Почему кровь сворачивается плохо у вич инфицированных

Все инфекционные заболевания нуждаются в своевременной точной диагностике. ВИЧ и СПИД — не исключение. Поставленный вовремя диагноз позволяет принять необходимые терапевтические меры и продлить пациенту жизнь. Как же определить наличие или отсутствие заболевания с максимальной точностью?

Диагностика ВИЧ-инфекции и СПИДа

Сегодня, наверное, каждый человек слышал о ВИЧ и СПИДе и знает, что эти заболевания очень опасны, что передаются они в основном во время незащищенного барьерным способом полового акта. А между тем, первые случаи инфицирования были зафиксированы не так давно — в 1978 году (у нескольких мужчин-гомосексуалов из США и Швеции). Сам вирус был открыт в 1983 году.

В первую очередь ВИЧ атакует и разрушает лимфоциты (Т-лимфоциты, или хелперы). Они отвечают за иммунный ответ организма, распознавание и уничтожение инфицированных клеток. В результате заболевший теряет способность противостоять инфекциям.

У здорового человека количество Т-лейкоцитов составляет 1200–3000 клеток/мкл. После ВИЧ-инфицирования число клеток снижается. При этом заболевший продолжает чувствовать себя нормально. Данный период болезни может длиться на протяжении многих лет. Но наступает момент, кода количество клеток-хелперов достигает критической отметки. Это может проявиться следующими проблемами:

• кандидоз полости рта и ЖКТ;
• опоясывающий лишай (герпес);
• неделями не спадающая высокая температура;
• ночная потливость;
• диарея;
• частые ОРЗ и ОРВИ и др.

Если число Т-лимфоцитов снижается до 200 клеток/мкл, то диагностируют СПИД. Организм больного в таком состоянии не может сопротивляться даже простейшим микроорганизмам — от дрожжей до вирусов. У здорового человека к ним развивается резистентность, тогда как страдающего СПИДом они могут довести до летального исхода. Чаще всего возбудителями смертельных заболеваний становятся токсоплазма, криптоспоридии, цитомегаловирус. Кроме того, снижение лимфоцитов провоцирует образование злокачественных опухолей.

При отсутствии должного лечения пациенты с ВИЧ-инфекцией не переступают порог выживаемости в 10 лет. Грамотно и своевременно назначенная терапия затормаживает развитие болезни, в разы увеличивая продолжительности жизни больного. ВИЧ-положительный человек в таком случае может дожить до преклонных лет.

Основной метод диагностики инфекции — анализ крови. С момента заражения до появления антител в крови проходит 1–3 месяца.

Разные виды лабораторных анализов венозной крови, взятой натощак, позволяют обнаружить наличие или отсутствие ВИЧ-инфекции в крови. Рассмотрим виды этих исследований.

• Скрининговое исследование иммуноферментными (ИФА) методами представляет собой выявление антител к антигенам ВИЧ-типов: ВИЧ-1 и ВИЧ-2. Уже со второй недели после инфицирования могут появиться антитела, хотя они способны обнаружиться и позже — через несколько месяцев. В последующее время количество антител растет и сохраняется в крови пациента. При наличии антител в большинстве случаев клинические признаки ВИЧ не проявляются 2–10 лет.
  Отметим, что данный тест не всегда точен, возможен ложноположительный результат. В любом случае при положительном результате назначается повторный анализ через 2-3 недели.
• Верификационное исследование методом иммуноблота проводится, если описанный выше анализ дважды дал положительный результат. Данное исследование сочетает анализ ИФА и метод электрофореза, который позволяет разделить по молекулярному весу входящие в состав вируса антигены. Данное исследование имеет максимальную точность.

• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) с детекцией в режиме реального времени дает возможность определить концентрацию вирусной РНК в плазме крови. Тест проводят в целях ранней диагностики возможного инфицирования после случая повышенного риска (на 7–10 день после предположительного инфицирования).
  Также данный анализ назначается для оценки эффективности применяемой терапии, для решения вопроса о начале антиретровирусной терапии, о проведении кесарева сечения у инфицированных беременных за 4 недели до родов.
  Такое исследование крови проводят новорожденным детям инфицированных матерей. Полученный дважды положительный ответ говорит о заражении ребенка.

Поводом пройти исследование на ВИЧ-инфекцию может стать множество причин. Тест необходим перед оперативным вмешательством, в случае планирования беременности, риск приобретения данной инфекции несут случайные половые контакты. Отдельная категория граждан (врачи, педагоги, работники пищевых производств, продавцы пищевой продукции и др.) обязана проходить тест в рамках оформления медицинской книжки, являющейся обязательным условием допуска к работе.

Что касается тревожных симптомов, то обычно врачи назначают анализ на ВИЧ при следующих состояниях:

• Резкая потеря веса.
• Диарея, длящаяся более трех недель.
• Лихорадка неясного происхождения.
• Увеличение лимфатических узлов в разных областях.
• Лейкопения и лимфопения.
• Тяжелые инфекционные заболевания: пневмония, кандидоз внутренних органов, туберкулез, манифестный токсоплазмоз, частые случаи обострения герпесвирусной инфекции и другие.

Специальной подготовки перед сдачей венозной крови не требуется. Единственное — это воздержание от приема пищи в течение 8–10 часов. Также накануне рекомендуется избегать физических и эмоциональных нагрузок, отказаться от употребления алкоголя.

Вся процедура забора венозной крови занимает не более пяти минут. После взятия материала место укола дезинфицируют и заклеивают специальным пластырем. Так как анализ берется натощак, во избежание головокружения после забора крови следует выпить сладкий чай или съесть кусочек шоколада.

В государственных поликлиниках, чтобы получить направление на анализ, придется сначала посетить участкового терапевта. В частных же медицинских центрах нужно просто заполнить заявку на анализ. Для этого в клинике попросят предъявить паспорт или какой-либо другой документ, удостоверяющий личность (миграционная карта, водительские права, военный билет и т. д.). Документ позволит идентифицировать результаты анализа. Впрочем, тест на ВИЧ можно сделать и анонимно. В этом случае заявке и образцу крови, который отправляется на анализ в лабораторию, присваивается номер, известный лишь пациенту и медицинскому персоналу. Однако результаты анонимных исследований не могут быть представлены для госпитализации, в женские консультации и не могут быть зарегистрированы в ОРУИБ (Отдел регистрации и учета инфекционных болезней).

Следует помнить, что интерпретировать результаты исследования и поставить точный диагноз способен только врач. Полученный результат ни в коем случае не может быть поводом для самолечения, к тому же одни и те же результаты у разных пациентов могут говорить о противоположной клинической картине.

Показывает объем выявленной РНК вируса иммунодефицита человека, выраженный в C/ml (копии/мл). Интерпретировать результаты следует следующим образом:

1. РНК не выявлена, либо значение ниже предела чувствительности метода (20 копий/мл).
2. Меньше 20 копий/мл — РНК выявлена в концентрации на пределе чувствительности метода, характеристика с удовлетворительной точностью невозможна.
3. От 20 до 10 6 копий/мл — полученное значение находится в пределах линейного диапазона, результат достоверен.
4. Больше 10 6 копий/мл — РНК выявлена в указанной концентрации, выходящей за верхний предел линейного диапазона.

Анализы на ВИЧ можно сдать в частных клиниках. В этом случае стоимость скринингового исследования иммуноферментными методами в среднем составит от 400 до 800 рублей. Срок выполнения исследования — один рабочий день, хотя возможна и срочная диагностика, в таком случае ответ будет получен через 2 часа.

Верификационное исследование методом иммуноблота обойдется в 3000–5000 рублей. Результаты станут известны через 3–7 рабочих дней.

Полимеразная цепная реакция с детекцией в режиме реального времени представляет собой более сложный анализ, поэтому его стоимость намного выше — она составляет 10 000–12 000 рублей. Результаты исследования готовятся в среднем 10–14 рабочих дней.

Согласно законодательству все иммунные анализы в государственных медицинских учреждениях проводятся бесплатно. В обязательном порядке проверку на ВИЧ-инфекцию проходят беременные женщины, пациенты, готовящиеся к оперативному вмешательству и госпитализации. В остальных случаях направление на данное исследование назначается по усмотрению врача.

Пройти анализ на ВИЧ-инфекцию сегодня не составляет сложности. Сама процедура практически безболезненна и занимает считанные минуты. Современное оборудование и методики проведения теста позволяют получить максимально точные результаты.

Во­пре­ки не­ко­то­рым мне­ни­ям, ВИЧ не яв­ля­ет­ся при­го­во­ром. Ин­фи­ци­ро­ван­ные лю­ди спо­соб­ны про­жить дол­гую, пол­но­цен­ную жизнь. Они мо­гут иметь семью, де­тей, без опа­се­ний об­щать­ся с окру­жа­ю­щи­ми. Глав­ное при этом вы­пол­нять осо­бые пра­ви­ла ги­ги­е­ны и бы­то­во­го по­ве­де­ния, знать, как свес­ти к ми­ни­му­му риск за­ра­же­ния до­мо­чад­цев. А в слу­чае воз­ник­но­ве­ния со­мни­тель­ных или спор­ных си­ту­а­ций — об­ра­щать­ся к спе­ци­а­лис­там: вра­чам, пси­хо­ло­гам. Но ни в ко­ем слу­чае не за­мы­кать­ся и не ста­вить на жиз­ни крест.

Что такое ВИЧ-инфекция и что такое СПИД?

ВИЧ

ВИЧ – это сокращенное название вируса иммунодефицита человека, т.е. вируса, поражающего иммунную систему. ВИЧ живет и размножается только в организме человека.

При заражении ВИЧ большинство людей не испытывают никаких ощущений. Иногда спустя несколько недель после заражения развивается состояние, похожее на грипп (повышение температуры, появление высыпаний на коже, увеличение лимфатических узлов, понос). На протяжении долгих лет после инфицирования человека может чувствовать себя здоровым. Этот период называется скрытой (латентной) стадией заболевания. Однако неверно думать, что в это время в организме ничего не происходит. Когда какой-либо возбудитель болезни, в том числе ВИЧ, проникает в организм, иммунная система формирует иммунный ответ. Она пытается обезвредить болезнетворный возбудитель и уничтожить его. Для этого иммунная система вырабатывает антитела. Антитела связывают возбудитель болезни и помогают уничтожить его. Кроме того, специальные белые клетки крови (лимфоциты) также начинают борьбу с болезнетворным агентом. К сожалению, при борьбе с ВИЧ всего этого недостаточно – иммунная система не может обезвредить ВИЧ, а ВИЧ в свою очередь, постепенно разрушает иммунную систему.

То, что человек заразился вирусом, т.е. стал ВИЧ-инфицированным, еще не означает, что у него СПИД. До того, как разовьется СПИД, обычно проходит много времени (в среднем 10-12 лет).

СПИД

О СПИДе говорят в том случае, когда у человека, зараженного ВИЧ, появляются инфекционные заболевания, обусловленные неэффективной работой иммунной системы, разрушенной вирусом.

СПИД – это последняя стадия развития ВИЧ-инфекции.

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита.

Таким образом, СПИД – это сочетание болезней, вызванных недостаточной работой иммунной системы вследствие поражения ее ВИЧ.

Однозначного ответа на этот вопрос, к сожалению, нет. Существуют только гипотезы. Каждая из них имеет свое обоснование, но в научном мире все они продолжают оставаться лишь предположениями – возможными и для кого-то весьма спорными версиями произошедшего.

Самая первая гипотеза происхождения ВИЧ связана с обезьянами. Ее высказал более 20 лет назад американский исследователь Б. Корбетт. По мнению этого ученого, ВИЧ впервые попал в кровь человека в 30-х годах прошлого века от шимпанзе – возможно, при укусе животного или в процессе разделывания человеком туши. В пользу этой версии есть серьезные аргументы. Один из них – в крови шимпанзе действительно был найден редкий вирус, способный при попадании в человеческий организм вызывать состояние, похожее на СПИД.

По мнению другого исследователя, профессора Р. Гэрри, СПИД гораздо старше: его история насчитывает от 100 до 1000 лет. Один из самых серьезных аргументов, подтверждающих эту гипотезу – саркома Капоши, описанная в начале XX века венгерским врачом Капоши как "редкая форма злокачественного новообразования", свидетельствовала о наличии у больного вируса иммунодефицита.

Многие ученые считают родиной СПИДа Центральную Африку. Эта гипотеза, в свою очередь, разделяется на две версии. Согласно одной из них, ВИЧ уже давно существовал в изолированных от внешнего мира районах, например, в племенных поселениях, затерянных в джунглях. Со временем, когда миграция населения увеличилась, вирус вырвался "наружу" и начал быстро распространяться. Вторая версия состоит в том, что вирус возник как следствие повышенного радиоактивного фона, который зарегистрирован в некоторых районах Африки, богатых залежами урана.

Сравнительно недавно появилась еще одна гипотеза, принадлежащая английскому исследователю Э. Хупеору: вирус появился в начале 50-х годов двадцатого века вследствие ошибки ученых, работавших над созданием вакцины от полиомиелита. Ошибка заключалась в том, что для производства вакцины использовались клетки печени шимпанзе, предположительно содержавшие вирус, аналогичный ВИЧ. Одним из наиболее сильных аргументов в пользу данной гипотезы является факт, что вакцину испытывали как раз в тех районах Африки, где на сегодняшний день зарегистрирован самый высокий уровень инфицированности вирусом иммунодефицита.

Так как ВИЧ-инфекция и СПИД у всех протекают по-разному, на эти вопросы невозможно ответить однозначно. Но можно выделить некоторую общую информацию.

Люди с ВИЧ-инфекцией и со СПИДом в наши дни стали жить намного дольше, чем раньше.

Лечение ВИЧ-инфекции и СПИДа становиться все более успешным. На фоне лечения люди с ВИЧ–инфекцией в течение более длительного времени чувствуют себя здоровыми, а больные СПИДом живут дольше и у них, по сравнению с предыдущими годами, стало не только меньше проявлений болезни, но она протекает значительно легче.

В начале эпидемии (1981-1986) СПИД развивался у больных в среднем через 7 лет после заражения вирусом. После этого человек мог прожить еще примерно 8-12 месяцев. После того, как в 1996 году стала применятся комбинированная противоретровирусная терапия, жизнь ВИЧ-инфицированных и людей со СПИД ом стала намного продолжительнее. Некоторые люди, у которых развился СПИД, могут прожить 10 лет и дольше.

В первую очередь такой прогресс обеспечивают лекарства, действующие на сам вирус, - противоретровирусные препараты.

Жизнь продлевается и в связи с тем, что с помощью комбинированной терапии удается предупредить развитие многих оппортунистических инфекций, являющихся непосредственной причиной смерти при ВИЧ-инфекции.

Поиски новых методов лечения продолжаются. Нет сомнений, что вскоре появится еще больше лекарственных средств, эффективных в борьбе с этой инфекцией.

Что такое СПИД?

СПИД, синдром приобретенного иммунодефицита — это заболевание иммунной системы организма человека, ведущее к её разрушению.

Симптомы этого заболевания были впервые зарегистрированы в 1978 г. у нескольких пациентов в США и Швеции (у мужчин-гомосексуалов), а также в Танзании и на Гаити (у гетеросексуалов обоего пола). А в 1983 г. Люк Монтанье из Института Пастера (Франция) открыл вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который является причиной СПИДа. К настоящему времени известно, что этот вирус родом из Западной Африки, определена его природа и структура, исследованы пути передачи и жизнеспособность вируса, однако пока все это так и не привело ученых к созданию лекарства для лечения ВИЧ. Статистика распространения ВИЧ-инфекции ужасает — на данный момент в мире уже 40 млн. человек инфицированы ВИЧ или больны СПИДом.

Пути заражения ВИЧ-инфекцией

• незащищенный (без презерватива) половой акт (70–80 процентов);
• совместное использование шприцев, игл и другого инъекционного инструментария (5–10 процентов);
• использование нестерильного инструментария для татуировок и пирсинга;
• использование чужих бритвенных принадлежностей, зубных щеток с видимыми остатками крови;
• переливание зараженной крови (5–10 процентов);
• передача вируса от ВИЧ-позитивной матери ребенку — во время беременности, родов и при кормлении грудью (5–10 процентов).

ВИЧ передается через кровь, сперму, влагалищные выделения и материнское молоко, при этом не существует опасности заражения через другие жидкости организма (такие как слюна, пот, слезы, моча и фекалии). Происходит это потому, что для заражения необходима некая минимальная концентрация вируса. Так, необходимое для заражения количество вируса содержится в капле крови, которая умещается на конце швейной иглы, а объем слюны, в котором будет содержаться такое же количество вируса, составит 4 литра.

Многие люди думают, что ВИЧ и СПИД — это одно и то же. Это не так… Когда человек заражается ВИЧ, вирус начинает разрушать иммунную систему, которая отвечает за защиту организма перед болезнями. Человек, живущий с ВИЧ, может выглядеть и чувствовать себя хорошо на протяжении многих лет и даже не знать, что он инфицирован. Однако, с течением времени вирус продолжает разрушать клетки иммунной системы и, когда количество клеток снижается ниже критического уровня, человек становится уязвим для болезней, многих из которых обычно можно избежать. Диагноз СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) обычно ставится спустя несколько лет после заражения ВИЧ, когда у человека развиваются одно или несколько серьезных заболеваний. Например, ранние признаки прогрессирования ВИЧ-инфекции, то есть углубления иммунодефицита, включают молочницу полости рта, непонятное повышение температуры тела, ночную потливость, понос, похудание, частые острые респираторные инфекции, опоясывающий лишай (герпес) и др.

Таким образом, ВИЧ и СПИД — не одно и то же… ВИЧ — это вирус, который подавляет иммунную систему, а СПИД — это комплекс заболеваний, которые возникают у человека с ВИЧ на фоне низкого иммунитета.

Диагноз

По вопросам заражения ВИЧ и результатов анализа можно проконсультироваться с врачом-иммунологом или венерологом, который при необходимости назначит лечение.

Лечение

Лекарственные препараты, применяемые для лечения ВИЧ-инфекции не убивают вирус, а лишь блокируют его, нарушая процесс размножения ВИЧ и подавляя его активность. Снижение активности ВИЧ приводит к восстановлению числа иммунных клеток. Одновременный прием трех или четырех лекарственных препаратов называют высокоактивной антиретровирусной терапией, потому, что в результате такого лечения удается уменьшить содержание вируса в крови до неопределяемого уровня. Однако, это не значит, что человек полностью избавился от этого вируса, поскольку ВИЧ может находиться не только в крови, но и в лимфатических узлах, а также в других органах человека.

Знание о своем положительном ВИЧ-статусе (т. е. о наличии вируса в крови) может помочь человеку вовремя получить медицинскую помощь, которая способна предотвратить серьезные и угрожающие жизни заболевания. При наличии ВИЧ некоторые инфекции, например, сифилис, должны лечиться по-другому. Также, будучи носителем ВИЧ, очень важно следить за иммунным статусом и другими показателями, что позволяет вовремя назначить необходимое противовирусное лечение, и предотвратить развитие СПИДа.

Следует помнить, что человек, инфицированный ВИЧ, может прожить долгую жизнь. А чтобы эта жизнь не стала для него проклятием, сейчас в любом городе существуют психологические центры помощи ВИЧ-инфицированным людям, телефоны доверия, анонимные клиники.

Профилактика

ВИЧ и СПИД вызывают страх и беспокойство, которые часто оказываются преувеличенными. Люди боятся заразиться ВИЧ при обычном бытовом контакте. На самом деле эти страхи необоснованны, и обычный контакт с людьми, живущими с ВИЧ/СПИДом, абсолютно безопасен.

Факторы, увеличивающие риск заражения при половом контакте

Значит, чтобы избежать риска заражения ВИЧ необходимо соблюдать некоторые правила личной безопасности, и прежде всего в интимной сфере!

ГЕМОФИЛИЯ: что это за болезнь,

что о ней нужно знать?

Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.

Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.

Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.

Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.

Причины гемофилии

Нарушения, которые вызывает гемофилия

Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.

Различают два типа гемофилии, а именно:

Гемофилия A, или классическую гемофилия

Гемофилия B, или болезнь Кристмаса

Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев

Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.

Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.

Что такое приобретенная гемофилия?

Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.

Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии

Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.

Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.

Признаки, симптомы гемофилии

В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.

В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.

Гемофилия — это болезнь , при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.

Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь. Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.

Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.

Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.

Признаки гемофилии

Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста

Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.

Лечение гемофилии

Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).

Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.

Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.

Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.

То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.

У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.

Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.

В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Завед.клинико - диагностической лабораторией А.М. Радульская