Плацента при сифилисе гистология фото

В статье отражены основные аспекты современного клинического течения врожденной сифилитической инфекции, представлена подробная информация об особенностях внутриутробного поражения плода бледной трепонемой, а также предложено собственное клиническое наблю

The article reflects the main aspects of the current clinical course of congenital syphilitic infection, provides detailed information about the features of intrauterine fetal pale Treponema, and also offers our own clinical observation of the epidemiological case of congenital syphilis (ECCS). Tactics of interaction between obstetrician-gynecologists and dermatologists for the prevention of congenital syphilis

Сифилис является социально значимым заболеванием, так как вредит не только здоровью, но и репродуктивной функции больных [1, 4, 11, 12]. Наличие сифилитической инфекции у беременной может стать причиной внутриутробного инфицирования плода, в случае которого исход беременности будет зависеть от срока заражения и стадии сифилиса [7, 9, 13–15]. Чем свежее сифилис у матери, тем неблагополучнее исход беременности, тем опаснее он для потомства, ведь даже через много лет после заражения при отсутствии лечения может родиться больной ребенок [7, 9, 13–15]. Женщины со скрытой формой заболевания почти так же часто рожают детей с признаками болезни, как женщины с манифестным сифилисом [1, 4, 11, 19]. Также следует помнить, что сифилис — одна из наиболее частых причин произвольного прерывания беременности вследствие гибели плода в утробе матери; около 20% всех случаев привычных абортов происходит из-за сифилитической инфекции. У больных сифилисом и не лечившихся женщин в 17 раз чаще, чем у здоровых, встречаются мертворождения. Для сифилиса особенно характерны преждевременные роды мертвым мацерированным плодом и привычные преждевременные роды [2, 3, 5, 6, 20].

При этом своевременная верификация и специфическая терапия сифилиса у женщин, планирующих беременность, и у беременных на ранних сроках гестации являются гарантией рождения здорового ребенка [8, 10, 16–18, 20]. Каждый случай врожденного сифилиса является результатом диагностических ошибок или дефектов (отсутствия) пренатального наблюдения [2, 9, 13]. Своевременное выявление заболевания у беременной связано, как правило, с ранним ее обращением в женскую консультацию. Однако результаты исследований, проведенных в различных регионах России, показали, что из числа беременных, у которых был выявлен сифилис, до 40% не состояли на учете в женской консультации, в результате чего диагноз был установлен в поздние сроки беременности или при поступлении женщины на роды [2, 3, 5, 9, 15]. Этот факт в достаточной степени объясняется определенными социальными и поведенческими характеристиками большинства беременных, больных сифилисом. Исследования показали, что чаще всего это одинокая, материально не обеспеченная женщина без собственного жилья в возрасте 17–25 лет с ранним половым дебютом и рискованным сексуальным поведением. Сифилис у пациенток данной статистической группы обычно протекает как сочетанная инфекция, беременность является нежелательной [3, 9, 10].

Клинические проявления врожденного сифилиса разнообразны. Различают сифилис плода, ранний врожденный и поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода — это смерть эмбриона весом более 500 г или имеющего срок беременности более 20 недель.

1. Больная сифилисом мать не получала противосифилитического лечения.
2. Обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных при вскрытии.

Раньше всего (но не ранее 5-го месяца беременности) поражаются печень, легкие, почки и селезенка. Печень резко увеличивается в размерах. В норме соотношение массы печени к массе плода составляет 1:21, при сифилисе — 1:14. Поверхность ее гладкая, на разрезе — матовая, коричневато-желтого цвета, отдельные дольки незаметны. Гистологически обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация органа и разрастание соединительной ткани. Встречаются небольшие желтоватые очаги, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза. Желчные протоки поражаются редко. В легких выявляются специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, придающие серовато-белую окраску пораженной легочной ткани по типу белой пневмонии. В большинстве случаев это приводит к смерти плода в утробе матери или в первые дни после рождения. Селезенка сильно увеличивается и уплотняется. Меняется соотношение массы органа к массе плода (в норме 1:320, при сифилисе 1:190). Гистологические изменения носят такой же характер, как и при поражении печени. В почках поражается корковый слой в виде диффузной и очаговой мелкоклеточной инфильтрации в коре и по ходу сосудов в мозговой ткани. Значительно реже отмечаются специфические изменения в сердце и желудочно-кишечном тракте. В сердце наблюдается образование перивас­кулярных клеточных инфильтратов с некрозом и инфильтрацией в виде узелков белого цвета в толще миокарда. В желудке и кишечнике изредка обнаруживаются плоские, местами изъязвившиеся и покрытые сальным налетом инфильтраты слизистой и подслизистой, иногда принимающие форму широких колец. Описаны фиброзные утолщения в яичниках, клеточная инфильтрация в сосудах слизистой труб, интерстициальные утолщения в увеличенной матке, гиперплазия соединительной ткани поджелудочной железы, диффузная инфильтрация с очагами некроза и ишемическими инфарктами надпочечников и гипофиза. Немного позже (к 6–7 месяцам внутриутробной жизни), но очень часто наблюдаются специфические поражения длинных трубчатых костей в зоне обызвествления на границе между хрящом и костью, т. е. между эпифизом и диафизом, которые определяются в виде остеохондритов второй и третьей степени. Для врожденного сифилиса также характерна задержка в развитии и росте плода, выражающаяся в его незрелости. Даже в отсутствие специфических изменений в органах можно обнаружить большое количество бледных трепонем, особенно если речь идет о печени, селезенке, надпочечниках, яичках и яичниках.

В настоящее время исходом нелеченого сифилиса у беременных чаще является появление детей с ранним врожденным сифилисом или (очень редко) в последующие годы у них обнаруживается поздняя врожденная форма заболевания. Тяжелые поражения плода встречаются редко, что делает более ценным наше наблюдение.

УЗИ плода

Протокол исследования воротникового пространства при взятии на учет (28.03.2017 г.): беременность 14 недель и 1 день, патология не выявлена.

Явка 30.03.2017 г.: живот мягкий, шевеления нет.

02.05.2017 г.: живот мягкий, шевеление есть. УЗИ: беременность 20 недель, отсутствие вод. Признаки микроцефалии.

03.05.2017 г. транспортирована в перинатальный центр республиканской клинической больницы (г. Казань), откуда через день самовольно сбежала.

04.05.2017 г. УЗИ: беременность 20 недель и 2 дня. Острое маловодие. Угроза прерывания беременности. Нарушение кровотока в фетоплацентарной системе 1А степени.

16.05.2017 г.: положение плода неустойчивое, сердцебиение ясное, ритмичное 140 в минуту.

08.06.2017 г.: сердцебиение плода ясное, ритмичное, 150 в минуту.

23.06.2017 г. (беременность 26 недель): сердцебиение плода ясное, ритмичное, 140 в минуту.

Протокол (карта) патолого-анатомического вскрытия

Дата смерти 30.06.2017 г. Дата вскрытия 05.07.2017 г.

Наружный осмотр. Труп ребенка мужского пола, правильного телосложения, рост 38 см, вес 960 г. Кожные покровы бледно-красные. Трупное окоченение отсутствует во всех группах мышц. Окружность головы 29 см, груди — 28 см. Пупочное кольцо ниже середины расстояния между мечевидным отростком и лоном. Яички в мошонке отсутствуют. При разрезе нижнего эпифиза бедренной кости ядро окостенения отсутствует.

Крупные серозные полости. В брюшной, в плевральных полостях свободной жидкости не обнаружено. Листки брюшины, плевры и перикарда тонкие, гладкие, блестящие.

Сердечно-сосудистая система. Аорта проходима на всем протяжении, интима ее молочно-желтого цвета, гладкая. Сердце размером 2,2 × 2,1 × 0,8 см, эпикард гладкий. Миокард упругой консистенции, на разрезе однородно темно-красного цвета. Толщина стенки правого желудочка до 0,2 см, левого 0,2 см. Полости сердца не расширены, содержат жидкую кровь в незначительном количестве. Клапаны сердца и крупных сосудов сформированы анатомически правильно, тонкие, гладкие, эластичные, не деформированные. Селезенка размером 2,0 × 1,4 × 0,8 см, дряблая, легко разминается пальцами.

Эндокринная система. Надпочечники листовидной формы, слоистые на разрезе, граница между слоями отчетлива. Щитовидная железа размером 1,5 × 0,8 × 0,8 см мягко-эластичной консистенции, на разрезе — однородно красно-коричневого цвета.

Мочевыделительная система. Почки размером 2,6 × 2,0 × 1,3 см каждая, ткань их плотноватой консистенции, на разрезе синюшно-красного цвета, граница между корковым и мозговым веществом различима. Просвет чашечек и лоханок свободен. Фиброзная капсула почек снимается легко, без потери вещества почек, обнажая крупнобугристую поверхность. Паранефральная клетчатка без особенностей. Мочеточники проходимы. В полости мочевого пузыря содержимого нет, слизистая его гладкая, без видимых дефектов, стенка эластичная.

Дыхательная система. Просвет дыхательных путей свободен на всем протяжении, слизистая дыхательных путей серого цвета, без дефектов. Патологии разветвления бронхиального дерева не обнаружено. Легкие плотные, безвоздушные на ощупь на всех участках, с поверхности — темно-сине-красного цвета, на разрезе — темно-красные. На поверхности легких под наружной оболочкой определяются немногочисленные темно-красные мелкие кровоизлияния округлой формы с четкими границами. При погружении в воду — легкие и их мелкие фрагменты тонут.

Пищеварительная система. Пищевод проходим, слизистая его гладкая, серо-синюшная, без дефектов. Желудок пуст, слизистая его гладкая, белесовато-серая. Стенка его эластичная, одинаковой толщины на всем протяжении. Петли тонкого и толстого кишечника умеренно раздуты газами, содержат зеленоватые массы. Печень размером 10 × 7 × 5 × 3 см, поверхность ровная, гладкая, ткань эластичной консистенции, на разрезе — темно-красного цвета. В желчном пузыре следы желтоватой желчи, слизистая его гладкая. Поджелудочная железа эластичной консистенции, дольчатого строения, на разрезе — бледно-серого цвета.

Нервная система. Кости черепа целы, легко режутся ножницами, подвижны в области швов. Большой родничок ромбовидной формы размерами 4 × 3 см, не выбухает, не напряжен. Твердая мозговая оболочка не напряжена по конвекситальной поверхности, легко отделяется от костей, белесовато-синюшного цвета. Мягкая мозговая оболочка тонкая, прозрачная с красноватым оттенком. Сосуды заполнены темно-красной кровью. Вещество головного мозга мягкой консистенции, мажется по перчаткам, структура строения соответствует возрасту развития плода.

Причина смерти. Коды: Iа, внутри­утробная гипоксия, впервые отмеченная до начала родов.

Литература

Г. И. Мавлютова*, кандидат медицинских наук
Л. А. Юсупова*, доктор медицинских наук, профессор
З. Ш. Гараева*, кандидат медицинских наук
Е. И. Юнусова*, кандидат медицинских наук
М. Ф. Шархемуллин**
А. В. Лобастов***
М. И. Котов****

* ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань
** ГАУЗ РБСМЭ МЗ РТ, Набережные Челны
*** ГАУЗ РККВД, Набережные Челны
**** ГАУЗ Новошешминская ЦРБ, Новошешминск

Сифилис плода/ Г. И. Мавлютова, Л. А. Юсупова, З. Ш. Гараева, Е. И. Юнусова, М. Ф. Шархемуллин, А. В. Лобастов, М. И. Котов
Для цитирования: Лечащий врач № 6/2019; Номера страниц в выпуске: 42-43
Теги: внутриутробное поражение плода, сифилитическая инфекция

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не лечилась от сифилиса или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае вторичного сифилиса заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный симптом врожденного сифилиса.

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга, отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень. При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке, которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов.

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки. Несколько реже поражаются почки. Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе.
• Часто развивается гипохромная анемия.
• Сифилитические периоститы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

6. Врожденный сифилис

Врожденный сифилис возникает в результате инфицирования плода во время беременности трансплацентарным путем от больной сифилисом матери. Беременная, больная сифилисом, может передать бледную трепонему через плаценту, начиная с 10-й недели беременности, но обычно внутриутробное заражение плода происходит на 4 – 5-ом месяце беременности.

Врожденный сифилис чаще всего отмечается у детей, родившихся от больных женщин, которые не лечились или получили неполноценное лечение. Вероятность возникновения врожденного сифилиса зависит от длительности существования инфекции у беременной: чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более вероятно неблагоприятное окончание беременности для будущего ребенка. Судьба инфицированного сифилисом плода может быть различной. Беременность может закончиться мертворождением либо рождением живого ребенка с проявлениями заболевания, возникающими сразу после родов или несколько позднее. Возможно рождение детей без клинических симптомов, но с положительными серологическими реакциями, у которых в последующем возникают поздние проявления врожденного сифилиса. Матери, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка.

Сифилис плаценты

При сифилисе плацента гипертрофирована, отношение ее массы к массе плода составляет 1 : 4 – 1 : 3 (в норме 1 : 6 – 1 : 5), консистенция плотная, поверхность бугристая, ткань хрупкая, дряблая, легко рвется, окраска пестрая. В ткани плаценты трепонемы найди трудно, поэтому для обнаружения возбудителя берут материал из пуповины, где трепонемы обнаруживаются всегда и в большом количестве.

Сифилис плода

Изменения, произошедшие в плаценте, делают ее функционально неполноценной, неспособной обеспечить нормальный рост, питание и обмен веществ плода, в результате чего происходит его внутриутробная гибель на 6 – 7-ом месяце беременности. Мертвый плод выталкивается на 3 – 4-й день, обычно в мацерированном состоянии. Мацерированный плод по сравнению с нормально развивающимся плодом такого же возраста имеет значительно меньшие размеры и массу. Кожа мертворожденных ярко-красного цвета, складчатая, эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. Огромное количество трепонем обнаруживается в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках.

Ранний врожденный сифилис

Если плод, пораженный сифилитической инфекцией, не погибает внутриутробно, то у новорожденного может развиться следующая стадия врожденного сифилиса – ранний врожденный сифилис. Его проявления обнаруживаются либо сразу после рождения, либо в течение первых 3 – 4 месяцев жизни. В большинстве случаев новорожденные с тяжелыми проявлениями раннего врожденного сифилиса нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения вследствие функциональной неполноценности внутренних органов и общего истощения.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы и в целом соответствует периоду приобретенного сифилиса.

Внешний вид новорожденного, больного ранним врожденным сифилисом, почти патогномоничен. Ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа вследствие отсутствия подкожной клетчатки дряблая, складчатая. Лицо младенца морщинистое (старческое), кожа имеет бледно-землистый или желтоватый цвет, особенно на щеках. Вследствие гидроцефалии и из-за преждевременно наступающего окостенения костей черепа размеры головы резко увеличены, родничок напряжен, кожные вены головы расширены. Поведение ребенка беспокойное, он часто кричит, плохо развивается.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть представлены всеми разновидностями вторичных сифилидов и особыми симптомами, характерными только для раннего врожденного сифилиса: сифилистическим пемфигоидом, диффузными инфильтрациями кожи, сифилитическим ринитом.

Массивные костные наслоения на передней поверхности большеберцовой кости в результате многократно рецидивирующих и заканчивающихся оссификацией остеопериоститов приводит к образованию серповидного выпячивания и формированию ложных саблевидных голеней. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются ягодицеобразный череп и олимпийский лоб.

У больных ранним врожденным сифилисом могут наблюдаться различные формы поражения нервной системы: гидроцефалия, специфический менингит, специфический менингоэнцефалит, церебральный менинговаскулярный сифилис.

Наиболее типичной формой поражения органа зрения является поражение сетчатки и сосудистой оболочки глаз – специфический хориоретинит. При офтальмоскопии преимущественно по периферии глазного дна обнаруживаются мелкие светлые или желтоватые пятна, чередующиеся с точечными пигментными вкраплениями. Острота зрения у ребенка не страдает.

Поздний врожденный сифилис

Данная форма возникает у больных, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимптомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года и более после рождения. Чаще всего они развиваются между 7 и 14 годами, после 30 лет возникают редко.

Клиническая картина активного позднего врожденного сифилиса в целом аналогична третичному приобретенному: могут наблюдаться бугорковые и гуммозные сифилиды, поражения нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата как при третичном сифилисе. Но наряду с этим при позднем врожденном сифилисе имеют место особые клинические признаки, которые подразделяются на достоверные, вероятные и дистрофии.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса, возникающим в результате непосредственного воздействия трепонем на органы и ткани ребенка, относят паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона.

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят радиальные околоротовые стрии Робинсона – Фурнье, истинные саблевидные голени, седловидный нос, ягодицеобразный череп, сифилитические гониты. Вероятные признаки учитываются в сочетании с достоверными или в комплексе с данными серологического обследования, анамнеза.

Дистрофии (стигмы) возникают как результат опосредованного воздействия инфекции на органы и ткани ребенка и проявляются аномальным их развитием. Диагностическое значение они приобретают лишь тогда, когда у больного одновременно выявляются достоверные признаки позднего врожденного сифилиса, положительные серологические реакции. Наиболее характерными дистрофиями являются следующие: признак Авситидийского – утолщение грудного конца ключицы, чаще правой; аксифоидия (симптом Кейра) – отсутствие мечевидного отростка грудины; олимпийский лоб с очень выпуклыми лобными буграми; высокое (готическое) твердое небо; симптом Дюбуа – Гиссара, или инфантильный мизинец, – укорочение и искривление мизинца внутрь вследствие гипоплазии пятой пястной кости; гипертрихоз лба и висков.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.