Первичный иммунодефицит что это вич

Виды нарушения иммунитета

Иммунитет - сложная саморегулирующаяся система. Основные ее параметры закладываются в момент зачатия, и информация бережно хранится всю жизнь. Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. Вторичные иммунодефициты (приобретенные) осложнением тяжелых заболеваний и состояний (ВИЧ, лучевая, ожоговая болезнь, хронические интоксикации химическими веществами (наркотики, некоторые лекарственные препараты (гормоны, цитостатики), длительный прием больших доз алкоголя).

Как правило, большинство проблем у взрослых связано с преходящим нарушением функционирования иммунной системы.

Причины нарушения иммунитета

Если иммунная система обладает способностью к саморегуляции, по какой же причине возникают сбои в ее работе?

Это может быть хронический тонзиллит, аденоидит. Воспаленная лимфоидная ткань хуже справляется со своими защитными функциями, кроме того, бактерии (стафилококки, стрептококки), которые вольготно себя чувствуют в воспаленной ткани, вырабатывают особые токсины. Эти вещества вызывают длительную, чрезмерную активацию иммунной системы, что постепенно приводит к истощению, что наряду с нарушением барьерной функции миндалин проявляется бесконечными простудными заболеваниями. Логично, что любая стимуляция будет абсолютно бесполезной, если не устранить саму причину – очаг инфекции.

Но если Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) не вызывают споров, то вирус простого герпеса, ЦМВИ и ВЭБ превратились в настоящий бич нашей медицины и лечением занимается каждый кому не лень, хотя в подавляющем большинстве случаев терапия не требуется.

Какова же на самом деле роль этих вирусов в современной медицине?

Лечения ВЭБ не существует, а терапия ЦМВИ очень токсична и необходима только у пациентов с глубокой иммуносупрессией (подавление иммунитета) и только при поражении внутренних органов. В остальных случаях вирусный процесс протекает благоприятно и требуется лишь симптоматическая терапия.

Огромное количество абсолютно здоровых людей годами лечат только на основании выявленных антител, без каких-либо клинических проявлений. Чаще всего – это IgG, что свидетельствует лишь о том, что когда-то сталкивались с этими вирусами, перенесли в субклинической форме и при этом никакого значения не имеют титры антител, которыми так любят пугать.

Это связано с недостатком в рационе белков или микроэлементов.

В первую очередь недостатком железа и формированием латентного дефицита. Связано это состояние с тем, что железо недостаточно поступает с пищей и/или не всасывается. При этом постепенно истощаются его запасы, и организм испытывает хроническое кислородное голодание, страдают ферментативные системы. Как следствие формируется типичная клиника анемии, но гемоглобин при этом может быть в норме. Так называемая анемия без анемии.

Пациенты ощущают слабость, утомляемость, сухость и зуд кожи, повышенную восприимчивость к инфекциям. Это могут быть рецидивирующие кандидозы (молочницы), циститы, вагинозы, частые простудные заболевания и частые эпизоды обострения герпетической инфекции (лабиального и генитального герпеса). Часто может быть субфебрильная температура, нарушение стула, снижение количества лейкоцитов, повышение или, напротив, понижение количества тромбоцитов. Подтвердить дефицит железа в организме очень просто. Для того чтобы помочь таким пациентам необходимо восполнить недостаток в организме, найти и устранить причину, которая вызвала это состояние. Но ни в коем случае не нужно принимать поливитамины и БАДы!

• Хронические заболевания (почечная недостаточность, сахарный диабет).
• Интенсивное ультрафиолетовое излучение.
• Оперативное лечение (в том числе удаление селезенки), крупные травмы.
• Стресс

Но может быть и так, что снижение защитных свойств организма является нормальным состоянием и развивается, например, при старости или беременности. Физиологическая иммуносупрессия необходима для того, чтобы организм матери успешно смог перенести беременность.

Дети рождаются с незрелой иммунной системой, сталкиваются с окружающей средой, где много патогенов. В таком возрасте болеть несколько раз в год без осложнений – совершенно нормально.

Серьезные нарушения в работе иммунной системы очень редко проявляются частыми простудными заболеваниями. Разработаны клинические критерии, которые позволяют заподозрить врожденный генетический дефект. Это тяжелые синуситы больше двух раз в год, более 8 отитов, 2 и более пневмоний в год, плохо поддающихся лечению, рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или внутренних органов, необходимость во внутривенных антибиотиках. Только если есть перечисленные признаки, необходимо углубленное изучение параметров иммунной системы чтобы найти на каком уровне дефект.

В остальных случаях, чтобы выявить причину, которая мешает иммунной системе нормально работать, достаточно обычного клинического обследования. Любой врач в состоянии если не устранить первопричину, то хотя бы улучшить качество жизни больных.

Поэтому в современной медицине нет необходимости в иммуномодуляторах и псевдопротивовирусных, если поставлен правильный диагноз и назначено эффективное лечение.

На работу иммунной системы можно повлиять при пересадке гемопоэтических стволовых клеток, при внутривенном вливании антител, взятых у здоровых доноров, а также введении высоких доз парентеральных интерферонов. Но из-за большого количества возможных осложнений и побочных эффектов, только при особо тяжелых заболеваниях прибегают к указанным способам лечения.

По материалам врача иммунолога-аллерголога, члена Европейской академии аллергологов и клинических иммунологов Хасанова У.В.

Вокруг темы ВИЧ-инфекции множество заблуждений. Это происходит из-за недостаточной информированности населения о происхождении и способах передачи заболевания. Наиболее распространенной является путаница в понятии, что такое ВИЧ, чем он отличается иммунодефицита и от СПИДа.

Что такое ВИЧ?

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Поражая клетки иммунной системы, он вызывает развитие ВИЧ-инфекции, которая угнетает работу иммунитета и приводит к развитию СПИД – синдрома приобретенного иммунного дефицита. На скорость развития ВИЧ-инфекции влияет множество факторов. Определяющим из них является статус иммунной системы человека.

Что такое иммунный статус?

Иммунный статус – это комплексный показатель, демонстрирующий общее состояние иммунной системы. Он отображает активность органов иммунитета и вырабатываемых ими клеток, для защиты организма.

Для изучения состояния иммунитета проводят клинико-лабораторное исследование, которое включает в себя сбор анамнеза пациента и клинический анализ крови.

Проведение анализов на выявление бактерионосительства и вирусоносительства.

После получения предварительной информации, проводят иммунограмму - тесты ориентировочного уровня, позволяющие выявить грубые нарушения в работе иммунной системы. Проведение тестов предполагает получение следующей информации:

• Число лимфоцитов.
• Фагоцитарная (захватывающая) активность лейкоцитов.
• Количество и качество работы Т- и В-клеток.
• Концентрация иммуноглобулинов.

Полученные данные исследуют с помощью флюоресцирующих сывороток, чувствительных к CD-антигенам - поверхностным антигенным маркерам. CD-антигены это специфические белки, выполняют функцию рецепторов и веществ, отвечающих за взаимодействие клеток иммунной системы между собой.

На данный момент известно порядка 350 CD-антигенов и их список продолжает пополняться. Но для мониторинга ВИЧ-инфекции интерес представляют CD4+ и CD8 антигены, связанные с Т-лимфоцитами. Их число определяет ВИЧ-статус человека.

Что такое ВИЧ-статус? Как его узнать?

ВИЧ-статус – это показатель, демонстрирующий наличие или отсутствие ВИЧ-вируса в организме человека. Для определения ВИЧ-статуса применяют следующие виды диагностики.

• Косвенные тесты – выявляют наличие специфических антител к ВИЧ.
• Прямые тесты – определяют сам вирус, его антигены и нуклеиновые кислоты, тем самым выявляя вирусную нагрузку.

Важным показателем вирусной нагрузки является число CD4+ Т-лимфоцитов. Снижение их количества на фоне увеличения числа CD8+ лимфоцитов помогает выявить наличие ВИЧ-инфекции, оценить состояние иммунной системы человека и ее способность противостоять развитию СПИДа.

Иммунодефицит и ВИЧ - одно и то же?

Нет! Это разные понятия.

Иммунодефицит – это нарушение функций иммунной системы. Дефекты иммунитета могут быть первичными, т.е. врожденными, например, синдром Ди Джоржи, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Костмана и т.д. Или вторичными, т.е. приобретенными в процессе жизни.

ВИЧ – это вирус иммунодефицита человека, который относят к ретровирусам. По своей сути, это неклеточный инфекционный агент, который проникает в организм человека и поражает клетки иммунной системы, вызывая ее угнетение и развитие синдрома приобретенного иммунного дефицита СПИД.

В простом понимании, ВИЧ – это инфекция, вызывающая иммунодефицит. Но сам по себе иммунодефицит может возникнуть и под влиянием совершенно иных факторов – плохая экология, острое отравление организма, хронический стресс, ранее перенесенные инфекционные заболевания, гельминты, неправильный рацион питания и т.д.

ВИЧ и СПИД - одно и то же?

Нет! Не нужно путать причину и следствие.

ВИЧ – это вирус. А СПИД – это тяжелые последствия заражения вирусом. Проникая в организм человека, он вызывает развитие ВИЧ-инфекции – прогрессирующее заболевание, терминальной стадией которого и является СПИД.

Какие бывают ВИЧ-статусы? Что означают?

Согласно классификации ВОЗ, ВИЧ-статус человека может быть положительным, отрицательным или сомнительным. Последний вариант возможен в том случае, когда полученных в ходе тестов и анализов данных, недостаточно для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие ВИЧ-инфекции в организме человека. Для получения положительного или отрицательного результата необходимо повторное исследование. Его проводят спустя 3, а затем 6 месяцев.

• Положительный ВИЧ-статус – в крови человека обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, что указывает на инфицирование вирусом.
• Отрицательный ВИЧ-статус – антител к ВИЧ-инфекции в крови не обнаружено. Человек здоров.

В редких случаях проведение тестов и анализов может дать ложноположительный или ложноотрицательный результат. Он возможен вследствие как из-за особенностей иммунитета пациента, так и неправильного хранения биоматериалов и элементарной врачебной ошибки.

• Ложноположительный – в крови обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, но при этом анамнез человека исключает возможность заражения вирусом. В этом случае речь может идти об сходных по своей структуре антителах, которые вырабатываются в организме при иных заболеваниях. Исследование необходимо провести повторно.
• Ложноотрицательный – антител к ВИЧ-инфекции не обнаружено, но анамнез человека и состояние его иммунной системы указывают на то, что он заражен вирусом. Скорее всего, тестирование было проведено преждевременно, т.е. не прошло 3 месяца с момента инфицирования. Или же иммунная система настолько слаба, что не в состоянии вырабатывать антитела к ВИЧ-инфекции. Исследование проводят повторно.

Для чего человеку знать свой ВИЧ-статус?

• При не выявленной ВИЧ-инфекции - продолжительность жизни 9-11 лет.
• Постановка диагноза СПИД при отсутствии лечения – 6-9 месяцев.
• При выявлении ВИЧ-инфекции на поздних стадиях и последующем лечении – 10-40 лет.
• Ранняя диагностика и эффективная ВААРТ – 20-50 лет.

Информирован - значит вооружен! Чем раньше произойдет выявление инфицирования, тем лучше. Пациенты с ВИЧ-инфекцией проходят высокоактивную антиретровирусную терапию, живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости. Определив свой ВИЧ-статус, вы проявляете заботу о своем здоровье и безопасности окружающих.

Представьте, что Вы не можете обнять и поцеловать Вашего ребенка, не помыв рук в течение трех минут и не надев специальный костюм. Представьте, что он впервые увидел мир через окно больничной палаты. Представьте, что Ваш ребенок по полгода живет не дома, а в больнице.

Первичный иммунодефицит – страшный диагноз, означающий, что ребенок родился без естественной защиты. Он совершенно не может сопротивляться инфекциям, и то, что для нас с вами является окружающим миром, для него – источник ежеминутной опасности.

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. Без лечения дети с первичным иммунодефицитом погибают от различных инфекционных осложнений.

На сегодняшний день открыто более 170 разновидностей подобных нарушений, которые встречаются примерно у одного пациента на 10 тыс. населения, но их реальная распространенность может достигать отношения 1:500.

По оценкам ведущих российских иммунологов, 90% больных Первичным иммуно-дефицитом в России умирают недиагностированными. В Национальном регистре, созданном в 2000 году на базе РДКБ, чуть более 700 пациентов, в регистре Института иммунологии еще столько же, хотя, по оценке Зав. отделением клинической иммунологии Кондратенко И.В, ожидаемое на сегодняшний день реальное количество пациентов в России может составить15000 человек. Несмотря на улучшение условий диагностики в регионах в последние годы, нередко детям ставят неправильные диагнозы и многие из них, особенно младенцы с тяжелой формой иммунодефицитных состояний, погибают в возрасте 2-4 месяцев.

Если врач заподозрил первичный иммунодефицит, то для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Лечение первичных иммунодефицитов - сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. В крупных городских больницах пациентов исследуют по рекомендованным клиническим критериям, проводят иммунологический скрининг с последующим уточнением диагноза в отделении клинической иммунологии Российской Детской Клинической больницы Росздрава.

При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

Полная иммунологическая реконструкция у детей с тяжелой формой первичного иммунодефицита происходит только при трансплантации костного мозга. Это означает, что при успешной операции у ребенка образуется собственная иммунная система.

На сегодняшний день установлено, что многие иммунодефициты являются наследственными заболеваниями: известен тип наследования, выявлена локализация дефектного гена, определен продукт этого гена. Cтановится ясно, что первичный иммунодефицит – не столь редкое состояние, как принято было считать. Родителям и родственникам детей, больных ПИД необходимо знать, что в настоящее время стало возможным выявление носительства дефектного гена и генетическое консультирование семей, планирующих рождение детей с риском возникновения ПИД. Например, выявление одного из самых страшных диагнозов ПИД Тяжелой Комбинированной Иммунной Недостаточности (диагноза, являющегося 100 % летальным без проведения трансплантации костного мозга) возможно до рождения ребенка, если в семье уже есть больной ребенок, а также, если выявлен молекулярный дефект. Если у ранее рожденного больного ребенка проведен анализ мутации можно выполнить диагностическое исследование нерожденного ребенка ( эмбриона или плода с околоплодными тканями). Это можно сделать путем молекулярного анализа ресничек хориона или околоплодной жидкости, содержащей клетки плода и полученной из полости матки путем амниоцентеза.

Адрес : 115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, Медико-генетический научный центр РАМН, второй этаж ; проезд: метро "Каширская"

Телефоны регистратуры: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57

Консультативный прием осуществляется с 10.00 до 15.00 ежедневно, кроме субботы и воскресенья по предварительной записи по телефонам: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57

115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, в здании Медико-генетического научного центра на 1ом этаже, каб.116; проезд: метро "Каширская"

Телефоны регистратуры: (495) 221-90-84, (495) 324-05-01, (495) 324-81-10, (495) 324-98-46

Часто задаваемые вопросы по первичному иммунодефициту

Первичный иммунодефицит – это СПИД?

Нет, первичные иммунодефициты являются наследственными заболевания и не относятся к инфекционным заболеваниям, т.к. дети страдающие первичным иммунодефицитом не опасны для окружающих, скорее окружающие представляют угрозу для детей страдающих первичными иммунодефицита.

Можно ли вылечить первичный иммунодефицит?

На сегодняшний день существует возможность излечения от первичного иммунодефицита, с помощью трансплантации костного мозга. В настоящее время в мире в каждым днем увеличивается количество форм первичных иммунодефицитов, которые можно вылечить с помощью ТКМ. Если еще несколько лет назад считалось что достаточно назначить антибактериальную и заместительную терапию иммуноглобулином, но на сегодняшний день во всем мире стараются как можно раньше провести трансплантацию костного мозга, чтобы избежать различных осложнений.

А не страшно ли то, что больные первичными иммунодефицитами всю жизнь получают антибиотики и другие противомикробные препараты, если считается что антибиотики подавляют иммунитет?

При первичных иммунодефицитах антибактериальная и другая противомикробная терапия назначается для помощи организму т.к. в первую очередь страдает противоинфекционная защита. В большинстве случаев, врачи, занимающими лечением пациентов, страдающих первичными иммунодефицитами, не видят осложнений от антибактериальной терапии, о которых так широко говориться в различных средствах массовой информации.

Если в семье есть дети, страдающие первичным иммунодефицитом, это значит, что у этой семьи не может здоровых детей?

Вероятность рождения больного ребенка составляет 25% независимо от варианта наследования заболевания. В настоящее время известны гены, мутации в которых приводят к развитию первичных иммунодефицитов. В большинстве случаев врачи способны помочь семье, проведя на ранних сроках беременности пренатальную диагностику и установив страдает ли плод первичным иммунодефицитом.

Существуют ли ограничения в социальной жизни у детей, страдающих первичными иммунодефицитами?

В большинстве случаев эти дети ведут такой же образ жизни, как и все остальные, исключения составляют дети, страдающие тяжелыми формами иммунодефицита, например ТКИН, которые нуждаются в изоляции и больные после проведения ТКМ.

Автор-составитель – Юрасова Анна, врач-иммунолог

Щербина Анна Юрьевна, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий, д.м.н., заведующая отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, врач-педиатр, иммунолог-аллерголог, профессор кафедры гематологии факультета усовершенствования врачей Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова.

Образование: 2-й Московский ордена Ленина государственный медицинский институт имени Н.И. Пирогова (сейчас — Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова), ординатура по педиатрии НИИ детской гематологии.

Регалии и звания: доктор медицинских наук, профессор, автор более 100 публикаций, член Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов, Европейского общества иммунодефицитов.

Про виды иммунодефицитов

Иммунодефицит — это состояние, сопровождающееся значительными и долговременными изменениями в иммунной системе и серьезными симптомами. Есть иммунодефициты вторичные, а есть первичные (ПИД). Первичные обусловлены генетически. Как правило, симптомы возникают в раннем возрасте, однако иногда могут возникнуть и у взрослых. Но в любом случае проявления будут очень тяжелыми. С первичными иммунодефицитами встречаются крайне редко. Подтвердить многие такие заболевания можно, обнаружив дефект гена. Но пока, правда, найдены мутации не при всех ПИД, поиск продолжается.

Вторичные иммунодефициты — это те, которые возникли в течение жизни под воздействием каких-то факторов, приведших к стойким изменениям иммунитета, возможно пожизненным, но не всегда. Вторичный иммунодефицит может пройти без лечения: если, например, ушел воздействующий фактор. ПИД же обязательно нужно лечить.

Про СПИД и другие вторичные иммунодефициты

По международной классификации вторичными иммунодефицитами считаются серьезные изменения в иммунитете, возникшие под воздействием химиотерапии, облучения, после трансплантации органов и тканей (что сопровождается иммуносупрессивной терапией), при потере белка (основного инструмента, которым оперирует иммунная система). Последний вариант может возникнуть, когда у человека какое-то почечное заболевание и белок уходит с мочой. Или когда у пациента тяжелое заболевание кишечника, нередко врожденное, при котором возникает длительный понос, что также вызывает потерю белка.

СПИД тоже относится к вторичным иммунодефицитам, но он стоит несколько особняком. И во всем мире, и в России обычно этим синдромом занимаются отдельные люди. Но, естественно, у нас с ними есть какое-то взаимодействие, потому что к нам, например, может прийти человек с симптомами как при первичном иммунодефиците, но окажется, что у него СПИД. Таких детей я видела немало.

Про ложные диагнозы

Есть критерии, по которым можно заподозрить наличие иммунодефицита. Основное его проявление — наличие инфекций, часто и тяжело протекающих. Нормально, если взрослый человек четыре–шесть раз в год болеет легкими инфекционными заболеваниями, от которых быстро вылечивается, хотя у него и может иногда быть бронхит или пневмония, требующие применения антибиотиков. Но если он использует антибиотики, а выздороветь никак не получается, это уже подозрительно.

Про настоящие причины инфекционных заболеваний

Если у человека хроническая инфекция, от которой он не может избавиться никакими антибиотиками, то причину нужно устанавливать сугубо индивидуально. Нередко хроническая инфекция возникает из-за какого-то врожденного порока, дефекта строения, который мешает нормально функционировать органу. Причиной может быть нарушение pH-среды, кровоснабжения, как при диабете, и т.п. Иммунодефициты довольно редко служат причиной хронических инфекций одного органа.

Иммуномодуляторы я практически не назначаю, хотя многие это делают. Вероятно, когда-нибудь я поменяю свое мнение, но пока меня никто не убедил, что иммуномодуляторы кому-то помогают. Я подозреваю, что среди этих препаратов есть такие, которые несут реальную пользу. Но у нас существуют определенные российские особенности: например, очень плохо проводятся клинические испытания препаратов, в том числе и иммуномодуляторов. К любому зарубежному препарату довольно жесткие требования в этом смысле. У нас какие-то исследования могут пройти формально — то, что там участвовало пятнадцать алкоголиков и три ребенка, никого не волнует.

Про пользу инфекционных заболеваний

Если ко мне придет пациент и скажет, что ему назначил другой доктор иммуномодулятор, я не буду ничего отменять, а просто выскажу свое мнение об этой проблеме. Продолжать ли прием иммуномодулятора — личное дело пациента. Просто чем старше я становлюсь, тем меньше во мне категоричности. Иммуномодуляторы, которые основаны на использовании белков стенок бактерий и являются зарубежными, то есть прошли серьезные клинические исследования, имеют небольшую эффективность, но она есть. В редких случаях я назначаю какие-то препараты из этой группы. Такое бывает, когда пациент, даже выслушав все доводы, очень хочет чем-то полечиться. Но я предупреждаю — не ожидайте чуда, это не лекарство от всех болезней: может быть, вместо пяти раз заболеете четыре. Здоровый образ жизни, мытье рук, хорошее питание — это все уменьшает заболеваемость различными инфекциями, но люди не могут ими не болеть совсем. Чтобы так было, у нас должен иметься специфический иммунитет ко всем инфекциям. Он появляется у человека, когда тот хоть раз встречался с этой инфекцией.

Препараты вроде эхинацеи усиливают лишь местный иммунитет. Они могут чуть укоротить период знакомства с инфекцией, ускорить выздоровление. Вакцины покрывают лишь малое количество инфекций. Поэтому дети должны болеть. Более того, у детей, которые ограничены в контактах с потенциальными патогенами (единственный ребенок — к нему никого не подпускают, все стерильно), чаще всего развиваются аллергические заболевания, потому что здесь есть условные весы. Когда мы рождаемся, у нас так устроен иммунитет, что мы больше предрасположены к аллергии. Когда мы сталкиваемся с инфекциями, эти весы выравниваются. Если дети не болеют, у них гораздо дольше, а может быть и навсегда, остается предрасположенность к аллергии.

Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунитет, грубо говоря, заблудился. В нормальном состоянии он должен распознавать свои и чужие клетки. Поэтому так сложно осуществить трансплантацию сердца, почки или любого другого органа: организм тут же понимает, что это не его, и пытается от такого объекта избавиться. Но изначально эта система была придумана природой в основном для борьбы с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях механизм распознавания нарушается, организм воспринимает свое как чужое и атакует. Борьба может начаться с разными клетками или с клетками какого-то одного вида.

Мы занимаемся аутоиммунными заболеваниями, но по большому счету не очень много. Исторически так сложилось, что эти патологии чаще относят к кардиологии, ревматологии и гематологии. Однако и у наших больных с иммунодефицитами встречаются аутоиммунные заболевания — и, к слову, намного чаще, чем у обычных людей.

Про будущее иммунологии

Иммунология — довольно сложная область, и наши пациенты не так часто выздоравливают. Поэтому иммунологов не очень много: всем ведь хочется видеть результат своего труда, и сложно жить с мыслью, что большинство твоих больных уже умерло. Конечно, сейчас ситуация лучше, чем раньше: появились новые разработки, методы лечения. Я выбрала эту область, потому что она сложная, по большому счету мало кем изучается и оттого интересная.

Иммунология — не только клиническая наука, но и теория, которая постоянно меняется. Через 20 лет, возможно, мы будем смеяться над теми знаниями, которые имеем теперь. Не исключено, что тогда понимание всей этой проблемы будет другим. Например, в последнее время мы стали выявлять случаи, когда иммунограмма — анализ, показывающий состояние иммунной системы, — нормальная, но с помощью разных хитрых методов выясняется, что у человека иммунодефицит.

Стали обнаруживаться такие дефекты, при которых повышена чувствительность только к определенным группам микробов, а не, как обычно бывает при иммунодефицитах, ко всему сразу: микробам, грибковым инфекциям, вирусам. Недавно, например, выяснилось, что герпетический энцефалит (поражение головного мозга вирусом герпеса) — это тоже иммунодефицит, конкретный маленький дефект, который вызывает подобное состояние. Остальные инфекции такие больные переносят нормально.

Еще обнаружилась группа иммунодефицитов, которые проявляются повышенной чувствительностью к туберкулезу, микобактериям разного рода и небольшому количеству других инфекций, например сальмонеллам. Практически всем людям делают прививки БЦЖ, а это не что иное, как микобактерия. Она ослаблена, но это так с точки зрения обычного иммунитета. При той патологии, о которой мы говорим, микобактерия может вызывать соответствующие заболевания.

Относительно недавно к нам обратилась девочка, у которой основными проблемами были увеличенные шейные лимфоузлы, постоянная температура и периодически появляющиеся сыпи. Девочка также перенесла сальмонеллез, но, насколько я понимаю, после лечения ей не сделали два необходимых посева, которые должны были дать отрицательный результат. В целом картина складывалась довольно странная: сложно предположить, что у человека сразу несколько заболеваний, поэтому в таких случаях всегда хочется найти одну, общую причину проблем.

В процессе обследования выяснилось, что у девочки сальмонеллы высеваются отовсюду: из кишечника, слизистых носа, крови. У пациентки была активная воспалительная реакция, организм пытался избавиться от всех этих микробов. Оттого и увеличенные лимфоузлы, температура, сыпь. При этом стандартные иммунологические тесты не помогли с диагнозом. С помощью зарубежных коллег нам удалось подтвердить недавно описанный и очень редкий генетический дефект, который вызывает повышенную чувствительность к сальмонеллам, а также микобактериям. С помощью более интенсивных и длительных курсов антибиотиков нам удалось взять ситуацию под контроль.

Со знаниями в области иммунологии у рядовых врачей все очень плохо. Это, конечно, сложная наука, но ее можно упростить. Однако, к сожалению, есть не так много вузов, в которых иммунологию преподают в хорошем объеме. А нужно всего-то, чтобы врачи знали, что могут просто, как стрелочники, направлять таких и таких больных к нам.

Оборотной стороной медали отсутствия знаний в иммунологии становится то, что довольно часто к нам направляют пациентов без иммунодефицитов. Но пусть уж нам лучше пришлют 10 тысяч детей без этого заболевания, чем мы пропустим одного больного с ПИД. Теоретически в России около 15 тысяч таких пациентов, а найдена всего, может быть, тысяча. И необходимо обнаружить остальных, пока они не умерли.