Патогномоничными симптомами раннего врожденного сифилиса являются

Врожденный сифилис – тяжелая внутриутробная инфекция, поражающая большинство органов и систем ребенка, которая может иметь тяжелые и необратимые последствия, такие как потеря слуха, зрения, деструктивные костные изменения, приводящие к инвалидизации.

Анализ клинических проявлений раннего врожденного сифилиса, выявляемого в последние десятилетия, показал, что участились случаи с невыраженной симптоматикой [1, 23]. Описываются случаи врожденного сифилиса с моносимптомной клинической картиной: только кожные проявления (генерализованная папулезная сыпь, шелушение), изолированное поражение костной системы или внутренних органов [10, 15, 16].Такие изменения, возможно, связаны с лечением антибактериальными препаратами женщин во время беременности, с ранним и массивным назначением антибиотиков у новорожденных и детей грудного возраста в детских медицинских учреждениях в связи с внутриутробными инфекциями и другими заболеваниями [7, 8].

В большинстве случаев врожденного сифилиса выявляется сразу после рождения или в неонатальном периоде при обследовании в инфекционном стационаре, куда переводятся дети, рожденные от серопозитивных по сифилису матерей [4]. Однако в практике венеролога существуют ситуации, когда трудно установить давность заражения и определить путь инфицирования у ребенка. В таких случаях необходимо провести полноценное клинико-анамнестическое и лабораторно-инструментальное обследование.

Полноценный скрининг на сифилис во время беременности и последующее адекватное лечение значительно снижают вероятность врожденного сифилиса.

Женщины должны обследоваться во время беременности трехкратно: при постановке на учет, в 28–30 недель и в родильном доме с использованием одного трепонемного и одного нетрепонемного теста. Однако возможны случаи, когда сифилитическая инфекция остается не диагностированной. Так, заражение женщины может произойти в 3 триместре беременности, и в этом случае к моменту родов серологические тесты еще не станут положительными у женщины и ребенка, и врожденный сифилис будет пропущен [17,20]. Кроме того, лечение женщины во время беременности антибиотиками с трепонемоцидной активностью по поводу каких-либо других заболеваний может приводить к удлинению инкубационного периода, переходу инфекции в скрытую форму и поздней позитивации серологических тестов. Также следует учитывать, что ни один серологический тест не имеет 100% чувствительности, и что существует возможность получения ложноотрицательного результата при феномене прозоны [19].

Необходимо оценивать адекватность проведенного ранее или в период беременности.

лечения сифилитической инфекции. Под адекватным лечением подразумевают завершенную терапию антибиотиками пенициллинового ряда согласно стадии заболевания, начатую не позднее 30 недель беременности [14]. В то же время описаны единичные случаи рождения детей с врожденным сифилисом при адекватном лечении матери [9]. По мнению некоторых авторов, причиной таких случаев может быть не выявленный скрытый сифилитический менингит, и вследствие этого, женщина, по сути, получает неадекватное лечение, и микробиологическое выздоровление не наступает. Во время беременности у таких женщин Treponema pallidum активизируется и инфицирует плод [3].

Инфицирование женщины и последующие клинические проявления сифилиса могут возникнуть на протяжении всей беременности, оставаясь при этом не диагностированными. В анамнезе матери и ее полового партнера (партнеров) уточняется наличие высыпаний, характерных для первичного и вторичного сифилиса, выясняются факты приема матерью антибактериальных препаратов на протяжении всей беременности (название, причина, схема) и наличие реакции обострения Яриша-Герксгеймера на начало лечения (подъем температуры, резкое ухудшение состояния, появление высыпаний на коже и слизистых оболочках).

Большое значение имеют данные конфронтации, обследование и лечение полового партнера женщины во время беременности, так как, если лечение партнера не проводилось, то возможно повторное заражение женщины после полученной адекватной терапии.

К обследованию на сифилис должны быть привлечены не только родители ребенка, но и все бытовые контакты, проживающие совместно с ребенком и осуществляющие уход за ним. Наиболее заразны больные с твердыми шанкрами, эрозивными, мацерированными папулами и широкими кондиломами, локализующиеся на слизистых оболочках рта, в складках тела, отделяющие экссудат с большим количеством бледных трепонем. Чаще всего источником инфицирования является мать, реже – другие родственники. Бытовое заражение детей чаще происходит в семьях с низкой культурой, неудовлетворительными жилищными условиями, страдающих алкоголизмом или склонностью к промискуитету. Обследование всех бытовых контактов ребенка обязательно проводится с использованием нетрепонемных и трепонемных тестов.

К обследованию также должны быть привлечены все дети матери ребенка больного сифилисом для исключения у них врожденного сифилиса.

При сборе анамнеза ребенка особое внимание уделяется течению периода новорожденности. Лечение антибиотиками сразу после рождения и в неонатальном периоде может способствовать тому, что признаки врожденного сифилиса будут незначительно выражены и могут быть расценены как проявления других внутриутробных инфекций и заболеваний.

Выясняется наличие в анамнезе ребенка клинических симптомов, характерных для врожденного или приобретенного сифилиса и проводится тщательный осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, особенно перианальной области, половых органов и полости рта, так как высыпания часто локализуются в труднодоступных местах и могут быть единственными проявлениями сифилиса.

Одним из первых патогномоничных симптомов раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая может существовать при рождении или появляться позднее (на первой неделе жизни). В своем классическом варианте сифилитическая пузырчатка считается достоверным, наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомом [11]. В настоящее время сифилитическая пузырчатка часто проявляется лишь единичными элементами или десквамацией кожи на ладонях и подошвах [1,23].

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Диффузной инфильтрации предшествует эритема, далее кожа уплотняется, инфильтрируется, становится гладкой, фиолетово-красной, кожные складки сглаживаются. Диффузная инфильтрация кожи чаще появляется на 8–10 неделе жизни ребенка, проявляется утолщением кожи ладоней, подошв, лица (особенно часто в области губ и подбородка), бедер, ягодиц. При диффузной инфильтрации кожи лица, особенно в области подбородка, губ из-за постоянной травматизации (сосание, крик, смачивание слюной, секретом со слизистой носа) формируются глубокие трещины, эрозии, после заживления которых на всю жизнь остаются лучистые рубцы расположенные вокруг рта (рубцы Фурнье), являющиеся признаком перенесенного раннего врожденного сифилиса на всю жизнь. Аналогичный процесс может происходить на коже ягодиц, половых органов, перианальной области: на фоне папулезной инфильтрации из-за постоянного раздражения мочой и калом возникают эрозии, трещины, и, в дальнейшем, рубцы. Спустя 2–3 месяца, даже без лечения, кожный процесс регрессирует, а в периоральной и/или перианальной области могут оставаться радиальные рубцы или трещины, свидетельствующие о перенесенном заболевании [12].

Начиная со 2–6 недели жизни, у ребенка может развиться специфический сифилитический ринит, который может быть единственным и ранним проявлением раннего врожденного сифилиса. Ринит возникает за счет диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа, протекает упорно и длительно, трудно поддается лечению. У детей старше 1 года сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа, его разрушению и характерным деформациям носа (седловидный нос).

Наличие в анамнезе у ребенка признаков перенесенного первичного сифилиса (безболезненной эрозии или язвы, чаще локализующейся на слизистой оболочке ротовой полости, губах, несколько реже в перианальной области и половых органах), а также выявление при осмотре остаточных проявлений первичного шанкра (рубец, пигментация или атрофия, не разрешившаяся эрозия) свидетельствуют в пользу приобретенного сифилиса. Также при врожденном сифилисе не встречается лейкодерма, редко встречается розеола.

При осмотре аногенитальной области необходимо исключить возможность инфицирования в результате сексуального насилия. Признаками сексуального насилия могут быть следующие проявления: глубокие свежие и зажившие разрывы девственной плевы, отсутствие ткани девственной плевы, перианальные разрывы, продолжающиеся на внешнем сфинктере и другие признаки. Также для исключения полового пути инфицирования вследствие сексуального насилия проводится обследование ребенка на другие ИППП (гонококковая инфекция, трихомониаз, хламидийная инфекция, ВИЧ-инфекция). При выявлении у ребенка клинико-лабораторных признаков возможного сексуального насилия, врач или персонально ответственное должностное лицо лечебного учреждения, должно незамедлительно сообщить информацию в районный отдел полиции, где произошло правонарушение или где территориально расположено лечебное учреждение.

При врожденном сифилисе у детей 1 года костная система поражается в 80–85%, у детей от 1 до 2 лет в 60% случаев [6]. Для обследования костной системы, как правило, достаточно сделать рентгенографическое исследование обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости.

Рентгенологические изменения костей отмечают у 20% детей с бессимптомным течением инфекции [13]. Костные поражения у детей раннего грудного возраста обычно проявляются в виде остеохондритов, периоститов, остеитов и остеопериоститов с явлениями остеосклероза и значительно реже в виде изолированных очагов деструкции, представляющих собой гуммы [2].

Патогномоничным признаком врожденного сифилиса считается остеохондрит II–III степени, который представляет собой нарушение процессов окостенения между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей и может развиваться с пятого месяца внутриутробного развития. Поражение костной системы имеются уже при рождении, что часто помогает подтвердить диагноз врожденного сифилиса. Остеохондриты формируются с 5 месяца внутриутробного развития и сохраняются до 12 месяца после рождения. Наиболее часто их обнаруживают в первые три месяца жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. После 1 года остеохондриты встречаются как редчайшее явление, а после 16 месяцев – вообще не наблюдаются [5]. Костные проявления при врожденном сифилисе чаще симметричные, наиболее выражены в длинных трубчатых костях нижних, чем верхних конечностей [22]. Такие проявления как периоститы, остеопериоститы, гуммы могут развиваться как при приобретенном, так и при врожденном сифилисе.

Изменения верхних средних постоянных резцов являются одной из наиболее важных стигм врожденного сифилиса, но этот признак становится очевидным только примерно к 7 годам, когда зубы меняются на постоянные. Патология постоянных зубов по типу Гетчинсоновских зубов встречается при врожденном сифилисе довольно часто, от 30 до 50%. Однако, по мнению исследователей, данные изменения можно увидеть у зачатков постоянных зубов на рентгенограмме костей верхней и нижней челюсти у детей уже после 12 месяцев. Зачатки зубов имеют бочкообразный вид и полулунную выемку на режущей поверхности. У 20–31% детей старше 1 года с подозрением на врожденный сифилис при рентгенологическом обследовании зачатков постоянных зубов выявляется изменение по типу Гетчинсоновских зубов, подтверждаемое впоследствии при прорезывании зубов [21]. Рентгенологическое исследование костей верхней и нижней челюсти у детей старше 1 года может быть использовано для поиска дополнительных диагностических признаков врожденного сифилиса.

Диагноз врожденного или приобретенного сифилиса устанавливается после анализа всех симптомов и признаков, выявленных у ребенка в процессе проведенного обследования.

Предложенные схемы позволят полноценно провести обследование ребенка и уточнить путь инфицирования, что имеет значение для проведения последующих эпидемиологических мероприятий, определения прогноза заболевания.

Рецензенты:

Вро­ж­дён­ный си­фи­лис - это ин­фек­ци­он­ное за­бо­ле­ва­ние, за­ра­же­ние ко­то­рым про­ис­хо­дит вну­т­ри­ут­роб­но от боль­ной си­фи­ли­сом ма­те­ри. Блед­ные тре­по­не­мы про­ни­ка­ют в ор­га­низм пло­да че­рез пла­цен­ту, на­чи­ная с 10 не­де­ли бе­ре­мен­но­сти тре­мя пу­тя­ми: че­рез пу­по­ч­ную ве­ну; че­рез лим­фа­ти­че­с­кие ще­ли пу­по­ч­ных со­су­дов; че­рез по­вре­ждён­ную пла­цен­ту с то­ком кро­ви ма­те­ри.

Со­г­ла­с­но при­ня­той клас­си­фи­ка­ции раз­ли­ча­ют: ран­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис (у де­тей до 2 лет); ран­ний вро­ж­дён­ный скры­тый си­фи­лис (без кли­ни­че­с­ких про­яв­ле­ний с се­ро­по­ло­жи­тель­ны­ми ре­ак­ци­я­ми кро­ви и спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти); позд­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис (уто­ч­нён­ные ли­бо про­явив­ши­е­ся при­зна­ки че­рез 2 го­да или бо­лее с мо­мен­та ро­ж­де­ния); позд­ний вро­ж­дён­ный скрытый (без кли­ни­че­с­ких сим­пто­мов с по­ло­жи­тель­ны­ми се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми и нор­маль­ным со­ста­вом спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти).

Ран­ний вро­ж­дён­ный си­фи­лис ди­аг­но­сти­ру­ет­ся у де­тей до 2 лет и вклю­ча­ет:си­фи­лис пло­да; си­фи­лис де­тей груд­но­го воз­рас­та; си­фи­лис ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та.

Си­фи­лис пло­да за­кан­чи­ва­ет­ся его ги­бе­лью на 6-7 ме­ся­це бе­ре­мен­но­сти. Де­ти, ро­ж­дён­ные с ак­тив­ны­ми про­яв­ле­ни­я­ми си­фи­ли­са, ока­зы­ва­ют­ся не­жиз­не­спо­соб­ны­ми и бы­ст­ро по­ги­ба­ют.

Ве­ро­ят­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки си­фи­ли­са пло­да: плод ма­ло­го раз­ме­ра, ма­ло­го ве­са, с вы­ра­жен­ны­ми яв­ле­ни­я­ми ка­хе­к­сии; ко­жа мор­щи­ни­стая, дряб­лая, гряз­но-жёл­то­го цве­та, ма­це­ри­ро­ван­ная; но­во­ро­ж­ден­ный име­ет свое­об­раз­ный “стар­че­с­кий вид”; вну­т­рен­ние ор­га­ны (пе­чень, се­лё­зен­ка, лёг­кие) уве­ли­че­ны, плот­ные.

До­с­то­вер­ные кли­ни­чес­кие при­зна­ки си­фи­ли­са пло­да: ос­тео­хон­д­рит; ми­ли­ар­ные си­фи­ло­мы вну­т­рен­них ор­га­нов; об­на­ру­же­ние в по­ра­жён­ных ор­га­нах блед­ных тре­по­нем.

Си­фи­лис де­тей груд­но­го воз­рас­та (до 1 года) ча­ще все­го про­яв­ля­ет­ся в пер­вые 3 ме­ся­ца жиз­ни и от­ли­ча­ет­ся боль­шим свое­об­ра­зи­ем, пред­ста­в­ляет со­бой тя­жё­лое за­бо­ле­ва­ние с по­ра­же­ни­ем поч­ти всех ви­с­це­раль­ных ор­га­нов, цен­т­раль­ной нер­в­ной си­с­те­мы, ко­ст­ной си­с­те­мы и спе­ци­фи­че­с­ки­ми из­ме­не­ни­я­ми ко­жи и сли­зи­стых обо­ло­чек.

Ве­ро­ят­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са де­тей груд­но­го воз­рас­та: пят­ни­сто-па­пу­лёз­ная сыпь на ко­не­ч­но­стях, яго­ди­цах, ли­це; мо­к­ну­щие па­пу­лы во­к­руг рта и зад­не­го про­хо­да; руб­цы Ро­бин­со­на - Фур­нье (бе­ло­ва­тые ра­ди­аль­ные руб­цы во­к­руг рта); се­д­ло­вид­ный нос (вслед­ст­вие про­бо­де­ния но­со­вой пе­ре­го­род­ки, раз­ру­ше­ния но­со­вых хря­щей и ко­с­тей); яго­ди­це­об­раз­ный че­реп (раз­ви­ва­ет­ся в ре­зуль­та­те ос­тео­пе­ри­о­сти­та лоб­ной и те­мен­ных ко­с­тей и ог­ра­ни­чен­ной ги­д­ро­це­фа­лии).

До­с­то­вер­ные кли­ни­че­с­кие при­зна­ки вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са де­тей груд­но­го воз­рас­та:

диф­фуз­ная па­пу­лёз­ная ин­фильт­ра­ция(диф­фуз­ный ин­фильт­рат во­к­руг рта, на ла­до­нях, по­дош­вах, яго­ди­цах; во­к­руг рта об­ра­зу­ют­ся глу­бо­кие тре­щи­ны, по­с­ле ко­то­рых ос­та­ют­ся ра­ди­аль­ные руб­цы);

си­фи­ли­ти­че­с­кая пу­зыр­чат­ка(на­пря­жен­ные пу­зы­ри ве­ли­чи­ной от го­ро­ши­ны до виш­ни с се­роз­ным или се­роз­но-гной­ным со­дер­жи­мым на ин­фильт­ри­ро­ван­ном фо­не в об­ла­с­ти ла­до­ней и по­дошв, не­ред­ко на дру­гих уча­ст­ках);

си­фи­ли­ти­че­с­кий ри­нит(раз­ли­ча­ют три ста­дии: отек и уп­лот­не­ние сли­зи­стой обо­ло­ч­ки но­са, гной­но-кро­вя­ни­стое от­де­ля­е­мое, изъ­язв­ле­ние);

ос­тео­хон­д­рит(про­цесс ло­ка­ли­зу­ет­ся в длин­ных труб­ча­тых ко­с­тях ме­ж­ду эпи­фи­зом и диа­фи­зом, рас­по­з­на­ёт­ся рен­т­ге­но­ло­ги­че­с­ки).

Ди­аг­нозран­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са дол­жен под­твер­ждать­ся се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми кро­ви (ре­ак­ция Вас­сер­ма­на, РИТ, РИФ), ко­то­рые при ак­тив­ных про­яв­ле­ни­ях за­бо­ле­ва­ния ока­зы­ва­ют­ся поч­ти все­гда по­ло­жи­тель­ны­ми.

Вро­ж­дён­ный си­фи­лис ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та (от 1 го­да до 2 лет) име­ет ме­нее мно­го­об­раз­ную кли­ни­чес­кую сим­пто­ма­ти­ку. На ко­же и сли­зи­стых обо­ло­ч­ках на­блю­да­ют­ся па­пу­лёз­ные эле­мен­ты. Мо­гут от­ме­чать­ся руб­цы Ро­бин­со­на-Фур­нье, пе­ри­о­сти­ты, фа­лан­ги­ты, гум­мы ко­с­тей, ор­хи­ты, по­ра­же­ния пе­че­ни, се­ле­зён­ки. По­ра­же­ния нер­в­ной си­с­те­мы на­блю­да­ют­ся в ви­де ум­ст­вен­ной от­ста­ло­сти, эпи­ле­п­ти­форм­ных при­пад­ков, ги­д­ро­це­фа­лии, ге­ми­п­ле­гии, ме­нин­ги­та. В ди­аг­но­сти­ке вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та по­мо­гут се­ро­ло­ги­че­с­кие ре­ак­ции кро­ви, ко­то­рые у боль­шин­ст­ва де­тей по­ло­жи­тель­ные.

Кли­ни­че­с­кая сим­пто­ма­ти­капозд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са весь­ма ва­ри­а­бель­на. Вы­де­ля­ют ве­ро­ят­ные и па­тог­но­мо­ни­ч­ные (до­с­то­вер­ные) при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са.

Ве­ро­ят­ные при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са: бу­гор­ко­во-яз­вен­ные си­фи­ли­ды и гум­мы; ра­ди­аль­ные руб­цы во­к­руг губ и на под­бо­род­ке; си­фи­ли­ти­че­с­кий хо­ри­о­ре­ти­нит; яго­ди­це­об­раз­ный че­реп; “се­д­ло­вид­ный” нос; “саб­ле­вид­ные” го­ле­ни; сим­мет­ри­ч­ные си­но­ви­ты ко­лен­ных су­с­та­вов.

Вы­де­ля­ют так­же дис­тро­фии, ко­то­рые на­блю­да­ют­ся не толь­ко при позд­нем вро­ж­дён­ном си­фи­ли­се, но и при дру­гих за­бо­ле­ва­ни­ях. К дис­тро­фи­ям от­но­сят­ся: вы­со­кое “го­ти­че­с­кое” твёр­дое нё­бо; "ин­фан­тиль­ный ми­зи­нец”; от­сут­ст­вие ме­че­вид­но­го от­ро­ст­ка гру­ди­ны; широко расставленные верхние резцы; “олим­пий­ский” лоб; увеличение лобных и теменных бугров; гипертрихоз; утол­ще­ние гру­дин­но­го кон­ца клю­чи­цы (сим­птом Ав­си­ти­дий­ско­го).

Об­на­ру­же­ние не­сколь­ких дис­тро­фий, со­че­та­ние их с од­ним из па­тог­но­мо­ни­ч­ных при­зна­ков или с не­сколь­ки­ми ве­ро­ят­ны­ми, с по­ло­жи­тель­ны­ми се­ро­ло­ги­че­с­ки­ми ре­ак­ци­я­ми яв­ля­ют­ся ос­но­ва­ни­ем для по­ста­нов­ки ди­аг­но­за позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са.

До­с­то­вер­ные (па­тог­но­мо­ни­ч­ные) при­зна­ки позд­не­го вро­ж­дён­но­го си­фи­ли­са (три­а­да Гет­чин­со­на):

па­рен­хи­ма­тоз­ный ке­ра­тит(по­кра­с­не­ние и по­мут­не­ние ро­го­ви­цы, све­то­бо­язнь, сле­зо­те­че­ние, сни­же­ние ост­ро­ты зре­ния);

спе­ци­фи­че­с­кий ла­би­рин­тит(шум и звон в ушах, а за­тем пол­ная по­те­ря слу­ха в свя­зи с раз­ви­ти­ем пе­ри­о­сти­та в ко­ст­ной ча­с­ти ла­би­рин­та и по­ра­же­ния слу­хо­во­го нер­ва);

зу­бы Гет­чин­со­на(дис­тро­фия двух по­сто­ян­ных верх­них цен­т­раль­ных рез­цов, ко­то­рые име­ют фор­му до­ло­та или от­вер­т­ки с по­лу­лун­ной вы­ем­кой по ре­жу­ще­му краю).

При позд­нем вро­ж­дён­ном си­фи­ли­се стан­дарт­ные се­ро­ло­ги­че­с­кие ре­ак­ции по­ло­жи­тель­ны у 70-80% боль­ных. РИТ и РИФ по­ло­жи­тель­ны в 92-100% слу­ча­ев.

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Last full review/revision July 2018 by Brenda L. Tesini, MD

Общий риск трансплацентарного инфицирования плода составляет около 60–80% и риск увеличивается на протяжении 2-й половины беременности. От матерей с нелеченым первичным или вторичным сифилисом возбудитель обычно передается плоду, однако при латентной форме или третичном сифилисе трансмиссия составляет только около 20% случаев. Нелеченный во время беременности сифилис также связан со значительным риском мертворождения и смерти новорожденных. У инфицированных новорожденных манифестация сифилиса классифицируется как ранний врожденный сифилис (т. е. от рождения до 2 лет) и поздний врожденный (т. е. в возрасте старше 2 лет).

Клинические проявления

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, и инфекция может клинически не проявляться на протяжении всей жизни.

Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в течение первых 3 мес., жизни. Манифестация включает характерные везикуло-буллезные высыпания или пятнистую медно-красную сыпь на ладонях и подошвах и папулезные поражения вокруг носа и рта и в области подгузников, а также петехиальные высыпания. Часто развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Ребенок может плохо расти и иметь характерные слизисто-гнойные или кровянистые выделения из носа, вызывающие заложенность носа. У некоторых младенцев развивается менингит, хориоидит, гидроцефалия или судороги, у других может развиваться умственная отсталость. В течение первых 8 мес., жизни остеохондроз (хондроэпифизит), особенно длинных костей и ребер, может привести к псевдопараличу конечности с характерными радиологическими изменениями в костях.

Остеопороз большеберцовой кости приводит к характерной саблевидной голени у пациента с врожденным сифилисом.

Интерстициальный кератит проявляется помутнением роговицы разной степени и неоваскуляризацией. Неоваскуляризация проявляется в виде слабого порозовения участков периферической роговицы с позиции 11 часов до позиции 1 час.

Эта фотография показывает деформацию в форме треугольника правых верхних и левых нижних резцов, вызванную врожденным сифилисом.

Диагностика

Ранний врожденный сифилис: клиническая оценка; темнопольная микроскопия поражений, плаценты или пуповины, серологическое исследование СМЖ

Поздний врожденный сифилис: клиническая оценка, серологическое исследование матери и ребенка

Диагноз ранний врожденный сифилис обычно подозревают на основе серологического исследования крови матери, которое обычно проводят на ранних сроках беременности и часто повторяют в III триместре и в родах. Новорожденным от матерей с серологическими признаками сифилиса следует провести тщательное обследование, темнопольную микроскопию образцов или иммунофлюоресцентное окрашивание пораженной кожи или слизистых оболочек, количественные нетрепонемные исследования сыворотки крови (например, быстрый плазменный реагиновый тест [RPR-тест], исследовательская лаборатория венерических болезней [VDRL-тест]); при этом сыворотку пуповинной крови для тестирования не используют, поскольку она дает менее чувствительные и специфичные результаты. Плацента или пуповина должны быть исследованы с помощью темнопольной микроскопии или флуоресцентного окрашивания антителами, если есть возможность.

Младенцам и маленьким детям с клиническими признаками болезни или результатами серологических исследований, которые предполагают наличие заболевания, также следует провести спинномозговую пункцию с анализом СМЖ для подсчета клеток, VDRL и белка; ОАК с подсчетом количества тромбоцитов; печеночные пробы; рентген обследование длинных костей; и другие исследования в соответствии с клиническими показаниями (офтальмологическая оценка, рентгенография грудной клетки, нейровизуализация и слуховая реакция ствола головного мозга).

Сифилис может быть причиной множества различных рентгенологических аномалий длинных костей, включая:

диффузный или локализованый остит;

Значение флуоресцентных методов выявления антитрепонемных IgM, не передающихся через плаценту, является спорным, но такие анализы использовали для выявления неонатальной инфекции. Любой положительный нетрепонемный тест должен быть подтвержден конкретным трепонемным тестом, чтобы исключить ложноположительные результаты, однако проведение подтверждающих тестов не должно препятствовать лечению детей с клиническими симптомами заболевания или детей с высоким риском заражения.

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании клинического анамнеза, характерных физикальных проявлений и положительных серологических тестов ( Сифилис : Диагностические тесты на сифилис). Интерстициальный кератит, резцы Хатчинсона и глухоту, связанную с VIII черепным нервом, представляющие собой триаду Хатчисона, является диагностическим. Иногда результаты стандартных нетрепонемных серологических тестов на сифилис являются отрицательными, но трепонемный тест связывания флуоресцентных антител (FTA-ABS) при этом положительный. Этот диагноз следует рассмотреть в случаях необъяснимой глухоты, прогрессирующей умственной отсталости или наличия кератита.

Всем серопозитивным младенцам и детям, чьи матери были серопозитивными, нужно проводить VDRL или RPR тесты каждые 2–3 месяца, пока тест не будет отрицательным или будет выявлено снижение титра антител в 4 раза. У неинфицированных и успешно излеченных младенцев нетрепонемные титры антител обычно инертны в течение 6 мес. Пассивно приобретенные антитрепонемные антитела могут присутствовать дольше, возможно, 15 мес. Это важно помнить, чтобы со временем использовать те же специфичные нетрепонемные тесты для контроля титров у матерей, новорожденных, младенцев или маленьких детей.

Если VDRL или RPR тесты остаются реактивными в течение последних 6–12 мес., или титры возрастают, ребенку должно быть проведено повторное исследование (включая люмбальную пункцию для анализа СМЖ и ОАК с подсчетом числа тромбоцитов, рентгенографию длинных костей и другие тесты по клиническим показаниям).

Лечение

Парентеральное введение пенициллина

Беременным с сифилисом на ранних стадиях вводят бензатин пенициллин G (по 2,4 млн ЕД внутримышечно в одной дозе). На более поздних стадиях сифилиса и нейросифилиса нужно применять режим, показанный для небеременных пациентов ( Сифилис : Поздний или третичный сифилис). Иногда после такой терапии развиваются тяжелые реакции Яриша–Герксхаймера, что приводит к спонтанным абортам. Больным с аллергией на пенициллин возможно проведение десенсибилизации с последующим лечением пенициллином.

После соответствующего лечения результаты исследований RPR и VDRL снижаются в 4 раза к 6-12 мес., у большинства пациентов и становятся отрицательными к 2 годам почти у всех пациентов. Эритромицин является неадекватной терапией для матери и плода, и его применение не рекомендуется. Тетрациклин противопоказан.

При подтвержденных или высоковероятных случаях в методических рекомендациях Центра по контролю и профилактике заболеваний за 2015 год при врожденном сифилисе (2015 Centers for Disease Control and Prevention [CDC] guidelines for congenital syphilis) рекомендовано введение кристаллического пенициллина G 50 000 ЕД/кг внутривенно каждые 12 часов в течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 часов, всего в течение 10 дней; или прокаин пенициллин G 50 000 ЕД/кг внутримышечно 1 раз/день в течение 10 дней ( Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных). Если пропущен ≥ 1 дня терапии, весь курс должен повториться. Этот режим также рекомендуют для младенцев с подозрением на сифилис, если мать соответствует любому из следующих критериев:

Не получали лечения

статус лечения неизвестен;

прошла лечение за ≤ 4 нед, до родов;

Получала недостаточное лечение (непенициллиновый режим)

Есть доказательство рецидива или реинфекции у матери (≥ 4-кратным увеличением титра у матери)

Для новорожденных с подозрением на сифилис, чьи матери получили неадекватное лечение, но которые клинически здоровы и имеют полностью отрицательные результаты всех анализов, разовая доза бензатин пенициллина 50 000 ЕД/кг для внутримышечного введения при определенных обстоятельствах является альтернативной терапией, но только при условии последующего ведения пациента.

Младенцам с подозрением на сифилис, матери которых получили адекватное лечение, которые при этом являются клинически здоровыми, также можно ввести одну дозу бензатин пенициллина 50 000 ЕД/кг внутримышечно. Кроме того, если гарантировано тщательное наблюдение, некоторые врачи откладывают терапию пенициллином и проводят нетрепонемные серологические тесты ежемесячно в течение 3 мес., а затем через 6 мес.; антибиотики назначают, если титры начинают возрастать или положительны в возрасте 6 мес.

До начала лечения нужно провести исследование СМЖ. ЦКЗ рекомендует лечить всех детей с поздним врожденным сифилисом водным раствором кристаллического бензилпенициллина 50 000 ЕД/кг внутривенно каждые 4–6 ч в течение 10 дней. Разовую дозу внутримышечного бензатин пенициллина G 50000 ЕД/кг также можно назначить в связи с завершением внутривенной терапии. Кроме того, если все анализы полностью отрицательны и ребенок бессимптомный, можно назначить 3 дозы бензатин пенициллина G 50000 ЕД/кг внутримышечно 1 раз/неделю.

Многие пациенты не становятся снова серонегативными, но у них выявляют 4-кратное снижение титра антител (например, в VDRL-тесте). Пациенты должны быть повторно обследованы через регулярные интервалы, чтобы убедиться, что соответствующий серологический ответ на терапию возник, и что нет никаких признаков рецидива.

Интерстициальный кератит обычно лечат с использованием глюкокортикоидов и капель атропина под наблюдением офтальмолога. У пациентов с нейросенсорной тугоухостью можно добиться улучшения при применении пенициллина с глюкокортикостероидами, такими как преднизон 0,5 мг/кг перорально 1 раз/день в течение 1 нед., а затем 0,3 мг/кг 1 раз/день в течение 4 нед., после чего дозу постепенно снижают в течение 2–3 мес. Критическая оценка глюкокортикоидов в таких условиях не проводилась.

Профилактика

Беременные должны планово проходить тестирование на сифилис в первом триместре и повторно, если они заразились другими венерическими заболеваниями во время беременности. В 99% случаев адекватное лечение во время беременности приводит к выздоровлению матери и плода. Тем не менее, в ряде случаев лечение сифилиса на поздних сроках беременности устраняет заболевание, но не купирует некоторые его проявления, которые проявляются при рождении. Лечение матери меньше, чем за 4 недели до родов, может не устранить инфицирование плода.

При постановке диагноза врожденного сифилиса остальных членов семьи нужно обследовать для выявления физикальных и серологических признаков инфекции. Повторное лечение матери во время последующих беременностей необходимо только в том случае, если титры антител предполагают наличие рецидива или реинфекции. Женщины, сохраняющие серопозитивность после соответствующей терапии, возможно, были инфицированы повторно и должны снова пройти обследования. Серонегативная мать без клинической симптоматики, имевшая половой контакт с больным сифилисом, должна пройти курс терапии, поскольку вероятность передачи сифилиса при этом составляет 25–50%.

Основные положения

Манифестация сифилиса классифицируется как ранний врожденный сифилис (т. е. от рождения до 2 лет) и поздний врожденный (т. е. в возрасте старше 2 лет).

Риск передачи от матери первичного или вторичного сифилиса составляет 60–80%; риск передачи латентного или третичного сифилиса – примерно 20%.

Диагноз устанавливают клинически и с помощью серологических исследований матери и ребенка; темнопольное обследование кожи, а иногда плаценты и образцов пуповины, может помочь диагностировать ранний врожденный сифилис.

Следует лечить парентеральным пенициллином.

Дополнительная информация

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) guidelines for congenital syphilis (2015)