Дифференциальная диагностика врожденного сифилиса

Врожденный сифилис – тяжелая внутриутробная инфекция, поражающая большинство органов и систем ребенка, которая может иметь тяжелые и необратимые последствия, такие как потеря слуха, зрения, деструктивные костные изменения, приводящие к инвалидизации.

Анализ клинических проявлений раннего врожденного сифилиса, выявляемого в последние десятилетия, показал, что участились случаи с невыраженной симптоматикой [1, 23]. Описываются случаи врожденного сифилиса с моносимптомной клинической картиной: только кожные проявления (генерализованная папулезная сыпь, шелушение), изолированное поражение костной системы или внутренних органов [10, 15, 16].Такие изменения, возможно, связаны с лечением антибактериальными препаратами женщин во время беременности, с ранним и массивным назначением антибиотиков у новорожденных и детей грудного возраста в детских медицинских учреждениях в связи с внутриутробными инфекциями и другими заболеваниями [7, 8].

В большинстве случаев врожденного сифилиса выявляется сразу после рождения или в неонатальном периоде при обследовании в инфекционном стационаре, куда переводятся дети, рожденные от серопозитивных по сифилису матерей [4]. Однако в практике венеролога существуют ситуации, когда трудно установить давность заражения и определить путь инфицирования у ребенка. В таких случаях необходимо провести полноценное клинико-анамнестическое и лабораторно-инструментальное обследование.

Полноценный скрининг на сифилис во время беременности и последующее адекватное лечение значительно снижают вероятность врожденного сифилиса.

Женщины должны обследоваться во время беременности трехкратно: при постановке на учет, в 28–30 недель и в родильном доме с использованием одного трепонемного и одного нетрепонемного теста. Однако возможны случаи, когда сифилитическая инфекция остается не диагностированной. Так, заражение женщины может произойти в 3 триместре беременности, и в этом случае к моменту родов серологические тесты еще не станут положительными у женщины и ребенка, и врожденный сифилис будет пропущен [17,20]. Кроме того, лечение женщины во время беременности антибиотиками с трепонемоцидной активностью по поводу каких-либо других заболеваний может приводить к удлинению инкубационного периода, переходу инфекции в скрытую форму и поздней позитивации серологических тестов. Также следует учитывать, что ни один серологический тест не имеет 100% чувствительности, и что существует возможность получения ложноотрицательного результата при феномене прозоны [19].

Необходимо оценивать адекватность проведенного ранее или в период беременности.

лечения сифилитической инфекции. Под адекватным лечением подразумевают завершенную терапию антибиотиками пенициллинового ряда согласно стадии заболевания, начатую не позднее 30 недель беременности [14]. В то же время описаны единичные случаи рождения детей с врожденным сифилисом при адекватном лечении матери [9]. По мнению некоторых авторов, причиной таких случаев может быть не выявленный скрытый сифилитический менингит, и вследствие этого, женщина, по сути, получает неадекватное лечение, и микробиологическое выздоровление не наступает. Во время беременности у таких женщин Treponema pallidum активизируется и инфицирует плод [3].

Инфицирование женщины и последующие клинические проявления сифилиса могут возникнуть на протяжении всей беременности, оставаясь при этом не диагностированными. В анамнезе матери и ее полового партнера (партнеров) уточняется наличие высыпаний, характерных для первичного и вторичного сифилиса, выясняются факты приема матерью антибактериальных препаратов на протяжении всей беременности (название, причина, схема) и наличие реакции обострения Яриша-Герксгеймера на начало лечения (подъем температуры, резкое ухудшение состояния, появление высыпаний на коже и слизистых оболочках).

Большое значение имеют данные конфронтации, обследование и лечение полового партнера женщины во время беременности, так как, если лечение партнера не проводилось, то возможно повторное заражение женщины после полученной адекватной терапии.

К обследованию на сифилис должны быть привлечены не только родители ребенка, но и все бытовые контакты, проживающие совместно с ребенком и осуществляющие уход за ним. Наиболее заразны больные с твердыми шанкрами, эрозивными, мацерированными папулами и широкими кондиломами, локализующиеся на слизистых оболочках рта, в складках тела, отделяющие экссудат с большим количеством бледных трепонем. Чаще всего источником инфицирования является мать, реже – другие родственники. Бытовое заражение детей чаще происходит в семьях с низкой культурой, неудовлетворительными жилищными условиями, страдающих алкоголизмом или склонностью к промискуитету. Обследование всех бытовых контактов ребенка обязательно проводится с использованием нетрепонемных и трепонемных тестов.

К обследованию также должны быть привлечены все дети матери ребенка больного сифилисом для исключения у них врожденного сифилиса.

При сборе анамнеза ребенка особое внимание уделяется течению периода новорожденности. Лечение антибиотиками сразу после рождения и в неонатальном периоде может способствовать тому, что признаки врожденного сифилиса будут незначительно выражены и могут быть расценены как проявления других внутриутробных инфекций и заболеваний.

Выясняется наличие в анамнезе ребенка клинических симптомов, характерных для врожденного или приобретенного сифилиса и проводится тщательный осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, особенно перианальной области, половых органов и полости рта, так как высыпания часто локализуются в труднодоступных местах и могут быть единственными проявлениями сифилиса.

Одним из первых патогномоничных симптомов раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая может существовать при рождении или появляться позднее (на первой неделе жизни). В своем классическом варианте сифилитическая пузырчатка считается достоверным, наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомом [11]. В настоящее время сифилитическая пузырчатка часто проявляется лишь единичными элементами или десквамацией кожи на ладонях и подошвах [1,23].

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Диффузной инфильтрации предшествует эритема, далее кожа уплотняется, инфильтрируется, становится гладкой, фиолетово-красной, кожные складки сглаживаются. Диффузная инфильтрация кожи чаще появляется на 8–10 неделе жизни ребенка, проявляется утолщением кожи ладоней, подошв, лица (особенно часто в области губ и подбородка), бедер, ягодиц. При диффузной инфильтрации кожи лица, особенно в области подбородка, губ из-за постоянной травматизации (сосание, крик, смачивание слюной, секретом со слизистой носа) формируются глубокие трещины, эрозии, после заживления которых на всю жизнь остаются лучистые рубцы расположенные вокруг рта (рубцы Фурнье), являющиеся признаком перенесенного раннего врожденного сифилиса на всю жизнь. Аналогичный процесс может происходить на коже ягодиц, половых органов, перианальной области: на фоне папулезной инфильтрации из-за постоянного раздражения мочой и калом возникают эрозии, трещины, и, в дальнейшем, рубцы. Спустя 2–3 месяца, даже без лечения, кожный процесс регрессирует, а в периоральной и/или перианальной области могут оставаться радиальные рубцы или трещины, свидетельствующие о перенесенном заболевании [12].

Начиная со 2–6 недели жизни, у ребенка может развиться специфический сифилитический ринит, который может быть единственным и ранним проявлением раннего врожденного сифилиса. Ринит возникает за счет диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа, протекает упорно и длительно, трудно поддается лечению. У детей старше 1 года сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа, его разрушению и характерным деформациям носа (седловидный нос).

Наличие в анамнезе у ребенка признаков перенесенного первичного сифилиса (безболезненной эрозии или язвы, чаще локализующейся на слизистой оболочке ротовой полости, губах, несколько реже в перианальной области и половых органах), а также выявление при осмотре остаточных проявлений первичного шанкра (рубец, пигментация или атрофия, не разрешившаяся эрозия) свидетельствуют в пользу приобретенного сифилиса. Также при врожденном сифилисе не встречается лейкодерма, редко встречается розеола.

При осмотре аногенитальной области необходимо исключить возможность инфицирования в результате сексуального насилия. Признаками сексуального насилия могут быть следующие проявления: глубокие свежие и зажившие разрывы девственной плевы, отсутствие ткани девственной плевы, перианальные разрывы, продолжающиеся на внешнем сфинктере и другие признаки. Также для исключения полового пути инфицирования вследствие сексуального насилия проводится обследование ребенка на другие ИППП (гонококковая инфекция, трихомониаз, хламидийная инфекция, ВИЧ-инфекция). При выявлении у ребенка клинико-лабораторных признаков возможного сексуального насилия, врач или персонально ответственное должностное лицо лечебного учреждения, должно незамедлительно сообщить информацию в районный отдел полиции, где произошло правонарушение или где территориально расположено лечебное учреждение.

При врожденном сифилисе у детей 1 года костная система поражается в 80–85%, у детей от 1 до 2 лет в 60% случаев [6]. Для обследования костной системы, как правило, достаточно сделать рентгенографическое исследование обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости.

Рентгенологические изменения костей отмечают у 20% детей с бессимптомным течением инфекции [13]. Костные поражения у детей раннего грудного возраста обычно проявляются в виде остеохондритов, периоститов, остеитов и остеопериоститов с явлениями остеосклероза и значительно реже в виде изолированных очагов деструкции, представляющих собой гуммы [2].

Патогномоничным признаком врожденного сифилиса считается остеохондрит II–III степени, который представляет собой нарушение процессов окостенения между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей и может развиваться с пятого месяца внутриутробного развития. Поражение костной системы имеются уже при рождении, что часто помогает подтвердить диагноз врожденного сифилиса. Остеохондриты формируются с 5 месяца внутриутробного развития и сохраняются до 12 месяца после рождения. Наиболее часто их обнаруживают в первые три месяца жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. После 1 года остеохондриты встречаются как редчайшее явление, а после 16 месяцев – вообще не наблюдаются [5]. Костные проявления при врожденном сифилисе чаще симметричные, наиболее выражены в длинных трубчатых костях нижних, чем верхних конечностей [22]. Такие проявления как периоститы, остеопериоститы, гуммы могут развиваться как при приобретенном, так и при врожденном сифилисе.

Изменения верхних средних постоянных резцов являются одной из наиболее важных стигм врожденного сифилиса, но этот признак становится очевидным только примерно к 7 годам, когда зубы меняются на постоянные. Патология постоянных зубов по типу Гетчинсоновских зубов встречается при врожденном сифилисе довольно часто, от 30 до 50%. Однако, по мнению исследователей, данные изменения можно увидеть у зачатков постоянных зубов на рентгенограмме костей верхней и нижней челюсти у детей уже после 12 месяцев. Зачатки зубов имеют бочкообразный вид и полулунную выемку на режущей поверхности. У 20–31% детей старше 1 года с подозрением на врожденный сифилис при рентгенологическом обследовании зачатков постоянных зубов выявляется изменение по типу Гетчинсоновских зубов, подтверждаемое впоследствии при прорезывании зубов [21]. Рентгенологическое исследование костей верхней и нижней челюсти у детей старше 1 года может быть использовано для поиска дополнительных диагностических признаков врожденного сифилиса.

Диагноз врожденного или приобретенного сифилиса устанавливается после анализа всех симптомов и признаков, выявленных у ребенка в процессе проведенного обследования.

Предложенные схемы позволят полноценно провести обследование ребенка и уточнить путь инфицирования, что имеет значение для проведения последующих эпидемиологических мероприятий, определения прогноза заболевания.

Рецензенты:

Автореферат диссертации по медицине на тему Комплексная диагностика врожденного сифилиса и внутриутробного инфицирования у новорожденных

На правах рукописи

ПРИБЫЛОВА Ирина Васильевна

КОМПЛЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА И ВНУТРИУТРОБНОГО ИНФИЦИРОВАНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ 14.00.09- педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена на кафедре кожных и венерических болезней и на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии КГМУ, на базе областного кожно-венерологического диспансера, городской детской клинической больницы №2 и городского родильного дома г. Курска.

доктор медицинских наук, профессор

доктор медицинских наук, доцент

доктор медицинских наук, профессор кандидат медицинских наук, доцент

Логвинова И.И. Сидорова В.3.

Саратовский государственный медицинский университет

диссертационного совета Д.208.009.02 при Воронежской государственной академии имени H.H. Бурденко по адресу: 394000, г.Воронеж, ул Студенческая, 10.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ВГМА им. H.H. Бурденко.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук, доцент Ульянова Л.В.

Г53 ^-35/ О />-?3 3 ¿гя/'п

Общая характеристика работы Актуальность проблемы.

Внутриутробная инфекция является одной из важнейших медико-социальных проблем современного акушерства и перинатологии. Однако, по данным мировой литературы и опыту нашей страны, достоверных критериев диагностики внутриутробной инфекции еще не найдено (Кулаков В.И., Вихляева Е.М., 1995; Gomez R., Ghezzi F., Romero R. et al., 1995).

Нарушение и угнетение развития плода в течение внутриутробной жизни на фоне внутриутробной инфекции, как правило, сочетается со снижением адаптации новорожденного в неонатальном периоде, нарушением физического, интеллектуального развития детей в постнаталыюм периоде (Черствый Е.Д., 1991). Поэтому очень важно вовремя диагностировать внутриутробное инфицирование и провести адекватную терапию, особенно это касается врожденного сифилиса.

За последние 8 лет заболеваемость сифилисом в России возросла более чем в 60 раз (Медицинский курьер, 1997). Наличие сифилитической инфекции, прежде всего среди женщин детородного возраста приводит к рождению детей с врожденным сифилисом.

Перечень заболеваний соматического характера, выявляемых у новорожденных с внутриутробным инфицированием, постоянно расширяется. Это в значительной степени связано с эффективным применением рентгенологической, ультразвуковой, магнитно-резонансной томографии и других лучевых методик (Сапожников В.Г. и др., 1996). Широкое применение ультразвукового исследования у новорожденных, замена части рентгенологических методик на ультразвуковые, дает более четкое представление о повреждениях головного мозга, органов брюшной полости и иммунокомпетентных органов (Воротынцева

Однако до сих пор еще не выработаны методики скрининга и алгоритмы использования лучевых методов диагностики для исследования новорожденного с внутриутробной инфекцией. Таким образом, изучение взаимосвязи внутриутробного инфицирования и соматической патолоши, усовершенствование методов ультразвуковой и лучевой диагностики, разработка оптимального лучевого скрининга и алгоритма обследования новорожденных для выявления специфических изменений систем и органов и пограничных состояний позволит в значительной степени решить проблему своевременной диагностики последствий внутриутробной инфекции у новорожденных.

Цель исследования - разработать комплекс клинико-лабораторных и лучевых исследований новорожденных с врожденным сифилисом для диагностики поражений со стороны паренхиматозных органов, головного мозга, опорно-двигательного аппарата и тимуса.

I. Провести дифференциальную диагностику врожденного сифилиса и внутриутробного инфицирования по основным критериям: серологические реакции, клиника, данные ультразвукового и рентгенологического исследования.

2. Установить лучевые особенности поражений опорно-двигательного аппарата у детей с врожденным сифилисом для дифференциальной диагностики с рахитом, с параллельным анализом клинических данных и показателей содержания кальция и фосфора.

3. Изучить характер ультразвуковых изменений головного мозга, органов шеи, паренхиматозных органов и тимуса у новорожденных с внутриутробным инфицированием и врожденным сифилисом.

4. Провести сравнительный анализ клинических и рентгенологических изменений в легких при внутриутробном инфицировании и врожденном сифилисе.

5. Оценить эффективность ультразвукового скрининга головного мозга, паренхиматозных органов, тимуса при внутриутробном инфицировании, врожденном сифилисе и рахите у новорожденных.

Научная новизна исследования.

Проведенные исследования выявили общие закономерности возникновения и развития патологии у новорожденных с. внутриутробным инфицированием, рахитом и врожденным сифилисом. Изучены возможности рентгенологического и ультразвукового методов исследования для диагностики патологических состояний у новорожденных с внутриутробным инфицированием, рахитом и врожденным сифилисом. Впервые с помощью ультразвукового метода проведено комплексное сравнительное исследование головного мозга, внутренних органов, тимуса и опорно-двигательного аппарата у новорожденных с внутриутробным инфицированием и врожденным сифилисом. Установлены современные особенности поражений опорно-двигательного аппарата у детей с врожденным сифилисом и разработаны лучевые критерии для проведения дифференциальной диагностики врожденного сифилиса и рахита.

Практическая значимость работы.

Полученные данные доказывают, что при наличии у ребенка клинико-лабораторных признаков внутриутробного инфицирования (ВУИ) необходимо проведение комплексного стандартизированного клинико-лабораторно-лучевого обследования новорожденного с целью выявления или исключения патологии ЦНС и внутренних органов. Для профилактики возникновения тяжелых осложнений со стороны головного мозга, внутренних, эндокринных и иммунных органов целесообразно проведение ранней комплексной диагностики и целенаправленного лечения внутриутробной инфекции. Изучение результатов серологических исследований в динамике показало необходимость их применения для каждого новорожденного с подозрением на ВС. Тщательный анализ акушерско-гинекологического анамнеза матерей новорожденных из группы риска позволяет установить или исключить связь клинических патологических проявлений у ребенка с заболеванием матери, что существенно облегчает диагностику ВУИ. Дополнительное исследование периферической крови, проведение биохимических исследований у всех новорожденных с ВУИ помогает предположить наличие патологии внутренних органов даже при отсутствии клинических проявлений заболевания. Использование разработанной дифференциально-диагностической таблицы лучевых симптомов поражения костной ткани у новорожденных с ВС и рахитом облегчает постановку диагноза. Широкое внедрение УЗ метода, замена в ряде случаев рентгенологического исследования на УЗИ позволяет снизить радиационную нагрузку на детей, проводить повторные контрольные исследования в динамике.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностический процесс кожно-венерологического диспансера г.Курска, Областной детской клинической

больницы г.Курска, городской детской клинической больницы №2 и городского родильного дома г.Курска. Материалы вошли в рабочие учебные программы и используются в лекционных курсах и на практических занятиях кафедр кожных и венерических болезней, лучевой диагностики и лучевой терапии и на кафедрах педиатрического факультета Курского государственного медицинского университета.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на Пироговской межвузовской научной конференции молодых ученых (г. Москва, 2000г.), на студенческих научно-практических конференциях (г. Курск, 1999, 2000, 2001, 2002 гг.), заседаниях Курского общества дерматовенерологов и педиатров (г. Курск, 2000,2001).

По теме диссертации опубликовано 6 научных работ, из них 1 в центральной печати.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 156 стр. машинописи и состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Библиографический указатель включает 140 литературных источников, в том числе 103 отечественных и 37 зарубежных. Работа иллюстрирована 29 таблицами, 9 рисунками и 6 фотографиями.

Объем и методы исследования.

Работа проводилась в течении 1999-2002 годов на базе областного кожно-венерологического диспансера г. Курска, детской больницы №2 г. Курска, городского родильного дома, на кафедре кожных и венерических болезней и на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии Курского государственного медицинского университета.

Нами проведено клиническое, рентгенологическое и ультразвуковое исследование 120 новорожденных в возрасте до 28 дней и собран катамнез развития 39 детей. Все дети были распределены в четыре группы. I группу составили 17 детей с врожденным сифилисом, II - 49 новорожденных с внутриутробным инфицированием сифилитической этиологии, III - 32 ребенка с диагнозом внутриутробное инфицирование неуточненной этиологии и IV - 22 ребенка с рахитом, имеющих костные проявления заболевания (группа сравнения). Из них было 70 мальчиков и 50 девочек. Кроме этого, мы провели тщательный анализ акушерского и гинекологического анамнеза, результатов исследований и социального статуса матерей новорожденных.

Всем новорожденным проводилось клинико-лабораторно-лучевое обследование по общепринятым методикам: общий анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала, биохимическое исследование крови, клинический осмотр и наблюдение в динамике. Лучевые метода исследования включали в себя рентгенологические и ультразвуковые. Всем новорожденным I и II группы, а так же исследуемым с врожденным рахитом (IV группа) проводилось рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей нижних конечностей. Всего проведено 98 рентгенограмм органов грудной клетки, 63 рентгенограммы шейного отдела позвоночника и мягких тканей шеи и 15 рентгенограмм черепа в двух проекциях. Всем детям произведено УЗИ головного

мозга. Оценка состояния внутренних органов проводилось путем эхографии органов грудной полости и живота. Всего произведено 120 УЗИ органов живота, 120 исследований вилочковой железы, 120 УЗИ сердца. Рентгенологическое исследование производилось на аппаратах Сименс, Хирадур, ЭДР-750В и Рум-20, ультразвуковое - на аппарате Алока по стандартным методикам. Для постановки диагноза всем новорожденным I и II группы проводились серологические исследования крови: реакция связывания комплемента (стандартная реакция Вассермана (РВ) и микрореакция), иммуноферментный анализ (ИФА), реакция иммунофлюоресценции с абсорбцией (РИФ-Абс.) и реакция иммунофлюоресценции с целью обнаружения иммуноглобулина М (IgM-РИФ-Абс.).

Статистическую обработку полученных результатов производили с использованием пакетов статистических программ Statgraphics Plus for Windows 3.0, Биостатистика для Windows 4.03 (по книге Stanton A. Glantz). Статистическая значимость результатов эксперимента оценивалась различными методами с учетом характера признака и типа распределения.

Результаты исследования и их обсуждение.

В результате проведенного комплекса обследования нами установлено, что у новорожденных с ВС результаты всех серологических исследований были положительными, за исключением двух отрицательных результатов ИФА. Результаты КСР у новорожденных с ВУИ сифилитической этиологии в 32 (65,3%) были отрицательными, в остальных 17 (34,7%) - положительными, причем к концу первого месяца жизни их количество снижалось до 18,4% (рис. 1).

ВвНШВ ■ ■i/biSi"" 35,3 65,3

52,9 12,2 _6,1 16,3

резко + Ш положит. И слабо + □ отриц.

Puai. Оценка результатов КСР у новорожденных с ВС и ВУИ сифилитической этиологии. У новорожденных обеих групп отмечались низкие титры. Это предполагает либо скрытое течение инфекционного процесса, либо давнее

заражение матери или заражение на ранних сроках беременности. Но при проведении повторных исследований у детей с ВС не наблюдалось снижения титров, у новорожденных II группы, напротив, титры снижались, что может говорить о возможной трансплацентарной передаче антител от матери к плоду. Результаты ИФА у 42 (85,7%) новорожденных, получающих профилактическое противосифилитическое лечение, были отрицательными, положительным оказался ИФА в 7 (14,3%) случаях, с сохранением стойкости к концу первого месяца жизни (рис. 2). РИФ была положительной у 12 (24,5%) детей этой группы, У остальных 25 (51,0%) - отрицательной (рис. 3).

И хотя на этом этапе показатели данных реакций не могли рассматриваться как патогномоничный признак активности сифилитической инфекции у ребенка, очевидно, что они сохраняли лидерство при постановке диагноза.

Рис.2. Оценка результатов ИФА у новорожденных с ВС и ВУИ сифилитической этиологии.

При проведении сравнительного исследования результатов серологических реакций у новорожденных с ранним врожденным сифилисом и детей, получавших профилактическое лечение по поводу сифилиса матерей, мы установили, что статистически значимыми в этих группах были результаты резко положительных и отрицательных результатов КСР, резко положительных результатов РИФ и положительных результатов ИФА за счет преобладания в группе новорожденных с ВС (таблица 1).

I группа II группа

Ш резко + Ш слабо + Щотриц.

И резко* Вположит. Ислабо* Шсомнит. Ротриц."|

Рис.3. Оценка результатов РИФ у новорожденных с ВС и ВУИ сифилитической этиологии.

Результаты сравнительного исследования серологических реакций у новорожденных I и II групп, рожденных от матерей, инфицированных сифилисом

3 лечения сифилитической инфекции. Под адекватным лечением подразумевают завершенную терапию антибиотиками пенициллинового ряда согласно стадии заболевания, начатую не позднее 30 недель беременности [14]. В то же время описаны единичные случаи рождения детей с врожденным сифилисом при адекватном лечении матери [9]. По мнению некоторых авторов, причиной таких случаев может быть не выявленный скрытый сифилитический менингит, и вследствие этого, женщина, по сути, получает неадекватное лечение, и микробиологическое выздоровление не наступает. Во время беременности у таких женщин Treponema pallidum активизируется и инфицирует плод [3]. Инфицирование женщины и последующие клинические проявления сифилиса могут возникнуть на протяжении всей беременности, оставаясь при этом не диагностированными. В анамнезе матери и ее полового партнера (партнеров) уточняется наличие высыпаний, характерных для первичного и вторичного сифилиса, выясняются факты приема матерью антибактериальных препаратов на протяжении всей беременности (название, причина, схема) и наличие реакции обострения Яриша-Герксгеймера на начало лечения (подъем температуры, резкое ухудшение состояния, появление высыпаний на коже и слизистых оболочках). Большое значение имеют данные конфронтации, обследование и лечение полового партнера женщины во время беременности, так как, если лечение партнера не проводилось, то возможно повторное заражение женщины после полученной адекватной терапии. К обследованию на сифилис должны быть привлечены не только родители ребенка, но и все бытовые контакты, проживающие совместно с ребенком и осуществляющие уход за ним. Наиболее заразны больные с твердыми шанкрами, эрозивными, мацерированными папулами и широкими кондиломами, локализующиеся на слизистых оболочках рта, в складках тела, отделяющие экссудат с большим количеством бледных трепонем. Чаще всего источником инфицирования является мать, реже другие родственники. Бытовое заражение детей чаще происходит в семьях с низкой культурой, неудовлетворительными жилищными условиями, страдающих алкоголизмом или склонностью к промискуитету. Обследование всех бытовых контактов ребенка обязательно проводится с использованием нетрепонемных и трепонемных тестов. К обследованию также должны быть привлечены все дети матери ребенка больного сифилисом для исключения у них врожденного сифилиса. При сборе анамнеза ребенка особое внимание уделяется течению периода новорожденности. Лечение антибиотиками сразу после рождения и в неонатальном периоде может способствовать тому, что признаки врожденного сифилиса будут незначительно выражены и могут быть расценены как проявления других внутриутробных инфекций и

4 заболеваний. Выясняется наличие в анамнезе ребенка клинических симптомов, характерных для врожденного или приобретенного сифилиса и проводится тщательный осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, особенно перианальной области, половых органов и полости рта, так как высыпания часто локализуются в труднодоступных местах и могут быть единственными проявлениями сифилиса. Одним из первых патогномоничных симптомов раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая может существовать при рождении или появляться позднее (на первой неделе жизни). В своем классическом варианте сифилитическая пузырчатка считается достоверным, наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомом [11]. В настоящее время сифилитическая пузырчатка часто проявляется лишь единичными элементами или десквамацией кожи на ладонях и подошвах [1,23]. Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Диффузной инфильтрации предшествует эритема, далее кожа уплотняется, инфильтрируется, становится гладкой, фиолетово-красной, кожные складки сглаживаются. Диффузная инфильтрация кожи чаще появляется на 8 10 неделе жизни ребенка, проявляется утолщением кожи ладоней, подошв, лица (особенно часто в области губ и подбородка), бедер, ягодиц. При диффузной инфильтрации кожи лица, особенно в области подбородка, губ из-за постоянной травматизации (сосание, крик, смачивание слюной, секретом со слизистой носа) формируются глубокие трещины, эрозии, после заживления которых на всю жизнь остаются лучистые рубцы расположенные вокруг рта (рубцы Фурнье), являющиеся признаком перенесенного раннего врожденного сифилиса на всю жизнь. Аналогичный процесс может происходить на коже ягодиц, половых органов, перианальной области: на фоне папулезной инфильтрации из-за постоянного раздражения мочой и калом возникают эрозии, трещины, и, в дальнейшем, рубцы. Спустя 2 3 месяца, даже без лечения, кожный процесс регрессирует, а в периоральной и/или перианальной области могут оставаться радиальные рубцы или трещины, свидетельствующие о перенесенном заболевании [12]. Начиная со 2 6 недели жизни, у ребенка может развиться специфический сифилитический ринит, который может быть единственным и ранним проявлением раннего врожденного сифилиса. Ринит возникает за счет диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа, протекает упорно и длительно, трудно поддается лечению. У детей старше 1 года сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой

5 перегородки. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа, его разрушению и характерным деформациям носа (седловидный нос). Наличие в анамнезе у ребенка признаков перенесенного первичного сифилиса (безболезненной эрозии или язвы, чаще локализующейся на слизистой оболочке ротовой полости, губах, несколько реже в перианальной области и половых органах), а также выявление при осмотре остаточных проявлений первичного шанкра (рубец, пигментация или атрофия, не разрешившаяся эрозия) свидетельствуют в пользу приобретенного сифилиса. Также при врожденном сифилисе не встречается лейкодерма, редко встречается розеола. При осмотре аногенитальной области необходимо исключить возможность инфицирования в результате сексуального насилия. Признаками сексуального насилия могут быть следующие проявления: глубокие свежие и зажившие разрывы девственной плевы, отсутствие ткани девственной плевы, перианальные разрывы, продолжающиеся на внешнем сфинктере и другие признаки. Также для исключения полового пути инфицирования вследствие сексуального насилия проводится обследование ребенка на другие ИППП (гонококковая инфекция, трихомониаз, хламидийная инфекция, ВИЧ-инфекция). При выявлении у ребенка клинико-лабораторных признаков возможного сексуального насилия, врач или персонально ответственное должностное лицо лечебного учреждения, должно незамедлительно сообщить информацию в районный отдел полиции, где произошло правонарушение или где территориально расположено лечебное учреждение. При врожденном сифилисе у детей 1 года костная система поражается в 80 85%, у детей от 1 до 2 лет в 60% случаев [6]. Для обследования костной системы, как правило, достаточно сделать рентгенографическое исследование обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Рентгенологические изменения костей отмечают у 20% детей с бессимптомным течением инфекции [13]. Костные поражения у детей раннего грудного возраста обычно проявляются в виде остеохондритов, периоститов, остеитов и остеопериоститов с явлениями остеосклероза и значительно реже в виде изолированных очагов деструкции, представляющих собой гуммы [2]. Патогномоничным признаком врожденного сифилиса считается остеохондрит II III степени, который представляет собой нарушение процессов окостенения между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей и может развиваться с пятого месяца внутриутробного развития. Поражение костной системы имеются уже при рождении, что часто помогает подтвердить диагноз врожденного сифилиса. Остеохондриты формируются с 5 месяца внутриутробного развития и сохраняются до 12 месяца после рождения. Наиболее