Что такое сифилитическая сухотка

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Родиков Михаил Владимирович, Шпрах Владимир Викторович

Авторы рассматривают три случая гибели больных, причиной смерти которых явился нейросифилис . Описывается патогистологическая картина поражений нервной и сердечно-сосудистой систем при поздних формах сифилиса . Обсуждается вопрос причин смертности при сифилисе в настоящее время.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Родиков Михаил Владимирович, Шпрах Владимир Викторович

OBSERVATION OF LETHAL CASES IN NEUROSYPHILIS

Authors are writing about three cases of patients death from neurosyphilis . Pathohistological changes in nervous and cardiovascular systems have been described. Th e reasons of the death from neurosyphilis are discussed.

ращением к ортопеду (прибыли из другого города), отмечен частичный рецидив элементов косолапости, по поводу чего проводится этапная ахиллотендопластика по Зацепину (в декабре месяце 2009 г. — проведена на

левой стопе и в марте 2010 г. — на правой стопе).

Приводим фото результатов лечения детей с двухсторонней, врождённой косолапостью по методике Игнасио Понсети.

1. Маков Н.Н. Хирургическое лечение врождённой косолапости у детей грудного и раннего возраста // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1987. — №7. — С. 62-64.

2. Мороз П.Ф. Хирургическое лечение врождённой косолапости у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. — №3. — С. 16-19.

4. Сергиенко А.А. О хирургическом лечении врождённой косолапости у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1990. — №2. — С. 62-64.

Сазонов Денис Валерьевич — врач травматолог-ортопед;

Шипков Николай Дмитриевич — врач травматолог-ортопед;

Алексеева Нина Васильевна — доцент, к.м.н.

НАБЛЮДЕНИЕ ЛЕТАЛЬНЫХ СЛУЧАЕВ ПРИ НЕЙРОСИФИЛИСЕ

М.В. Родиков1, В.В. Шпрах2 ('Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор — д.м.н., проф. И.П. Артюхов, кафедра нервных болезней с курсом традиционной медицины ПО, зав. — д.м.н., проф. С.В. Прокопенко; 2Иркутский государственный институт усовершенствования врачей,

ректор — д. м. н., проф. В.В. Шпрах)

Резюме. Авторы рассматривают три случая гибели больных, причиной смерти которых явился нейросифилис. Описывается патогистологическая картина поражений нервной и сердечно-сосудистой систем при поздних формах сифилиса. Обсуждается вопрос причин смертности при сифилисе в настоящее время.

Ключевые слова: сифилис, нейросифилис, патогистология.

OBSERVATION OF LETHAL CASES IN NEUROSYPHILIS

M.V.Rodikov1, V.V. Shprakh2 ^Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V. F. Vojno-Jasenetsky;

2Irkutsk State Institute of Postgraduate Medical Education)

Summary. Authors are writing about three cases of patient’s death from neurosyphilis. Pathohistological changes in nervous and cardiovascular systems have been described. The reasons of the death from neurosyphilis are discussed.

Key words: syphilis, neurosyphilis, pathohistology.

Своевременное и адекватное лечение сифилиса позволяет добиться выздоровления у большей части больных и предотвращает развитие поздних осложнений в виде нейро- и висцеросифилиса. Этот непреложный принцип всегда оправдывал себя с начала использования пенициллина в терапии сифилитической инфекции. Смертность от сифилиса во всем мире практически сведена до минимума, о чем свидетельствуют исследования секционных данных отечественных и зарубежных авторов [2 — 5]. После того как Mahoney в 1943 г. предложил пенициллин для лечения сифилиса, полностью утратили свое значение и никем не применяются препараты йода, ртути, висмута, мышьяка и маляриотерапия. Лечение нейросифилиса эффективно, если концентрация пенициллина в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) достигает трепонемоцид-ного уровня (0,018 мкг/мл) и поддерживается на этом уровне перманентно. Такая концентрация достигается (в соответствии с методическими рекомендациями ЦНИКВИ Минздрава РФ, 2003 г.) внутривенным введением натриевой соли бензилпенициллина от 12 до 24 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Для пациентов с аллергией на пенициллин рекомендуется применение внутримышечного введения 1 г цефтриаксона 1 раз в сутки в течение 3 недель. Эффективность лечения оценивают по результатам серологического исследования крови и ЦСЖ и состава ЦСЖ сразу после окончания

курса лечения, затем через каждые 6 мес до полной санации ликвора.

Однако, несмотря на значительный прогресс, достигнутый в диагностике и лечении этой инфекции, сифилис до сих пор остается грозным заболеванием, способным не только вызвать стойкие дефекты в состоянии здоровья, но и стать причиной смерти больного. Широкое распространение пенициллинотерапии имеет и свою негативную сторону — неконтролируемый прием антибиотиков по поводу интеркуррентных заболеваний вызвал рост латентных, малосимптомных и серорезистентных форм сифилиса [1]. Именно эти формы представляют наибольшую опасность в плане развития осложнений, приводящих к летальному исходу.

Мы приводим клинико-морфологическое описание летальных исходов у трех больных, причиной смерти которых стал сифилис. Во всех случаях удалось провести секционное исследование и получить гистологические препараты различных органов и систем. Смерть у больных произошла на фоне позднего сифилиса и давностью заболевания от 10 до 20 лет.

Среди больных двое указывали на заражение сифилисом в прошлом, однако, лечение проходили неаккуратно, на диспансерном учете не состояли, от серологического контроля уклонялись. Один больной, находясь в местах лишения свободы, после клинически явного проявления спинной сухотки и обнаружения в крови

Фото 1. Больной К. Полнокровие и пролиферация эндотелия сосудов мягкой мозговой оболочки. Сифилитический артериит с лим-фоплазмоцитарной инфильтрацией адвентиции (окраска гематоксилин-эозином, ув. 20 х 0,40).

Фото 2. Больной К. Периадвентициальная лимфоплазмо-цитарная инфильтрация аорты. Интима аорты (указана стрелкой) склерозирована и атрофирована вплоть до адвентиции, выраженный склероз средней оболочки (окраска по ван-Гизону, ув. 9 х 20,0).

положительных серореакций, получил лечение ретар-пеном (дюрантная форма пенициллина пролонгированного действия). Однако заболевание продолжало прогрессировать и привело к гибели больного в возрасте 37 лет. Летальный исход также констатирован у одной женщины 59-ти лет, на фоне скрытого сифилиса, по поводу которого она никогда не лечилась и не состояла на диспансерном учете.

Протокол патологоанатомического исследования №181-182:

Мягкая мозговая оболочка: полнокровие сосудов, пролиферация эндотелия, очаговый лейкодиапедез вокруг венозных сосудов, артериит с инфильтратами из лимфоцитарных и плазматических клеток в умеренном количестве (фото 1). Переднее четверохолмие: пери-целлюлярный и периваскулярный отек. Аорта: в нисходящем отделе со стороны адвентиции в среднюю оболочку врастают новообразованные мелкие сосуды (vasa vasorum), окруженные гуммозными инфильтратами, состоящими из лимфоидных и плазматических клеток. В восходящем отделе аорты определяются многочисленные капилляры в средней оболочке, окруженных небольшим количеством лимфоцитов и плазматических клеток, поля склероза, интима с участками западения и выбухания (фото 2).

Патологоанатомический диагноз: Поздний менин-говаскулярный сифилис, сифилитический мезаортит. Смерть наступила в результате выраженной кахексии и явлений полиорганной недостаточности.

Наблюдение №2. Больная Т., 59 лет. Доставлена в городскую больницу в коматозном состоянии. Заболела остро, развилась слабость в правых конечностях, нарушилась речь и сознание. Заболеваемость сифилисом в анамнезе установить не удалось, на диспансерном учете никогда не состояла и лечение не получала. В статусе — сознание нарушено, сопор, парез взора вправо, грубая асимметрия правой носо-губной складки, глубокий правосторонний гемипарез, симптом Кернига двусторонний, непроизвольное мочеиспускание.

Реакция Вассермана в крови по всем антигенам (+++), РИБТ — 53 %, реакция Вассермана

в ликворе отрицательная, РИФ-200, абс в ЦСЖ (++++). При явлениях нарастающего отека головного мозга развилась острая дыхательная недостаточность и смерть.

Протокол патологоанатомического исследования №53:

Солитарная гумма и диффузная гуммозная инфильтрация в теменно-височной области левого полушария головного мозга, с развитием сифилитического мезо- и тромбартериита типа Гюбнера (НеиЬпег) (фото 3), с формированием мелких перифокальных, различной давности, очагов повреждения в веществе головного мозга.

Солитарная гумма нижней доли правого легкого. Сифилитическая межуточная пневмония с исходом в сетчатый пневмосклероз. Сифилитический гепатит с переходом в цирроз. Сифилитический нефрит. Сифилитический меза-ортит: очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты вокруг мелких гнездных скоплений грануляционной ткани в среднем слое аорты.

Патологоанатомический диагноз: Впервые вы-

явленный васкулярный сифилис мозга, гуммозный менингоэнцефалит. Висцеральный сифилис с поражением практически всех жизненно важных органов. Непосредственной причиной смерти стал отек и набухание вещества головного мозга с вклинением ствола мозга в большое затылочное отверстие с вторичными мелкоочаговыми кровоизлияниями на уровне олив.

Наблюдение №3. Больной И., 37 лет. В анамнезе — перенес сифилис в 17-летнем возрасте, по поводу которого лечился неаккуратно. После этого проявлений сифилиса у себя не отмечал и в дальнейшем не лечился. Употребляет наркотики. В статусе: симптом Арджилл-Робертсона двусторонний, нижний парапарез, выпадение глубокой и болевой чувствительности с уровня ^8, нарушение функции тазовых органов, выраженные трофические расстройства на коже нижних конечностей. Реакция Вассермана в крови по всем антигенам (+++), реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости отрицательная, РИФ-200, абс в ликворе (++++). Несмотря на проводимую специфическую терапию по стандартным схемам больной при явлениях выраженной интоксикации скончался.

Протокол патологоанатомического исследования №8:

Головной мозг: отек мягких мозговых оболочек, умеренно выраженная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, полнокровие сосудов мягких мозговых оболочек. Периваскулярный, пери-целлюлярный отек, деструктивные изменения нервных клеток (фото 4), диапедезные кровоизлияния мягких мозговых оболочек. Спинной мозг: на уровне поясничного утолщения явно выражена картина васкулита, сосуды полнокровны, инъецированы. На разрезе: дегенеративные и пролиферативные процессы в задних корешках, рогах и задних столбах спинного мозга (пучка

Фото 3. Больная Т. Головной мозг. Сифилитический эндартериит типа Геюбнера (окраска гематоксилин -эозином, ув. 20 х 0,40).

Фото 4. Больная Т. Головной мозг. Дистрофия и некробиоз нервных клеток, перицеллюлярный и периваску-лярный отек, лимфоплазмоцитарная инфильтрация (окраска гематоксилин-эозином, ув. 20 х 0,40).

Бурдаха поясничного отдела). Распад миелина, слабая окрашиваемость осевых цилиндров, дистрофия нервных клеток, лимфоплазмоцитарные инфильтраты по ходу сосудов. Аорта: наличие в среднем слое гуммозных инфильтратов с разрастанием соединительной ткани и формированием полей склероза. Сифилитическая аневризма аорты.

Патологоанатомический диагноз: Нейросифилис. Спинная сухотка с нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов. Сифилитический мезаортит с формированием аневризмы. Смерть наступила в ре-

зультате выраженной интоксикации и полиорганной недостаточности.

Таким образом, основной причиной смерти у наблюдаемых нами больных явились острые процессы в головном мозге, несовместимые с жизнью (инсульты, распад гуммозных образований, отек головного мозга и т. д.), полиорганная недостаточность, специфическое поражение сердечно-сосудистой системы, марантическое истощение. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило сифилитическую природу патологических изменений внутренних органов и нервной системы больных.

1. Кочетков В.Д. Клиника и ранняя диагностика современных форм сифилиса нервной системы: Автореф. дис. . д-ра мед. наук. — М., 1978. — 45 с.

2. Липманович А.С. Динамика смертности от нейросифилиса по данным аутопсий за 24 года (1933-1956) // Вестн. дерматологии и венерологии. — 1958. — № 6. — С. 54-58.

3. Милич М.В., Ощепкова Л.М. Патологоанатомические

данные о лицах, состоявших на учете по поводу сифилиса // Вестн. дерматологии и венерологии. — 1988. — №11. — С. 5054.

4. Hutchinson C. M., Hook E.W. (3d) Syphilis in adults // Med. Clin. North Am. — 1990. — V.74, №6. — P. 1386-1416.

5. Lowhagen G.B. Syphilis: test procedures and therapeutic strategies // Semin. Dermatol. — 1990. — V.9, №2. — P. 152-159.

Шпрах Владимир Викторович — ректор, заведующий кафедрой, профессор, д.м.н.

в ХОРОШИХ О.В., БЕЛОХВОСТИКОВА Т.С., КИСЕЛЕВА Н.В., МУСИНЦЕВА Я.А. — 2010

ОПЫТ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ НА ТЕРРИТОРИИ ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ

МЕТОДОМ ПРОТОЧНОЙ ЦИТОФЛУОРИМЕТРИИ

О.В. Хороших1,2, Т.С.Белохвостикова1,2, Н.В. Киселева1,2, Я.А. Мусинцева1,2 ('Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор — д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра клинической лабораторной диагностики, зав. — д.б.н., проф. Р.Г. Скворцова;

Резюме. Внедрение проточной цитофлуориметрии в комплекс исследования гематологических больных позволяет значительно улучшить лабораторную диагностику и является основой возможности постановки полного лабораторного диагноза острого лейкоза. Предлагается проведение одноэтапного иммунофенотипирования для выявления лейкозного клона.

Ключевые слова: острый лейкоз, проточная цитофлуориметрия, моноклональные антитела, лабораторная диагностика.

EXPERIENCE OF LABORATORY DIAGNOSTICS OF ACUTE LLEUKEMIA ON THE TERRITORY OF IRKUTSK REGION BY THE METHOD OF FLOW CYTOMETRY

O.V. Khoroshikh 1-2, T.S. Belokhvostikova h2, N.V.Kiseleva1,2, J.A. Musintseva 1,2 ('Irkutsk State Institute for Postgraduate Medical Education; 2 Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Summary. Using the flow cytometry in the complex of researches for patients with hematological diseases can significantly improve laboratory diagnostics and it is a basis for opportunity of making the complete laboratory diagnosis of acute leukemia. The one-stage immunophenotyping for revealing leukosis clone is suggested.

Key words: acute leukemia, flow cytometry, monoclonal antibodies, laboratory diagnostics.

Ежегодно в Иркутской области увеличивается число пациентов с онкогематологическими заболеваниями. Так, за последние 20 лет количество зарегистрированных случаев острых лейкозов по данным Т.С. Капорской выросло в 2,3 раза [1]. Основными причинами является не только рост заболеваемости, а также доступность специализированной гематологической помощи и улучшение качества лабораторной диагностики. Диагноз острого лейкоза не может быть поставлен без подтверждения современными лабораторными методами [1,11].

Лабораторная диагностика острых лейкозов начинается с обнаружения более 20% бластных клеток в периферической крови и/или в пунктате костного мозга пациента. Оптимальным для диагностики является одномоментное взятие материала на исследование клеточного состава и морфологических особенностей,

для постановки цитохимических реакций, проведения иммунофенотипирования и цитогенетического анализа [1, 3, 12].

Применение метода проточной цитофлуориметрии требует хорошего знания клинической картины гемо-бластозов, понимания этапов развития и созревания гемопоэтических клеток, их физиологических и патологических изменений. Несмотря на строгий отбор пациентов для иммунофенотипирования, являющегося затратным и трудоемким лабораторным методом, по нашим данным, 9% исследований являются малоинформативными, не позволяющими установить причину пролиферации клеток. Лабораторное исследование включает три главных этапа: преаналитический (обработка материала, окраска моноклональными антителами), аналитический этап (сбор данных на проточном цитофлюориметре), постаналитический этап

Шатохина С.Н. 1 , Кузнецова Н.А. 2

ОСОБЕННОСТИ СТРУКТУР СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ ПРИ ПОЗДНЕМ НЕЙРОСИФИЛИСЕ – СПИННОЙ СУХОТКЕ

Аннотация

Исследование спинномозговой жидкости методом краевой дегидратации позволило выявить особенности анизоморфонов у больных поздними формами нейросифилиса, включая спинную сухотку.

Shatokhina S.N. 1 , Kuznetzova N.A. 2

1 MD, Professor, Head of Clinical Diagnostic Laboratory, M.F.Vladimirsky’s Moscow regional research clinical institute, 2 MD, Head of clinical and diagnostic laboratory, the Moscow regional clinical kozhno-venereologic clinic

THE STRUCTURE FEATURES OF CEREBROSPINAL FLUID IN CASE OF LATE NEUROSYPHILIS – TABES DORSALIS

Abstract

The article presents the results of a study of cerebrospinal fluid 52 patients with late neurosyphilis (48 – meningovascular late neurosyphilis, 4 – with confirmed tabes dorsalis) with the help of a fundamentally new diagnostic technology “Litos-system.”
Investigation of cerebrospinal fluid by the edge of dehydration revealed anizomorfonov especially in patients with late forms of neurosyphilis, including tabes dorsalis.

Keywords: neurosyphilis, cerebrospinal fluid, amyelotrophy, diagnostic technology, “Litos-system.”

В 90-е годы прошлого столетия в России произошло резкое увеличение заболеваемости населения сифилисом. С 1989 по 1996 г. заболеваемость всеми формами сифилиса выросла более чем в 60 раз. В 1997 году заболеваемость составила 277,3 случая на 100 000 населения, что на 4% выше, чем в 1996 году [2,3]. В настоящее время наряду со снижением общей заболеваемости сифилисом (2014 г. – 24,6 случая на 100 000 населения) отмечается увеличение количества выявляемых случаев его осложненной формы – нейросифилиса 3. То есть вероятность появления случаев нейросифилиса, в частности, его поздних форм – паренхиматозных, возрастает и своевременное их выявление становится актуальной проблемой.

Следует отметить, что если до эры открытия антибактериальной терапии основными объектами изучения являлись больные поздними формами нейросифилиса (прогрессивный паралич, спинная сухотка), то в настоящее время, пусть редко, но стали появляться и больные со спинной сухоткой, течение болезни у которых протекает без выраженных клинических симптомов. При этом классическая картина нейросифилиса сменилась стёртостью не только клинических, но и диагностических признаков, что объясняется широким использованием антибактериальных препаратов и адаптацией бледной трепонемы к новым условиям выживания в организме человека.

Известно, что первые симптомы спинной сухотки проявляются в основном через 10-20 лет после заражения, а в некоторых случаях и позже. В литературе прошлого века описана клиническая картина течения спинной сухотки. Отмечалось, что в скрытом периоде заболевания клинические симптомы отсутствуют. Указывалось, что чем длиннее латентный период, тем благоприятнее протекает заболевание. В следующей, менингорадикулоневритической стадии появляются невралгические боли в конечностях и во внутренних органах, отмечается нарушение болевой, тактильной, температурной и других видов чувствительности, парестезии. При проникновении бледной трепонемы в паренхиму спинного мозга начинается паренхиматозный период спинной сухотки – параличи. Смерть наступает обычно в результате сопутствующего сифилитического поражения сосудов и осложнений трофических расстройств (флегмоны, сепсис). Продолжительность указанных периодов может колебаться в широких пределах. Состояние больного долгие годы может оставаться стабильным, отмечается лишь отсутствие коленных рефлексов и симптом Аргайл Робертсона. В спинномозговой жидкости (СМЖ) в таких случаях отсутствует цитоз, а серологические реакции часто отрицательны, что затрудняет диагностику спинной сухотки.

Несмотря на создание широкой базы лабораторных тестов, включающих общеклинические и серологические показатели СМЖ, диагностика нейросифилиса, особенно скрытых и поздних его форм вызывает значительные трудности. Это объясняется недостаточной чувствительностью современных серологических тестов, подтверждающих инвазию бледной трепонемы в структуры нервной системы, а также отсутствием сдвигов показателей от нормы при общеклиническом исследовании СМЖ, что создаёт сложную ситуацию для клиницистов [4].

За годы исследований появились единичные случаи больных с подтвержденной спинной сухоткой. В связи с этим цель настоящего исследования состояла в поиске новых диагностических признаков повреждения структур мозга бледной трепонемой у больных спинной сухоткой.

Материал и методы. Обследовано 52 пациента с установленным диагнозом позднего нейросифилиса (48 – с поздним менинговаскулярным нейросифилисом, 4 – с подтвержденной спинной сухоткой) и положительными результатами серологических тестов, а также либо с наличием сдвигов от показателей нормы при общеклиническом исследовании СМЖ, либо без таковых.

Всем пациентам помимо общепринятого клинико-лабораторного обследования, включая серологическое исследование сыворотки крови (РПР, РПГА, РИФ, ИФА с определением разных классов иммуноглобулинов М, G, IgМ+IgG), проводились исследования СМЖ: общеклиническое (реакция Панди, концентрация общего белка, количество клеток и цитограмма) и серологическое (VDRL, РПГА, РИФ с цельным ликвором, ИФА-IgG).

Следует отметить, что в СМЖ двух больных поздним менинговаскулярным сифилисом, в некоторых шарах из аморфных овалов имелись участки, выполненные гранулами. Вероятно, эти больные при отсутствии лечения нейросифилиса могли перейти в стадию спинной сухотки.

Проведенные нами исследования показали, что в морфологической картине СМЖ методом краевой дегидратации определяются признаки деструкции ткани мозга, вызванные бледной трепонемой. Особенность структур СМЖ у больных спинной сухоткой состоит в преобразовании аморфных овалов в линейные структуры в виде крупных гранулированных структур по мере утяжеления заболевания.

Литература

1. Какорина Е.П., Стародубов В.И., Кубанова А.А. Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и болезнями кожи (статистические материалы). Москва. 2015.
2. Лосева О.К., Тактамышева Э.Ш. Современный нейросифилис: клиника, диагностика, лечение. Русский медицинский журнал. 1998; 15:6.Лосева О.К., Важбин Л.Б., Шувалова Т.М., Залевская О.В., Юдакова В.М., Устьянцев Ю.Ю. Нейросифилис в практике психиатра. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011; 111(12):77-82.
3. Лосева О.К., Тактамышева Э.Ш. Современный нейросифилис: клиника, диагностика, лечение. Русский медицинский журнал. 1998; 15:6.
4. Лукьянов А.М. Нейросифилис. Современные аспекты клиники, диагностики, терапии. Минск: Парадокс; 2009. 392 с.
5. Шабалин В.Н., Шатохина С.Н. Морфология биологических жидкостей человека. М.: Триада; 2001. 303 с.
6. Шатохина С.Н., Важбин Л.Б., Кузнецова Н.А. Новые критерии диагностики нейросифилиса по структурам спинномозговой жидкости. Практическая медицина. 2014. 84 (8): 36-38.
7. Шатохина С.Н., Кузнецова Н.А. Структуры спинномозговой жидкости в диагностике и оценке эффективности лечения больных нейросифилисом. Альманах клинической медицины. 2016. 44 (3): 345-350.

Сайт о проблеме деменции для пациентов и их родственников

Нейросифилис. Прогрессивный паралич.

Нейросифилис - это инфекционное сифилитическое поражение центральной нервной системы человека, вызванное бледной трепонемой.

Возбудитель бледная трепонема (или бледная спирохета), имеющая спиралевидное строение, как штопор проникает через микротрещины кожи или слизистой оболочки человека, попадая в кровь или лимфу, а затем в мозг, поражая нервную систему.

Заражение чаще происходит при незащищенном половом акте с больным партнером, а может возникать и бытовым путем (через влажные полотенца, посуду), но эти случаи редки.

Причинами развития нейросифилиса человека считают неправильное или несвоевременное лечение сифилиса, многочисленные черепно-мозговые травмы, нарушения иммунной системы, наследственную предрасположенность и другое.

В настоящее время отмечается снижение случаев нейросифилиса, возможно, это связано со снижением нейротропности бледной трепонемы, изменением патогенных свойств возбудителя заболевания.

1. Асимптомный нейросифилис

2. Менинговаскулярный нейросифилис (поражаются оболочки и сосуды мозга)

• церебральный (менингоэнцефалит, инфаркт головного мозга)
• спинальный (менингомиелит, инфаркт спинного мозга)

3. Паренхиматозный нейросифилис (поражаются ткани головного или спинного мозга)

• прогрессивный паралич
• табопаралич
• спинная сухотка
• атрофия зрительных нервов

4. Гуммозный нейросифилис (появление специфических образований - гумм)

Нейросифилис делят на асимптомный (скрытый), ранние и поздние формы. Скрытая форма протекает бессимптомно, патологические изменения находят только в спинно-мозговой жидкости пациентов (лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка в 2-3 раза за счет глобулинов).

Ранний нейросифилис возникает в течение первых 3-5 лет после заражения (чаще во вторичном периоде сифилиса). Такие формы встречаются достаточно редко, благодаря современному лечению, но имеют место быть. Психические симптомы при ранних формах нейросифилиса похожи на психические симптомы при энцефалите, менингите, сосудистых и опухолевых поражениях, встречается сифилитическая неврастения, невриты и полиневриты. Они связаны с поражением оболочек мозга и сосудов.

Поздние формы нейросифилиса появляются спустя 5-10-15 лет от начала заболевания (это третичный период сифилиса), встречаются случаи проявления болезни спустя 20 лет после заражения. К ним относятся: спинная сухотка, сифилитическая гумма и прогрессивный паралич.

Прогрессивный паралич - это менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга), приводящий к нарушению когнитивных функций (памяти, мышления), изменению личности до тотального распада психической деятельности, или деменции.

Эта форма нейросифилиса связана с непосредственным проникновением возбудителя в клетки головного мозга и последующим их разрушением. Прогрессивный паралич возникает у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Средний возраст заболевших - старше 40 лет, может встречаться и в старческом возрасте.

Обращает на себя внимание одутловатое, маскообразное лицо пациента, с характерной асимметрией носогубных складок, отклонением языка в сторону, фибриллярными подергиваниями околоротовой мускулатуры.

Одним из ранних симптомов прогрессивного паралича является дизартрия. Вначале она появляется при произнесении трудных слов, позже переходит в нечеткую, невнятную, скандированную речь.

В половине случаев прогрессивного паралича характерны неврологические симптомы: повышение или снижение болевой чувствительности в зонах Гитцига (зона иннервации первой ветви тройничного нерва) - область сосков, пупка, паховой складки, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений, тремор, изменение почерка, снижение мышечного тонуса.

Возникают эпилептиформные приступы, иногда серийные. Изредка отмечаются зрительные нарушения - синдром Арджилла-Робертсона: зрачки больного приобретают неравномерную форму и слабо реагируют на свет. Могут наблюдаться психотические симптомы по типу маниакально-депрессивных состояний, бреда или галлюцинаций. Нередко сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки.

Стадии прогрессивного паралича

Часто заболевание начинается исподволь, незаметно, поэтому пациенты обращаются за помощью на выраженных стадиях, когда излечение затруднено.

1. Начальная (неврастеническая) стадия. Характерны жалобы на головную боль, раздражительность, утомляемость, нарушение сна, нервозность, снижение работоспособности и так далее. Неспецифические невротические симптомы часто сочетаются с грубыми эмоциональными нарушениями органического характера: пациенты становятся злобными, вспыльчивыми или, наоборот, безучастными к окружающим людям, утрачивают нравственные установки, стыдливость.

В других случаях отмечаются случаи быстро нарастающего снижения интеллекта, памяти. Пациенты могут казаться оглушенными, невнимательными, плохо понимают смысл прочитанного или сказанного, отвечают невпопад, страдает память на прошлые и текущие события. Снижается критика своего состояния, уровень суждений, может наблюдаться необоснованный оптимизм. Уже в начале прогрессивного паралича могут наблюдаться психотические явления: маниакально-депрессивные состояния, кататоноподобное возбуждение или ступор, ипохондрические расстройства.

2. Стадия развернутого заболевания (паралитическая деменция). Происходит дальнейшая утрата индивидуальных личностных черт с полной утратой критики своего состояния. Пациенты пребывают в благодушной эйфории или тупом эмоциональном безразличии, отмечается расторможенность влечений, нарушения поведения. Продолжается интеллектуальное снижение вплоть до утраты простейших форм. Обнаруживаются описанные выше неврологические и психические расстройства.

3. Исходная стадия (стадия маразма) наступает в разные сроки, в среднем спустя 2-5 лет от начала заболевания. Полный распад психической деятельности, физическая беспомощность, пролежни , глубокая деменция - признаки скорой смерти больных. Благодаря современным методам лечения, заболевание обычно не доходит до этой стадии, а остается на уровне паралитической деменции.

Диагноз нейросифилиса можно поставить на основании 3х главных критериев:

• клинической картины заболевания
• диагностических серологических проб
• исследовании спинно-мозговой жидкости пациента

Пациент должен быть осмотрен неврологом и окулистом для подтверждения сопутствующих неврологических и зрительных нарушений. Уже на ранних стадиях заболевания появляются нарушения памяти и интеллекта, что подтверждается проведением психологических тестов ( тест "Рисование часов" , тест "Батарея лобной дисфункции" ).

С диагностической целью проводят серологические пробы крови или ликвора пациента (реакция Вассермана - RW, RPR, ИФА, РИБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардиолипиновый тест-скрининговый нетрепонемный тест, выявляющий антитела (реагины) класса Ig G и Ig M к липоидному и липопротеиноподобному материалу, высвобождаемому из поврежденных клеток больного сифилисом. Этот тест- современный аналог реакции Вассермана (RW) . В большинстве случаев положительная RPR - реакция крови наблюдается через 7-10 дней после появления первичного шанкра или через 3-5 недель после инфицирования. Диагностическая ценность пробы снижается после наступления вторичной стадии сифилиса. У 30% пациентов с поздним сифилисом нет реакции на RPR пробу. Таким образом, исследование крови лучше выявляет ранние формы сифилиса, до 5 лет от первичного заражения. Для выявления поздних форм сифилиса исследуют спинно-мозговую жидкость (ликвор). Положительная реакция Вассермана в ликворе при прогрессивном параличе достигает 100%.

Этот тест не является специфическим, поскольку при некоторых аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, у лиц, употребляющих наркотики могут наблюдаться ложноположительные результаты. Поэтому наиболее верным будет одновременное назначение RPR - теста с ИФА - анализом.

ИФА (иммуноферментный анализ) выявляет антитела Syphilis Ig M и Ig G в крови пациентов. Результаты ИФА позволяют лабораторно подтвердить диагноз сифилиса с конца 3-ей недели от момента заражения.

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) является самым специфическим серологическим тестом. Начиная со второй стадии сифилиса, РИБТ положительна у всех больных. Эта проба также выявляет поздние формы сифилиса, свыше 5 лет от начала заражения.

Реакция пассивной гемагглютинации (РПГА) - тест, основанный на определении специфических антител к бледной трепонеме.

Для выявления нейросифилиса при отсутствии симптомов сдавления мозга, пациенту проводят люмбальную пункцию и исследование спинно-мозговой жидкости. Характерными особенностями ликвора служат нахождение бледных трепонем, лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка свыше 0,6 г/л).

Использование методов нейровизуализации (МРТ или КТ) косвенно подтверждает диагноз нейросифилиса, отмечаются гидроцефалия, расширение субарахноидальных пространств, мультифокальное поражение белого вещества мозга, его атрофия, а также служит для исключения других заболеваний.

В настоящее время для лечения сифилиса используется пенициллинотерапия. Пенициллин хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер, особенно при внутривенном введении препарата, что позволяет добиться успешного излечения пациента.

Внутривенно капельно вводят натриевую соль бензипенициллина в дозе 10-12 млн. ЕД 2 раза в сутки в течение 14-20 дней, затем проводят повторный курс.

Внутривенно струйно вводят пенициллин по 2-4 млн. ЕД 6 раз в сутки (суточная доза 12-24 млн. ЕД) в течение 14-20 дней.

При непереносимости, аллергии на пенициллин используют для лечения цефтриаксон внутримышечно или внутривенно в суточной дозе от 1 г до 4 г в течение 14-20 дней.

Первую инъекцию антибиотика вводят внутримышечно для избежания побочной реакции Яриша-Герксгеймера из-за распада большого количества бледных трепонем. Она проявляется острой лихорадкой, головными болями, ознобом, снижением артериального давления, мышечными болями, судорогами. Обычно симптомы проходят в течение суток на фоне введения глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Критериями излечения нейросифилиса являются свертывание неврологических симптомов и нормализация ликвора пациента. Дальнейший контроль спинномозговой жидкости проводят 1 раз в 6 месяцев, в течение 3х лет после установки диагноза. Стойкая нормализация ликвора (даже при сохраняющихся остаточных неврологических симптомах) - показание к снятию с диспансерного учета у дерматовенеролога.