Клинические проявления бульбарного столбняка бруннера

Столбняк — зооантропонозное бактериальное острое инфекционное заболевание с контактным механизмом передачи возбудителя, характеризующееся поражением нервной системы и проявляющееся тоническим напряжением скелетной мускулатуры и генерализованными судорогами.

Болеют все теплокровные животные и человек.

Больной не заразен для окружающих. Эпидемиологических мероприятий в очаге болезни не проводят.

Иммунитет после болезни не развивается.

История

На связь между ранениями и развитием столбняка обратили внимание еще врачи древнейших цивилизаций Египта, Греции, Индии и Китая. Впервые клиническую картину этой болезни описал Гиппократ, у которого от столбняка умер сын. Изучением этого заболевания занимались Гален, Цельс, Аретей, Авиценна, Амбруаз Паре и другие знаменитые врачи древности и средневековья.

Научное изучение столбняка началось во второй половине XIX века.. Возбудитель столбняка был открыт почти одновременно в 1883 году русским хирургом Н. Д. Монастырским и в 1884 году немецким ученым А.Николаером. Чистую культуру микроорганизма выделил в 1887 г. японский микробиолог С. Китазато, он же в 1890 г. получил столбнячный токсин и совместно с немецким бактериологом Э.Берингом создал противостолбнячную сыворотку. В 1923 году французский иммунолог Г.Рамон получил столбнячный анатоксин, который стал применяться для профилактики заболевания.

Распространенность и уровень заболеваемости

Столбняк встречается во всех регионах земного шара, но частота заболеваемости и процент летальных исходов возрастает по мере приближения к экватору. Наибольшее распространение столбняк имеет в странах с жарким и влажным климатом, в местностях, где отсутствуют или слабо применяются средства дезинфекции, профилактические прививки и вообще медицинская помощь — то есть в бедных и слаборазвитых странах Африки, Азии и Латинской Америки. Однако и в развитых государствах столбняк ежегодно уносит тысячи жизней.

В странах с невыраженной сменой сезонов (тропики и субтропики) заболевание встречается круглогодично, в странах с умеренным климатом-ярко выраженный сезонный характер (конец весны-начало осени).

Частота заболевания — 10—50 случаев на 100000 населения в развивающихся странах и 0,1—0,6 в странах с обязательной иммунопрофилактикой.

80 % случаев столбняка приходится на новорожденных (при инфицировании через пуповину) а также на мальчиков до 15 лет (из-за их повышенного травматизма). Среди взрослых около 60 % случаев столбняка приходится на лиц пожилого возраста. Наибольший процент заболевших и умерших наблюдается в сельской местности.

Летальность при заболевании столбняком очень высока (выше только у бешенства). Даже при применении самых современных методов лечения умирает 30—50 % заболевших, а в регионах, где отсутствуют профилактические прививки и квалифицированная медпомощь — около 80 %. Смертность у новорожденных — до 95 %.

Каждый год в мире по официальным данным от столбняка умирает около 250 тысяч человек, подавляющее большинство из них — новорожденные. Однако, учитывая возможность большого количества незарегистрированных случаев и невыраженных форм болезни (особенно у новорожденных), общие потери от столбняка на планете можно оценить в 350—400 тысяч человек ежегодно.

Возбудитель болезни Clostridium tetani относится к семейству Bacillaceae. Это подвижная крупная тонкая палочка с закругленными концами длиной 4-8 мкм и шириной 0,3-0,8 мкм, имеющая до 20 длинных жгутиков. Грамположительна, является строгим анаэробом (живущим в бескислородной среде).

Возбудитель столбняка относится к категории убиквитарных (вездесущих), но вместе с тем условно патогенных микроорганизмов. Является обычным обитателем кишечника человека и животных, где он живет и размножается, не причиняя вреда носителю.

Поэтому наибольшая обсемененность столбнячной палочкой наблюдается в сельскохозяйственных районах с достаточной влажностью, где палочка обнаруживается в почвах садов, огородов, пастбищ и других местах, где присутствует загрязненность фекалиями человека и животных.

В присутствии кислорода и температуре не ниже 4 °C образует споры. Споры устойчивы к внешнему воздействию: выдерживают нагревание до 90 °C в течение 2 часов, при кипячении погибают только через 1-3 часа, в сухом состоянии переносят нагревание до 150 °C, в соленой морской воде живут до 6 месяцев. В испражнениях, почве, на различных предметах сохраняются больше 10 лет.

При отсутствии кислорода (анаэробиозе), температуре 37 °C и достаточной влажности споры прорастают в малоустойчивую вегетативную форму.

Возбудитель образует столбнячный экзотоксин — один из сильнейших бактериальных ядов, уступающий по силе лишь ботулиническому токсину. Токсин разрушается при нагревании, воздействии солнечного света, щелочной среды. Не всасывается через слизистую оболочку кишечника, в связи с чем безопасен при проглатывании.

Возбудитель приобретает патогенные свойства только при попадании на поврежденные ткани живого организма, лишенные доступа кислорода. Особенно опасны колотые или имеющие глубокие карманы раны, где создаются условия анаэробиоза.

Чрезвычайно благоприятные условия для возникновения столбняка создаются в условиях войн и стихийных бедствий.

Заболевание может развиться при ранениях и повреждениях кожи и слизистых оболочек, ожогах и обморожениях, при родах (особенно на дому), у новорожденных через пуповину, обрезанную нестерильным инструментом, а также при некоторых воспалительных заболеваниях, при которых создается контакт очага воспаления с окружающей средой (гангрена, абсцессы, язвы, пролежни и т. д.).

Возбудитель, попадая в благоприятные условия, начинает активно размножаться, вырабатывая столбнячный токсин, который проникает через двигательные волокна периферических нервов и с током крови в спинной, продолговатый мозг и в ретикулярную формацию ствола.

Столбнячный токсин состоит из тетаноспазмина, который действует на нервную систему, вызывая тонические сокращения поперечно-полосатой мускулатуры и тетаногемолизина, вызывающий гемолиз эритроцитов.

Происходит паралич вставочных нейронов полисинаптических рефлекторных дуг. Вследствие этого импульсы поступают к мышцам некоординированно, вызывая постоянное тоническое напряжение скелетной мускулатуры, в результате чего возникают судороги. Повышается возбудимость коры головного мозга и ретикулярных структур, повреждается дыхательный центр и ядра блуждающего нерва.

Ригидность (напряжение) мышц распространяется с пораженной конечности на противоположную, затем — на туловище, шею, голову, а потом возникают судороги. Может возникнуть паралич органов дыхания и сердечной мышцы.

Классификация форм столбняка

В зависимости от путей заражения:
Травматический столбняк (раневой, послеоперационный, послеродовой, новорожденных, постинъекционный, после ожогов, обморожений, электротравм и т. д.).
Столбняк, развившийся в результате воспалительных и деструктивных процессов (язвы, пролежни, распадающиеся опухоли и др.).
Криптогенный столбняк — при котором в анамнезе отсутствуют указания на повреждения кожи и слизистой (в основном это незамеченные ранее микротравмы).

По локализации в организме:
Общий, или генерализованный столбняк (разновидность — головной столбняк Бруннера, или бульбарный столбняк).
Местный столбняк (разновидность — головной столбняк Розе или лицевой столбняк).

По тяжести течения заболевания:
Легкая — наблюдается редко (в основном у ранее привитых людей). Симптомы выражены незначительно, температура нормальная или немного повышена.
Средней тяжести — Судороги и напряжение мышц нечастые и умеренные. Температура повышена.
Тяжелая — Болезнь развивается остро и быстро, частые и сильные судороги, высокая температура, осложнения.

Общий (генерализованный) столбняк

Различают 4 периода болезни: инкубационный, начальный, разгара и выздоровления.

Инкубационный период при столбняке составляет в среднем от 5 до 14 дней, иногда от нескольких часов до 60 дней. Чем он короче, тем тяжелее протекает столбняк.

Заболеванию могут предшествовать головная боль, раздражительность, потливость, напряжение и подергивание мышц в районе раны. Непосредственно перед началом болезни отмечаются озноб, бессоница, зевота, боли в горле при глотании, боли в спине, потеря аппетита. Однако инкубационный период может протекать бессимптомно.

Начальный период продолжается до 2 дней. Наиболее ранний симптом-появление тупых тянущих болей в области входных ворот инфекции, где к этому времени может наблюдаться полное заживление раны. Практически одновременно или спустя 1-2 дня появляется тризм — напряжение и судорожное сокращение жевательных мышц, что затрудняет открывание рта. В тяжелых случаях зубы крепко стиснуты и открыть рот невозможно.

Период разгара болезни продолжается в среднем — 8-12 дней, в тяжелых случаях до 2-3 недель. Его длительность зависит от своевременности обращения к врачу, ранних сроков начала лечения, наличия прививок в период, предшествующий заболеванию.

Возникает затруднение глотания из-за спазма мышц глотки и болезненная ригидность (напряжение) мышц затылка. Ригидность распространяется в нисходящем порядке, захватывая мышцы шеи, спины, живота и конечностей. Появляется напряжение мышц конечностей, живота, который становится твердым как доска. Иногда наступает полная скованность туловища и конечностей, за исключением кистей и стоп.

Возникают болезненные судороги, вначале ограниченные, а затем распространяющиеся на большие группы мышц, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут. В легких случаях судороги возникают несколько раз в сутки, в тяжелых — длятся почти непрерывно.

Судороги появляются спонтанно или при незначительных раздражениях (прикосновение, свет, голос). Во время судорог лицо больного покрывается крупными каплями пота, делается одутловатым, синеет, выражает страдание, боль. В зависимости от напряжения той или иной мышечной группы тело больного может принимать самые причудливые позы. Больной выгибается на постели в дугообразное положение, опираясь только пятками и затылком (опистотонус). Все мышцы настолько напряжены, что можно видеть их контуры. Ноги вытянуты в струну, руки согнуты в локтях, кулаки сжаты.

Некоторые больные предпочитают лежать на животе, при этом их ноги, руки и голова не касаются постели.

Больные испытывают страх, скрежещут зубами, кричат и стонут от боли.

В период между судорогами расслабления мышц не происходит.

Сознание обычно сохранено. Больные обильно потеют. Возникает стойкая бессоница. Наблюдаются апноэ, цианоз, асфиксия.

Спазмы мышц приводят к затруднению или полному прекращению функций дыхания, глотания, дефекации и мочеиспускания, растройству кровообращения и развитию застойных явлений во внутренних органах, резкому усилению обмена веществ, нарушению сердечной деятельности. Температура поднимается до 41-42°С.

Период выздоровления характеризуется медленным, постепенным снижением силы и количества судорог и напряжения мышц. Может продолжаться до 2 месяцев. Этот период особенно опасен развитием различных осложнений.

Наиболее частой причиной смерти является асфиксия вследствие спазма дыхательных мышц, голосовой щели и диафрагмы, на втором месте — паралич сердечной мышцы. В отдельных случаях причиной смерти могут быть инфаркт миокарда, пневмония, сепсис, эмболия легочных артерий и другие болезни, связанные с осложнениями после столбняка.

Головной столбняк Бруннера, или бульбарный столбняк — тяжелейшая форма болезни, разновидность общего столбняка, при которой поражаются верхние отделы спинного и продолговатого мозга. Болезнь проходит при самой тяжелой клинической картине общего столбняка. Как правило, развивается при травмах головы или шеи.

Местный столбняк встречается редко, в основном у ранее привитых лиц. Характеризуется местными параличами, не затрагивающими всего организма. Болезнь характеризуется спазмами и подергиваниями мышц в месте ранения, незначительным повышением температуры, отсутствием общих судорог. Часто переходит в общий (генерализованный) столбняк.

Головной столбняк Розе. Разновидность местного столбняка, возникает при ранениях головы и шеи, проявляется, в основном, параличом лицевого нерва на стороне поражения. Может перейти в общий столбняк или головной столбняк Бруннера.

Новорожденные болеют только общим столбняком.

Больной подлежит немедленной госпитализации в специализированный стационар.

Лечение включает в себя:
Борьбу с возбудителем в первичном очаге инфекции (вскрытие, санация и аэрация раны)
Нейтрализацию столбнячного токсина путем введения противостолбнячной сыворотки.
Противосудорожное лечение (тотальная миорелаксация)
Поддержание жизненно важных функций организма (искусственная вентиляция легких, контроль сердечной деятельности).
Профилактику и лечение осложнений (борьба с сопутствующими инфекциями, тромбозом, профилактика механических повреждений при судорогах).
Полноценное питание и уход.

Больной помещается в отдельную затемненную палату, где исключается возможность воздействия внешних раздражителей (шум, свет и т. д.). Устанавливается круглосуточное медицинское наблюдение (пост). Больному нельзя покидать постель.

Питание больных в период разгара болезни очень затруднено, так как сильное напряжение мышц препятствует введению пищи через зонд и внутривенно. Рекомендуется питание жидкими продуктами (молоко, бульон и т. д.) Больные охотно и с удовольствием пьют воду.

Период лечения в стационаре составляет от 1 до 3 месяцев.

В период разгара болезни на фоне мышечного спазма и застойных явлений могут возникнуть бронхиты, пневмонии, инфаркт миокарда, сепсис, переломы костей и позвоночника, вывихи, разрывы мышц и сухожилий, отрыв мышц от костей, тромбоз вен, эмболия легочных артерий, отек легких.

К более поздним осложнениям можно отнести слабость, тахикардию, деформацию позвоночника, контрактуры мышц и суставов, временный паралич черепных нервов.

Компрессионная деформация позвоночника может сохраняться до 2 лет.

При выздоровлении человек лишь через 2 месяца может приступить к работе. Не менее 2 лет он должен наблюдаться у невропатолога.

Крайне редко по неясным причинам случается рецидив болезни.

Профилактика заболевания осуществляется в трех направлениях:
Профилактика травм и санитарно-просветительская работа среди населения
Специфическая профилактика в плановом порядке путем введения противостолбнячной вакцины всем детям от 6 месяцев до 17 лет, а также учашимся высших учебных заведений, рабочим, спортсменам, сельскому населению, а в зонах с повышенной заболеваемостью столбняком — всему населению.
Экстренная профилактика применяется как привитым, так и непривитым людям при:
ранениях и травмах при нарушении целостности кожных покровов и слизистых оболочек.
ранениях и операциях желудочно-кишечного тракта.
ожогах и обморожениях II—IV степени.
родах и абортах вне медицинских учреждений.
гангрене или некрозе тканей, длительно текущих абсцессах, карбункулах, язвах, пролежнях.
укусах животных.

Столбняк (тетанус) – острое инфекционное заболевание, обусловленное воздействием на организм экзотоксина столбнячной палочки с преимущественным поражением ЦНС, клинически проявляющееся приступами генерализованных судорог, возникающих на фоне мышечного гипертонуса.

Этиология: Clostridium tetani – Гр+ палочка, облигатный анаэроб, имеет жгутиковый и соматический АГ, во внешней среде существует в виде чрезвычайно устойчивых спор, прорастающих при благоприятных анаэробных условиях в вегетативные формы, продуцирующие экзотоксин

Эпидемиология: основной источник – почва, реже – кишечник жвачных животных; входные ворота инфекции – мелкие бытовые травмы кожи (проколы, ссадины, трещины и др.), в условиях военного времени – раны.

Патогенез: попадание спор МБ через дефекты кожных покровов в анаэробные условия (при ишемии, некрозе тканей, наличии флоры, потребляющей кислород) --> прорастание в вегетативные формы, выделение экзотоксина (3 фракции: тетаноспазмин, тетаногемолизин, протеин, усиливающий синтез АХ) --> гематогенное, лимфогенное и периневральное распространение тетаноспазмина по организму и прочная фиксация на отростках нервных клеток --> проникновение тетаноспазмина путем ретроградного аксонального транспорта в ЦНС --> избирательная блокада тормозящего действия вставочных нейронов на мотонейроны с нарушением координации эфферентных рефлекторных дуг --> импульсы, спонтанно возникающие в мотонейронах, беспрепятственно проводятся к поперечно-полосатым мышцам, обусловливая их тоническое напряжение, на фоне которого периодически появляются генерализованные судороги, обусловленные афферентной импульсацией от тактильных, слуховых, обонятельных и других рецепторов --> гипертермия, большие энергозатраты, дыхательная недостаточность (из-за постоянного напряжения дыхательных мышц) --> метаболический ацидоз, асфиксия, нарушение деятельности дыхательного и сосудодвигательного центров.

Клинические проявления столбняка:

- инкубационный период 1-2 недели (от 1 до 21 суток), чем он короче, тем тяжелее заболевание

- ясное сознание в течение всего заболевания

- поражение мускулатуры идет по нисходящему типу; т.к. скелетные мышцы-разгибатели физиологически сильнее мышц-сгибателей, преобладают экстензорные проявления: ригидность затылочных мышц, запрокидывание головы назад, переразгибание позвоночника (опистотонус), выпрямление конечностей

- характерные выраженные мышечные боли

- тоническое напряжение захватывает межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к уменьшению минутного объема дыхания и гипоксии

- на фоне постоянного (без раслабления) гипертонуса крупных мышц конечностей под влиянием любых тактильных, слуховых и зрительных раздражителей (даже незначительных по силе) возникают общие тетанические судороги продолжительностью от нескольких секунд до мин, сопровождающиеся гипертермией, потливостью, гиперсаливацией, тахикардией и углублением гипоксии

- мочеиспускание и дефекация затруднены (из-за спазма мышц промежности)

Клинические формы столбняка:

а) генерализованный – описан выше

б) местный – без лечения обычно переходит в генерализованный:

а) локальное поражение в области раны – проявляется местным гипертонусом с локальными судорогами

б) бульбарный столбняк Бруннера – поражение продолговатого мозга с избирательным поражением мышц лица, шеи, глотки и гортани, сосудодвигательного и дыхательного центров

Причины летального исхода (осложнения столбняка): асфиксия из-за спазма мышц гортани в сочетании с уменьшением легочной вентиляции из-за напряжения межреберных мышц и диафрагмы или (чаще) непосредственное поражение ствола мозга с остановкой дыхания или сердечной деятельности.

1) эпиданамнез (инфицированные раны, глубокие ожоги и отморожения, оперативные вмешательства, травмы с нарушением целостности кожных покровов, полученные в сроки, соответствующие инкубационному периоду)

3) посевы раневого отделяемого на питательные среды в анаэробных условиях (положительный результат лишь в 30% случаев)

Дифференциальная диагностика столбняка проводится с:

а) отравлением стрихнином – также характерны генерализованные судороги, но между ними происходит полное расслабление мышц, имеется мидриаз

б) эпилептическим приступом – генерализованные судороги завершаются сном, полным расслаблением мускулатуры, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием

в) судорогами при истерии – судорожный припадок похож на проявления столбняка, но сопровождается эмоциональными реакциями (хохот, плач, больные рвут одежду, кидают различные предметы и др.)

1. При подозрении на столбняк – экстренная госпитализация в отделения интенсивной терапии.

2. Охранительный режим: пациентов размещают в отдельных палатах с максимальной изоляцией от внешних раздражителей

3. Диета высококалорийная (№11 или зондовая с добавлением энпитов) для компенсации больших энерготрат при судорогах, иногда – неполное или полное парентеральное питание.

4. Этиотропная терапия: на фиксированный в тканях токсин воздействовать не удается, для связывания циркулирующего токсина вводят 50-100 тыс. МЕ противостолбнячной сыворотки или 900 МЕ противостолбнячного иммуноглобулина однократно в/м + осуществляют повторную хирургическую обработку уже заживших ран с целью удаления инородных тел, некротизированных тканей и предотвращения попадания токсина в кровь (перед ревизией раны ее обкалывают 1000-3000 МЕ противостолбнячной сыворотки)

5. АБТ - назначается больным тяжелыми формами для профилактики и лечения пневмоний и сепсиса (полусинтетические пенициллины - ампиокс 4 г/сут, карбенициллин 4 г/сут, цефалоспорины II и III поколений – цефотаксим/клафоран, цефтриаксон/лонгацеф 2-4 г/сут, цефуроксим 3 г/сут, фторхинолы - ципрофлоксацин 0,4 г/сут)

6. Противосудорожная терапия: аминазин, дроперидол, седуксен 0,04-0,1 мл/кг 0,5% р-ра в/в и др., при неэффективности – миорелаксанты (тубокурарин) с обязательным переводом больного на ИВЛ, при этом нужно обязательно использовать противопролежневые матрасы, регулярно проводить массаж грудной клетки для уменьшения вероятности пневмонии; при гипертермии – физическое охлаждение (холод на голову и магистральные сосуды)

Профилактика: плановая - иммунизация вакциной АКДС согласно календарю прививок, экстренная – тщательная первичная хирургическая обработка раны, введение при травмах с нарушениями целостности кожи и слизистых, ожогах и обморожениях II-III степени, укусах животных, внебольничных родах и абортах привитым в срок против столбняка 0,5 мл столбнячного анатоксина, непривитым – 1 мл столбнячного анатоксина и 250 МЕ противостолбнячного человеческого иммуноглобулина или 3000 МЕ противостолбнячной сыворотки.

(Lockjaw)

, MD, FACP, Charles E. Schmidt College of Medicine, Florida Atlantic University;

Maria T. Vazquez-Pertejo

, MD, FCAP, Wellington Regional Medical Center

Last full review/revision January 2018 by Larry M. Bush, MD, FACP; Maria T. Vazquez-Pertejo, MD, FCAP

Бациллы столбняка формируют устойчивые споры, которые находятся в почве и экскрементах животных и остаются жизнеспособными в течение многих лет.

По различным оценкам столбняк по всему миру вызывает более чем 200 000 смертельных случаев ежегодно, главным образом среди новорожденных и маленьких детей, но о болезни так редко сообщают, что все числа – только примерные показатели. В США в период с 2001 по 2008 год было зарегистрировано в среднем 29 случаев заболевания в год, а в период с 2009 по 2015 год ─197 случаев столбняка, 16 из которых со смертельным исходом. Возрастное распределение по случаям составило 25% у людей ≥ 65 лет, 63% у людей в возрасте 20-64 лет и 12% у людей 55 лет.

Заболеваемость непосредственно связана с уровнем иммунизации среди населения, что может свидетельствовать об эффективности профилактических мер. В США уровни иммунитета в старших возрастных группах, как правило, ниже.

Пациенты с ожогами, хирургическими ранами или злоупотребляющие инъекционными наркотиками особенно склонны к развитию столбняка. Однако столбняк может последовать за тривиальными или даже бессимптомными ранами. Инфекция может также развиваться постнатально в матке (maternal tetanus, материнский столбняк) и в пупке новорожденного (столбняк новорожденных, tetanis neonatorum) в результате антисанитарных условий при родах и ухода за пуповиной. Диабет и иммуносупрессия в анамнезе могут быть факторами риска для столбняка.

Патофизиология

Споры C. tetani, как правило, попадают в организм посредством контаминации ран. Проявления столбняка вызваны действием экзотоксина (тетаноспазмина), который продуцируется при лизисе бактерий. Токсин поступает в периферические нервные окончания, необратимо связывается там, затем движется в обратном направлении вдоль аксонов и синапсов и в итоге поступает в центральную нервную систему. Как результат, блокируется секреция ингибиторных медиаторов из нервных окончаний, тем самым приводя к беспрепятственной мышечной стимуляции ацетилхолином и спастичности, обычно с наложением периодических тонических судорог. Растормаживание вегетативных нейронов и потеря контроля над процессами высвобождения катехоламинов надпочечниками приводит к нестабильности вегетативной нервной системы и гиперсимпатическому состоянию. После вступления в связь токсин не может быть нейтрализован.

Чаще всего столбняк генерализован, поражает скелетные мышцы по всему телу. Однако иногда столбняк ограничивается мышцами у входа в рану.

Столбнячный токсин необратимо связывается с нервными окончаниями, и как только это происходит, он больше не может быть нейтрализован.

Клинические проявления

Инкубационный период варьируется от 2 до 50 дней (в среднем 5–10 дней). Симптомы включают

Неподвижность челюсти (наиболее часто)

Неподвижность шеи, рук или ног

Позже пациенты испытывают трудности при открывании челюсти (тризм).

Спазм лицевых мышц приводит к характерному выражению с неподвижной улыбкой и поднятыми бровями (сардоническая улыбка – risus sardonicus). Может возникнуть ригидность или спазм в мышцах живота, шеи и спины, а иногда и опистотонус (генерализированная ригидность тела с выгибанием спины и шеи). Спазм сфинктеров приводит к задержке мочеиспускания или запору. Дисфагия может мешать питанию.

Характерны болезненные, генерализованные тонические судороги с обильным потением, провоцируемые незначительными нарушениями, такими как шум или движение. Психическое состояние обычно ясное, но кома может последовать за повторяющимися приступами. Во время генерализованного судорожного приступа пациенты не в состоянии говорить или кричать из-за ригидности стенки грудной клетки или спазма глотки. В редких случаях длительные спазмы могут стать причиной переломов.

Спазмы также нарушают дыхание, вызывая цианоз или фатальную асфиксию.

Температура лишь слегка повышена, если нет осложнения инфекцией, такой как пневмония. Частота дыхания и частота пульса повышены. Рефлексы часто преувеличены. Затяжной столбняк может проявиться как очень неустойчивая и сверхактивная реакция симпатической нервной системы, включая периоды гипертонии, тахикардии и нарушений ритма и проводимости.

Дыхательная недостаточность является наиболее частой причиной смерти. Ларингоспазм, ригидность и судороги мышц брюшной стенки, диафрагмы и грудной стенки приводят к удушью. Гипоксемия может также вызвать остановку сердца, а глоточный спазм приводит к аспирации секрета ротовой полости с последующим воспалением легких, способствуя гипоксемической смерти. Также возможна тромбоэмболия легочной артерии. Однако непосредственная причина смерти не всегда очевидна.

При локализованном столбняке присутствует мышечная спастичность у входа в рану, но нет никакого тризма; спастичность может сохраняться неделями.

Головной столбняк Бруннера (бульбарный столбняк) – форма локального столбняка, который поражает черепные нервы. Более распространен среди детей; у них может протекать с хроническим отитом среднего уха или может быть следствием ранения в голову. Уровень является самым высоким в Африке и Индии. Все черепные нервы могут быть поражены, особенно 7. Бульбарный столбняк может стать генерализованным.

Столбняк у новорожденных обычно генерализованный и часто фатальный. Часто начинается в плохо обработанном пуповинном остатке у детей, родившихся от неправильно привитых матерей. Начало заболевания – во время первых 2 нед. жизни, характеризуется ригидностью, судорогами и вялым сосанием. Двусторонняя глухота может сформироваться среди выживших детей.

Диагностика

Столбняк следует подозревать, когда у пациентов возникает внезапная необъяснимая ригидность мышц или спазмы, особенно если в анамнезе есть недавняя рана или факторы риска для столбняка.

Столбняк можно перепутать с менингоэнцефалитом бактериального или вирусного происхождения, но на столбняк указывают следующие комбинации признаков:

Тризм следует отличать от перитонзиллярного или ретрофарингиального абсцесса или другой локальной причины. Фенотиазины могут спровоцировать подобную столбняку ригидность (например, дистоническая реакция, злокачественный нейролептический синдром).

C. tetani иногда может быть культивирован при выделении из раны, но посев не информативен; только 30% пациентов со столбняком имеют положительные результаты посева. Кроме того, у пациентов при отсутствии столбняка могут быть ложноположительные результаты бакпосева.

Прогноз

Столбняк имеет следующие показатели смертности:

Во всем мире: 50%

У нелеченных взрослых: от 15% до 60%

У новорожденных, даже если их лечили: от 80% до 90%

Смертность является самой высокой в крайних возрастных группах и среди наркоманов.

Прогноз хуже, если инкубационный период короткий и симптомы прогрессируют быстро или если лечение отсрочено. Заболевание протекает легче, когда нет подтвержденного очага инфекции.

При использовании современной поддерживающей терапии большинство пациентов восстанавливается.

Лечение

Симптоматическое лечение, особенно респираторная поддержка

Бензодиазепины для спазм мышц

Метронидазол или пенициллин

Иногда препараты для купирования симпатикотонии

Терапия столбняка требует поддержания соответствующих параметров вентиляции. Дополнительные вмешательства включают раннее и правильное применение противостолбнячного иммуноглобулина человека (ПСЧИ) для нейтрализации нефиксированного токсина; предотвращение дальнейшей выработки токсина; успокоение; купирование судорожных приступов, контроль гипертонии и жидкостного баланса, а также исключение случайной инфекции; постоянный уход. Внутривенный иммунноглобулин (IVIG), который содержит столбнячный антитоксин, может быть использован, если человеческий столбнячный иммуноглобулин недоступен.

Пациент должен содержаться в тихой комнате. Все терапевтические вмешательства должны руководствоваться тремя принципами:

Для предотвращения дальнейшего выброса токсинов проводят хирургическое удаление омертвевших тканей раны и назначают антибиотики

Нейтрализуют несвязанный токсин, находящийся вне ЦНС, человеческим антистолбнячным иммуноглобулином и столбнячным анатоксином, стараясь проводить инъекции в разные места на теле, чтобы таким образом избежать нейтрализации антитоксина

Минимизируют влияние токсина в ЦНС

Поскольку загрязнение раны и мертвые ткани способствуют росту C. tetani, важна быстрая и тщательная санация раны, особенно глубокой колотой раны. Антибиотики не являются заменителем соответствующей санации и иммунизации.

Положительное воздействие от полученного человеком антитоксина зависит от того, насколько тетаноспазмин уже вступил в связь с синаптическими мембранами – нейтрализуется только свободный токсин. Взрослым вводят человеческий противостолбнячный иммуноглобулин в дозе 3000–6000 Ед внутримышечно одноразово; этот большой объем может быть разделен и введен на разных участках вокруг раны. Доза может колебаться от 500 до 6000 единиц в зависимости от тяжести раны, хотя некоторые эксперты считают, что 500 единиц достаточно.

Антитоксин животного происхождения значительно менее предпочтителен, потому что он не поддерживает уровень антитоксина в сыворотке пациента должным образом, и риск сывороточного заболевания значителен. При использовании лошадиной сыворотки, обычная доза составляет 50 000 единиц внутримышечно или внутривенно ( Внимание : Кожные пробы).

При необходимости, ВВИГ или анатоксин можно вводить непосредственно в рану, но эти инъекции не так важны, как хороший уход за раной.

Для борьбы с судорогами применяются лекарственные препараты.

Бензодиазепины – стандарт терапии при контроле ригидности и судорог. Они блокируют абсорбцию эндогенного ингибирующего нейромедиатора, гамма-аминомасляную кислоту (GABA), в рецепторе GABA_A.

Диазепам может помочь в контроле приступа противостоять ригидности мышц и вызвать успокоение. Дозировка варьируется и требует тщательного титрования и пристального наблюдения. В самых тяжелых случаях может потребоваться 10–20 мг (IV) каждые 3 ч (не более 5 мг/кг). Менее тяжелые случаи можно контролировать при 5–10 мг каждые 2–4 ч. Дозировка меняется по возрасту:

Дети > 30 дней и 5 лет: 5–10 мг внутривенно или внутримышечно каждые 3–4 ч

Подростки: 5 мг внутривенно, повторно каждые 2-6 ч по мере необходимости (могут потребоваться высокие дозы)

Взрослые: 5–10 мг внутривенно каждые 4–6 ч, при необходимости дозу увелизивают до 40 мг/ч внутривенно капельно

Диазепам используется наиболее широко, но мидазолам (взрослые, 0,1–0,3 мг/кг/ч инфузионно; дети, 0,06–0,15 мг/кг/ч инфузионно) является водорастворимым и предпочтителен для длительной терапии. Мидазолам снижает риск лактоацидоза из-за растворителя пропиленгликоля, который требуется для диазепама и лоразепама, и уменьшает риск аккумуляции метаболитов длительного действия и развития комы.

Бензодиазепины могут не предотвратить остановку дыхания; для эффективного дыхания может потребоваться нейромышечная блокада векурониумом 0,1 мг/кг внутривенно или другими препаратами и механическая вентиляция. Применялся панкурониум, но он может усилить вегетативную неустойчивость. Векурониум не отягощен неблагоприятным сердечно-сосудистым воздействием, но обладает коротким действием. Препараты длительного действия (например, пипекурониум, рокурониум) также работают, но не было проведено никаких рандомизированных клинических сравнительных исследований.

Интратекальный баклофен (агонист GABA_A) эффективен, но не имеет никакого явного преимущества перед бензодиазепинами. Его следует вводить непрерывной инфузией; эффективные дозы варьируют от 20 и до 2000 мкг/день. Первоначально вводится тестовая доза 50 мкг; если ответ неадекватный, то спустя 24 ч вводят 75 мкг, а еще через 24 ч - 100 мкг. Пациентам, которые не реагируют на 100 мкг, нельзя проводить постоянную инфузию. Кома и угнетение дыхания, требующее вентиляционной поддержки – потенциальные побочные явления.

Дантролен (доза насыщения 1,0–1,5 мг/кг, сопровождается инфузией 0,5–1,0 мг/кг каждые 4–6 ч на ≤ 25 дней), уменьшает мышечную спастичность. Дантролен перорально может использоваться вместо инфузионной терапии до 60 дней. Гепатотоксичность и цена лимитируют его применение.

Морфин можно давать каждые 4–6 ч, чтобы контролировать вегетативную дисфункцию, особенно сердечно-сосудистую; полная ежедневная доза – 20–180 мг.

Бета-блокада применяется для контроля эпизодов гипертензии и тахикардии, но использование препаратов длительного действия, таких как пропранолол, не рекомендуется. Внезапная остановка сердца – характерная особенность столбняка и бета-блокада может увеличить риск; однако в практике успешно применяется эсмолол, бета-блокатор кратковременного воздействия. Внутривенно использовался атропин в больших дозах; блокада парасимпатической нервной системы заметно уменьшает чрезмерное потение и выделение других секретов. Более низкая смертность была зафиксирована среди пациентов, которых лечили клонидином по сравнению с теми пациентами, у которых применялась обычная терапия.

Сульфат магния в дозах, которые поддерживают сывороточные уровни в диапазоне 4–8 мЭкв/л (например, болюсное введение 4 г с последующим внутривенным продолжительным введением в дозе 2–3 г/ч), обладает стабилизирующим эффектом, устраняя стимуляцию продукции катехоламинов. Пателлярный рефлекс сухожилия используется для оценки передозировки. В случае нарушения дыхательного объема, должна быть доступна искусственная вентиляция легких.

Другие медикаменты, которые могут быть полезны, включают следующее

Пиридоксин (100 мг один раз в день) снижает смертность у новорожденных

Валпроат натрия, который блокирует ГАМК-аминотрансферазу, ингибируя катаболизм ГАМК

Ингибиторы АПФ, которые ингибируют ангиотензин II и снижают высвобождение норэпинефрина из нервных окончаний

Дексмедетомидин (высокоактивный альфа-2-адренергический агонист)

Аденозин, который уменьшает высвобождение пресинаптического норэпинефрина и антагонизирует инотропный эффект катехоламинов

Использование кортикостероидов не рекомендуется.

Роль антибактериальной терапии является незначительной по сравнению с санацией раны и общей поддерживающей терапией. Стандартная антибиотикотерапия включает пенициллин G по 6 миллионов единиц каждые 6 ч внутривенно, доксициклин по 100 мг 2 раза в день перорально и метронидазол по 500 мг каждые 6–8 ч перорально.

При средней тяжести и тяжелых формах пациенты должны быть интубированы. Механическая вентиляция важна, когда требуется преодолеть нейромышечную блокаду тех мышц, которые мешают дыханию.

По IV типу ухода избегают аспирации, связанной с кормлением через трубку в желудке. Поскольку запор – обычное явление, стул должен быть мягким. Ректальная трубка может контролировать вздутие. Катетеризация мочевого пузыря требуется, если происходит задержка мочеиспускания.

Физиотерапия грудной клетки, частое переворачивание и кашель с усилием важны, чтобы предотвратить пневмонию. Обезболивание опиатами часто необходимо.

Профилактика

Требуется проведение основной серии прививок против столбняка с последующими регулярными ревакцинациями. Детям 7 лет требуется проведение 3 вакцинаций. Вакцина может состоять только из столбнячного анатоксина (СА), но, как правило, анатоксин объединен с дифтерийным и/или коклюшным компонентом. Детские вакцины имеют более высокие дозы дифтерийного и коклюшного компонента (АКДС, ДС), чем вакцины для взрослых (АДС-М, СД).

Детям вводят вакцину АКДС в возрасте 2 мес., 4 мес., 6 мес., от 15 до 18 мес. и с 4 до 6 лет; они должны получить ревакцинацию АДС-М в возрасте от 11 до 12 лет и далее вакцину СД каждые 10 лет ( Рекомендуемый график прививок в возрасте 0-6 лет и Рекомендуемый график иммунизации для детей в возрастеа 7-18 лет).

Непривитым взрослым первоначально вводят вакцину АКДС-М, далее - вакцину СД через 4 недели и 6-12 мес., в дальнейшем вакцину СД каждые 10 лет. Взрослым, которым не проводили вакцинацию с коклюшным компонентом, следует вводить одну дозу АКДС-М вместо одной ревакцинации вакциной СД. Взрослые ≥ 65, планирующие тесные контакты с младенцем †