Узелковый периартериит или системная красная волчанка

Лекция по терапии, 5 курс. Лекция 7

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

История болезни Петровой А. Н.

Поступила с жалобами на слабость, постоянно повышенную температуру, боли в суставах, мышцах, покраснение кожи лица, зуд, уплотнение в виде зерен чечевицы под кожей конечностей, туловища, исчезают через 5-6 дней.

Впервые больная заметила изменение в своем состоянии 5 месяцев назан. Вначале отмечались боли в суставах, слабость. В последующем присоединились боли по ходу ребер, уплотнения под кожей и субфебрилитет.

Участковым терапевтом состояние было расценено как ОРВИ, назначен аспирин. К моменту госпитализации в анализе крови лейкоцитоз умеренный до 8 на 10 в 9 степени, повышенная СОЭ, нарастала анемизация.

В анализе мочи - белок до 1.5 г/сутки, лейкоцитурия, цилиндры.

На момент госпитализации появились отеки на нижних конечностях. Из анамнеза жизни стало известно, что больная была склонная к аллергическим реакциям в виде зуда, крапивницы на цитрусовые, яйца и т.д.

в приемном отделении, учитывая субфебрилитет, изменения в анализе мочи, интоксикацию была заподозрена почечная патология ( хронический пиелонефрит, гломерулонефрит). Однако учитывая субфебрилитет возникла гипотеза о системном заболевании: СКВ, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит.

Склеродермия - заболевание , характеризующееся в первую очередь поражением кожных покровов, истончением кожи и подкожно-жировой клетчатки.

Узелковый периартериит. Чаще страдают мужчины. Заболевание возникает после 25 лет, характеризуется прогрессирующим течением. На внутривенной урографии у больной изменений чашечно-лоханочной системы почек не было выявлено. При данной картине пиелонефрит маловероятен.

В итоге рабочие диагнозы: хронические гломерулонефрит, СКВ.

СКВ - диффузная заболевание соединительной ткаи характеризующееся системных, иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Заболевание начинается исподволь, малосимптомно. Чаще у женщин в цветующем возрасте.

Кожные проявления появляются одними из первых: дискоидная волчанка. Чаще эритема на лице, над суставами. Характерна симметричность в виде бабочки ( на лице). Фотосенсибилизация, проявляется тем, что пациент не может долго находится под улчами солнца, быстро возникают ожоги, пигментация кожи шеи, лица. Пигментные нарушения могут быть и в виде витилиго.

Исход всех изменений - атрофия кожи и ее придатков (ногтей, волос).

Суставы - поражаются в 88% случаев. Характерны боли, припухлость. Артрит носит рецидивирующий характер.

Почки. Поражаются у 50% больных. Развивается хронческий “волчаночный” гломерулонефрит, который характеризуется повышением АД, изменениеми в анализах мочи ( протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематоурия), отеками. В анализе крови - диспротеинемия ( повышение гамма-глобулинов), повышение уровня остаточного азота, мочевины.

Сердце. Возникает миокардит у 50-60% больных. На ЭКГ: изменения зубца Т, появление зубца Q. Нарушение проведения, различные виды аритмий. Может быть перикардит. На рентгенограмме - “овальное” сердце, увеличение левого желудочка, правых отделов сердца.

Могут формироваться пороки на фоне дилатации отделов сердца, либо за счет поражения клапанного аппарата (сосочковые и папиллярные мышцы).

В основе всех этих процессов - васкулит ( периферических сосудов и внутренних органов). Формируется синдром Рейно, чаще возникают тромбозы, которые носят рецидивирующий характер (причины - тромбофлебит). Тромбозы затрагивают все жизненноважные органы. В первую очередь страдают органы дыхания (инфильтраты, интерстициальный фиброз, плевриты, дыхательная недостаточность). Жалобы при этом на одышку, слабость, чувство нехватки воздуха.

Желудочно-кишечный тракт ( страдает у 50% пациентов). Возникает диспепсия (тошнота, боли) и т.д. Гемморагические проявления в виде рвоты с кровью, кал с примесью крови. Изменения слизистой в виде эрозий, язв. Вследствие тромбоза вен и артерий слизистой ЖКТ.

Печень. “Волчаночный” гепатит характеризуется нарастанием желтухи. Билирубин повышается значительно. Могут быть безжелтушные формы гепатита.

Центральная нервная система. Васкулит сосудистой оболочки. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Эндокринная система. Первичное поражение , в связи с васкулитом. Вторичное поражение за счет ишемизации. Может возникнуть аутоиммунный тиреоидит.

Кроветворная система. Страдает в результате воздействия на костный мозг антител.

Не ясна. Возможна вирусная этиология. Воздействие инфекции на В-лимфоциты, их пролиферация, выработки антител к собственым тканям, образование иммунных комплексов, изменение комплементарной активности приводит к возникновению ДВС-синдрома.

В основе - васкулит, весь процесс развивается на сосудистой эпителии. В начале ферментная активизация, далее развивается некроз с формированием тромба и ишемизацией органов.

1. Анамнез крови. Нормохромная анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, гранулоцитопения, повышенная СОЭ ( до 60 и более мм/ч). В основе этих изменений - наличие антител к эритроцитам, лейкоцитам и другим клеткам крови.

В костном мозге - эритропоэз повышен, раздражение костного мозга. Однако на периферии клеток мало, так как они оседают в селезенке. В крови большое количество плазматических клеток.

2. Биохимический анализ крови. Повышение альфа-2-глобулинов, гамма-глобулинов. Альбумины снижены. Это характерно для всех системных заболеваний и связано с нарушением альбуминообразования в печени их потеря с мочой. АСТ повышена ( так как страдют мышцы), АЛТ повышена ( так как страдает печень). Также повышены ЛДГ и сорбитолдегидрогеназа. Повышение уровня мочевины, креатинина (вследствие нарушения функции почек).

3. Анализ мочи. Протеинурия (до 3.5 г/сутки), лейкоцитурия, микрогематурия.

4. Иммунологический анализ. Антинуклеарные антитела к собственнм клеткам и их ядрам ( ДНК, РНК), повышение уровня IgG, M, повышение уровня ЦИК. Уровень комплемента повышен.

5. Биопсия органов (почек, печени).

6. Биологические пробы. На сенсибилизацию ( in vitro).

7. Наличие LE- клеток ( в 75% случаев). Это видоизмененные нейтрофилы с разрушенной ядерной структурой, внутри - гематоксилинэозиновые тельца).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ.

Дискоидная волчанка ( изменения не только на лице, “пергаментная” кожа).

Симпом Рейно (спазм сосудов - в виде “перчаток” , “носок” - акроцианоз).

Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

Артрит без деформации.

Ложноположительная реакция Вассермана.

Протеинурия более 3.5 г/сут.

Полисерозит ( с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.

Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).

Диагноз достоверен , если 4 и более симптомов наблюдаеются у пациента не менее 6 месяцев. Если 2 критерия, то необходимо задуматься о возможности СКВ.

В критериии диагностики не вошел важный симптом - длительная гипертермия, что говорит об интокцикации иммунологического характера.

1. Острая форма ( непрерывнорецидивирующее течение)

2. Подострая форма ( прогресирует несколько лет до 5 лет).

3. Хроническая форма ( с длительными ремиссиями).

При хроническом течении возможно обратное развитие.

Этот файл взят из коллекции Medinfo

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Лекция по терапии, 5 курс. Лекция 7

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

История болезни Петровой А. Н.

В анализе мочи - белок до 1.5 г/сутки, лейкоцитурия, цилиндры.

В итоге рабочие диагнозы: хронические гломерулонефрит, СКВ.

Заболевание начинается исподволь, малосимптомно. Чаще у женщин в цветующем возрасте.

Исход всех изменений - атрофия кожи и ее придатков (ногтей, волос).

Суставы - поражаются в 88% случаев. Характерны боли, припухлость. Артрит носит рецидивирующий характер.

Кроветворная система. Страдает в результате воздействия на костный мозг антител.

3. Анализ мочи. Протеинурия (до 3.5 г/сутки), лейкоцитурия, микрогематурия.

5. Биопсия органов (почек, печени).

6. Биологические пробы. На сенсибилизацию ( in vitro).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ.

Дискоидная волчанка ( изменения не только на лице, “пергаментная” кожа).

Симпом Рейно (спазм сосудов - в виде “перчаток” , “носок” - акроцианоз).

Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

Артрит без деформации.

Ложноположительная реакция Вассермана.

Протеинурия более 3.5 г/сут.

Полисерозит ( с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.

Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).

1. Острая форма ( непрерывнорецидивирующее течение)

2. Подострая форма ( прогресирует несколько лет до 5 лет).

3. Хроническая форма ( с длительными ремиссиями).

При хроническом течении возможно обратное развитие.

Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Системная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатный периоды.

Клиника

Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболевания может считаться полисистемность поражения. Изменения со стороны кожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко.

Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминурией и гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки — эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечается поражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких — серозный плеврит.

Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью — повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактивным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных — антинуклеарный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражения суставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора, хотя они, правда редко, могут быть обнаружены и при диффузных заболеваниях соединительной ткани. При развернутой картине заболевания приходится проводить дифференциальный диагноз с ОРЛ, субсепсисом Висслера—Фанкони и узелковым периартериитом. Сочетанное поражение суставов, кожи и сердца в начале заболевания может напоминать клиническую картину ОРЛ. Стойкость симптомов, плохо поддающаяся терапии лабораторная активность, присоединение поражения и других внутренних органов позволяет поставить правильный диагноз. Поражение внутренних органов при субсепсисе Висслера—Фанкони обычно не носит такого стойкого характера, как при системной красной волчанке, и более успешно поддается терапии. Для узелкового периартериита характерно более стойкое поражение кожи, желудочно-кишечного тракта, редко наблюдаются полиартриты, топический диагноз часто возможен только при длительном наблюдении.

Необходимо помнить, что ряд лекарственных препаратов — противосудорожные (фенобарбитал, мезактоин и др.), антибактериальные (сульфаниламиды, изониазид, деградированный тетрациклин), оральные контрацептивы, антидепрессанты (феноптиазиды), пропилтиоурацил, антигипертензивные (гидралазин, хапидин и др.), пеницилламин — могут вызвать СКВ-по- добный синдром. Патологические изменения быстро исчезают при отмене провоцирующего препарата.

Для постановки диагноза системной красной волчанки у детей в клинической практике могут быть полезны критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией для взрослых (табл. 158).

Таблица 158

Критерии диагностики СКВ (Американское ревматологическое общество, 1982)

Лечение

Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапии могут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты (см. ЮХА). Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает малоэффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчета не менее 1-3 мг/кг массы тела в сутки равномерно в течение суток. При снижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают, подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявлений синдрома Кушинга).

При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес является показанием для применения гормонально-цитостатической терапии. По нашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов является циклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).

При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована и пульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместно с циклофосфаном — 10-15 мг/кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.

Для определения этих патологических состояний используют тест на ревмофактор – видоизмененный белок, инициирующий запуск аутоиммунных процессов.

Кровь на анализ можно сдать в процедурном кабинете нашей клиники или на дому. Результаты исследования высылаются по электронной почте пациенту и его лечащему врачу.

Что такое ревматоидный фактор

Само название – “ревматоидный фактор”, ассоциируется с ревматоидным артритом. Но это не совсем так. Он был открыт при изучении ревматоидных явлений в суставах, отсюда и название. На самом деле, результаты исследования является достоверным маркером для выявления любых аутоиммунных процессов.

Ревмофактор (ревматоидный фактор) – это специфические белки организма (аутоантитела), которые реагируют со специальными защитными белками иммунитета — иммуноглобулинами. Получается, что клетки организма выступают в качестве вражеских агентов для собственной иммунной системы. В случае их выработки иммунная система атакует собственные белки, что приводит к разрушению здоровых клеток. В норме у человека ревмофактор не выявляют, или его количество не превышает 14МЕ/мл. Это мизерное количество определяется только высокочувствительным количественным анализом.

Для определения ревмофактора используют следующие методы:

латекс-агглютинации, он же латекс-тест;
реакция Валера-Розе;
нефелометрия;
иммуноферментный анализ.

Обычно для выявления ревмофактора используют латекс-тест и иммуноферментный анализ (ИФА).

При латекс-тесте варианте исследований делается экспресс-определение присутствия этих белков (да/нет).

При иммуноферментном анализе можно определить количественные показатели ревмофактора.

Когда назначается анализ на РФ

Анализ назначается в случае подозрения на аутоиммунные заболевания. Многие из этих болезней имеют свои специфические проявления, но часто на более поздних стадиях. В дебюте их диагностика бывает затруднительной, так как симптоматика обычно схожа с другими хроническими воспалительными процессами. Выявить аутоиммунную патологию на ранней стадии и позволяет ревмотест.

Его назначают для определения:

ревматоидного артрита – в случае длительных воспалительных процессов в суставах, не поддающихся стандартному лечению;
ревматизма сердца– перикардита, ревматического миокардита и ревматических пороков сердца;
системной красной волчанки – острого аутоиммунного поражения различных органов (кожи, сердца, суставов, почек) и нервной системы;
системные васкулиты– поражения сердечно-сосудистой системы аутоиммунного характера;
поражения почек – ревматические гломерулонефрит и пиелонефрит;
поражения центральной нервной системы– рассеянный склероз;
поражения поджелудочной железы– аутоиммунный диабет 1го типа.

Чаще всего, аутоиммунными заболеваниями поражаются несколько систем организма одновременно. Например при системной красной волчанке страдают не только кожные покровы, но и суставы и сердце (волчаночный миокардит). По этой причине исследование назначают при наличии воспалительных процессов, проявленных в любых органах, или при длительном субфебрилитете (температуре тела до 37.5С) и плохом самочувствии.

Как подготовиться к исследованию

Основные правила подготовки:

Результаты анализа на ревмофактор

По результатам анализа можно сделать вывод о повышении ревмофактора:

повышенный незначительно – от 15 до 50 МЕ/мл;
повышенный – 50-100 МЕ/мл;
существенно повышенный – выше 100 МЕ/мл.

По количеству ревмофактора можно определить степень выраженности аутоиммунного процесса.

Проведение анализа имеет очень большое значение, так как его результат покажет наличие и интенсивность аутоиммунных процессов и позволит быстро подобрать максимально эффективное лечение.

Врачи

Главный врач, врач-терапевт, врач общей практики, заведующая Клиники Биохакинга

Врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук

Врач-оториноларинголог, кандидат медицинских наук

Врач-оториноларинголог, доктор медицинских наук

Врач-онколог, профессор, доктор медицинских наук

Врач травматолог-ортопед детский

Старший врач детского отделения, педиатр.

Врач-куратор, кандидат медицинских наук

Медицинская сестра по физиотерапии

Инструктор ЛФК, массажист

Детский невролог, врач высшей категории, кандидат медицинских наук

Врач-диетолог, нутрициолог, психотерапевт

Медицинский брат по массажу

Врач ультразвуковой диагностики, терапевт

Поликлиника

Чтобы добраться от метро "Парк Победы" (Калининско-Солнцевская) до клиники Вам нужно выйти из метро (выход №4), пройти до автобусной остановки "Метро Парк Победы", проехать 2 остановки до "Поклонная улица". Перейти дорогу, пройти левее до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 8 минут.

Чтобы доехать от метро "Студенческая" до клиники Вам нужно проехать до метро "Кутузовская" выйти и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 10 минут.

Чтобы доехать от метро "Фили" до клиники Вам нужно проехать до метро "Кутузовская" выйти и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 17 минут.

Чтобы добраться от метро "Кутузовская" до клиники Вам нужно выйти из метро и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 7 минут.

Чтобы доехать от МЦК "Деловой центр" до клиники Вам нужно проехать до МЦК "Кутузовская" выйти и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 15 минут.

Чтобы доехать от метро "Международная" до клиники Вам нужно перейти на МЦК "Деловой центр" проехать до МЦК "Кутузовская" выйти и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Время в дороге составит 16 минут.

Чтобы доехать от метро "Выставочная" до клиники Вам нужно проехать до метро "Кутузовская" выйти и повернуть налево (выход из последнего вагона из центра), идти прямо и перейти дорогу. Далее пройти до памятника Гризодубовой и повернуть направо. Вы увидите вывеску нашей клиники.

Читайте также: