Системная красная волчанка задачи с ответами

№ 1 Пациентка Е., 31 год, жалуется на выраженные боли и припухание суставов кистей, боли в лучезапястных, локтевых, плечевых и ко­ленных суставах, боли при жевании, утреннюю скованность в пора­женных суставах, длящуюся до 14-15 часов дня, субфебрилитет, потерю веса на 6 кг за последние четыре месяца, выраженную общую слабость.

Работает почтальоном. Около семи месяцев назад впервые в жизни возникли ноющие боли в суставах кистей, лучезапястных, а затем коленных суставах, общая слабость. К врачам не обращалась, старалась больше отдыхать, нерегулярно принимала анальгин, без существенного эффекта. Ухудшение состояния в последние четыре месяца, когда значительно усилились боли в суставах, в процесс вовлеклись локтевые, плечевые и височно-нижнечелюстные сус­тавы, развились скованность, субфебрилитет, похудание. По сове­ту соседки принимала аспирин, индометацин, с незначительным по­ложительным эффектом, однако на фоне приема этих препаратов возникли боли в эпигастрии, изжога.

При осмотре состояние средней тяжести. Температура тела 37,4°С. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, в области левого локтевого сустава два подкожных плотных узелковых образования размером 0,5 х 0,5 см. Отмечаются припухлость и гиперемия в пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставах, ограничение объ­ема активных и пассивных движений в суставах кистей, локтевых, плечевых суставах из-за болей. Определяется западение меж­костных промежутков на обеих кистях. Коленные суставы дефигу-рированы, увеличены в объеме, определяются гипертермия кожи при пальпации, баллотирование надколенников. В легких дыхание с жестким оттенком, хрипов нет. ЧД - 17 в минуту. Тоны сердца нес­колько приглушены, шумов нет, ритм правильный. ЧСС -78 в минуту. АД - 132/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии и пилородуоденальной зоне. Печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин - 99,4 г/л, лейкоциты - 9,1 тыс., тромбоциты - 519 тыс., СОЭ - 46 мм/ч. Электрофорез белков: альбумины - 43,7%, глобулины альфа-1 - 4,9%, глобулины альфа-2 -12,8%, бета-глобулины - 12,4%, гамма-глобулины - 26,2%. С-ре-активный белок +++, фибриноген - 4,38 мг/дл, реакция Валера-Роуза - 1:1028. Железо - 152 мг/дл.

Рентгенография кистей: околосуставной остеопороз и еди­ничные кисты в эпифизах П-Ш пястных костей справа, сужение рентгеновских суставных щелей обоих лучезапястных суставов,II—IV слева и П-Ш пястно-фаланговых суставов справа.

Эзофагогастродуоденоскопия: яркая гиперемия слизистой ант-рального отдела желудка, складки слизистой утолщены. Эрозии и язвы не выявлены.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте пред­варительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска выявляются характерные жалобы, позволяющие предположить наличие суставного синдро­ма. Речь может идти как об артралгиях, так и об артрите. Второе более вероятно, так как суставной синдром представлен не только болями, но и припуханием суставов, имеет место утренняя скован­ность. Обращают на себя внимание множественность и симметрич­ность поражения суставов с вовлечением в процесс суставов кис­тей. Кроме того, жалобы на субфебрилитет, похудание свиде­тельствуют в пользу общевоспалительного синдрома. Артрит но­сит хронический и прогрессирующий характер, в процесс вовлека­ются новые суставы. Локализация и характер поражения суставов вместе с общими симптомами позволяют заподозрить ревма­тоидный артрит. Появление болей в эпигастрии на фоне приема ас­пирина и индометацина позволяет думать о развитии НПВП-ассо-циированной гастропатии.

На 2-м этапе диагностического поиска обращают на себя внима­ние бледность кожных покровов и слизистых, что может указывать на развитие анемии. В области левого локтевого сустава выявляют­ся ревматоидные узелки. Отчетливо определяется симметричный артрит пястно-фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых и коленных суставов. В коленных суставах выявляется значительное количество выпота. Боли при пальпации эпигастрия и пилородуоденальной зоны подтверждают предположение о развитии гастропа-тии на фоне приема НПВП.

На 3-м этапе диагностического поиска выявляется анемия с нор­мальным уровнем железа в крови, что позволяет расценивать ее как анемию хронического воспаления в рамках основного заболевания. Отмечаются неспецифические признаки воспаления: увеличение СОЭ, тромбоцитоз, повышение концентраций альфа-2 глобулинов и фибриногена, С-реактивного белка, что укладывается в картину рев­матоидного артрита. Обращает на себя внимание выявление ревмато­идного фактора в высоком титре, что также подтверждает диагноз ревматоидного артрита. Рентгенологическая картина соответствует ревматоидному артриту П рентгенологической стадии. Выраженность клинических проявлений (скованность, экссудация, гипертермия в сус­тавах), уровни СОЭ и С-реактивного белка позволяют расценить ак­тивность процесса как соответствующую III степени. Больная не мо­жет выполнять профессиональные обязанности - степень функци­ональной недостаточности П. Данные ЭГДС подтверждают наличие НПВП-ассоциированной гастропатии, не приведшей, однако, к разви­тию эрозивно-язвенного поражения желудка.

Учитывая высокую активность процесса и наличие системных проявлений, целесообразно назначить преднизолон 10 мг/сут внутрь и метотрексат 10 мг в неделю в/м. Учитывая наличие гастропатии, в качестве НПВП следует предпочесть селективные ингибиторы ЦОГ-2 - мелоксикам, нимесулид или целекоксиб в комбинации с ин­гибитором протонной помпы омепразолом в дозе 20-40 мг/сут.

№ 2 Пациентка К., 32 года, обратилась к терапевту с жалобами на боли в пястно-фаланговых суставах, припухание пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2-3-го пальцев обеих кистей, затруднения при попытке сжать кисти в кулаки, длящиеся до середины дня, общую слабость, периодическую потерю чувстви­тельности кончиков пальцев рук на холоде.

Указанные симптомы появились около четырех недель назад. При осмотре состояние удовлетворительное. Температура тела 36,7°С. Симметричное увеличение в объеме всех пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2-3-го пальцев обеих кис­тей, боли при пассивных движениях в пястно-фаланговых и прокси­мальных межфаланговых суставах, положительный симптом сжатия стопы, побеление дистальных фаланг пальцев кистей на холоде, сме­няющееся посинением в тепле. В легких дыхание везикулярное, хри­пов нет. ЧД - 16 в минуту. ЧСС - 76 в, минуту. АД - 115/75 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. Живот при паль­пации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

В анализах крови: гемоглобин -14,7 мг/дл, лейкоциты - 6,2 тыс., тромбоциты - 210 тыс., СОЭ - 29 мм/ч. Креатинин - 1,0 мг/дл, глю­коза - 101 мг/дл, ACT - 18 ед/л, АЛТ - 20 ед/л. С-реактивный бе­лок - 1,5 мг/дл. АНФ отриц. РФ в реакции Валера-Роуза 1:160.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска из жалоб больной можно выделить в первую очередь суставной синдром. Можно предполо­жить наличие реактивного артрита или дебют системного заболе­вания. Суставной синдром у данной пациентки включает в себя не только боли, но и припухание суставов, а также скованность, сохра­няющуюся до середины дня. Обращают на себя внимание множест­венность и симметричность поражения суставов с вовлечением в процесс суставов кистей, что характерно для дебюта ревматоид­ного артрита. Кроме того, у больной можно предположить также наличие синдрома Рейно вследствие снижения чувствительности кончиков пальцев на холоде.

На 2-м этапе диагностического поиска обращает на себя внима­ние симметричный артрит пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, что тоже характерно для классической картины ревматоидного артрита. Синдром Рейно также подтверж­дается данными осмотра - посинение дистальных фаланг пальцев кистей в тепле после их резкой бледности на холоде.

На 3-м этапе диагностического поиска отмечаются неспецифи­ческие признаки воспаления: увеличение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, что также не противоречит диагнозу ревма­тоидного артрита. Обращает на себя внимание выявление ревмато­идного фактора в высоком титре, что тоже подтверждает данную диагностическую концепцию. Выраженность клинических прояв­лений, уровни СОЭ и С-реактивного белка позволяют расценить активность процесса как соответствующую П степени. Степень функ­циональной недостаточности -1.

Необходимо провести рентгенологическое исследование кистей для уточнения рентгенологической стадии заболевания.

Учитывая умеренную активность процесса, целесообразно на­значить метотрексат 10 мг в неделю в/м под контролем уровня лей­коцитов и тромбоцитов. Для лечения проявлений синдрома Рейно необходимо использовать ангиопротекторы (трентал) курсовым приемом, курсы гипербарической оксигенации.

№ 3 Пациент В., 63 года, вызвал терапевта на дом. Жалуется на выра­женные боли в проксимальных межфаланговых, пястно-фалан­говых, лучезапястных, плечевых суставах и правом коленном суста­ве, усиливающиеся к утру, выраженную общую слабость, снижение веса на 6 кг за последние четыре недели, ночные поты, выраженную общую слабость, одышку при умеренной физической нагрузке.

Из анамнеза известно, что страдает заболеванием суставов око­ло двух лет, болезнь дебютировала поражением обеих кистей и лу­чезапястных суставов. К врачам не обращался, для уменьшения бо­ли принимал аспирин, анальгин, солпадеин. Состояние резко ухуд­шилось в последние четыре недели: в процесс вовлеклись плечевые суставы, правый коленный сустав, увеличилась слабость, появи­лась выраженная потливость по ночам, пропал аппетит. В послед­ние дни отметил повышение температуры тела до 38,5°С.

При осмотре состояние средней тяжести. Температура тела 38,7°С. Симметричная отечность проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и лучезапястных суставов, кожа над пястно-фаланговыми суставами напряженная, гиперемированная, горячая на ощупь. Активные и пассивные движения в пораженных суставах вызывают боль. Над правым локтевым суставом пальпируются два подкожных узелка размером 4 мм. Правый коленный сустав увели­чен в объеме, объем активных движений в нем ограничен из-за бо­лей, определяется баллотирование надколенника. Определяется притупление перкуторного звука ниже угла левой лопатки, дыха­тельные шумы там не проводятся. В остальных отделах легких -жесткое дыхание. ЧД - 20 в минуту. Перкуторно левая граница серд­ца на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца глухие, ритм правильный, шумов нет. ЧСС - 100 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезенка пальпируется у края реберной дуги.

В анализах крови: гемоглобин -10,2 мг/дл, ЦП - 0,84, лейкоциты -15,4 тыс., тромбоциты - 620 тыс., СОЭ - 68 мм/ч. Глобулин альфа-1 -6%, глобулин альфа-2 - 12%, гамма-глобулин - 23%. Креатинин -1,2 мг/дл, глюкоза -104 мг/дл, ACT - 38 ед/л, АЛТ - 27 ед/л. С-реак-тивный белок - 7,4 мг/дл. АНФ отриц. Ат к ДНК отриц. РФ в реак­ции Валера-Роуза 1:1024. HBsAg отриц. Ат к HCV отриц. Ат к ВИЧ, хламидиям, иерсиниям, боррелиям, цитомегаловирусу - отриц.

ЭКГ: синусовый ритм, нормальное положение ЭОС, низкий вольтаж QRS.

При пункции правого коленного сустава получена желтоватая прозрачная жидкость со сгустками фибрина. При ее анализе: лей­коциты - 23,6 тыс. (82% гранулоцитов, 14% лимфоцитов, 4% моноцитов), РФ положит., посев роста не дал.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска из жалоб мож­но выделить наличие суставного синдрома, интоксика­ционного синдрома и одышку при нагрузке. Анализ суставного синдрома с характерным дебютом заболе­вания с поражения суставов кистей, затем присоедине­ние артрита другой локализации, сочетающегося с усилением болевого синдрома в утренние часы, позволяет заподозрить ревматоидный артрит. Температур­ная реакция, ухудшение общего самочувствия могут объясняться прогрессированием заболевания или при­соединением на его фоне инфекционного осложнения, например со стороны легких, на что может указывать появление одышки при нагрузке. С другой стороны, возраст больного, ночные поты, лихорадка не позволя­ют также исключить паранеопластический синдром.

На 2-м этапе диагностического поиска обращает на се­бя внимание полиартрит с резкой болезненностью и огра­ничением подвижности суставов. Характерным для ревматоидного артрита является обнаружение подкожных ревматоидных узелков. В правом коленном суставе мож­но заподозрить наличие экссудата (нельзя исключить и гнойный процесс), для чего необходимо проведение пу­нкции сустава. Также обращают на себя внимание притуп­ление перкуторного звука и ослабление дыхания над ниж­ними отделами левого легкого, что требует исключения пневмонии на следующем этапе диагностического поиска.

На 3-м этапе диагностического поиска отмечаются неспецифические признаки воспаления: лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое увеличение СОЭ, повышение уровня 2-глобулинов и С-реактивного белка. Обраща­ет на себя внимание выявление ревматоидного фактора в очень высоком титре, что подтверждает диагностическую концепцию ревматоидного артрита. Выявляется еще одно системное проявление заболева­ния - анемия. Выраженность клинических проявлений, уровни лейкоцитов, СОЭ и С-реактивного белка позво­ляют расценить активность процесса как соответствующую высокой (III) степени. Степень функциональной недостаточности II. Анализ пунктата из правого коленного сустава не подтвердил гнойный процесс.

Необходимо провести рентгенологическое исследование кистей для уточнения стадии заболевания и рентгенографию органов грудной клетки для исключения пневмонии как причины одышки. Кроме того в связи с низким вольтажем комплекса QRS на ЭКГ необходимо также провести ЭхоКГ для выяснения возможных кардиальных причин одышки.

После исключения пневмонии (при ее подтверждении- назначение антибиотикотерапии), учитывая высокую активность аутоиммунного процесса, целесообразно назначить метотрексат 10 мг в неделю в/м под контролем уровня лейкоцитов и тромбоцитов, обсудить вопрос о назначении небольших доз преднизолона. Целесообразны также внутрисуставные инъекции кортикостероидных препаратов (дипроспан) для уменьшения выраженности болевого синдрома

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Из представленных вариантов ответов выберите один, который, по Вашему мнению, является правильным.

а) При гигантоклеточном артериите СОЭ всегда повышена
б) При ревматоидном артрите увеличение СОЭ не всегда связано с обострением заболевания
в) Увеличение СОЭ является чувствительным показателем инфекционного, воспалительного или опухолевого процесса
г) У женщин СОЭ обычно ниже, чем у мужчин
д) При злокачественных новообразованиях увеличение СОЭ чаще наблюдается при метастазировании опухоли

а) Связаны с ложноположительной реакцией Вассермана
б) Ассоциируются с развитием тромбозов
в) Ассоциируются с развитием акушерской патологии
г) Часто обнаруживаются при системной красной волчанке
д) Все перечисленные

а) Инфекционный артрит
б) Прием антикоагулянтов
в) Тромбоцитопения
г) Аллергия на местные антисептики
д) Все вышеперечисленные
е) Ни одно из перечисленных

а) Отек мягких тканей
б) Околосуставной остеопороз
в) Распространенная деструкция хряща
г) Костные эрозии
д) Все вышеперечисленные

а) Заболевания печени
б) Рак толстого кишечника
в) Саркоидоз
г) Амилоидоз
д) Проказа

а) Васкулит
б) Плеврит, перикардит
в) Поражение глаз
г) Нейропатия
д) Все перечисленные

а) Интерлейкин-6
б) Фактор некроза опухоли-α
в) Интерлейкин-1
г) Интерлейкин-12/23

а) Высокая частота развития туберкулеза при лечении ревматоидного артрита
б) Частота инфекций не повышается после повторных курсов терапии
в) Хронические вирусные инфекции не являются противопоказанием для назначения
г) Частая встречаемость инвазивного кандидоза
д) Все перечисленное верно

а) Почечная недостаточность
б) Гипотиреиоз
в) Несахарный диабет
г) Саркоидоз
д) Лимфопролиферативные заболевания
е) Все вышеперечисленные

а) Целиакия
б) Неспецифический язвенный колит
в) Болезнь Крона
г) Болезнь Уиппла
д) Все вышеперечисленные

а) Заболевание желудочно-кишечного тракта
б) Подагру
в) Лимфопролиферативное заболевание
г) ВИЧ-инфекцию
д) Туберкулез

а) Ожирение
б) Наследственные факторы
в) Возраст
г) Травма сустава
д) Курение
е) Все вышеперечисленное

а) Ревматоидный артрит
б) Беременность
в) Сахарный диабет
г) Туберкулез
д) Системная красная волчанка

а) Амоксициллин / клавулановая кислота
б) Ко-тримоксазол
в) Клиндамицин
г) Линкомицин
д) Цефуроксима аксетил

а) Системной красной волчанкой чаще заболевают женщины
б) Смертность при системной красной волчанке выше, чем в популяции, в 3 раза
в) Системная красная волчанка не развивается у людей старше 50 лет
г) Во время беременности может развиться обострение системной красной волчанки

а) Телеангиоэктазии
б) Изъязвление ногтевых фаланг
в) Кальциноз
г) Дискоидные высыпания
д) Уплотнение кожи

а) Синдром Шегрена
б) Саркоидоз
в) ВИЧ-инфекция
г) Вирусная инфекция
д) Все вышеперечисленные

а) Септический артрит
б) Идиопатический диффузный гиперостоз скелета
в) Болезнь Шейермана – Мау
г) Ревматоидный артрит
д) Все перечисленные

а) Синдром Лёша – Нихена
б) Полицитемия
в) Первичный гиперпаратиреоз
г) Тиреотоксикоз
д) Голодание
е) Псориаз

а) Злокачественные опухоли
б) Доброкачественные опухоли
в) Бактериальный эндокардит
г) Аневризма аорты
д) Все перечисленные

а) Запястный туннельный синдром
б) Феномен Рейно
в) Фибромиалгический синдром
г) Проксимальная мышечная слабость с повышением уровня общей креатинкиназы
д) Все перечисленные

а) Асептические некрозы костей
б) Подагра
в) Септический артрит
г) Гемартроз
д) Все перечисленные

а) Отменить гидроксихлорохин
б) Рекомендовать продолжение терапии гидроксихлорохином
в) Рекомендовать прерывание беременности
г) Отменить гидроксихлорохин и рекомендовать экстракорпоральные методы лечения
д) Увеличить дозу гидроксихлорохина

а) 7–10 дней после начала приема препарата
б) 2–3 нед) после начала приема препарата
в) 4–12 нед. после начала приема препарата
г) 6 мес. после начала приема препарата
д) 9–12 мес. после начала приема препарата

а) Асцит
б) Панкреатит
в) Тромбоз мезентериальных сосудов
г) Все вышеперечисленные
д) Ничего из вышеперечисленных

а) Односторонним
б) Проявлением туберкулеза легких
в) Является осложнением терапии глюкокортикоидами
г) Все вышеперечисленное
д) Ничего из вышеперечисленного

а) Анти-Ro антитела
б) Анти-Lа антитела
в) Анти-U1RNP антитела
г) Анемия, тромбоцитопения
д) Все вышеперечисленные

а) Обусловлена трансплацентарным пассажем материнских аутоантител
б) Развивается в первые 2 мес. жизни новорожденного
в) Характеризуется поражением кожи и сердца
г) Самостоятельно проходит в течение 4–6 мес. после возникновения
д) Требует назначения глюкокортикоидов в течение 2–3 мес.

а) Матери новорожденных с неонатальной волчанкой страдают системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и болезнью Шегрена
б) У матерей новорожденных с неонатальной волчанкой могут отсутствовать клинические проявления аутоиммунных заболеваний
в) Возможно рождение детей с неонатальной волчанкой от мужчин с системной красной волчанкой и ревматоидным артритом
г) Частота развития синдрома составляет около 1% всех беременностей у женщин с аутоиммунной патологией
д) Частота врожденной полной поперечной блокады составляет 15–30% всех случаев неонатальной волчанки

1 – Г. 2 – Д. 3 – Е. 4 – Д. 5 – Г. 6 – Д. 7 – Б. 8 – Б. 9 – Е. 10 – Д. 11 – Г. 12 – Е. 13 – Д. 14 – Б. 15 – В. 16 – Г. 17 – Д. 18 – А. 19 – Г. 20 – Д. 21 – Д. 22 – Д. 23 – Б. 24 – В. 25 – Г. 26 – Д. 27 – Д. 28 – Д. 29 – В.

В поликлинику обратилась женщина 24 лет, у которой через 3 мес. после родов появились артриты мелких суставов кисти, непродолжительная утренняя скованность, слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр во 2-й половине дня, усиленное выпадение волос. Давность вышеперечисленных жалоб – около 1 мес. Похудела на 5 кг.

1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. Какие методы необходимо использовать для обследования пациентки?
3. Какова будет лечебная тактика в данном случае?

1. Молодой возраст пациентки, связь дебюта заболевания с беременностью и родами, клиническая картина в первую очередь позволяют предположить дебют ревматического заболевания – ревматоидный артрит или системную красную волчанку (СКВ).
2. В первую очередь следует подробно проанализировать анамнестические данные и провести тщательное физикальное обследование. Обязательным является рутинное лабораторное обследование: клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, при показаниях – рентгенография органов грудной клетки. Для верификации диагноза необходимы специальные лабораторные тесты – определение уровней С–реактивного белка высокочувствительным методом, антител к циклическому цитруллинированному пептиду, анти-ДНК, антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора. Рентгенография заинтересованных суставов может оказаться малоинформативной ввиду небольшой давности болезни.
3. Лечебная тактика зависит от предполагаемого диагноза. При невозможности верификации (отсутствуют убедительные данные в пользу достоверного диагноза ревматоидного артрита или СКВ) целесообразны наблюдение, назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, аминохинолиновых производных.

При диспансерном осмотре участковый терапевт обратила внимание на наличие у 30-летнего мужчины участков атрофии кожи с шелушением на щеках, подбородке, ушных раковинах. Данные высыпания появились около 10 лет назад, несколько усиливаются после пребывания на солнце. Общее состояние пациента нормальное, жалоб на момент осмотра не предъявляет. Последние несколько лет иногда возникают боли в мелких суставах кисти, которые пациент связывает с длительной физической нагрузкой. Полгода назад после респираторного вирусного заболевания в течение 2 нед. беспокоили боли в грудной клетке при дыхании, субфебрильная температура, по поводу чего проводилась антибактериальная терапия амоксициллином / клавулановой кислотой в течение 7 дней с положительным эффектом.

Аллергологический анамнез пациента – без особенностей. Родная сестра больного страдает СКВ. Перенесенные заболевания: детские инфекции, ангина, гепатит А в 5-летнем возрасте.

При обследовании изменений в общем анализе крови, общем анализе мочи, биохимических показателях выявлено не было. На рентгенограммах органов грудной клетки – усиление сосудистого рисунка в нижних отделах легких, единичные плевро-диафрагмальные спайки. Эхо-КГ: патологии не обнаружено. Иммунологический анализ крови: криопреципитины – отрицательно, ревматоидный фактор – отрицательный, антитела к двуспиральной ДНК – 14 ед. (норма – до 20 ед.), антинуклеарный фактор – 1/20 крапчатого типа свечения.

У пациента с ДКВ в настоящее время отсутствует набор критериев, позволяющий поставить диагноз достоверной СКВ, лабораторные маркеры СКВ отрицательные. Кроме того, мужской пол чаще ассоциируется с кожным заболеванием (ДКВ), а идиопатическая СКВ встречается в 10 раз реже по сравнению с женщинами. Однако имеется ряд симптомов, на которые необходимо обратить внимание: усиление интенсивности высыпаний после инсоляции, мигрирующие артралгии, наличие плевро-диафрагмальных спаек на рентгенограмме органов грудной клетки, семейный анамнез.

1. Пациент нуждается в диспансерном наблюдении и проведении регулярного лабораторного обследования даже при отсутствии жалоб (общий анализ крови – для выявления цитопении, общий анализ мочи – для выявления бессимптомных изменений, иммунологический анализ крови). Необходимость мониторинга обусловлена существованием первично-хронического варианта течения СКВ, для которого характерно наличие моносимптоматики (в т. ч. и ДКВ) в течение ряда лет. Данный вариант СКВ нередко наблюдается у больных СКВ мужского пола.
2. Необходимо дать рекомендации пациенту по образу жизни (отказаться от вредных привычек, избегать инсоляции, проводить вакцинопрофилактику только по жизненным показаниям, избегать самостоятельного приема лекарственных препаратов, при появлении любого недомогания обращаться к терапевту и ревматологу).
3. Назначение гидроксихлорохина.

19-летняя женщина в течение 5 лет страдает достоверной СКВ. Доза лекарственных препаратов последние 2 года остается стабильной: преднизолон – 5 мг/сут и гидроксихлорохин – 200 мг/сут. На фоне этого признаков активности основного заболевания (как клинических, так и лабораторных) не отмечается. В настоящий момент – беременность 16 нед. Последние 2 нед. периодически стали беспокоить кратковременные боли в мелких суставах кисти и коленных суставах, без припухлости и ограничения движения, самостоятельно проходящие в покое. Других жалоб нет. Регулярно наблюдается акушером-гинекологом.

При физикальном обследовании патологических отклонений не выявлено. Суставы внешне не изменены, активные и пассивные движения сохранены в полном объеме, безболезненны.

При лабораторном обследовании: гемоглобин – 115 г/л, лейкоциты – 4х109/л, лейкоцитарная формула – без отклонений, тромбоциты – 246х1012/л, СОЭ – 20 мм/ч. Общий анализ мочи – без патологии. Биохимические показатели – в пределах нормы. Иммунологический анализ крови: IgG-аКЛ – 10 GPL, IgM-аКЛ – 7 MPL. Волчаночный антикоагулянт – отрицательный. Антитела к двуспиральной ДНК – 16 ед. (норма – до 20 ед.). Антинуклеарный фактор – 1/40 крапчатого типа свечения.

1. Отмена глюкокортикоидов.
2. Отмена гидроксихлорохина.
3. Увеличение дозы глюкокортикоидов.
4. Продолжение проводимой терапии.

1. Беременность у данной пациентки наступила на фоне ремиссии СКВ и приема невысоких доз иммуносупрессивных препаратов (что является оптимальным).
2. Признаков активности основного заболевания в настоящее время нет (умеренные артралгии и повышение СОЭ встречаются у здоровых женщин во время беременности).

Выбор тактики ведения больной

1. Показаний к усилению терапии в настоящее время нет (больная должна находиться под наблюдением специалистов в течение всего периода гестации для выявления признаков активизации заболевания).
2. Отмена лекарственных препаратов опасна ввиду высокого риска развития обострения СКВ. Преднизолон и гидроксихлорохин разрешены к применению во время беременности и при корм.

При осмотре: диффузная алопеция. Эритема скуловой области. Энантема. Кожные покровы бледные. Суставы внешне не изменены, движения совершаются в полном объеме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений – 100/мин. АД – 160/100 мм рт. ст. При аускультации легких справа в нижних отделах выслушивается шум трения плевры. Печень, селезенка не увеличены. Отечность нижней трети голеней.

Общий анализ крови: гемоглобин – 94 г/л, лейкоциты – 3,6х109/л, лимфопения, тромбоциты – 160х1012/л, СОЭ – 32 м/ч.
Общий анализ мочи: уд. вес – 1010, белок – 1,8 г/л, эритроциты – 10–15 в поле зрения, лейкоциты – 15–20 в поле зрения, гиалиновые цилиндры – 6–8 в поле зрения. Суточная протеинурия – 4,5 г.
Биохимический анализ крови: холестерин – 6,7 ммоль/л, креатинин – 105 мкмоль/л, мочевина – 12 ммоль/л, общий белок – 56 г/л; остальные показатели – в пределах нормы.
Иммунологический анализ крови: С-реактивный белок – 9 мг/мл (норма – 0–5 мг/мл), криопреципитины – отрицательно, ревматоидный фактор – отрицательный, антитела к двуспиральной ДНК – 160 ед. (норма – до 20 ед.), антинуклеарный фактор – 1/640 гомогенного типа свечения.
Рентгенография органов грудной клетки: признаки правостороннего плеврита.
На основании данных анамнеза, клинического и лабораторного обследования поставлен диагноз: СКВ, острое начало.

Ваша тактика лечения?
1. Глюкокортикоиды внутрь из расчета 1 мг/кг веса.
2. Пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в в течение 3 дней.
3. Циклофосфамид – 1000 мг в/в капельно ежемесячно в течение 6 мес.
4. Микофенолата мофетил – 2 г/сут.
5. Гидроксихлорохин – 400 мг/сут.

В данной ситуации (даже при невозможности проведения нефробиопсии) возможны следущие схемы лечения:

– Назначение глюкокортикоидов per os из расчета 1 мг/кг/сут.
– Комбинированное применение пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом по классической схеме (1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней + 1000 мг циклофосфамида) с последующим ежемесячным введением 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида ежемесячно.

– Назначение глюкокортикоидов per os из расчета 1 мг/кг/сут.
– Назначение микофенолата мофетила 2–3 г/сут.
Целесообразно назначение гидроксихлорохина в дозах 200–400 мг/сут при использовании обеих схем.

Обоснование лечебной тактики
Наличие прогностически неблагоприятных факторов исхода заболевания диктует необходимость применения агрессивных методов лечения с момента установления диагноза (высокие дозы глюкокортикоидов и цитотоксиков). В рандомизированных исследованиях доказана одинаковая эффективность при волчаночном нефрите циклофосфамида и микофенолата мофетила при лучшей переносимости последнего).
Целесообразность назначения гидроксихлорохина:
– Стероид-сберегающее действие [Rudnicki R.D., 1975].
– Доказанная эффективность при комбинированном применении у больных с поражением жизненно важных органов [Kasitanon N., 2006].
– Снижение частоты и тяжести обострений [Canadian Hydroxychloroquine Study Group, 1998].
– Поддержание ремиссии волчаночного нефрита [Sisó А., 2008].
– Благоприятное влияние на отдаленные исходы заболевания (летальность, развитие необратимого органного поражения), максимально выраженные при раннем назначении [Alarcon G.S., 2007; Ruiz-Irastorza G.; Molad I., 2002; Fessler B.J., 2005].

Только для зарегистрированных пользователей