Системная красная волчанка в беларуси

УДК: 616.5-002.525.2-06-085.382
Год издания: 2009

Анализ характера лечебного действия средне- и большеобъемного плазмафереза у больных системной красной волчанкой

Введенский Д.В., Кирковский В.В., Дусь Д.Д., Королик А.К., Седелкина Е.Л., Асмаловский Б.М.
Рубрики: 76.29.31
Белорусский государственный медицинский университет
Тема НИР: Создать селективный анти-ДНК-гемосорбент и разработать новые методы лечения больных системной красной волчанкой с использованием различных методик плазмафереза и биоспецифической сорбции.
Сроки выполнения НИР: 01.01.2006 г. — 31.12.2008 г.
Научный руководитель: д-р мед. наук, проф. В.В Кирковский.
Источник финансирования: госбюджет.

Распространенность системной красной волчанки (СКВ) колеблется в широких пределах и составляет от 32 до 100 случаев в год на 100 000 человек населения. Заболевают преимущественно женщины детородного трудоспособного возраста (14-40 лет). Применение в лечении фармакотерапевтических схем с использованием иммуномодуляторов и иммуносупрессоров у части больных не оправдывает ожидаемых надежд. Часто наблюдается отсутствие эффекта от проводимого медикаментозного лечения и непереносимость лекарственных препаратов, что определяет актуальность и обоснованность применения у данной категории больных комбинированной терапии.

Цель исследования - изучить динамику основных клинико-лабораторных показателей у пациентов с СКВ, в комплексное лечение которых были включены среднеобъемный и большеобъемный плазмаферез (ПА).

В исследовании обработаны результаты лечения 50 больных СКВ.

Все пациенты были разделены на 3 группы. Каждому пациенту 1-й группы (n=23) выполнялось по 3 сеанса большеобъемного ПА с кратностью 1-2 раза в неделю. Пациентам 2-й группы (n=9) в комплексное лечение были включены 2 сеанса среднеобъемного и 1 сеанс большеобъемного ПА. Больные из группы сравнения (n=18) получали стандартную медикаментозную терапию. Всего было проведено 87 сеансов среднеобъемного ПА и 9 сеансов большеобъемного ПА.

Контроль лабораторных показателей включал общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, иммунологические исследования (концентрация иммуноглобулинов класса А, М, G, аутоантител к нативной ДНК). Уровень аутоантител к нативной ДНК (н-ДНК) до и после ПА определяли методом иммуноферментного анализа.

Проведенные исследования показали, чтопри включении в комплексную терапию плазмафереза отмечалось уменьшение проявлений нефрита (отечного синдрома, протеинурии) на 20%, суставного синдрома на 20-30%, а также нормализация температуры тела, улучшение состояния кожных покровов, редукция проявлений синдрома Рейно. В то же время у пациентов группы сравнения не отмечалось снижения клинических признаков системной красной волчанки.

Сравнительная оценка результатов сочетанного применения средне- и большеобъемного ПА показала, что у этих пациентов наблюдались более выраженные положительные сдвиги со стороны клинических проявлений.

Анализ лабораторных данных показал снижение СОЭ и уровня иммуноглобулинов. Комплексная терапия с включением различных методик ПА показала эффективность элиминации аутоантител к н-ДНК на 32 и 34% соответственно (средне- и большеобъемный плазмаферез). При этом концентрация антител не достигает нормального уровня. В группе сравнения достоверного снижения концентрации аутоантител к н-ДНК отмечено не было.

На основании полученных результатов можно сделать заключение об эффективности применения методик плазмафереза для лечения пациентов с СКВ. Однако по окончании курса плазмафереза у пациентов 1 и 2-й групп отмечалось снижение уровня общего белка, альбумина и глобулинов.

Таким образом, средне- и большеобъемный плазмаферез является эффективным методом коррекции гомеостаза у больных СКВ. Однако этот метод имеет ряд недостатков, одним из которых является гипопротеинемия, связанная с неспецифичностью данной методики, что требует адекватной заместительной гемокомпонентной терапии. Последнее является нежелательным для этой категории больных. В связи с этим перспективным является разработка методов биоспецифической гемосорбции для лечения данной категории больных.

Область применения: ревматология.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой — СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15-40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5- 2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

атрофический;
эритематозный;
гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;

возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
скопление жидкости в очагах поражения;
утолщение рогового слоя эпидермиса;
зуд и жжение;
в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, гак и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосистая часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Как уже говорилось выше, дискоидная красная волчанка может иметь абсолютно разные симптомы — всё зависит от индивидуальных особенностей организма заболевшего.

Причины появления заболевания

Причины недуга неизвестны, но можно сказать, что возникает волчанка из-за:

генетической предрасположенности:
травмирование покрова:
влияния ультрафиолетовых лучей;
инфекционных заболеваний;
постоянных стрессов и излишних физических нагрузок;
длительного воздействия на кожный покров низких температур;
лечения некоторыми лекарственными препаратами.

Наличие в организме вируса гепатита С также способствует возникновению ДКВ.

Медики до сих нор спорят о причинах недуга. Одни считают, что по стрептококковое заболевание — у больных их находят в большом количестве в крови и на поражённых местах, другие говорят об инфекционно-аллергической природе волчанки, однако, это всего лишь гипотезы — основание возникновения этого недуга так и остаётся неизвестной.

Чтобы правильно поставить диагноз, нужно обратиться к лечащему врачу, который назначит необходимые мероприятия, заключающиеся в анализе крови, а чтобы ещё и исключить другие виды болезней проводятся:

гистологическое обследование (кусочек поражённой кожи проверяют в лаборатории);
микроскопическое изучение чешуек и волос для выявления возбудителя болезни;
иммунофлюоресцентное исследование — смотрят, как взаимодействуют антигены с антителами.

Проведя такие тесты, а ещё визуальное обследование состояния кожных покровов, доктор поставит диагноз с точностью — 100%.

На приёме врач предложит сделать следующие анализы, которые позволят выявить определённые компоненты, содержащиеся в крови, количество которых повышается при заболевании ДКВ:

развёрнутый анализ крови, который поможет оценить число содержания лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, красных кровяных клеток, а также проверить гемоглобин, любое изменение которого вероятно свидетельствует о наличии болезни;
анализ мочи. Так как волчанка может привести к поражению почек, то он покажет, имеется ли в моче белок, частицы клеток плоского эпителия, кровяные тельца, а также сахар и нитраты. Высокое содержание белка может говорить о том, что имеет место почечная дисфункция;
анализ на биохимию, который даст картину о наличии белков в крови, которые атакуют собственные клетки, что окончательно подтвердит диагноз ДКВ;
исследование на СОЭ покажет, имеет ли место в организме воспалительный процесс;
анализ крови на антитела к ядерным антигенам. Вели они будут обнаружены, то постановка диагноза не вызовет сомнений.

Все эти исследования помогут оценить состояние больного и назначить необходимое лечение.

Как говорилось выше, дискоидная красная волчанка намного чаще встречается среди женского населения от 15 до 40 лет, а у мужчин, людей преклонного возраста и детей — очень редко, всего 3% из общего количества случаев. Объясняется это тем, что у представительниц слабого пола кожа намного нежнее и тоньше, чем у мужчин, а также в их организмах проходят постоянные активные гормональные процессы. Особенно, подвержены ДКВ дамы, недавно перенёсшие беременность и роды, когда чаще всего имею место гормональные сбои.

Статистика показывает, что на 200 человек заболевших волчанкой, всего 3 из них являются мужчинами. Блондины и рыжеволосые со слишком светлой кожей наиболее подвержены болезни, чем темноволосые индивиды. Также важную роль играют природные условия — в странах с морским прохладным и влажным климатом, ДКВ встречается в разы чаще, чем в тропических жарких странах, хотя там солнечные лучи намного интенсивнее. Более смуглая и толстая кожа менее подвержена недугу.

Детская красная волчанка встречается очень редко, как уже говорилось ранее, однако, диагностировать её намного сложнее, чем у взрослого человека, так как она очень похожа на другое детское заболевание — диатез.

Признаки волчанки у детей наблюдаются со сдвигом на уровне гормонов. Девочки заболевают намного чаще. У заболевших малышек отмечается повышение фона эстрагенной активности, а у мальчиков выявлен высокий фон эстрадиола и снижение тестостерона.

Также приём некоторых лекарственных препаратов от других заболеваний способствует возникновению недуга у детей, это медикаменты тетрациклинового ряда, антиаритмические и противосудорожные лекарства, а также сульфаниламиды.

Причиной развития ДКВ у ребёнка может стать недавно перенесённая вирусная инфекция, или воздействие солнечной радиации на нежный кожный покров.

Течение детской красной волчанки намного тяжелее, чем у взрослых, поэтому при первых же подозрениях на это заболевание, стоит незамедлительно обратиться к педиатру.

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается врачом индивидуально, в зависимости от тяжести недуга и особенностей организма. Если обратиться к доктору и начать своевременное лечение, то можно очень надолго забыть об этом неприятном недуге.

В случае с ДКВ, в отличие от СКВ, возможен приём антибиотиков пенициллиновой группы, если врач сочтёт это необходимым. Для поддержания иммунитета назначают витамины А, С, В, Е. Нельзя потреблять витамин D2, который может только усугубить болезнь.

Приём антималярийных препаратов является основой лечения.

Можно в схему терапии включить никотиновую кислоту, которая защитит организм от чрезмерного воздействия ультрафиолетовых лучей и выведет из него лишние токсины. А также нормализует работу надпочечников и

уменьшит влияние противомалярийных препаратов на человека.

На ночь использовать кортикостероидные мази, а утром - фотозащитные кремы.

При лечении ДКВ запрещено принимать препараты сульфаниламидной группы — сульфадиметоксин, бисептол, стрептоцид. Эти лекарства могут только ухудшить течение болезни, и возможен переход дискоидной волчанки в системную.

При ДКВ желательно сменить систему питания, а также придерживаться диетического рациона, включая в повседневное меню продукты, содержащие никотиновую кислоту — горох, чечевицу, гречневую и ячневую крупу, фасоль и овсянку, а также морепродукты — треску и её печень.

Лечение медицинскими препаратами будет намного эффективнее, если их дополнить народными способами.

Вот самые действенные:

пару чайных ложек листьев омелы (растение-паразит, обитающее на березах), заготовленных в холодную погоду, вскипятить в полутора стаканах воды и укрыть, чтобы как следует настоялось. Принимают отвар трижды в день по половине стакана во время еды. Будьте предельно осторожны — растение омела ядовито!;
отлично поможет вам в борьбе с ДКВ мазь из берёзовых почек, которые перемалывают в количестве одного стакана и смешивают с половиной килограмма нутряного сала. Наносят такую мазь на пятна волчанки трижды в день или оставляют на всю ночь. Можно эту смесь принимать внутрь с молоком по одной чайной ложке в сутки;
и здесь вам помогут пчелиные продукты — собрать подмор в количестве столовой ложки и залить его стаканом медицинского спирта. Настаивают такое лекарство в течение трёх недель. Этим настоем, разбавленным водой 1:1, делают примочки, которые помогают снять воспаление. После процедуры смазывают кожную патологию мазью на основе берёзовых почек.

Каких-то специальных профилактических мер от дискоидной красной волчанки на сегодняшний день не существует по той причине, что возникновение этого заболевания так и остаётся загадкой для официальной медицины. Люди, которым удалось исцелиться от этого вида волчанки, не могут быть до конца уверены, что она не проявится вторично, поэтому им необходимо каждые полгода, весной и осенью, проводить профилактические курсы лечения, при которых нужно принимать в день по одной таблетке противомалярийных препаратов, затем их количество доводят до трёх в неделю.

Также, таким людям не рекомендуется находиться па солнце и морозе — перепады температур могут спровоцировать вспышку болезни. Избегать кондиционеров и сильного ветра.

Если это возможно, то отказаться от всех видов прививок и оперативного вмешательства. Стараться нс травмировать кожные покровы. Использовать фотозащитные крема и употреблять в пищу продукты, насыщенные никотиновой кислотой.

Занятия физкультурой и длительные прогулки на свежем воздухе будут очень полезны. Должно иметь место полноценное питание с минимальным количеством сахара и соли, и отказ от вредных привычек. Счастья вам и здоровья!

Системная красная волчанка, или СКВ, или болезнь Либмана-Сакса – это тяжелая патология из группы диффузных болезней соединительной ткани, при которой происходит аутоиммунное поражение преимущественно сосудов микроцеркуляторного русла.

Классификация системной красной волчанки

Выделяют несколько фаз и степеней активности заболевания:

I степень активности (минимальная),

II степень активности (умеренная),

III степень активности (высокая).

Причины развития системной красной волчанки

Современная медицина до конца не может установить причину заболевания. Предполагается наследственная предрасположенность. При этом происходит сбой в системе клеточного и гуморального иммунитета и организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей.

Предрасполагающими факторами к развитию патологии могут быть:

вирусная инфекция (вирусы гриппа, парагрппа, кори),
длительное пребывание на солнце,
роды,
прерывание беременности,
стрессы,
аллергические реакции.

Течение заболевания

Заболевание может иметь следующие виды течения:

Симптомы системной красной волчанки

Основными проявлениями патологии служат:

высыпания на коже лица в виде бабочки,
дискоидная волчанка,
повышение температуры тела,
общее недомогание, слабость,
боли в мышцах,
боли в области сердца,
выпадение волос,
ломкость ногтей,
фотосенсибилизация.

Клиника

Чаще всего данной патологией страдают женщины. Одним из первых симптомов появляется сыпь на щеках в виде крыльев бабочки. Так же сыпь может быть и на руках в виде толстых чешуйчатых пятен красного цвета – дискоидной волчанки. Появляется слабость, разбитость, недомогание, снижается работоспособность, уменьшается аппетит, нарушается сон. Возможно выпадение волос на некоторых участках волосистой части головы (гнездная алопеция). Появление язвочек на слизистой полости рта, носа, влагалища (ульцерация). Могут быть повышенная ломкость ногтей, трофические язвы. Так же беспокоят боли в области суставов, чаще всего запястий и кистей рук. Часто поражается сердце (волчаночный эндокардит, миокардит или перикардит) с вовлечением в процесс клапанов, почки (волчаночный нефрит). Могут развиться цереброваскулиты, судороги, парестезии, энцефалопатии, психозы. Так же отмечается фотосенсибилизация (высокая чувствительность к солнечным лучам).

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика патологии базируется на данных клинической картины, объективного осмотра, общего и биохимического анализов крови, ультразвукового исследования, иммунологических анализов, рентгенологического исследования, биопсии.

Профилактика и лечение системной красной волчанки

Лечение заболевания включает в себя применение глюкокортикостероидных препаратов, цитостатических иммунодепрессантов, экстракорпоральной детоксикации (криоплазмосорбции, гемосорбции, плазмофереза), нестероидных противовоспалительных средств. В комплексе лечения используют симптоматическую терапию.

Профилактика заболевания направлена на:

обследование людей из группы риска (чьи кровные родственники страдают системной красной волчанкой),
исключение длительного пребывания на солнце,
ограничение нервно-психических нагрузок,
своевременное лечение вирусных заболеваний.

Перед использованием информации, предоставляемой сайтом medportal.org, пожалуйста, ознакомьтесь с условиями пользовательского соглашения.

Сайт medportal.org предоставляет услуги на условиях, описанных в настоящем документе. Начиная пользоваться веб-сайтом Вы подтверждаете, что ознакомились с условиями настоящего Пользовательского соглашения до начала пользования сайтом, и принимаете все условия данного Соглашения в полном объеме. Пожалуйста, не пользуйтесь веб-сайтом, если Вы не согласны с данными условиями.

Описание услуги

Сайт medportal.org предоставляет услуги, позволяющие Пользователю производить поиск клиник и другой информации медицинского характера.

Ограничение ответственности

Размещенная в результатах поиска информация не является публичной офертой. Администрация сайта medportal.org не гарантирует точность, полноту и (или) актуальность отображаемых данных. Администрация сайта medportal.org не несет ответственности за вред или ущерб, который Вы могли понести от доступа или невозможности доступа к сайту или от использования или невозможности использования данного сайта.

Принимая условия настоящего соглашения, Вы полностью понимаете и соглашаетесь с тем, что:

Пользователь обязуется уточнить интересующую его информацию телефонным звонком в аптеку или использовать предоставленную информацию по своему усмотрению.

Администрация сайта medportal.org не гарантирует отсутствия ошибок и расхождений относительно графика работы клиник, их контактных данных – номеров телефонов и адресов.

Ни Администрация сайта medportal.org, ни какая-либо другая сторона, вовлеченная в процесс предоставления информации, не несет ответственности за вред или ущерб, который Вы могли понести от того, что полностью положились на информацию, изложенную на этом веб-сайте.

Администрация сайта medportal.org предпринимает и обязуется предпринимать в дальнейшем все усилия для минимизации расхождений и ошибок в предоставленной информации.

Администрация сайта medportal.org не гарантирует отсутствия технических сбоев, в том числе в отношении работы программного обеспечения. Администрация сайта medportal.org обязуется в максимально короткие сроки предпринять все усилия для устранения каких-либо сбоев и ошибок в случае их возникновения.

Администрация сайта medportal.org оставляет за собой право приостановить действие сайта, частично или полностью изменить его содержание, внести изменения в Пользовательское соглашение. Подобные изменения осуществляются только на усмотрение Администрации без предварительного уведомления Пользователя.

Вы подтверждаете, что ознакомились с условиями настоящего Пользовательского соглашения , и принимаете все условия данного Соглашения в полном объеме.

Что мы знаем о системной красной волчанке, кроме того, что это любимый диагноз доктора Хауса и болезнь, от которой страдает Леди Гага? Вероятно, ничего.

В такой же ситуации была и Юля, которая спустя несколько лет, в течение которых она умирала от боли и слабости, услышала от врачей: то, что с ней происходит, — это и есть волчанка.

Именно поэтому Юля откликнулась на наше предложение поговорить о своем заболевании — очень редком не только в Беларуси, но и во всем мире:

— Когда я попыталась найти хоть какие-то ответы на свои вопросы, оказалось, что их просто нет. Многим стыдно признаваться, что они болеют. Я тоже не испытываю от этого восторга, но понимаю, что мой опыт может быть для других гораздо полезнее, чем моя скрытность. Я уверена, что об этой болезни нужно говорить: для того, кто столкнулся с волчанкой, не бывает слишком много информации и поддержки.

Самая здоровая девочка

Сейчас Юле 27 лет. С 18 она была постоянным донором крови. Почему бы не помочь другим, если для тебя не проблема пробежаться в босоножках по снегу — и не заработать даже насморк?

— Я начала волноваться, только когда к слабости и тошноте прибавилась головная боль такой силы, которую я раньше никогда не испытывала. После двух недель, в течение которых я не могла ни встать с кровати, ни поесть — только спала с зашторенными окнами — я все-таки пошла к терапевту. К сожалению, он ничем не смог мне помочь. К этому времени я уже плохо видела, слышала и соображала.
Невролог тоже был в растерянности. Я прошла массу обследований, консультации смежных специалистов… Так, во время УЗИ БЦА (брахиоцефальных артерий. — Прим. редакции) выяснилось, что у меня образовался тромб в шее.

После госпитализации выяснились новые детали:

— Во время КТ (компьютерной томографии) обнаружили еще один тромб — в головном мозге. Причем в той локации, где его невозможно удалить. Очевидно было, что свертываемость крови нарушена. Но как это может быть с девушкой, которая много лет была донором, врачи не понимали.

Ко мне в палату заходили группы по 10−15 врачей, осматривали меня, совещались, пожимали плечами. Проверяли на все мыслимые и немыслимые заболевания — и онкологию, и СПИД.

Не помню, чтобы мне было страшно. Просто хотелось, чтобы все наконец закончилось — как угодно. Головная боль была такой, что я начинала плакать, как только просыпалась — и ревела, пока снова не засыпала.

Так продолжалось, пока Юле не поставили первый диагноз, который звучал для нее как набор букв: антифосфолипидный синдром.

Роды как панацея?

Вскоре Юля сама в этом убедилась. Через полгода после того разговора появился новый странный синдром: грудь стала увеличиваться в объеме. И нет, это совсем не классно, отмечает Юля, когда за несколько месяцев бюст становится больше сначала на 3, а потом на 6 размеров. Итог: 12-й размер, постоянная тяжесть и боль.

В этот момент я поняла, что не пойду на это и приехала зря. Хотя, вру, не зря: во время очередных обследований — я ведь готовилась к беременности, которой не случилось — мне подсказали сдать какой-то новый анализ. Это был анализ на волчанку.

Через некоторое время к проблемам с грудью прибавилась боль в суставах: колени, кисти рук, локти просто отваливались… Я чувствовала себя, как старая немощная бабуля. Утром не могла встать на ноги, взять в руки ложку, умыться. Если раньше от боли спасал сон, то теперь за ночь ситуация только усугублялась из-за отеков.

Это чудесная особенность мозга — забывать все плохое. Потому что сейчас я даже не могу подобрать слова, чтобы объяснить, в каком аду жила. Прошу прощения за детали, но было так: сесть на унитаз ты еще можешь, а подняться — уже нет. Не можешь залезть в маршрутку, не можешь поднять ногу, не можешь ходить. Тебе 24 года, а чувствуешь себя, как будто недавно стукнуло 94.

Юле просто повезло: в этот период она познакомилась с хорошим ревматологом в родном Бресте. Та напомнила ей про тот самый анализ на волчанку — и на этот раз девушка его сдала. Показатели зашкаливали.

Так, через два года после первых симптомов Юля попала в отделение ревматологии — и ей назначили правильное лечение. Ситуация была патовой, но девушку спасли.

— После первых капельниц преднизолона и стероидов я почувствовала себя человеком, — вспоминает Юля. — Неделя в больнице вернула меня к жизни, и я, кажется, еще никогда не была так счастлива.

Болезнь про меня

После того как Юля пришла в себя и поняла, что прямо сейчас не умрет, она начала задавать врачам вопросы о своей болезни. Как Винни-Пуха, длинные слова и академические объяснения ее только расстраивали. И она нашла для себя самой понятную формулировку.

— Я понимаю это так: клетки моего организма вырабатывают антитела, которые не различают, какие клетки свои, а какие чужие, и на всякий случай убивают все подряд. Это чревато постоянными воспалительными процессами, из-за которых органы быстро изнашиваются — и это убивает.

— Быть в моем теле — это жить на пороховой бочке. Трудно перестать прислушиваться к каждому ощущению в организме и не думать о том, к чему это приведет. Поэтому добавлять себе паники чтением постов в соцсетях я точно не хочу. Тем более что чем дольше я с этим живу, тем понятнее, что каждый организм реагирует на терапию по-своему.

Случается, что становится настолько легче, что кажется, будто выздоровел. И велик соблазн перестать принимать препараты. В побочке ведь приятного мало: как минимум, внешние проявления — одутловатое лицо, резкий набор веса.

Каждый новый приступ будет острее предыдущего, и чтобы его купировать, понадобится еще бОльшая доза гормонов, на которые ты подсаживаешься, как на наркотики. Я не пойду на этот риск.

Но на самом деле это самообман. И волчанка появилась в моей жизни не просто так.

Я никогда не умела радоваться тому, что есть, и любить себя. Просто не понимала, что это такое — любовь к себе. Проблемы с самооценкой всегда были в моей жизни: некрасивая, неуспешная, не такая, как надо.

Что мне дала волчанка? Во-первых, заботу окружающих. Поток добрых слов, помощи, да просто — бережное, внимательное отношение к моим потребностям и желаниям.

Глядя на Юлю, на то, как спокойно она рассказывает о своей жизни, как легко шутит над тем, что с ней происходит и может произойти, — кажется, что она справляется. Близким труднее держать удар и лицо.

— Мне жаль, что я принесла родным столько боли, — делится Юля. — Знаю, что они плачут между собой, а мне ничего не рассказывают. Я до всей этой истории никогда не видела родителей с такими перепуганными глазами, белыми лицами.

Как объяснить простому советскому человеку, что такое антифосфолипидный синдром, что такое волчанка?

Ты стараешься дословно передать то, что тебе сказал врач, но как бы ты ни пыталась смягчить его слова, выходит одно и то же: ты умрешь. Я помню эту картинку: родители внимательно слушают, кивают, выходят из больницы… И ты только в окошке видишь, как они обнимают друг друга и плачут.

— Муж никогда не разводит панику, за что я ему очень благодарна. Мне порой хочется поныть, чтобы он меня пожалел. Но он жалеет по-другому: не ревет вместе со мной, а спокойно поддерживает меня в моих решениях. А еще, когда мне было по-настоящему плохо, он держал меня за руку, даже пока я была в ванной. Боялись, что потеряю сознание и захлебнусь.

Я, конечно, думала о том, что волчанка — это серьезная проверка для наших отношений. То, что происходило в последние годы, — серьезный повод расстаться. Не думаю, что есть мужчина, которому хотелось бы начать свою семейную жизнь с таких событий. Да и с будущим ничего не ясно: что случится со мной, будут ли у нас дети… Но, видимо, мне повезло: жизнь показала, что у нас с мужем общие ценности и взгляды на многие глобальные вещи.

Я настолько опешила от формулировки, что, к сожалению, не ответила ей так резко, как стоило бы.

— Сейчас я хочу сделать операцию на груди, потому что оставлять все так, как есть, теперь — неудобно и больно, — делится Юля. — Для этого нужно собрать консилиум, а родители и муж должны подписать документы, в которых указано, что операция может закончиться как угодно.

Изначально моя позиция была такой: давайте не будем накалять обстановку, быстренько все подпишем, отрежем — и забудем. Но после того как операция отменилась в третий раз из-за рисков, мне самой трудно сохранять спокойствие. Как убедить родителей подписаться под тем, что я, возможно, умру — и у них не будет претензий?

Так вот, если не о грустном, а о ненужных имплантах. Они появились в жизни Юли из-за того, что изначально врачи предлагали ей радикальную мастэктомию: полное удаление молочных желез с последующей установкой имплантов.

Впрочем, у девушки есть более серьезный повод для переживаний:

— Я несколько раз слышала, что очень велик риск чрезмерных кровоизлияний — и это может привести к летальному исходу на операционном столе. Непонятно, мол, нужны ли тебе, Юля, сиськи такой ценой. Но… Так, как сейчас, — я не могу.

Третьего февраля я в очередной раз ложусь на операцию. Не знаю, случится ли она, и стараюсь об этом не думать. Убедилась на собственном опыте: человек создан так, чтобы не размышлять каждый день о смерти, иначе он просто сходит с ума. Короче… Лучше мы четвертого февраля вернемся к этой теме! (Улыбается.)

Юля не спрашивает врачей о прогнозах: во-первых, знает, что им нечего сказать, а во-вторых, верит, что многое зависит от нее самой.

Со здоровьем, как и с другими важными вещами: ты понимаешь, что это, и начинаешь его ценить, только когда лишаешься. Сейчас я привязана к таблеткам, поликлиникам, обследованиям. Я не могу представить ситуацию, в которой я резко подрываюсь и лечу в Испанию пожить там пару-тройку недель, например.

Но несмотря на это, я ценю свою жизнь как никогда раньше. Ныть, бесконечно жаловаться на то, что тебе невозможно больно, жить по старым правилам, где всё лучшее впереди, а сейчас — черновик — уже невозможно. И я не рискну сказать, что поняла смысл жизни, но приблизилась к этому пониманию. Это точно.

Комментарий специалиста

— Тамара Дмитриевна, объясните, пожалуйста, понятным языком, что происходит в организме человека, у которого выявлена системная красная волчанка?

— Если ответить максимально просто: вместо того чтобы защищать организм от внешних и внутренних факторов повреждения (это основная функция иммунной системы), она начинает разрушать собственные клетки организма. Опасность заболевания заключается в развитии системного воспаления, захватывающего организм в целом, поражающего почки, нервную систему, суставы, сердце, сосуды, легкие, систему крови. Чем быстрее развиваются полиорганные поражения, чем тяжелее протекает заболевание, тем сложнее прогноз.

Но хочу обратить особое внимание пациентов на необходимость сотрудничества с врачом. Конец 20 — начало 21 века принесли в медицинскую практику множество лекарств, позволяющих успешно бороться с заболеванием и добиться медикаментозной ремиссии. А в скором времени можно будет обсуждать вопросы выздоровления.

— Почему людям с системной красной волчанкой годами не могут поставить верный диагноз?

Поражение различных органов и систем приводит к тому, что на первых этапах заболевания пациент с поражением почек может попасть на лечение к нефрологу или урологу, с поражением легких — к пульмонологу, с поражением сердца — к кардиологу. И только когда суммарно появляется поражение нескольких органов, возникает мысль о системном процессе — и пациент попадет к ревматологу.

Сегодня существуют диагностические и классификационные критерии СКВ (системной красной волчанки. — Прим. редакции), которые позволяют предположить данное заболевание, а биохимические и иммунологические исследования — подтвердить его. Кстати, доступность современных лабораторных исследований часто приводит к тому, что здоровый, но мнительный человек, начитавшись информации в интернете, сам диагностирует у себя аутоиммунное заболевание. А затем хочет, чтобы врач его подтвердил и начал соответствующее лечение. Здоровый становится мнимым больным, меняется его психологическое состояние, а это может стать дорогой к настоящей проблеме.

Мы уже встречали пациентов, которые назначают себе глюкокортикоидные гормоны, правдой и неправдой покупая эти препараты, а потом не могут закончить эту терапию. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением. А вот назначенные врачом препараты принимайте четко в соответствии с рекомендациями.

— Часто заболевшие сами не понимают, что происходит что-то серьезное, пока ситуация не становится критической. Какие симптомы должны насторожить человека и навести на мысли об аутоиммунном заболевании?

— К симптомам, которые могут вызывать тревогу и требуют обследования относятся повышение температуры, которое держится несколько недель, лихорадка, снижение веса, выпадение волос, отеки на лице, нижних конечностях, боли и скованность в мелких суставах кистей и стоп, мышечные и костные боли, одышка, кашель. Обращаться нужно к своему врачу общей практики или участковому терапевту. Необходимые анализы — общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, включающий показатели, отражающие наличие воспаления — СРБ, фибриноген, ферритин, оценивающие функцию почек — мочевина, креатинин, мочевая кислота, функцию печени — АЛТ, АСТ, глюкоза.

Все остальные исследования — иммунологические и инструментальные должен назначить врач.

— Точные причины возникновения системной красной волчанки не установлены. Но можете ли перечислить наиболее вероятные?

— К вероятным причинам СКВ относятся генетическая предрасположенность в сочетании с другими факторами — гормональный дисбаланс в период полового созревания или пременопаузы, менопаузы, воздействие солнца, вирусные инфекции, некоторые лекарственные средства (изониазид, гидралазин, прокаинамид, противосудорожные препараты). Сильный стресс может спровоцировать начало заболевания.

— Верно ли, что это заболевание чаще встречается у женщин?

— Да, мужчины действительно реже болеют СКВ. Соотношение заболевших мужчин и женщин 1:10. Мужчины болеют более тяжело.

— Что, помимо медикаментозной терапии, может облегчить состояние больного системной красной волчанкой?

— Лечение пациентов СКВ — процесс пожизненный, поэтому необходимо установить контакт между врачом и пациентом, обучить его, научить распознавать ранние признаки побочного действия лекарств или обострения болезни.

К немедикаментозным методам вторичной профилактики можно отнести:

исключение психоэмоциональных нагрузок (возможна работа с медицинским психологом или психотерапевтом);
ограничение пребывания на солнце;
активное лечение сопутствующих инфекционных заболеваний;
эффективную контрацепцию в период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами;
прекращение курения;
употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D, а также с низким содержанием жиров и холестерина;
прием фолиевой кислоты.

— Действительно, по данным проведенных исследований и наблюдений, риск смерти у пациентов с СКВ в 5 раз выше, чем в популяции. Однако многие прогнозные цифры появились в период, когда единственной группой препаратов для лечения были глюкокортикостероиды.

Арсенал современных лекарств в большинстве случаев позволяет достигнуть состояния ремиссии при их комбинации с гормональными средствами.

Кажется, что все страшно, но это управляемый процесс. Если пациент проходит лечение, правильно выполняет все рекомендации, регулярно приходит на приемы к врачу, планирует беременность — перспектива долгой и счастливой жизни у него есть.

Читайте также: