Системная красная волчанка иммунологические синдромы

Полный текст:

Wilson W.A., Gharavi А.Е., Koike Т. et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Arthr. Rheum. 1999, 42. 1309-1311

Asherson R.A. A "primary" antiphospopholipid syndrome? J. Rheumatol., 1988. 15. 1742-1746

Asherson R.A. Khamashta M.A., Ordi-Ros J. et al. The "primary” antiphospholipid syndrome: major clinical and serological features. Medicine (Baltimore), 1989, 68, 366374

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолнпидном синдроме (клиника, диагностика, лечение). М.-Ярославль, 1995, 161 стр.

Cervera R., Piette J.C., Font J. et al. Antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthr. Rheum., 2002, 46, 1019-1027

Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. М., "Литтера”, 2004,379стр.

Font J., Lopez-Soto A. Cervera R. et al. The "primary" antiphospholipid syndrome: antiphospholipid antibody pat tern and clinical features of scries of 23 patients. Autoimmunity, 1991, 9, 69-75

Vianna I.L., Khamashta M.A., Ordi-Ros J. et al. Comparision of the primary and secondary antiphospholipid syndrome: a European multicenter study of 114 patients. AmJ.Med. 1994, 96, 3-9

Piette J.C. Wechsler B., Frances C. et al. Exclusion criteria for primary antiphospholipid syndrome. J.Rheumatol. 1993, 20, 1802-1804

Piette J.C., Wechsler B., Frances C., Godeau P. Systemic lupus erythematosus and antiphosphoplipid syndrome: reflection about the relevance of ARA criteria. J.Rheumatol., 1992, 19, 215-222

Hochberg M.C. Updating the American College of rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthr. Rheum., 1997, 40, 1725

Tan E.M., Cohen A.S., Fries J.S. The 1982 revised criteria for the classification of svstemic lupus ervtheniatosus. Arth Rheum. 1982, 25, 1271-1277

Александрова E.H., Насонов Е.Л. Ковалев В.Ю. Количественный иммуноферментный метод определения антител к кардиолипину в сыворотке крови. Клин, реиматол. 1995, 4, 35-39

Bacharach J.M. Lie J.T. Homburger Н.А. The prevalence of vascular occlusive disease associated with antiphospholipid syndromes. Int.Angiol., 1992, II, 51-56 15,

Salafia C.M., Starzyk K., Lopez-Zeno J., Parke A. Fetal losses and other obstetric manifestations in the antiphospholipid syndrome. In 'The antiphospholipid syndrome” edited by Asherson R.A., Cervera R., Piette J,C., Shoenfeld Y. PRC Press Boca Raton New York London Tokyo, 1996, 117-131 16,

Garcia-ToiTes R., Amigo M-С., de la Rosa A. et al. Valvular heart disease in primary antiphospholipid syndrome (PAPS): clinical and morphological findings. Lupus, 1996, 5, 56-61

Nihoyannopoulos P., Gomez P.M., Joshi J. et al. Cardiac abnormalities in systemic lupus erythematosus. Association with raised anticardiolipin antibodies. Circulation, 1990, 82, 369-375

Asherson R.A., Hughes G.R.V. The expanding spectrum of Libman Sacks endocarditis: the role of antiphospholipid antibodies. Clin. Exp. Rheumatol., 1989, 7, 225-228

Brenner B. Blimenfeld Z., Markiewicz W., Reistier S.A. Cardiac involvement in patients with primary antiphospholipid syndrome.J.Am.Coll.Cardiol., 1991, 18, 931-936

Averback P. Primary cerebral venous thrombosis in yong adults: the diverse manifeststions of an unrecognized disease. Ann,Neurol., 1978, 3, 81-86

Levine S.R., Kieran S., Pusio K. et al. Cerebral venous sinus thrombosis with lupus anticoagulants: report: report of two cases. Stroke, 1987, 18, 801-803

Lau S.М., Bock G.H., Edson J.R., Michael A.T. Sagittal sinus thrombosis in nephrotic syndrome. J.Pediatr., 1980,97. 948-950

Brey R., Escalante A. Futrell N., Asherson R.A. Cerebral thrombosis and other neurological manifestation in the antiphospholipid syndrome. In "The antiphospholipid syndrome" edited by Asherson R.A., Cervera R. Piette J.C., Shoenfeld Y. PRC Press Boca Raton New York London - Tokyo. 1996, 3-13

Bouchez B. Arnott G., Hatron P. V. Choree et lupus ery- themateux dissemine avec anticoagulant circulnnt. Trois. Cas. Rev.Neurol. (Paris), 1985, 141, 571-577

Asherson R.A., Derksen E.H.W.N., Harris E.N. et al. Choreae in systemic lupus erthematosus and "lupus-like" disease. Association with antiphospholipid antibodies. Sem.Arthr. Rheum., 1987. 16. 253-259

Asherson R.A., Hughes G.R.V Antiphospholipid antibodies in chorea. J.Rheumatol., 1988, 15, 377-379

Brey R. Escalante A., Futrell N., Asherson R.A. Cerebral thrombosis and other neurological manifestation in the antiphospholipid syndrome. In "The antiphospholipid syndrome" edited by Asherson R.A., Cervera R., Piette J.C., Shoenfeld Y. PRC Press Boca Raton New York London - Tokyo. 1996, 3-13

Barber P.V., Arnold A.G., Evans G. Recurrent hormone dependent chorea: effects of prostogens. Clin.Endocrinol., 1976, 5, 291-293

Калашникова Л.А. Неврология антифосфолипидного синдрома. М. Медицина. 2003, 254

McHugh M.J,, Maymo J., Skinner R.P. et al. Anti- cardiolipin antibodies, livedo reticularis, and major cerebrovascular and renal disease in systemic lupus erythematosus. Ann.Rheum.Dts. 1988, 47, 110-115

Englert H.J., Loizou S., Derue G.G.M., Walport M.J., Hughes G.R.V. Clinical and immunollogic features of livedo reticularis in lupus: a case-control studv.Am.J.Med. 1989, 87, 408-410

Kalashnicova L.A., Nassonov E.L. Borisenko V.V., et al. Sneddon's syndromexariac pathology and antiphospholipid antibodies. Clin.Exp.Rheumatol., 1991, 9, 357-361

Alegre V.A., Gastineau D.A., Winkelmann R.K. Skin lesions associated with circulating lupus anticoagulant, Br.J.Dermatol., 1989, 120, 419-429

Becker J.C., Winkler B., Klingert S., Brocker E.B. Antiphospholipid syndrome associated with immunotherapy for patients with melanoma. Cancer, 1994, 73, 1621-1624

Stepansson E.A., Niemi K.M., Jouhikainen T. et al. Lupus anticoagulant and the skin. Along term follow-up study of SLE patients with special refernce of histopathological findings. Acta. Derm,Venerol.(Stokh.), 1991, 71, 416-422

Disdier P., Harle J.R., Andrac L. et al. Primary anetoderma with the antiphospholipid syndrome. J.Am.Acad.Dermatol., 1994, 30, 133-134



Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

где сдать анализ крови на тест анализы спб СПб инвитро Петербург Питер на целиакию аутоиммунные заболевания аутоантитела онкогенетика онкогены онкоген аутоиммунная диагностика Лапин autoimmun антиядерные лабораторная антинуклеарный фактор антинуклеарные антитела HEp-2 тип волчанка свечения амилоидоз склеродермия иммуноблот ревматоидный цитруллиновый расшифровка экстрагируемые скрининг заболевания смешанное системная СКВ артрит дсДНК CCP ССР АЦЦП саркоидоз антинейтрофильные криоглобулины гранулематозные АНФ АНЦА ANCA ENA иммунофиксация васкулиты Крона целиакия аутоиммунный печени язвенный колит глиадину трансглутаминазе стероидпродуцируюшим Вегенера яичника эндокринопатии пузырные пузырчатка пемфигоид рассеянный склероз миастения миелина белок олигоклональный изоэлектрофокусирования IgG IgA IgM легкие цепи полиневрит ганглиозидам полимиозит парапротеин миелома неоптерин островковые GAD антимитохондриальные гладкие скелетные мышцы ASCA колит антигену фосфолипидный синдром кардиолипину фосфолипидам гликопротеину нуклеосомам SSA SSB RNP Sm CENT Scl Jo-1 АМА антикератиновые антиперинуклеарный MCV LKM-1 рецептору иммунофлюоресценция ИФА иммунологическая лаборатория университет санкт-петербург павлова Чардж-Стросса полиангиит микрокристаллические первичный билиарный цирроз трансглутаминаза трансглютаминаза критерии ревматоидного артрита 2010 года СПб Питер Петербург нейрогенетика BRCA NRAS KRAS BRAF HER2 MSI PCA3 тест мутации

Что ищут на нашем сайте:

гудпасчер, обкладочн, маркеты, АСЛ 0, igg4, реактивный белок, Anti PM, 01 02 15 160, Дерматополимиозит, гастрит, антитела к sm, Парат гормон, герпетический энцафаломиелит, гастроэнтеролог, хриони, Диагностика системной склеродерми, Вич цена, Антитела к гладкой мускулатуры, диагностика мононуклеоза, Т клеточный лейкоз из больших гран, иммунология.

Системные ревматические заболевания
Обследование при СКВ (системной красной волчанке) код 01.02.15.230

Комплексный тест для выявления антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2, антител к двуспиральной ДНК (дсДНК) и антител к кардиолипину классов IgGи IgM

Описание теста:

При системной красной волчанке (СКВ) и других системных ревматических заболеваниях иммунный ответ направлен против нуклеопротеиновых антигенов, т.е. комплексов нуклеиновых кислот и белков. В настоящее время описаны около 200 разновидностей антител к нуклеопротеинам и рибонуклеиновым кислотам, которые получили название антинуклеарные антитела.

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (см.описание теста) позволяет выявлять 90-95% всех антинуклеарных антител, поскольку человеческие клетки содержат все антигены антинуклеарных антител, включая структурные, нерастворимые и конформационные. Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 встречается при СКВ, других системных ревматических заболеваниях и многих аутоиммунных заболеваниях, что делает его универсальным тестом в обследовании больных с аутоиммунной патологией. Выявление антинуклеарного фактора имеет большое значение при СКВ, поскольку его титры коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.

Антитела к дсДНК являются одними из первых аутоантител, формирующихся в организме в ходе развития СКВ. Антитела к нуклеосомам, как и антитела к дсДНК, могут играть большое значение в патогенезе поражения почек при волчаночном нефрите. Высокие титры антител к дсДНК характерны исключительно для больных с активной СКВ, сопровождающейся нефритом, и их уровень положительно коррелирует с показателями активности заболевания. Титры антител к дсДНК увеличиваются непосредственно перед вспышкой СКВ параллельно с развитием гломерулонефрита.

Антитела к кардиолипину классов IgGи IgM- основные представители семейства антифосфолипидных антител. Наряду с антителами к бета 2 гликопротеину, антитела к кардиолипину входят в международные лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома (АФС) 2006 года, а вместе с антителами к двуспиральной ДНК и Smантигену в иммунологические критерии системной красной волчанки 1997 года.

Подготовка к исследованию:

Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется забор крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Показания к назначению теста:

Тест показан для диагностики и мониторинга следующих состояний:

Системная красная волчанка;

Вторичный антифосфолипидный синдром при системной красной волчанке

Материал для исследования: сыворотка крови.

Метод определения: см. описание отдельных тестов, входящих в комплексный тест.

Сроки исполнения: 5 рабочих дней

Единицы измерения: см. описание отдельных тестов.

Референсные значения: см. описание отдельных тестов.

Интерпретация:

Антинуклеарный фактор, антитела к дсДНК, антитела к кардиолипину классов IgGи IgM играют большое значение в диагностике и мониторинге пациентов с СКВ. Определение титров антинуклеарного фактора, измерение содержания антител к нуклеосомам и антитела к дсДНК рекомендуется проводить каждые 3 месяца. Повторное выявление высоких уровней антител к кардиолипину классов IgGи IgM через 12 недель позволяет поставить диагноз вторичного антифосфолипидного синдрома и развитие тяжелых тромбозов.

Низкие титры или отсутствие антинуклеарного фактора (АНФ), антител к дсДНК и антител кардиолипину снижает вероятность тяжелой СКВ, свидетельствует о ее ремиссии и указывает на благоприятный прогноз при данном заболевании.

Основная литература:

2. Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.

3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.

4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.

5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2 nd ed./ Elsevier Science – 2006.

6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Серологическая диагностика СКВ;

аутоантитела при СКВ.

Serologic Tests, SLE;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

  • Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз "СКВ". Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
  • Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз "СКВ".
  • Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз "СКВ" считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

  • Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
  • Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

  • Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
  • Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
  • Наличие анти-Sm – 1 балл;
  • Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
  • Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
  • Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз "СКВ" считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики системной красной волчанки.

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов системной красной волчанки: лихорадки, поражения кожи (эритема-бабочка, дискоидные и другие высыпания на коже лица, предплечий, груди), артралгий/артрита, пневмонита, перикардита, эпилепсии, поражения почек;
  • при наличии типичных для СКВ изменений в клиническом анализе крови: гемолитической анемии, лейкопении или лимфопении, тромбоцитопении.

Что означают результаты?

1. Антинуклеарный фактор

Титр: Что может влиять на результат?

  • Время, прошедшее с начала болезни;
  • активность болезни.


  • Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных лабораторных и инструментальных исследований;
  • для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту.

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог.

Литература

  • Petri Met al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN’s clinical inquiries: antibody testing for systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Dec 15;84(12):1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: a critical review. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.


Значимость редких заболеваний определяется не только большим числом страдающих от них людей, но и высокой стоимостью лекарств для патогенетической терапии тех из них, для которых существует лечение. Однако социальная значимость редких заболеваний состоит еще и в том, что для подавляющего числа из них не существует лекарственных препаратов, которые позволяют воздействовать на причину развития заболевания, и для многих людей лечение вынуждено ограничиваться только симптоматической терапией. При этом для части орфанных заболеваний с выраженными нарушениями метаболизма летальность достигает высоких показателей, и часть пациентов с такими нарушениями не доживает до совершеннолетия.

В значительной части случаев нетипичная клиническая картина, недостаточная осведомленность части врачей о проявлениях орфанных заболеваний, трудности с адекватным лабораторным тестированием приводят к поздней диагностике редких заболеваний и их неправильному лечению.

Врачи любой специальности в своей практике могут столкнуться как с редкими заболеваниями, так и с атипичными проявлениями довольно часто встречающейся патологии. Так, хирург может столкнуться с атипичным характером болевого синдрома при остром аппендиците в случае тазового расположения аппендикса, гастроэнтеролог или терапевт может столкнуться с нетипичными проявлениями гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (чувство кома в горле, кашель, нарушения сердечного ритма), кардиолог — с атипичным болевым синдромом при инфаркте миокарда (боль в области нижней челюсти, в верхних отделах живота). В связи с этим задачей врача любой специальности является своевременное распознавание этих атипичных и редких синдромов и определение дальнейшей тактики ведения.

Редкие и атипичные проявления ревматизма: васкулиты, пневмонии, плевриты, перитонит, расстройства, поражение селезенки, поджелудочной железы и печени, эндокринная патология (тиреотоксикоз, нарушение функции половых желез, поражение гипофиза)

Болезни суставов: болезнь Бехтерева, интермиттирующий гидрартроз, синдром Титце, полиартриты, вызванные специфической инфекцией ( полиартрит , сифилитический, гонорейный, постсальмонеллезный полиартрит, дизентерийный артрит, поражение суставов при болезни Крона, вирусном гепатите, гриппе), алкаптонурия и охроноз, синдром Книста, синдром , болезнь Левена, синдром Гоффа, болезнь Мортона, врожденные артропатии и неизвестной этиологии (болезнь Тимана, периартроз Гука, болезнь Кенига), цинготные артриты, артропатии при болезнях крови (гемартрозы при гемофилии, артриты при миеломной болезни, тромбоцитопенической пурпуре), артропатии при эндокринных заболеваниях (акромегалическая артропатия, болезнь Реклингаузена при аденоме паращитовидной железы), артропатии при заболеваниях легких, паранеопластические, лекарственные артропатии.

Системные заболевания соединительной ткани:

  • Смешанные заболевания соединительной ткани (синдром Шарпа), перекрестные формы системных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия и полиомиозит, системная склеродемия и ревматоидный артрит, ревматоидный артрит и системная красная волчанка и др.)
  • Значительные затруднения в диагностике данной группы заболеваний возникают в тех случаях, когда наиболее известные внешние проявления заболевания отсутствуют (изменения кожи — при системной красной волчанке, кожи и подкожной клетчатки — при склеродермии, суставов — при ревматоидном артрите), а имеется только изолированное поражение внутренних органов. К ним относятся, например, поражение пищевода при склеродермии, изолированное поражение сердца, печени при системной красной волчанке и др.
  • Редкие формы: синдром Дюплея, синдром , келлоидоз, диффузный эозинофильный фасциит и др.

Болезни сердца и сосудов: идиопатический миокардит , семейная кардиомиопатия, послеродовая кардиомиопатия, фиброэластоз эндокарда, эндомиокардиальный фиброз, поражения сердца при атопическом дерматите, саркоидозе, гемохроматозе, ксантоматозе, подагре, амилоидоз сердца, эозинофильная кардиомиопатия, гликогеноз сердца, опухоли сердца, первичная легочная гипертензия и др.

Болезни органов дыхания: полостная форма рака легких, хилезный плеврит, редкие формы пневмонитов и др.

Болезни пищеварительной системы: дивертикулы пищевода и желудка, ахалазия кардии, сидеропеническая дисфагия, эозинофильный гастроэнтерит, болезнь Менетрие, синдром Шмидена, болезнь Уиппла, карциноид кишок, синдром Гарднера, синдром Килайдити, кистозный фиброз поджелудочной железы, камни поджелудочной железы и др.

Болезни почек: миеломная нефропатия, первичный амилоидоз почек, лучевые, паранеопластические поражения почек и др.

Болезни системы крови: острый эритромиелоз, острый промиелоцитарный лейкоз, хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.

Одни из самых редких болезней в мире:

Врачи клиники Рассвет уделяют большое внимание собственной самоподготовке и изучению сложных и редких заболеваний, что позволяет своевременно диагностировать и лечить редкие заболевания, в тоже время выявлять частые заболевания, но с атипичной (необычной) картиной течения.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) – это системное заболевание, для которого свойственно хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани (образует наружные покровы органов и опорный каркас), а также сосудов (в процесс вовлечены все органы, а также системы). При аутоиммунном процессе организм создает антитела к своим же органам и тканям, из-за чего происходит повреждение всего организма. Свое название заболевание получило из-за специфического признака – сыпи на щеках и переносице, которая, как было замечено еще в Средневековье, по своей форме напоминает места укуса волка.

Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

Формы

  • системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
  • неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
  • лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Признаки

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

  • сыпь на лице;
  • фотодерматит;
  • эритема;
  • язвы, расположенные в полости рта;
  • артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
  • серозит (перикардит или плеврит);
  • поражение почек;
  • поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
  • гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
  • иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
  • антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

  • рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
  • лихорадка;
  • слабость, бессонница, раздражительность;
  • выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
  • заметная потеря веса.
  • Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

  • полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) - у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
  • эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
  • боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

Осложнения

  • В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
  • у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
  • в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
  • иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
  • менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

  • консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких);
  • лабораторные исследования (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
  • если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.

Какой врач лечит Системная красная волчанка

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.

Copyright © Иммунитет и инфекции