Системная красная волчанка и контрацепция

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 - М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11) антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет). Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений. Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, - улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

"Критическими" с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Показатель	Степень активности
Показатель	III	II	I
Температура тела	38° С и выше	Менее 38° С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	Умеренное	-
Поражение кожи	“Бабочка”, эритема волчаночного типа, капилляриты	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий, артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Полиочаговый, диффузный	Очаговый	Кардиосклероз, дистрофия миокарда
Эндокардит	Поражение нескольких клапанов	Поражение одного (обычно митрального) клапана	-
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (межуточный)	Пневмофиброз
Нефрит	Нефротический синдром	Нефритический или мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Нервная система	Острый энцефало-радикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/час	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
Альбумины, %	30-35	40-45	48-60
Глобулины: α₂- γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE-клетки на 1000 лейкоцитов	5 и более	1-2	Единичные, отсутствуют
АНФ: титры тип свечения	1:128 и выше Краевой	1:64 Гомогенный, краевой	1:32 Г омогенный
Антитела к нДНК, титры	Высокие	Средние	Низкие

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

СКВ и антифосфолипидный синдром.
В последнее десятилетие проблема неблагоприятных акушерских исходов при СКВ приобрела новое направление, связанное с обнаружением у 30-40% больных СКВ особой группы антител - антифосфолипидных (АФА), к которым относятся: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела, обусловливающие появление ложноположительной реакции Вассермана. Присутствие АФА у больных СКВ может приводить к формированию антифосфолипидного синдрома, одним из проявлений которого является привычное невынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

-венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под "привычным невынашиванием беременности" подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и "послеродовый АФА-зависимый синдром", который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Влияние СКВ на плод (неонатальная волчанка)
Неонатальная волчанка (НВ) - следствие пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания, серологическими маркерами которого являются антитела к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов - Ro/Lа-антитела. С НВ связано около 1% всех случаев плодных потерь при "СКВ-беременности".

Пассвная трансплацентарная передача Ro/Lа-антител во время беременности плоду ведет к развитию у него поражения кожи и/или сердца -двум основным признакам НВ. Редко НВ сопровождается другими проявлениями (гепатомегалией, печеночной дисфункцией, спленомегалией, лимфоаденопатией, пневмонитом, тромбоцитопенией, анемией), которые обычно носят преходящий характер.

Кожные высыпания - наиболее частый синдром НВ, появляются обычно в течение первых 2-х месяцев жизни, типично - на лице и верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения по поводу неонатальной желтухи. Часто по форме сыпь представлена ограниченными округлыми пятнами и бляшками, нередко имеет сходство с подострой кожной красной волчанкой. Поражение обычно регрессирует в течение 6 месяцев, оставляя в отдельных случаях гипопигментацию.

Поражение сердца при НВ может проявляться фиброзирующим миокардитом с различными вариантами нарушения сердечной проводимости и перикардиальным выпотом. Наиболее тяжелый вариант НВ - врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ). ВППБ встречается редко, 1:20000 родов, в 25% случаев сочетается с пороком развития сердца, диагностируется обычно в последние недели беременности, хотя первые признаки поражения сердца могут быть выявлены с 18-22 недели гестации. Приблизительно в 15% случаев ВППБ приводит к гибели плода, в 20% -возникает потребность в имплантации искусственного водителя ритма.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

1. Наступление и вынашивание беременности у больной СКВ могут быть разрешены при клинической ремиссии или минимальной клиникоиммунологической активности заболевания (I степени, по классификации В.А.Насоновой), продолжающейся не менее 6-12 месяцев до зачатия, и отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы.
2. Противопоказаниями для беременности при СКВ являются наличие высокой активности заболевания, симптомы волчаночного нефрита (протеинурия более 3 г/сут.), нефротический синдром, почечная недостаточность (сывороточный креатинин более 130 мкмоль/л), артериальная гипертензия, недостаточный сердечно-легочный резерв, также как функциональная недостаточность любого органа и поражение центральной нервной системы.
3. Использование медицинского аборта при СКВ как метода предупреждения обострения болезни в период гестации неоправдано. Более того, он может явиться провоцирующим фактором активации СКВ. Однако терапевтический аборт показан в случаях тяжелой почечной, сердечной или легочной недостаточности у больных СКВ.
4. Наличие АФС или отдельных его синдромов у больной СКВ требует проведения повторных исследований на АФА (как на волчаночный антикоагулянт, так и на антикардиолипиновые антитела) на этапе планирования беременности и мониторинг их при наступлении последней с целью своевременной коррекции титров АФА во избежание осложнений течения заболевания и гестационного процесса.
5. У анти-Rо/Lа-позитивных беременных с СКВ показано повторное проведение ультразвукового исследования плода и допплерометрии пупочных сосудов после 18 недели гестации для ранней диагностики нарушений сердечной деятельности плода и определения показаний для срочного родоразрешения.
6. Доза кортикостероидного препарата при условии стабильности состояния больной должна оставаться неизменной в течение всей беременности и не менее 2-х месяцев после родоразрешения. При обострении СКВ - терапия кортикостероидами усиливается до адекватной степени активности болезни. Вопрос о прерывании беременности решается индивидуально.
7. Госпитализация в родильный дом должна быть не позднее 36-37 недели гестации. В более ранние сроки при обострении течения болезни женщину целесообразно госпитализировать в ревматологический или терапевтический стационар.
8. При наличии клинических признаков активности заболевания родоразрешение производится преждевременно, что следует учитывать при определении срока госпитализации в родильный дом. В период родов показано дополнительное парентеральное введение гидрокортизона (30-100 мг/сут.) с последующим постепенным снижением этой дозы в течение 3-5 дней после родов или аборта.
9. Показаниями для оперативного родоразрешения (кесарева сечения) беременных с СКВ, кроме акушерской патологии, являются:

высокая активность заболевания,

наличие повторных выкидышей у больных с сопутствующим АФС с симптомами поражения центральной нервной системы,

артериальная гипертензия.
10. Контрацепция. Механические барьерные методы (диафрагма, презерватив) безопасны и должны быть наиболее благоприятными средствами предупреждения беременности у больных СКВ. Внутриматочные противозачаточные средства могут применяться у больных СКВ, но в ряде случаев ассоциируются со склонностью к кровотечениям, воспалительным и инфекционным заболеваниям тазовых органов. Использование комбинированных оральных контрацептивов, содержащих синтетические эстрогены, у больных СКВ может привести к активации СКВ, а при сопутствующем АФС - повышает риск венозных и артериальных тромбозов, поэтому их рекомендуется избегать. Прогестагены, применяемые для контрацепции, не повышают риска обострения СКВ, но могут вызывать сосудистые тромботические осложнения и нарушения менструального цикла.
11. В большинстве случаев естественное вскармливание не рекомендуют из-за передачи лекарственных препаратов с молоком.
12. Диспансерное наблюдение предусматривает выделение в группу повышенного риска женщин, страдающих СКВ, особенно в сочетании с АФС; осмотр беременной с СКВ ревматологом или терапевтом в каждом триместре беременности и после родоразрешения. Последующее курирование предполагает обследование у ревматолога не позднее, чем через 2 месяца после родов, даже при отсутствии ухудшения в самочувствии больной.

Давний интерес к проблеме беременности при системной красной волчанке (СКВ) определил тот факт, что заболевание поражает преимущественно женщин детородного возраста. Несколько десятков лет назад существовало неоспоримое мнение, что больные волчанкой не могут иметь детей и при возникновении беременности необходим аборт. Сегодня, к счастью, это не так.

Взгляд в историю

СКВ – хроническое аутоиммунное заболевание соединительных тканей и сосудов, при котором механизм защиты в организме начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные. Это становится причиной запуска воспалительного процесса, влияющего на многие органы: почки, кожу, суставы, сердце, клетки крови и легкие. Тяжелое воспаление может привести к хроническим болям, повреждению тканей и внутренних
органов. СКВ проявляется периодически, но очень редко исчезает полностью. Большинство пациентов испытывают слабые симптомы болезни, которые время от времени сменяются обострениями с резко повышающейся усталостью, лихорадкой, сыпью, болью в суставах, отеками, выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету и резкой потерей массы тела. После очередного обострения заболевание переходит в стадию ремиссии. 90% заболевших СКВ составляют молодые женщины. Объясняется это гормональными особенностями женского организма, повышенной склонностью к продукции глобулинов, а также теми процессами, которые происходят в матке во время менструации, – например, это возможное образование аутоантител к отторгающимся клеткам эндометрия.

Актуальные задачи

А вопросов немало. Вот основные из них: взаимовлияние СКВ и беременности; влияние заболевания матери на развитие плода и здоровье будущего ребенка; возможность и безопасность применения лекарственных препаратов при беременности; особенности ведения родов у пациенток с СКВ; возможность грудного вскармливания ребенка при СКВ; безопасная контрацепция. Все это врачу и пациентке необходимо обсуждать еще на этапе планирования беременности.

Важный момент заключается в том, что фертильность – способность к зачатию и вынашиванию плода – у больных СКВ, как правило, не страдает. Некоторое снижение фертильности может наблюдаться лишь у пациенток с высокой активностью заболевания (но в этот период наступление беременности и не рекомендуется) или при вынужденной длительной терапии высокими дозами цитотоксических препаратов, например циклофосфана.

Моменты риска

Конечно, наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и осложнений последней. В первую очередь рискуют те, кто забеременел в то время, когда болезнь находилась в активной стадии. Риски следующие:
• преэклампсия – высокое артериальное давление и белок в моче характерны для примерно 13% беременных с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – от 3 до 8%), к группе риска относятся женщины с волчаночным нефритом;
• выкидыш – им заканчивается около 25% беременностей с СКВ (у всех беременных безотносительно диагнозов – 10–20%);
• преждевременные роды – у матерей с СКВ недоношенными рождаются около 25% детей, причем причиной преждевременного родоразрешения является не только заболевание, но и лекарственная терапия;
• нарушения роста плода – дети матерей с СКВ подвержены более высокому риску внутриутробной задержки роста, примерно в 15% беременностей с СКВ. При преэклампсии, а также при терапии стероидными или иммуносупрессивными препаратами во время беременности риск возрастает;
• образование тромбов в плаценте – у некоторых беременных с СКВ образуются антитела, приводящие к появлению в плаценте кровяных сгустков. Они препятствуют нормальному росту и функционированию плаценты и в итоге замедляют рост ребенка.

Однако все эти риски можно снизить до минимума, если запланировать наступление беременности на фоне отсутствия или снижения активности СКВ: при таком условии обострение наблюдается в 13–18% случаев и проявляется преимущественно кожными изменениями и болями в суставах. Оно не ухудшает исход беременности, которая, как правило, завершается родами в срок и рождением доношенного здорового ребенка. Напротив, если беременность не планируется и наступает при высокой активности болезни, протекающей с поражением почек, сердца, легких, центральной нервной системы, тогда частота обострений повышается до 60–70% и состояние может завершиться либо потерей плода, либо летальным исходом для самой пациентки. К тому же в этих случаях больная вынуждена принимать максимальные дозы глюкокортикоидов и других препаратов, увеличивающих риск лекарственных осложнений, неблагоприятных реакций, преждевременных родов. У таких пациенток поздний токсикоз развивается в 2,8 раза чаще, чем у здоровых беременных, артериальная гипертензия встречается у 37–56% больных, преждевременные роды отмечаются в 19–54% случаев, а частота кесарева сечения достигает 34%.

Опасные антитела

Среди факторов, способных негативно влиять на исход беременности при СКВ, особое значение придается позитивности по Ro/SSA- и/или La/SSB-антителам, которые обнаруживаются у 35% пациенток. Необходимо, планируя беременность, обладать четкой информацией на эту тему. Дело в том, что Ro/La-антитела способны передаваться от матери к плоду через плаценту, начиная с 14-й недели (процесс активизируется с 16–17-й недели), и могут вызывать развитие неонатальной волчанки (НВ). НВ – это редкое, пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, развивающееся у плода и у новорожденного, мать которого позитивна по Ro/La-антителам. Оно может проявляться двумя основными синдромами: поражением кожи и/или сердца (наиболее тяжелое его проявление – полная поперечная блокада сердца), иногда – с другими системными проявлениями. При этом поражение кожи отмечается у 7–16% новорожденных, а сердца – у 2% плодов и новорожденных. Если поражение кожи, нередко провоцируемое проведением ультрафиолетового облучения ребенка по поводу, например, желтухи новорожденного, может проходить самостоятельно, то развитие атриовентрикулярной блокады сердца может стать причиной гибели плода и показанием к досрочным родам
с последующей установкой искусственного водителя ритма у младенца.

Но не все так страшно. Своевременная диагностика этого состояния и необходимая коррекция проводимой терапии способны повлиять на течение и исход беременности. А переданные младенцу материнские антитела исчезают в течение первых 6 месяцев его жизни.

Другим неблагоприятным фактором является присутствие в организме матери антифосфолипидных антител (аФЛ), которые могут приводить к ранней или поздней потере беременности, развитию тяжелого позднего токсикоза беременности (преэклампсии и эклампсии) – состояния, опасного для жизни беременной. Поэтому среди беременных с СКВ в группу повышенного риска осложненного течения заболевания входят не только пациентки с поражением почек и центральной нервной системы, но также больные с сопутствующим антифосфолипидным синдромом (АФС), который диагностируется на основании наличия у пациентки в прошлом артериальных и/или венозных тромбозов, повторных случаев потери беременности и высоко/умеренно позитивных аФЛ.

Все выше сказанное определяет важность планирования беременности при СКВ. Незапланированная беременность, наступившая в период обострения СКВ, может негативно сказаться как на здоровье женщины, отягощая симптомы заболевания, так и на исходе беременности.

Планируем правильно

Итак, планирование беременности рекомендуется в период отсутствия или низкой активности СКВ, длящийся не менее полугода, считая от последнего обострения заболевания, а также на фоне приема низких доз основных лекарств, контролирующих активность болезни.

При соблюдении перечисленных условий большинство беременностей при СКВ в настоящее время завершается благополучно. Многие женщины могут родить ребенка сами, если были тщательно обследованы и на момент родов не имеют симптомов СКВ. Правда, врачи нередко рекомендуют беременным с СКВ кесарево сечение. Основными показаниями для кесарева сечения могут быть сопутствующий АФС с поражением центральной нервной системы и поражение тазобедренных суставов с нарушением их функции.

Лекарственная терапия

Прием лекарств беременными с СКВ должен проходить с соблюдением двух основных принципов. Во-первых, спектр применяемых препаратов и их дозировки должны быть необходимыми и достаточными для подавления активности заболевания и обеспечения успешного протекания беременности, родов и послеродового периода; во-вторых, препараты должны минимально воздействовать на плод и его развитие.

Препаратами выбора для лечения беременных с СКВ являются преднизолон и метилпреднизолон (предпочтительно в дозах, не превышающих 15 мг/сут). Беременные не должны прекращать прием глюкокортикоидного
препарата (преднизолона или метипреда), и только врач-ревматолог может решить вопрос о дозе этих препаратов, согласно клинико-лабораторным показателям. Необоснованные отмена или изменение дозы чреваты обострениями СКВ или присоединением осложнений – высокого кровяного давления, диабета беременных, рецидивами хронических инфекций.

Исследования последних лет доказали большое значение приема аминохинолиновых препаратов (гидроксихлорохина) в предупреждении обострения СКВ в период беременности и после родов. Прием препарата рекомендуется в течение всей беременности.

Циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил должны быть отменены до зачатия.

Лекарства с малоизученным действием на развитие беременности, плода и новорожденного (например, белимумаб, ритуксимаб) полностью отменяются.

Отдельного интереса заслуживает вопрос о возможности кормления ребенка грудью. Решается это индивидуально, и, как показывает опыт, при отсутствии активности СКВ и приеме низких доз глюкокортикоидов грудное вскармливание вполне возможно. Важно кормить малыша непосредственно перед приемом препаратов, чтобы он меньше получал их от мамы вместе с молоком.

А вот вопрос контрацепции у больных СКВ изучен недостаточно. Основной используемый метод – барьерный (презерватив, колпачки). Гормональная контрацепция может быть рекомендована лишь при неактивной СКВ и в отсутствие некоторых факторов: обострений СКВ в течение нескольких лет, антифосфолипидных антител в организме, а также высоких доз глюкокортикоидов в лекарственной терапии.

В завершение еще раз хочу подчеркнуть, что планирование беременности при СКВ, динамическое наблюдение у ревматолога и акушера-гинеколога с необходимой коррекцией терапии способствуют улучшению течения болезни в период беременности, успешным родам и последующему грудному вскармливанию. ■

Н.М. Кошелева,
ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Правильное отношение к своему образу жизни во время беременности может помочь предотвратить вспышки заболевания и серьезно увеличить шансы родить здорового ребенка.

• Необходимо чаще и больше отдыхать. Все беременные нуждаются в продолжительном сне, а женщины с СКВ – еще больше.
• Нельзя долго находиться на солнце, особенно в весенне-летний сезон. Ультрафиолетовое излучение может вызвать обострение СКВ. Используйте также солнцезащитную одежду и крем от загара.
• Выполняйте рекомендации врача, не пренебрегайте никакими дополнительными обследованиями, даже если вам они кажутся лишними, так как вы себя чувствуете превосходно. Необходимо постоянно следить за появлением симптомов заболевания.
• Правильно питайтесь. Ешьте фрукты, овощи и цельные зерна – это обязательная часть здоровой диеты. Если у вас повышенное артериальное давление, снижайте количество употребляемой соли. Лучше всего обратиться к диетологу, который составит подробное меню с учетом вашего заболевания. Старайтесь придерживаться его.
• Никогда ничего не меняйте самостоятельно в своей лекарственной терапии.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) – это системное заболевание, для которого свойственно хроническое аутоиммунное воспаление соединительной ткани (образует наружные покровы органов и опорный каркас), а также сосудов (в процесс вовлечены все органы, а также системы). При аутоиммунном процессе организм создает антитела к своим же органам и тканям, из-за чего происходит повреждение всего организма. Свое название заболевание получило из-за специфического признака – сыпи на щеках и переносице, которая, как было замечено еще в Средневековье, по своей форме напоминает места укуса волка. Болезнь красная волчанка зачастую поражает женщин в молодом, а также среднем возрасте. Ее первые проявления у девочек часто совпадают с началом менструации.

системная красная волчанка (аутоиммунное заболевание);
неонатальная волчанка (у новорожденного ребенка появляются симптомы СКВ из-за того, что в его организм через плаценту перешли антитела от матери) – временное состояние, все признаки исчезают без лечения через 4-12 недель, как только материнские антитела полностью исчезают из организма новорожденного;
лекарственная волчанка – это синдром, который характеризуется сходными с СКВ симптомами и развивается вследствие приема определенных препаратов (противотуберкулезных, антиаритмических, оральных контрацептивов, противосудорожных). В данном случае отсутствует множественное поражение органов и сильные изменения лабораторных показателей. При отмене препарата, вызывающего лекарственную волчанку, все симптомы исчезают.

Течение волчанки системной бывает острым, подострым и хроническим. В первом случае происходит быстрое и множественное поражение внутренних органов. Для подострой формы заболевания характерны конституциональные симптомы (усталость, слабость, повышенное потоотделение). Заболевание время от времени обостряется, после чего наблюдаются ремиссии, а поражение органов и систем появляется в течение 2-3 лет после появления первых симптомов. Хроническому течению заболевания свойственно преобладание нескольких (или одного) симптомов – синдрома Рейно, кожных высыпаний или гематологических нарушений. Через 5-10 лет начинается поражение нервной системы и почек.

Говоря о степени активности заболевания, то относительно СКВ их существует три: низкая, умеренная и высокая. Их устанавливает врач-ревматолог, основываясь на данных анализов.

Типичные признаки системной красной волчанки (критерии Американской ревматологической ассоциации):

сыпь на лице;
фотодерматит;
эритема;
язвы, расположенные в полости рта;
артрит с задействованием двух и больше периферических суставов;
серозит (перикардит или плеврит);
поражение почек;
поражение ЦНС (центральной нервной системы): психоз и судороги;
гематологические нарушения (лейкопения, антитела к эритроцитам, тромбоцитопения);
иммунологические признаки (аФЛ, анти-ДНК или анти-Sm);
антинуклеарный фактор.

Если у пациента наблюдается минимум четыре из перечисленных критериев, диагноз СКВ рекомендовано считать достоверным.

Симптомы

Пациенты зачастую жалуются на общую слабость, головные боли, подъем температуры, стремительную утомляемость, боли в мышцах.

При этом заболевание обычно начинается со следующего комплекса симптомов:

рецидивирующий артрит (период обострения сменяется ремиссией), который походит на ревматоидный артрит;
лихорадка;
слабость, бессонница, раздражительность;
выпадение волос, образование трофических язв (их главная характеристика – отсутствие способности заживления), ломкость ногтей;
заметная потеря веса.

Однако начало болезни может протекать и в острой форме, когда сильно выражен кожный синдром, наблюдается тяжелая лихорадка и полиартрит.

Типичные для красной волчанки симптомы:

полиартрит (заболевания суставов) наблюдается у 80-90% больных, полисерозит (единовременное воспаление серозных оболочек) - у 90% пациентов, а дерматит (воспаление кожи) – у 85%;
эритематозные высыпания в районе спинки носа и скуловых дуг, по форме напоминающие бабочку;
боли в суставах, чаще проблемы возникают с запястьями и суставами кистей рук. Вызванные СКВ деформации суставов у 20% больных принимают необратимый характер.

При этом встречается дискоидная красная волчанка, для которой характерно появление на коже розовых пятен с синим оттенком, на месте которых со временем развивается рубцовая атрофия. Симптомы данного заболевания менее выражены, но иногда оно переходит в системную красную волчанку.

В 70% страдает сердечно-сосудистая система: высок риск развития синдрома Рейно, флебитов, эндартериитов, тромбоваскулитов, перикардита, миокардита с нарушением проводимости и ритма, а также волчаночного атипичного бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса;
у 80% больных наблюдаются проблемы с легкими: сильный кашель, кровохарканье и выраженная одышка;
в 60% случаев осложнения касаются почек. Так, может развиться нефротический синдром, изолированный мочевой синдром (небольшая протеинурия) или нефритический синдром;
иногда развивается эписклерит, для которого характерно воспаление ткани глаза;
менингоэнцефалит, который приводит к параличу, а также могут развиться психические нарушения или полиневрит.

Причины

Точные причины красной волчанки неизвестны, но на сегодняшний день существует две гипотезы: генетическая предрасположенность (у заболевших были выявлены гены HLA–DR2 и HLA–DR1) и внешние стимулы (бактериальные и вирусные инфекции, стресс, ультрафиолетовое облучение, половое созревание, вакцинации).

К тому же ученые считают возможными причинами возникновения СКВ факторы окружающей среды и эстроген (половой гормон).

Диагностика

Диагностика красной волчанки включает в себя следующие этапы:

консультация и осмотр ревматолога (на коже лица можно обнаружить чешуйки, покраснение, а на ногах – расширение венозной сети, также проводится ощупывание суставов, выслушивание сердца, легких);
лабораторные исследования (определение антител к ДНК и кардиолипину, LE-клеток и ложноположительная реакция Вассермана);
если поражены органы и системы больного, то проводится и их диагностика.

Лечение

СКВ неизлечима, однако для того, чтобы больные могли рассчитывать на максимально долгую и комфортную жизнь, они должны постоянно наблюдаться у терапевта и ревматолога. Что касается общих рекомендаций, то нужно как можно меньше времени находиться на солнце, максимально снизить психоэмоциональную нагрузку и лечить сопутствующие заболевания.

К тому же нужно проводить медикаментозное лечение красной волчанки, в рамках которого рекомендовано применение цитотоксических препаратов, глюкокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов и аминохинолиновых производных. С успехом применяется синхронная интенсивная терапия и плазмаферез.

Выживаемость заболевших СКВ через 10 лет после того, как был поставлен диагноз, составляет 80%, через 20 лет – 60%, но есть случаи выживаемости в 25-30 лет.

Профилактика системной красной волчанки предусматривает предупреждение обострений для того, чтобы продлить период благополучия, когда болезнь неактивна. В этих целях необходимо придерживаться сбалансированного питания, не употреблять алкоголь, а также желательно не делать прививки, которые могут вызывать обострение СКВ.

Читайте также: