Ревматическая лихорадка пропедевтика внутренних болезней

(острая ревматическая лихорадка - ОРЛ)

Ревматизм (ОРЛ) - это системное иммуновоспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц молодого возраста (7-15 лет) и связанное с очаговой носоглоточной инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А.

1. Хроническая очаговая носоглоточная стрептококковая инфекция бета-гемолитическим стрептококком группы А.

З. Нарушения механизмов иммунного ответа (медиаторы воспаления: гистамин, простагландины, иммуноглобулин Е, кинины, система комплемента, система фагоцитирующих макрофагов).

Этиология орл

1. Роль этиологического фактора при ОРЛ отводится бета-гемолитическому стрептококку тpуппы А; не исключается значение кофактора: гипотетического вируса.

2. Особенности возбудителя:

а) он широко распространен в природе и часто обнаруживается в носоглотке, миндалинах, верхних дыхательных путях у практически здоровых людей;

в) вырабатывает большое количество гиалуронидазы - фермента, вызывающего деструкцию соединительно-тканных структур;

Факторы, способствующие развитию острой ревматической лихорадки (схема)

деполимеризация и распад основного вещества соединительной ткани, накопление гиалуроновой кислоты, хондроитин-сульфата, других кислых мукополисахаридов (2-3 недели).

глубокая дезорганизация структуры коллагена и дальнейший распад основного вещества соединительной ткани:

а) образование фибриноида (без фибрина);

б) образование фибриноида с фибрином (выпадение плазменного фибрина на фибриноид);

в) фибриноидный некроз (1 месяц).

III ФАЗА образованuе ревматuческой гранулемы (Ашоффа- Талалаева):

пролиферация соединительно-тканных элементов (клеток) с образованием ревматической гранулемы, состоящей из гистиоцитарных, гигантских многоядерных (фагоцитирующих) клеток и лимфоцитов и направленной на рассасывание возникшего очага фибриноидного некроза (2-3 месяца).

появление в очаге поражения соединительно-тканных элементов (фибробластов) и образование рубца.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ (В03) КРИТЕРИИ АКТИВНОСТИ РЕВМАТИ3МА (Киселя - Джонса - Нестерова

Данные, подтверждающие предшествующую бета-стрептококковую инфекцию (группа А)

4. Кольцевидная эритема

5. Подкожные ревматические узелки.

Клинические: полиартралгия, лихорадка

Лабораторные: леикоцитоз неитроф.; высокая СОЭ; С-РБ (1-4 + ); серомукоид ( ); сиаловые кислоты ( ); фибриноген ( ); α₂-, γ-глобулиновые фракции белка ( ).

Инструментальные -ЭКГ: атриовентрикулярная блокада Т степени(РQ- )

1. Позитивная бета-стрептококковая культура, выделенная из зева.

2. Экспресс-тест определения бета-стрептококкового антигена.

З. Повышение титра противострептококковых антител.

Примечание: Наличие двух больших или одного большого и двух или более малых критериев в сочетании с документально подтвержденными фактами перенесенной бета-стрептококковой носоглоточной инфекции (группа А) указывает на высокую вероятность ОРЛ

Первичная ОРЛ у детей, подростков, юношей и молодых людей, осо6енно находящихся в условиях закрытого и полузакрытого коллектива, наиболее часто проявлялась выраженными клиническими симптомами. Однако примерно у 20% больных первые проявления ревматической лихорадки были слабовыраженными или вообще отсутствовали. В связи с этим говорить об истинной заболеваемости ревматической лихорадкой в этой возрастной группе не представляется возможным. 3аболевание часто диагностировали у больных старшего возраста с уже сформировавшимся пороком клапанов сердца.

В среднем и зрелом возрасте острые проявления ревматической лихорадки наблюдались у единичных больных, примерно у 1 %.

У 50% выявлено латентное начало заболевания, причем у половины из них порок сердца впервые диагностирован в зрелом и среднем возрасте.

У больных пожилого возраста выраженных проявлений первичной ОРЛ не отмечено. Однако у половины из них наблюдалось латентное начало заболевания, а у 1/4 порок клапанов сердца выявлен после 60 лет в отсутствие ревматического анамнеза в молодом возрасте, в связи с чем не исключена первичная заболеваемость ревматической лихорадкой в этом возрасте

Этиология и патогенез.РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудителем РЛ является-гемолитический стрептококк группы А.

возникновением ревматизма после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины);

наличием в крови больных повышенного количества антител к антигенам стрептококка;

эффективностью профилактики ревматизма антибиотиками группы пенициллина, к которому чувствителен стрептококк.

Несмотря на доказанную роль стрептококка, это заболевание не является инфекционным. При исследовании тканей сердца и крови больных высеять возбудитель не удалось ни разу. Следует отметить, что заболевание возникает при наследственной предрасположенности. У таких больных имеется склонность к аутоиммунным процессам. Стрептококк при этом заболевании играет роль пускового механизма, источника антигенов. К этим антигенам происходит наработка антител и образование иммунных комплексов. Комплекс антиген-антитело-комплемент сам вызывает повреждение соединительной ткани, расстройство микроциркуляции, процесса свертывания крови. Далее возникает вторичная реакция воспаления.

Патологоанатомические измененияпротекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаз дезорганизации соединительной ткани:

мукоидное набухание(обратимая фаза). Процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными;

фибриноидное набухание– более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон;

гранулематоз, образование Ашофф-Талалаевских гранулем. Суть этой фазы заключается в том, что в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг фоспаления, препятствуют генерализации процесса;

склероз(образование соединительнотканного рубца). Именно в склеротическую фазу окончательно формируются приобретенные пороки сердца.

Клиническая картина. Заболевание начинается через 2-3 недели после перенесенной инфекциии, чаще всего ангины. Повышается температура тела до субфебрильных цифр (37-38С), беспокоит общая слабость, потливость. Несколько позже появляются признаки поражения суставов и сердца.

Со стороны сердечно-сосудистой системыотмечается поражение сердца – ревматический кардит. Прежде всего поражаетсямиокард(миокардит)иэндокард (эндокардит). Поражение миокарда и эндокарда объединено в термине –ревмокардит.Больных беспокоит одышка, возникающая при небольших физических нагрузках, ноющая боль в области сердца, сердцебиение и перебои в работе сердца.

При объективном обследованиив случае тяжелого ревмокардита может наблюдаться цианоз слизистых, одышка в покое, отеки голеней. Со стороны сердца при осмотре может отмечаться смещение влево верхушечного толчка.Перкуторно– расширение границ относительной сердечной тупости; чаще всего смещается левая граница влево. Это обусловлено дилятацией (расширением) камер сердца.Аускультативно: тахикардия, может быть экстрасистолия, приглушенность тонов и, особенно, 1-го тона на верхушке сердца. Выслушивается мягкий систолический шум здесь же. Он возникает из-заотносительной недостаточностимитрального клапана, вызванной поражением папиллярных мышц и расширением полости левого желудочка. При левожелудочковой недостаточности - акцент II тона на легочном стволе.

Диагностика эндокардита более затруднена. Он проявляется более грубым систолическим шумом. Из-за отложения тромботических масс на стенках клапанов может выслушиваться диастолический шум. Развитие у больного тромбоэмболических осложнений по большому кругу кровообращения так же указывает на эндокардит. Но наиболее точно об эндокардите свидетельствует формирование, спустя несколько месяцев, приобретенного порока сердца.

При высокой активности процесса может наблюдаться воспаление и перикарда. В этом случае говорят опанкардите (поражение всех оболочек сердца). Перикардит может бытьсухим(фибринозным) иливыпотным(экссудативным).

Кожные проявления.У части больных на кожных покровах может наблюдатьсяанулярная (кольцевидная)эритема – это плоские безболезненные розовые кольца. Они чаще выявляются на коже бедер и предплечий.Ревматические узелки– подкожные безболезненные, плотные образования размером с горошину. Располагаются в области суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области. У некоторых больных может наблюдатьсяузловатая эритема– уплотнение небольших участков кожи темно-красного цвета, величиной как вишня. При пальпации они болезненные, горячие наощупь, располагаются на бедрах, голенях.

Поражение нервной системы.Наиболее часто встречается, особенно в детском возрасте,малая хорея(horeaminor), основным проявлением которой являются различные гиперкинезы верхних конечностей, тики, вычурные позы, гримасничание, насильственный смех. Могут поражаться также и другие внутренние органы (ирит, иридоциклит, тиреоидит, пульмонит, гепатит, нефрит), серозные оболочки (плеврит, перикардит, перитонит).

Острая ревматическая лихорадка - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных -гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между Аг стрептококка и Аг поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хронические ревматические болезни сердца - заболевания, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок воспалительного генеза или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшегося после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой в России составляет 2,7 случаев на 100 000 населения, хроническими ревматическими болезнями сердца - 9,7 случаев на 100 000 населения, в том числе ревматическими пороками сердца - 6,7 на 100 000 населения. Распространённость хронических ревматических болезней сердца составляет 28 случаев на 100 000 детского контингента и 226 случаев на 100 000 взрослого населения. Преимущественно заболевают лица в возрасте 7-15 лет. Половой диморфизм чётко не прослеживается.

ЭТИОЛОГИЯ

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесённой ангины или фарингита, вызванных высококонтагиознными "ревматогенными" штаммами -гемолитического стрептококка группы А (серотипы М3, М5, М18, М24). М-белок (специфический белок, входящий в состав клеточной стенки -гемолитического стрептококка группы А и подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространённость острой ревматической лихорадки и хронических ревматических болезней сердца (в том числе ревматических пороков сердца) в отдельных семьях. У 75-100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует специфический аллоантиген 883 (D8/17), выявляемый с помощью специальных моноклональных АТ.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В развитии острой ревматической лихорадки участвуют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами -гемолитического стрептококка группы А. Однако основное значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка. Синтезируемые противострептококковые АТ перекрёстно реагируют с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также с цитоплазматическими Аг нервной ткани, локализующимися в субталамической и каудальной зонах головного мозга (преимущественно в полосатом теле). Кроме того, М-протеин обладает свойствами суперантигена - вызывает сильную активацию Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов без его предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодей ствия с молекулами главного комплекса гистосовместимости класса II.

При острой ревматической лихорадке выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани.

• Стадия мукоидного набухания.

• Стадия фибриноидного некроза (необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани).

• Стадия пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулём Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани.

Ревматическая гранулёма состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулёмы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулёмы встречают реже. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Поражение кожи и подкожной клетчатки обусловлено васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Современная классификация принята пленумом Ассоциации ревматологов России 22 мая 2003 г. в Саратове (табл. 43-1).

Таблица 43-1. Классификация острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца

Острая ревматическая лихорадка

Повторная ревматическая лихорадка

Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки

Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты

Хроническая ревматическая болезнь сердца

С пороком сердца

Без порока сердца

По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III)

По классификации NYHA см. глава 11 "Сердечная недостаточность" (функциональные классы 0, I, II, III, IV)

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характер начала острой ревматической лихорадки тесно связан с возрастом больных. Более чем у половины детей заболевание возникает через 2-3 нед после ангины с внезапного повышения температуры тела, появления асимметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего в коленных) и признаков кардита (боли в грудной клетке, одышка, сердцебиение и др.). У части заболевших наблюдают моносимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита (или очень редко - хореи). Столь же остро, по типу "вспышки", острая ревматическая лихорадка развивается у солдат-новобранцев, перенёсших ангину. Для подростков и молодых людей после стихания клинических проявлений ангины более характерно постепенное начало с субфебрильной температуры тела, артралгий в крупных суставах или только умеренных признаков кардита. Повторная атака острой ревматической лихорадки также связана с перенесённой инфекцией глотки стрептококковой этиологии и проявляется преимущественно развитием кардита.

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

Кардит - проявление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90-95% случаев), которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда. Симптомы ревматического вальвулита:

• дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации);

• непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана;

• высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).

В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушённости тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д. Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для острой ревматической лихорадки, и в этих случаях требуется проведение дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (см. ниже).

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при острой ревматической лихорадке может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ с использованием допплеровского режима.

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихорадки - чёткая положительная динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация ЧСС, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Социальная значимость острой ревматической лихорадки определяется приобретёнными ревматическими пороками сердца, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой утрате трудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Частота формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихорадки у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и сочетанный митрально-аортальный порок сердца (подробнее см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (более 75%) наблюдается в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) - типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамических ядер и мозжечка). Она диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 мес после перенесённой острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки. Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов:

• хореические гиперкинезы, т.е. непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, сопровождающиеся нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений;

• мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);

• расстройства статики и координации (неспособность выполнить координационные пробы, например пальце-носовую);

• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими проявлениями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматической лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных на высоте острой ревматической лихорадки. Она характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (в 1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров, чаще на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области надчерепного апоневроза с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных симптомов при острой ревматической лихорадке остаётся очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• При остром начале болезни уже в первые дни наблюдают увеличение СОЭ и концентрации CРБ, реже - развитие нейтрофильного лейкоцитоза. Увеличение СОЭ и концентрации CРБ часто сохраняется в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков острой ревматической лихорадки.

• Общий анализ мочи обычно не изменён. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.

• Повышение титров антистрептококковых АТ, таких, как антистрептолизин О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250, наблюдают у 80% больных.

• При бактериологическом исследовании мазка из зева иногда обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А. Более информативно обнаружение стрептококков в серийных посевах.

• Обязательно проведение ЭхоКГ для оценки анатомической структуры сердца и состояния внутрисердечного кровотока, выявления митральной или аортальной регургитации (как раннего признака вальвулита), а также перикардита.

• ЭКГ важна для уточнения характера нарушений ритма.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика острой ревматической лихорадки нередко представляет большую проблему, поскольку основные клинические проявления заболевания (за исключением кольцевидной эритемы и ревматических узелков, развивающихся крайне редко) неспецифичны.

Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А.А. Киселем в 1940 г. и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать критерии, принятые ВОЗ в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 43-2).

Таблица 43-2. Критерии диагностики ревматической лихорадки

Данные, указывающие на предшествующую инфекцию, вызванную стрептококками группы А

Ревматизм (ревматическая лихорадка) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой носоглоточной инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7—15 лет.

В развитых странах распространенность острой ревматической лихорадки (ОРЛ) или ревматизма в активной фазе колеблется в пределах 0,2—0,5 на 1000 населения.

Этиология. При ревматизме установлено этиологическое значение (3-гемолитического стрептококка группы А (стрептококковый тонзиллит, фарингит, шейный лимфаденит).

Предрасполагающие факторы: переохлаждение, молодой возраст, наследственность (установлен полигенный тип наследования: носи- тельство HLA A_n, В₃₅, DR₅, DR₇, А₃ — поражение клапанов сердца, В₁₅ — поражение клапана аорты).

Группа факторов риска развития ревматизма:

— наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
— женский пол;
— возраст 7—15 лет;
— перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;
— носительство В-клеточного маркёра D_8/17 у здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда.

Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококка начинается формирование антител, циркулирующих иммунных комплексов (в состав иммунных комплексов входят антитела и антигены). Антигенная структура стрептококка имеет сходство с антигенной структурой кардиомиоцитов (антигенная мимикрия). Это приводит к тому, что циркулирующие иммунные комплексы оказываются фиксированными на кардиомиоцитах и эндокарде. Циркулирующие иммунные комплексы, активированная система комплемента запускают расстройства микроциркуляции, процессы свертывания крови, активацию гомеостатических факторов. В результате образуются микротромбы, ведущие к развитию микронекрозов. Нарушение микроциркуляции с развитием фибриноидного некроза приводят к неспецифическому иммунному воспалению.

В результате обнажения антигенной структуры самого миокарда образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции.

Особенностью (3-гемолитического стрептококка группы А является его способность выделять токсины и ферменты, которые повреждают миокард.

Факторы вирулентности стрептококка:

— М-протеин — обладает антигенными свойствами, снижает активность АТФ-азы лейкоцитов, способствует устойчивости к фагоцитозу;
— стрептолизин-S — оказывает прямое токсическое действие на эритроциты, тромбоциты, клетки миокарда и почек путем повышения проницаемости их клеточных и лизосомальных мембран;
— стрептолизин-0 — индуцирует выработку цитотоксических антител;
— стрептогиалуронидаза — повышает проницаемость тканей для токсинов;
— стрептопротеиназа — вызывает деструкцию белково-мукополи- сахаридного комплекса, основного вещества соединительной ткани;
— гиалуроновая кислота — компонент капсулы, обладающей гидрофильными свойствами, препятствует фагоцитозу.

Воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий.

1. Мукоидное набухание — поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон. Процесс начинается с повреждения микро- циркуляторного русла, вследствие чего развивается тканевая гипоксия, активирующая тканевую гиалуронидазу, которая инициирует процесс отщепления гликозаминогликанов (ГАГ) от белка. Одновременно pH среды понижается в кислую сторону, вследствие чего развивается гидрофильность ГАГ, они притягивают к себе воду и происходит набухание компонентов соединительной ткани.

Мукоидное набухание — процесс, обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани.

2. Фибриноидные изменения включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз.

Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков, которые связываются с ГАГ в очагах мукоидного набухания. Спектр выходящих из плазмы крови белков варьирует в зависимости от интенсивности процесса: при умеренной степени — это альбумины и глобулины, при сильной — фибриноген. При появлении плазменных белков среда ощелачивается и в очагах повреждения отмечается выраженная эозинофилия. В коллагеновых волокнах связь белков и ГАГ окончательно разрушается, кроме того, плазменные белки соединяются с кислотными радикалами ГАГ, покрывая коллагеновые волокна как бы футляром.

Фибриноидное набухание — процесс необратимый. Если вследствие прекращения действия патогенного фактора сосудисто-тканевая проницаемость уменьшается, то в поврежденных волокнах происходит дегидратация, уплотнение и развивается гиалиноз.

Если действие патогенного фактора нарастает, то развивается фибриноидный некроз.

Клиника, диагностика ревматической лихорадки. Для диагностики острой ревматической лихорадки применяются критерии Джонса (табл. 46.2).

Критерии Джонса, применяемые для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию

Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок. Инструментальные: удлинение интервала PR на ЭКГ;

признаки митральной и/или аортальной регургитации при допплер-ЭХоКГ

А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию (3-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для нее.

Ревматическая лихорадка протекает в виде атак. В большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем через 16 недель.

Классификация острой ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Кольцевидная эритема. Ревматические узелки

Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца:

— без порока сердца***
— порок сердца****

* — классификация недостаточности кровообращения по Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко;
** — функциональный класс недостаточности кровообращения по NYHA;
*** — возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которая уточняется при помощи ЭхоКС;
**** — при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, кальциноз клапанов дегенеративного генеза, первичный антифосфолипид- ный синдром).

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания.

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики острой ревматической лихорадки с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Поражение сердца (кардит).

Диагностические критерии кардита.

1. Боли или неприятные ощущения в области сердца.
2. Одышка.
3. Сердцебиения.
4. Тахикардия.
5. Ослабление первого тона на верхушке сердца.
6. Шум на верхушке сердца:
- — систолический (слабый, умеренный, сильный);
- — диастолический.
7. Симптомы перикардита.
8. Увеличение размеров сердца.
9. ЭКГ-данные:
- — удлинение интервала PQ;
- — экстрасистолии, ритм атриовентрикулярного соединения.
10. Симптомы недостаточности кровообращения.
11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

При миокардите объективными признаками ревмокардита являются одышка, кардиалгии, нарушения частоты (тахикардия, реже — брадикардия) и ритма сердечных сокращений; увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушение сердечных тонов, появление систолического шума (шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца).

При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводящийся за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 месяцев от начала заболевания.

При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого (боль, усиливающаяся при дыхании, шум трения перикарда — при сухом перикардите) определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ (подъем сегмента S-Т), и особенно Эхо КГ (скопление экссудата в полости перикарда — при экссудативном перикардите).

При ЭКГ-исследовании у больных с миокардитом выявляются аритмии, блокады, изменения зубца Т. При сформировавшихся вследствие эндокардита (вальвулита) пороках сердца выявляются признаки перегрузки или/и гипертрофии камер сердца.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды. При сформировавшихся клапанных пороках сердца (возвратный ревмокардит) появляются характерные тоны и шумы.

Рентгенологически, помимо увеличения сердца, определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, изменение эхосиг- нала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда, расширение полостей сердца. При допплер-ЭхоКГ выявляется регургитация (обратный ток крови) через неплотно сомкнутые клапаны.

В настоящее время при своевременно начатом лечении первичный ревмокардит у большинства пациентов заканчивается выздоровлением.

Исходы перенесенного ревмокардита:

— формирование порока клапанов (митрального или/и аортального). Порок сердца вследствие поражения клапанного аппарата развивается у 20—25 % больных, перенесших первичный ревмокардит. Повторные атаки ревматической лихорадки могут протекать скрыто, увеличивая частоту развития пороков сердца до 60—70 %;
— развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада);
— развитие адгезивного (слипчивого) перикардита;
— недостаточность кровообращения.

Недостаточность кровообращения при первичном ревмокардите, как правило, не превышает I стадии (одышка при физической нагрузке). При повторных ревматических атаках, сформировавшихся тяжелых пороках сердца, наличии миокардиосклероза сердечная недостаточность может быть крайне выраженной (одышка в покое, сердечная астма, отеки, асцит), обычно определяет трудоспособность и служит причиной смерти.

Характерные признаки ревматического полиартрита:

Чаще всего поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные), реже — тазобедренные, еще реже — мелкие суставы кистей и стоп и почти никогда — суставы позвоночника.

При объективном исследовании обычно обнаруживают небольшую припухлость, покраснение кожи и местное повышение температуры над вовлеченными в патологический процесс суставами. Характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой — мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях.

У большинства больных ревматический полиартрит претерпевает полное обратное развитие. В редких случаях синовит приобретает хроническое течение и может сохраняться на протяжении нескольких лет, а затем бесследно исчезает.

В отсутствие артрита единственным признаком поражения суставов могут быть артралгии, интенсивность которых варьирует в широких пределах: от небольшого дискомфорта до сильных болей. В подобных случаях суставная симптоматика самопроизвольно стихает через 1—4 недели.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) встречается в 6—30 % случаев. Развивается преимущественно в детском и реже — в подростковом возрасте.

Ведущий клинический синдром — гиперкинезы — отрывистые бесцельные движения, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне.

Хореические гиперкинезы наиболее выражены в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями.

Больной с хореей производит впечатление эмоционально лабильного, неуклюжего, гримасничающего, с нечеткой речью ребенка. В тяжелых случаях развивается прогрессирующая слабость.

Длительность атаки ревматической лихорадки в виде малой хореи составляет от 3 до 6 месяцев, однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная (анулярная) эритема в последние годы встречается достаточно редко (4—17 % случаев), в основном у детей, больных ревматической лихорадкой.

Клинически эритема представляет собой бледно-розовые кольцевидные, варьирующие в размерах высыпания, локализующиеся главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Высыпания носят транзиторный мигрирующий характер, не сопровождаются зудом или индурацией кожи и бледнеют при надавливании.

Ревматические узелки (1—3 %) представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области (hallea aponeurotica).

Другие проявления острой ревматической лихорадки.

Ревматический плеврит характеризуется быстрым обратным развитием на фоне противоревматической терапии.

Ревматический перитонит встречается редко. Боли носят мигрирующий характер.

Поражение легких в виде ревматической пневмонии и легочного васкулита. Характерны резистентность к антибактериальной терапии и хороший эффект противоревматических средств.

Поражение почек проявляется преходящим нефритом (протеинурия и гематурия). Крайне редко развивается хронический гломерулонефрит.

У всех больных исследуют мазки из горла.

В клиническом анализе крови нередко обнаруживают анемию и небольшой лейкоцитоз.

Для исключения инфекционного эндокардита производят посев крови.

Еженедельно определяют острофазовые показатели. Комплекс этих показателей позволяет судить о степени активности болезни (но не о наличии ревматизма). К этим показателям относятся повышение уровня фибриногена плазмы выше 4 г/л, а-глобулинов выше 10 %, у-глобулинов выше 20 %, гексоз выше 1,25 гм, церулоплазмина выше 9,25 гм, серомукоида выше 0,16 гм, появление в крови С-реактивного белка. В большинстве случаев биохимические показатели активности параллельны величинам СОЭ. Хроническая сердечная недостаточность может маскировать увеличение СОЭ, однако тенденция к повышению СРБ, как правило, сохраняется.

Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через 2-недельные интервалы времени. Желательно определение различных противострептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В), антистрептогиалурони- дазы (АСГ). Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое (табл. 46.4).

Нормальные, пограничные и высокие уровни стрептококковых антител

Читайте также: