Приказы по системной красной волчанке

Уважаемые клиенты!
Все клиники ЕМС работают в обычном режиме – круглосуточно и без выходных. Оказываем помощь по всем специализациям.
В ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности.
Мы выдаем справку для посещения клиники.
К вашим услугам – широкий перечень медицинских услуг на дому (консультации, анализы, процедуры).
Видеоконсультации с врачами.
Тест на Covid-19 на дому.
Компьютерная томография легких

Класс XIII. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани (M00-M99)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: поддерживающая терапия
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 230
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М32 Системная красная волчанка

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: стабилизация
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 168
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М08.2 Юношеский артрит с системным началом

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
М35 Другие системные поражения соединительной ткани
М31 Другие некротизирующие васкулопатии

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: стабилизация
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 180
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М08.0 Юношеский ревматоидный артрит
М08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит
М08.3 Юношеский полиартрит (серонегативный)
М08.4 Пауциартикулярный юношеский артрит

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М07 Псориатические и энтеропатические артропатии
М09 Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
М45 Анкилозирующий спондилит
М46.8 Другие уточненные воспалительные спондилопатии
М46.9 Воспалительные спондилопатии неуточненные

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: острая
Осложнение: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М05 Серопозитивный ревматоидный артрит
М06 Другие ревматоидные артриты
М10 Подагра
М16.0 Первичный коксартроз двусторонний
М16.1 Другой первичный коксартроз
М16.3 Другие диспластические коксартрозы
М16.7 Другие вторичные коксартрозы
М16.9 Коксартроз неуточненный
М85.4 Единичная киста кости
М87.0 Идиопатический асептический некроз кости
М87.1 Лекарственный остеонекроз
М87.2 Остеонекроз, обусловленный перенесенной травмой
М87.3 Другой вторичный остеонекроз
М87.8 Другой остеонекроз
М87.9 Остеонекроз неуточненный

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: острая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
S43.0 Вывих плечевого сустава
М24.4 Повторяющиеся вывихи и подвывихи сустава

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Кок по МКБ X
Нозологические единицы
М16.2 Коксартроз в результате дисплазии двусторонний
М16.3 Другие диспластические коксартрозы
М16.6 Другие вторичные коксартрозы двусторонние
М16.7 Другие вторичные коксартрозы
М16.9 Коксартроз неуточненный

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: поздняя
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М75.3 Кальцифицирующий тендинит плеча
М75.5 Бурсит плеча
М75.0 Адгезивный капсулит плеча
М75.1 Синдром сдавления ротатора плеча
М75.2 Тендинит двуглавой мышцы
М75.4 Синдром удара плеча

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: поздняя
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная медицинская помощь
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М84.1 Несрастание перелома [псевдартроз]
М84.2 Замедленное сращение перелома

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: острая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ Х
Нозологические единицы
М70.4 Препателлярный бурсит
М70.5 Другие бурситы коленного сустава

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 183
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М34 Системный склероз
М35 Другие системные поражения соединительной ткани

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М33 Дерматополимиозит

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30
Код по МКБ Х
Нозологические единицы
Т84.0 Осложнение механического происхождения, связанное с внутренним суставным протезом
Т84.1 Осложнение механического происхождения, связанное с внутренним устройством, фиксирующим кости конечности
Т84.2 Осложнение механического происхождения, связанное с внутренним устройством, фиксирующим другие кости
Т84.3 Осложнение механического происхождения, связанное с другими костными устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.4 Осложнение механического происхождения, связанное с другими внутренними ортопедическими устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.5 Инфекция и воспалительная реакция, обусловленные эндопротезированием
Т84.7 Инфекция и воспалительная реакция, обусловленные другими внутренними ортопедическими протезными устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.8 Другие осложнения, связанные с внутренними ортопедическими протезными устройствами, имплантатами и трансплантатами
М96.6 Перелом после установки ортопедического имплантата суставного протеза или костной пластинки

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: любые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М05 Серопозитивный ревматоидный артрит
М06 Другие ревматоидные артриты

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М15 Полиартроз
М19.0 Первичный артроз других суставов
М19.1 Посттравматический артроз других суставов
М19.2 Вторичный артроз других суставов
М19.8 Другой уточненный артроз
М05.8 Другие серопозитивные ревматоидные артриты

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 15
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М17.0 Первичный гонартроз двусторонний
М17.1 Другой первичный гонартроз
М17.2 Посттравматический гонартроз двусторонний
М17.4 Другие вторичные гонартрозы двусторонние
М17.5 Другие вторичные гонартрозы
М17.9 Гонартроз неуточненный
М05.8 Другие серопозитивные ревматоидные артриты
М06.0 Серонегативный ревматоидный артрит
М07.3 Другие псориатические артропатии (L40.5+)
М08 Юношеский [ювенильный] артрит
М09 Юношеский [ювенильный] артрит при болезнях, классифицированных в других рубриках
М10 Подагра
М11 Другие кристаллические артропатии
M12 Другие специфические артропатии
M13 Другие артриты
M87 Остеонекроз
M32 Системная красная волчанка
M24.6 Анкилоз сустава
M25.2 Болтающийся сустав
M90.3 Остеонекроз при кессонной болезни (Т70.3+)
M90.4 Остеонекроз вследствие гемоглобинопатии (D50-D64+)
M90.5 Остеонекроз при других болезнях, классифицированных в других рубриках
M92.4 Юношеский остеохондроз надколенника
M92.5 Юношеский остеохондроз большой и малой берцовых костей
M92.8 Другой уточненный юношеский остеохондроз
M94.2 Хондромаляция
M94.8 Другие уточненные поражения хрящей
M95.8 Другие уточненные приобретенные деформации костно-мышечной системы
M95.9 Приобретенные деформации костно-мышечной системы неуточненные
M93.2 Рассекающий остеохондрит

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: 2-3 стадии
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 60
Код по МКБ X
Нозологические единицы
М18 Артроз первого запястно-пястного сустава
М05.8 Другие серопозитивные ревматоидные артриты
М19 Другие артрозы
М20 Приобретенные деформации пальцев рук и ног

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: все
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 10
Код по МКБ X
Нозологические единицы
Т84.0 Осложнение механического происхождения, связанное с внутренним суставным протезом
Т84.1 Осложнение механического происхождения, связанное с внутренним устройством, фиксирующим кости конечности
Т84.3 Осложнение механического происхождения, связанное с другими костными устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.4 Осложнение механического происхождения, связанное с другими внутренними ортопедическими устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.5 Инфекция и воспалительная реакция, обусловленные эндопротезированием
Т84.7 Инфекция и воспалительная реакция, обусловленные другими внутренними ортопедическими протезными устройствами, имплантатами и трансплантатами
Т84.8 Другие осложнения, связанные с внутренними ортопедическими протезными устройствами, имплантатами и трансплантатами
М96.6 Перелом после установки ортопедического имплантата суставного протеза или костной пластинки
М25.2 Болтающийся сустав
М24.7 Протрузия вертлужной впадины
М16.9 Коксартроз неуточненный

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
и социального развития РФ
от 12 сентября 2005 г. N 567

Стандарт
медицинской помощи больным системной красной волчанкой

См. Стандарт специализированной медицинской помощи при системной красной волчанке, утвержденный приказом Минздрава России от 7 ноября 2012 г. N 613н

Категория возрастная: взрослые, дети

Нозологическая форма: системная красная волчанка

Осложнение: вне зависимости от наличия или отсутствия осложнений

Условие оказания: стационарная помощь

Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический

Визуальный осмотр общетерапевтический

Измерение массы тела

Визуальное исследование суставов

Измерение частоты дыхания

Измерение артериального давления на периферических артериях

Исследование сред глаза в проходящем свете

Взятие крови из пальца

Взятие крови из периферической вены

Исследование уровня общего гемоглобина в крови

Исследование уровня лейкоцитов в крови

Исследование оседания эритроцитов

Исследование уровня эритроцитов в крови

Исследование уровня тромбоцитов в крови

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)

Исследование уровня общего белка в крови

Исследование уровня альбумина в крови

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

Исследование уровня С-реактивного белка в крови

Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК

Исследование антител к кардиолипину

Исследование уровня криоглобулинов в крови

Определение основных групп крови (А, В, 0)

Исследование уровня комплемента и его фракций в крови

Реакция Вассермана (RW)

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

Исследование фибринолитической активности

Определение тромбинового времени в крови

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

Ультразвуковое исследование печени

Ультразвуковое исследование желчного пузыря

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

Ультразвуковое исследование селезенки

Ультразвуковое исследование почек

Рентгенография плечевого сустава

Рентгенография кисти руки

Исследование "ревматоидных факторов"

Исследование уровня общего билирубина в крови

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

Исследование мочевины в крови

Исследование уровня креатинин в крови

Исследование уровня натрия в крови

Исследование уровня калия в крови

Исследование уровня общего кальция в крови

Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови

Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

Исследование уровня холестерина в крови

Микроскопическое исследование осадка мочи

Определение белка в моче

Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)

Определение удельного веса (относительной плотности) мочи

Исследование кала на скрытую кровь

Компьютерная томография органов грудной полости

Компьютерная томография органов брюшной полости

Ядерно-магнитная резонансная томография костной ткани

Ядерно-магнитная резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга

Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции

Чрескожная биопсия печени

Биопсия тканей сустава

Биопсия слизистых полости рта

Биопсия прямой кишки с помощью эндоскопии

Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи

Гистохимическое исследование препарата кожи

Цитологическое исследование пунктатов лимфоузлов

Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов

Морфологическое исследование тканей печени

Микроскопия тканей почки

Электронная микроскопия тканей почки

Иммуноморфологическое исследование тканей почек

Гистологическое исследование препарата тканей почек

Иммунологическое исследование синовиальной жидкости

Цитологическое исследование синовиальной жидкости

Исследование химических свойств синовиальной жидкости

Исследование физических свойств синовиальной жидкости

Исследование уровня белка в синовиальной жидкости

Цитологическое исследование плевральной жидкости

Биохимическое исследование плевральной жидкости

Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный

Исследование антител к цитоплазмам нейтрофилов

1.2. Лечение из расчета 28 дней

Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический

Визуальный осмотр общетерапевтический

Измерение массы тела

Визуальное исследование суставов

Измерение частоты дыхания

Измерение артериального давления на периферических артериях

Исследование сред глаза в проходящем свете

Взятие крови из пальца

Взятие крови из периферической вены

Исследование уровня общего гемоглобина в крови

Исследование уровня лейкоцитов в крови

Исследование оседания эритроцитов

Исследование уровня эритроцитов в крови

Исследование уровня тромбоцитов в крови

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)

Исследование уровня общего белка в крови

Исследование уровня альбумина в крови

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

Исследование уровня С-реактивного белка в крови

Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК

Исследование антител к кардиолипину

Исследование уровня комплемента и его фракций в крови

Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами

Исследование фибринолитической активности

Определение тромбинового времени в крови

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных

Ультразвуковое исследование печени

Ультразвуковое исследование желчного пузыря

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

Ультразвуковое исследование селезенки

Ультразвуковое исследование почек

Исследование "ревматоидных факторов"

Исследование уровня глюкозы в крови

Исследование уровня общего билирубина в крови

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

Исследование мочевины в крови

Исследование уровня креатинина в крови

Исследование уровня натрия в крови

Исследование уровня калия в крови

Исследования уровня общего кальция в крови

Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови

Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

Исследование уровня холестерина в крови

Микроскопическое исследование осадка мочи

Определение белка в моче

Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)

Определение удельного веса (относительной плотности) мочи

Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения

Перемещение тяжелобольного в постели

Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному

Исследование уровня лекарственных средств в крови

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

Катетеризация подключичной и других центральных вен

Внутривенное введение лекарственных средств

Размещение тяжелобольного в постели

Уход за кожей тяжелобольного пациента

Уход за полостью рта тяжелобольного

Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд

Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному

Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных

Оценка степени риска развития пролежней

Оценка степени тяжести пролежней

Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели

Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и в кресле

Пособие при дефекации тяжелого больного

Постановка очистительной клизмы

Пособие при мочеиспускании тяжелобольного

Уход за сосудистым катетером

Пособие при парентеральном введении препаратов

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях суставов

Назначение диетической терапии при заболеваниях суставов

Назначение лекарственной терапии при заболеваниях суставов

Наложение корсета при патологии грудного отдела позвоночника

Наложение корсета при патологии поясничного отдела позвоночника

Суточное наблюдение врачом-реаниматологом

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный

Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный

Международное непатентованное наименование

Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства

Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры

Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства

Средства для профилактики и лечения инфекций

Амоксициллин + клавулановая кислота

Противопротозойные и противомалярийные средства

Иммуноглобулин человеческий нормальный

Средства для лечения и профилактики остеопороза

Кальция карбонат + холекальциферол

Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания

Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия

Растворы электролитные моно-и поликомпонентные

Средства, влияющие на кровь

Растворы и плазмозаменители

Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта

Антациды и противоязвенные средства

Висмута трикалия дицитрат

Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему

** Ориентировочная дневная доза.

*** Эквивалентная курсовая доза.

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Плазма свежезамороженная из дозы крови

Вы можете открыть актуальную версию документа прямо сейчас.

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.

Актуальность исследования

Системная красная волчанка – аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [3].

В настоящее время этиология СКВ изучена не до конца, однако проводятся исследования, посвященные изучению роли ведущих факторов, участвующих в развитии заболевания: вирусной инфекции, генетического фактора и половых гормонов. Гипотеза о роли вирусной инфекции стала актуальной, в результате обнаружения в лимфоцитах, тромбоцитах и эндотелиальных клетках больных СКВ структур, напоминающих нуклеопротеиды вирусов. Микроскопически исследовались пораженные органы: кожа, синовиальная жидкость, почки и печень. В крови у пациентов так же были обнаружены циркулирующие антитела (АТ) к вирусам краснухи, парагриппа и кори. СКВ способно развиваться и прогрессировать на фоне иммунодефицита. Генетический фактор, определяющий склонность к развитию заболевания, представляет собой главный комплекс гистосовместимости (HLA). У больных СКВ наблюдается доминирование определенных гаплоидных генотипов НLA-системы: I, II или III класса. Частота поражения однояйцевых близнецов с одинаковым набором генов выше, чем у разнояйцевых близнецов. Половые гормоны оказывают существенную роль в развитии болезни. В организме больного происходит гиперсекреция эстрогена и пролактина, усиливающих иммунный ответ и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессорным действием. У мужчин и женщин в сыворотке крови снижается количество дегидротестостерона и тестостерона, но повышается уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона. Особое влияние на женщин оказывает беременность и роды, прием оральных контрацептивов, на мужчин – синдром Кляйнфельтера.

Сопутствующими факторами заболевания могут являться физические факторы (инсоляция), стресс, токсины, лекарственные препараты, диета.

В основе патогенеза СКВ лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [1]. При прогрессировании заболевания происходит увеличение пролиферации стволовых клеток, преждевременная инволюция тимуса, нарушение продукции тимозина и тимопоэтина, что приводит к нарушению иммунных и ростовых процессов. Происходит резкое увеличение Т-супрессорной активности, способствующей повышению интерферона-γ, активирующего течение СКВ, и снижению интерлейкина-2 (IL-2). Гиперактивность Т-хелперов способствует гиперактивации В-лимфоцитов, вызывающей возрастание скорости их пролиферации и дифференцировки. Гиперсекреция IgG, IgМ в кровотоке и IgA в слюне сопровождается уменьшением IL-12, ингибирующего спонтанную продукцию иммуноглобулинов.

Т-лимфоциты приводят к повышению синтеза АТ и продукции ауто-АТ. Ауто-АТ непосредственно воздействуют против компонентов клетки: лизосом, микросом, митохондрий; ядерных компонентов: ДНК, РНК, гистонов, нуклеопротеиновых комплексов; клеток крови [8].

Избыточная реактивность В-лимфоцитов обуславливает гиперактивность циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Осаждение ЦИК на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла приводит к повреждению эндотелия, вследствие чего возрастает гиперпродукция коллагена и утолщение базальных мембран, сужение просвета сосудов. Возникающая микроангиопатия способствует повреждению внутренних органов и синдрому Рейно. Влияние ЦИК на соединительную ткань приводит к гиперпродукции гликозаминогликанов, коллагена, протеогликанов и фибронектина, вызывающих склеродермические поражения кожи, слизистых оболочек, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. ЦИК участвуют в активации кининовой система, системы комплимента по классическому пути и способствуют гиперпродукции медиаторов воспаления из плазмы крови, тканевой жидкости и клеток, что приводит к иммунному воспалению в тканях и органах. Таким образом ауто-АТ оказывают опосредованное влияние через образование ЦИК.

Выбор лечения СКВ зависит от результатов обследования и выявления поражаемых органов, степени активности заболевания. Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками СКВ необходимо лечить в условиях стационара с использованием лекарственных препаратов. С целью воздействия на иммунные процессы, возникающие при СКВ, применяют глюкокортикоиды (ГК), цитостатикие (ЦТП) и аминохинолиновые (АП) препараты. Глюкокортикоиды – лекарственные средства, при применении которых достигается максимальный эффект при минимальных дозах. Лечение высокими дозами составляет 1-2 месяца, при получении положительного результата, доза постепенно снижается. Лечение при СКВ пожизненное. Благодаря применению ГК снижается прогрессирование и активность заболевания, наступает ремиссия. Препараты оказывают противовоспалительное действие, снижая активность клеточных и гуморальных факторов. При воздействии на клеточные факторы ГК тормозят образование медиаторов воспаления: простогландинов, лейкотриенов и гистамина из лизосом, тучных клеток и базофилов; на гуморальные – снижают активность кининовой системы, снижают образование и увеличивают распад компонентов системы комплемента (по классическому пути). Таким образом, подавляют развитие иммунного воспаления. Оказывая иммунодепрессивное действие, ГК тормозят миграцию стволовых клеток костного мозга, подавляют активность Т- и B-лимфоцитов, угнетая высвобождения цитокинов (ИЛ-2, интерферона-гамма) из лейкоцитов и макрофагов, блокируют Fc-рецепторы к иммуноглобулинам. Применяются при отсутствии должного терапевтического эффекта от ГК и при побочных явлениях от ГК в условиях стационара. При остром течении СКВ используются в сочетании с ГК с самого начала лечения. ЦТП оказывают иммунодепрессивное действие, подавляя пролиферацию B-лимфоцитов, участвующих в иммунном ответе. Аминохинолиновые препараты применяют при СКВ низкой активностью в дополнение к ГК, способствуют поддержанию ремиссии и предупреждают рецидивы. АП уплотняют лизосомальные мембраны и препятствуют выходу лизосомальных ферментов, нарушают редупликацию ДНК, синтез РНК, подавляют свободнорадикальные процессы, ослабляют активность протеолитических ферментов (протеазы и коллагеназы), лейкоцитов, хемотаксис лимфоцитов.

Для воздействия на отдельно резко выраженные синдромы – мочегонные и гипотензивные средства, сердечные гликозиды, гепарин. Лечение и профилактика осложнений иммунодепрессивной терапии проводится при использовании противоязвенных и сахаропонижающих препаратов, антибиотиков, противогрипковых средств, препаратов калия, ощелачивающих средств, НПВС, витаминов, и соблюдении диеты [2; 4].

Лабораторно – инструментальные исследования при СКВ проводят с целью определения основного заболевания и сопутствующих патологий. Лабораторные тесты позволяют установить изменения состава крови: лейкопения, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор (антитела к Smith), снижение общей гемолитической активности комплимента и его компонентов, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к фосфолипидам; мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. Инструментальные методы исследования включают проведение рентгенографии, УЗИ, МРТ, КТ внутренних органов, денситометрии, бронхоскопии, ЭКГ, ЭхоКГ, ангиографии, эзофагогастродуоденоскопии, электроэнцефалографии, функциональные тесты при наличии показаний.

Течение СКВ зависит от поражения жизненно важных органов и своевременно проведенной терапии.

Цель работы: изучить специальную литературу о патогенезе и принципах патогенетической терапии системной красной волчанки (СКВ). Подтвердить литературные данные клиническими примерами в отношении фармакотерапии СКВ в Пермском крае.

Материалы и методы исследования

Результаты исследования и их обсуждение

Анализ историй болезни показал, что заболеванию подвержены в 88 % случаев женщины и в 12 % – мужчины в возрасте 20-55 лет. В 88 % случаев наблюдалось хроническое течение СКВ II – III степени активности, в 12 % – острое. Среди сопутствующих заболеваний у большинства пациентов с СКВ были выявлены диффузные поражения соединительной ткани, суставов, синдром Рейно и холецистит.

В качестве патогенетической терапии, направленной на подавление аутоиммунного воспаления, всем пациентам были назначены глюкокортикоиды – Преднизолон. Для симптоматической терапии, применяемой с целью предотвращения и компенсации побочных эффектов глюкокортикоидов, использовали антисекреторные препараты (блокаторы Н2 гистаминовых рецепторов и блокаторы Н+/К+-АТФазы) в 50 % случаев; НПВС у 38 % пациентов; антибиотикотерапия (цефалоспорины, гликопептиды и карбапенемы) применялась в 38 % случаев. В результате проведенной терапии у большинства пациентов наблюдалась положительная динамика лечения

Выводы

Читайте также: