Красная волчанка вопросы и ответы

Бьёт по множеству мишеней

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. Есть люди, у которых она дебютирует остро: возникает сильная боль в суставах, резко растёт температура, увеличиваются лимфоузлы, на переносице и щеках появляется красная сыпь в форме бабочки (кстати, сыпь может быть и на других частях тела, просто бабочку чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу такие пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры — и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Системная красная волчанка — заболевание аутоиммунное. Оно вызвано тем, что клетки иммунитета принимают ткани собственного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но одна из самых коварных. Так, другое широко распространённое аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит, поражает суставы, аутоиммунный тиреоидит бьёт по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

У недуга женское лицо

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9–11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные колебания.

Безусловно, столь тяжёлая болезнь в молодости воспринимается как удар. Под вопрос сразу ставятся и замужество, и рождение ребёнка, и возможность получить образование, а нередко и сама жизнь.

Вашей вины тут нет

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Речь не только о злоупотреблении загаром (хотя злоупотреблять им никому не стоит), но и о проживании в солнечных регионах. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении был выше, чем в России. А в сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни больше, чем в Скандинавии.

Нужно лечиться

Диагностика системной красной волчанки — процесс, который может занять время (особенно при лёгком течении, когда симптомы не выражены). Но если врач-ревматолог подтверждает диагноз, приступать к лечению нужно немедленно. Кажется, это очевидно. Однако системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни.

Лечение заболевания обычно начинают с высоких доз глюкокортикостероидных гормонов, которые уменьшают воспаление и корректируют иммунный ответ. К сожалению, глюкокортикостероиды дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и сахара в крови, лёгкое присоединение инфекций. Очень много переживаний возникает из-за прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

Тем не менее глюкокортикостероиды — это жизнеспасающие лекарства, без них не обойтись, поэтому с тем, что внешность поначалу изменится, придётся смириться. Потом, когда состояние стабилизируется, врач начнёт постепенно снижать дозу лекарств — до тех пор, пока не доведёт её до минимально возможной. Как правило, на маленьких дозах жир с шеи и лица постепенно уходит, большинство пациенток возвращаются к своему прежнему весу, снижается риск и других побочных эффектов.

Многие пациентки, принимая минимальные дозы препаратов, ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей. И конечно, женщины становятся мамами — планировать беременность можно через 6 месяцев после наступления ремиссии.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

1. Для остеоартроза наиболее характерны боли:
а) механического типа;
б) воспалительного типа.

2. Стартовые боли при остеоартрозе наблюдаются в случаях, осложненных:
а) реактивным синовитом;
б) ущемлением некротизированного хряща между суставными поверхностями.

3. Укажите клинические признаки трохантерита (периартрита тазобедренного сустава), позволяющие дифференцировать его от коксартроза:
а) ограничение и болезненность активных и пассивных движений в суставе;
б) отсутствие ограничения и болезненности пассивных движений в суставе;
в) острое развитие болевого синдрома;
г) усиление болей при отведении бедра;
д) усиление болей в ночное время.

4. Узелки Гебердена – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов.

5. Узелки Бушара – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов;
в) пястно-фаланговых суставов.

6. Какая деформация чаще возникает при гонартрозе?
а) genu valgum;
б) genu varum;
в) genu recurvatum.

7. Укажите рентгенологические признаки остеоартроза, входящие в критерии постановки диагноза:
а) сужение суставной щели;
б) околосуставной остеопороз;
в) остеофиты;
г) уплотнение замыкательных пластин (остеосклероз);
д) подвывихи суставов.

8. В каком отделе бедренно-большеберцового сочленения чаще развиваются изменения при гонартрозе:
а) медиальном;
б) латеральном.

9. В классификации остеоартроза по Kellgren и Lawrence выделяют:
а) 3 стадии (I, II, III);
б) 4 стадии (0, I, II, III);
в) 5 стадий (0, I, II, III, IV).

10. На ранних стадиях подагры у больных, как правило, имеется:
а) моноартрит;
б) полиартрит.

11. К основным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) очаговый и диффузный нефрит;
б) синдром Шегрена;
в) синдром Рейно;
г) истинная склеродермическая почка;
д) полиневрит.

12. К дополнительным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) базальный пневмосклероз;
б) поражение ЖКТ;
в) телеангиоэктазии;
г) гиперпигментация кожи;
д) остеолиз.

13. Для суставного синдрома при системной склеродермии характерным являются:
а) кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев;
б) остеолиз ногтевых фаланг;
в) остеофитоз;
г) поражение крупных суставов;
д) спондилит.

14. CREST-синдром включает поражение пищевода:
а) да;
б) нет.

15. При системной склеродермии наиболее часто из отделов ЖКТ поражается:
а) пищевод;
б) желудок;
в) тонкая кишка;
г) толстая кишка.

16. При дерматомиозите чаще возникает:
а) мышечная слабость;
б) мышечная атрофия.

17. Гелиотропная сыпь при дерматомиозите возникает на:
а) верхних веках;
б) нижних веках.

18. Диагностическое значение при дерматомиозите имеет:
а) повышение уровня белков острой фазы;
б) высокая активность креатинфосфокиназы;
в) умеренный лейкоцитоз;
г) наличие гемолитической анемии.

20. Диагностическую ценность при системной красной волчанке представляет выявление антител:
а) к нативной ДНК;
б) к денатурированной ДНК;
в) к митохондриям;
г) к тромбоцитам.

21. При системной красной волчанке чаще возникает:
а) спленомегалия;
б) лимфаденопатия.

22. При системной красной волчанке обычно наблюдается:
а) лейкоцитоз;
б) лейкопения.

23. При системной красной волчанке чаще выявляют:
а) лейкопению;
б) лейкоцитоз;
в) тромбоцитоз;
г) тромбоцитопению.

24. При хроническом течении системной красной волчанки сгибательные контрактуры пальцев рук обусловлены:
а) периартикулярным поражением;
б) костными деформациями.

25. Для системной красной волчанки характерна анемия:
а) гемолитическая;
б) макроцитарная;
в) нормоцитарная нормохромная.

26. Небактериальный веррукозный эндокардит при системной красной волчанке (Либмана – Сакса) возникает чаще всего на:
а) аортальном клапане;
б) митральном клапане;
в) клапане легочной артерии;
г) трехстворчатом клапане.

27. Маркером системной красной волчанки является:
а) ревматоидный фактор;
б) антинуклеарные антитела.

28. Синдром Шегрена – хроническое воспалительное заболевание, при котором снижается секреция слезных и слюнных желез, что приводит к:
а) сухому кератоконъюнктивиту;
б) ксеростомии.

29. При синдроме Шегрена саливация:
а) повышена;
б) понижена.

30. Для болезни Шегрена характерны:
а) артрит;
б) высокий титр ревматоидного фактора в сыворотке крови;
в) лейкопения.

Ответы
1 – а. 2 – б. 3 – б, в, д. 4 – б. 5 – а. 6 – б. 7 – а, в, г. 8 – а. 9 – в. 10 – а. 11 – в, г. 12 – в, г. 13 – а, б. 14 – а. 15 – а. 16 – а. 17 – а. 18 – б. 19 – в. 20 – а. 21 – а. 22 – б.
23 – а, г. 24 – а. 25 – в. 26 – б. 27 – б. 28 – а, б. 29 – б. 30 – а, б, в.

Ответ
Клинический диагноз: ревматоидный артрит: серопозитивный полиартрит (?) рентгенологической стадии, II степени активности, функциональная недостаточность I степени. Синдром Рейно.

Характерная черта современной медицины — большой объем специфической информации и глубина понимания проблемы врачами различных специальностей. Это делает необходимым условием успешной медицинской практики взаимодействие специалистов различного профиля при лечении многих пациентов. Как пример — совместный интерес акушеров-гинекологов и ревматологов к системной красной волчанке (СКВ), обусловленный тем, что этим заболеванием страдают преимущественно женщины детородного возраста, которые хотели бы иметь детей и при этом предпринимают попытки беременеть. Но наличие серьезного хронического заболевания и необходимость постоянного приема лекарств будущей матерью повышают риск неблагоприятного течения заболевания в период беременности и развития ее осложнений.

Клинический случай. Пациентка И., 32 года, в настоящее время наблюдается врачом-ревматологом с диагнозом СКВ. До достижения возраста 28 лет считала себя абсолютно здоровой. В 2015 г. течение первой беременности осложнилось симтомами преэклампсии с прогрессирующей тромбоцитопений (снижения количества тромбоцитов), что потребовало досрочного родоразрешения.

Через несколько месяцев при обследовании по поводу возможной мочевой инфекции был диагностирован тромбоз нижней полой вены, по поводу чего пациентка велась совместно сосудистыми хирургами НИИ СП им. Н.В. Склифосовского и консультативной гемостазиологической бригады 52-й городской больницы. Как причина данного осложнения была заподозрена и, в дальнейшем, подтверждена генетическая тромбофилия.

Наследственная тромбофилия — генетически обусловленная предрасположенность к повышенному тромбообразованию. Беременность сопровождается физиологической гиперкоагуляцией, которая представляет собой защитный механизм, препятствующий развитию кровотечений в родах или при угрозе прерывания/прерывании беременности. При наложении этих двух факторов риск тромбозов многократно увеличивается, что может стать причиной множества акушерских осложнений.

Подобранная терапия эффективно купировала тромботическое состояние, но сохранялась тромбоцитопения, никак не укладывающаяся ни в имеющийся диагноз, ни в наблюдаемую клиническую картину.

Пристальное внимание врачей не было напрасным, через некоторое время появились новые симптомы: боли в суставах кистей и стоп, сыпь под воздействием солнечных лучей, продолжало снижаться зрение. После непростого диагностического поиска ревматологами ГКБ № 52 был установлен диагноз СКВ и начато патогенетическое лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное заболевание с поражением соединительной ткани и сосудов, при котором организм начинает реагировать на собственные клетки как на чужеродные образованием иммунных комплексов. Запускается воспалительный процесс, затрагивающий многие органы и системы: почки, легкие, сердце, кожу, суставы, глаза, клетки крови.

В октябре 2018г. дополнительные задачи поставила наступившая вторая беременность. Появление дополнительных симптомов потребовало диагностических вмешательств и участия других специалистов, в частности, гематологов и офтальмологов. В результате к родам пациентка пришла с диагнозом: системная красная волчанка хронического течения, низкой степени активности с поражением суставов, кожи, системы крови, глаз, АНФ (-),Ат к ДНК (-). АФС-тромбоз нижней полой вены, ВА (+), Наследственная тромбофилия.

Принимая во внимание высокий риск отслойки сетчатки во время естественных родов и наличие рубца на матке, решено родоразрешить пациентку путем планового кесарева сечения. И 14 июля 2019 года в результате плановой операции кесарево сечение родилась живая доношенная девочка 3200г/51см с оценкой по Апгар 7-8 баллов.

Совместное ведение родов и раннего послеродового периода акушерами и ревматологами с привлечением специалистов по проблемам системы свертывания увенчалось успехом. Послеродовой период протекал без осложнений. На 5-е сутки мама и ребенок выписаны домой. Женщина продолжает наблюдаться у ревматолога амбулаторно.

Пациентку наблюдали:
Врач ревматолог, заведующая отделением ревматологии Загребнева А. И.
Врач ревматолог, заведующая КДО ГКБ № 52 Ткаченко С. Н.
Руководитель гематологической службы ГКБ № 52 Мисюрина Е. Н.
Руководитель выездной реанимационной гематологической бригады ГКБ № 52, главный внештатный специалист трансфузиолог Буланов А. Ю.
Зам.главного врача по акушерству и гинекологии Грабовский В. М.
Заведующая родильным домом ГКБ № 52 Кокая. И. Ю.
Врачи акушеры-гинекологи: Осокин И. П., Ефремов А. Н.

Доктора в свою очередь не могут назвать точную причину неожиданной смерти пациентки, болезнь которой находилась на стадии ремиссии.

Жительница Чолпон-Аты, мать двух детей была единственным ребенком своих родителей. Ей было 32 года. Ее мать Клара Кожомжарова, считая, что она скончалась не от прогрессирующей болезни, а по вине врачей, обивает все пороги в поисках правды:

Приговор

О заболевании Айым Эсеновой стало известно в 2016 году. Сначала она лечилась в территориальной больнице в Чолпон-Ате, но позже ее перевели в отделение ревматологии НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Лечение дало положительные результаты и в начале 2018 года она с разрешения врачей родила вторую дочь.

Клара Кожомжарова считает, что причиной внезапной смерти ее дочери стало халатное отношение врачей к работе по сохранению ее жизни. По ее словам, в отделении ревматологии женщина столкнулась с равнодушным, даже грубым отношением:

- Когда мы впервые обратились, нам сказали, что нет мест. Куда мы только не обращались. Дошли до Министерства здравоохранения. Мы ходили и плакали в кабинете у заведующего отделением ревматологии. Тогда моя дочь неделю не могла ходить и впала в кому. Несмотря на это, нам отвечали, что мест нет. Мне пришлось устроить скандал, и только тогда нас положили в больницу. Тогда лечение прошло хорошо, ее поставили на ноги.

Ремиссия

Завотделением ревматологии Гулазык Койлубаева тоже отмечает, что первое лечение было удачным:

- Болезнь пациентки протекала не остро. Во внутренних органах, почках были небольшие проблемы, но мы излечили их. Болели суставы, кожа, опухли мышцы. Но все пришло в норму, и мы наблюдали ее каждые шесть месяцев. Она пила сильные гормональные средства, цитостатики. Болезнь замедлилась.

По словам врача, своевременная врачебная помощь позволила добиться ремиссии болезни. Ей даже было разрешено рожать.

Системная красная волчанка – тяжелое неинфекционное заболевание. У больного резко снижается иммунитет, страдают суставы и кожа. Из-за этого больной должен быть под постоянным врачебным контролем, каждые полгода получать курс лечение гормональными препаратами. Если не соблюдать эти правила, поражаются внутренние органы, что в итоге приводит к смерти.

Айым в последний раз поступила в больницу в конце ноября 2018 года. Ее близкие и врачи высказывают разные, даже противоречащие друг другу версии о том, как осуществлялся контроль, процесс определения в стационар.

Клара Кожомжарова, выясняющая причину смерти дочери, ищет ответы на вопрос о том, почему тяжелобольного пациента сразу не положили в больницу:

- И на этот раз два дня подряд говорили, что нет мест. Так прошла неделя. Дочь хотела начать лечение как можно быстрее. 21 ноября мы снова пришли. Врач Махмудов в больнице попросил ее карточку, но ее не было. Карточка, в которой было записано, какие она принимала препараты все эти три года, ее общее состояние, исчезла. Ее имя записали на пустой лист и на следующий день положили в больницу.

Но заведующий клинико-диагностического отделения Национального центра кардиологии и терапии Мурат Махмудов опроверг слова Кожомжаровой о том, что мест не было, заявив, что Айым Эсенова была сразу же помещена в стационар:

- В отделении ревматологии, конечно, есть очередь. Но больных системной красной волчанкой мы сразу определяем в больницу. Для них есть отдельная палата. Карточку этой пациентки 21 ноября подготовила Гулазык Койлубаева и передала мне. 22 ноября, иначе говоря, на следующий же день я принял решение поместить ее в стационар. Если не верите, просмотрите документы, везде есть записи. Возможно, из-за отсутствия мест могут ждать пациенты с ревматоидным артритом, но а больных системной красной волчанкой мы сразу помещаем.

Но заведующий отделением ревматологии отметила, что резких изменений состояния пациентки не наблюдалось, поэтому она легла в больницу согласно плана.

Нехватка врачей

Но Клара Кожомжарова уверена, что ее дочь рано скончалась из-за недостаточного внимания со стороны врачей. По ее словам, в клинике на 350 мест, ночью дежурит только один врач.

Главврач Национального центра кардиологии и терапии Жамиля Иманакунова в свою очередь рассказывает, что ночью, помимо дежурного врача, в клинике находятся несколько ординаторов, а в реанимационном отделении есть еще 5-6 врачей:

- Конечно, успевают. Где нам взять еще больше врачей? Они же успевали и до этого. Если вдруг пациенту становится плохо, врач находится рядом, капает нужные лекарства, берет на себя всю ответственность. Если он не успевает, может позвать врача из реанимации. Потому что их там четверо, а в отделении интенсивной терапии – двое. Вместе с дежурным получается семь врачей. Мы не можем поставить больше. У нас каждый врач должен отдежурить два раза за месяц.

Без ответов

Но пока вопросы матери Айым Эсеновой остаются без ответа: В ночь смерти женщины был ли с ней рядом дежурный врач? Почему до помещения в реанимацию об ухудшившемся состоянии пациентки по телефону не были оповещены лечащий врач и ее родственники? В чем причина смерти?

В истории болезни пациентки записано, что причиной ее смерти стало кровотечение желудка и резкое снижение артериального давления.

Но дежуривший в ту ночь кардиолог Кылычбек Суйунов заявил, что причины смерти пациентки, болезнь, которой была в стадии ремиссии, неизвестны, но вместе с этим опроверг предположения о том, что ей не была своевременно оказана помощь:

- Я же знаю, что давать. Если бы я не мог ухаживать за пациентом, то позвонил бы своим коллегам и спросил. Я посоветовался с двумя отделениями реанимации центра, но лечащему врачу не звонил. Причины смерти для нас сейчас остаются загадкой. Узнать точную причину сейчас трудно. Надо было провести вскрытие, сделать экспертизу. Вопросов без ответов много. Можно назвать точные причины смерти некоторых пациентов. Но именно этого мы так и не смогли узнать.

Наргиза Мамбетова, находившаяся в одной палате с Айым, рассказывает, что медсестры и врач были с ней рядом до последней минуты. По ее словам, Айым поступила в больницу в тяжелом состоянии. У нее резко поднялась температура, а давление упало. Женщина вспоминает, что ей -Наргизе - не разрешили связаться с ее родными и сама Айым, и врачи:

- Она сильно ослабла, не могла встать с кровати и тихим голосом просила помощи. Мы хотели позвонить ее матери, но врачи не дали разрешения. Потом мы спросили у самой Айым, она тоже отказалась. Мы хотели самостоятельно позвонить и сказать матери, но не смогли разблокировать телефон.

Горе Клары Кожомжаровой усугубляет то, что она не смогла услышать последние вдохи и слова единственной дочери. Близкие Айым не дали согласия на вскрытие тела для установления причин смерти. Свою позицию они объяснили тем, что не доверяют судебно-медицинской экспертизе.

В 2018 году в Кыргызстане, по официальным данным, от системной красной волчанки скончались 12 человек. По словам завотделением ревматологии Научно-исследовательского центра хирургии сердца и трансплантации органов Гулазык Койлубаевой, шесть смертей зарегистрировано в клинике и столько же в регионах. Она отметила, что на учете с таким диагнозом состоят 570 человек.

Системную красную волчанку диагностируют только в НИИ хирургии сердца и трансплантации органов. Специалистов по этой болезни можно пересчитать по пальцам.

ВК

Перевод с кыргызского, оригинал статьи здесь

Лечение СКВ в немецких клиниках - это использование новейших технологий и методик, а также наиболее эффективных лекарств. Обратитесь к нам без промедления!

Содержание

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, которое проявляется разнообразной клинической картиной и поражениями всех органов и систем.

СКВ возникает у женщин молодого возраста. Большой проблемой является ранняя диагностика этого патологического состояния. Кроме того, на сегодняшний день не существует единственного эффективного метода терапии СКВ.

В высокоспециализированных немецких клиниках используются современное медицинское оборудование и аппаратура, эффективные лабораторные и инструментальные методы исследований аутоиммунных заболеваний.

Немецкие специалисты придают большое значение любым патологическим изменениям в состоянии пациента и тщательно проводят дифференциальную диагностику. Поэтому верификация системной красной волчанки в Германии проводится в кратчайшие сроки.

Причины СКВ

На сегодняшний день точная причина системной красной волчанки не выявлена. Выделяют следующие отягощающие факторы, которые могут влиять на развитие патологического процесса:

• Принадлежность к женскому полу;
• Возраст до 40 лет;
• Беременность и роды в анамнезе;
• Инсоляция;
• Псевдоаллергическая реакция на ультрафиолетовое излучение;
• Хроническая вирусная инфекция (инфекционный мононуклеоз, герпес вирус, вирус Епштейн-Барра);
• Частое употребление в пищевой рацион продуктов, которые содержат транс-жиры;
• Курение;
• Химические вредности (органические растворители);
• Психологические перенапряжения и хронический стресс;
• Длительный прием некоторых медицинских препаратов (оральные контрацептивы, метилдопа, изониазид);
• Гормональные нарушения;
• Отягощенный семейный анамнез (подобные заболевания у ближайших родственников).

Симптомы СКВ

Заболевание начинается и развивается очень медленно, постепенно. Первые клинические симптомы и синдромы незаметны для пациента. Как правило, обращаются больные за высококвалифицированной медицинской помощью в самом разгаре заболевания.

Системная красная волчанка поражает практически все органы и системы, поэтому клиническая картина этого заболевания очень разнообразна. Основными признаками, по которых можно заподозрить СКВ, являются:

• Немотивированная общая слабость и усталость;
• Быстрая утомляемость;
• Похудение;
• Эритематозные высыпания на коже лица (в виде бабочки) – является патогномоничным признаком СКВ;
• Синдром Рейно – боль и покраснения кончиков пальцев, которое возникает под действием холода;
• Частые головные боли;
• Алопеция (выпадение волос, может быть тотальным или локальным);
• Появление эрозий на слизистой оболочке ротовой полости;
• Субфебрильное повышение температуры тела;
• Боль в мышцах и суставах;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Миокардиты и перикардиты;
• Плевриты;
• Люпус-нефрит (специфическое поражение почек);
• Гемолитическая анемия;
• Тромбоцитопеническая пурпура;
• Поражение мелких сосудов (васкулит);
• Антифосфолипидный синдром;
• Поражения нервной системы.

У каждого пациента начало заболевание проявляется по разному. Для специалистов при таком варианте клинических симптомов очень тяжело заподозрить правильный диагноз. Поэтому немецкие специалисты применяют современные методы исследований, с помощью которых можно выявить патогномоничные для системной красной волчанки признаки.

Диагностика СКВ

• Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой;
• Общий анализ мочи;
• Биохимическое исследование крови с определением концентрации общего билирубина и его фракций, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы и общего протеина с его фракциями;
• С-реактивный протеин;
• Коагулограмма;
• Рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• Кардиограмма;
• ЭХО-КГ;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• Определение титра антинуклеарных антител;
• Исследование на наличие LE-клеток;
• Положительная реакция Вассермана (RW);
• Определение высокого титра антител к нативной ДНК;
• Исследование на наличие антител к Sm ядерного антигена;
• Определение антифосфолипидных антител.

Результаты не всех лабораторных и инструментальных исследований будут указывать на наличие у пациента системной красной волчанки. Поэтому немецкие специалисты назначают максимально широкий спектр исследований для диагностики этого патологического состояния.

Лечение СКВ

Принципы терапии системной красной волчанки базируются на применении препаратов, которые имеют патогенетический механизм действия.

Пациенту назначается базисная терапия, которую он должен принимать пожизненно.

Лечащий врач постоянно проводит коррекцию дозы и схемы лечения в зависимости от общего состояния больного. Очень важна также симптоматическая терапия. К сожалению, на сегодняшний день, этиологическое лечение СКВ не существует.

В немецких клиниках для терапии СКВ назначаются следующие фармакологические препараты:

• Глюкокортикостероиды – преднизолон. В тяжелых случаях назначается пульс-терапия высокими дозами гормонов, после чего доза постепенно уменьшается. Такая терапия имеет много побочных эффектов, поэтому лечащий врач постоянно контролирует состояние пациента и предупреждает о возможных нежелательных эффектов;
• Иммуносупрессивнаятерапия назначается поскольку красная волчанка является аутоиммунным заболеванием, и иммунная система пациента вырабатывает антитела к собственным клеткам организма;
• Нестероидные противовоспалительные препараты используются в качестве симптоматической терапии (поскольку у пациентов часто возникают миалгии, артралгии, мигрень и т.д.);
• Антикоагулянтная терапия назначается при антифосфолипидном синдроме, а также для того, чтобы предупредить поражение базальной мембраны почек и развитие люпус-нефрита;

На базе высокоспециализированных немецких клиник также используются альтернативные методы лечения системной красной волчанки. К ним относятся гемосорбция и плазмаферез, и назначаются они при отсутствии клинического эффекта от стандартной терапии.

Эталоны ответов к клиническим ситуациям

1. Тема №3. Системная красная волчанка.

2. Цель: сформировать знания, умения, коммуникативные навыки по вопросам этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения системной красной волчанки.

3.Задачи обучения:

Когнитивный компонент (знания)

формирование знаний по вопросам этиологии, патогенеза, классификации, клинических симптомов СКВ

формирование знаний по современным методам диагностики СКВ

формирование знаний по диагностическим критериям СКВ

формирование знаний по современным методам лечения СКВ

Операционный компонент (навыки и умения)

формировать навык интерпретации результатов лабораторных данных (ОАК, биохимии крови, LE- клетки, антитела к ДНК)

формировать и совершенствовать навыки общения с ребенком (объективное обследование ребенка)

Компонент самообразования и самосовершенствования

повышать уровень профессионального образования путем самостоятельного изучения медицинской литературы, пользования Интернетом, подготовкой презентаций, составления тестовых заданий и клинических ситуаций, формировать профессиональную речь.

4. Основные вопросы темы:

этиологические факторы, имеющие значение в развитии СКВ

клинические симптомы СКВ

данные лабораторных исследований

данные инструментальных исследований

критерии диагностики СКВ

дифференциальный диагноз СКВ

проведение адекватной терапии с учетом степени активности патологического процесса

исход и прогноз болезни

5.Методы преподавания: устный опрос, тестирование, комбинированный опрос, решение ситуационных задач, работа в малых группах, клинический разбор больных, курация больных, решение клинических ситуаций, презентация, работа с мультимедийными базами данных.

Методы и формы обучения:

- клинический разбор больного

6. Литература:

Шабалов Н.П. - Детские болезни. (Учебник) СПб.: Питер, 2008г., 2009г., 2010г. I, II т.

Баранов А.А. - Детские болезни. (Учебник + CD), 2 изд., М., 2007г. I, II т.

Геппе Н.А.– Педиатрия: учебник + СD. М., 2009, 352с

1. Практическое руководство по детским болезням. Под общей редакцией Румянцева А.Г, Самочатовой Е.В. 3 том. Кардиоревматология детского возраста. Самсыгина С.А., Щербакова М.Ю. М., 2007.

2. Баранов А.А.- Детская ревматология. М., 2002.

3. Сигидин Я.Н., Гусева Н.Г., Иванова М.М.- Дифференциальная диагностика болезней соеденительной ткани. М., 2004.

4. Аюпова С.Х.- Клиническая педиатрия. Алматы, 2008.

7.Контроль (вопросы, тестовые задания, клинические ситуации)

дать определение СКВ

указать этиологические факторы, имеющие значение в развитии СКВ

перечислить клинические симптомы СКВ

данные лабораторных исследований при СКВ

данные инструментальных исследований

критерии диагностики СКВ

дифференциальный диагноз СКВ

лечение СКВ в зависимости от активности процесса

исход и прогноз болезни

1. При системной красной волчанке наибольшую диагностическую значимость имеют следующие показатели из ниже перечисленного:

а) повышение иммуноглобулинов А, М

б) LЕ-клетки, антинуклеарный фактор

в) положительный ревматоидный фактор

г) положительный СРБ, повышение сиаловой пробы

д) увеличение СОЭ, лейкопения

2. Нефрит при СКВ протекает по всем ниже перечисленным вариантам, КРОМЕ:

а) изолированного мочевого синдрома

б) нефротического синдрома

в) быстропрогрессирующего нефрита

г) смешанной формы

д) нефритического синдрома

3. В диагностические критерии СКВ входят следующие признаки из ниже перечисленного:

а) анкилозы, сгибательные контрактуры

б) утренняя скованность, артрит

в) нефрит, дерматит, кардит

г) пустулезная сыпь, мышечная атрофия

д) миозит, феномен Рейно

4. Картина люпус-пневмонита включает все симптомы, КРОМЕ:

в) боли в грудной клетке

г) влажного кашля

д) ослабленного дыхания

5. Иммунологическое подтверждение люпус-нефрита включает нахождение в крови следующего фактора из ниже предложенного:

а) антител к нативной ДНК

б) повышение СРБ

в) повышение антистрептолизина О,

г) низкий уровень ЦИК,

д) повышение уровня комплемента

6. Диагноз системной красной волчанки иммунологическое подтверждается нахождением в крови следующего факторов из предложенного ниже:

а) повышение уровня комплемента

б) антинуклеарного фактора

в) повышение антистрептолизина О,

г) низкий уровень VIII фактора

д) ревматоидного фактора

7. Клиническими проявлениями системной красной волчанки могут быть следующие синдромы из ниже перечисленного:

а) бронхообструктивный, поражение глаз

б) кожный, суставной, висцеральный

в) синдром артериальной гипертензии

г) урогенитальный, геморрагический

д) менингиальный, поражение органа слуха

8. В диагностические критерии СКВ входят:

а) артрит, гематомы, кровоточивость

б) феномен Рейно, некрозы

в) гемартроз, миозит, геморрагии

г) серозит, нефрит, дерматит

д) миозит, артериальная гипертензия

9. При СКВ наблюдаются все изменения на коже, КРОМЕ:

б) экзантемы на лице

в) эритематозных пятен

д) геморрагической сыпи

10. Неблагоприятным фактором прогноза при СКВ является наличие:

д) хейлита, гингивита

11. В общем анализе крови при СКВ наблюдаются следующиеизменения:

а) лейкоцитоз, замедленная СОЭ

б) лейкопения, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ

в) лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево

г) тромбоцитоз, повышенная свертываемость

д) железодефицитная анемия, нейтропения

12. Для подтверждения диагноза СКВ необходимо сделать следующие лабораторные исследования из ниже перечисленных:

а) общий белок и белковые фракции

б) кровь на РФ, реакцию Райта, Хеддельсона

в) общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов

г) антинуклеарный фактор, LE-клетки, антитела к ДНК

д) сиаловую пробу, тимоловую пробу, СРБ

13. Лабораторные изменения, характерные для СКВ все, КРОМЕ:

г) положительного СРБ

д) антинуклеарного фактора

1. Девочка 14 лет. Жалобы на лихорадку в течение месяца. Объективно: экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки. Признаки фотодерматоза на открытых частях тела. Со стороны сердца –перикардит. Артрит. ОАК - Эритроциты – 2,8 *10 12 /л, Нв-96 г/л, лейкоциты - 3,2*10 12 /л, Тромбоциты – 120 тыс. СОЭ-56 мм/час. Антинуклеарный фактор в высоком титре.

Из перечисленных заболеваний наиболее вероятно:

а) синдром Висслера-Фанкони

б) острый миокардит

в) системная склеродермия

г) ревматическая лихорадка

д) системная красная волчанка

Назначьте препарат при этом заболевании из ниже предложенного:

3.Девочка 7 лет. Жалобы на резкую слабость, недомогание, потерю в массе, боли в суставах. Объективно: в области переносицы и на щеках эритематозные высыпания. Зуда нет. Температура тела 39,2 0 С. Артралгии, СОЭ 56 мм/ч. В крови обнаружено большое количество LЕ-клеток, розеток, гематоксилиновые тельца.

Из перечисленных заболеваний наиболее вероятно:

б) системная склеродермия

в) рематоидный артрит

г) системная красная волчанка

д) узелковый полиартериит

4.Девочка 13 лет. Жалобы на лихорадку, боли в суставах. Объективно: выпадение волос, артриты голеностопных суставов. Энантема на твердом небе, хейлит, явления стоматита.. Тоны сердца глухие, тахикардия. В ОАК: лейкоциты – 2,7 х10 9, тромбоциты- 110000, СОЭ-48 мм в час. В крови высокий титр анти- Sm- антител.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный:

а) системная красная волчанка

в) узелковый полиартериит

г) ревматическая лихорадка

5.Девочка 10 лет. После летних купаний на озере появились слабость, артралгии, потеря в весе на 4 кг, выпадение волос. На щеках и переносице эритема. Подъем температуры до 38 0 С, опухание коленного и голеностопного сустава. В ОАК: СОЭ-42 мм/час; в биохимическом анализе диспротеинемия, повышение альфа 2 и гамма- фракций глобулинов, СРБ +++.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный: