Клинические формы энцефалита шильдера

В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров.

Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания. Больной становится вялым, теряет интерес к окружающему, слабеет память, появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии). Нарастает скованность и неловкость моторики. Поведение становится неправильным, пропадают навыки самообслуживания и опрятности. Распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции.

На последующем, втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы. На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия. Иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности.

Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания. Третий этап характеризуется нарастанием ригидности мускулатуры, утратой координирования двигательных актов (ходьбы), возникновением спастических парезов. Реакции психического характера постепенно угасают. Прогрессирует упадок питания. В периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры. Такие же клинические проявления подострого склерозирующего энцефалита описываются и в исследованиях Е. Ф. Давиденковой и Павлович. Характерные изменения ЭЭГ описаны Редермеркер: на фоне медленных волн и дезорганизации основного ритма отмечались периодические высоковольтные пароксизмы во всех отведениях.

Данные нашей клиники о психических расстройствах у детей, страдающих лейкоэнцефалитом, количественно недостаточны. Но все же отдельные наши наблюдения позволяют подтвердить, что в начальной стадии данного заболевания преобладают психопатологические проявления.

Боря, 11 лет. Поступил в клинику с жалобами матери на то, что в течение последних лет стал непослушным, начал хуже учиться.

Наследственность: отец здоров, военнослужащий, мать страдает фобиями, тетка по линии отца покончила жизнь самоубийством после физического недомогания. Двоюродный брат отца умственно отсталый, странный по поведению. Две первые беременности матери окончились преждевременными родами. Новорожденные оказались нежизнеспособными, умерли в родильном доме. Беременность нашим больным протекала с обморочными состояниями. Роды в срок, легкие, без асфиксии. Развитие навыков своевременное. В раннем возрасте мальчик часто болел катарами верхних дыхательных путей. В возрасте 7 лет перенес тяжелый грипп. Воспитывался в детском саду. Интеллектуально развивался хорошо. Был веселым, подвижным, общительным, но легко возбудимым, обидчивым. Хорошо учился. В 11-летнем возрасте появился ночной энурез. Вскоре возник страх темноты. Стал бояться один идти в уборную, переходить улицу. Появились затруднения в занятиях, уставал, долго готовил уроки. В это же время стали отмечаться и навязчивые действия: щипал руки, крутил волосы во время приготовления уроков. После перенесенного гриппа еще более усилились вялость, утомляемость, рассеянность. При чтении пропускал целые абзацы. Незадолго перед поступлением в больницу стал дурашлив, гримасничал, брал чужие вещи, усилились страхи.

При обследовании мальчика в больнице: питание удовлетворительное, тургор понижен, кожа сухая, бронзово-красного цвета, усиленная пигментация на коже туловища и в области поясницы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. Периодически бывают поносы. В крови высокий холестерин (305 мг%), в ликворе—белок 0,67 промилле. Положительная реакция Нонне—Апельта.

В неврологическом статусе: легкая недостаточность конвергенции. Двусторонний симптом Кернига.

При психологическом обследовании выявляется снижение активной интеллектуальной деятельности. Неспособен к мыслительной активности, требующей длительных усилий. Быстро истощается. Резкое снижение памяти. Нередки эхолалии.

Консультация эндокринолога не подтвердила предположения о наличии нарушения функции коры надпочечников.

Консультация нейрохирурга: дезориентировка, двусторонний симптом Кернига, небольшое ограничение взора вверх, повышенное количество белка. Все это дает основание предполагать опухоль лобной локализации.

Результаты пневмоэнцефалографии: гидроцефальная желудочковая система, расположенная по средней линии. Наличие воздуха в субарахноидальном пространстве обоих полушарий, симметричное расположение желудочков исключают предположение об опухоли в полушариях мозга. Речь идет о внутренней гидроцефалии с изменениями в оболочках мозга.

После проведенного лечения (бийохинол, пенициллин) выписан. Диагноз: органический процесс неясной природы с локализацией в лобных долях.

Через несколько месяцев мальчик был стационирован в детское отделение Института имени В. М. Бехтерева.

При поступлении: правый зрачок шире левого, отмечается недостаточность конвергенции левого глаза, левая носогубная складка несколько сглажена. Брюшные и кремастерные рефлексы снижены. Мимика бедная. В спинномозговой жидкости количество белка 1,32 0/00; реакция Ланге приближается к паралитической.

При обследовании психического состояния больного выявлены резкие нарушения интеллектуальной деятельности. Выполняя предложенные ему задания, после 2—3 правильных действий больной либо прекращает их выполнение, либо начинает действовать беспорядочно. То же происходит при решении в уме простейших задач на сложение. Навыки чтения и письма сохранены, но после нескольких прочитанных слов больной прекращает чтение или перескакивает через несколько строк; может написать под диктовку только несколько слов. Почерк неровный, буквы неодинаковой величины; изредка наблюдается замена одних букв другими, строчки неровные. У больного отсутствует направленность на окружающее и крайне снижена психическая активность. Он живет вне ситуации и не имеет о ней устойчивых представлений.

Все задания выполняет совершенно безучастно, без эмоциональных проявлений. Во время ходьбы подпрыгивает, размахивает кистями рук, прищелкивает пальцами. О родителях не вспоминает. При свидании с ними совершенно безучастен.

Дальнейшее течение заболевания характеризовалось медленной, но неуклонной прогредиентностью. Через 2 года после начала заболевания появились эпилептические припадки. Спустя год после госпитализации перестал вставать с постели, жевательные движения стали вялыми, при кормлении отворачивал голову, отталкивал кормящих его лиц. Последние месяцы жизни был совершенно аспонтанен, постоянно неопрятен мочой и калом. За 2—3 месяца до смерти настроение стало пониженным, выражение лица страдальческим, временами жалобно плакал, беспокойно двигался в постели.

Незадолго до смерти — эпизодическое повышение температуры до 38— 39,7°. Больной скончался при явлениях падения сердечной деятельности

Патологоанатомические данные показали некоторое увеличение правого полушария. Правая поясная извилина выпячена к средней линии. Серое и белое вещество стволовой части мозга нечетко дифференцируется в связи с отеком и полнокровием ткани. Зубчатое ядро нечетко выражено. При горизонтальном сечении через большие полушария головного мозга определяется псевдокиста с уплотненными стенками, расположенная в области прозрачной перегородки. Дно этой полости прикрывают III желудочек и частично передний рог правого бокового желудочка. Семиовальный центр правой лобной доли плохо выражен, ткань белого вещества отечна, с участками размягчения в субкортикальной зоне. Кора лобных долей атрофична, больше справа.

Гистологическому исследованию подвергнута ткань из различных отделов мозга. Выявлено поражение преимущественно белого вещества головного мозга (главным образом, обеих лобных долей). Изменения выражались в резкой демиелинизации белого вещества с замещением его отечной глиоматозной тканью, состоящей из астроцитов с крупными телами и отростками. Во многих клетках встречались очень крупные и двойные ядра. Преобладали гиперплазия и гипертрофия протоплазматической глин.

В данном случае речь идет о лейкоэнцефалите. Диагностика этого заболевания в начальной стадии бывает очень трудна, так как в симптоматике болезненного состояния преобладают неспецифические состояния астении с капризностью, раздражительностью, снижением работоспособности. В отличие от астенических состояний другой природы (церебрастения после перенесенных инфекций и травм головного мозга) здесь очень рано обнаруживается потеря уже выработанных навыков, более резко выражены истощаемость при интеллектуальной деятельности и расстройства памяти.

У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении,— вялость, безразличие к окружающему, утрата чувства привязанности. Некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам. Иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.

Мишо и Куперник также подчеркивают сходство начальных клинических проявлений подострого склерозирующего лейкоэнцефалита с шизофренией.

На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно: расстройства речи (афазия, аграфия, алексия), потеря памяти, резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др. При лейкоэнцефалите больной всегда доступен. Большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта.

Лечение лейкоэнцефалита. При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.

Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков (пенициллин, тетрациклин, эритромицин). Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк).

Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины В]2, В15, аскорбиновая кислота). В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.

Научный центр психического здоровья РАМН
Сухарева Г.Е.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ВСЛЕДСТВИЕ ЭНЦЕФАЛИТОВ

Общая характеристика. Психические расстройства при воспалительных заболеваниях головного мозга (энцефалитах) разделяют на: 1) острые психозы экзогенного типа с помрачением сознания (различные степени оглушенности, делирии, аментивные и онейроидные состояния и состояния эпилептиформного возбуждения); 2) психозы, определяющиеся так называемыми переходными синдромами, т. е. не сопровождающиеся явными изменениями сознания, галлюцинаторные, галлюцинаторно-параноидные, кататоноформные, конфабуляторные, аффективные и другие расстройства; 3) хронические психические расстройства с различными проявлениями психоорганического синдрома. Наряду с общими закономерностями психические нарушения при энцефалитах имеют определенные клинические особенности.

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (летаргический энцефалит, болезнь Экономо, энцефалит А) представлен спорадическими случаями.

Этиология. Многие данные говорят о вирусной природе заболевания, но возбудитель его до сих пор не выявлен.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Заболевание нередко начинается неспецифическими продромальными явлениями с субфебрильной температурой. В острой стадии болезни наряду с характерными неврологическими расстройствами (главным образом глазодвигательными) развиваются и психические нарушения. Наиболее типичные для эпидемического энцефалита синдромы — гиперкинетический и летаргический (сомнолентно-офтальмоплегический).

Гиперкинетический синдром нередко сопровождается делириозными явлениями (живые зрительные галлюцинации, иллюзии, акоазмы — барабанный бой, выстрелы, удары колокола), реже — вербальными галлюцинациями и сенестопатиями. Больные испытывают тревогу и страх, высказывают отрывочные бредовые идеи преследования, у них отмечаются ложные узнавания. Бывают и онейроидные эпизоды. При тяжелом течении заболевания развивается мусситирующий делирии. В редких случаях гиперкинетический синдром может принимать вид маниакальноподобного или кататоноподобного возбуждения.

Летаргия или сомнолентно-офтальмоплегический синдром относится к кардинальным проявлениям заболевания, особенно спорадических случаев. Летаргические расстройства возможны уже в самом начале заболевания, но нередко они следуют за гиперкинетическим синдромом. Вначале имеется лишь сонливость, порой с эпизодами легкой спутанности сознания, абортивными делириозными явлениями. По мере дальнейшего прогрессирования заболевания возникает затяжная и глубокая летаргия. Больные спят днем и ночью в любых позах, но для приема пищи их, как правило, удается разбудить. Летаргия может в дальнейшем смениться упорной бессонницей. Могут выявляться своеобразное эмоциональное притупление, ареактивность. Описаны акинетические состояния, приближающиеся к картине кататонического ступора, в том числе и с явлениями восковой гибкости.

Острая стадия заболевания при эпидемиях приблизительно в ⅓ случаев заканчивалась летально. Полное выздоровление наблюдается редко, в большинстве случаев заболевание переходит в хроническую стадию, чаще через месяцы и годы после относительно свободного от резидуальных расстройств интервала, реже — непосредственно.

Наступление хронической стадии эпидемического энцефалита сопровождается развитием паркинсонизма. Одновременно нарастают психические изменения, но они не обязательны для хронической стадии болезни. Нет и прямого соответствия между тяжестью паркинсонизма и выраженностью психических нарушений. Изменения личности следующие: утрата активности, инициативы, аспонтанность, безучастность и вместе с тем эгоцентризм, склонность к ипохондрии. У части больных наблюдается стойкое депрессивное настроение с обостренным чувством болезни. Описаны случаи суицида. У других отмечаются легкая эйфория или назойливость, мелочный педантизм. Психические процессы замедлены и монотонны (так называемая брадифрения), мнестические нарушения обычно нерезкие.

Особо отличаются изменения личности у детей и подростков (вплоть до 20 лет). Они развиваются обычно без светлого промежутка после острой стадии и часто без явных признаков паркинсонизма. Определяются различные признаки эретического состояния: повышение элементарных побуждений, непоседливость, назойливость, двигательное беспокойство, вязкое приставание, расторможение влечений с клептоманическими и дромоманическими тенденциями, повышенной сексуальностью, дурашливостью, лживостью, злобностью и агрессивностью. Некоторые больные на многие годы становятся обитателями психиатрических больниц. Однако по мере психического созревания приблизительно у ⅓ больных с эретическими состояниями возможна определенная редукция психических расстройств.

В хронической стадии у многих больных отмечаются навязчивости в мышлении, речи и поведении. Идеаторные навязчивые расстройства сочетаются с моторными. Также нередко наблюдаются окулогирические кризы (приступы): насильственное отведение глазных яблок вверх, реже в стороны, и фиксация их в этом положении в течение секунд, минут, а иногда и часов. Эти приступы могут сопровождаться тревогой, страхом, идеями преследования. Нередко во время окулогирических кризов происходит помрачение сознания с онейроидными переживаниями: видение других миров, неба, ангелов и т. п. Описаны и сравнительно редкие галлюцинаторно-параноидные психозы, в том числе и шизофреноподобные с синдромом Кандинского—Клерамбо, кататоноподобные психозы, а также состояние с преобладанием развернутых аффективных (депрессивных и маниакальных) расстройств, явления деперсонализации, психосенсорные расстройства.

Лечение эпидемического энцефалита и сопровождающих его психических расстройств малоэффективно. В острой стадии применяли сыворотки реконвалесцентов, а также высокие дозы дезинтоксикационных препаратов (например, гексаметилентетрамина). Для лечения постэнцефалитического паркинсонизма предложены препараты белладонны (атропин и атропиноподобные вещества), ряд современных синтетических препаратов (L-ДОФА, артан, депаркин, циклодол), причем нередко в дозах, превышающих максимальные. Их эффект чаще бывает временным. Кроме того, синтетические препараты не свободны от побочного действия, они могут вызвать делириозные состояния и спутанность. Применять психотропные средства при психотических расстройствах хронической стадии нужно очень осторожно, в малых дозах из-за возможности усиления экстрапирамидных расстройств.

КЛЕЩЕВОЙ (ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ встречается в самых различных регионах СССР.

Этиология. Болезнь вызывается нейротропным фильтрующимся ультравирусом. Переносчики — клещи определенного вида. Укусом клеща вирус передается человеку. Этим объясняется очаговость и сезонность заболевания.

Морфологические изменения, см. с. 37.

Клиническая картина. Различают полиомиелитическую, полиэнцефаломиелитическую, менингоэнцефалитическую, менингеальную и стертую формы. Чаще всего заболевание протекает остро (нередко в две волны), но возможно подострое и хроническое течение.

При остром течении, помимо неврологической симптоматики (периферические и центральные параличи и парезы), часто наблюдаются и психические расстройства — в основном помрачение сознания. Типична оглушенность, достигающая в тяжелых случаях сопора и комы. Сравнительно часто возникает делирий с резким возбуждением. При неблагоприятном течении возможно развитие аментивного состояния. Острое заболевание приблизительно в половине случаев заканчивается длительным резидуальным периодом со стойкими астено-адинамическими расстройствами, эпизодами подавленности и тревоги. Стойкие психоорганические расстройства с психопатизацией личности и явлениями деменции наблюдаются редко.

При подостром и хроническом (в том числе и рецидивирующем) клещевом энцефалите, который может развиться без острого периода, также нередко бывают психические расстройства. Чаще всего это выраженные астено-апатические и астено-адинамические состояния. Реже появляются корсаковский синдром, деменция, психопатоподобный синдром. Описаны также галлюцинаторные и галлюцинаторно-бредовые психозы, состояния своеобразной дереализации.

Кожевниковская эпилепсия — относится к числу наиболее типичных проявлений клещевого энцефалита и заключается в сочетании стойкого миоклонического гиперкинеза с очаговыми эпилептическими припадками. Развивается при всех вариантах течения болезни. Кожевниковская эпилепсия бывает регредиентной, стационарной и прогредиентной. Нередко сочетается с деменцией.

Лечение. Эндолюмбальные и внутримышечные инъекции сыворотки реконвалесцентов, внутримышечные инъекции гипериммунной сыворотки животных, антибиотики, рибонуклеаза, повторные спинномозговые пункции, введение гипертонических растворов (борьба с отеком мозга), витамины.

КОМАРИНЫЙ (ЛЕТНЕ-ОСЕННИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ, ЯПОНСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ Б. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом и передается через укус комаров в период их усиленного выплода (август—сентябрь).

Морфологические изменения, см. с. 37.

Лечение. Введение сыворотки реконвалесцентов, сердечно-сосудистые средства, лобелии, прозерин, антибиотики и витамины. Спинномозговая пункция не показана. При необходимости — реанимационные мероприятия.

ЭНЦЕФАЛИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЧЕСКИЙ — одна из относительно распространенных тяжелых спорадических форм энцефалитов. Возбудитель — вирус простого герпеса.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В острой стадии параллельно с очаговыми и неврологическими расстройствами развивается глубокая оглушенность с аментивными явлениями. Реже на первый план выступает делирий, напоминающий алкогольный. Описано начало заболевания с эпизодов нелепого поведения. Острая стадии в 70% случаев заканчивается летально. У выживших нередко отмечаются стойкие психоорганические расстройства (деменция, амнестический синдром), эпилептические припадки. Возможны рецидивы заболевания с повторными органическими психозами.

Лечение. Идоксуридин (для подавления репликации вирусов), антибиотики.

ЭНЦЕФАЛИТ ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ (ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ ВАН-БОГАРТА, ПАНЭНЦЕФАЛИТ ПЕТТЕ—ДЕРИНГА, ЭНЦЕФАЛИТ СО ВКЛЮЧЕНИЯМИ ДАУСОНА). Возбудитель — вирус кори, заболевают преимущественно дети от 5 до 15 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. В типичных случаях наряду с полиморфными неврологическими расстройствами (преимущественно двигательными) отмечаются прогрессирующие нарушения психики. В начале болезни дети становятся вялыми, сонливыми и вместе с тем раздражительными, пугливыми. Нередки эпизоды ночного делирия. В дальнейшем все отчетливее выступает деменция. Чаще всего через 4—20 мес болезнь заканчивается летально при явлениях децеребрационной ригидности. Возможны, однако, случаи более продолжительного (до 4—7 лет) течения заболевания с ремиссиями в виде частичной редукции неврологических и психических нарушений. Описаны редкие случаи заболевания у взрослых с депрессивными состояниями, галлюцинаторными и кататоноподобными психозами, предшествовавшими развитию деменции.

Лечение. Глюкокортикостероидные гормоны в больших дозах, транквилизаторы, противосудорожные средства.

ЭНЦЕФАЛИТ ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ШИЛЬДЕРА (диффузный периаксиальный склероз) относится к прогрессирующим лейкоэнцефалитам. Этиология остается невыясненной. Чаще болеют дети от 8 до 15 лет. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2—3 лет.

Морфологические изменения см. с. 37.

Клиническая картина. Из неврологических расстройств преобладают нарушения зрения и слуха, спастические параличи, эпилептические припадки. Существующие, как правило, уже с самого начала психические расстройства претерпевают динамику от астено-адинамических проявлений до тяжелой деменции. Возможно атипичное течение болезни с развитием кататоноподобных и гебефреноподобных расстройств при минимальной неврологической симптоматике. В этих случаях морфологические изменения локализуются в лобных долях мозга, а при типичном течении поражаются височная и затылочная доли.

Лечение. Большие дозы глюкокортикостероидных гормонов, холинолитические препараты.

ВТОРИЧНЫЕ (ПАРАИНФЕКЦИОННЫЕ) ЭНЦЕФАЛИТЫ. При ряде вирусных инфекций, в том числе при кори и скарлатине, наблюдаются отдельные психические расстройства: неглубокое помрачение сознания и легкое делириозное беспокойство, особенно ночью. Такие психические нарушения типа лихорадочного делирия обычно преходящие, без резидуальных изменений. Сравнительно часто возникают лихорадочные делирии при кори и скарлатине у взрослых. Более выраженные психические расстройства развиваются наряду с неврологическими в случаях осложнения инфекции энцефалитом.

Коревой энцефалит — наиболее частая и тяжелая форма вторичных энцефалитов. Коревой энцефалит протекает, как правило, с тяжелыми неврологическими нарушениями: симптомами менингита, эпилептическими припадками, судорогами, нарушениями черепных нервов, парезами конечностей. Развитие таких церебральных расстройств сопровождается помрачением сознания, выраженной сонливостью или, наоборот, делириозным беспокойством, а иногда и аффективными нарушениями, в частности раздражительно-слезливой подавленностью. По выходе из острого состояния, особенно у детей, могут наблюдаться резидуальные явления: отставание в умственном развитии и психопатоподобные расстройства.

Энцефалит при инфекционном паротите обычно сопровождается тяжелыми церебральными расстройствами — эпилептическими припадками, парезами черепных нервов и конечностей, менингеальными явлениями и экстрапирамидными гиперкинезами. Психические расстройства обычно ограничиваются оглушением.

Энцефалиты при ветряной оспе напоминают клиническую картину коревого энцефалита, но резидуальные расстройства психической сферы наблюдаются реже.

Энцефалиты при опоясывающем лишае и краснухе встречаются редко, протекают с делириозными возбуждением и спутанностью.

Лечение. Симптоматическое, антибиотики; при паротитном энцефалите — спинномозговая пункция.

Трудовая экспертиза. Вопрос о трудоспособности обычно решается по миновании острой стадии болезни. Наряду с неврологическими расстройствами необходимо принимать во внимание выраженность и особенности психических нарушений. Лица со стойкими, но умеренными астеническими или психоорганическими расстройствами ограниченно трудоспособны, а с тяжелыми астено-адинамическими состояниями и деменцией — полностью нетрудоспособны. При повторных освидетельствованиях нужно иметь в виду возможность частичного обратного развития этих расстройств.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Алифирова Валентина Михайловна, Валикова Татьяна Андреевна, Николаева Татьяна Николаевна, Пугаченко Наталия Викторовна, Вторушин Сергей Владимирович

Лейкоэнцефалит Шильдера был описан американским неврологом и психиатром P.F. Schilder (1886–1940). В настоящее время данная патология рассматривается как острая диффузная форма рассеянного склероза и характеризуется демиелинизацией головного мозга. Клинические проявления патологического процесса разнообразны. Заболевание встречается достаточно редко, чаще у детей и подростков. У пациентов старше 40 лет смерть может наступить в период от 6 мес до 3 лет от начала проявления первых симптомов. Учитывая редкость заболевания, авторы приводят клинический случай с данными аутопсии из собственной практики.

Schilder’s disease (case)

Schilder’s leukoencephalitis was described by American neurologist and psychiatrist P.F. Schilder (1886–1940). At present the pathology is regarded as acute diffuse form of multiple sclerosis, and it is characterized by demyelination of the brain. Clinical manifestations of pathological process varied. The disease is a rare, usually in children and adolescents. In patients older than 40 years of death can occur in a period of 6 months to 3 years from the onset of the first symptoms. Considering the rarity of the disease, we present a clinical case with autopsy data from our practice.

БОЛЕЗНЬ ШИЛЬДЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Алифирова В.М., Валикова Т.А., Николаева Т.Н., Пугаченко Н.В., Вторушин С.В.

Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

Лейкоэнцефалит Шильдера был описан американским неврологом и психиатром P.F. Schilder (1886-1940). В настоящее время данная патология рассматривается как острая диффузная форма рассеянного склероза и характеризуется демиелинизацией головного мозга. Клинические проявления патологического процесса разнообразны. Заболевание встречается достаточно редко, чаще у детей и подростков. У пациентов старше 40 лет смерть может наступить в период от 6 мес до 3 лет от начала проявления первых симптомов. Учитывая редкость заболевания, авторы приводят клинический случай с данными аутопсии из собственной практики.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: лейкоэнцефалит Шильдера, лейкодистрофия, демиелинизация.

Этиология лейкоэнцефалита до конца не выяснена. Предполагается, что в основе патоморфологиче-ских изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, осевые цилиндры поражены меньше. Предположительно болезнь Шильдера имеет аутоиммунный характер и в настоящее время рядом авторов рассматривается как особый вариант рассеянного склероза. Близость к последнему проявляется и в существовании так называемого диффузно-диссеминированного (или переходного) склероза, при котором крупные очаги демиелинизации сочетаются с мелкими рассеянными очагами. [2]. Вместе с тем в настоящее время в МКБ-10 каждая атипичная форма рассеянного склероза представлена как отдельное заболевание. Речь идет о таких заболеваниях, как концентрический склероз Бало, лейкоэнцефалит Шильдера, оптикомиелит Де-вика [3].

W. Scott [4] в 2002 г. предложил классификацию первичных (идиопатических) демиелинизирующих процессов головного мозга:

И Алифирова Валентина Михайловна, тел.: 8 (3822) 53-10-19, 8-913-850-0240, факс 8 (3822) 53-20-50.

1. Рассеянный склероз: классический (тип Шарко), первично-злокачественный (тип Марбурга), диффузный церебральный склероз (тип Шильдера), оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало.

2. Острый воспалительный демиелинизирующий процесс с псевдотуморозным течением [5].

Болезнь Шильдера - редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина - белого вещества головного мозга, встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте, у пациентов старше 40 лет встречается достаточно редко.

Клинические проявления данной патологии разнообразны. У больных возникают эпилептические припадки, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазия, апраксия, нарушения зрения и слуха. Смерть пациента, как правило, наступает в период от 6 мес до 3 лет от появления первых симптомов заболевания. Улучшение состояния может происходить после лечения большими дозами глюкокортикоидов. Установлено, что при резкой отмене гормонов возможен рецидив заболевания. Короткие курсы перораль-ного лечения преднизолоном не дают эффекта [2].

Редкая частота встречаемости лейкоэнцефалита Шильдера, малое количество работ, посвященных данной патологии, позволили привести собственное клиническое наблюдение.

Больной К., 1964 г.р. (48 лет), находился в неврологической клинике Сибирского государственного медицинского университета (СибГМУ) (г. Томск) с 16.02.2012 по 20.02.2012 г. При поступлении были

выявлены жалобы на резкое снижение остроты зрения и слуха, шаткость при ходьбе, снижение фона настроения, постоянные головные боли, нарушение мочеиспускания по типу задержки.

Неврологический статус при поступлении пациента в неврологическую клинику СибГМУ: ЧМН - ограничен взор вверх, конвергенция ослаблена, нистагма нет, зрачки равномерно сужены, на свет не реагируют. Слух резко снижен, громкую речь не различает. Зре-

ние - различает свет и тень. Носогубные складки симметричные, язык при высовывании - по средней линии, глоточный рефлекс сохранен, поперхивания нет, голос звучный. Грубые рефлексы орального автоматизма. Насильственные эмоции. Походка атакти-ческая. Идет с поддержкой, покачивается. Сила мышц конечностей 5 баллов, тонус сохранен, глубокие рефлексы средней живости, равные. Патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо с двух сторон. Пальце-носовую пробу выполняет уверенно, интенционное дрожание при коленопяточной пробе. Чувствительная сфера не поражена. В неврологической клинике проведено обследование: общий анализ крови, мочи без патологии. Биохимия крови без патологии (холестерин 5,0 ммоль/л, глюкоза 4,1 ммоль/л, С-реактивный белок отр., активированное частичное тромбопласти-новое время 34 с, общий фибриноген 3,75 г/л, международное нормированное отношениие 1,12). Больному была проведена люмбальная пункция. Ликвор без патологии (белок 0,35 г/л, цитоз ниже 1, глюкоза 3,2 ммоль/л). ЭКГ - ритм синусовый 67 в минуту, гипертрофия левого желудочка с его перегрузкой, руб-цовые изменения в переднеперегородочной области и в передней стенке левого желудочка. Пациент проконсультирован психологом. Заключение: интеллект у пациента в пределах нормы. Адаптация нарушена из-за пониженного настроения, ослабления памяти, замедленного темпа работоспособности, сенсорной де-привации, моторной неловкости. МРТ головного мозга: субкортикально в лобно-теменных долях, перивен-трикулярно, в базальных ядрах, зрительных буграх, ножках мозга, варолиевом мосту, в задних отделах мозолистого тела, вокруг задних рогов боковых желудочков симметрично визуализируется зона демиели-низации с неровными нечеткими контурами, размерами 54 х 19 мм. Желудочки не расширены. После введения контрастного вещества отмечается диффузное накопление контраста в указанных структурах.

тазовых нарушений. Мозжечковые расстройства проявлялись атаксией, более выраженной в ногах, нарушением ходьбы. Обнаружены когнитивные и поведенческие нарушения. Поражения слуха и зрения были расценены как имеющие периферический характер. Перечисленные синдромы свидетельствуют о диффузном поражении головного мозга. Данные МРТ головного мозга указывают на наличие многоочагового поражения вещества головного мозга. Накопление контрастного вещества в них свидетельствует об активном демиелинизирующем характере патологического процесса. Дифференциальный диагноз проводился с болезнью Бинсвангера, учитывая наличие нестабильного артериального давления, грубого атеросклероза, лейкоареоза на МРТ головного мозга, быстрое нарастание неврологической симптоматики. Вместе с тем достаточно массивные демиелинизи-рующие очаги с накоплением контрастного вещества на МРТ головного мозга, наличие выраженных нарушений зрения и слуха, мозжечковых, пирамидных расстройств позволили выставить основной диагноз -лейкоэнцефалит Шильдера. Пациенту была назначена симптоматическая терапия сосудисто -

метаболическими препаратами. Планировалось назначить преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела. Но через 4 дня - 20.02.2012 г. ночью у больного возникла остановка сердца. Реанимационные мероприятия были неэффективны. Наступила смерть. Был поставлен посмертный диагноз: основное комбинированное конкурирующее заболевание: 1. ИБС. Острая коронарная недостаточность. Постинфарктный кардиосклероз (14.10.2009). Верхушечная аневризма; блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса; HI, СН II ФК. Ате-

росклероз коронарных артерий. 2. Лейкоэнцефалит Шильдера. Рефлекторный тетрапарез, мозжечковая атаксия, умеренные когнитивные нарушения, двухсторонняя акузия. Двухсторонний амавроз. Быстро прогрессирующее течение. Патолого-анатомическое исследование. Головной мозг: макроскопическое исследование: масса мозга 1 350 г. Граница между серым и белым веществом четко дифференцируется, серое вещество височных долей истончено. В белом веществе затылочных долей определяются очаги де-миелинизации с нечеткими контурами до 6 см, в которых вещество мозга несколько уплотнено, имеет эластичную структуру, желтовато-серого цвета с белесоватыми прослойками (рис. 1). Аналогичные очаги меньшего диаметра - 1 -2 см - встречаются и в других отделах головного мозга - в белом веществе височных, лобных долей. Передние рога и полость третьего желудочка не расширены, содержат следы прозрачной жидкости, эпендима гладкая, прозрачная, блестящая, задние рога боковых желудочков расширены. Перивентрику-лярно вещество мозга серого цвета. Мозжечок и ствол головного мозга на разрезе обычной анатомической структуры. На интиме сосудов основания мозга определяются атеросклеротические бляшки IV типа, белесовато-желтого цвета, распространенностью 60%, степень стенозирования 50%. Микроскопическое исследование: в ткани головного мозга отмечается умеренно выраженный перицеллюлярный и периваскулярный отек. Часть нейронов увеличена в размерах, клетки с нечеткими контурами и ядрами. Определяются единичные лаку-нарные кисты. Стенки интраорганных артерий утолщены за счет фиброза, венулы и вены мелкого калибра паретически расширены со стазом эритроцитов.

1 ОТ MRC106B3 Ех: 1

t2_tse_tra Se: 3/20 lm: 13/20 Ах: S15.5 (COI) '

ЕТ: 11 TR: 4500.0 ТЕ: 105.0

5.4thk/l .6sp ld:DCM/Lin:DCM/ld:ID W:1301 L:629

Читайте также: