Какие инфекции могут вызвать спленомегалию

Спленомегалия. Причины, признаки, лечение увеличенной селезенки

Спленомегалия – что это такое, как лечится, опасно ли это?. Эти вопросы задают пациенты, которым врачи озвучили такой диагноз. Спленомегалией называют любое увеличение селезенки, которое может возникнуть вследствие самых разнообразных заболеваний со стороны многих органов и тканей. Реже такое состояние провоцируют изменения в самом органе.

Причины возникновения спленомегалии

Почему может быть увеличена селезенка у взрослого? К возникновению спленомегалии способны привести такие состояния и заболевания:

• бактериальный процесс. Чаще всего это тиф, паратиф, септическое поражение организма, туберкулез и сифилис;
• вирусное поражение. Спленомегалия может возникать при таких заболеваниях, как краснуха, корь, вирусный гепатит, и других;
• протозойная инфекция – при внедрении в организм возбудителей малярии, лейшманиоза и токсоплазмоза;
• микозы – поражение патогенными грибами;
• гельминтозы – наличие в организме червей;
• различные вариации анемий (малокровия);
• системные хронические болезни органов кроветворения – в первую очередь это лейкозы;
• системные аутоиммунные патологии;
• эндокринологические нарушения – врожденные и приобретенные.

Возможные причины спленомегалии у детей и провокаторы увеличения селезенки у взрослых могут несколько отличаться. Так, спленомегалия у маленьких пациентов:

• может быть вариантом нормы (при незначительном увеличении);
• возникает из-за нарушений во время внутриутробного развития этого органа;
• возникает при увеличенной печени.

Прежде чем задаваться вопросом, как лечить увеличенную селезенку, необходимо верифицировать точные причины спленомегалии – зачастую после их ликвидации в случае отсутствия осложнений селезенка возвращается к своим нормальным размерам.

Признаки спленомегалии

Для диагностики спленомегалии выясняют жалобы пациента и проводят объективное исследование (с помощью физикальных, инструментальных и лабораторных методов диагностики)

Симптомы увеличения селезенки у взрослых зависят от того, какая причина спровоцировала увеличение селезенки. При инфекционных и воспалительных формах поражения в основном проявляются следующие признаки:

• боли в животе слева под реберной дугой;
• тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• гипертермия (повышение температуры тела).

Если селезенка увеличена незначительно, ее можно прощупать только при глубокой пальпации живота. При больших размерах селезенка может выпирать из-под левой реберной дуги, и ее можно увидеть невооруженным глазом. Пальпаторно наблюдается болезненность в левом подреберье разной степени выраженности.

Невоспалительные поражения характеризуются той же, но менее выраженной симптоматикой. Так как она в целом неспецифична (может проявляться и при других болезнях), для уточнения диагноза прибегают к дополнительным методам обследования.

Один из наиболее информативных методов диагностики спленомегалии – УЗИ. Признаками спленомегалии на УЗИ является:

• увеличение размеров селезенки;
• при значительной спленомегалии – смещение соседних органов;
• при заболеваниях самой селезенки, спровоцировавших ее увеличение, наблюдаются ее неоднородная структура, изменения сосудов и так далее.

Также информативными являются:

• стернальная пункция (прокол грудины с извлечением порции костного мозга и последующим его анализом под микроскопом);
• компьютерная томография (Т);
• мультисрезовая компьютерная томография (МСКТ);
• магниторезонансная томография (МРТ).

Нередко обычная обзорная рентгеноскопия и рентгенография органов брюшной полости помогут выявить увеличение селезенки.

Так как причинами увеличенной селезенки у ребенка до года могут быть нарушения во время утробного развития, прибегают к генетическому анализу.

Из лабораторных методов информативными являются:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (для дифференциальной диагностики различных заболеваний, способных стать причиной спленомегалии);
• анализ кала для выявления гельминтов;
• всевозможные бактериологические посевы с последующим изучением колоний и определением возбудителя;
• исследование крови на наличие специфических маркеров – биохимических и аутоиммунных.

Как лечить увеличенную селезенку

Терапия при увеличенной селезенке зависит от того, какое заболевание спровоцировало спленомегалию. Часто необходим консилиум разных специалистов – гастроэнтеролога, инфекциониста, иммунолога.

Что делать при умеренной спленомегалии? Не заниматься самолечением и обратиться в авторитетную клинику за помощью к высококвалифицированному специалисту, так как даже незначительное увеличение селезенки может сигнализировать о серьезных заболеваниях. В основном при спленомегалии могут быть использованы:

• антибактериальные, антивирусные, антипротозойные средства (в зависимости от возбудителя);
• гормональные медицинские препараты;
• витаминотерапия.

Если селезенка увеличилась до огромных размеров или ее поразила опухоль – прибегают к оперативному удалению органа.

Если ребенку месяц, увеличена селезенка, но других признаков болезней нет, все равно необходима незамедлительная консультация врача. Своевременно назначенное лечение избавит малыша и его родителей от многих проблем.

Спленомегалия – это патологическое изменение размеров селезенки, не считающееся самостоятельным диагностическим признаком. Такая точка зрения связана с тем, что этот орган может увеличиваться при многих заболеваниях. Помимо этого селезенка способна изменяться в размерах и у здоровых людей. Причины увеличения селезенки различны.

Помимо этого, спленомегалия может быть вызвана различными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение лимфатических узлов. Так, узлы могут увеличиваться из-за инфекционного воспаления, инфильтрационных раковых клеток, а также из-за усиленного разрушения клеток крови.

Увеличение селезенки, прежде всего, определяется прощупыванием. Только этот метод нельзя назвать точным. Поэтому помимо прощупывания для того, чтобы уточнить диагноз, используется компьютерная томография и радионуклеидное сканирование.

Выраженное увеличение селезенки может появиться при хроническом лимфолейкозе, хроническом миелолейкозе, неходжинской лимфоме, волосатоклеточном лейкозе, истинной полицитемии и при миелофиброзе с миелоидной метаплазией. Такая патология также наблюдается на поздней стадии у третьей части людей, страдающих циррозом. Признаками цирроза также является желтуха, скопление жидкости в брюшной полости, отек ног и увеличение печени. У таких больных формируется печеночная энцефалопатия, проявляющаяся в виде неразборчивости речи и понижения уровня сознания.

Причиной появления застойной спленомегалии может стать тромбоз селезеночной вены и отдельные нарушения развития сосудов. Помимо этого, селезенка может увеличиваться при тяжелых формах бруцеллаза. Это довольно редкое заболевание. Его первыми симптомами является головная боль, слабость, боль в пояснице, жар, плохой аппетит и потливость. Позднее увеличивается селезенка и печень.

Вызвать увеличение селезенки могут некоторые инфекционные и воспалительные заболевания. В частности это острые инфекции (например, подострый инфекционный эндокардит) и амилоидоз. Когда накапливается аномальный амилоидный белок в селезенке, может возникнуть её выраженное увеличение. При этом сопутствующие признаки заболевания бывают самыми различными. Иногда диагностируется почечная недостаточность, которая проявляется в виде отсутствия мочи. Может проявляться сердечная недостаточность, в виде тахикардии и одышки. Кроме того сопутствовать увеличению селезенки могут нарушения со стороны ЖКТ.

Спровоцировать развитие патологии могут хронические инфекции, саркоидоз и некоторые заболевания соединительной ткани. Увеличение селезенки также проявляется на второй-третьей неделе эндокардита. При этом оно протекает вместе с другими симптомами заболевания.

Селезенка может увеличиваться при ревматоидном артрите. Что касается хронических инфекций, то спленомегалия зачастую вызывается малярией. При этом увеличение органа диагностируется до начала появления лихорадки.

Патология может развиться из-за нелипидных и липидных болезней накопления. В частности это амилоидоз, нарушение белкового обмена, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчера и болезнь Леттерера-Сиве. Подобная патология зачастую вызывается кистой селезенки, которая возникает из-за разрешения предшествующей гематомы. Увеличение этого органа может также происходить на ранних этапах острой или хронической лейкемии.

Спленомегалия также возникает у больных вирусным гепатитом. Это заболевание помимо увеличения селезенки, проявляется в виде желтухи, увеличения печени, тошноты, рвоты, повышения температуры и слабости.

Причиной, способной вызвать данную патологию, является такая редкая грибковая инфекция как гистоплазмоз. Причем чаще всего селезенка увеличивается при диссеминированном гистоплазмозе. Помимо этого у таких больных наблюдается увеличение лимфатических узлов, повышение температуры, анорексия, истощение, слабость и анемия. В некоторых случаях у таких пациентов язык, небо и гортань покрывается язвочками, а это приводит к болезненному ощущению при глотании и к охриплости голоса.

Симптомы спленомегалии проявляются при значительном увеличении селезенки в размерах. При этом симптомы связаны с растяжением капсулы селезенки и сдавливанием окружающих её органов. По этой причине патологии сопутствуют ноющие боли в области левого подреберья, вздутие живота и запоры. При сдавливании желудка возникает чувство насыщения, из-за чего у человека пропадает аппетит. Кроме того при этом у больного проявляется изжога. Как мы уже знаем, увеличение селезенки могут вызывать различные заболевания, поэтому спленомегалия сопровождается симптомами именно того заболевания, которое её вызвало.

При диагностике заболевания изначально собирается информация со слов пациента. Нужно выяснить, какое заболевание привело к увеличению селезенки и каковы жалобы больного. Врач обычно узнает, как давно эти симптомы стали беспокоить человека и с чем он связывает их появление. Врачу также необходимо знать, посещал ли пациент экзотические страны перед началом заболевания, присутствовали ли изменения в общем состоянии, курит ли пациент и злоупотребляет ли он алкоголем.

Кроме того, для врача крайне важна информация о том, имеются ли у родственников пациента заболевания ЖКТ, крови, селезенки и печени. Далее проводится прощупывание селезенки для определения её размера, болезненности и плотности. Затем пациенту рекомендуется пройти некоторые лабораторные исследования. В частности, может быть назначен клинический анализ крови, биохимия, коагулограмма, общий анализ мочи, копрограмма, анализ кала на яйца глист, а также проводится посев крови для выявления вида возбудителя инфекции. Помимо этого может быть назначено прохождение УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, стернальная пункция, аутоиммунные биохимические маркеры и генетическое исследование.

Лечение спленомегалии, прежде всего, направлено на терапию основного заболевания. В некоторых случаях ставится вопрос о необходимости удаления увеличенной селезенки хирургическим путем. К примеру, хирургическое вмешательство показано при болезни Гоше, талассемии и волосатоклеточном лейкозе. При удалении повышается восприимчивость пациента к пневмококку, гемофильной палочке и менингококку. По этой причине у таких пациентов проводится соответствующая вакцинация.

Так как увеличение селезенки не является самостоятельным заболеванием, то каких-то определенных профилактических мер данной патологии не существует. В качестве профилактики используются меры, которые позволяют предотвратить появление заболеваний, вызывающих спленомегалию. В частности, пациентам рекомендуется отказаться от курения, употребления алкоголя. Также необходимо вовремя проводить вакцинацию больных, например, если планируется поездка в экзотические страны. Для предотвращения разрыва селезенки МирСовeтов рекомендует заниматься умеренно физической активностью. Помимо этого пару раз за год желательно проходить осмотр у врачей-специалистов.

Спленомегалия - это рост селезенки, когда она вовлечена в сторонние патологические процессы.

Определение.
Масса селезенки даже в норме может варьировать в большей степени, чем другого органа, увеличиваясь в 2 раза. Поэтому установление порога, с которого увеличение селезенки следует считать спленомегалией, всегда несколько условно. В норме масса селезенки у взрослого составляет 100-150 г. Спленомегалия - симптом, выявляемый в основном пальпаторно и с помощью перкуссии. Нормальная селезенка перкуторно не превышает по диагонали 7 см. Увеличение селезенки имеется в тех случаях, когда:
" Ее размеры превышают эту величину,
" Селезеночная тупость ненормально интенсивна,
" Селезенка доступна пальпации.

Перкуторно границы поперечника селезенки определяются с IX по XI ребро, увеличение этих размеров также может свидетельствовать о спленомегалии. Ранние признаки спленомегалии могут быть выявлены перкуторно в положении больного на правом боку. У здоровых в левом подреберье тупости в проекции селезенки нет, при спленомегалии она определяется (симптом Рагозы).

Неувеличенная селезенка прощупывается лишь при особых обстоятельствах (очень мягкие брюшные покровы). Лучше всего селезенка пальпируется с левой стороны при положении больного на правом боку с высоко подтянутыми ногами. Если селезенка пальпируется, необходимо, особенно если она не болезненна при пальпации, определить ее характер. Степень спленомегалии, консистенция органа, однородность структуры зависят от основного заболевания, вызвавшего увеличение органов. Плотная селезенка свидетельствует о более длительном процессе, очень мягкая наблюдается, прежде всего, при септическом опухании селезенки. Особо плотная селезенка отмечается при лейкемических процессах, лимфогрануломатозе, лейшманиозе, а также при затяжном септическом эндокардите. Менее плотна селезенка при гепатолиенальных поражениях (за исключением холангитических) и при гемолитической желтухе.

Спленомегалия, или увеличение селезенки, - характерный ответ органа на множество патологических состояний. Однако увеличение селезенки может быть и следствием выполнения ею следствием выполнения ею своей нормальной функции, т.е. наблюдается рабочая гипертрофия. Селезенка выполняет тройную функцию в организме: во - первых, она является наиболее тонким фильтром крови; во - вторых, она представляет собой самый крупный конгломерат ретикулоэндотелиальной ткани, и, в - третьих, она является самым крупным лимфатическим узлом нашего организма. Таким образом, наиболее распространенной причиной спленомегалии в клинической практике является рабочая гипертрофия, когда селезенка усиленно выполняет свою нормальную фильтрующую, фагоцитарную, и иммунную функции при острых инфекциях, гемолитических анемиях, болезнях иммунных комплексов. Столь же часто встречается "застойная" спленомегалия, поскольку уникальная система микроциркуляции селезенки, обеспечивающая ее фильтрующую функцию, способствует увеличению селезенки в ответ на повышение давления в портальной системе. К четвертой функции селезенки относят эмбриональный гемопоэз, который может восстанавливаться после рождения ребенка, образуя очаг экстрамедуллярного гемопоэза при некоторых миелопролиферативных заболеваниях. К другим причинам спленомегалии относят опухоли, инфильтрацию, травмы, дефекты развития.
Обнаружение незначительной спленомегалии может быть затруднительно, особенно у полных лиц. Для изучения состояния селезенки используют ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. Эти методы позволяют выявить изменения структуры селезенки - опухоли, кисты, инфаркты, а также дополнительные структуры, например, дополнительную селезенку (врожденная особенность), увеличенные лимфатические узлы. Увеличение селезенки, выявляемое лишь инструментальными методами, имеет диагностическую ценность при интерпретации многих синдромов, как гематологических, так и обусловленных различной другой патологией. Иногда именно такая небольшая спленомегалия служит толчком для углубленного обследования и позволяет рано диагностировать серьезные заболевания.

Основные механизмы развития спленомегалии.
1. Активация иммунной и ретикулоэндотелиальной систем при
аутоиммунных и инфекционных заболеваниях.
2. Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы происходит при болезнях, связанных с деструкцией аномальных клеток крови.
3. Изменение кровотока через селезенку при циррозах печени, тромбозах печеночной, селезеночной и портальной вен. Переполнение селезенки кровью вследствие повышения давления в портальной системе вызывает гиперплазию соединительной ткани в селезенке.
4. Злокачественные новообразования. Первично поражение селезенки
при лимфомах, гемобластозах или ангиосаркомах, возможны метастазы
опухолей в селезенку.
5. Экстрамедуллярное кроветворение при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях.
6. Инфильтрация селезенки макрофагами, заполненными неметаболизированными липидами или другими продуктами обмена. Это может быть причиной спленомегалии при болезнях накопления - болезнях Гоше, Ниманна-Пика, в основе которых лежит дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Таков же механизм спленомегалии при
амилоидозе, различных формах гемохроматоза.
7. Объемные поражения - кисты, гемангиомы.

Основные причины развития спленомегалии.
"Рабочая гипертрофия" селезенки
Иммунная реакция
Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови
Застойная спленомегалия
Миелопролиферативная спленомегалия
Спленомегалия при опухолях
Спленомегалия при болезнях накопления

Прочие причины
Острые инфекции: вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз). Подострые инфекции: бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, грибковые инфекции.
Токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, септицемия, бактериальный эндокардит, тифы, туляремия, гнойный абсцесс, сывороточная болезнь. Хронические заболевания: туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, синдром Фелти, системная красная волчанка.
Врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия и другие гемоглобинопатии, пернициозная анемия (иногда), аутоиммунная нейтропения, аутоиммунная тромбоцитопения (редко), хронический гемодиализ.

Причины спленомегалии сгруппированы в соответствии с указанными выше патогенетическими механизмами. Как видно из таблицы, спленомегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание, лишь иногда - на первичное заболевание селезенки.

Клиническая картина.
Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки.

Диагностически значимые клинические симптомы.
Следующие клинические симптомы имеют особое значение для выяснения причин спленомегалии.
1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом, свидетельствует о наличии истинной полицитемии.
2. Генерализованная лимфоаденопатия говорит об инфекционных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллагенозе типа системной красной волчанки. Локальное увеличение лимфоузлов может быть признаком инфекционного мононуклеоза или лимфомы.
3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно инфекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит) свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие "рабочей гипертрофии".
4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застойный цирроз печени со спленомегалией или "рабочей гипертрофией" селезенки или бактериальный эндокардит.
5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, "сосудистых звездочек", гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствует о возможности застойной спленомегалии, вызванной циррозом печени (синдром Банти).
6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке, являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемолизом или другими причинами, например, лейкозом.
7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии. При обнаружении их следует подумать о возможности у больного синдрома Фелти.
8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она наиболее выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени или лейкозе.

Диспептические явления, боли, чувство тяжести в правом подреберье - частые спутники заболеваний печени: хронического гепатита и цирроза. Серьезное осложнение цирроза печени - кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.
При сборе анамнеза у больного со спленомегалией необходимо обратить внимание на, возможно, перенесенные в прошлом вирусный гепатит или малярию. Заметим, что у ряда пациентов вирусный гепатит может протекать бессимптомно, и диагностируется сразу же хронический гепатит в стадии цирроза печени (особенно, в случае гепатита С).

Частые спутники увеличения селезенки - анемия, лейкопения и тромбоцитопения в разных комбинациях. Во многих случаях это проявления гиперспленизма, сопровождающего увеличение селезенки независимо от причины, вызвавшей это увеличение.

Гиперспленизм.
Селезенка оказывает гормональное, тормозящее воздействие на костный мозг, преимущественно блокируя выхождение клеток, а также ускоряя гибель старых кровяных клеток путем их фагоцитоза. Повышение этих функций при спленомегалиях создает картину гиперспленизма, распознаваемого на основании следующих симптомов: на первом плане - цитопения, в зависимости от преимущественного подавления той или иной системы преобладает или лейкопения с нейтропенией, или тромбоцитопения, или (реже) негемолитическая анемия. Если все три системы тормозятся одинаковым образом, возникает панцитопения. Явления гиперспленизма могут возникать как следствие всех форм спленомегалий.

Диагноз гиперспленизма
o При физикальном обследовании - увеличение селезёнки
o Периферический анализ крови
o Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
o Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией
o Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
o Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).
Явления гиперспленизма наблюдаются у 60-70% больных хроническими заболеваниями печени (Бондарь 3. А., 1970). Поэтому есть смысл подробнее характеризовать изменения крови при болезнях печени. Выраженные сдвиги в гемограмме отмечаются при хронических гепатитах и циррозе печени, их трактовка может вызвать трудности у врача и необходимость дифференциальной диагностики с заболеваниями системы крови.

Увеличение СОЭ при спленомегалии не является специфическим диагностическим тестом. Высокая СОЭ, как правило, отражает диспротеинемию. Диспротеинемия сопровождает любые воспалительные процессы, инфекционные заболевания, болезни печени, системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунные гемолитические анемии, лимфомы, болезнь Вальденстрема (один из парапротеинемических гемобластозов), злокачественные новообразования.

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Last full review/revision July 2018 by Harry S. Jacob, MD, DHC

Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Причины спленомегалии многочисленны, как и возможные способы их классификации (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly]). В странах умеренного климата наиболее распространенными причинами являются

заболевания соединительной ткани

В тропических странах наиболее распространенными причинами являются

Причинами выраженной спленомегалии (селезенка пальпируется на 8 см ниже реберной дуги) чаще всего являются следующие заболевания: хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз с миелоидной метаплазией, болезнь Гоше или волосатоклеточный лейкоз.

Спленомегалия может привести к цитопении, заболеванию которое называется гиперспленизм.

Обследование

Большинство существующих симптомов являются результатом основного заболевания. Тем не менее спленомегалия сама по себе может вызывать раннее чувство насыщения пищей, что обусловлено давлением увеличенной селезенки на желудок. Также возможно чувство переполнения и боли в левом верхнем квадранте живота. Внезапные сильные боли могут быть признаком инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровотечения свидетельствуют о развитии цитопении и возможного гиперспленизма.

Чувствительность пальпации и перкуссии при выявлении увеличения размеров селезенки (в соответствии с данными УЗИ) составляет 60–70% и 60–80% соответственно. У худых людей селезенка может пальпироваться в 3% случаев. Кроме того, образование, пальпируемое в левом верхнем квадранте живота, может быть обусловлено другой причиной, не связанной с увеличением селезенки, такой как гипернефрома.

Могут наблюдаться дополнительные симптомы: шум трения селезенки о париетальную брюшину, который свидетельствует о наличии инфаркта селезенки, эпигастральные и селезеночные шумы, характерные для застойной спленомегалии. При генерализованной аденопатии можно предполагать наличие лимфопролиферативных, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.

Внешнее сжатие или тромбоз воротных или селезеночных вен

Некоторые пороки развития сосудистой сети воротных вен

Инфекционные и воспалительные

Расстройства соединительной ткани (например, синдромы СКВ, Фелти)

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные

Лейкемии, особенно хроническая лимфоцитарная, с большими зернистыми лимфоцитами и хроническая миелогенная лейкемия

Лимфомы, в особенности волосатоклеточный лейкоз

Миелофиброз с миелоидной метаплазией

Хроническая гемолитическая анемия

Гемоглобинопатии, в том числе талассемии, серповидно-клеточные варианты гемоглобина (например, болезнь гемоглобина S-C), врожденные гемолитические анемии с тельцами Гейнца

Энзимопатии эритроцитов (например, дефицит пируваткиназы)

Кисты селезенки, как правило, вызванные разрешением предшествующей внутриклеточной гематомы

По материалам Williams WJ et al: Hematology . New York, McGraw-Hill Book Company, 1976.

В случае, если подтверждение спленомегалии необходимо, поскольку получены неоднозначные результаты исследования, методом выбора является ультразвуковое исследование в связи с его точностью и низкой стоимостью. КТ и МРТ позволяют более детально визуализировать селезенку. МРТ особенно эффективно при диагностике тромбоза портальной или селезеночной вены. Ядерное сканирование является точным методом и может идентифицировать вспомогательные ткани селезенки, но при этом дорогостоящим и громоздким.

Специфические причины, предполагаемые на этапе клинического обследования, должны быть подтверждены соответствующими диагностическими методами. Если предполагаемая причина отсутствует, в первую очередь необходимо исключить скрыто протекающие инфекции, поскольку раннее начало лечения влияет на исход инфекционного заболевания в большей степени, чем на исход других заболеваний, ассоциированных со спленомегалией. В зонах широкого географического распространения инфекции или при наличии у пациента признаков заболевания обследование должно проводиться особенно тщательно. Необходимо выполнить общий анализ крови, посев крови на стерильность, исследование костного мозга. Если клинические признаки заболевания (кроме симптомов, напрямую связанных со спленомегалией) и факторы риска инфекции отсутствуют, рекомендации в отношении спектра проводимых исследований являются спорными; вероятно, они должны включать общий анализ крови, мазок периферической крови, печеночные пробы, КТ брюшной полости. Проточная цитометрия и иммунохимические анализы, такие как измерение легких цепей в периферической крови и/или срезах костного мозга, показаны при подозрении на лимфому.

Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптоматики. Электрофорез сывороточных белков позволяет диагностировать моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, характерное для лимфопролиферативных заболеваний или амилоидоза. Диффузная гипергаммаглобулинемия указывает на наличие хронической инфекции (например, малярия, висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза печени с застойной спленомегалией, саркоидоза или заболеваний соединительной ткани. Подъем сывороточного уровня мочевой кислоты характерен для лимфопролиферативного или миелопролиферативного заболевания. Подъем уровня лейкоцитарной щелочной фосфатазы наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях, в то время как его снижение – при хроническом миелолейкозе.

В том случае, если в ходе обследования не было выявлено других отклонений, кроме спленомегалии, повторное обследование проводится в интервале от 6 до 12 мес. или при появлении новых симптомов.

Лечение

Лечение основного заболевания

Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания. Сама по себе увеличенная селезенка у бессимптомных пациентов не требует лечения, кроме случаев тяжелого гиперспленизма. По-видимому, пациенты с пальпируемой селезенкой больших размеров должны избегать контактных видов спорта, чтобы снизить риск разрыва селезенки.