Как отличить красную волчанку от себорейного дерматита

Заболевания волос — патологии волосяных фолликулов и/или стержней, приводящие к нарушению их роста, структуры, функции.

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для диагностики заболеваний волос:

Наиболее распространенными заболеваниями волос являются:

Себорейный дерматит и перхоть
Андрогенетическая алопеция
Очаговые алопеции
Рубцовые алопеции

Себорейный дерматит и перхоть

Папулосквамозное заболевание, связанное с воспалением участков кожи, богатых сальными железами. При возникновении на голове в легкой форме называется перхотью. Распространенность себорейного дерматита в мире составляет 3–5%, перхоть встречается чаще — до 15–20%.

Патогенез себорейного дерматита

Под влиянием окружающей среды и микробиома кожи триглицериды и сложные эфиры кожного сала распадаются на ди- и моноглицериды, глицерин и жирные кислоты — последние бывают насыщенными и ненасыщенными. Из-за недостатка десатуразы Malassezia способна метаболизировать только насыщенные жирные кислоты. В итоге на коже остается много ненасыщенных жирных кислот, которые, при определенной восприимчивости эпидермального барьера, начинают разрушать его. Ответственный за это генетический дефект еще предстоит выяснить.

Исследования говорят о том, что у пациентов с себорейным дерматитом и перхотью повышена проницаемость кожного барьера, которая усугубляется ненасыщенными жирными кислотами — в частности, олеиновой. В итоге запускается хроническое воспаление и активное отшелушивание корнеоцитов, что проявляется типичными симптомами себорейного дерматита и перхоти.

Интересно, что число Malassezia у больных и здоровых людей примерно одинаковое — ключевое значение имеет состояние эпидермальной защиты и врожденного иммунитета.

Клиника себорейного дерматита

Проявления себорейного дерматита на коже головы варьируются от легкого беловатого налета до обширных толстых корок. Со скальпа они могут переходить на лоб, тыльную поверхность шеи и ушную раковину и заушную область (рис. 1). Иногда себорейный дерматит распространяется на грудную клетку, в межлопаточную, подмышечную или паховую область.

В более тяжелых случаях участки поражения представляют собой чешуйки на фоне красного воспаленного очага. При вторичном инфицировании развивается экзематоидный дерматит с мокнутием и корками. У людей с темными фототипами кожи (V–VI) может наблюдаться очаговая гипопигментация.

Рис. 1. Себорейный дерматит на ушной раковине (Danish national service on dermato-venereology)

Трихоскопия себорейного дерматита

Красные линии
Желтые и коричневые точки
Скрытые волосы
Перифолликулярная белая пластинка
Скрученные красные петли
Перстневидные сосуды
Пигментированные соты
Атипичные красные сосуды
Перифолликулярная гиперпигментация
Клубочковые сосуды
Бесструктурные красные области
Сосуды в виде запятых (рис. 2).

Рис. 2. Трихоскопический признак себорейного дерматита — сосуды в виде запятых (Kibar M., et al. Dermoscopic findings in scalp psoriasis and seborrheic dermatitis; two new signs; signet ring vessel and hidden hair. Indian J Dermatol 2015; 60(1): 41–45)

Андрогенетическая алопеция

Генетически обусловленное заболевание, при котором волосы постепенно трансформируются из толстых терминальных в промежуточные и далее в тонкие веллусные с последующим облысением. Веллус представляет собой небольшой слабо пигментированный волос диаметром менее 30 мкм и длиной менее 2 см. Его луковица расположена на уровне сетчатого слоя дермы, а стержень лишен мозгового вещества и мышцы, поднимающей волос. Нормой веллуса считается до 20% включительно.

Андрогенетическая алопеция (АГА) поражает около 50% мужчин после 40 лет. До 13% женщин в пременопаузе имеют некоторые признаки АГА, при этом частота заболевания после 65 лет растет — по некоторым данным, АГА в этом возрасте встречается у 75% женщин.

Патогенез андрогенетической алопеции

Одним из базовых механизмов АГА считается влияние фермента 5-альфа-редуктазы, обнаруженного в клетках волосяной луковицы и волосяного сосочка, на тестостерон. Этот половой гормон трансформируется в более активный 5-альфа-дигидротестостерон, который проникает в клетку и образует активированный комплекс с цитоплазматическим белком. После взаимодействия с ядерным акцептором комплекс переходит в клеточное ядро, где нарушает синтез протеинов — в итоге размер фолликулов уменьшается, а волосы превращаются из терминальных в веллусные.

Другой механизм АГА проявляется у женщин. Фермент ароматаза трансформирует тестостерон в эстрадиол, а дигидротестостерон — в эстрон. Эти эстрогенные гормоны оказывают модулирующий эффект на андрогены, в результате чего развивается андрогенетическая алопеция по женскому типу.

Это далеко не все механизмы АГА — ученые постоянно находят новые звенья патогенеза, в результате чего общая картина усложняется.

Клиника андрогенетической алопеции

Основные симптомы АГА:

Постепенное начало заболевания
Усиленное выпадение волос (рис. 3)
Трансформация волос от толстых пигментированных терминальных к более тонким недетерминированным и далее к коротким тонким веллусным волоскам без пигмента.
В итоге появляются очаги полного облысения.

У мужчин постепенно истончаются волосы в височных областях, что приводит к изменению линии их роста. Часто бывает затронута линия роста волос на лбу.

У женщин истончение волос может не приводить к полному облысению, но если оно возникает, то обычно на макушке. В то же время лобная и височные линии роста у женщин почти никогда не затрагиваются.

Рис. 3. Степень выпадения волос (указано количество волосков в сутки): 1–4 — нормальная, свойственная женщинам с длинными волосами; 5–6 — усиленная, приводящая к алопеции (Sinclair R., et al. Androgenetic alopecia: new insights into the pathogenesis and mechanism of hair loss. F1000Res 2015; 4(F1000 Faculty Rev): 585)

Трихоскопия андрогенетической алопеции

Увеличение количества веллусных волос более 20% — главный диагностический признак АГА.
Анизотрихоз — разнородность диаметра волос, которая возникает из-за того, что процесс их миниатюризации идет не одновременно.
Желтые точки — заполненные сальным секретом устья пустых волосяных фолликулов, которые образуются из-за увеличенного латентного периода волос.
Белые точки — являются отражением фиброза волосяных фолликулов.
Рост числа одиночных фолликулярных юнитов — наблюдается при снижении количества активных волосяных фолликулов.
Коричневое гало — возникает из-за микровоспаления в фолликуле. Такие пациенты в меньшей степени отвечают на терапию.
Снижение плотности волос — может носить как локальный, так и диффузный характер (рис. 4).

Рис. 4. Снижение плотности волос при андрогенетической алопеции (Sinclair R., et al. Androgenetic alopecia: new insights into the pathogenesis and mechanism of hair loss. F1000Res 2015; 4(F1000 Faculty Rev): 585)

Очаговые алопеции

Аутоиммунное заболевание, проявляющееся нерубцовой потерей волос. Является широко распространенной патологией — до 3,8% всех пациентов дерматологов страдают очаговыми алопециями. Около 20% больных являются детьми, а у 60% заболевание манифестирует в возрасте до 20 лет.

Патогенез очаговых алопеций

Точный патогенез очаговых алопеций неизвестен. Наиболее популярная гипотеза говорит о том, что это аутоиммунное состояние, связанное с Т-клеточным иммунным ответом у генетически предрасположенных людей.

Клиника очаговых алопеций

Очаговые алопеции обычно протекают бессимптомно, но некоторые пациенты испытывают жжение или зуд в пораженной области. Около 80% больных имеют 1 участок облысения, 12,5% — 2 участка, 7,7% — 3 и более участков. Очаговые алопеции чаще поражают кожу головы — 70–95% случаев, реже бороду — 28%, брови — 3,8% и конечности — 1,3%.

Локализованная форма (гнездная алопеция) — выпадает менее 50% волос, зоны поражений ограничены, у большинства пациентов волосы самопроизвольно отрастают в течение нескольких месяцев (рис. 5).

Распространенная форма (тотальная/универсальная алопеция) — выпадает более 50% волос, этот вариант встречается реже (в среднем у 7% пациентов). У 30% пациентов с тотальной алопецией полная потеря волос происходит за 6 месяцев после начала заболевания.

Рис. 5. Очаговая алопеция (Danish national service on dermato-venereology)

Трихоскопия очаговых алопеций

Короткие веллусные волосы
Желтые точки
Черные точки (рис. 6)
Сломанные волосы
Извитые волосы
Волосы в виде восклицательных знаков

Рис. 6. Трихоскопические признаки очаговой алопеции: черные точки (синяя стрелка) и извитые волосы (красная стрелка) (Jha A.K., et al. Dermoscopy of alopecia areata — a retrospective analysis. Dermatol Pract Concept 2017; 7(2): 53–57)

Рубцовые алопеции

Представляют собой потерю устьев волосяных фолликулов с замещением их фиброзной тканью и невосполнимой утратой волос. Рубцовые алопеции возникают на фоне вирусных или бактериальных инфекций (системная красная волчанка, гнойничковые и грибковые поражения кожи), а также после физических травм, тепловых или химических ожогов. Распространенность в мире составляет около 7%.

Классификация рубцовых алопеций

Связанные с фолликулярным плоским лишаем:

Фронтальная фиброзная алопеция — распространенный клинический вариант фолликулярного плоского лишая, развивающийся у женщин в постменопаузе.
Фиброзная алопеция с распределением паттернов — имеет гистологическое и клиническое сходство с андрогенетической алопецией.
Синдром Грэма-Литтла — полиморфный дерматоз с фолликулярно-атрофическим кератозом неизвестной этиологии.

Центральные центробежные рубцовые алопеции — обширная категория алопеций, принятая Североамериканским обществом по исследованию волос. Сама по себе не является клиническим вариантом, а включает в себя некоторые псевдопелады, тракционную алопецию и др.:

Псевдопелада Брока — круговидное облысение, возникающее у женщин после 40 лет.
Тракционная алопеция — развивается при длительном механическом воздействии на волосы. Чаще наблюдается у афроамериканского населения из-за укладки волос в плотные косы — этой патологией страдают до 17% девочек 6–21 лет и до 32% женщин старшего возраста. Тракционная алопеция свойственна спортсменкам, которые стягивают волосы в плотный пучок на тренировках, и профессиональным брейк-дансерам.

Муцинозная алопеция — возникает на фоне грибовидного микоза.
Алопеция после химиотерапии — развивается после нескольких курсов цитостатических препаратов.
Атрофический фолликулярный кератоз — включает в себя целый спектр клинических проявлений, которые приводят к рубцовой потере волос.
Вторичные системные рубцовые алопеции — возникают на фоне системных заболеваний организма: склеродермии, дискоидной красной волчанки и др.

Патогенез рубцовых алопеций

Первичные рубцовые алопеции развиваются из-за хронического воспалительного процесса в зоне волосяного фолликула. Важным моментом патогенеза является расположение инфильтрата в верхней половине фолликула — области сальных желез, под которыми сгруппированы мультипотентные стволовые клетки зоны bulge (бугорка). Поскольку сальные железы и bulge являются ключевыми структурами, определяющими рост и регенерацию волоса, их утрата приводит к его гибели. Уменьшение количества сальных желез также является ранним гистологическим признаком заболевания.

Патогенез вторичных рубцовых алопеций связан с системными заболеваниями организма — например, склеродермией.

Клиника рубцовых алопеций

Связанные с фолликулярным плоским лишаем — общие симптомы включают в себя зуд, жжение и боль. У 30% пациентов развивается андрогенетическая алопеция.
Центральные центробежные рубцовые алопеции — наблюдается медленное бессимптомное выпадение волос.
Муцинозная алопеция — пациенты сообщают о дисгидрозе (экземоподобных симптомах с прозрачными пузырьками в эпидермисе) и дизестезии (изменении чувствительности).
Алопеция после химиотерапии — сопровождается чувством покалывания скальпа. Цитотоксическое воздействие на волосяные фолликулы приводит к временному выпадению волос, обычно после 4 недель лечения (рис. 7). Новые волосы отрастают после старта анагена, т.е. в среднем через 6 месяцев, при условии завершения химиотерапии.
Атрофический фолликулярный кератоз — пациенты с келоидными акне обычно жалуются на зуд, жжение и повышение чувствительности кожи.
Вторичные системные рубцовые алопеции — зуд, жжение, болезненность волосистой части головы.

Рис. 7. Алопеция после химиотерапии (Danish national service on dermato-venereology)

Трихоскопия рубцовых алопеций

Крупные ветвящиеся сосуды
Вытянутые сосудистые петли
Перифолликулярный налет (рис. 8)
Точечные сосуды с белым гало
Белесые и красноватые области с минимумом фолликулярных устьев
Пятнистая коричневая пигментация (рис. 9)
Бесструктурные желтоватые области
Белые точки
Черные точки
Желтые выпуклые точки с дистрофичным волосом внутри

Рис. 8. Трихоскопические признаки рубцовой алопеции при фолликулярном плоском лишае: а — перифолликулярный налет, b — вытянутые сосудистые петли, с — классические белые точки с тенденцией к образованию фиброзированных областей (Rakowska. A., et al. Trichoscopy of cicatricial alopecia. J Drugs Dermatol 2012; 11: 753–758)

Рис. 9. Трихоскопические признаки рубцовой алопеции при дискоидной красной волчанке: а — толстые ветвящиеся сосуды, b — крупные желтые точки, с — пятнистая коричневая пигментация (Rakowska. A., et al. Trichoscopy of cicatricial alopecia. J Drugs Dermatol 2012; 11: 753–758)

Диагностическая визуализация заболеваний волос

Как видно из описания заболеваний волос, огромным значением в их дифференциальной диагностике обладают признаки, оцениваемые визуально. Трихоскопия — это отдельное молодое направление в дерматоскопии, которое объединяет методики осмотра волосистой части головы с использованием дерматоскопа.

На сегодняшний день среди заболеваний волос насчитывается около 200 нозологий, и для правильного лечения в большинстве случаев необходимо трихоскопическое исследование. Наиболее современным и удобным методом является цифровая трихоскопия — исследование с использованием дерматоскопа, который делает цифровые фотографии, а также обрабатывает и хранит их. Обычно для этого применяется 60- или 70-кратное увеличение, что намного больше, чем у обычного дерматоскопа. Это очень важно, т.к. при трихоскопии нужно визуализировать состояние мелких сосудов, стержней волос и фолликулов.

Признанным лидером в цифровой дерматоскопии является немецкая компания FotoFinder, которая производит целый ряд программно-аппаратных комплексов — в том числе для диагностики заболеваний волос и кожи головы. Сегодня все ведущие трихологи в мире используют решения FotoFinder, а большинство учебников и атласов по трихологии созданы на цифровых камерах FotoFinder.

Другой исследовательский метод в трихологии — это трихография. Она заключается в количественной оценке состояния волос: подсчете числа и плотности волосяных стержней, количества фолликулов, доли тонких, средних и толстых волос и других признаков, которые важны в первую очередь для оценки эффективности лечения.

При диагностике ряда заболеваний волос важным признаком является оценка количества (плотности) волос в стадии анагена. Сегодня это можно сделать с помощью компьютерного анализа, используя программные продукты FotoFinder. Для этого нужна предварительная подготовка пациента: на коже выбривают небольшой сектор, через 48 часов отрастающие волосы окрашивают, делают снимок и анализируют на специальной программе. Волосы, находящиеся в анагене, успевают отрасти за 48 часов и сильно отличаются по длине от других волос. Программа умеет распознавать и подсчитывать анагеновые волосы, быстро давая врачу максимально точную информацию.

Дерматологическое отделение микологической клиники НИИ медицинской микологии им. П.Н. Кашкина

Диагностика и лечение острых и хронических кожных заболеваний, в том числе с нетипичной клинической картиной, затяжным, хроническим течением. Современные методы терапии аллергических заболеваний кожи, атопического дерматита, псориаза и псориатического артрита, экземы, красного плоского лишая, очаговой склеродермии, дискоидной красной волчанки, пузырных дерматозов, себорейного дерматита, угрей, розацеа, всех видов алопеций, лимфом кожи, почесухи взрослых, кератодермий, а также редких дерматозов.

Комплексное обследование и лечение больных грибковыми заболеваниями кожи, волос, ногтей. Проведение углубленного микологического обследования с целью установления вида возбудителя, определения его чувствительности к современным противогрибковым препаратам. Индивидуальный подбор схем противогрибковой терапии и динамическое наблюдение за ходом лечения.

Лечение сифилиса в максимально короткие сроки, в том числе в режиме дневного стационара. Выявление и лечение нейропатологии. Лечение по поводу серорезистентности, снятие с учёта. Превентивное лечение и профилактическое лечение беременных.

комплексное углубленное обследование больных кожными заболеваниями с привлечением всех необходимых врачей-специалистов (окулиста, терапевта, гастроэнтеролога, аллерголога, клинического иммунолога, эндокринолога, гинеколога, невролога,ЛОР);
составление индивидуальных программ лечения и подбор лекарственных препаратов для системного и местного применения.

высококвалифицированные специалисты: врачи высшей и первой квалификационных категорий, кандидаты и доктора медицинских наук, преподаватели кафедр дерматовенерологии, клинической микологии, аллергологии и иммунологии
отделение является клинической базой кафедры дерматовенерологии ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова;
курирует работу отделения главный дерматовенеролог Санкт-Петербурга проф. К.И. Разнатовский;
дерматоскопия- неинвазивный безболезненный метод диагностики воспалительных и онкологических заболеваний кожи на ранней стадии их развития;
гистологическая диагностика - самый точный из современных методов диагностики любых заболеваний кожи;
микологическая диагностика выявляет и идентифицирует микроскопические грибы - возбудителей грибковых заболеваний кожи, подкожно-жировой клетчатки, волос ногтей. Современная диагностика определения чувствительности возбудителей микозов к противогрибковым препаратам значительно повышает эффективность терапии.
иммунологическая диагностика позволяет выявить нарушения общего и местного иммунитета, отличить иммунодефицитные от гиперэргических состояния, а также аутоиммунных заболеваний. Профессор Н.В. Шабашова по результатам обследования подбирает препараты для коррекции иммунных нарушений с учетом индивидуальных особенностей организма пациента;
аллергологическая диагностика устанавливает повышенную чувствительность к пищевым продуктам, бытовым аллергенам, к шерсти домашних животных и пыли, а также выявляет наличие предрасположенности к аллергическим реакциям, вызванных микроскопическим грибами, в том числе и плесенями. Ведущие аллергологи Санкт-Петербурга и Ленинградской области профессор А.В. Соболев и к.м.н. В.С. Митрофанов по результатам обследования проводят гипосенсибилизирующую терапию и подбирают необходимые противоаллергические препараты.
лечение сифилиса Исследование на бледную трепонему. Полный комплекс серологических исследований, включая иммуноблот. Выявление и лечение нейропатологии. Обследование узкими специалистами (окулист, ЛОР, невролог, терапевт), люмбальные пункции.
современное оборудование и оснащение физиотерапевтического отделения и отделения фототерапии позволяет проводить любые физиотерапевтически процедуры, в том числе фототерапию (ПУВА-терапию, селективную, узкополосную фототерапию), внутрисосудистое лазерное и кварцевое облучение крови;
лечение проводится в комфортабельных условиях современного стационара.

Медицинские услуги оказываются в рамках обязательного медицинского страхования и на хозрасчётной основе.

Госпитализация осуществляется по решению комиссии по отбору пациентов на госпитализацию (далее отборочная комиссия).

Время работы отборочной комиссии:

понедельник, среда с 10:00 до 12:00 в 62 каб.

Для госпитализации необходимы догоспитальные анализы:

Клинический анализ крови (действителен 10 дней);
Общий анализ мочи (действителен 10 дней);
Билирубин общий, АСТ, АЛТ, сахар, креатинин, мочевина (действительны 10 дней);
Микрореакция (действительна 10 дней);
HBs Ag, HCV ab (действителен 3 месяцев), при наличии хронического вирусного гепатита – справка от инфекциониста с эпидномером,);
Флюорография (действительна 1 год).
Кал на я/г + простейшие (действительны 10 дней)
ЭКГ, расшифровка, заключение терапевта (действительны 10 дней)
пациенты должны иметь свои лекарственные препараты для лечения хронической сопутствующей патологии

В настоящее на дерматологическом отделении оказывается высокотехнологичная медицинская помощь в включённая в базовую программу ОМС больным с диагнозами атопический дерматит, распространённый псориаз, склеродермия, пузырчатка, проживающим в Санкт-Петербурге, Ленинградской области и других регионах России. Комплексное лечение больных тяжелыми распространенными формами псориаза, атопического дерматита, истинной пузырчатки, локализованной склеродермии, лучевого дерматита, с применением фотохимиотерапии с внутренним и наружным применением фотосенсибилизаторов, цитостатических, иммуносупрессивных и иммуномодулирующих средств, . узкополосной средневолновой терапии (UVB терапия) и дальней длинноволновой ультрафиолетовой терапии (UVA терапия)

Телефон приемного покоя: 303–51–42

Дату госпитализации согласовать с приемным покоем.

Экстренная госпитализация в день обращения производится на хозрасчётной основе по желанию пациента после осмотра зав. отделением и сдачи догоспитальных анализов.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: Красная волчанка – генетика – антигены – иммуноглобулины – ЛЕ-клетки – иммунофлюоресценция – дискоидная – диссеминированная – центробежная эритема – глубокая форма – эрозивно-язвенная – системная – фотодесенсибилизирующие препараты – ангиостабилизаторы – витамины – тигазон – тималик – глюкокортикоиды.

В работе приводятся краткие сведения концептуального характера об этиологии и патогенезе красной волчанки. Описываются клинические и лабораторные феномены, специфические и характерные для данного заболевания. Сообщаются сведения о клиническом полиморфизме и методах терапии.

Key words: Lupus erythematosus - genetics - antigens - immunoglobulins - LE cells - immunofluorescence - discoid erythema - disseminated erythema - erythema centrifugum - deep form - erosive and ulcerative erythema - systemic erythema -photodesensitizing agents - angiostabilizers - vitamins - tigason - thymalic - glucocorticoids

The paper gives brief conceptual data on the etiology and pathogenesis of lupus erythematosus, describes the clinical and laboratory findings that are specific and characteristic of the disease. It also provides data on its clinical polymorphism and therapies.

Ю.С. Бутов, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ, Москва

Prof. Yu.S.Butov, MD, Head, Department of Dermatovenereological Diseases,
Faculty for Postgraduate Training, Russian State Medical University, Moscow

С уществуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес.
Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза.
Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии.
Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в генезе заболевания.
В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления.
О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа).
В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой – сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) – в 30 – 40% случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток, своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 – 100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ – в 3 –7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ – неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса.
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы.
Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы.
В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани – фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки".
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами.
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс.
Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematode s profundus) относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей.
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения.
Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована.
Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме.
Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА.
Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики , кроме ранее названных, отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2 – 3 мес. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в течение 1,5 – 2 мес.
Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед, а затем по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 нед.
Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 – 2,4 г курсом 4 – 12 нед. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 – 120 мг в сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки.

Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.

Читайте также: