Инфекция мозжечка у детей

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
оливопонтоцеребеллярная атрофия

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Last full review/revision December 2018 by Hector A. Gonzalez-Usigli, MD

Мозжечок состоит из 3 частей:

Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно. Архицеребеллум обеспечивает поддержание равновесия и координацию движений глаз, головы и шеи, и тесно связан с вестибулярными ядрами.

Срединно расположенный червь (палео-церебеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.

Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные моторные симптомы (см. таблицу Признаки поражения мозжечка [Signs of Cerebellar Disorders]).

Шатающаяся походка с расширенной базой

Невозможность правильно скоординировать точные движения

Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз

Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения

Невозможность контролировать амплитуду движений

Снижение мышечного тонуса

Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке

Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога

Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор)

Этиология

Такие пороки развития почти всегда являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди–Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС.

Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е, церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования.

При атаксии Фридрейха неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5–15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов и выпадение вибрационной и проприоцептивной чувствительности. Часто выявляются эквиноварусная деформация стопы (косолапость), сколиоз и прогрессирующая кардиомиопатия. К 30 годам пациенты могут оказаться прикованы к инвалидной коляске. Причиной смерти, обычно в среднем возрасте, часто оказываются аритмии и сердечная недостаточность.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицировано как минимум 43 различных локуса, около 10 из них содержат повторяющиеся последовательности расширенной ДНК. При некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин.

Клинические проявления СЦА разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия.

Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний (например, мультисистемная атрофия), системных заболеваний, рассеянного склероза, мозжечковых инсультов, повторных черепно-мозговых травм, воздействия токсинов, или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм (алкогольная мозжечковая дегенерация), глютеиновую болезнь, тепловой удар, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода (угарный газ), тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей. Дисфункцию мозжечка и атаксию могут вызвать токсичные уровни некоторых препаратов (например, противосудорожных).

В редких случаях подострая мозжечковая дегенерация возникает в качестве паранеопластического синдрома у больных с раком молочной железы, раком яичников, мелкоклеточным раком легкого или другими солидными опухолями. Мозжечковая дегенерация может предшествовать выявлению опухоли на несколько недель, месяцев или даже лет. Циркулирующее аутоантитело Anti-Yo обнаруживается в сыворотке или спинномозговой жидкости у некоторых пациентов, особенно у женщин, больных раком молочной железы или раком яичников.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга (медуллобластома, кистозная астроцитома), которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Атаксия – нарушение координации движений, или невозможность выполнения каких-либо элементарных действий. Атаксия – это скорее следствие каких-либо заболеваний, реже самостоятельная патология. Как правило, данные нарушения могут диагностироваться в раннем детском возрасте.

Все движения формируются автоматически, и не возникает каких-либо затруднений при их выполнении, все свои движения вы выполняете даже не задумываясь. Регуляция движений осуществляется особенными структурами центральной нервной системы – мозжечком, корой и подкорковыми структурами головного и спинным мозгом.

Мозжечок отдаёт особые ножки (3 пары), осуществляющих связь с нервной системой, которая и будет осуществлять последующую координацию. При нарушении работы этой структуры, развивается атаксия, но при сбоях в работе мозжечка, говорят о мозжечковой атаксии, тем самым уточняя место проблемы.

Атаксия у детей развивается в результате врождённых аномалий, предрасположенности, передаваемой по наследству или же в результате родовых травм, или полученных в первый месяц жизни.

Атаксия сопровождает церебральные параличи, рассеянный склероз, сниженную работу щитовидной железы, эпилепсию, новообразования головного мозга и др. Симптомы В клинической практике выделяют несколько типов/видов патологии.

Под статистической атаксией понимается невозможность ребёнка удержать равновесие стоя, и динамическая атаксия, при которой нарушается двигательная координация. Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением равновесия при ходьбе или даже в статичном положении.

У детей отмечается шаткость походки, дети широко расставляют ноги и постоянно падают набок. При этом даже зрительный контроль не помогает добиться равновесия. Изменения касаются и речи, она становится прерывистой. При поражении определённых областей мозжечка, будут формироваться особенные признаки.

При нарушении работы полушарий мозжечка происходят нарушения в координации конечностей. У детей до 3 лет причиной атаксии могут стать и некоторые вирусные инфекции, например, ветрянка.

Как известно, возбудитель этого вируса, скапливается в области нервных волокон, и при удобном случае начинают паразитировать. Но в таком случае, атаксия проходит самостоятельно, без какой-либо специфической терапии.

Диагностирование заболевания может быть затруднено, и всё будет зависеть от возраста ребёнка. Особенно сложно диагностировать патологию у детей до года. Сложности, связанные с диагностированием, можно объяснить особенностями физиологического развития ребёнка.

Малыш только учится ходить, шаткость и падения будут связанны именно с этим процессом. Главный диагностический критерий, а именно шаткость походки, выявляется гораздо позже, когда сверстники уже активно и уверенно бегают.

Получается, что основной диагностический критерий – появление характерных симптомов. В дальнейшем, доктор будет назначать перечень исследований. Необходимо проведение КТ, МРТ, ДНК-диагностику, электроэнцефалографию, УЗИ. При необходимости назначается пункция, и исследуется ликвор.

Степень тяжести патологии определяется только опытным специалистом. Докторами проводится пальце-носовая проба. Ребёнка просят вытянуть руки перед собой, и поочерёдно, пальцами дотронуться до носа. Тест может проводиться с открытыми и закрытыми глазами.

Если мозжечок поражён, ребёнок не может попасть в нос, а при приближении к лицу, в кистях появляется дрожь. Показательным оказывается и тест Шильдера. Ребёнка просят поднять одну руку, а после опустить её до прежнего уровня. При нарушении работы мозжечка, рука опускается гораздо ниже.

В процесс диагностики и последующего лечения может вовлекаться сразу несколько специалистов.

Часто атаксия может проходить самостоятельно, как только ребёнок достигнет определённого возраста. Но все прогнозы будут зависеть от основной причины патологии и сопутствующих патологий. В некоторых случаях прогноз благоприятный, в других менее благоприятный.

Ваша главная задача – своевременно диагностировать патологию и обратиться за помощью к специалистам. За счёт того, что атаксия сопровождает ряд других патологий, то лечение в большинстве случаев комплексное и направлено на лечение всех патологий.

Важно обеспечить ребёнку безопасность и спокойствие. Нарушение координации может стать причиной получения травм.

Лечение патологии исключительно симптоматическое, и направлено на лечение основной патологии. Кроме того, важно провести двигательную и социальную реабилитацию.

Для улучшения мозгового кровообращения могут назначаться ноотропные препараты, витамины. Подбирается комплекс лечебной гимнастики и физкультуры. Кроме того, показана консультация и лечение у логопеда.

При появлении нервозности у пациентов, могут назначаться седативные препараты. При ранней диагностике заболевания, хороших результатов терапии удаётся добиться, используя физиотерапевтические методики. При тяжёлых формах заболевания могут быть рекомендовано введение иммуноглобулина внутривенно, кортикостероидов, переливания крови.

Воспалительный процесс, охватывающий ткань головного мозга, а также часто мозговую оболочку и субарахноидальное пространство, вызванный наличием микроорганизмов в ткани головного мозга (также как дальнейшее развитие менингита).

1. Этиологический фактор: обычно вирусы, чаще всего: вирус клещевого энцефалита (КЭ) →разд. 18.5.2, ВПГ или ВВЗ (в других регионах флавивирусы); редко: вирус кори, паротита, краснухи, СМВ, энтеровирусы (тип 71), бешенства, ВИЧ, ЭБВ, вирус гриппа, ВГЧ-6, грибы ( Candida , Cryptococcus neoformans , Aspergillus ), простейшие — амебы ( Naegleria fowleri , Acantamoeba spp. , Balamuthia mandrillaris ).

2. Источник инфекции и путь передачи (в зависимости от этиологического фактора; резервуар — обычно люди, только в случае бешенства дикие животных (лисы, белки, летучие мыши) и собаки, реже кошки; в случае амеб — загрязненная вода. Путь инфицирования — в зависимости от возбудителя воздушно-капельным путем или при непосредственном контакте с больным (или выделениями больного), переносчики, в случае бешенства укус больного животного или непосредственный контакт поврежденной кожи или слизистых оболочек со слюной животного.

3. Эпидемиология: заболеваемость вирусным энцефалитом ≈1,6/100 000/год (550–650 случаев в год). Сезонность зависит от типа вируса (КЭ, ВВЗ, энтеровирусы). Факторы риска: пребывание в закрытых сообществах, пользование общественными банями и бассейнами, агаммаглобулинемия, нарушение клеточного иммунитета, контакт с бездомными и дикими животными (бешенство), пребывание в эндемичных по КЭ районах, контакт с больным; факторы риска грибковых инфекций ЦНС →разд. 18.6.1.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Во многих случаях вначале продромальные симптомы (гриппоподобные, диарея, лихорадка, лимфаденопатия) и/или симптомы основного заболевания (напр. кори, эпидемического паротита, ветряной оспы). Особенно тяжелое и динамическое течение имеет герпетический энцефалит (обычно нет высыпаний простого герпеса на коже или слизистых оболочках). В клинической картине доминируют спутанность сознания , лихорадка различной степени тяжести и очаговые симптомы: расстройства сознания качественные (психотические синдромы, расстройства личности) и количественные (снижение сознания до глубокой комы включительно); головная боль, тошнота и рвота, брадикардия (симптомы отека мозга и повышенного внутричерепного давления →разд. 2.29); припадки судорог очаговых и общих; парезы и спастические параличи, также другие симптомы вовлечения пирамидного тракта (синдром повреждения центрального двигательного нейрона); парезы и параличи черепно-мозговых нервов (чаще III, VI, IV и VII); вялые параличи (свидетельствуют о поражении ствола головного мозга); мозжечковые симптомы (чаще всего в течении ветряной оспы — воспаление мозжечка); ухудшение памяти, даже глубокие амнестические синдромы; афазия, наиболее часто двигательного типа или смешанного; вегетативные симптомы — чрезмерная потливость, чередование замедления и ускорения частоты сердечного ритма, гипотермия и гипертермия, слюнотечение и гидрофобия (напр. при бешенстве).

При бешенстве может развиться энцефалит, который клинически может проявляться психо-двигательным возбуждением (возбужденная форма) или вялым параличем (паралитическая форма). При возбужденной форме наблюдаются приступы психомоторного возбуждения, галлюцинации, нарушения сознания; в период между приступами пациент находится в сознании. Приступы могут провоцироваться внешними факторами — акустическими, зрительными или тактильными раздражителями. Они могут быть осложнены появлением общих судорог, остановкой дыхания и острой остановкой кровообращения. В этой фазе бешенства наблюдаются также патогномоничные симптомы: водобоязнь и аэрофобия, при которых доходит до резких сокращений диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. У некоторых пациентов фазы возбуждения нет, а в клинической картине доминирует вялый паралич.

Дополнительные методы обследования

1. MРТ (предпочтительно) или КТ головы: обязательно у каждого больного с подозрением на энцефалит. Изменения можно увидеть уже на ранних стадиях (особенно на MРТ), их локализация и характер могут указать на возможную этиологию инфекции или помочь исключить другие причины неврологических симптомов. В острой фазе — признаки отека головного мозга.

2. Общий анализ СМЖ →разд. 27.2: только повышенное давление, незначительное увеличение количества мононуклеарных клеток и/или концентрации белка. Когда сопровождается менингитом, в СМЖ изменения зависят от этиологии. Повышенное внутричерепное давление (напр. отек мозга) является противопоказанием для выполнения люмбальной пункции →разд. 24.12; если имеются симптомы отека мозга или очаговые → показания для люмбальной пункции на основании МРТ или КТ.

3. Микробиологические исследования: как при менингите →разд. 18.7.1; диагностика КЭ →разд. 18.6.2; в случае подозрения неглериоза — микроскопическое исследование неотцентрифугированной жидкости (окрашивание методом Гимза, PAS или гематоксилином и эозином; визуализация подвижных амеб). Основой для определения этиологии вирусных инфекций ЦНС является обнаружение вирусного генетического материала в спинномозговой жидкости с помощью ПЦР или ОТ-ПЦР; если клиническая картина указывает на герпетический энцефалит, а результат ПЦР отрицательный → необходимо рассмотреть повторное исследование через 3–7 дней. В случае флавивирусной инфекции продолжительность виремии недолгая (2–7 дней после заражения), поэтому молекулярные исследования в этом случае имеют ограниченное применение (в основном используются серологические тесты). При диагностике бешенства: определение антигенов, молекулярные исследования, биопробы; вирус может быть выделен из слюны, цереброспинальной жидкости, мочи, посмертно из ткани головного мозга.

4. Серологические исследования (не применяют у больных с ослабленным иммунитетом): специфические IgM в СМЖ (диагностика КЭ, ВПГ, ВВЗ, ЭБВ), при необходимости, специфические IgG в СМЖ и сыворотке (концентрация в СМЖ, которая в 20 раз превышает концентрацию в сыворотке, является подтверждением инфекции ЦНС). Результат обычно отрицательный на протяжении первых 1–2 нед. болезни.

5. ЭЭГ: показана всем пациентам. Довольно специфичная картина ЭЭГ при ВПГ-энцефалите (часто опережает те изменения, которые получают при нейровизуализации).

Менингит, опухоль головного мозга (абсцесс, субдуральная эмпиема, внутричерепная гематома, новообразование первичное или метастатическое, цистицеркоз и эхинококкоз головного мозга), инсульт или субарахноидальное кровоизлияние, церебральный васкулит (изолированный или в процессе системных заболеваний), нарушения обмена веществ (гипогликемия или гипергликемия, гипонатриемия, гипокальциемия), интоксикации (лекарства, наркотики), энцефалопатия печеночная или уремическая, эпилепсия и эпилептический статус, психозы, т. н. параинфекционный (постинфекционный) энцефалит (аутоиммунный процесс, сопровождающий вирусное заболевание [напр. корь или ветряную оспу], или, очень редко, связанный с некоторыми прививками [напр. против бешенства или кори], вызывает мультифокальную демиелинизацию, характеризующийся обычно легким или средней тяжести течением [низкая смертность]; в СМЖ не обнаруживают наличие вирусов; необходимо отличить от рассеянного склероза; основное диагностическое значение имеет MРТ).

1. Ацикловир в/в 10 мг/кг каждые 8 ч (правила инфузии →гл. 18.1.6) — необходимо применить эмпирически как можно скорее во всех случаях энцефалита, особенно при тяжелом течении, не дожидаясь вирусологического подтверждения (эффективность при герпетическом энцефалите тем выше, чем раньше начато лечение). Продолжать лечение в течение 3 нед.

2. В обоснованных случаях подозрения или подтверждения конкретной этиологии энцефалита необходимо рассмотреть следующее:

1) ЦМВ → ганцикловир в/в (5 мг/кг инфузии каждые 12 ч в течение 3 нед.) возможно в сочетании с фоскарнетом в/в (60 мг/кг массы тела каждые 8 ч или 90 мг/кг каждые 12 ч); также необходимо рассмотреть применение ганцикловира у больного с нарушением клеточного иммунитета с энцефалитом неизвестной этиологии;

2) вирус Варицелла-Зостер (ВВЗ) → ацикловир в/в 10–15 мг/кг каждые 8 часов на протяжении 10–14 дней (альтернативно ганцикловир);

3) вирус герпеса человека 6-го типа (ВГЧ-6) у пациента с нарушениями клеточного иммунитета → ганцикловир или фоскарнет.

4) грибковые инфекции →1146.

5) неглериоз амфотерицин В 1,5 мг/кг/сутки в/в (±1,5 мг/сутки интратекально) + рифампицин 10 мг/кг/сутки + флуконазол 10 мг/кг/сутки в/в или п/о + милтефозин 50 мг каждые 8 часов п/о.

Как при менингите →разд. 18.6.1. Имеет важное значение.

Разрешение симптомов и улучшение общего состояния больного свидетельствуют об эффективности лечения. Регулярное контрольное исследование СМЖ не обязательно. Если нет улучшения или появление осложнений → необходимо повторное исследование СМЖ и визуализирующие исследования мозга (оптимально МРТ). Поствоспалительные изменения в ликворе могут сохраняться еще длительное время после разрешения острой фазы заболевания.

В острой фазе — эпилептический статус, вклинение мозга (последствие повышенного внутричерепного давления), СНАДГ →разд. 8.2. Поздние осложнения — постоянные парезы и параличи, эпилепсия, психотические расстройства, нарушения памяти, состояния слабоумия, афазия.

При энцефалите прогноз неблагоприятный, особенно высокая смертность при герпетической инфекции (без специфического лечения 70–80 %, если лечение было начато во время, до потери сознания — 30 %). Воспаление головного мозга или мозжечка во время ветряной оспы →1092; микозы ЦНС →1147. Смертность при заражении N. fowleri , Acantamoeba sp. и B. mandrillaris составляет >95 %.

1. Вакцинация: против кори, эпидемического паротита и краснухи, ветряной оспы, гриппа, полиомиелита, клещевого энцефалита, бешенства и вируса японского энцефалита.

2. Пассивная иммунопрофилактика : в конкретных ситуациях специфический иммуноглобулин против ветряной оспы (VZIG), бешенства (RIG) или гаммаглобулин для профилактики кори.

1. Избегать контакта с дикими животными и бродячими собаками и кошками (профилактика бешенства).

2. Неспецифические методы защиты от клещей →разд. 18.5.1 (профилактика КЭ).

3. Обязанность сообщения в органы исполнительной власти региона в сфере здравоохранения и управления Роспотребнадзора по субъекту Федерации : да.

Читайте также: