Инфекционные заболевания периферической нервной системы

Уважаемые Пациенты Преображенской Клиники!

С 7 апреля 2020 года и на весь предстоящий период, в том числе в соответствии с условиями карантина и ограничением передвижения граждан, Пациентам Преображенской Клиники предоставляется возможность:

Дистанционного взаимодействия Пациент-Врач по вопросам, не требующим очной встречи как на территории Клиники, так и в домашних условиях.
Приглашения Вашего врача на дом.
Выезда медицинского персонала на дом с целью забора биологического материала для исследования (анализы).
Доставки на дом медицинских препаратов и расходных материалов. В том числе осуществляется доставка ряда измерительных приборов медицинского предназначения для использования в домашних условиях.
Дистанционного оформления документов,за исключением тех, которые обладают ограничениями со стороны законодательства РФ.

С целью определения показаний, выбора способов решений, избегая возможные организационные недоразумения

совместно с Вашим врачом, предварительно обсуждать свои намерения и планируемые действия непосредственно по телефону, в том числе, используя дистанционную связь при помощи администраторов регистратуры Клиники тел.: +7 (343) 385-70-07.

Заранее Вам благодарны.

Преображенская Клиника продолжает работать в плановом режиме, по прежнему графику:

График работы Преображенской Клиники	График работы Аптеки Преображенской Клиники
Пн - Пт	с 07:30 до 20:00	с 07:30 до 20:30
Сб	с 08:30 до 16:00	с 08:30 до 16:00
Вс	Профилактический день	Профилактический день

При наличии у Вас или Ваших близких проявлений ОРВИ (першение в горле, кашель, высокая температура) просим вызвать участкового врача на дом, либо обратится в специализированные медицинские учреждения. Например: инфекционный стационар МАУ ГКБ №40 тел.: +7(343)240-09-91.

В связи с создавшейся эпидемиологической ситуацией, временно приостановлен приём Пациентов с признаками респираторных заболеваний.

При заболеваниях периферической нервной системы нарушается работа периферических нервов или нервно-мышечного синапса.

Периферическая нервная система включает в себя периферические нервы, которые как провода проводят импульсы от cпинного и головного мозга к мышцам, сосудам, чувствительным рецепторам кожи, потовым железам.

Слабость в конечностях.
Нарушение чувствительности в виде её снижения или ощущения ползанья мурашек.
Боль может быть любой локализации (суставы, мышцы, кости, кожа) и различного характера,
Ощущение жара или зябкости в конечностях.
Отеки, трофические нарушения (сухость кожи, плохое заживление ран …)

На ранних этапах эти симптомы могут быть преходящими.

Основным методом диагностики является стимуляционная электромиография.

В качестве вспомогательных методов используется:
- рентгенография позвоночника,
- магниторезонансная томография,
- игольчатая миография,
- исследование кожно-вегетативных вызванных потенциалов,
- исследование соматосенсорных вызванных потенциалов,
- УЗДГ сосудов конечностей и шеи.

Часто требуется привлечение врачей других специальностей: вертебролог, нейрохирург, рефлексотерапевт, эндокринолог, ревматолог.

Зависит от стадии процесса и выраженности, как правило длительное, обязательно комплексное, и поэтапное.

Медикаментозное ( включая инфузионную терапию), напрвленное на коррекцию микроциркуляторных и метаболических нарушений в поврежденном нерве.
Курс лечебных медикаментозных блокад
Иглорефлексотерапия
Физиотерапия
Лечебная физкультура
Массаж, мануальная терапия
Санаторно-курортное лечение
Лечение заболевания послужившего причиной повреждения нервов.

О направлении отделения

Неврологическое отделение

Периферическая нервная система - условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга, включающая в себя черепно-мозговые нервы, спино-мозговые нервы и нервные сплетения. Указанные нервные образования доставляют импульсы из центральной нервной системы (ЦНС) непосредственно к рабочим органам – мышцам и информацию с периферии в ЦНС.

Периферическая нервная система человека фактически не имеет такой защиты, как ЦНС, поэтому она может подвергаться воздействию токсинов, а также повреждаться механически.

инфекции;
интоксикации;
авитаминозы;
нарушения кровообращения;
травмы и другие факторы.

1. По топографо-анатомическому принципу:

радикулиты (воспаление корешков);
фуникулиты (воспаление канатиков);
плекситы (воспаление сплетений);
мононевриты (воспаление периферических нервов);
полиневриты (множественное воспаление периферических нервов).

2. По этиологии:

инфекционные;
инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);
токсические;
аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);
дисметаболические (при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.);
дисциркуляторные (при ревматических и других васкулитах);
идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);
компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов,
вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).

3. По патогенезу и патоморфологии:

невриты (радикулиты);
невропатии (радикулопатии);
невралгии.

Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов – механических, температурных, радиационных.

Невралгия – это болезненные ощущения в зоне иннервации определенных нервов и образовании пусковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва не отмечается.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию основного заболевания, снятие боли и восстановление функции нервов.
Немедикаментозная терапия включает применение физиотерапевтических методов лечения, подбор которых зависит от конкретной патологии, степени выраженности процесса и сопутствующей патологии:
Хирургические методы лечения применяются:

при длительном стойком неврологическом дефекте и неэффективности консервативной терапии;
при острых состояниях и наличии абсолютных показаний к оперативному лечению.

Лечение заболеваний периферической нервной системы, как и терапию болезней центральной нервной системы, необходимо производить незамедлительно.

Болезнь Гийена-Барре принято относить к аутоиммунным заболеваниям. Справившись с инфекцией, иммунная система человека не распознает этого и начинает атаковать собственный организм, в частности нервную ткань. Клетки иммунной системы вырабатывают антитела, которые приводят к демиелинизации, то есть к повреждению миелиновой оболочки нервов. В результате аутоиммунных процессов могут повреждаться также и аксоны – отростки, участвующие в иннервации мышц и внутренних органов.

Первые признаки заболевания фиксируются через одну – три недели после таких инфекционных заболеваний как:

Вирусный энтерит.
Респираторные инфекции (ОРВИ).
Цитомегаловирусная инфекция.
Инфекционный мононуклеоз.
Герпетическая инфекция.

Лечение синдрома Гийена-Барре подразделяется на два взаимодополняющих вида: неспецифическую и специфическую терапию. Лечение пациентов при остром развитии симптоматики, нарушении функции дыхания, тяжелых сердечных аритмиях начинают с неспецифической терапии. Пациента помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии. В фазе нарастания симптоматики проводят постоянный мониторинг функции дыхания и сердечной деятельности.

К специфической терапии относится введение иммуноглобулина и плазмаферез.

Иммуноглобулин назначается внутривенно. Это особенно необходимо тем больным, которые не могут передвигаться без посторонней помощи, с затруднением глотания и дыхание.
Плазмаферез назначается при средней и тяжелой степени болезни. Его использование значительно ускоряет сроки восстановления и предупреждает развитие остаточных явлений. При легком течении заболевания плазмаферез не используется.
При аритмиях, повышении АД и других вегетативных расстройствах используется симптоматическая терапия.

При параличах проводят профилактику пролежней, пневмоний, для чего больного переворачивают, обрабатывают тело, проводят массаж.
В период реабилитации необходимо использовать комплексы физических упражнений, физиотерапию, курсы массажа. При нарушении речи необходимы занятия с логопедом.

Основными лечебно-диагностическими направлениями цПНС являются:

приобретенные и наследственные болезни периферических нервов, корешков и сплетений (мононейропатии, множественные мононейропатии, полинейропатии, плексопатии)
приобретенные и наследственные первично-мышечные заболевания (миопатии)
дифференциальная диагностика заболеваний периферического нейро-моторного аппарата (болезни двигательного нейрона, корешков, сплетений, периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышц), в том числе сложных неуточненных случаев

Основные жалобы пациента с периферической нейропатией:

онемение кистей и стоп или определенных участков кожи, соответствующих зоне иннервации отдельного нерва или нервов
невыносимое жжение, горение, покалывание кожи стоп, особенно ночью
непереносимость физических нагрузок, изменение походки, неустойчивость при ходьбе
слабость и похудание мышц рук и/или ног

Типы поражения периферических нервов:

мононейропатии
множественные мононейропатии
полинейропатии

Причины периферической нейропатий:

наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН)
наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления
транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия и др.

диабетические
токсические
дефицитарные
дизиммунные и многие другие

Диагностические методы включают:

комплексное лабораторное исследование крови
нейрофизиологическое исследование периферических нервов - стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) и при необходимости - игольчатая электромиография (иЭМГ)
нейровизуализационное исследование: УЗИ нервов, МРТ сплетений
а также другие методы, если причина осталась неясна (люмбальная пункция, биопсия нерва, общесоматическое обследование/онкоскрининг и т.д.)

Основные патологии, с которыми рекомендуем обращаться в наш Центр:

диабетические, токсические, дефицитарные ПНП
химиотерапия-индуцированные ПНП
дизиммуные нейропатии
- синдром Гийена-Барре (диагностика на ранних стадиях, дифференциальная диагностика синдрома острого вялого паралича, определение тактики патогенетического лечения, в т.ч. при волнообразном течении)
- дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барее и ХВДП с острым началом
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (диагностика и определение тактики ведения типичной и атипичных форм, в т.ч. в сложных рефрактерных к терапии случаях)
- парапротеинемические полинейропатии (MGUS, POEMS синдром, при множественной миеломе и др.)
- мультифокальная моторная нейропатия (диагностика, дифференциальная диагностика, ведение в динамике, определение оптимального режима терапии внутривенным иммуноглобулином)
и другие демиелинизирующие и аксональные полинейропатии (дифференциальный диагноз, уточнение причины)

Возможности цПНС:

специализированный прием специалистов цПНС, во время которого возможно не только получить консультацию невролога, но и одномоментно провести нейрофизиологическое исследование периферических нервов и мышц (ЭНМГ и иЭМГ)
- определение комплекса диагностических методов обследования типичных и сложных случаев заболеваний периферического нейро-моторного аппарата
- персонифицированное назначение патогенетической терапии при дизиммуных нейропатиях (ГКС-терапия, плазмаферез, высокодозная терапия внутривенным иммуноглобулином, иммуносупрессивная терапия)
- диагностика редких наследственных заболеваний периферической нервно-мышечной системы (НМСН, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирия, болезнь Помпе)
- наблюдения на фоне лечения, мониторинг динамики нарушений, скрининг побочных эффектов терапии и их коррекция
- интервенционные методы лечения (блокады) туннельных нейропатий

На базе ФГБНУ НЦН проводится весь комплекс необходимых диагностических мероприятий:

лабораторные исследования крови, направленные на уточнение причины периферической нейропатии
весь спектр электронейромиографических методов исследования периферических нервов (ЭНМГ) и мышц (иЭМГ)
исследование тонких нервных волокон (количественное сенсорное тестирование, вегетативные вызванные потенциалы)
ультразвуковое исследование (УЗИ) периферических нервов и мышц, в том числе по международным протоколам
МРТ сплетений с контрастным усилением
МРТ мышц нижних конечностей
МРТ позвоночника, спинного мозга и корешков
морфологическое исследование (биопсия) нерва

В настоящее время сотрудники цПНС проводят набор пациентов для включения в научные исследования:

с идиопатическим карпальным туннельным синдромом
с атипичными формами ХВДП

Начаты работы по созданию регистра пациентов с дизиммунными и наследственными полиневропатиями.

Главная > Неврологічний центр > Заболевания периферической нервной системы

Заболевания периферической нервной системы

Периферическая нервная система - условно выделяемая часть нервной системы, структуры которой находятся вне головного и спинного мозга, включающая в себя черепно-мозговые нервы, спино-мозговые нервы и нервные сплетения. Указанные нервные образования доставляют импульсы из центральной нервной системы ( ЦНС) непосредственно к рабочим органам – мышцам и информацию с периферии в ЦНС.

Периферическая нервная система человека фактически не имеет такой защиты, как ЦНС, поэтому она может подвергаться воздействию токсинов, а также повреждаться механически. Причинами ее поражения могут быть инфекции, интоксикации, авитаминозы, нарушения кровообращения, травмы и другие факторы. Заболевания периферической нервной системы чрезвычайно распространены и занимают одно из первых мест среди заболеваний с временной утратой трудоспособности.

Существует следующая классификация заболеваний периферической нервной системы:

1. По топографо-анатомическому принципу:

радикулиты (воспаление корешков);
фуникулиты (воспаление канатиков);
плекситы (воспаление сплетений);
мононевриты (воспаление периферических нервов);
полиневриты (множественное воспаление периферических нервов).

2. По этиологии:

инфекционные;
инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);
токсические;
аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);
дисметаболические (при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.);
дисциркуляторные (при ревматических и других васкулитах);
идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);
компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов,
вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).

3. По патогенезу и патоморфологии:

невриты (радикулиты);
невропатии (радикулопатии);
невралгии.

Наиболее частыми симптомами поражения периферической нервной системы являются:

Диагностика и лечение заболеваний периферической нервной системы:

Лечение данных заболеваний включает медикаментозную часть, немедикаментозную и хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию основного заболевания, снятие боли и восстановление функции нервов.

Немедикаментозная терапия включает применение физиотерапевтических методов лечения, подбор которых зависит от конкретной патологии, степени выраженности процесса и сопутствующей патологии:

Хирургические методы лечения применяются:

при длительном стойком неврологическом дефекте и неэффективности консервативной терапии;
при острых состояниях и наличии абсолютных показаний к оперативному лечению.

Лечение заболеваний периферической нервной системы, как и терапию болезней центральной нервной системы, необходимо производить незамедлительно. В Университетской клинике Одесского национального медицинского университета представлен широкий спектр современного диагностического оборудования, позволяющего высококвалифицированным специалистам-невропатологам максимально быстро и точно установить диагноз и подобрать полный индивидуальный курс лечения и последующей реабилитации.

Периферическая нервная система включает корешки, нервы и ганглии черепных и спиномозговых нервов.

Классификация заболеваний периферической нервной системы:

По топографо-анатомическому принципу различают:

радикулиты (воспаление корешков);
фуникулиты (воспаление канатиков);
плекситы (воспаление сплетений);
мононевриты (воспаление периферических нервов);
полиневриты (множественное воспаление периферических нервов;
мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично.

По этиологии:

Инфекционные;
Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.);
Токсические;
Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.);
Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.;
Дисциркуляторные: при ревматических и других васкулитах;
Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.);
Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов;
Вертеброгенные поражения (костные, дисковые, суставные, мышечные и сухожильно-связочные образования).

Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).

Наиболее частыми симптомами поражения периферической нервной системы:

Диагностика заболеваний периферической нервной системы:

Методы диагностики заболеваний периферической нервной системы направлены на выявление и коррекцию основного заболевания (например, поражение периферических нервов при сахарном диабете требует коррекции основного заболевания). Рентгенологическое исследование проводится для выявления степени выраженности дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника, которые наиболее часто являются причинами болей и дискомфорта в спине, конечностях, для исключения патологических изменений со стороны костной ткани (в т.ч. переломов).

При некоторых патологиях может быть показано МРТ исследование, которое направлено на выявление патологического процесса, препятствующего нормальной работе нервного волокна: например, радикулопатии при сдавлении нервного корешка межпозвонковой грыжей, невриномы, выявление врожденных аномалий и т.д.).

Лечение заболеваний периферической нервной системы:

Лечение данных заболеваний включает медикаментозную часть, не медикаментозную и хирургическое лечение. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию основного заболевания:

Для снятия болевых ощущений применяются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
Для нормализации сосудистого тонуса и улучшения кровообращения подбирается подходящая сосудистая терапия
Назначается курс витаминотерапии для улучшения проведения по нервной ткани
Рекомендуются препараты для нормализации мышечного тонуса
и другие медикаментозные средства, подбор которых осуществляется исходя из конкретной патологии

Что касается хирургических методов лечения, то они применяются при длительном стойком неврологическом дефекте и не эффективности консервативной терапии, или при острых состояниях и наличии абсолютных показаний к оперативному лечению.

Для лучшего результата от лечения необходимо обратиться на очную консультацию к неврологу как можно в более ранние сроки от момента начала заболевания, врач разработает индивидуальную схему лечения и обследования.

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Last full review/revision July 2018 by Michael Rubin, MDCM

Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки переднего рога спинного мозга, хотя и анатомически относятся к ЦНС, часто рассматриваются вместе с периферической нервной системой, поскольку они являются частью двигательной единицы.

Заболевания мотонейронов приводят к развитию мышечной слабости или паралича. Нарушения функции чувствительных нейронов приводят к нарушениям чувствительности или к ее исчезновению. Некоторые заболевания являются прогрессирующими и могут приводить к гибели пациента.

Анатомия

Мотонейрон состоит из

Клетки переднего рога

Ее двигательного аксона

Мышечных волокон, которые он иннервирует

Соединений между ними (нервно-мышечных соединений)

Клетки переднего рога локализуются в сером веществе спинного мозга и поэтому анатомически относятся к ЦНС. В отличие от них тела клеток афферентных чувствительных волокон расположены в спинномозговых узлах задних корешков вне спинного мозга.

Нервные волокна, покидая спинной мозг, формируют передний (вентральный) двигательный нервный корешок и задний (дорсальный) чувствительный корешок. Вентральный и дорсальный корешки формируют спинномозговой нерв. У 30 из 31 пары спинномозговых нервов имеются дорсальные и вентральные корешки; чувствительного корешка нет на уровне С1 (см. рисунок Спинномозговые нервы [Spinal nerve]).

Спинномозговые нервы выходят из позвоночника через межпозвоночные отверстия. Спинной мозг короче позвоночника, поэтому чем ниже сегмент спинного мозга, тем дальше от него соответствующее межпозвоночное отверстие. Таким образом, в пояснично-крестцовом отделе корешки от нижних сегментов спинного мозга в позвоночном канале идут почти вертикально, образуя конский хвост. Сразу после выхода из межпозвонкового отверстия спинномозговые нервы делятся на несколько частей.

Ветви шейных и пояснично-крестцовых спинномозговых нервов на периферии соединяются в сплетения, а потом разветвляются на нервные стволы, которые заканчиваются периферических структурах на расстоянии до 1 метра ( Плексопатии). Межреберные нервы идут сегментарно.

Часть спинномозгового нерва дистальнее корешка или сплетения обозначается как периферический нерв. Периферические нервы представляют собой пучки нервных волокон. Они имеют диаметр от 0,3 до 22 мк м. Шванновские клетки образуют тонкую цитоплазматическую оболочку вокруг каждого аксона, а некоторые аксоны покрывают многослойной изолирующей мембраной (миелиновой оболочкой).

Физиология

За счет миелиновой оболочки волокна быстрее проводят импульсы. Самые крупные и наиболее миелинизированные волокна проводят импульсы с максимальной скоростью и обеспечивают проведение двигательных, тактильных и проприоцептивных сигналов. Скорость проведения по менее миелинизированным и немиелинизированным волокнам ниже, и они отвечают за проведение импульсов болевой и температурной чувствительности, а также сигналов вегетативной нервной системы.

Поскольку нервы являются метаболически активными, то им требуется питание, которое обеспечивается сосудами нервов (vasa nervorum).

Этиология

Расстройства периферической нервной системы могут возникнуть в результате повреждения или дисфункции одного из следующих компонентов:

Заболевания могут быть наследственными или приобретенными (вследствие влияния токсичных, метаболических, травматических, инфекционных или воспалительных процессов—cм. таблицу Некоторые причины расстройств периферической нервной системы [Some Causes of Peripheral Nervous System Disorders].

Периферические нейропатии могут поражать

Несколько отдельных нервов (множественная мононейропатия или множественный мононеврит)

Множественное диффузное поражение нервов (полинейропатия)

Возможно поражение в нескольких локализациях; например, при наиболее частом варианте синдрома Гийена – Барре может поражаться множество сегментов черепных нервов, обычно 2 лицевых нерва.

Полиомиелит, инфекции, вызванные вирусом Коксаки и другими энтеровирусами (встречаются редко), инфицирование вирусом Западного Нила

Грыжа межпозвоночного диска, инфекции, метастатический рак, спинальный фораминальный стеноз, травма

Острый неврит плечевого нерва, аутоиммунные расстройства, сахарный диабет, гематома, локальные опухоли (например, шваннома), метастатическая злокачественная опухоль, нейрофиброматоз (редко), травма (в том числе родовая)

Наследственные и приобретенные во взрослом возрасте невропатии, наследственные сенсорные и двигательные невропатии (например, болезнь Шарко-Мари-Тута), наследственные сенсорные и вегетативные невропатии

Инфаркт бедренного нерва (диабетическая амиотрофия), васкулит, вызывающий множественную мононевропатию (множественный мононеврит)

Амилоидоз, сахарный диабет, диспротеинемическая нейропатия, хроническое чрезмерное употребление алкоголя в сочетании с неполноценным питанием (в частности, дефицит витаминов группы В), нейропатия отделения интенсивной терапии, лейкодистрофии (редко), почечная недостаточность, токсины (например, мышьяк, свинец, ртуть, таллий, препараты для химиотерапии, токсическое действие пиридоксина)

Ботулизм у детей раннего возраста, врожденная миастения (очень редко), синдром Итона-Ламберта, миастения гравис, токсические или медикаментозные дисфункции нервно-мышечных синапсов (например, из-за воздействия инсектицидов или нервно-паралитического газа, аномально высокого уровня магния, или использования нервно-мышечных блокаторов)

Дистальная мышечная дистрофия (поздняя дистальная наследственная миодистрофия, редко), мышечная дистрофия Дюшенна и связанные с ней дистрофии, фасцио-лопаточно-плечевая миодистрофия, тазово-плечевая миодистрофия, окулофаренгиальная дистрофия (редко)

Болезнь центрального стержня, центронуклеарная миопатия, немалиновая миопатия (редко)

Акромегалия, синдром Кушинга, сахарный диабет, гипотиреоз, тиреотоксическая миопатия

Инфекция (чаще вирусная, чем бактериальная), полимиозит и дерматомиозит

Недостаточность кислой мальтазы, алкоголизм, дефицит карнитина, нарушение обмена гликогена и липидного обмена (редко), гипокалиемия

*Болезни периферических мотонейронов (например, спинальные мышечные атрофии) в принципе поражают ЦНС, т. к. тело мотонейрона (клетки переднего рога) находится в спинном мозге.

† Дистрофии – это расстройства нервно-мышечной передачи как таковой.

Патофизиология

Клетки чувствительных и двигательных нейронов расположены в различных местах, поэтому поражения тел нейронов обычно вовлекают либо чувствительную, либо двигательную сферу, в редких случаях и то и другое.

Поскольку vasa nervorum не достигают центра нерва, проходящие там пучки наиболее подвержены сосудистым нарушениям (например, при васкулите, ишемии). Вследствие сосудистых нарушений развивается дисфункция тонких сенсорных волокон (острая боль, ощущение жжения), двигательная слабость, пропорциональная степени атрофии, и менее выраженные, чем при других заболеваниях, изменения рефлексов. Чаще вовлекаются дистальные две трети конечностей. Вначале поражение асимметрично, поскольку васкулит и ишемия поражают нервы в случайном порядке. Впоследствии множественные инфаркты могут сливаться, и поражения становятся симметричными (множественная мононейропатия).

Токсико-метаболические или генетические нарушения обычно начинаются симметрично. Иммуноопосредованные нарушения могут быть симметричными или, при быстро прогрессирующем поражении, асимметричными.

Поражение транспортной системы, особенно микротрубочек и микрофиламентов, приводит к существенному нарушению функции аксона. Вначале поражаются тонкие волокна (из-за более высоких метаболических потребностей) наиболее дистальной локализации. После этого аксональная дегенерация медленно прогрессирует, проявляя характерную дистально-проксимальную картину симптомов (потеря чувствительности конечностей по типу чулок и перчаток с последующей недостаточностью).

Выжившие шванновские клетки способны восстановить пораженную миелиновую оболочку за 6-12 недель (например, при травме или синдроме Гийена – Барре).

При аксональном повреждении регенерация аксона внутри оболочки из шванновской клетки происходит со скоростью около 1 мм/день. Однако его прорастание может пойти и в неверном направлении, приводя к нарушению иннервации (например, волокон другой мышцы, тактильного рецептора не в том месте или температурного рецептора вместо тактильного).

Регенерация становится невозможной, если тело клетки отмирает, и является маловероятной, если полностью погибает аксон.

Обследование

Определение неврологического дефицита по данным анамнеза и при обследовании

Необходимо обратить особое внимание на клинические особенности заболеваний периферической нервной системы

Обычно проводятся исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография

В ряде случаев – биопсия нерва или биопсия кожи с использованием цилиндрического ножа

Генетическое тестирование (на предмет наследственных полинейропатий)

При сборе анамнеза следует обратить внимание на характер симптомов, их начало, прогрессирование и локализацию, а также на сведения о возможных причинах заболевания (например, наличие сведений о заболевании в семейном анамнезе, воздействие токсических веществ, перенесенные заболевания).

При физикальном обследовании и неврологическом осмотре необходимо уточнить характер дефицита (например, двигательный дефицит, тип сенсорного дефицита, их комбинация). Оцениваются следующие параметры:

Чувствительность (используя иголку и температурный раздражитель для тонких волокон; тесты на вибрационную чувствительность и проприоцепцию для толстых волокон)

Сила двигательной деятельности (отмечая, пропорциональна ли двигательная слабость степени атрофии)

Глубокие сухожильные рефлексы (указывая на тип и распределение рефлекторных нарушений)

функции центральной и периферической нервной системы

Заболевание периферической нервной системы следует заподозрить, основываясь на характере распределения и типе неврологического дефицита, особенно при поражении конкретных корешков, спинномозговых нервов, сплетений, определенных периферических нервов или их сочетаниях. Также предположить наличие заболеваний периферической нервной системы необходимо у пациентов с сочетанием двигательных и чувствительных нарушений, с многоочаговым поражением или с очагом, который не соответствует поражению какой-либо одной области ЦНС.

Врачи должны также заподозрить заболевание периферической нервной системы у пациентов с генерализированной или диффузной мышечной слабостью, но без чувствительных нарушений; в этих случаях поражения периферической нервной системы можно пропустить, поскольку они являются не самой частой причиной развития таких симптомов. Указать на роль поражения периферической нервной системы в развитии генерализованной мышечной слабости могут следующие факты:

Характер мышечной слабости, который позволяет предположить специфическую причину поражения (например, преобладание в клинической картине птоза и диплопии служит ранним признаком миастении)

Другие симптомы, помимо слабости, которые позволяют заподозрить конкретное заболевание или группу заболеваний (например, холинергия, свидетельствующая об отравлении фосфорорганическими соединениями)

Снижение мышечного тонуса

Атрофия мышц без повышения рефлексов

Прогрессирующая, длительно существующая, необъяснимая мышечная слабость

Состояния, которые указывает на то, что причина заболевания не связана с поражением периферической нервной системы, включают:

Эти симптомы указывают на то, что причиной мышечной слабости является поражение центрального мотонейрона. Гипорефлексия соответствует поражению периферической нервной системы, но этот признак является неспецифичным. Например, симптомы цервикального сжатия спинного мозга могут имитировать синдром Гийена-Барре, особенно у пациентов с существующей ранее нейропатией.

Хотя возможны многочисленные исключения, определенные клинические признаки могут также указывать на возможные причины дефицитов периферической нервной системы. (см. таблицу Клинические данные о причинах расстройств периферической нервной системы* [Clinical Clues to Causes of Peripheral Nervous System* Disorders]).

Симметричный, диффузный неврологический дефицит

Генерализированные поражения (например, токсически-метаболические, наследственные, инфекционные или воспалительные заболевания; большинство иммунологически опосредованных заболеваний)

Неврологический дефицит, локализованный в зоне иннерваций одного или нескольких структур периферической нервной системы (например, корешка, спинномозгового нерва, сплетения, одного периферического нерва, ≥ 2 отдельных нервов в различных зонах [множественная мононейропатия])

Поражение структуры периферической нервной системы

Распределение неврологического дефицита по типу "перчаток" и "носков"

Диффузная периферическая полинейропатия, возможно, аксональная

Преобладающая слабость проксимальных мышц (например, затруднения при подъеме по лестнице или причесывании) без чувствительных нарушений

Диффузное нарушение функции мышц, которое развивается при диффузных миопатиях

Возможно патологии нервно-мышечного соединения в случае нарушения движения глазных яблок

Хроническая, прогрессирующая мышечная слабость, поражающая в основном дистальные мышцы, без чувствительных нарушений

"Гудение" и жжение с мышечной слабостью и снижением рефлексов

Глубокая проксимальная и дистальная двигательная недостаточность с минимальной атрофией

Нарушение болевой и температурной чувствительности; болевой синдром, иногда с чувством жжения

Мышечная слабость, пропорциональная атрофии мышц; непропорционально легкие нарушения рефлексов, как правило, в большей степени в дистальных, чем в проксимальных отделах

Сосудистые нарушения (например, васкулит, ишемия, гиперкоагуляция)

Клиническое обследование позволяет сузить пространство диагностического поиска и выбрать дальнейшие методы исследования.

Обычно проводится исследование скорости распространения возбуждения по нерву и электромиография (в целом они носят название нейрофизиологических методов исследования). Они позволяют определить уровень поражения (нерв, сплетение, корешок) и дифференцировать демиелинизирующие поражения (значительное замедление скорости проведения) от аксональных. Проведение дополнительных исследований, таких как методы визуализации, зависит от того, есть ли необходимость исключения повреждения ЦНС (например, МРТ при поражении всех конечностей, для исключения компрессии шейного отдела спинного мозга).

В некоторых случаях проводится биопсия нерва для дифференциации демиелинизирующей нейропатии и нейропатии с поражением крупных волокон, связанной с васкулитом. При подозрении на васкулит образец ткани должен включать как кожу, так и мышцу для увеличения вероятности установления диагноза. При подозрении на нейропатию с поражением мелких волокон проводится биопсия кожи с использованием цилиндрического ножа, и утрата нервных окончаний подтверждает диагноз.

При неоднозначных результатах клинического обследования и нейрофизиологических методов исследования следует провести биопсию (биопсию нерва при подозрении на нейропатию с поражением крупных волокон или биопсию кожи с использованием цилиндрического ножа при подозрении на нейропатию с поражением мелких волокон).

В случае, если поражаются все конечности, рассмативают возможность МРТ-томографии для исключения цервикальной компрессии спинного мозга.

При подозрении на наследственную патологию показано проведение генетического тестирования.

Пациенты со слабостью, но без нарушений чувствительности, могут быть обследованы с помощью электродиагностического тестирования. Нейрофизиологическое исследование позволяет отличить заболевания периферической нервной системы от других причин слабости и провести дифференциальный диагноз среди вариантов заболеваний периферической нервной системы (например, поражение корешка, периферического нерва, нервно-мышечного соединения, мышечного волокна). Это также помогает дифференцировать аксональную и демиелинизирующую периферические нейропатии.

Лечение

Лечение основного заболевания

Поддерживающий уход, часто многопрофильной

По возможности проводится лечение основного заболевания. В противном случае проводится поддерживающее лечение. Многопрофильный командный подход помогает пациенту справиться с прогрессирующим неврологическим дефицитом:

Физиотерапевты могут помочь в поддержании функции мышц.

Специалисты по реабилитации могут рекомендовать устройства, помогающие адаптироваться и ходить, чтобы пациент мог выполнять повседневные функции.

Логопеды могут обеспечить пациента альтернативными устройствами для коммуникации.

Если развивается фарингеальная недостаточность, логопед или многопрофильная бригада врачей, которая специализируется на нарушениях глотания, может помочь оценить риск аспирации и рекомендовать меры по ее предотвращению (например, меры предосторожности при оральном кормлении и/или необходимость кормления через зонд).

Гастроэнтеролог может рекомендовать наложение чрескожной эндоскопической гастростомы.

Если развивается дыхательная недостаточность, измеряют жизненную форсированную емкость легких, и пульмонологи или реаниматологи помогают оценить, насколько необходима интенсивная терапия, неинвазивная респираторная помощь (например, двухфазная вентиляция с положительным давлением в дыхательных путях), либо трахеостомия с искусственной вентиляцией легких.

На ранних стадиях заболеваний с летальным исходом врачи должны откровенно говорить с пациентами, членами их семей и лицами, осуществляющими уход за ними, для определения приемлемого для них уровня медицинских вмешательств. Больным рекомендуется оставлять свои решения в письменном виде (заблаговременные распоряжения), прежде чем они станут недееспособными. Такие решения следует пересматривать и получать их подтверждение на различных стадиях заболевания.

Ключевые моменты

При наличии у пациента выраженной мышечной слабости с минимальной атрофией и снижением рефлексов следует заподозрить приобретенную демиелинизирующую полинейропатию.

При наличии у пациента нарушения болевой и температурной чувствительности и атрофии, соответствующей мышечной слабости (иногда с сохранными рефлексами) следует заподозрить нейропатию, связанную с васкулитом или ишемией.

При наличии прогрессирующей мышечной слабости, фасцикуляций, атрофии мышц и отсутствии чувствительных нарушений следует заподозрить заболевание мотонейрона.

Исследования скорости проведения возбуждения по нерву и электромиография помогают установить уровень поражения (корешок, сплетение, периферический нерв, нервно-мышечное соединение, мышечное волокно) и дифференцировать демиелинизирующее и аксональное поражение.

Читайте также: