Гемолитическая болезнь новорожденных инфекция

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности. Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В₁, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Наш медицинский психолог Беккель Юлия Владимировна, предлагает Вам ознакомиться с психологическими рекомендациями

03.04.2020 - Областной телефон доверия 38-03-03

24.03.2020 - Информация по короновирусу covid19

06.03.2020 - Социальная программа “Боевая слава”. Миссия. Создать цифровую платформу для того, чтобы сохранить и преумножить Память о героях Великой Отечественной войны в ​каждой семье
История семьи – бесценна.

Видеоролик Федерального Фонда обязательного медицинского страхования

Имиджевое мобильное приложение ГБУЗ "ВОЦМП"

В целях обеспечения охраны здоровья населения и нераспространения новой коронавирусной инфекции (COVID-19) на территории Российской Федерации временно приостановленно проведение Всероссийской диспансеризации взрослого населения Российской Федерации по распоряжению Правительства Российской Федерации от 21.03.2020 №710-р

(эритробластоз плода; эритробластоз новорожденного)

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Это заболевание может возникать при несовместимости (несоответствии) материнской крови с кровью плода.

Диагноз основывается на результатах анализов крови матери и, в некоторых случаях, отца.

Иногда для предотвращения этого заболевания у новорожденного матери во время беременности вводят иммуноглобулин.

Лечение может включать переливание крови плоду до рождения и новорожденному после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к повышению уровня билирубина в крови (гипербилирубинемия), снижению уровня эритроцитов (анемия) и, в очень редких случаях, при наиболее тяжелых формах — к смерти. Билирубин — это пигмент желтого цвета, который вырабатывается во время обычного разрушения эритроцитов.

резус-несовместимость

Резус-фактор — это молекула на поверхности эритроцитов у некоторых людей. Кровь считается резус-положительной при наличии на эритроцитах человека резус-фактора. Кровь является резус-отрицательной при отсутствии на эритроцитах человека резус-фактора. Большинство людей являются резус-положительными.

Организм резус-отрицательной матери может вырабатывать резус-антитела при воздействии на него резус-положительных эритроцитов. Чаще всего женщины подвергаются воздействию резус-положительной крови при вынашивании резус-положительного плода. Наиболее выраженному воздействию крови плода матери подвергаются во время родов, тогда и происходит большинство случаев резус-сенсибилизации. Однако матери могут подвергаться воздействию ранее во время беременности, например, при самопроизвольном аборте или при искусственном прерывании беременности, во время диагностических исследований состояния плода (например, амниоцентезе или биопсии ворсин хориона), при травме брюшной полости или при преждевременном отделении плаценты (отслойка плаценты). Таким образом, в большинстве случаев гемолитическая болезнь возникает у плода, у которого мать была сенсибилизирована во время предыдущей беременности. Тем не менее, в редких случаях, у матери могут вырабатываться антитела на ранних сроках беременности, после чего эти антитела позже атакуют тот же плод во время этой беременности. Воздействие может также происходить без связи с беременностью, например, если матери ранее провели переливание резус-положительной крови. После воздействия на организм матери и выработки антител, вероятность возникновения проблем увеличивается с каждой последующей беременностью с резус-положительным плодом.

Несовместимость по системе АВО

Иногда другие виды несовместимости групп крови могут привести к возникновению аналогичной (но более легкой) гемолитической болезни. Например, если мать имеет группу крови О, а плод имеет группу крови A или B, и организм матери производит антитела к А или B, которые могут проникнуть через плаценту, присоединиться к эритроцитам плода и вызвать их разрушение (гемолиз), что приводит к анемии легкой степени и гипербилирубинемии. Этот вид несовместимости называют несовместимостью по системе ABO. Анемия при несовместимости по системе ABO, как правило, является менее тяжелой, чем при резус-несовместимости, и, в отличие от резус-несовместимости, с каждой последующей беременностью она становится менее тяжелой.

Симптомы

После рождения у новорожденных с гемолитической болезнью может отмечаться отечность, бледность или желтизна кожи (состояние под названием желтуха), либо увеличение печени или селезенки, анемия или скопление жидкости в организме.

Диагностика

Анализы крови матери во время беременности и, в некоторых случаях, отца.

На первом пренатальном визите во время беременности у матери берут кровь на анализ для определения того, какая у нее кровь: резус-отрицательная или резус-положительная. Если у матери кровь резус-отрицательная и анализы показывают наличие анти-резус антител, или других антител, которые могут вызвать гемолитическую болезнь у новорожденного, проводят анализ крови отца. Если у отца кровь резус-положительная, существует риск резус-сенсибилизации. В таких случаях во время беременности матери периодически проводят анализы крови для выявления анти-резус антител. Пока антитела не обнаруживаются, больше ничего не нужно делать. Если обнаруживаются антитела, матери и плоду во время беременности проводят специальные анализы.

Профилактика

Инъекция иммуноглобулина во время беременности и после родов.

Лечение

Перед родами в некоторых случаях — переливание крови плоду.

Во время родов, в некоторых случаях — дополнительные переливания крови.

Лечение желтухи (при ее наличии).

Если плоду поставлен диагноз анемии, ему могут провести переливание крови до рождения. Переливание крови проводят до тех пор, пока плода полностью не созреет и не сможет быть рожден безопасно. Перед родами матери могут назначать кортикостероиды, чтобы помочь легким плода созреть с целью подготовки к возможному преждевременному родоразрешению в случае необходимости. После рождения новорожденному могут потребоваться повторные переливания крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.

Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.

АВО-конфликт развивается при наличии О (I) группы крови у женщины, а у плода – А (II) (в 2 / 3 случаев) или В (III) (в 1 / 3 случаев). При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.

Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.

Клиника. Различают отечную (2 %), желтушную (88 %), анемическую (10 %) формы заболевания.

Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5–1,7 10 12 /л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В 1, В 2, В 6, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Основной причиной возникновения гемолитической болезни новорожденного является усиление гемолиза эритроцитов. Чаще всего - это иммунизация вследствие резус-конликта или конфликта по системе АВО.

Поскольку у плода и новорожденного метаболизм билирубина имеет свои особенности (снижена ферментативная активность в эритроцитах, несовершенны механизмы конъюгации в печени), то при явлениях изоиммунизации, усиленном разрушении эритроцитов накапливается непрямой билирубин, который окрашивает кожу ребенка в желтый цвет с лимонным оттенком (признаки желтухи) и является токсичным и опасным, так как легко проникает в клетки Ц.Н.С. и может вызвать билирубиновую энцефалопатию.

В лабораторных показателях прогрессирует билирубинемия (непрямая фракция), снижаются гемоглобин, эритроциты, гематокрит. Нарастает ретикулоцитоз, снижается количество общего белка, что требует интенсивного лечения.

С целью своевременной интенсивной терапии в Родильном доме на протяжении многих лет проводится контроль за беременными женщинами с О(I) группой крови и родильницами с Rno(-) отрицательной принадлежностью.

При поступлении в родильный стационар и рождении ребенка проводятся исследование лабораторией: на группу крови, Rho - фактор, наличие антител (по показаниям), а также проводится мониторинг: билирубина, эритроцитов, ретикулоцитов, общего белка.

Примером гемолитической желтухи новорожденного (тяжелой формы) может служить следующий случай:

Мать Н.Н.М.: 1959 года рождения, роды II срочные, группа крови О(I), Rno(-) отрицательная, Rho - конфликт с подшиванием кожного лоскута, хроническая внутриутробная инфекция, раннее излитие околоплодных вод, гипоксия плода.

Родившийся ребенок: вес 2 кг 900 грамм, рост 49 см., группа крови О(I), Rno(+) положительный. Диагноз при рождении: острая гипоксия, риск ГБН.

Ребенку выставлен диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) по Rho - фактору. Желтушная форма.

Также назначена антибактериальная терапия.

Билирубин: до ЗПК

непрямой 84,0 мкмл

Общий анализ мочи в норме.

Продолжается мониторинг лабораторных показателей.

Учитывая тяжелое клиническое течение и лабораторные данные, было принято решение провести сеансы плазмофереза (ПФ) с частичным ОЗПК на базе детского реанимационного отделения.

После 2-х кратного сеанса ПФ с частичным ОЗПК, инфузионной терапии отмечается улучшение лабораторных показателей.

Мочевина 4,7 ммоль/л

Глюкоза 4,0 ммоль/л

Общий белок 58 г/л

Однако, показатели красной крови остаются низкими в силу проведенной манипуляции.

Для дальнейшего лечения ребенок был переведен в отделение второго этапа выхаживания, где в течение 12 дней продолжалась дезинтоксикационная, симптоматическая терапия, фототерапия на фоне сбалансированного питания.

Продолжался лабораторный контроль за биохимическими и клиническими показателями.

На 19 сутки от момента рождения после тяжелой формы ГБН в удовлетворительном состоянии без признаков билирубиновой энцефалопапии ребенок был выписан домой с последующими рекомендациями.

Так, диагностический лабораторный контроль, современная тактика лечения позволили избежать осложнений тяжелой формы ГБН.

Второй из описываемых случаев связан с оказание интенсивной помощи при выхаживании маловесных новорожденных.

Новорожденные с низкой и экстремально низкой массой при рождении составляют группу наивысшего риска перенатальных потерь и инвалидности.

В связи с этим, клинико-лабораторный мониторинг каждого родившегося досрочно ребенка, имеет особое значение, как в плане прогноза, так и в плане качества оказываемой помощи.

С целью современной интенсивной терапии и выхаживания маловесных новорожденных в Родильном доме на протяжении многих лет проводится обследование беременных женщин, начиная с этапа женской консультации.

При поступлении в Родильный стационар и рождении ребенка проводятся исследования лабораторией на группу крови, Rh-фактор, наличие антител (по показаниям), а также проводится мониторинг

электролитов (К + , Na + , Ca ++ , Cl - )

Причиной рождения маловесных новорожденных могут быть: отягощенный акушерско - гинекологический анамнез, экстро-генитальная патология у женщины, высокий риск внутриутробной инфекции.

В нашем наблюдении заслуживает внимания также следующий случай рождения ребенка с экстремально низкой массой и успешного его исхода: женщина М.М.Н. в возрасте 23г., беременность II 26-27 недель, роды первые, поступила в Родильный дом с угрозой выкидыша.

Выявлено: дородовое кровотечение в результате отслойки нормально расположенной плаценты с проявлением хронической фетоплацентарной недостаточности.

В анамнезе: анемия I степени, ФПН кольпит, миноплазмоз.

В результате оперативного родоразрешения родилась девочка массой 980г, рост 36 см. Состояние экстремально недоношенного ребенка оценивалось как очень тяжелое в связи с наличием признаков дыхательной недостаточности, отечного и выраженного геморрагического синдрома.

Ребенку постоянно проводился лабораторный мониторинг. Отмечался с рождения сдвиг КОС (кислотно-основного состояния) в сторону ацидоза

гемоглобин снижен до 104 г/л,

умеренное снижение тромбоцитов до 1,7*10 11 ,

свертываемость крови 260

наблюдается тенденция к гипогликемии: глюкоза 2,0 ммоль/л.

На протяжении 3-х суток ацидоз сохраняется, насыщение кислородом низкое, но не уменьшается, анемия сохраняется:

билирубин: пр. - нет, непр. - 126 моль/л,

Постоянный контроль за содержанием Hb, общего белка, билирубина, показателей КОС (КЩС) электролитов в динамике в сочетании с мониторным контролем P_s. AД, сатурации О₂ позволили своевременно проводить интенсивную терапию:

парентеральное и интеральное питание на фоне ИВЛ, СДППД.

На 9 сутки при стабильных лабораторных показателях:

эпителий - знач. кол-во

и стабильном состоянии (с тенденцией улучшения) для дальнейшего лечения ребенок был переведен в отделение 2 ИОНН, где в течение 12 дней продолжалась дезинтоксикационная, антибактериальная, симптоматическая, фототерапия на фоне сбалансированного питания.

Лабораторный мониторинг продолжался. На 21 сутки с момента рождения после состояния глубокой недоношенности с весом 1200 г был выписан домой с последующими рекомендациями.

Доказательством адекватного лечения на фоне клинико-лабораторного контроля явилось - прибавка массы тела ребенка за 1-й месяц до 250 г (при норме до 170-180), за 2-й месяц - 950 г.

Для успешной организации медицинской помощи в нашем Родильном доме используется основной принцип: тесная связь и преемственность в работе врачей-неонотологов, акушер-гинекологов и врачей-лаборантов.

В данном описанном случае этот принцип был нами успешно использован.

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, возникающее в результате несовместимости крови матери и ребенка по некоторым антигенам. Чаще всего, заболевание развивается в результате резус конфликта или конфликта по системе АВО.

Существуют три основных вида резус-фактора: антигены D (Rh), C (Rh 1) и E (Rh II); и три разновидности антигена Hr: d, c, e. Наиболее выраженными антигенными свойствами обладает фактор D. Из Hr-факторов большей способностью вызывать образование антител отличается фактор с.

Конфликт вследствие изосерологической несовместимости матери и плода чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВО. Известно, что проникновение небольшого количества эритроцитов плода в кровь матери может происходить даже через неповрежденную плаценту. Этому способствуют мелкие травмы ворсин, кровоизлияния и другие повреждения плаценты, в том числе инфекционные, повышающие ее проницаемость. При сенсибилизации предшествующими трансфузиями резус положительной крови гемолитическая болезнь может развиться у ребенка от первой беременности и иметь тяжелое течение.

Прямая зависимость между степенью сенсибилизации матери и тяжестью гемолитической болезни ребенка существует не всегда. В ряде случаев при низком титре антител в крови матери и ребенка может развиться тяжелое заболевание. На степень выраженности иммунного конфликта влияет наличие экстрагенитальных заболеваний у матери, эндокринной патологии. Углубляет течение иммунологического конфликта патология второй половины беременности (гестоз).

Распад эритроцитов, повреждение функции печени, почек, головного мозга наступают в результате образования неполных антител. При образовании полных антител развивается тромбоз капилляров и ишемический некроз тканей. Усиленный распад эритроцитов вызывает повышение уровня непрямого билирубина в плазме крови плода. Тяжесть состояния плода возрастает с развитием гемической гипоксии, вследствие снижения фетального гемоглобина. У новорожденных в первые дни жизни активность ферментов печени еще низкая, и, даже, физиологический гемолиз приводит к накоплению в крови повышенного количества свободного билирубина (физиологическая гипербилирубинемия) и к, так называемой, физиологической желтухе новорожденных. При гемолитической болезни, когда интенсивный гемолиз наслаивается на пониженную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологическое накопление в крови новорожденного свободного непрямого билирубина. В клетках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие, нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функции центральной нервной системы, т.е. к развитию клинических симптомов билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в результате чего могут наступить стойкие неврологические нарушения, сохраняющиеся на всю жизнь, или смерть ребенка.

Течение беременности отличается большим числом осложнений, к которым относятся невынашивание за счет увеличения частоты самопроизвольных выкидышей (13%), преждевременных родов (10%), анемия, гестоз, кровотечения в послеродовом периоде. Повышается число гнойно-септических заболеваний у матери и новорожденного.

Гемолитическая болезнь имеет следующие варианты течения: гемолитическая анемия без желтухи и водянки, гемолитическая анемия с желтухой, гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Антенатальная диагностика. У всех беременных женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови определяют наличие и титр антирезусных антител, которые относятся к классу глобулинов М, G, A. Титр антител определяют в динамике, до 32 недель – 1 раз в месяц, с 32 до 35 недели – 1 раз в 2 недели, затем еженедельно. У беременных с (О)I группой крови при иногруппной крови мужа проводят исследование крови на наличие групповых иммунных антител.

Широкое применение в дородовой диагностике гемолитической болезни находит ультразвуковое сканирование. Оно позволяет следить за ростом и развитием плода в динамике. Появление двойного контура головки, гепатоспленомегалии, асцита свидетельствует о наличии отечной формы гемолитической болезни. О степени тяжести гемолитической болезни можно судить на основании ультразвуковой оценки плаценты.

Для функциональной оценки плаценты и фето-плацентарного комплекса можно исследовать пролактин (при гемолитической болезни уровень его повышается) и эстриол (уровень его снижается).

Большую информацию о состоянии плода и течении гемолитической болезни дает исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Определяют оптическую плотность вод, содержание общего белка, группу крови, титр антител, пол ребенка.

Лечение гемолитической болезни во время беременности заключается в проведении десенсибилизирующей терапии. В качестве десенсибилизирующей терапии можно использовать трансплантацию кожного лоскута мужа, который играет роль отвлекающего иммунологического фактора: гуморальные антитела фиксируются на антигенах трансплантата. Со второй половины беременности спектр лечебных мероприятий расширяется. Для элиминации резус-антител из крови матери можно проводить плазмаферез, гемосорбцию. В последние годы разработан метод вливания отмытых эритроцитов D (1) группы в брюшную полость плода или в пупочную вену (путем кордоцентеза под контролем УЗИ). Пупочная вена хорошо визуализируется с 28 недель беременности. С этого же срока назначаются кортикостероиды.

В постнатальном периоде лечение направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билирубиновой энцефалопатии. Для этого используют заменное переливание крови, гемосорбцию. Кормление детей с гемолитической болезнью грудное вскармливание можно начинать не ранее 5-10 дня жизни. Дети, получившие своевременное лечение, в дальнейшем, развиваются хорошо. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение центральной нервной системы, отставание в психическом развитии.

В настоящее время, единственным методом профилактики изосенсибилизации беременных с резус-отрицательной кровью является введение антисенсибилизирующей сыворотки в ближайшие 24 часов после родов, искусственных и самопроизвольных абортов и внематочной беременности.