Дисплазия соединительной ткани при инфекциях

В последнее время пристальное внимание педиатров привлекает проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) [1,2]. Это связано с тем, что именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани могут служить основой развития многих патологических состояний у детей, оказывать негативное влияние на течение соматических заболеваний [3,4]. Однако клинические проявления НДСТ столь многолики и разнообразны, что врач иногда не может видеть за частными ее проявлениями

наличия системной патологии [5,6,7]. Именно прогредиентный характер течения многих диспластических изменений у детей заставляет рассматривать данное состояние как высокий фактор риска развития различных заболеваний, разрабатывать методы ранней диагностики, совершенствовать систему прогнозирования развития и течения НДСТ, ассоциированных с ней заболеваний [8,9].

Цель исследования: Изучить частоту встречаемости недифференцированной дисплазии соединительной ткани и причины ее несвоевременной диагностики у детей пубертатного возраста. Установить выраженность клинических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани в пубертатном возрасте у детей с наследственной предрасположенностью и нарушениями внутриутробного развития.

Важно отметить тот факт, что при тщательном изучении амбулаторных карт, выписок из историй болезни и других медицинских документов указание на наличие НДСТ было обнаружено только у 31 ребенка из 111 детей, у которых в ходе проведенного нами исследования была выявлена данная патология. Таким образом, можно констатировать, что в 72,1 % случаев диагноз НДСТ у детей не был своевременно установлен.

Мы попытались установить причины, вследствие которых наличие НДСТ у детей не было своевременно диагностировано. Для решения поставленной задачи были тщательно изучены условия, при которых был поставлен диагноз НДСТ.

Диагноз НДСТ в большинстве случаев (48,3 %) был установлен в период пребывания ребенка в стационаре, у 29,0 % детей – в поликлинике. Минимальное количество случаев диагностики НДСТ зарегистрировано в ходе медицинских осмотров и в случае самообращения родственников ребенка в медицинские учреждения, 12,9 % и 9,6 % соответственно.

Создавшуюся ситуацию с низкой выявляемостью НДСТ у детей, по-видимому, можно объяснить низкой информированностью родственников ребенка о ее клинических проявлениях и недостаточным вниманием врачей педиатров в области диагностики данной патологии.

Было произведено анкетирование 56 матерей детей с диагностированной НДСТ. В ходе анкетирования установлено, что выявленные признаки НДСТ в 93,4 % случаев родители ребенка относили не к наличию системной патологии, а к фенотипическим признакам, передающимся по наследству, указывая, что данный признак характерен для дедушек, бабушек и других родственников и не требует медицинского вмешательства.

Таким образом, полученные данные указывают на необходимость проведения широкой просветительской работы среди населения, направленной на повышение информированности о фенотипических проявлениях дисплазии соединительной ткани, высоком риске развития на ее фоне заболеваний сердца, почек, желудочно-кишечного тракта и т.д. у детей.

В настоящее время среди причин, способствующих развитию НДСТ, значительное внимание уделяют наследственной предрасположенности, неблагоприятным факторам внутриутробного развития ребенка. Однако дифференцированный подход к оценке значимости каждого из перечисленных факторов в развитии данной патологии не осуществлялся. Наличие наследственной отягощенности по НДСТ было проанализировано у 76 детей из 111 находившихся под нашим наблюдением. В 35 случаях полное обследование родственников ребенка провести не удалось. Признаки НДСТ у родственников ребенка обнаружены в 42 случаях, что составило 55,2 %. В ходе дальнейшего изучения полученных результатов была произведена оценка тяжести НДСТ по методике Л.Н. Фоминой (2000) с учетом отсутствия и наличия наследственной предрасположенности к НДСТ.

Выявлено, что у детей с отягощенной наследственностью тяжелые формы НДСТ встречались значительно чаще, чем при ее отсутствии. В группе с отягощенной наследственностью тяжелая форма НДСТ зарегистрирована в 37,7 % случаев, на фоне неотягощенной наследственности – у 29,8 % детей (р 35 лет данные показатели составляли 15,2±3,1 баллов и 16,7±1,4 балла соответственно (различия статистически не значимы, р>0,05). В то же время, наличие гестоза у матери ребенка в период беременности приводило к существенному увеличению тяжести НДСТ. На фоне отягощенной наследственности по НДСТ у ребенка развитие гестоза у матери в ходе гестации увеличивало выраженность НДСТ с 18,9±1,4 баллов до 30,2±1,8 баллов (р * _**

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Орлова С.Н., Машин Сергей Александрович

В статье описывается влияние выраженности синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани на тяжесть острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции у детей в возрасте от одного года до девяти лет. Определено, что тяжесть острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции находится в прямой зависимости от выраженности признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Орлова С.Н., Машин Сергей Александрович

Clinical Course of Acute Epstein-Barr Virus Infection on the Background of Undifferentiated Connective Tissue Dysplasia Syndrome

This article describes the influence of the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome on the severity of clinical course of acute Epstein-Barr virus infection in a group of children from one up to nine years old. We have determined that the severity of acute Epstein-Barr virus infection is directly dependent on the severity of the symptoms of undifferentiated connective tissue dysplasia .

■ М. Ю. Новиков и ар. Комплексная оценка здоровья аетей трехлетнего возраста, перенесших тяжелую внутриутробную инфекцию

инфекционистов. — 6—8 декабря 2010 г. — М.: Ассоциация педиатров-инфекционистов, 2010. — С. 20.

9. Состояние сердечно-сосудистой системы при врожденной ци-томегаловирусной инфекции / Н.В. Шевченко, М.В. Голубева, Л.Ю. Барычева, М.А. Кабулова // Неоложные состояния при инфекционных заболеваниях у детей: факторы риска, диагностика, терапия: мат. конференции. — С-Пб., 2008. — 108 с.

10. Кабулова М.А. Пороки развития у детей с врожденной цитоме-галовирусной (ВЦМВИ) и токсоплазменной (ВТ) инфекциями / М.А. Кабулова, М.В. Голубева, Л.Ю. Барычева // Мат. IX Об-

щероссийского конгресса детских инфекционистов. 6—8 декабря 2010 г. — М.: Ассоциация педиатров-инфекционистов, 2010. — С. 20.

12. Дементьева Д.М. Внутриутробные инфекции как причина рождения ребенка с пороками губы и неба в Ставропольском крае / Д.М. Дементьева, С.М. Безроднова, О.Ю. Хорев // Мат. IX Общероссийского конгресса детских инфекционистов. 6—8 декабря 2010 г. — М.: Ассоциация педиатров-инфекционистов, 2010. — С. 20.

Течение острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани

С. Н. ОРЛОВА, С. А. МАШИН

ГОУ ВПО ИвГМА МинздрАвсоцрАЗвития России, Иваново

В статье описывается влияние выраженности синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани на тяжесть острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции у детей в возрасте от одного года до девяти лет. Определено, что тяжесть острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции находится в прямой зависимости от выраженности признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Ключевые слова: инфекционный мононуклеоз, острая Эпштейна-Барр вирусная инфекция, дисплазия соединительной ткани

CunicaL Course of Acute Epstein-Barr Virus Infection

on the Background of Undifferentiated Connective Tissue Dysplasia Syndrome

S. N. ORLOVA, S. A. MASHIN

Ivanov State Medical Academy

This article describes the influence of the severity of undifferentiated connective tissue dysplasia syndrome on the severity of clinical course of acute Epstein-Barr virus infection in a group of children from one up to nine years old. We have determined that the severity of acute Epstein-Barr virus infection is directly dependent on the severity of the symptoms of undifferentiated connective tissue dysplasia.

Key words: infectious mononucleosis, acute Epstein-Barr virus infection, connective tissue dysplasia

Контактная информация: Машин Сергей Александрович — ассистент каф. инфекционных болезней, эпидемиологии, военной эпидемиологии и дерматовенерологии ИвГМА; 153000, г. Иваново, ул. Б. Хмельницкого, д. 7, кв. 76; 8 (4932) 38-43-44

Острая Эпштейна-Барр вирусная инфекция (ОЭБВИ) является лимфопролиферативным заболеванием и относится к наиболее распространенным инфекционным заболеваниям человека [1]. Антитела к вирусу Эпштейна-Барр (ВЭБ) обнаруживают у 60% детей первых двух лет жизни и у 80—100% взрослых [2]. Заболеваемость острой формой ЭБВИ в различных регионах мира колеблется от 40 до 80 случаев на 100 тыс. населения. Хроническая форма ЭБВИ (ХЭБВИ) развивается у 15— 25% лиц после ОЭБВИ. Установлена роль вируса Эпш-тейна-Барр в развитии злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний и синдрома хронической усталости [3]. Все это свидетельствует об актуальности проблемы ЭБВИ. Дисплазии соединительной ткани (ДСТ) представляют собой неоднородную по механизмам возникновения и по клинической значимости группу изме-

нений соединительной ткани. Недифференцированные синдромы ДСТ наиболее часто встречаются в детском возрасте, они представлены морфологическими изменениями, приводящими к нарушению адаптации организма к изменяющимся условиям окружающей среды, а с возрастом — к патологическим процессам, развивающимися в диспластически измененных органах и системах [4, 7].

Целью работы явилось определение влияния недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) на течение ОЭБВИ у детей.

Материалы и методы исследования

Обследовано 127 пациентов в возрасте от 6 месяцев до 9 лет, находящихся на лечении в инфекционном отделении № 3 МУЗ ГКБ № 1 г. Иваново, с анализом амбулаторных карт этих пациентов. Преимущественно заболевание

■ С. Н. Орлова, С. А. Машин. Течение острой ЭБВИ на фоне синлромл нелифференцированной лисплАзии соЕлинитЕльной ткани

наблюдалось у детей дошкольного возраста. Мальчики и девочки болели ОЭБВИ одинаково часто. В возрасте от 6 мес. до 3 лет наблюдалось 23% пациентов, от 3 до 7 лет — 51%, от 7 до 9 лет — 25%.

Диагностика ДСТ основывалась на фиксировании стигм дисзэмбриогенеза, выявлении у пациентов соединительнотканных диспластических признаков, поддающихся клинической оценке. Для подтверждения диагноза синдрома дисп-лазии соединительной ткани (СДСТ) проводилась оценка состояния метаболизма структурных компонентов соединительной ткани. Оксипролин — одна из преобладающих аминокислот структур коллагена, что позволяет считать ее маркером, отражающим катаболизм этого белка. В свободном виде в крови находится только 1% оксипролина. Поэтому увеличение количества свободного и снижение уровня связанного оксипролина может косвенно свидетельствовать о нарушении синтеза коллагена [5].

Врожденная несостоятельность соединительной ткани может быть диагностирована уже на этапе физического обследования ребенка при выявлении у него стигм дисэмбри-огенеза. Для диагностики ДСТ критическим количеством признаков является наличие 6 и более стигм. Эти критерии удобны при обследовании детей раннего и дошкольного возраста. Однако, при осмотре необходимо учитывать не только число фенотипических проявлений синдрома ДСТ, степень их выраженности, но и возраст пациента.

Для диагностического скрининга синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей раннего возраста на этапе клинико-анамнестического обследования применимы критерии Т. Милковска-Димитро-вой и А. Каркашева (1985), выделяющие главные и второстепенные фенотипические ДСТ. I легкая степень дисплазии соединительной ткани определяется при наличии двух главных признаков, II — при наличии трех главных и двух-трех второстепенных или трех-четырех главных и одного-двух второстепенных, III (тяжелая) степень — при наличии пяти главных и трех второстепенных признаков. При определении степени ДСТ учитывается также характер и количество стигм дисэмбриогенеза [6].

Результаты и их обсуждение

При изучении стигм наиболее частыми оказались следующие: деформация грудной клетки у 71% обследованных, монголоидный разрез глаз (59%), большие оттопыренные уши, готическое небо и гипертелоризм (49%), гипертрихоз (46%), редкие зубы (42%), узкий лоб (40%).

У наблюдаемых нами детей наиболее часто определялись такие висцеральные диспластические признаки как аномально расположенные хорды левого желудочка сердца (64,1%), хронические заболевания ЛОР-органов (47,6%), дискинезия желчевыводящих путей (61,3%), дис-

метаболическая нефропатия (43,2%) — преимущественно регистрировалась оксалурия, инфекция мочевыводящих путей (27,6%), деформация желчного пузыря (34,7%), пролапс митрального клапана (16,2%), энурез (17,3%), сколиоз (12,8%). Повреждения опорно-двигательного аппарата отмечались у 31,8% обследованных. Так, дисплазия тазобедренных суставов на первом году жизни, подтвержденная рентгенологически, потребовавшая шинирования, наблюдалась у 6,1% детей. Плоскостопие, по данным амбулаторных карт развития детей, диагностировано у 13% детей.

Анализируя возрастные особенности, мы определили, что у детей до 7 лет чаще определялись гипертрихоз, неправильный рост зубов, фимоз, эпикант, асимметрия расположения ушных раковин, добавочные козелки и неправильное расположение пупка. У школьников чаще выявлялись следующие признаки ДСТ — монголоидный разрез глаз, узкий лоб, редкие зубы, сандалевидная щель, клино-дактилия. Одинаково часто, вне зависимости от возраста, встречались деформации грудной клетки (воронкообразная), готическое небо, широкая и плоская переносица, большие оттопыренные ушные раковины.

У детей с ОЭБВИ легкая степень (I) ДСТ установлена у 46 (36,2%), средняя (II степень) — у 41 (32,28%), тяжелая степень не диагностирована. Всего 40 (31,49%) обследованных детей с ОЭБВИ не имели фенотипических признаков ДСТ.

Анализ клинической картины ОЭБВИ показал, что у большинства больных (82%) она протекала в среднетяже-лой форме, у 11% больных — в легкой и у 7% — в тяжелой. Симптомы интоксикации в виде вялости, слабости, головной боли, недомогания при поступлении были у 95,31% детей, сохранялись до 7 суток — у 40,57% наблюдаемых, и лишь у 10 пациентов (7,87)% — свыше 7 суток. Изменения слизистых ротоглотки были выявлены у всех больных в виде яркой гиперемии слизистой мягкого и твердого неба (81,25%), фолликулярной и лакунарной ангины (66,41%), гиперплазированных фолликулов задней стенки глотки (26,41%). Сыпь мелкоточечная и пятнисто-папулезная на кожных покровах отмечалась у 44,2% больных, она локализовалась преимущественно на туловище, конечностях, реже на лице. Амбулаторно все эти дети получали препараты аминопенициллинов.

Увеличение периферических лимфатических узлов — наиболее частый и клинически значимый симптом ОЭБВИ — наблюдался при всех формах и у всех больных. Чаще всего было увеличение переднешейных лимфатических узлов — у 75,78% пациентов. Заднешейные лимфатические узлы увеличивались у 55,47%, подчелюстные — у 48,83% больных. Реже отмечалось увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов (у 33,59% пациентов). Полиаденит регистрировался у 38 больных (29,9%). Увеличение лимфатических узлов происходило на первой неделе заболевания и сохранялось в течение 9,5 + 2,3 суток. Переднешейные лимфатические узлы чаще увеличивались при среднетяже-лой форме. Полиаденит чаще наблюдался при тяжелых формах ОЭБВИ.

Гепатомегалия диагностирована у 96,09% пациентов, причем у 34,38% больных было значительное увеличение печени — более чем на 4 см ниже края реберной дуги. Увеличение селезенки выявлялось реже — у 42,2% обследованных. Нормализация размеров селезенки происходила

■ С. Н. Орлова, С. А. Машин. Течение острой ЭБВИ на фоне синарома неаифференцированной дисплазии соеаинительной ткани

Таблица 1. Формы тяжести острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции с поражением печени в зависимости от выраженности синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Формы тяжести ОЭБВИ Частота случаев Степень выраженности НДСТ

абс., число в % отсутствует легкая средняя

Среднетяжелая 12 57,14 1 8,3 3 25 8 66,7

Тяжелая 9 42,82 1 11,1 3 33,3 6 55,5

Таблица 2. Формы тяжести острой Эпштейна-Барр вирусной инфекции в зависимости от выраженности синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Формы тяжести ОЭБВИ Частота случаев Степень выраженности НДСТ

отсутствует легкая средняя

абс., число в % абс., число в % абс., число в % абс., число в %

Легкая 14 11 8 57,1 4 28,6 2 14,3

Среднетяжелая 104 82 31 29,3 39 37,5 34 32,7

Тяжелая 9 7 1 11,1 3 33,3 5 55,5

Таблица 3. Концентрация свободного оксипролина в крови в зависимости от выраженности синдрома НДСТ и формы тяжести ОЭБВИ

Формы тяжести ОЭБВИ Степень выраженности НДСТ

Отсутствует Легкая Средняя

Легкая 1,8 ± 0,17 2,2 ± 0,23 2,3 ± 0,08

Среднетяжелая 2,12 ± 0,22 2,5 ± 0,14 3,2 ± 0,07

Тяжелая 3,23 3,6 ± 0,21 4,05 ± 0,16

одновременно с угасанием других симптомов, в среднем на 11,3 + 1,8 сутки. У 27% больных ОЭБВИ протекала с развитием синдрома цитолиза гепатоцитов и повышением активности АлАТ более чем в 3 раза. Количественных изменений биохимических показателей билирубина у этих детей не отмечалось, что послужило основанием диагностировать паренхиматозный безжелтушный гепатит, вызванный вирусом Эпштейна-Барр (табл. 1).

Мы сопоставили степень выраженности клинических проявлений НДСТ и формы тяжести ОЭБВИ. При отсутствии симптомов НДСТ (табл. 2) у детей с ОЭБВИ заболевание в большинстве случаев (57,1%) протекало в легкой форме, в среднетяжелой — у 29,3% пациентов и значительно реже (у одного пациента — 11,13%) — в тяжелой.

При наличии синдрома НДСТ I степени чаще отмечали среднетяжелые формы ОЭБВИ (у 37,5%), тяжелые формы — в 33,3% случаев, легкие — в 28,6%.

Установлено, что у пациентов с диагностированной НДСТ II степени основной формой ОЭБВИ была тяжелая (55,5% случаев), среднетяжелая — в 32,7%, легкая — в 14,3%. При НДСТ II степени чаще регистрировались сред-нетяжелые и тяжелые формы ОЭБВИ с поражением печени. При изучении концентрации свободного оксипролина в сыворотке крови мы отметили, что с утяжелением формы ОЭБВИ количество оксипролина возрастает, так при лег-

кой форме его показатели составили 2,12 + 0,22 мкг/мл, при среднетяжелой — до 2,5 + 0,14 мкг/мл и при тяжелой — до 4,05 ± 0,16 мкг/мл (табл. 3).

1. Течение ОЭБВИ у детей характеризуется длительной лихорадкой, симптомами интоксикации, лимфаденопати-ей, ангиной с гнойными наложениями на миндалинах, гепа-тоспленомегалией, экзантемой (у 1 /3 больных, получавших аминопенициллины).

2. Степень выраженности синдрома НДСТ усугубляет тяжесть ОЭБВИ в виде увеличения продолжительности лихорадки, выраженности лимфаденопатии и чаще способствует развитию паренхиматозного Эпштейна-Барр-ассоции-рованного гепатита.

4. Уровень оксипролина в сыворотке крови увеличивается в зависимости от степени выраженности симптомов НДСТ и сопряжен с тяжестью ОЭБВИ.

1. Тактика иммунокорригирующей терапии инфекционного моно-нуклеоза у детей / В.В. Иванова, Г.Ф. Железникова, Н.В. Александрова, А.С. Левина. — СПб, 2005. — 66 с.

2. Дранкин Д.И. Эпидемиология инфекционного мононуклеоза / Д.И. Дранкин, Н.А. Заяц // ЖМЭИ. — 2003. — № 1. — С. 26— 33.

3. Афанасьева Т.А. Молекулярпо-биологические аспекты канцерогенеза, ассоциированного с вирусом Эпштейна-Барр // Мол. биол. — 1998. — Т. 32. — С. 940—947.

4. Клеменов А.В. Кардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Клин. медицина. —

2003. — № 10. — С. 4—7.

5. Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. — СПб., 2000.

6. Милковска-Димитрова Т. Врожденная соединительнотканная малостойкость у детей. — София, 1987. — 189 с.

7. Полиморфизм клинических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии / В.И. Маколкин и др. // Тер. архив. —

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Конюшевская А.А., Кривущев Б.И., Кехиопуло О.И., Франчук М.А., Золото И.С.

Были изучены клиниколабораторные особенности острых респираторных вирусных инфекций у детей с дисплазией соединительной ткани в условиях Донецкого промышленного региона.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Конюшевская А.А., Кривущев Б.И., Кехиопуло О.И., Франчук М.А., Золото И.С.

Clinical Features of ARVI in Children with Connective Tissue Dysplasia under the Conditions of Donetsk Industrial Region

There were studied clinical and laboratory features of acute respiratory viral infections in children with connective tissue dysplasia under the conditions of Donetsk industrial region.

КОНЮШЕВСКАЯ A.A., КРИВУЩЕВ Б.И, КЕХИОПУЛО О.И., ФРАНЧУКМ.А., ЗОЛОТО И.С. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького Городская детская клиническая больница № 5, г. Донецк

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ОРВИ У ДЕТЕЙ С ДИСПЛАЗИЕЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В УСЛОВИЯХ ДОНЕЦКОГО ПРОМЫШЛЕННОГО РЕГИОНА

Резюме. Были изучены клинико-лабораторные особенности острых респираторных вирусных инфекций у

детей с дисплазией соединительной ткани в условиях Донецкого промышленного региона.

Ключевые слова: дети, острые респираторные вирусные инфекции, дисплазия соединительной ткани.

Болезни органов дыхания занимают первое место в структуре заболеваемости как у детей, так и у взрослых [7, 9, 12, 16]. Практически 90 % детей ежегодно переносят острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ). У детей ОРВИ встречаются в 4 раза чаще, чем во взрослой популяции, и занимают 80 % деятельности участкового врача [3, 18, 19]. Значимость проблемы обусловлена не только высокой частотой заболеваний респираторного тракта, но и высоким риском развития серьезных осложнений и высоким удельным весом этих инфекций в структуре смертности в первые 3 года жизни [16]. Высокая частота заболеваемости респираторного тракта объясняется многообразием этиологических факторов, легкостью передачи возбудителя, высокой контаги-озностью, значительной изменчивостью вирусов, резистентностью ко многим противовирусным препаратам, снижением общего иммунитета детского населения [7, 18].

Одной из причин увеличения частоты заболеваний органов дыхания является ухудшение экологической обстановки [10]. Факторы техногенного загрязнения окружающей среды (загрязнение воздуха выбросами транспорта и промышленных предприятий, радиационное и ультрафиолетовое излучение, ксенобиотики, в т.ч. лекарства, пестициды, промышленные растворители и др.), ухудшение качества питания, чрезмерная физическая нагрузка, стресс и переутомление приводят к снижению уровня защитно-приспособительных механизмов детского организма, сопровождаются увеличением образования свободных радикалов и истощения системы антиоксидантной защиты [1, 2, 4, 11].

Неблагополучные экофакторы приводят к формированию вторичного экологического иммунодефицита, влияют на состояние клеточных мембран, метаболизм соединительной ткани, особенно неблагоприятным это влияние может быть в условиях генетически обусловленных особенностей соединительной ткани. Морфологические изменения в самой соединительной ткани, изменение метаболических процессов обусловливают возникновение вторичных нарушений со стороны внутренних органов, что нередко определяет тяжесть, длительность течения заболевания, развитие осложнений и прогноз основного патологического процесса [5, 6, 8, 17].

Целью работы было изучение клинико-лабо-раторных особенностей течения ОРВИ у детей с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) в условиях Донецкого промышленного региона.

Материалы и методы исследования

Обследовано 326 детей с ОРВИ в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, находившихся на стационарном лечении в детском инфекционном отделении ГДКБ № 5 г. Донецка в июне-июле 2011 года. Все дети проживали в г. Донецке, который характеризуется неблагоприятной экологической ситуацией. Школьников — 100, дошкольников — 226, в т.ч. до одного года — 76 больных; девочек — 150, мальчиков — 176. Отбор больных проводился методом случайной выборки.

У всех пациентов проведено общепринятое кли-нико-лабораторное обследование, включавшее выявление стигм ДСТ и дизэмбриогенеза. Недифференцированные ДСТ включают в себя множество

вариантов аномалий соединительной ткани без четко очерченной симптоматики [5, 6, 8]. Критерий диагностики НДСТ — наличие у ребенка множественных (5 и более) стигм ДСТ и дизэмбриогенеза.

Результаты и их обсуждение

Неблагополучная экологическая ситуация в Донецком промышленном регионе приводит к отрицательному воздействию на организм ребенка начиная с антенатального периода, что отражается в формировании стигм дизэмбриогенеза и дисплазии соединительной ткани.

При обследовании 326 детей с ОРВИ стигмы ДСТ были выявлены у 261 (80,1 %) больного, множественные стигмы ДСТ (3 и более) — у 160 (49,1 %), то есть у каждого второго больного с ОРВИ (табл. 1).

Из стигм ДСТ чаще всего встречались аномалии кистей и стоп (35 %) и плоскостопие (38 %), гипермобильность суставов (35,9%). Мышечная гипотония выявлена у каждого третьего ребенка (32,5 %). Пигментные пятна и деформация грудной клетки встречались с одинаковой частотой (19,9 %), а нарушение осанки, сколиоз были выявлены у 15,3% больных. Другие стигмы ДСТ (грыжи, близорукость, высокий рост и длинные пальцы, сандале-видная щель) встречались менее чем у 10 % обследованных. Отсутствие стигм ДСТ было выявлено у 20 % детей с ОГН.

Так как ДСТ генетически обусловлена, особенности метаболизма соединительной ткани могут возникать внутриутробно, что сказывается на формировании некоторых стигм дизэмбриогенеза. Стигмы дизэмбриогенеза выявлены у 293 (89,9 %) больных ОРВИ, множественные стигмы дизэм-бриогенеза (3 и более) — у 163 (50 %) детей, то есть у каждого второго больного ОРВИ. Из стигм диз-

эмбриогенеза чаще всего встречались тенденция к синдактилии II, III пальцев стопы (69,9 %), с одинаковой частотой — готическое небо и гипер-телоризм (соответственно 50 и 49,1 %), несколько реже — деформация мочек ушей (19,9 %), низкий рост волос на лбу (15,3 %), аномалии развития зубов (16 %). Другие стигмы дизэмбриогенеза, такие как аномалии формы черепа, эпикант, аномалии почек, аномалии глаз, крипторхизм, фимоз, гипертрихоз, — менее чем у 10 % обследованных детей.

Сочетание более 5 стигм ДСТ и дизэмбриогенеза наблюдались у 54 % больных, то есть у каждого второго больного с ОРВИ.

На ЭхоКГ самыми частыми были наличие дополнительных хорд в полости левого желудочка (50 %), пролапс митрального клапана (25 %). Изменения на ЭКГ выявлены у 86 % детей с множественными стигмами ДСТ и эмбриогенеза и у 30 % детей без выраженных признаков ДСТ: метаболические нарушения в миокарде (51 %), блокада ножек пучка Гиса (35 %), синусовая аритмия (25 %), симптом ранней реполяризации желудочков (20 %). При УЗИ органов ЖКТ выявлены деформация желчного пузыря (перетяжка, перегиб) у 30,1 %, дискинезия желчевыводящих путей диагностирована у 30,7 % больных, пиелоэктазия — у 8 %, удвоение чашеч-но-лоханочной системы — у 2 %, нефроптоз — у 3 %, ветвистый тип строения лоханки — у 3 %. При исследовании мочи выявлена оксалурия (15 %). Дисметаболическая нефропатия отмечена у 25,2 % больных. При исследовании общего анализа крови у детей с множественными стигмами ДСТ и с единичными на фоне ОРВИ не выявлено достоверных различий в двух группах. Только у детей с ОРВИ и ДСТ отмечалось частое и более высокое повышение С-реактивного белка (у 25 % СРБ 3+).

Таблица 1. Частота стигм ДСТ и дизэмбриогенеза у детей c ОРВИ

Стигмы ДСТ Дети с ОРВИ Стигмы дизэмбриогенеза Дети с ОРВИ

Аномалии кистей и стоп 114 (35) Тенденция к синдактилии II, III пальцев стопы 228 (69,9)

Плоскостопие 124 (38) Готическое небо 163 (50)

Пигментные пятна и депигментация 65 (19,9) Гипертелоризм 160 (49)

Гипермобильность суставов 117 (35,9) Деформация мочек ушей 65 (19,9)

Нарушение осанки 50 (15,3) Низкий рост волос на лбу 50 (15,3)

Сандалевидная щель 39 (12) Аномалия развития зубов 52 (16)

Деформация грудной клетки 65 (19,9) Эпикант 10 (3,1)

Грыжи 29 (8,9) Аномалии черепа 33 (10,1)

Близорукость 33 (10,1) Аномалии глаз 16 (4,9)

Высокий рост, длинные пальцы 23 (7,1) Аномалии почек 20 (6,1)

Деформация желчного пузыря 98 (30,1) Крипторхизм 6 (1,8)

Пролапс митрального клапана 50 (15,3) Фимоз 16 (4,9)

Дополнительные хорды в левом желудочке 50 (15,3) Гемангиомы 5 (1,5)

Дискинезия желчевыводящих путей 100 (30,7) Дисметаболическая нефропатия 82 (25,2)

Мышечная гипотония 106 (32,5) Гипертрихоз 17 (5,2)

Так как соединительная ткань составляет 50 % массы тела и представлена во всех органах и системах, изменения при ДСТ имеют системный характер. Результаты обследования детей могут быть охарактеризованы как полиорганные нарушения, чаще со стороны сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем.

При оценке анамнестических данных выявлено, что у большинства матерей (79,9 %) детей с ОРВИ и множественными стигмами ДСТ и дизэмбриоге-неза, в отличие от матерей (21,9 %) детей с ОРВИ и низким порогом стигматизации, достоверно чаще в 3,6 раза отмечалось патологическое течение беременности (токсикозы I, II половины беременности, анемия беременных, угроза прерывания беременности) (табл. 2). Эти дети в 1,7 раза чаще рождались от патологических родов со слабой родовой деятельностью, ранним отхождением околоплодных вод, длительным безводным периодом, преждевременных родов, родоразрешением путем кесарева сечения и имели осложнения в раннем неонатальном периоде (54 %) — недоношенность, перинатальное гипоксическое поражение ЦНС, асфиксия новорожденных, респираторный дистресс-синдром, внутриутробное инфицирование, гемолитическая болезнь новорожденных, что в 1,7 раза чаще, чем у детей без признаков выраженной стигматизации (32,1 %).

Половина детей с ОРВИ и множественными стигмами ДСТ и дизэмбриогенеза находилась на искусственном вскармливании (50,3 %), у половины (56,1 %) в анамнезе были проявления пищевой

и медикаментозной аллергии, экссудативно-ка-таральный диатез (ЭКД), частые ОРВИ (79,9 %), 15 % детей на первом году жизни имели затруднение дыхания в виде инспираторного шума (без признаков ОРВИ и аллергии), что было расценено как врожденный стридор. Соматическая патология матерей практически с равной частотой отмечалась в двух группах. Но у матерей детей с ОРВИ и множественными стигмами ДСТ и дизэмбриогене-за достоверно чаще в 3 раза встречались вегетосо-судистая дистония (соответственно 30,2 и 10,2 %) и гипертоническая болезнь (соответственно 14,8 и 5,1 %).

Таким образом, патологическое течение беременности, патологическое течение родов, соматическая патология матерей приводят к внутриутробной гипоксии плода, фетоплацентарной недостаточности, асфиксии новорожденного и в сочетании с неблагоприятными факторами окружающей среды, каким является Донецкий промышленный регион, могут увеличивать вероятность проявлений НДСТ у ребенка.

При анализе структуры основных и сопутствующих диагнозов выявлено, что у детей с НДСТ ОРВИ протекает более тяжело и часто с осложнениями. Хотя частота развития у них острого бронхита, острого стенозирующего ларинготрахеита (ОСЛТ) и поражения лор-органов в виде гайморита, этмоиди-та, отита достоверно не отличалась, но у детей с ДСТ достоверно чаще возникали обструктивный бронхит, пневмония, ацетонемический синдром. Так, в 5 раз чаще развивался обструктивный бронхит (при

Таблица 2. Особенности течения беременности и родов матерей детей с ОРВИ и ДСТ. Особенности анамнеза жизни детей с ОРВИ и дСт

Беременность и роды, анамнез жизни Дети с ОРВИ и мн. стигмами ДСТ и дизэмбриогенеза (> 5) Дети с ОРВИ и ед. стигмами ДСТ и дизэмбриогенеза ( 0,05

Патологические роды (слабость родовой деятельности, раннее отхождение околоплодных вод, преждевременные роды, кесарево сечение) 102 (54) 44 (32,1) > 0,05

Патология раннего неонатального периода (недоношенность, асфиксия новорожденных, гипоксическое поражение ЦНС, дистресс-синдром) 98 (51,9) 27 (19,7) > 0,05

Асфиксия новорожденных 98 (51,9) 21 (15,3) 0,05

Искусственное вскармливание 95 (50,3) 62 (45,3) > 0,05

ОРВИ > 3 раз в год 151 (79,9) 55 (40,2) > 0,05

Соматическая патология матери, в т.ч.: 91 (48,1) 60 (43,8) > 0,05

— вегетососудистая дистония 57 (30,2) 14 (10,2) > 0,05

— гипертоническая болезнь 28 (14,8) 7(5,1) > 0,05

Таблица 3. Структура основных и сопутствующих диагнозов детей в отделении

Заболевания Дети всего Дети с мн. стигмами ДСТ и дизэмбриогенеза (> 5), I гр. Дети с ед. стигмами ДСТ и дизэмбриогенеза ( 0,05

Бронхит 96 (29,4) 66 (34,9) 30 (21,9) > 0,05

Обструктивный бронхит 54 (16,6) 45 (23,8) 9 (6,6) 0,05

Пневмония 54 (16,6) 45 (23,8) 9 (6,6) 0,05

Лор-патология (гайморит, этмои-дит, отит) 17 (5,2) 12 (6,4) 5(3,7) > 0,05

Ацетонемический синдром 31 (9,5) 30 (15,9) 1 (0,7) 39 °С) и длительной (> 5 дней) лихорадкой, с повторными эпизодами подъема температуры, часто сопутствует ацетонемический синдром. Ацетоне-мический синдром сопутствовал детям с ОРВИ и выраженной стигматизацией в 15,9 % случаев и был отмечен только у одного (0,7 %) ребенка с единичными стигмами ДСТ. Ацетонемический синдром часто встречается у детей с ДСТ и, вероятно, является маркером обменных нарушений при данной патологии.

Слабость соединительнотканных структур легочной ткани предрасполагает к развитию патологии органов дыхания [6, 13, 14]. Склонность к формированию обструктивных нарушений, наличие гиперреактивности бронхов при ДСТ отмечены многими авторами [14, 15].

Возможно, морфологические изменения брон-холегочной системы при ДСТ приводят к изменениям функции мышечно-хрящевого каркаса трахеобронхиального дерева и альвеолярной ткани, делая их повышенно эластичными, что отрицательно сказывается на дренажной функции бронхов и стромальной устойчивости альвеол [14, 15], что играет ведущую роль в развитии осложнений, а также способствует развитию рецидивирующей и хронической бронхолегочной патологии [6, 13—15].

Таким образом, наличие множественных стигм ДСТ и дизэмбриогенеза, с одной стороны, указывает на неблагоприятное влияние в анте- и постна-тальном периоде, предрасполагающее к развитию патологии органов дыхания. С другой стороны, наличие множественных стигм ДСТ и дизэмбрио-генеза у больных с ОРВИ может быть косвенным критерием тяжелого течения заболевания, что важно учитывать при прогнозе и терапии, особенно в условиях Донецкого промышленного региона.

Определение стигм ДСТ и дизэмбриогенеза является простым, достаточно информативным методом, общедоступным и не представляющим слож-

ности для педиатра. Изучение выявления стигм ДСТ и дизэмбриогенеза особо актуально на современном этапе в связи с ухудшением экологической обстановки и изменением классической картины заболеваний, особенно в условиях Донецкого промышленного региона.

1. Агарков В.И., Бугашева Н.В., Коктышев И.В. и др. Закономерности и особенности морфофункциональных показателей здоровья подростков, постоянно проживающих в социально-экологических условиях Донбасса // Вестник гигиены и эпидемиологии. — 2007. — Т. 11, № 1. — С. 3-7.

2. Антипкш Ю.Г. Стан здоров 'я дтей в умовах дИ ргзних екологгчних чиннитв // Мистецтво лжування. — 2007. — № 5. — С. 45-47.

3. Грацианская А..Н. Применение азитромицина (сумамеда) в лечении внебольничных бронхитов и пневмоний у детей // Сов. педиатрия. — 2009. — № 4(26). — С. 49-52.

4. Грищенко С.В., Грищенко И.И., Абакумова А.В. и др. Гигиеническая оценка состояния окружающей среды Донецкой области и степени ее опасности для здоровья населения//Вестник гигиены и эпидемиологии. — 2007. — Т. 11, № 1. — С. 8-12.

5. Дорофеева Г.Д., Чурилина А.В., Дорофеев А.Е. Недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани и внутренняя патология. — Донецк, 1998. — 144 с.

7. Ершова И.Б., Кунегина Е.Н., Литус В.И., Федосеев Б.А. Проблемы и перспективы лечения острых респираторных вирусных заболеваний в педиатрии // Здоровье ребенка. — 2007. — № 5(8). — С. 79-81.

8. Кадурин Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. — СП.: ЭЛБИ, 2009. — 714.

10. Нагорная Н.В., Дубовая Г.В. Екологы та патологiя оргатв дихання у дтей: медико-сощальт аспекти // Здоровье ребенка. — 2009. — № 4(19). — С. 37-40.

11. Нагорная Н.В., Четверик Н.А., Дубовая А.В. и др. Анти-оксидантный статус у детей, проживающих в экологически неблагоприятных условиях, и возможности его коррекции // Здоровье ребенка. — 2010. — № 1(22). — С. 66-70.

12. Недельская С.Н. Инновационный подход к лечению и профилактике респираторных инфекций у детей с использованием бактериальных лизатов // Здоровье ребенка. — 2010. — № 5(26). — С. 79-83.

13. Нестеренко З.В. Особенности клинического течения болезней органов дыхания у детей с врожденной дисплазией со-

единительной ткани // Украинский медицинский альманах. — 2005. — № 5. — С. 111-117.

14. Нестеренко З.В. Феномен дисплазии соединительной ткани// Украинский медицинский альманах. — 2008. — № 4. — С. 105-109.

15. Нечаева Г.И., Викторова И.В., Друк И.В., Вершинина М.В. Дисплазия соединительной ткани: пульмонологические аспекты // Пульмонология. — 2004. — № 2. — С. 116-120.

16. Парамонова Н.С., Волкова О.А. Проблемы острых респираторных вирусных заболеваний в педиатрии // Здоровье ребенка. — 2010. — № 2(23). — С. 21-23.

17. Рывкин А.И., Орлова С.Н., Побединская Н.С. Синдром дисплазии соединительной ткан у детей со стенозирующими ларинготрахеитами //Педиатрия. — 2006. — № 3. — С. 10-14.

18. Чернышова О.Е., Кривущев Б.И. Препараты комбинированного действия в лечении ОРВИу детей // Здоровье ребенка. — 2009. — № 1(16). — С. 75-78.

19. Ярощук Л.Б. Внебольничные инфекции органов дыхания у детей: терапевтическая дилемма, или как определиться в выборе антибактериального препарата // Сов. педиатрия. — 2009. — № 4(26). — С. 53-57.

Конюшевська A.A., Кривущев Б. Кех'юпуло O.I., Франчук M.A., Золото I.C.

Аонецыкий нацюнальний медичний унверситет 1м. M. Горького

Мська дитяча кл!н!чна л1карня № 5, м. Аонецьк

ОСОБЛИВОСП nEPEBiry rPBi У AiTEÉ 3 ДИСПЛА31еЮ СПОЛУЧНО'' ТКАНИНИ В УМОВАХ ДОНЕЦЬКОГО ПРОМИСЛОВОГО РЕПОНУ

Резюме. Були вивчеш клшко-лабораторш особливосп гострих рестраторних BipycHrn шфекцш у дггей з диспла-зieю сполучноï тканини в умовах Донецького промисло-вого репону.

Kro40BÎ слова: дни, ro^pi рестраторно^русш шфек-цП, дисплазiя сполучноï тканини.

Konyushevskaya A.A., KrivuschevB.I., Kekhiopulo O.I., Franchuk M.A., Zoloto I.S.

Donetsk National Medical University named after M. Gorky City Clinical Children's Hospital №5, Donetsk, Ukraine

CLINICAL FEATURES OF ARVI IN CHILDREN WITH CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA UNDER THE CONDITIONS OF DONETSK INDUSTRIAL REGION

Summary. There were studied clinical and laboratory features of acute respiratory viral infections in children with connective tissue dysplasia under the conditions of Donetsk industrial region.

Key words: children, acute respiratory viral infections, connective tissue dysplasia.