Дискоидная красная волчанка и склеродермия

ЛЕКЦИЯ № 6. Диффузные болезни соединительной ткани

1. Красная волчанка

Красная волчанка – группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Этиология и патогенез. Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У пациентов с красной волчанкой имеются врожденные дефекты в генах системы комплемента. Решающими факторами в патогенезе являются ускорение синтеза аутоантител, повышение активности лимфоцитов. Большинство проявлений заболевания связано с образованием иммунных комплексов. При кожных формах красной волчанки принципиальное значение имеют клеточные реакции. Развитию болезни способствуют повышение выработки эстрогенов, УФО, хроническая бактериальная инфекция, действие некоторых медикаментов.

Клиника. Выделяют преимущественно кожные и системную формы красной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную и глубокую формы заболевания.

Дискоидной красной волчанкой женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Поражается преимущественно кожа лица: нос, щеки (особенно скуловая область), ушные раковины и прилегающая к ним кожа, лоб, подбородок, губы (чаще нижняя), волосистая часть головы. Типичны единичные четко очерченные круглые или овальные очаги инфильтрированной эритемы. Центр очага несколько западает и покрывается плотно прикрепленными к поверхности чешуйками. Удаление чешуек затруднено из-за фолликулярного гиперкератоза и сопровождается болезненностью.

На обратной стороне чешуек имеются шипики. В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангиэктазии и дисхромия. Для бляшек характерны выраженная инфильтрация, периферический рост и формирование грубой атрофии в центре. После разрешения очагов на волосистой части головы остаются очаги рубцовой алопеции.

Часто поражается красная кайма губ: возникают эритематозные очаги со склонностью к эрозированию и атрофии, выходящие за пределы непосредственно красной каймы губ.

Характерно длительное рецидивирующее течение с обострениями преимущественно весной и летом. Признаки системного поражения выявляются крайне редко.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией. Однако при данном варианте красной волчанки выраженность этих симптомов значительно меньше. Для диссеминированной формы определяющим признаком является образование небольших, слабо инфильтрированных эритематозных бляшек с незначительной тенденцией к периферическому росту, покрытых плотно сидящими чешуйками. При поскабливании выявляется болезненность. Обычно имеется значительное количество очагов поражения. Типичная локализация – кожа лица, волосистой части головы, ушных раковин, верхней частей груди и спины, тыла кистей.

После разрешения очагов обычно остается легкая атрофия. При диссеминированной красной волчанке необходимо проводить обследования в динамике для исключения системного поражения.

Кроме диссеминированной красной волчанки, выделяют особую форму – так называемую подострую кожную форму красной волчанки. Для этой формы характерны распространенные кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине и конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. Данный вариант красной волчанки занимает промежуточное место между кожными и системной формами: имеются признаки системного поражения, но они выражены умеренно (арталгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Иммунологические изменения характерны для системной красной волчанки (ЛЕ-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к ДНК). Однако в отличие от системной красной волчанки прогноз заболевания относительно благоприятный.

Глубокая форма красной волчанки (люпус-панникулит) проявляется образованием одного-двух асимметрично расположенных подкожных узлов. Узлы плотные, подвижные, плоские, мало выступают над окружающей кожей и лучше выявляются при пальпации. Чаще поражается лицо (щеку, подбородок, лоб), но возможна и другая локализация высыпаний (на ягодицах, бедрах). Кожа над узлом гладкая, вишнево-красного цвета или нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными для дискоидной или диссеминированной форм изменениями кожи.

Системная красная волчанка может развиться остро, нередко без кожных проявлений или подостро и хронически, когда имеется поражение кожи.

При системной красной волчанке наиболее часто встречаются следующие проявления: лихорадка, кожные высыпания, артралгия, артриты, поражение серозных оболочек (плеврит, значительно реже перикардит), лимфаденопатия, кардит, синдром Рейно, нефропатия, психоз, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, характерно обнаружение аутоантител к ДНК.

Типичное поражение кожи – отечная эритема на лице, напоминающая бабочку, постепенно распространяющаяся на шею и грудь. На коже корпуса и конечностей – полиморфные неспецифические высыпания (эритематозные и геморрагические пятна, уртикарные элементы, папулы, иногда везикулы и пузыри с геморрагическим содержимым). Характерным проявлением заболевания служат капилляриты – синюшные пятна на подушечках пальцев и паронихии.

Слизистая оболочка полости рта поражается часто. Наиболее типичный признак – белесоватые группирующиеся папулы на ярком эритематозном фоне. Нередко у больных системной красной волчанкой на слизистой полости рта образуются пузыри с геморрагическим содержимым.

Диагностика. Основа диагностики кожных форм красной волчанки – выявление основных клинических симптомов поражения кожи: эритемы, инфильтрации, фолликулярного гиперкератоза и атрофии кожи. В сложных случаях рекомендуется гистологическое исследование.

Подозрение на системную красную волчанку возникает уже при наличии характерного поражения кожи, которое наблюдается у 85% больных. Однако изменения кожи в качестве первых признаков болезни проявляется в 40% случаев. Кроме клинической картины, для установления диагноза важны результаты лабораторных исследований. Характерны значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, диспротеинемия, наличие ЛЕ-клеток, выявление антинуклеарного фактора и противоядерных аутоантител.

Лечение. При всех формах красной волчанки должны быть использованы средства защиты от инсоляции и холода. При кожных формах заболевания используются аминохинолиновые препараты (плаквенил, хлорохин-дифосфат) 5 – 10-дневными циклами с перерывами в 3 – 5 дней. Курсовая доза – около 90 таблеток. Топические стероиды позволяют более быстро достигнуть клинического эффекта и уменьшить выраженность рубцовой атрофии при дискоидной форме красной волчанки. В дебюте заболевания и для профилактики обострений ранней весной и осенью проводят курсы производных аминохинолина, препаратов кальция и производных никотиновой кислоты. Обязательно использование фотозащитных средств. Все больные должны находиться на диспансерном учете. При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат системные глюкокортикостероиды. Обычно лечение начинается с назначения ударной дозы преднизолона с постепенным снижением суточной дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей.

Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

В настоящее время выделяют ограниченные (кожные) и системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением болезни.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. Наследственная предрасположенность к болезни выявляется не очень отчетливо.

Основное патогенетическое звено – нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. При данном заболевании фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена. Срок жизни такого коллагена относительно небольшой, но скорость его синтеза превышает скорость распада. Действие на эндотелий цитотоксических факторов (экзо– и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Склеродермии также присущи аутоиммунные патогенетические факторы. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам – связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. У больных склеродермией снижено регуляторное влияние эстрадиола на обменные процессы в соединительной ткани. Часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте. Имеются данные о нарушении рецепции к некоторым гормонам и снижении регуляторного действия на соединительную ткань стероидов и катехоламинов.

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (феномен Рейно, кальциноз, поражение пищевода, склеродактилию, телеангиэктазию) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клиника. Ограниченная склеродермия встречается чаще у женщин в возрасте 40 – 60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичными, так и множественными.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно, часто не замеченное пациентом, может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В таком состоянии (или медленно увеличиваясь в размерах) склеродермическая бляшка может существовать месяцы или даже годы. В дальнейшем на этом участке формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможна дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участков западения кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин, которые находятся в климактерическом и постклимактерическом периодах, у которых в анамнезе часто встречаются указания на гинекологические заболевания или операции. Кроме поражения кожи, у женщин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин также возможно развитие данной клинической формы склеродермии. В этом случае типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Для мелкоочаговой формы заболевания характерно появление папул белого или сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии кожи белого цвета. Часто отмечаются умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих сухих бляшек, на поверхности которых видны проявления фолликулярного кератоза. Резкая и неглубоко расположенная дезорганизация соединительной ткани может приводить к нарушению связи между эпидермисом и дермой, в результате чего появляются явные и скрытые пузыри. В отличие от других клинических форм ограниченной склеродермии мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Отек очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканями. Движения затрудняются, затем исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной клетчатки и мышц. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, который в течение длительного времени может быть ее единственным проявлением. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица: лицо у пациента становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируется кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражения снижение перистальтики выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа или при кимографии. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием его стенок. На втором месте по частоте поражения – легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеноскопии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей клинической и рентгенологической картиной. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

Лечение. При ограниченной склеродермии применяют патогенетическую терапию. Обычно такие пациенты не нуждаются в наружной терапии. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина (50 мг в сутки, продолжительность курса 3 – 6 месяцев).

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также фонофорез топических стероидов, физиотерапия токами.

Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является Д-пеницилламин. В комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапия. Лечение курсовое. Все пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

Дерматомиозит (синонимы – болезнь Вагнера, синдром Вагнера – Унферрихта – Хеппа) – это мультифакториальное заболевание, которое характеризуется распространенными, преимущественно эритематозными кожными высыпаниями и тяжелым поражением поперечно-полосатых мышц. Поражение внутренних органов при дерматомиозите обычно выражено слабо.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания большую роль играет наследственная предрасположенность. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В качестве провоцирующих факторов выступают инсоляция, переохлаждение, операции, климакс, беременность, роды, травмы, эмоциональные стрессы. В развитии дерматомиозита большое значение имеет повышенная реакция сенсибилизированного организма на различные антигены (опухолевые, инфекционные, паразитарные, химические). В отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани характерно обнаружение аутоантител к мышечным белкам и отсутствие аутоантител к ДНК.

Клиника. Проявления на коже при дерматомиозите отличаются большим разнообразием и малой специфичностью. Наиболее часто встречается стойкая эритема (рецидивирующая, ярко-красная или пурпурно-лиловая). Характерная локализация – лицо, верхняя часть груди. Возможным является развитие эритродермии. Субъективно больные могут отмечать болезненность кожи в местах высыпаний и небольшой зуд. Типичен периорбитальный отек, сопровождающийся эритемой. Из кожных проявлений наиболее специфичны для дерматомиозита красно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов. Типичны также фиолетовые пятна на тыле кистей, на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Характерно наличие микронекрозов в области ногтевого валика и основания ногтя.

В области ног возможно наличие подчеркнутой венозной сети и мраморный рисунок кожи. В большинстве случаев отмечается выраженный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, который чаще имеет мягкую, тестоватую консистенцию. Основные места локализации – лицо, руки, реже – стопы, голени, туловище. Кроме этого, на коже возможно наличие уртикарных элементов, экхимозов, розеол, петехий, везикул, воспалительных папул. Возможно наличие склеродермоподобных очагов. Одновременно с кожным синдромом поражаются слизистые (конъюнктивит, ринит, фарингит).

Поражение мышц обычно развивается постепенно с вовлечением все новых групп. В дебюте заболевания больных беспокоят повышенная утомляемость, мышечная слабость, миалгии. Первыми чаще поражаются мышцы плечевого пояса: для пациентов представляют затруднения все действия, связанные с подниманием рук. Постепенно мышцы уплотняются, развиваются мышечные контрактуры. Обычно несколько позднее пациенты отмечают затруднение при подъеме по лестнице. Постепенно развивается панмиозит. Большое значение имеет поражение мышц надгортанника, глотки, языка, мягкого неба, так как это приводит к дисфагии и дисфонии. Возможно поражение дыхательных мышц, мышц глаз.

Диагностика. Для диагностики дерматомиозита используются следующие критерии:

1) слабость в проксимальных группах мышц в течение не менее 1 месяца;

2) миалгия в течение не менее 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности;

3) креатинурия более 200 мг в сутки;

4) значительное повышение креатинфосфокиназы и лактатде-гидрогеназы;

5) дегенеративные изменения в мышечных волокнах;

6) характерные изменения кожи.

При подозрении на дерматомиозит, кроме подтверждения диагноза, необходимо исключить паранеопластический генез заболевания.

Лечение. В лечении дерматомиозита используют препараты глюкокортикостероидных гормонов.

Красная волчанка – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Различают две основные формы болезни:

При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже, в то время как при системной форме в патологический процесс вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках имеются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких видов:

1.дискоидная красная волчанка;

2.центробежная эритема Биетта;

3.хроническая диссеминированная красная волчанка;

4.глубокая красная волчанка Капоши–Ирганга.

Дискоидная красная волчанка Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения характерны три кардинальных симптома: - -эритема,

Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Первая (эритематозная) стадия характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах. Во второй (гиперкератозно‑инфильтративной стадии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, постепенно распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация.

Локализация на открытых участках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может напоминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне‑летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Патогистологические признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с примесью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильтрат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез

В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку . При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус‑панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, однако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных (делагил – но 1–2 таблетки в день или плаквенил – по 2‑3 таблетки в дет, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3‑дневным перерывом.

Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, иелестодерм, элоком, дипросалик) – смазывают очаги 2–3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку).

Красная волчанка системная представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплсксного воспаления. Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста, мужчины – в 10 раз реже. Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно‑генетической предрасположенностью.

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус‑кардит, синдром Рейно, люпус‑нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими нарушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной.

Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица – так называемая волчаночная бабочка.

Она бывает 4 типов:

Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LЕ‑клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства.

Прогноз при системной красной волчанке остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное современное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни больных. Больные должны пожизненно находиться под диспансерным наблюдением ревматолога.

Красная волчанка

Красная волчанка – это хроническое, рецидивирующее, инфекционно-аллергическое заболевание, относящееся к группе коллагенозов, сопровождающееся поражением кожи, суставов, внутренних органов и выраженной фотосенсибилизацией (чувствительностью к солнцу).

Женщины заболевают приблизительно в три раза чаще, чем мужчины и заболевание чаще возникает в возрасте 20-35 лет и распространено в странах с влажным морским холодным климатом. В тропических странах это заболевание встречается реже, что по всей видимости, связано с выраженной защитной реакцией кожи (смуглая, темная), блондины заболевают чаще, чем брюнеты.

• инсоляция (воздействие солнечных лучей), т.е. солнечного облучения при длительном нахождении на открытом воздухе при загаре на пляже;
• эндокринные нарушения;
• различного рода травмы;
• любые очаги фокальной инфекции;
• лекарственные препараты;
• воздействие холода;
• беременность, роды, аборт.

Различают несколько форм красной волчанки:

• кожные формы: хроническая дискоидная и хроническая диссеминированная формы;
• системная красная волчанка при которой поражаются различные органы и системы.

Дискоидная красная волчанка обычно начинается с появления на лице розово-красного отёчного пятна, которое постепенно уплотняется и покрывается мелкими сероватыми чешуйками, крепко прикрепленными к коже. Локализация первичных элементов может быть на носу, лбу, щеках в виде бабочки, ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы и других открытых частях тела. Слизистая оболочка рта поражается редко. Для кожного проявления красной волчанки характерна триада признаков: стойкая эритема (покраснение), гиперкератоз (образование чешуек) и рубцовая дистрофия – образование рубца на месте появления покраснения

Одной из разновидностей дискоидной формы красной волчанки является глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга, проявление заболевания такое же как и при дискоидной форме, но наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно-синеватой окраски, субъективно ощущается легкий зуд и покалывание.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется такими же кожными проявлениями как и при дискоидной форме, но очаги поражения локализуются не только на лице, но и груди, кистях, стопах, верхнего плечевого пояса, верхней трети спины и других участках кожи. При данной форме поражается не только кожа, но патологические изменения происходят в суставах, мышцах, почках, печени, сердце, нервной системе и других внутренних органах. Эритематозно-отёчные очаги имеют синюшный оттенок без инфильтрации и гиперкератоза, синюшная окраска усиливается при обострении процесса, появляется субфебрильная температура, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Диагноз не вызывает затруднений, так как наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). Лечение начинают с тщательного обследования для выявления и ликвидации очагов хронической инфекции и определения системности поражения. Лечение пациентов проводят амбулаторно и при необходимости в круглосуточных стационарах дерматологического профиля с использованием наружной терапии, сосудистыми препаратами и препаратами хинолинового ряда.

Больным с кожными формами красной волчанки рекомендовано активное диспансерное наблюдение врачей дерматолога и ревматолога по месту жительства и проведение курсов терапии 2 раза в год.

Системная красная волчанка – это тяжелое общее заболевание, чаще встречающееся у молодых женщин и протекает остро, подостро и хронически. Заболевание развивается внезапно, или реже из хронической дискоидной или диссеминированной форм красной волчанки с повышением температуры, общей слабости, возникновение боли в суставах и мышцах. Кожные проявления такие же как и при дискоидной форме с отёчной эритемой и резкими границами. Эритема может распространяться на шею и верхнюю часть груди, в острой стадии выражен отёк, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на туловище, конечностях, волосистой части головы.

Пациенты с кожными формами красной волчанки лечатся и наблюдаются у врачей-дерматовенерологов, пациенты с системной красной волчанкой- у терапевтов и ревматологов.

Презентация была опубликована 5 лет назад пользователемАлексей Шушлебин

Презентация на тему: " Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция 6 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей." — Транскрипт:

1 Кафедра дерматовенерологии с курсом косметологии и ПО Тема: Красная волчанка. Склеродермия. Лекция 6 для врачей дерматовенерологов к.м.н., доцент Гузей Т.Н. Красноярск, 2012

2 Цель лекции: подготовить специалистов по диагностике, лечению и профилактике красной волчанки, склеродермии Задачи: 1. Дать современное представление о патогенезе красной волчанки, склеродермии 2. Научить диагностировать и проводить дифференциальную диагностику красной волчанки, склеродермии 3. Научить составлять индивидуальный алгоритм ведения больной красной волчанки, склеродермии.

3 План: 1. Этиология и патогенез КВ склеродермии 2. Определение КВ склеродермии 3. Диагностика КВ склеродермии 4. Клиника КВ. склеродермии 5. Принципы и методы лечения КВ склеродермии.

4 Системная красная волчанка Системная красная волчанка тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.

5 Эпидемиология и этиология Возраст: 30 лет (женщины); 40 лет (мужчины). Пол: женщины болеют в 8 раз чаще. Раса: чаще болеют негры. Другие сведения: Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце. Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидралазин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид); однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.

6 Классификация Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка Дискоидная красная волчанка. Глубокая красная волчанка.

7 Подострая кожная красная волчанка Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Американской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фотосенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстропрогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.

8 Эпидемиология Частота На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной волчанки. Возраст Люди молодого и среднего возраста. Раса Редко встречается у негров и латиноамериканцев. Пол Женщины болеют чаще. Провоцирующие факторы Пребывание на солнце.

11 Лечение Зависит от клинической формы и выявленных причин. Санация очагов инфекции, нормализация функций нервной, эндокринной систем. Инсоляция противопоказана! Аминохинолоны, особенно при хр. кожной КВ; действие: иммунодепрессантное, стабилизация лизосомальных мембран с торможением выхода протеаз, связывание свободных радикалов и снижение их влияния на соед. ткань, угнетение фагоцитоза, хемотаксиса нейтрофилов, синтеза провоспалительных простагландинов.

12 Иммунокорректоры: апилак, нуклеинат натрия, леакадин, пр-ты тимуса и др.Интерфероны (ИФ-альфа, ИФ-гамма), интерфероногены (неовир, циклоферон). Эссенциале 30% р-р тиосульфата натрия или 40% р-р гексаметилентетрамина в/в, эуфиллин; перфторан в/в капельно – элиминация ЦИКов, улучшение микроциркуляции.

14 Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия Пазини-Пьерини); узловатая (туберозная или келоидоподобная); буллезно-геморрагическая; кольцевидная. Системная ССД: атеросклеротическая Hutchinson и диффузная.

15 Клиника Полиморфизм, полисиндромность. Кожа 3 стадии:1 - отек (лилово-синюшный, ямка при давлении с трудом и длительно сохраняется – с-м Образцова); 2 – уплотнение; 3 – атрофия (размягчение, истончение, дисхромии, стриктуры уретры и пр.). Сосуды: с-м Рейно, сосудисто-трофические изменения, дигитальные язвочки/рубчики, некрозы, телеангиэктазии. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, артрит, фиброзные контрактуры, миалгия, миозит, атрофия мышц, кальциноз, остеолиз.

16 Пищеварительный тракт : дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, язвы, стриктуры пищевода, дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания. Органы дыхания: фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз, функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит.

17 Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца, перикардит. Почки: острая, хроническая нефропатия от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм. Эндокринная и нервная системы: нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоидизм), половых желез, импотенция, тригеминии, полинейропатия.

20 Лечение Комплексное! Санация очагов инфекции, лечение паразитозов. Пенициллин сочетать со стекловидным телом. Часть пенициллина превращается в организме в Д- пеницилламин. Фузидин-натрий, макролиды, тетрациклины. Не применять стрептомицин! Антифиброзные средства: Д- пеницилламин, димексид, колхицин, мадекассол, диуцифон; пр-ты гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р. в нед, 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5 нед., ронидаза – местно, актиногиал ).

21 Литература 1. Клиническая дерматовенерология: в 2 т.: руководство для врачей. Скрипкин Ю.К. М.: ГЭОТАР-Медиа, Стандарты в здравоохранении. Дерматовенерология. СПб.: Бонниер Бизнес Пресс, Атлас смертельных кожных болезней. Морган М.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, Атлас по дерматологии. Уайт Г. пер. с англ. Н.Кочергина. М.: ГЭОТАР- Медиа, Детская дерматология. Цветной атлас и справочник. Кэйн К и др.; пер. с англ. М.: Бином, Дерматовенерология [Электронный ресурс] : сб. ситуации. Задач с эталонами ответов для подготовки к сертификации. экзамену клинич. ординаторов, обучающихся по специальности – Дерматовенерология. Прохоренков В.И. Яковлева Т.А, Казанбаев. Р.Т. Красноярск:КрасГМУ, Аллергодерматозы в схемах, таблицах и рисунках: учебное пособие для студ. мед. вузов. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, Наружная терапия в лечении дерматологических больных: учебное пособие. Прохоренков В.И. Красноярск: ЛИТЕРА-принт, 2009.