Что такое вилюйский энцефалит

Эта болезнь поражала только местных жителей и была наследственной

В середине 19 века сведений о "бокоороре", как называли местные жители вилюйский энцефаломиелит, практически не было. Впервые описывал единичных аборигенов, "поврежденных какой-то болезни", называя их "расслабленными", Р.К. Маак. Эта болезнь поражала только местных жителей и была наследственной.О загадочной болезни в материале ИА YakutiaMedia.

Болезнь отличалась удивительной избирательностью: поражала только местных жителей и была наследственной. Распростронение ограничивалось только группой Вилюйскийх улусов. Классическая клиническая картина ВЭ: слабоумие, расстройство речи, ходьбы. Но все эти симптомы развиты у больных в хроническом периоде, когда обнаружить и выделить причину заболевания уже не удается.

Все врачи-специалисты, занимавшие вилюйским энцефалитом, в один голос говорят, что вилюйский энцефалит "древняя" болезнь и болеют только жители Вилюйского района и болеют только якуты. "Болезнь аборигенов" имеет генетический фактор. По их словам, об этом писали Ричард К.Маак в книге "Вилюйский округ Якутской области" в 1855 году и Татьяна А.Колпакова в "Эпидемиологическое обследование Вилюйского округа" в 1933 году. Все признают, что по-настоящему проблему вилюйского энцефалита начал изучать Прокопий Петров с 50-х годов ХХ века. Этиология и лечение пока не известны. Кто-то вилюйский энцефалит относит к инфекционным болезням, к наследственным, кто-то к вирусным и т.д.

Версии заболевания

Одно из предположений о причине болезни — интоксикация ограниченного курга местных жителей ртутью. Первоначальный ареал распространения ВЭ с середины 19 века вплоть до 1954 года был единственным местом старательской добычи пылевато-мелкого золота с применением чистой ртути. На этой кустарной работе трудились только местные жители. Скупщики золота — "Ленское товарищество" (тогда — "Востокзолото") — после революции снабжали старателей чистой ртутью в специальных бутылках. При "технологии" выпаривания ртути для получения золота старатели и их семьи, включая детей, в течение всего старательского летнего сезона вдыхали ртутный пар. Ртутью загрязнялись водотоки, откуда старатели и жители браль питьевую воду. Кроме того, с середины 18 века медики вилюйского округа интенсивно лечили ртутными препаратами больных сифилисом и проказой.

Таким образом, организмы какой-то части местных жителей только вилюйского региона, где и возник очаг ВЭ, до появления и в период возникновения этой загадочной болезни подвергались интоксикации ртутью. Возможно, ртутной "атакой" были "ранены" отдельные носители наследственной информации ДНК.

Ученым до сих пор неизвестна причина ВЭ. Кроме геохимической сущесвтует несколько факторов, помимо самого "вируса" , — пишет врач В.Владимирцев. — Одним из них, вероятно, является повышенная восприимчивость макроорганизма, которая складывается из генетической предрасположенности и ослабления сопротивляемости организма".

Вилюйский энцефаломиелит в 21 веке

Результатом последних исследований стала расшифровка ДНК генома больного вилюйским энцефаломиелитом. Выявлены гены-кандидаты, предрасполагающие к этому заболеванию, сообщают в научно-исследовательском институте. "Исследования ДНК углубили знания о молекулярно-генетических механизмах патогенеза этого заболевания и подтвердили его общность с другими нейродегенеративными заболеваниями. Еще одним достижением стало выявление новой мутации, ответственной за развитие родственной вилюйскому энцефаломиелиту патологии – спастической параплегии. На основе исследований разработан метод дифференциальной диагностики этого заболевания, который будет применен в практической медицине", – рассказал директор Института здоровья СВФУ Федор Платонов.

Сегодня в Якутии около 100 больных, которым поставлен диагноз "вилюйский энцефаломиелит". Это значительно меньше, чем 40 лет назад, когда в республике наблюдался настоящий всплеск этого заболевания. Медики констатируют: постепенно болезнь исчезает. Однако исследователи считают, что списывать в архив вилюйский энцефалит пока рано: такие больные еще будут появляться, а значит, поиски причин заболевания нужно продолжать.

Вилюйский энцефаломиелит – тяжелое заболевание центральной нервной системы, встречающееся только среди представителей якутского этноса.

Материал взят из книги "Якутия: Рекорды, самое первое, самое-самое. ".

Странные больные

Колпакова пришла к выводу, что имеет дело с некоей формой паралича (она так и написала у себя в отчете, мол, в Мастахе много параличных), который являлся следствием перенесённого воспаления мозга, которое, в свою очередь, является осложнением после какого-то инфекционного заболевания, скорее всего - гриппа. По всей видимости, у мастахцев, сделала она заключение, ослабленная иммунная система, поэтому у некоторых жителей после гриппозной инфекции появляется осложнение в виде энцефалита.

Новая болезнь

Следующий всплеск интереса к вилюйскому энцефалиту пришелся на 50-е годы прошлого века. В 1951 году главным врачом в Вилюйск приехалПрокопий Валерьевич Петров. Будучи неврологом, он тоже обратил внимание, что в районе очень много больных, которых он обозначил как жертв энцефалитной эпидемии.

Спустя три года, в 1953 году в Вилюйск прибыла экспедиция Минздрава СССР во главе с профессором Алексеем Никитичем Шаповалом – сотрудником Военно-медицинской академии имени Кирова в Ленинграде.

Шаповал и его команда осмотрели население – женщин, детей, мужчин - и по итогам осмотра профессор сделал вывод, что имеет дело с ранее неизвестным науке заболеванием - вилюйским энцефаломиелитом, как он его назвал. Впоследствии на одной из сессий Академии медицинских наук Шаповал выступил с докладом, в котором обосновал, что это отдельное нозологическое состояние неизвестной этиологии, отличное от других видов энцефалита.

В поисках причин

Первой версией о том, что является причиной болезни, была бактериальная инфекция.

После, уже будучи министром здравоохранения ЯАССР, Прокопий Петров привлекал для исследования болезни многих известных тогда ученых, самым именитым из которых был, пожалуй, нобелевский лауреат Карлтон Гайдушек.

Впрочем, современные исследователи вилюйского энцефалита не склонны связывать причину заболевания с географическими особенностями и экологией.

Диагноз исключений

Причину заболевания пока не выяснили, зато клиническую картину удалось существенно прояснить. Во многом этому помогло развитие аппаратной диагностики, в особенности появление аппаратов МРТ. Такие исследования помогают сегодня отличить вилюйский энцефалит от других схожих заболеваний – прежде всего рассеянного склероза и бокового амиотрофического синдрома.

По словам заведующей клиническим отделением НИИ здоровья СВФУ Раисы Никитиной - врача, который уже более 30 лет наблюдает больных вилюйским энцефалитом – первым признаками болезни может быть энцефалопатия с неврологической микросимптоматикой. Постепенно процесс переходит в хроническую форму, которую называют вилюйским энцефалитом. У больных при клиническом осмотре выявляется высокий мышечный тонус, не контролируемый головным мозгом. Это приводит к изменениям осанки, походки и нарушение речи (люди не могут выговаривать слова из-за тонуса мышц). Механизм, который повышает тонус затрагивает и память.

Благодаря аппаратным методам диагностики удалось выяснить, что при вилюйском энцефалите происходят диффузные изменения головного мозга в виде атрофии нервных клеток. Если говорить о внешних проявлениях, то постепенно больные утрачивают двигательные, речевые функции и нарушение памяти, что, в конечном итоге, приводит их к глубокой инвалидности.

Причина или следствие?

Кандидат биологических наук Владимир Осаковский уже больше двадцати лет руководит лабораторией генетических исследований НИИ здоровья СВФУ. Он уверен, что разгадку болезни следует искать именно в генах.

На сегодняшний день именно генетическим исследованиями медики обязаны новым сведениям о вилюйском энцефалите. Так, например, ими была проделана большая работа по поиску конкретных генов, с которым связана данная патология. В результате был найден ген, который определяет характер протекания болезни, то есть отвечает за то, будет ли воспаление острым или сглаженным, но причиной болезни не является.

По его словам, даже на этом пятипроцентном участке они выявили, некоторые специфические отличия между больными вилюйским энцефалитом и контрольной группой, однако небольшое количество исследуемых не дает той доли статистической достоверности, которая позволила бы ученым сделать однозначные выводы.

Что касается иммунологического аспекта, то здесь основным дискуссионным вопросом остается вопрос о том, является ли происходящий в результате болезни нейродегенеративный процесс первичным или вторичным. Проще говоря, спорят, был ли этот процесс запущен в результате острого воспаления, перенесенного человеком, или он медленно протекал с самого рождения и в определенном возрасте вылился в вилюйский энцефалит. Сторонники есть, как у первой, так и у второй версии, сам Осаковский склоняется к последней.

Куда двигаться дальше

Владимир Осаковский уверен, они – на правильном пути, и рано или поздно разгадают тайну вилюйского энцефалита. Но тут же оговаривается - учитывая масштабы и стоимость необходимых исследований, рассчитывать на скорый результат не приходится.

Поэтому сегодня ученые в основном рассчитывают на коллег за рубежом, также движимых научным интересом.

Энцефалит (англ. encephalitis) - воспаление оболочек головного мозга или самого головного мозга. Симптомы: повышение температуры, головная боль, параличи, расстройства сознания и др.

Психологический словарь. А.В. Петровского М.Г. Ярошевского

нет значения и толкования слова

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Энцефалит (энцефал + ит). воспаление головного мозга. Термин часто используется для обозначения сборной группы заболеваний, не всегда носящих четко воспалительный характер, а то и вовсе невоспалительной этиологии, общим для которых является диффузное и прогредиентное поражение головного мозга.

Пример Энцефалита не воспалительного генеза - Э. аллергический, Э. острый периаксиальный (болезнь Шильдера) и др. Поэтому следует говорить об Э. в строгом значении этого слова, то есть как об обусловленных инфекционным фактором воспалительных заболеваниях головного мозга: Энцефалит дизентерийный, гриппозный, ревматический и др.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Энцефалит - воспаление тканей головного мозга. Может быть обусловлен проникшей в мозг инфекцией (вирус, микоплазма, риккетсии, спирохеты и пр.), возможны поствакцинальные энцефалиты как результат аутоиммунных реакций или же энцефалиты как проявления системных болезней, в частности системной красной волчанки (СКВ) или болезни Бехчета. При остром энцефалите клиническую картину составляют общеинфекционные и общемозговые симптомы, признаки менингеального синдрома и очаговая мозговая симптоматика.

Энцефалит Бало периаксиальный концентрический - демиелинизирующий процесс, который некоторыми авторами рассматривается как вариант рассеянного склероза. Описал в 1927г. венгерский патологоанатом Balo.

Энцефалит вилюйский - энцефалит, обусловленный предположительно медленной вирусной инфекцией, проявляющийся лихорадкой, головной болью, болью и болезненностью суставов и мышц. Представляет собой хронический, прогрессирующий грануломатозно некротический спонгиозный процесс в мозговой ткани и последующей ее атрофией. Клиническая картина полиморфна. В неврологическом статусе обычны нарушения координации, центральные парезы или параличи, расстройства психических функций. Впервые описан в 1887г. естествоиспытателем R.K. Maak в Вилюйском улусе Якутии.

Энцефалит врожденный интерстициальный - син.: Болезнь Вирхова. Врожденная энцефалопатия, обусловленная заболеванием матери в первой половине беременности инфекционными болезнями, например гриппом, эпидемическим паротитом, краснухой. Описал немецкий патолог R. Virchow.

Энцефалит Досона - демиелинизирующее заболевание с поражением преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, проявляющееся главным образом двигательными расстройствами, миоклонией и психическими нарушениями.

Энцефалит клещевой, весенне летний, таежный - вызывается нейротропными вирусами из группы арбовирусов. Переносчиками и хранителями инфекции являются иксодовые клещи. Инкубационный период после укуса зараженным клещом – от 2 до 20 суток, чаще от 7 до 14 суток, при алиментарном заражении – от 2 до 7 дней. Различают формы болезни: неочаговые (лихорадочная и менигиальная) и очаговые (полиомиелитическая, полиоэнцефаломиелитическая, энцефалитическая). Все варианты очагового поражения нервной системы при клещевом энцефалите могут приобретать стойкий характер.

Энцефалит Штрюмпелля–Лейхтенштерна - см. Менингоэнцефалит геморрагический.

Энцефалит эпидемический латергический Экономо - этиология не уточнена, предполагается вирус, близкий к группе гриппозных. В острой стадии характеризуется лихорадкой, катаральными явлениями, сонливостью, глазодвигательными нарушениями. У части больных острая стадия трансформируется в хроническую, при которой возможно поражение различных отделов мозга, но чаще его подкорковых узлов, что ведет к стойкому, нарастающему синдрому вторичного паркинсонизма. Описал в 1919г. австрийский военный врач К. Economo.

Энцефалиты вторичные - возникают при различных инфекциях. Чаще встречаются энцефалиты и менингоэнцефалиты, обусловленные корью, ветряной оспой, краснухой, они могут быть и следствием вакцинации. Их клиническая картина многовариантна.

Оксфордский толковый словарь по психологии

Энцефалит - воспаление мембран, покрывающих головной мозг, или самого мозга.

предметная область термина

ДАЛЬНЕВОСТОЧНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ (таежный, весенне-летний, клещевой, русский энцефалит) – природно-очаговая нейроинфекция. Болезнь стали регистрировать с 1932 в связи с освоением таежной зоны Дальнего Востока. В 1935 А.Г. Панов установил ее нозологическую самостоятельность и отнес ее к энцефалитам; в 1937 Л.А. Зильбер с сотрудниками выделили возбудителя, в 1937-1939 заболевание изучено коллективом ученых под руководством Е.Н. Павловского, А.А. Смородинцева и М.П. Чумакова. Таежный энцефалит широко распространен в лесных регионах России от Камчатки и Сахалина до Карелии, в Северном Китае, Корее, Монголии, странах Прибалтики, Скандинавии, Центральной и Восточной Европы. Возбудитель – вирус рода Flavirirus семейства Flaviridae – циркулирует в природе между иксодовыми клещами, млекопитающими и птицами. В процесс вовлекаются домашние животные. Человек заражается при присасывании клеща. В середине XX в. заражение чаще происходило в лесу, в XXI в. – на территории городов и пригородов. За год регистрируется до 7–10 тысяч случаев заболевания. Сезонность весенне-летняя. Инкубационный период от 1 до 30 суток. Различают лихорадочную форму болезни без поражения центральной нервной системы, менингеальную с поражением оболочек головного мозга и очаговую, характеризующуюся развитием параличей. Диагноз подтверждают серологическими методами и полимеразной цепной реакцией. Лечение проводят донорским иммуноглобулином. В целях профилактики проводят вакцинацию.

Как правило, первые проявления заболевания – апатия или раздражительность, нарушение координации, мышечные подергивания. В последующем развиваются миоклонии, вовлекающие конечности и мускулатуру туловища, эпилептические припадки, дистония и хореоатетоз, тетрапарез, снижение интеллекта, нарушения праксиса и речи, зрительные расстройства. По мере деструкции белого вещества полушарий развивается децеребрационная ригидность. Часто возникает вегетативная нестабильность с тенденцией к гипертермии, нарушением потоотделения, тахикардией, дыхательными расстройствами, неукротимой икотой. Постепенно больные впадают в кому. Летальный исход наступает через 1–2 года. Важное диагностическое значение имеют характерные изменения при электроэнцефалографии и высокий титр противокоревых антител. Лечение симптоматическое. J. R. Dawson Jr. Cellular inclusions in cerebral lesions of lethargic encephalitis. American Journal of Pathology, Philadelphia, 1933; 9: 7–16. L. van Bogaert. Une leuco-encephalite sclerosante subaigu?. Journal of Neurology and Psychiatry, London, 1945, 8: 101.

ЛА КРОСС-ЭНЦЕФАЛИТ (вирус был выделен в местности Ла Кросс, Калифорния, США) – острая природно-очаговая вирусная инфекция. Встречается в летнее время. Источник вируса – бурундуки и серые белки, переносчик – комары. Болезнь проявляется лихорадкой, головной болью, рвотой, нарушениями сознания, судорогами, очаговыми неврологическими симптомами. Диагноз устанавливают с использованием вирусологических методов. Лечение симптоматическое.

ЭНЦЕФАЛИТ РУССКИЙ ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ (Russian springsummer encephalitis) - похожее на грипп вирусное заболевание, при котором поражаются головной мозг и нервная система человека; болезнь наиболее распространена в России и центральной части Европы. Заражение может происходить либо через укусы лесных клещей вида Ixodes persulcatus, либо в результате употребления в пищу молока от коз, в организме которых присутствует вызывающий это заболевание вирус. В результате у человека развивается инфекция мозговых оболочек, приводящая к параличу конечностей и мышц спины и шеи. Часто болезнь заканчивается смертельным исходом; для предотвращения ее развития производится вакцинация.

ВИЛЮЙСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (синоним – якутский энцефаломиелит) – эндемичное для некоторых районов республики Саха (Якутия) заболевание центральной нервной системы, предположительно вирусной этиологии. Болезнь известна с конца XIX в., детально изучена П.А. Петровым и А.Н. Шаповалом. Регистрируется в большинстве районов республики в виде спорадических случаев. Болеют исключительно аборигены (якуты, эвенки), особенно высокая заболеваемость в Вилюйском районе, в отдельные годы до 12 случаев на 1000 человек. Многочисленные попытки обнаружить возбудителя не дали результатов. Болезнь протекает в острой и хронической форме, сопровождается лихорадкой, поражением центральной нервной системы, развитием слабоумия.

Д.Г. Тихонов, В.А. Владимирцев, В.П. Николаев

АННОТАЦИЯ

Вилюйский энцефаломиелит (ВЭМ) является дегенеративным заболеванием центральной нервной системы, в острой форме проявляющемся менингоэнцефалитом, имеющим тенденцию переходить в продолжительный хронически прогрессирующий панэнцефалит. При быстро прогрессирующем течении заболевание может иметь летальный исход в пределах 12 месяцев. Несмотря на 60-летний опыт изучения вилюйского энцефаломиелита вплоть до настоящего времени причина заболевания не выяснена, однако существуют убедительные клинические, патологические и эпидемиологические свидетельства того, что ВЭМ является контагиозным инфекционным заболеванием с моделью распространения, характерной для латентных и хронических инфекций. В структуре ВЭМ особое место занимают уникальные варианты заболевания с двухфазным течением. Мы предполагаем, что они вызываются серотипами тейловирусов мышиного энцефаломиелита (TMEV). Если ВЭМ вызывается TMEV, то вероятно эти вирусы имеют особый механизм передачи инфекции к восприимчивым популяциям Homo sapiens. Возможно заболевания вызываются неструктурным L* белком вируса. Свободная циркуляция этого вируса среди грызунов может таить опасности, грозящие появлением совершенно новых инфекций, угрожающих биологической безопасности человечества. Четыре смертельных случая от энцефаломиелитов с прионоподобной симптоматикой и неясной причиной в Якутии за последние годы вызывают нашу озабоченность. В связи с вышеизложенным выяснение причин возникновения и этиопатогенеза ВЭМ является нерешенной проблемой фундаментальной медицины и имеет глобальное значение.

Ключевые слова: вилюйский энцефаломиелит, история изучения, инфекции, HVEV, TMEV, неструктурный L* белок.

Поступила 14 января 2019; принята к публикации 15 февраля 2019; опубликована 01 апреля 2019.

ОБ АВТОРАХ

ЛИТЕРАТУРА

1. Маак Р.К. Вилюйский округ Якутской области. СПб, 1887. Ч. 3. 208 с.

2. Колпакова Т.А. Эпидемиологическое обследование Вилюйского округа ЯАССР. Л., 1933. 292 с.

3. Петров П.А. Клиническая картина острой стадии вилюйского энцефалита (энцефаломиелита). Якутск, 1964. 122 с.

4. Петров П.А. Вилюйский энцефалит. Новосибирск: Наука, 1987. 134 с.

5. Шаповал А.Н. Вилюйский энцефаломиелит. Якутск, 1959. 154 с.

6. Чумаков М.П., Петров П.А., Сарманова Е.С. и др. Вилюйский энцефаломиелит, медленная вирусная инфекция. Изучение природы вилюйского энцефаломиелита как специфической вирусной болезни в Якутии// Биологические проблемы Севера: Труды Якутского отделения Сибирского филиала АН СССР. М., 1972. С. 191 – 193.

7. Владимирцев А.И. Клинико-эпидемиологические наблюдения в очагах Вилюйского энцефалита: Дис. … канд. мед. наук. Новосибирск, 1985.

8. Goldfarb L.G., Gajdusek D.C. Viliuisk encephalomyelitis in the Iakut population of Siberia // Brain 1992; 115: 961 – 978.

9. Гольдфарб Л.Г., Владимирцев В.А., Ренвик Н.М., Платонов Ф.А. Вилюйский энцефаломиелит. Новосибирск: Изд-во СО РАН, 2014. 256 с.

10. Янагихара Р., Гайдушек Д.К., Гольдфарб Л.Г., Гаруто Р.И., Дуеньяс-Барайас Е., Ашер Д.М. и др. Сероэпидемиология Вилюйского энцефаломиелита // Проблемы Вилюйского энцефаломиелита, нейродегенеративных и наследственных заболеваний нервной системы: Тез. докл. II Междунар. научн.-практ. конф. Якутск, 2000. С. 71 – 72.

11. Тихонов Д.Г. Арктическая медицина. Якутск: Изд-во ЯНЦ СО РАН, 2010. 317 с.

12. Потапова Н.К. Кровососущие комары (Diftera, Culicidae) среднетаежной зоны Якутии: Авторta. дис. … к.б.н. Новосибирск, 1992. 24 с.

14. Lipton H.L. Human Vilyuisk encephalitis // Rev Med Virol. 2008. Sep-Oct; 18(5): 347 – 52. DOI: 10.1002/rmv.585. Review.

15. Карганова Г.Г., Бардина М.В., Гмыль А.П. и др. Очередная попытка проверки гипотезы вирусной этиологии вилюйского энцефалита // Мат. Межрегиональной научн.-практ. конф. 2011.

16. Караванов А.С., Заклинская В.А., Сарманова Е.C., Гоголев М.П. Эксплантация материалов биопсии и аутопсии мозга человека в целях изоляции вирусных агентов при вилюйском энцефаломиелите // Вопр. медицинской вирусологии: Тез. докл. XVIII науч. cес. Ин-та полиомиелита и вирусных энцефалитов АМН СССР. М., 1975. С. 377 – 378.

17. Ренвик Н.М., Субботина Е.Л. Молекулярно-генетические исследования больных вилюйским энцефаломиелитом // Проблемы вилюйского энцефаломиелита и других нейродегенеративных заболеваний в Якутии: Тез. докл. III Междунар. научн.-практ. конф. 23 – 25 авг. 2006. Якутск, 2006. С. 38 – 39.

18. Sotelo J., Vladimirtsev V.A., Ordocez G. et al. Search for viruses in Vilyuisk encephalomyelitis // International Conference on Vilyuisk encephalomyelitis and Other Neurodegenerative Disorders of the North. Yakutsk, 2006.

19. Storch A., Kassubek J., Tumani H., Vladimirtsev V.A., Hermann A., Osakovsky V.L. et al. Communicating hydrocephalus following eosinophilic meningitis is pathogenic for chronic Vilyuisk encephalomyelitis in Northeastern Siberia // PLoS One. 2014. Feb 28; 9(2): e84670. DOI: 10.1371/journal.pone.0084670.

20. Storch A., Vladimirtsev V.A., Tumani H., Wellinghausen N., Haas A., Krivoshapkin V.G., Ludolph A.C. Vilyuisk encephalomyelitis in Northeastern Siberia is not caused by Borrelia burgdorferi infection. Neurol Sci. 2008 Feb; 29(1): 11 – 4. DOI: 10.1007/s10072-008-0852-2.

21. Гайдушек К.Д., Гарруто Р.М., Червенякова Л. и др. Попытки обнаружить инфекционный агент Вилюйского энцефаломиелита // Проблемы Вилюйского энцефаломиелита, нейродегенеративных и наследственных заболеваний нервной системы: Тез. докл. II междунар. научн.-практ. конф. 4 – 5 сент. 2000 г. Якутск, 2000. С. 49 – 50.

22. Drappier M., Opperdoes F.R., Michiels T. Nonstructural Protein L* Species Specificity Supports a Mouse Origin for Vilyuisk Human Encephalitis Virus // J. Virol. 2017. Jun 26; 91(14). pii: e00573-17. DOI: 10.1128/JVI.00573-17.

23. Щелканов М.Ю., Суняйкин А.Б., Коваленко Т.С., Львов Д.К. Современная таксономия пикорнавирусов (Picornavirales, Picornaviridae). Инфекционные болезни: Новости. Мнения. Обучение, no. 3 (12), 2015. С. 56 – 68.

24. Sorgeloos F., Jha B.K., Silverman R.H., Michiels T. Evasion of antiviral innate immunity by Theiler's virus L* protein through direct inhibition of RNase L // PLoS Pathog. 2013; 9(6): e1003474. DOI: 10.1371/journal.ppat.1003474.

25. Oleszak E.L., Chang J.R., Friedman H., Katsetos C.D., Platsoucas C.D. Theiler's virus infection: a model for multiple sclerosis // Clin. Microbiol. Rev. 2004. Jan; 17(1): 174 – 207.

26. Авцын А.П., Жаворонков А.А. Гистопатология подострой стадии вилюйского энцефаломиелита // Архив патологии. 1984. Т.46, № 9. С. 40 – 47.

27. Шаповал А.Н. Хроническая форма вилюйского энцефалита // Вопр. Психиатрии и невропатологии. Л., 1959. Вып. 5. С. 21 – 28.

28. Гоголев М.П. Особенности клинических проявлений гидроцефалии при Вилюйском энцефаломиелите // Вилюйский энцефаломиелит в Якутии/ Под редакцией В.П. Алексеева, К.В. Сухова. Якутск, 1993. С. 31 – 33.

29. Аутеншлюс А.И., Иванова О.В., Шатунов А.Ю., Старостин М.В. Антитела к энцефалитогенному белку и их фрагменты в крови больных с патологией ЦНС // Вилюйский энцефаломиелит: Мат. I Междунар. научн.-практ. конф. Якутск, 1996. С. 120 – 121.

30. Тазлова Р.С. Обнаружение противомозговых антител в спинномозговой жидкости больных Вилюйским энцефаломиелитом // Мат. X научн. сес. мед. фак. Якут. гос. ун-та. Якутск, 1968. С. 35 – 36.

31. Шатунов А.Ю. Аутоиммунный компонент при краевых патологиях ЦНС (вилюйском энцефаломиелите и наследственной мозжечковой атаксии) у коренных жителей Якутии: автореф. дис. . к.б.н.: 14.00.16. Иркутск, 1999. – 21 с.

32. Сивцева Т.М., Данилова А.П., Владимирцев В.А. и др. Особенности цитокинового статуса и интратекальный синтез олигоклональных IgG у больных Вилюйским энцефаломиелитом и рассеянным склерозом // Якутский мед. журн. 2011. № 4 (3). С. 27 – 30.

33. Sivtseva T.M., Vladimirtsev V.A., Nikitina R.S., Davidova T.K., Popov D.A., Osakovsky V.L. Intrathecal synthesis of oligoclonal IgG in patients with Viliuisk encephalomyelitis: The relationship between oligoclonal bands and clinical features // J. Neurol. Sci. 2018. Jan 15; 384:84-88. DOI: 10.1016/j.jns.2017.11.030.

34. Ганкина Н.Ю. Интерфероновый статус больных Вилюйским энцефаломиелитом и его коррекция реафероном и индукторами интерферона. Автореф. дис. … к.м.н. Томск. 1993. 21 с.

35. Осаковский В.Л., Сивцева Т.М., Кривошапкин В.Г. Иммунопатология Вилюйского энцефаломиелита // Нейроиммунология. 2012. Т. 10, № 3. 4. С. 22 – 27.

36. Осаковский В.Л., Филипенко М.Л., Сивцева Т.М., Акимова А.И. Генотипирование гена ifng snp (+874) у населения в очагах вилюйского энцефаломиелита: роль гена в воспалительном процессе // Актуальные вопросы клинической неврологии. Киров, 2013. C. 90 – 94.

37. Дубов А.В., Терещенко В.П., Зайцева О.Н. Экологическая концепция развития вилюйского энцефаломиелита // Мат. 13-го Междунар. конгресса по приполярной медицине. Новосибирск, 2006. С. 76.

38. Fan J., Son K.N., Arslan S.Y., Liang Z., Lipton H.L. Theiler's murine encephalomyelitis virus leader protein is the only nonstructural protein tested that induces apoptosis when transfected into mammalian cells // J. Virol. 2009; 83(13): 6546-53. DOI: 10.1128/JVI.00353-09.

39. Kreutzer M., Seehusen F., Kreutzer R., Pringproa, K., Kummerfeld M., Claus, P. et al. Axonopathy Is Associated with Complex Axonal Transport Defects in a Model of Multiple Sclerosis // Brain Pathology. 2012. 22: 454 – 471. DOI:10.1111/j.1750-3639.2011.00541.x.

40. Chen H.H., Kong W.P., Zhang L., Ward P.L., Roos R.P. A picornaviral protein synthesized out of frame with the polyprotein plays a key role in a virus-induced immune-mediated demyelinating disease // Nat Med. 1995 Sep; 1(9): 927 – 31.

41. van Eyll O., Michiels T. Non-AUG-initiated internal translation of the L* protein of Theiler's virus and importance of this protein for viral persistence // J. Virol. 2002. Nov; 76(21):10665 – 10673.

42. Obuchi M. Ohara Y. Theiler's murine encephalomyelitis virus (TMEV): the role of a small out-of-frame protein in viral persistence and demyelination // Jpn. J. Infect. Dis. 1999. Dec; 52(6):228-33. Review.

43. Stone R. Infectious disease. Siberia's deadly stalker emerges from the shadows // Science. 2002. Apr 26; 296(5568): 642-5. DOI: 10.1126/science.296.5568.642.

44. Callahan J.R. Emerging biological threats: a reference guide. Santa Barbara: ABC-CLIO, LLC. 2010. 342 p.

45. ВОЗ. Европейское региональное бюро. Управление рисками, связанными с пандемией гриппа. Руководство ВОЗ. Женева, 2017. 74 с.

46. Pepin J. The Origin of AIDS. Cambridge: Cambridge University Press, 2011. 309 p.

47. Щелканов М.Ю., Nagassouba N.F., Boiro M.Y., Малеев В.В. Причины развития эпидемии лихорадки Эбола в Западной Африке // Лечащий врач. 2014. № 11. С. 30 – 41.

48. Fauci A.S., Morens D.M. Zika Virus in the Americas – Yet Another Arbovirus Threat // N. Engl. J. Med. 2016. Feb 18; 374(7): 601-4. DOI: 10.1056/NEJMp1600297.

Синдром основателя: чем болеют якуты?

РИГ SAKHAPRESS.RU В генетике есть такое понятие, как синдром (или эффект) основателя, когда мы имеем много одинаковых больных. Генетики связывают это с тем, что много лет назад жил человек, у которого случилась мутация в генах, и она проявляется у нынешних больных – его потомках.

Я занимаюсь спиноцеребеллярной атаксией. Наш регион является самым большим регионом в мире по количеству больных спиноцеребеллярной атаксией, на учете стоят порядка 150 человек. И у всех этих больных прослеживается синдром основателя.

Генетические методы исследования практически одинаковые, поэтому мы занимаемся не одной болезнью, а несколькими. Это и контроль в исследовании, и сравнительный анализ одной болезни с другой. Поэтому одна болезнь всегда изучается в купе с другими болезнями, в данном случае с заболеваниями нервной системы вообще.

В 1994 году мы проводили дифференциальную диагностику вилюйского энцефаломиелита, ездили по районам, собирали анализы крови на ДНК и нашли мутацию в шестой паре хромосом. Атаксия, которую мы изучали, была идентифицирована как спиноцеребеллярная атаксия I типа. Так мы доказали, что эффект основателя присутствует при спиноцеребеллярной атаксии I типа, чего невозможно утверждать при вилюйском энцефаломиелите.

Эффект основателя бывает только в тех случаях, когда есть конкретная моногенная мутация. Иными словами, мутация произошла в каком-то отдельном гене, и этот ген передавался из поколения в поколение.

Вилюйский энцефалит – это региональная патология. Научные сотрудники института накопили большой опыт и материалы по этому заболеванию, провели клинические наблюдения больных, которых уже нет в живых. Но как протекала болезнь, какое у них было состояние здоровья – все документально записано. Хочется отметить, что в настоящее время заболевание вилюйским энцефалитом идет на убыль: больных стало меньше. Старые больные умирают, а из новых бывает один случай в два года.

Заболеваемость вилюйским энцефалитом сокращается, но растет заболеваемость рассеянным склерозом. То есть одна болезнь уходит, но на смену ей появляется другая. Раньше считалось, что местное население не болеет рассеянным склерозом. Генофонд наш не изменился, гены, которые родители нам передали, тоже. Что же поменялось тогда? Что привело к появлению болезни? Это показатель того, что поменялся образ жизни. Болезни обусловлены определенными факторами внешней среды, в том числе неправильным питанием, оказывающим большое воздействие на организм. Наш институт раскрывает медико-социальную природу этих болезней и предлагает профилактические методы.

В Якутии много наследственных патологий. Это болезни, которые передаются по наследству, так называемые моногенные дегенеративные болезни. Самая распространенная болезнь – наследственная мозжечковая атаксия. Это давняя болезнь, и больных достаточно много. Считается, что она встречается в среднем от 1 до 10 человек на 100 тысяч населения. В нашей республике живет около миллиона человек, атаксия в основном распространена среди якутского населения. Наличие от 150 до 200 человек, больных атаксией, для популяции многовато. Якутия – самый большой очаг и регион накопления этой мутации.

Федор ПЛАТОНОВ, доктор медицинских наук, директор научно-исследовательского института здоровья Северо-Восточного федерального университета