Чем отличается системная красная волчанка от дискоидной

Красная волчанка – сложное и серьезное заболевание, хотя встречается оно не так часто: примерно до 1% от всех дерматологических патологий. Ежегодно дерматологами Тюменского областного кожно-венерологического диспансера регистрируются единичные случаи кожных форм красной волчанки. Обычно различают несколько видов данного заболевания: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка с поражением различных органов и систем.

На диспансерном учете в ОКВД состоит 30 больных, а за 2015 год зарегистрировано 4 свежих случая. По южным территориям области больных красной волчанкой не более10 человек. Следует отметить из практики, что в последнее время красная волчанка стала встречаться реже.

Это заболевание хроническое, которым болеют люди любого возраста, расы или пола. Но чаще с этой проблемой сталкиваются представительницы женского пола всех возрастов, от детского до преклонного. Заболеваемость мужчин при этом в десять раз ниже.

Причины дискоидной красной волчанки

Точно выявить механизм возникновения болезни пока нельзя. Но считается, что наиболее подвержены волчанке люди, проживающие во влажном климате с холодной зимой.

Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:

травматизация кожи;
воздействие ультрафиолета;
прием некоторых медикаментов;
наследственные факторы;
инфекционные заболевания;
воздействие на кожу низких температур;
болезнь Рейно.

Наиболее часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.

Ультрафиолетовые лучи и инфекции угнетают защитные функции организма, вызывая выделение иммунных частиц на поверхность, и под их воздействием начинает формироваться заболевание. Почти 50% людей, страдающих волчанкой, являются светочувствительными.

Симптомы дискоидной красной волчанки

На коже появляются красно-розовые отечные пятна, которые со временем становится плотными, дискообразной формы, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. Попытки удалить чешуйки вызывают болезненные ощущения у пациента. После снятия чешуек пораженная зона становится похожей на поверхность лимонной корки.

Со временем пораженная площадь расширяется, могут возникать новые участки. По краям пораженной зоны может развиваться инфильтрация, покраснение, ороговение кожи. В центральной части пораженной зоны формируется очаг атрофии: кожа становится заметно тоньше, её легко собрать в складки. Особенно стремительно атрофические изменения развиваются на участках с волосяным покровом.

Проявлением дискоидной красной волчанки является также внезапная потеря волос или облысение, или, говоря научным языком, алопеция.

Своевременное обращение к врачу остановит развитие заболевания. Болезнь может длиться несколько лет, обостряясь летом. Зимой может наступить улучшение. Иногда дискоидная красная волчанка переходит в системную красную волчанку. Это уже наиболее серьезное заболевание. При ней помимо внешних проявлений происходит поражение внутренних органов и суставов.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.

К сожалению, это хроническое заболевание, которое нельзя излечить полностью. Тем не менее, современная медицина помогает избавиться от основных симптомов и даже предупредить развитие очередного обострения.

Поэтому при обнаружении первых признаков заболевания необходимо обратиться к врачу дерматологу, чтобы как можно раньше начать лечение и предотвратить переход заболевания в системную форму.

Профилактика обострений дискоидной красной волчанки

Если у вас была диагностирована волчанка, или вы находитесь в группе риска:

1.Избегайте воздействия солнечного света. После постановки диагноза или при высоком риске заболевания дискоидной красной волчанкой, первое, что нужно сделать, это избегать воздействия ультрафиолетовых лучей, особенно с 10 утра до 4 вечера. В это время лучше оставаться в помещении. Также необходимо избегать мест, где присутствуют светоотражающие поверхности, такие как песок, вода или снег.

2.Наносите солнцезащитный крем, когда выходите на солнце. Если выхода на солнце нельзя избежать, рекомендуется наносить солнцезащитный крем с SPF не менее 50. Все тело должно быть покрыто солнцезащитным кремом, и средство нужно нанести повторно, если вы находитесь на улице в течение более 2 часов, или если вы купались.

3.Носите защитную одежду. Если выходите на солнце, надевайте легкую рубашку с длинными рукавами и брюки. Защищайте голову и шею шляпами и шарфами. Солнцезащитные очки также рекомендуются.

Прогноз дискоидной красной волчанки

Для хронической дискоидной формы заболевания прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. При грамотно подобранной схеме лечебных мероприятий обострений может не быть вообще.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — малоприятное и непонятное по происхождению заболевание, один из подвидов волчанки, который поражает кожные покровы, но, не затрагивает внутренних органов, по сравнению с более тяжёлой формой — СКВ (системной красной волчанкой).

Заболевают ей как мужчины, так и дамы любого возраста, однако, женская часть населения больше подвержена возникновению этого недуга, особенно в молодом периоде — 15-40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже. Хроническая дискоидная форма может перейти в системную, если сразу не поставить правильный диагноз и не начать лечение. Часто, своевременно начатая терапия, позволяет победить этот недуг, исцеление наступает у 40% заболевших, а у 1,5- 2% больных переходит в СКВ, но, несмотря на благоприятный прогноз, нужно постоянно наблюдаться в медицинском учреждении и периодически посещать клинические обследования.

Это редкое иммунное заболевание хронической формы и неизвестной природы, которое до конца не изучено официальной медициной. При сбое в работе иммунной системы, организм начинает принимать свои клетки за чужеродные, уничтожая их. Болезнь не заразна и не передаётся от больного к здоровому.

Проявляется в виде красных пятен, одного или нескольких, на кожном покрове лица, конечностей, шеи и верхней части туловища. Появляются красные пятна в виде дисков, которые постепенно увеличиваются в размерах и покрываются чешуйками. Они могут сливаться друг с другом, образуя одно большое отвратительную бляшку, которая начинает страшно зудеть и чесаться, поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Если лечения не происходит, то на поверхности бляшек возникают безобразного вида рубцы, а сам кожный покров покрывается сухой коркой, и со временем вовсе отмирает.

ДКВ подразделяют на три вида:

атрофический;
эритематозный;
гиперкератозно-инфильтративный.

В последние годы недуг стал встречаться намного реже, чем раньше.

Симптомы заболевания

В зависимости от интенсивности заболевания, симптомы могут проявляться по-разному. Основные из них:

появление розово-красных пятен разных размеров, покрывающихся чешуйками. Если её оторвать, то возникают болевые ощущения, а на месте появляется корка, похожая на поверхность лимона;

возникновение атрофии кожных покровов (утоньшение) с ярко выраженными рубцами;
скопление жидкости в очагах поражения;
утолщение рогового слоя эпидермиса;
зуд и жжение;
в 15% заболеваемости подвергается ротовая полость - возникают язвы на слизистой;
иногда отмечается выпадение волос, суставные боли.

Также может наблюдаться возникновение участков с ярко выраженной пигментацией. На пятнах возможно появление сосудистых звёздочек. Высыпания имеют разные размеры, начиная от 3 мм. Они могут быть как единичными, гак и множественными. Поражения происходят чаще всего на лице (щёки, нос, волосистая часть и шея). Реже, при тяжёлой форме, пятна появляются на руках, спине, животе, плечах, глазах.

Как уже говорилось выше, дискоидная красная волчанка может иметь абсолютно разные симптомы — всё зависит от индивидуальных особенностей организма заболевшего.

Причины появления заболевания

Причины недуга неизвестны, но можно сказать, что возникает волчанка из-за:

генетической предрасположенности:
травмирование покрова:
влияния ультрафиолетовых лучей;
инфекционных заболеваний;
постоянных стрессов и излишних физических нагрузок;
длительного воздействия на кожный покров низких температур;
лечения некоторыми лекарственными препаратами.

Наличие в организме вируса гепатита С также способствует возникновению ДКВ.

Медики до сих нор спорят о причинах недуга. Одни считают, что по стрептококковое заболевание — у больных их находят в большом количестве в крови и на поражённых местах, другие говорят об инфекционно-аллергической природе волчанки, однако, это всего лишь гипотезы — основание возникновения этого недуга так и остаётся неизвестной.

Чтобы правильно поставить диагноз, нужно обратиться к лечащему врачу, который назначит необходимые мероприятия, заключающиеся в анализе крови, а чтобы ещё и исключить другие виды болезней проводятся:

гистологическое обследование (кусочек поражённой кожи проверяют в лаборатории);
микроскопическое изучение чешуек и волос для выявления возбудителя болезни;
иммунофлюоресцентное исследование — смотрят, как взаимодействуют антигены с антителами.

Проведя такие тесты, а ещё визуальное обследование состояния кожных покровов, доктор поставит диагноз с точностью — 100%.

На приёме врач предложит сделать следующие анализы, которые позволят выявить определённые компоненты, содержащиеся в крови, количество которых повышается при заболевании ДКВ:

развёрнутый анализ крови, который поможет оценить число содержания лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, красных кровяных клеток, а также проверить гемоглобин, любое изменение которого вероятно свидетельствует о наличии болезни;
анализ мочи. Так как волчанка может привести к поражению почек, то он покажет, имеется ли в моче белок, частицы клеток плоского эпителия, кровяные тельца, а также сахар и нитраты. Высокое содержание белка может говорить о том, что имеет место почечная дисфункция;
анализ на биохимию, который даст картину о наличии белков в крови, которые атакуют собственные клетки, что окончательно подтвердит диагноз ДКВ;
исследование на СОЭ покажет, имеет ли место в организме воспалительный процесс;
анализ крови на антитела к ядерным антигенам. Вели они будут обнаружены, то постановка диагноза не вызовет сомнений.

Все эти исследования помогут оценить состояние больного и назначить необходимое лечение.

Как говорилось выше, дискоидная красная волчанка намного чаще встречается среди женского населения от 15 до 40 лет, а у мужчин, людей преклонного возраста и детей — очень редко, всего 3% из общего количества случаев. Объясняется это тем, что у представительниц слабого пола кожа намного нежнее и тоньше, чем у мужчин, а также в их организмах проходят постоянные активные гормональные процессы. Особенно, подвержены ДКВ дамы, недавно перенёсшие беременность и роды, когда чаще всего имею место гормональные сбои.

Статистика показывает, что на 200 человек заболевших волчанкой, всего 3 из них являются мужчинами. Блондины и рыжеволосые со слишком светлой кожей наиболее подвержены болезни, чем темноволосые индивиды. Также важную роль играют природные условия — в странах с морским прохладным и влажным климатом, ДКВ встречается в разы чаще, чем в тропических жарких странах, хотя там солнечные лучи намного интенсивнее. Более смуглая и толстая кожа менее подвержена недугу.

Детская красная волчанка встречается очень редко, как уже говорилось ранее, однако, диагностировать её намного сложнее, чем у взрослого человека, так как она очень похожа на другое детское заболевание — диатез.

Признаки волчанки у детей наблюдаются со сдвигом на уровне гормонов. Девочки заболевают намного чаще. У заболевших малышек отмечается повышение фона эстрагенной активности, а у мальчиков выявлен высокий фон эстрадиола и снижение тестостерона.

Также приём некоторых лекарственных препаратов от других заболеваний способствует возникновению недуга у детей, это медикаменты тетрациклинового ряда, антиаритмические и противосудорожные лекарства, а также сульфаниламиды.

Причиной развития ДКВ у ребёнка может стать недавно перенесённая вирусная инфекция, или воздействие солнечной радиации на нежный кожный покров.

Течение детской красной волчанки намного тяжелее, чем у взрослых, поэтому при первых же подозрениях на это заболевание, стоит незамедлительно обратиться к педиатру.

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается врачом индивидуально, в зависимости от тяжести недуга и особенностей организма. Если обратиться к доктору и начать своевременное лечение, то можно очень надолго забыть об этом неприятном недуге.

В случае с ДКВ, в отличие от СКВ, возможен приём антибиотиков пенициллиновой группы, если врач сочтёт это необходимым. Для поддержания иммунитета назначают витамины А, С, В, Е. Нельзя потреблять витамин D2, который может только усугубить болезнь.

Приём антималярийных препаратов является основой лечения.

Можно в схему терапии включить никотиновую кислоту, которая защитит организм от чрезмерного воздействия ультрафиолетовых лучей и выведет из него лишние токсины. А также нормализует работу надпочечников и

уменьшит влияние противомалярийных препаратов на человека.

На ночь использовать кортикостероидные мази, а утром - фотозащитные кремы.

При лечении ДКВ запрещено принимать препараты сульфаниламидной группы — сульфадиметоксин, бисептол, стрептоцид. Эти лекарства могут только ухудшить течение болезни, и возможен переход дискоидной волчанки в системную.

При ДКВ желательно сменить систему питания, а также придерживаться диетического рациона, включая в повседневное меню продукты, содержащие никотиновую кислоту — горох, чечевицу, гречневую и ячневую крупу, фасоль и овсянку, а также морепродукты — треску и её печень.

Лечение медицинскими препаратами будет намного эффективнее, если их дополнить народными способами.

Вот самые действенные:

пару чайных ложек листьев омелы (растение-паразит, обитающее на березах), заготовленных в холодную погоду, вскипятить в полутора стаканах воды и укрыть, чтобы как следует настоялось. Принимают отвар трижды в день по половине стакана во время еды. Будьте предельно осторожны — растение омела ядовито!;
отлично поможет вам в борьбе с ДКВ мазь из берёзовых почек, которые перемалывают в количестве одного стакана и смешивают с половиной килограмма нутряного сала. Наносят такую мазь на пятна волчанки трижды в день или оставляют на всю ночь. Можно эту смесь принимать внутрь с молоком по одной чайной ложке в сутки;
и здесь вам помогут пчелиные продукты — собрать подмор в количестве столовой ложки и залить его стаканом медицинского спирта. Настаивают такое лекарство в течение трёх недель. Этим настоем, разбавленным водой 1:1, делают примочки, которые помогают снять воспаление. После процедуры смазывают кожную патологию мазью на основе берёзовых почек.

Каких-то специальных профилактических мер от дискоидной красной волчанки на сегодняшний день не существует по той причине, что возникновение этого заболевания так и остаётся загадкой для официальной медицины. Люди, которым удалось исцелиться от этого вида волчанки, не могут быть до конца уверены, что она не проявится вторично, поэтому им необходимо каждые полгода, весной и осенью, проводить профилактические курсы лечения, при которых нужно принимать в день по одной таблетке противомалярийных препаратов, затем их количество доводят до трёх в неделю.

Также, таким людям не рекомендуется находиться па солнце и морозе — перепады температур могут спровоцировать вспышку болезни. Избегать кондиционеров и сильного ветра.

Если это возможно, то отказаться от всех видов прививок и оперативного вмешательства. Стараться нс травмировать кожные покровы. Использовать фотозащитные крема и употреблять в пищу продукты, насыщенные никотиновой кислотой.

Занятия физкультурой и длительные прогулки на свежем воздухе будут очень полезны. Должно иметь место полноценное питание с минимальным количеством сахара и соли, и отказ от вредных привычек. Счастья вам и здоровья!

Красная волчанка

Красная волчанка – это хроническое, рецидивирующее, инфекционно-аллергическое заболевание, относящееся к группе коллагенозов, сопровождающееся поражением кожи, суставов, внутренних органов и выраженной фотосенсибилизацией (чувствительностью к солнцу).

Женщины заболевают приблизительно в три раза чаще, чем мужчины и заболевание чаще возникает в возрасте 20-35 лет и распространено в странах с влажным морским холодным климатом. В тропических странах это заболевание встречается реже, что по всей видимости, связано с выраженной защитной реакцией кожи (смуглая, темная), блондины заболевают чаще, чем брюнеты.

инсоляция (воздействие солнечных лучей), т.е. солнечного облучения при длительном нахождении на открытом воздухе при загаре на пляже;
эндокринные нарушения;
различного рода травмы;
любые очаги фокальной инфекции;
лекарственные препараты;
воздействие холода;
беременность, роды, аборт.

Различают несколько форм красной волчанки:

кожные формы: хроническая дискоидная и хроническая диссеминированная формы;
системная красная волчанка при которой поражаются различные органы и системы.

Дискоидная красная волчанка обычно начинается с появления на лице розово-красного отёчного пятна, которое постепенно уплотняется и покрывается мелкими сероватыми чешуйками, крепко прикрепленными к коже. Локализация первичных элементов может быть на носу, лбу, щеках в виде бабочки, ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы и других открытых частях тела. Слизистая оболочка рта поражается редко. Для кожного проявления красной волчанки характерна триада признаков: стойкая эритема (покраснение), гиперкератоз (образование чешуек) и рубцовая дистрофия – образование рубца на месте появления покраснения

Одной из разновидностей дискоидной формы красной волчанки является глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга, проявление заболевания такое же как и при дискоидной форме, но наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно-синеватой окраски, субъективно ощущается легкий зуд и покалывание.

Диссеминированная красная волчанка характеризуется такими же кожными проявлениями как и при дискоидной форме, но очаги поражения локализуются не только на лице, но и груди, кистях, стопах, верхнего плечевого пояса, верхней трети спины и других участках кожи. При данной форме поражается не только кожа, но патологические изменения происходят в суставах, мышцах, почках, печени, сердце, нервной системе и других внутренних органах. Эритематозно-отёчные очаги имеют синюшный оттенок без инфильтрации и гиперкератоза, синюшная окраска усиливается при обострении процесса, появляется субфебрильная температура, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Диагноз не вызывает затруднений, так как наряду с клиническим обследованием используют дополнительные методы исследования (гистологический, иммуноморфологический, люминесцентная диагностика). Лечение начинают с тщательного обследования для выявления и ликвидации очагов хронической инфекции и определения системности поражения. Лечение пациентов проводят амбулаторно и при необходимости в круглосуточных стационарах дерматологического профиля с использованием наружной терапии, сосудистыми препаратами и препаратами хинолинового ряда.

Больным с кожными формами красной волчанки рекомендовано активное диспансерное наблюдение врачей дерматолога и ревматолога по месту жительства и проведение курсов терапии 2 раза в год.

Системная красная волчанка – это тяжелое общее заболевание, чаще встречающееся у молодых женщин и протекает остро, подостро и хронически. Заболевание развивается внезапно, или реже из хронической дискоидной или диссеминированной форм красной волчанки с повышением температуры, общей слабости, возникновение боли в суставах и мышцах. Кожные проявления такие же как и при дискоидной форме с отёчной эритемой и резкими границами. Эритема может распространяться на шею и верхнюю часть груди, в острой стадии выражен отёк, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на туловище, конечностях, волосистой части головы.

Пациенты с кожными формами красной волчанки лечатся и наблюдаются у врачей-дерматовенерологов, пациенты с системной красной волчанкой- у терапевтов и ревматологов.

Почему Селене Гомес потребовалась пересадка почки

Текст: Ксения Акиньшина

Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка, но на самом деле волчанок несколько. Системная красная волчанка — самый распространённый тип, она бывает различной степени тяжести и может поражать многие части тела. При дискоидной волчанке возникает красная сыпь, которая не исчезает, а при подострой кожной после выхода на солнце на коже появляются язвы. Ещё бывает лекарственная волчанка, вызванная некоторыми препаратами и исчезающая после их отмены, и неонатальная, возникающая у новорождённых. Последняя, вероятно, связана с некоторыми антителами, которые ребёнок получает от матери.

Системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание; оно возникает, когда иммунная система человека по ошибке начинает атаковать собственные клетки и ткани. Воспалительные процессы, вызванные волчанкой, могут охватывать практически все органы и системы организма: суставы, кожу, почки, клетки крови, головной мозг, сердце, лёгкие. Болезнь в десять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин, появляется обычно в молодом возрасте (15–45 лет) и более характерна для людей африканского, латиноамериканского, азиатского происхождения, чем для европеоидов. Точной причины волчанки наука не знает — вероятно, к её развитию приводит комбинация факторов. Доказана роль генетики, но и окружающая среда влияет: в развитых странах волчанка возникает чаще.

Как её диагностируют

Поиск диагноза может занять месяцы, а иногда и годы. Огромную роль играет хорошая связь между доктором и пациентом и внимательность к своему здоровью: очень важно рассказывать врачу обо всех симптомах и о том, после чего они появляются, как долго продолжаются и когда проходят. Американская коллегия ревматологов разработала чеклист из 11 признаков, и для постановки диагноза системной красной волчанки достаточно наличия четырёх из них. К сожалению, не существует лабораторного параметра, благодаря которому можно с уверенностью подтвердить или опровергнуть волчанку. Тем не менее анализы крови и мочи помогают врачу сориентироваться. Ещё может потребоваться рентгенограмма грудной клетки и эхокардиограмма (УЗИ сердца). Поскольку волчанка отражается на состоянии почек, для уточнения диагноза часто проводят биопсию почки — берут небольшой фрагмент ткани для изучения под микроскопом.

Почему она опасна

Опасность системной красной волчанки в том, что воспалительный процесс распространяется на многие ткани и органы, нарушая их работу. Одна из главных причин смерти при этом заболевании — почечная недостаточность, потому что волчанка серьёзно повреждает почки. Если затронут головной мозг и нервная система, может отмечаться головная боль, головокружения, изменения в поведении и настроении, нарушения зрения, а иногда ситуация осложняется судорогами или инсультом. Многие пациенты с волчанкой жалуются на потерю памяти и сложности при формулировке мыслей. Болезнь может влиять на клетки крови, и тогда появляется анемия и повышается риск кровотечений или, наоборот, тромбозов. Также волчанка не оставляет в стороне сосуды и вызывает васкулит — воспаление сосудистой стенки. При волчанке могут страдать и лёгкие, и сердце. Смертность среди людей с волчанкой выше, чем в популяции в целом.

Ещё одна проблема состоит в том, что у женщин с волчанкой повышен риск невынашивания беременности и таких осложнений, как преждевременные роды. Чтобы попытаться снизить риск, врачи рекомендуют планировать наступление беременности на период, когда болезнь не обострялась хотя бы полгода подряд. При системной красной волчанке часто возникает и депрессия, причём в её основе могут лежать разные механизмы. Она может быть проявлением аутоиммунного воспаления центральной нервной системы или реакции пациента на своё самочувствие и на социальные аспекты болезни, а также побочным эффектом лекарств. Поэтому, кроме врача-ревматолога, в наблюдении должны участвовать невролог и психиатр.

Как её лечат

Лечение системной красной волчанки подбирается индивидуально, ведь оно зависит от тех нарушений, которые уже произошли в организме. Терапия может сильно отличаться в периоды обострений и ремиссий. Главные задачи — предотвратить обострение и снять его, если оно уже развилось, а ещё уменьшить повреждение органов. Терапия обычно включает противовоспалительные средства, препараты для лечения малярии (они влияют на иммунную систему и могут снизить частоту обострений), кортикостероиды, иммуносупрессоры, биологические препараты, моноклональные антитела, опиоиды и другие препараты.

Как помочь себе или близким

Нужно оставаться активными, потому что физическая нагрузка помогает поддерживать суставы и мышцы в хорошей форме и предотвращает нарушения со стороны сосудов и сердца. Важно помнить, что пребывание на солнце может привести к появлению волчаночной сыпи или даже спровоцировать обострение. Футболки с длинным рукавом, санскрины и широкополые шляпы — лучшие помощники в солнечные дни (впрочем, это касается и всех остальных людей).

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: Красная волчанка – генетика – антигены – иммуноглобулины – ЛЕ-клетки – иммунофлюоресценция – дискоидная – диссеминированная – центробежная эритема – глубокая форма – эрозивно-язвенная – системная – фотодесенсибилизирующие препараты – ангиостабилизаторы – витамины – тигазон – тималик – глюкокортикоиды.

В работе приводятся краткие сведения концептуального характера об этиологии и патогенезе красной волчанки. Описываются клинические и лабораторные феномены, специфические и характерные для данного заболевания. Сообщаются сведения о клиническом полиморфизме и методах терапии.

Key words: Lupus erythematosus - genetics - antigens - immunoglobulins - LE cells - immunofluorescence - discoid erythema - disseminated erythema - erythema centrifugum - deep form - erosive and ulcerative erythema - systemic erythema -photodesensitizing agents - angiostabilizers - vitamins - tigason - thymalic - glucocorticoids

The paper gives brief conceptual data on the etiology and pathogenesis of lupus erythematosus, describes the clinical and laboratory findings that are specific and characteristic of the disease. It also provides data on its clinical polymorphism and therapies.

Ю.С. Бутов, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ, Москва

Prof. Yu.S.Butov, MD, Head, Department of Dermatovenereological Diseases,
Faculty for Postgraduate Training, Russian State Medical University, Moscow

С уществуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес.
Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза.
Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии.
Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в генезе заболевания.
В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления.
О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа).
В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой – сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) – в 30 – 40% случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток, своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 – 100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ – в 3 –7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ – неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса.
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы.
Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы.
В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани – фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки".
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами.
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс.
Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematode s profundus) относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей.
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения.
Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована.
Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме.
Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА.
Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики , кроме ранее названных, отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2 – 3 мес. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в течение 1,5 – 2 мес.
Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед, а затем по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 нед.
Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 – 2,4 г курсом 4 – 12 нед. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 – 120 мг в сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки.

Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.

Читайте также: