(Спленомегалия)

, MD, DHC, University of Minnesota Medical School

Само по себе увеличение селезенки не является расстройством и развивается в результате заболевания, приводящего к появлению данной проблемы. Приводить к увеличению селезенки могут многие заболевания.

Причиной увеличения селезенки могут являться многие расстройства, включая инфекционные заболевания, анемии и злокачественные опухоли.

Как правило, симптомы такого расстройства не являются специфическими, но могут включать появление утолщений или болей в верхней левой части брюшной полости или спине.

Обычно врачи могут обнаружить увеличение селезенки методом пальпации, но для определения ее размеров могут использоваться ультразвуковое исследование и другие визуализирующие обследования.

Лечение расстройства, приводящего к увеличению селезенки, обычно заключается в решении конкретной проблемы, но в некоторых случаях селезенку требуется удалить.

Для выявления причины увеличения размеров селезенки врачам требуется рассмотреть целый ряд заболеваний, начиная от хронических инфекций и заканчивая опухолями из клеток крови.

Само по себе увеличение селезенки не является расстройством и развивается в результате заболевания, приводящего к появлению данной проблемы.

Увеличенная селезенка может перерасти собственные потребности в кровоснабжении. Если те или иные участки селезенки не получают достаточного количества крови, то недостаток крови приводит к их повреждению: возникновению в таких участках кровотечения или их гибели.

Раковые заболевания крови и миелопролиферативные заболевания

Проникновение кровяных сгустков из селезенки в вену или в печень

Кисты в селезенке

Внешнее давление на вены со стороны селезенки или печени

Синдром Фелти (подгруппа больных ревматоидным артритом, у которых также наблюдается низкое число лейкоцитов и увеличение селезенки)

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ранее называемый болезнью Хэнда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве)

Гиперспленизм

В нормальном состоянии селезенка выводит старые и (или) поврежденные эритроциты из кровотока. Но когда селезенка увеличивается, она захватывает и удерживает чрезмерное количество эритроцитов, что приводит к анемии. Иногда селезенка также разрушает лейкоциты и/или тромбоциты, что приводит к низким уровням лейкоцитов (лейкопения) и низким уровням тромбоцитов (тромбоцитопения). Этот процесс порождает замкнутый круг: чем больше клеток захватывает селезенка, тем больше она разрастается, а чем больше она разрастается, тем больше клеток крови она захватывает и разрушает.

Симптомы

Увеличенная селезенка не приводит к появлению большого количества симптомов, а те симптомы, которые она вызывает, можно спутать с симптомами многих других патологических состояний. Увеличенная селезенка располагается рядом с желудком и в некоторых случаях давит на него, поэтому человек может чувствовать сытость после небольшого количества еды или даже при пустом желудке. Боль также может ощущаться в участке живота или спины, рядом с которым расположена селезенка (в верхней левой части брюшной полости или в левой части спины). Боль может отдавать в левое плечо, особенно в том случае, если те или иные участки селезенки не получают достаточного количества крови и начинают отмирать.

Если гиперспленизм приводит к возникновению тяжелой анемии, человек может испытывать усталость или одышку. Человек также может часто подвергаться заражению инфекциями из-за слишком малого количества лейкоцитов; также у него может наблюдаться тенденция к кровотечениям из-за слишком малого количества тромбоцитов.

Диагностика

Врачи могут заподозрить увеличение селезенки в том случае, если человек жалуется на появление утолщений или болей в верхней левой части брюшной полости или спине. Как правило, врач может обнаружить увеличенную селезенку при физикальном обследовании.

Рентгенологическое исследование органов брюшной полости, назначенное по другим показаниям, также может выявить увеличение селезенки. Чтобы определить размеры увеличенной селезенки и понять, давит ли она на другие органы, как правило, требуется проведение ультразвукового исследования или компьютерной томографии (КТ). Магнитно-резонансная томография (МРТ) также позволяет получить информацию этого рода, а также изучить кровообращение в селезенке. Другие специализированные методики сканирования предполагают использование слаборадиоактивных частиц, позволяющих установить размеры селезенки, проанализировать характер ее функционирования и определить, нет ли накопления или разрушения большого количества клеток крови.

Анализы крови помогают выявить сниженное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Исследование клетки крови под микроскопом позволяет определить их форму и размеры, что дает возможность установить причину увеличения селезенки. Исследование костного мозга может выявить опухоли из клеток крови (такие, как лейкоз или лимфома) или накопление нежелательных веществ (которое происходит при болезнях накопления). Определение количества белков крови помогает установить наличие других состояний, способных приводить к увеличению селезенки, таких как амилоидоз, саркоидоз, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез и туберкулез. Функциональные печеночные пробы помогают определить, поражена ли печень.

Врачи не могут с легкостью получить образец селезенки для обследования, поскольку введение иглы или забор образца ткани селезенки может спровоцировать неконтролируемое кровотечение. Если увеличенная селезенка удаляется в ходе хирургической операции для диагностики или лечения определенных заболеваний, она отправляется в лабораторию, где, как правило, удается определить причину ее увеличения.

Лечение

Лечение основного заболевания

Иногда удаление селезенки

Если это возможно, врачи лечат заболевание, которое является причиной увеличения селезенки. Людям с увеличенной селезенкой следует избегать контактных видов спорта, поскольку при увеличенной селезенке существует больший риск ее разрыва, который может вызвать неконтролируемое кровотечение.

Людям с увеличенной селезенкой необходимо избегать контактных видов спорта из-за риска разрыва селезенки, вызывающего неконтролируемое кровотечение.

Если гиперспленизм вызывает серьезные проблемы, селезенку, возможно, потребуется удалить хирургическим путем. Хирургического удаления селезенки (спленэктомии) следует по возможности избегать, поскольку это может привести к возникновению ряда проблем, включая повышенную восприимчивость к инфекциям, вызываемым определенными бактериями. Тем не менее, такие риски являются оправданными в определенных ситуациях:

если селезенка так быстро разрушает эритроциты, что это приводит к развитию тяжелой анемии;

если селезенка так сильно истощает запасы лейкоцитов, что это увеличивает вероятность заражения инфекциями;

если селезенка так сильно истощает запасы тромбоцитов, что это увеличивает вероятность кровотечения;

если селезенка увеличивается настолько, что это вызывает боль, оказывает давление на другие органы или вызывает раннее чувство насыщения после потребления лишь небольшого количества пищи;

если селезенка так сильно увеличивается, что ее участки начинают кровоточить или отмирают.

Альтернативой хирургическому вмешательству служит лучевая терапия, которая в некоторых случаях используется для уменьшения размеров селезенки.

Людям с удаленной селезенкой необходимо выполнять вакцинацию против инфекций, вызываемых пневмококком (Streptococcus pneumoniae), менингококком (Neisseria meningitidis) и гемофильной палочкой (Haemophilus Influenzae). Также они должны обязательно проходить ежегодную вакцинацию от гриппа, которая в настоящее время рекомендована каждому человеку.

После спленэктомии люди особенно восприимчивы к тяжелому сепсису, особенно если они регулярно контактируют с детьми, и им, возможно, придется ежедневно принимать антибиотики для профилактики инфекции.

Осторожно грипп

Оказание содействия учреждениям здравоохранения в организации проведения вакцинации учащихся и работников лицея.

Организация и контроль проведения дезинфекции, соблюдение режимов проветривания, влажной уборки.

Организация мониторинга численности отсутствующих детей с выяснением причин отсутствия, проведение необходимых противоэпидемических мер в случае выявления больного гриппом.

Наложение ограничений или запрета на проведение массовых мероприятий в период эпидемического подъема заболеваемости гриппа.

Проведение карантинных мероприятий.

Информирование родителей (законных представителей) о проводимой вакцинации против гриппа, разъяснение значения и эффективности вакцинации, мерах индивидуальной профилактики гриппа и других острых респираторных инфекций, необходимости своевременного обращения за медицинской помощью в случае появления признаков заболевания.

Организация работы с родителями (законными представителями), отказывающимися от проведения прививок.

Контроль наличия прививок против гриппа у работников лицея.

ПАМЯТКА ПО ПРОФИЛАКТИКЕ ГРИППА

Вирус гриппа A (H1N1) легко передается от человека к человеку и вызывает респираторные заболевания разной тяжести. Симптомы заболевания похожи на проявление обычного (сезонного) гриппа. Тяжесть заболевания зависит от целого ряда факторов, в том числе от общего состояния организма и возраста.

СОБЛЮДАЙТЕ ГИГИЕНУ. ВЕДИТЕ ЗДОРОВЫЙ ОБРАЗ ЖИЗНИ

Часто мойте руки с мылом.

Если не возможности воспользоваться мылом, обработайте руки спиртосодержащими или дезинфицирующими салфетками.

Чистите и дезинфицируйте поверхности, используя бытовые моющие средства.

Избегайте близких контактов с заболевшими - соблюдайте расстояние не менее 1 метра.

Временно исключите поездки и пребывание в местах массового скопления людей. Вирус легко передается от больного человека к здоровому по воздушно-капельному пути, поэтому прикрывайте рот и нос платком (а лучше одноразовыми салфетками) при кашле или чихании.

Старайтесь не трогать руками глаза, нос или рот, поскольку гриппозный вирус распространяется этими путями.

Не сплевывайте в общественных местах.

Надевайте маску или используйте другие подручные средства защиты, чтобы уменьшить риск заболевания.

Здоровый образ жизни повышает сопротивляемость организма к инфекции.

Соблюдайте правильный режим дня, включая полноценный сон, потребление пищевых продуктов богатых белками, витаминами и минеральными веществами.

Не забывайте про физическую активность.

ГЛАВНАЯ ОПАСНОСТЬ - ОСЛОЖНЕНИЯ

Характерная особенность гриппа А(Н1N1)2009— раннее появление осложнений. Если при сезонном гриппе осложнения возникают, как правило, на 5-7 день и позже, то при гриппе А(Н1N1)2009 они развиваются уже на 2-3-й день болезни.

Среди осложнений лидирует первичная вирусная пневмония. Ухудшение состояния при вирусной пневмонии идёт быстрыми темпами, и у многих пациентов уже в течение 24 часов развивается дыхательная недостаточность, требующая немедленной респираторной поддержки с механической вентиляцией лёгких. Быстро начатое лечение способствует облегчению степени тяжести болезни.

Как узнать о том, что заболел гриппом?

Вероятность гриппа велика, если присутствуют некоторые или все из этих симптомов:

высокая температура, кашель, боль в горле, насморк или заложенный нос, ломота в теле, головная боль

озноб, чувство усталости, иногда понос и рвота. *Важно отметить то, что не у каждого заболевшего гриппом будет высокая температура.

Что делать, если заболел?

Однако, люди, более предрасположенные к появлению осложнений после гриппа должны проконсультироваться со своим лечащим врачом о необходимости обследования при наличии симптомов гриппа в течение данного сезона.

К таким категориям людей относятся:

• Дети до 5 лет, но особенно дети до 2 лет
• Люди от 65 лет и старше
• Беременные женщины

Люди, у которых имеется:

• Рак
• Заболевания крови (включая заболевание серповидный эритроцит)
• Хроническое заболевание лёгких [включая астму или хроническую обструктивную болезнь лёгких (ХОБЛ)]
• Диабет
• Заболевание сердца
• Почечные расстройства
• Расстройства печени
• Неврологические расстройства (включая нервную систему, мозг или спинной мозг)
• Нейромышечные расстройства (включая мышечную дистрофию и сложные склерозы)
• Ослабленная иммунная система (включая людей, больных СПИДом)

Развитие тяжелого заболевания возможно и у здоровых людей по причине свинного гриппа, поэтому любой, кто обеспокоен своим здоровьем, должен проконсультироваться со своим врачом.

Здесь перечислены тревожные симптомы, при которых любой человек должен немедленно получить медицинскую помощь.

Какие существуют тревожные симптомы?

• Учащенное или затрудненное дыхание
• Кожа серого цвета или с синеватым оттенком
• Отказ от достаточного количества питья
• Сильная или непрекращающаяся рвота
• Нежелание просыпаться или отсутствие активности
• Возбужденное состояние, при котором ребенок сопротивляется, когда его берут на руки
• Некоторое облегчение симптомов гриппа, которые позже возобновляются, сопровождаясь жаром и усилившимся кашлем

• Затрудненное дыхание или одышка
• Боль или сдавливание в груди или брюшном отделе
• Внезапное головокружение
• Спутанность сознания
• Сильная или непрекращающаяся рвота
• Некоторое облегчение симптомов гриппа, которые позже возобновляются, сопровождаясь жаром и усилившимся кашлем

Принимать ли какой-нибудь препарат, чтобы не подхватить свиной грипп?

Нет. Вы должны принимать противовирусные препараты, такие как осельтамивир или занамивир, только в том случае, если ваш врач посоветует вам это. Вы не должны покупать лекарства для профилактики этой новой инфекции или борьбы с ней без рецепта.

Как долго оставаться дома, если заболел?

Нужно оставаться дома, по крайней мере, 24 часа после исчезновения высокой температуры, кроме случаев обращения за медицинской помощью.

Ваша высокая температура должна пройти без применения жаропонижающего средства. Вы должны оставаться дома и не ходить на работу, в школу, не отправляться в поездку, не ходить в магазин, не посещать общественные мероприятия и публичные собрания.

Что нужно делать во время болезни?

Держитесь подальше от окружающих насколько это возможно, чтобы не заразить их. Если вам надо выйти из дома, например, чтобы получить медицинскую помощь, надевайте маску для лица, если она у вас есть, или прикрывайте рот при кашле или чихании платком. Также чаще мойте руки во избежание распространения гриппа среди окружающих.

За общим понятием ОРВИ скрывается группа инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей, имеющих вирусное происхождение и передающихся воздушно-капельным путём. Если же вирусная природа заболевания не доказана, то используется хорошо нам знакомый термин ОРЗ (острое респираторное заболевание). К самым распространённым возбудителям ОРВИ относятся вирусы гриппа и парагриппа, а также РС- инфекция, аденовирусы, реовирусы, риновирусы. Каждый тип возбудителя имеет множество подтипов (более трёхсот). Поскольку основные симптомы у большинства вирусных инфекционных заболеваний одинаковы, то в быту ОРВИ часто называют простудой. Все заболевания, относящиеся к ОРВИ, очень заразны, причём, инфекция передаётся не только воздушно-капельным путём, но и при телесном контакте (при рукопожатии и т. п.). Они являются самыми распространёнными инфекционными заболеваниями во всех экономически развитых странах. И статистика неутешительна — в среднем на протяжении года взрослый человек болеет ОРВИ не менее двух-трёх раз, а ребёнок — шесть-десять раз. Источником острой респираторной вирусной инфекции служит больной человек (иногда животные). От момента заражения вирусом до появления первых симптомов заболевания проходит от нескольких часов до четырёх суток (инкубационный период ОРВИ зависит от природы самого вируса). Вышеописанные вирусы в первую очередь поражают верхние дыхательные пути. Это проявляется в виде насморка, першения в горле и сухого кашля. Сразу температура тела, как правило, не повышается. Затем возбудитель попадает в кровь и у больного появляются симптомы, свидетельствующие об общей интоксикации организма: головная боль, озноб, ломота в спине и суставах, боли в мышцах. В ответ организм человека начинает вырабатывать антитела к данному вирусу, что ведёт к очищению крови от него и интоксикация ослабевает. И в конце заболевания (при условии, что ОРВИ ничем не осложнено) дыхательные пути очищаются от поражённых слоёв эпителия. Этот процесс проявляется в виде влажного кашля и насморка. Стоит отметить, что любой вирус, как правило, поражает дыхательные пути не полностью, а только определённый участок. Например, вирус гриппа поражает трахею и бронхи, вирус парагриппа - слизистую оболочку гортани и трахею, риновирус - слизистую оболочку носа и т. д. От поражаемого участка зависят и конкретные симптомы ОРВИ.

Симптомы наиболее распространённых видов ОРВИ.

Грипп. Болезнь начинается внезапно и тяжело, сразу повышается температура тела до 39-40 °С и держится на протяжении 3-5 дней (зависит от состояния иммунитета конкретного человека), наблюдается выраженная интоксикация организма (возможен нейротоксикоз). Далее появляется сухой кашель (возможны боли за грудиной), невыраженный насморк. Лимфатические узлы увеличиваются только при наличии осложнений. Особую опасность представляет не сам грипп, а вызываемые им осложнения. Является самым распространённым видом ОРВИ.

Парагрипп. Болезнь начинается сразу в острой форме, но при этом температура тела остаётся нормальной или незначительно повышается и держится 2-4 дня. Общая интоксикация организма отсутствует или носит слабо выраженный характер. Наблюдаются сухой кашель, сильный насморк, хрипота, затруднение дыхания (круп). Увеличение лимфатических узлов невыраженное. Как и другие виды ОРВИ, парагрипп может вызывать осложнения.

Аденовирусная инфекция. Чаще всего болезнь начинается в острой форме, но может иметь место и постепенное её развитие. Температура тела повышается до 38-39 °С и держится 5-10 дней (со спадами и повторными повышениями). Общая интоксикация организма нарастает постепенно и имеет средне выраженный характер. Появляется и постепенно нарастает влажный кашель. Лимфатические узлы (шейные) сильно увеличиваются. Также возможно увеличение селезёнки и печени. Сильный насморк. Возможно появление ангины.

Гриппол плюс - Вакцина для профилактики гриппа.

Специфическая профилактика гриппа у детей с 6-месячного возраста, подростков и взрослых

без ограничения возраста.

Контингенты, подлежащие прививкам. Вакцина особенно показана:

1. Лицам с высоким риском возникновения осложнений в случае заболевания гриппом: старше 60 лет; детям дошкольного возраста, школьникам; взрослым и детям, часто болеющим ОРЗ, страдающим хроническими соматическими заболеваниями, в т.ч. болезнями и пороками развития ЦНС, сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем (в т.ч. бронхиальной астмой), хроническими заболеваниями почек; сахарным диабетом, болезнями обмена веществ, аутоиммунными заболеваниями, аллергическими заболеваниями (кроме аллергии к куриным белкам); хронической анемией, врожденным или приобретенным иммунодефицитом; ВИЧ-инфицированным.

2. Лицам, по роду профессии имеющим высокий риск заболевания гриппом или

заражения им других лиц:

медработникам, работникам образовательных учреждений,

сферы социального обслуживания,

военнослужащим и др.

Противопоказания: аллергические реакции на куриный белок и компоненты вакцины; острые лихорадочные состояния или обострение хронического заболевания (вакцинацию проводят после выздоровления или в период ремиссии);

ранее имевшиеся аллергические реакции на введение гриппозных вакцин.

При нетяжелых ОРВИ, острых кишечных заболеваниях вакцинацию проводят после нормализации температуры.

Вакцина является высокоочищенным препаратом, хорошо переносится детьми и взрослыми.

Местные и общие реакции на введение вакцины, как правило, отсутствуют.

Редко в месте введения могут развиться реакции в виде болезненности, отека и покраснения кожи.

Очень редко у отдельных лиц возможны общие реакции в виде недомогания, головной боли,

повышения температуры, легкого насморка, боли в горле. Указанные реакции обычно исчезают

самостоятельно через 1–3 дня. Крайне редко, как и при любой другой вакцинации,

могут наблюдаться аллергические реакции, миалгия, невралгия, парестезия, неврологические расстройства.

У хорьков есть несколько свойственных только им проблем. Понимая эти возможные проблемы, вы сможете лучше заботиться о вашем питомце и свести к минимуму все его проблемы со здоровьем.

Спленомегалия

Во время физического обследования, ваш ветеринар может прощупать и почувствовать увеличение селезенки, особенно, если ваш хорек уже в возрасте. Хотя это и не является симптомом какого-либо заболевания, но хорьку потребуется пройти дальнейшее обследование.

Заболевания, которые могут приводить к увеличению селезенки, включают воспаления, вирусные и бактериальные инфекции, опухоли и болезни сердца. Увеличенная селезенка является серьезным показанием того, что хорьку необходимо полное лабораторное исследования, чтобы определить причину этого. Иногда, диагностические тесты дают отрицательные результаты, в это случае, как правило, диагнозом будет так называемая "доброкачественная спленомегалия".

Апластическая анемия

Апластическая анемия - это состояние, когда костный мозг полностью угнетается, что приводит к приостановке производства красных клеток крови. Угнетение костного мозга также может приводить к остановке производства белых клеток крови и тромбоцитов. Апластическая анемия возникает у половозрелых самок хорьков, которые не были стерилизованы и которых не разводят неопределенное количество времени. Когда самки готовы к спариванию, уровни эстрогенов у них в крови остаются высокими. Слишком высокие уровни эстрогена подавляют функции костного мозга. Это состояние возникает у хорьков сегодня довольно редко, так как при покупке самок обычно стерилизуют.

Симптомами апластической анемии могут быть вялость, апатичность, бледные слизистые оболочки, которые наиболее просто можно определить по деснам. Вульва самки хорька также может быть увеличенной и опухшей, с признаками постоянной течки.

Лечение апластической анемии начинается с гормональной стабилизации, чтобы вывести самку из течки, а также приема антибиотиков и препаратов, содержащих железо. Хорьки с крайне низким гематокритом (показание количества эритроцитов в крови), должны получить переливание крови, либо состояние может быть смертельным. После стабилизации состояния, хорек должен быть стерилизован. Лечение апластической анемии - это серьезная и дорогостоящая процедура, поэтому всех самок хорьков, которых не планируется разводить, рекомендуется стерилизовать в возрасте от 4 до 6 месяцев.

Тепловые удары

Тепловой удар у хорьков проявляется дыханием через открытый рот и повышенной внутренней температурой (нормальная температура хорьков должна находиться в диапазоне от 38 до 40 градусов Цельсия). Тепловой удар - это внезапное, угрожающее жизни состояние. Первая медицинская помощь должна включать быстрое охлаждение хорька, которую можно сделать с помощью холодной проточной воды либо прохладного ветра, чтобы снизить температуру его тела. Однако, будьте осторожны, чтобы не охладить хорька чересчур, поэтому, если он начнет дрожать, охлаждение можно остановить. Не медлите с тем, чтобы показать хорька ветеринару, если вы подозреваете, что у него был тепловой удар. Во время поездки к ветеринару оберните его в прохладное мокрое полотенце, или транспортируйте его с включенным в автомобиле кондиционером. Ветеринару, возможно, потребуется снизить температуру хорька с помощью клизмы холодной воды. После нормализации температуры, хорька необходимо госпитализировать, чтобы некоторое время контролировать его жизненные показатели.

Чумка собак

Хорьки могут заразиться вирусом чумы плотоядных. Это заболевание, как правило, приводит к летальному исходу у хорьков. Клинические симптомы включают потерю аппетита, гнойные выделения из глаз и носа, лихорадку, сыпь на подбородке, животе или в паху. Лечение состоит в поддерживающей терапии, приеме антибиотиков, специальном рационе и контроле дыхания. Поскольку симптомы чумки и гриппа схожи, лечение нужно начинать как можно быстрее. Разница состоит в том, что с чумкой хорек обычно умирает в течение 1-2 недель, тогда как при гриппе хорек через 1-2 недели должен поправиться. Чтобы предотвратить заражение, все хорьки, которые подвержены риску возможного инфицирования, должны пройти вакцинацию против этой болезни.

Человеческий грипп

Хорьки могут переносить и страдать от вируса человеческого гриппа. Симптомы аналогичны тем, которые наблюдаются у людей. Лечение заключается в приеме антибиотиков (для предотвращения вторичных бактериальных инфекций), противозастойных и противоотечных препаратов, а также другой поддерживающей терапии.

Никогда не давайте хорьку любые лекарства или препараты, без консультации с вашим ветеринаром. Лекарства, предназначенные для кошек или собак, могут легко отравить хорька и нанести ему серьезный вред.

Болезнь Гоше – редкое наследственное заболевание, которое встречается с частотой 1 на 50 тысяч человек. По данным пресс-службы Минздрава Башкирии, в нашем регионе проживают всего одиннадцать пациентов-гошистов. Корр. ГорОбзор.ру пообщался с одной из них – Оксаной Вилковой. Оксана рассказала об особенностях проявления заболевания и трудностях, с которыми приходится сталкиваться пациентам-гошистам.

О болезни

Это орфанное заболевание носит имя Филиппа Гоше – французского медика, который в 1882 году впервые обратил внимание на характерные симптомы у своей пациентки. До конца установить причину ему тогда не удалось: не позволяли существовавшие в то время медицинские технологии. Это сумели сделать ученые лишь в двадцатом веке.

Гоше поражает опорно-двигательную систему: у пациентов развивается остеопороз, деформируются кости, их мучают сильные хронические костные и суставные боли, а также увеличивается печень и селезенка. Эту болезнь относят к редкой группе наследственных заболеваний – лизосомным болезням накопления. Оно связанно с нарушением метаболизма в особых структурах клеток – лизосомах. Они участвуют в расщеплении сложных молекул. У пациентов с лизосомными заболеваниями эти молекулы не расщепляются, а накапливаются в клетках, приводя к различным нарушениям. Всего выделяют три типа заболевания, где третий – самый тяжелый.

Диагноз уфимки Оксаны Вилковой звучит так: Гоше первого типа, протекающая с поражением костно-суставной системы. Женщине 48 лет, а о своей болезни она узнала лишь в 45. По словам Оксаны, симптомы начали проявляться еще в детстве, но врачи попросту не могли понять, что с ней происходит.

- Раньше, например, у меня были страшно желтые белки глаз – это признак Гоше. В школе еще когда зрение проверяли, меня отправили к терапевту из-за этого. Ну и мучали меня вот с тех пор, а понять ничего не могли, - сказала она.

Оксана страдает от сильных и постоянных головных болей, сопровождающихся тошнотой и рвотой. Также из жалоб: сильная нагрузка на печень, низкий гемоглобин и хрупкие кости, которые уже успели до определенной степени разрушиться.

- У меня было четыре эпизода переломов костей (указывая на плечи и кисти, ред.). Они у меня все переломанные, думала, что вообще без рук останусь. Это, между прочим, тоже был звоночек – хрупкие кости. Первый раз я упала на коньках, второй раз слетела с лестницы, потом мне просто дернули руку и оторвали, а еще раз упала весной – одну руку сломала, на второй – трещина. Ко мне тогда тетя приезжала и кормила с ложечки. Одна рука срослась неправильно: когда локтевой сустав ломается, нужно ставить пластины, но мне нельзя, потому что шурупик в кости может дать трещину. Остеопороз видно на снимке – все кости прозрачные, - рассказала Оксана, показывая рентгеновские снимки.

Еще один симптом заболевания – сильная худоба, но при этом из-за увеличенных органов выдается живот.

- Я всегда была худенькая. Мама и папа, царствие им небесное, всегда меня стремились накормить, но я не поправлялась. А живот у гошистов выдается из-за увеличенных органов. Я всегда была с животом, - рассказывает Оксана.

Врачи были уверены, что Оксана страдает от цирроза печени

Неверно поставленный диагноз – страшная ошибка врачей, которая могла привести к необратимым последствиям. В медицинской карте Оксаны с восклицательным знаком указан диагноз: цирроз печени. Врачи были уверены, что женщина страдает именно от цирроза, и чуть было не удалили ей из-за этого селезенку.

- Разрушения в организме начались давно. Сначала врачи ставили просто увеличение органов, а потом сказали, что у меня цирроз печени. Хотели даже удалить селезенку, но, слава Богу, я не дала, хоть про Гоше тогда еще и не знала. Как выяснилось потом, удаление селезенки в моем случае перенесло бы всю нагрузку на печень, - поделилась Оксана.

Примерно за год до выявления диагноза состояние Оксаны сильно ухудшилось. По ее словам, самочувствие было похоже на заболевание гриппом. Оксана работает воспитателем в детском саду и с таким упадком сил выполнять свои обязанности она не могла.

- Я думала, что умираю. Чувство, как будто температура, но ее нет, ужасная слабость, постоянно хочется лежать. Ты как будто болеешь гриппом, но это не грипп. Не чихаешь и не кашляешь, но состояние ужасное, невозможно встать. Весь организм ломит. Такое состояние возникало периодически в течение года. Тромбоциты в крови сильно упали – кровь была как вода, в любое время могло произойти кровоизлияние в организме, и тогда никто бы не спас, - сказала она.

Ясность в ее жизнь внесли московские врачи. Оксана отправила кровь на анализ, после чего получила приглашение в Москву.

- Тогда я впервые поехала в Москву, легла в больницу, и там меня впервые прокапали. Сейчас мне уже два раза в месяц капельницы ставят. Пусть я не так рано узнала о своей болезни, но все-таки и не поздно. Кости, конечно, не могу уже спасти, ведь они до какой-то степени уже разрушены – у меня сильный остеопороз, - жалуется она.

Пациенты-гошисты вынуждены до конца жизни поддерживать свое состояние капельницами

С вводом лекарства Оксане стало лучше. Теперь она ежегодно приезжает в московскую клинику, чтобы отслеживать динамику состояния здоровья. Врачи ей сказали, что вылечить Гоше нельзя, но можно довести организм до определенной нормы и поддерживать ее, регулярно принимая лекарства до конца жизни.

- Пока разница в состоянии, конечно, не великая. Все еще сильно болят ноги и с костями проблемы, но ведь бывает и хуже. Слава Богу, что я узнала об этой болезни, что она лечится, что есть лекарство. Не полностью, конечно, лечится – до конца жизни нужно себя поддерживать уколами. Если перестать колоть, то опять пойдет накопление. От постоянных капельниц уже очень болит рука, не знаю, как будет дальше. На сегодняшний день существуют таблетки, заменяющие капельницы. Говорят, что подходят они не всем. Таблетки апробировали недавно и пока не выдавали, но было бы здорово перейти на них. Ампулы ведь и перевозить при необходимости проблематично – хранить их можно только в холодильнике и нельзя взбалтывать, - говорит она.

Дорогостоящим лекарством Оксану обеспечивает государство, но поездки в Москву она совершает за свой счет. Для того, чтобы получить право бесплатно путешествовать в столичную клинику, Оксане нужен статус инвалида, который она на данный момент пытается оформить.

- Государство помогает с капельницами, но в Москву выезжаю за свой счет. Стоимость одной ампулы препарата – 170 тысяч рублей, а мне четыре за один раз вводят. Я подала документы на инвалидность, чтобы можно было бесплатно ездить в Москву на поезде, но сомневаюсь, что дадут. Говорят, что гошистам редко дают этот статус, - рассказывает Оксана.

- Уфимские врачи удивляются, что вообще есть такая болезнь. Когда я капельницы из Москвы привезла, они даже не знали, как их ставить. Это большая проблема – ставить гошистам капельницы, там свои нюансы: обычное лекарство нужно взбалтывать, а это – ни в коем случае нельзя, и нужно медленно вводить физраствор. Я объясняла это врачам, но они долго со мной спорили. Я даже рыдать начала в первый раз, пытаясь донести, что мне просто не поможет лекарство, если его взболтать. Я считаю, что нужно как-то доносить такую информацию до наших врачей, может, нужно чтобы Москва проводила им какие-то обучения, - делится она.

- Я очень хочу найти людей, которые болеют Гоше, чтобы с ними общаться. Мне это очень интересно, ведь у всех все так по-разному протекает, даже у людей с первой категорией. У меня есть подруга из Омска, мы познакомились в Москве и общаемся в соцсетях. У нее тоже первая категория заболевания, но, например, не болят кости, как у меня. У нее сильно увеличена селезенка и раньше кровь из носа постоянно текла. Сейчас у нее улучшения за два года: кровотечения остановились, и в общем стала себя лучше чувствовать, - поделилась она.

Известный факт, что Гоше – заболевание, которое передается исключительно генетическим путем. Оксана утверждает, что не слышала о случаях заболевания у своих родственников. Также у нее есть дочь – 27-летняя Яна, у которой Гоше не обнаружили, как и у 4-летней внучки Оксаны.

- Когда мне диагностировали Гоше, сразу и дочку обследовали, но у нее не подтвердилось, слава Богу, и внучка здорова, - сказала Оксана.

- С этим можно жить, я не умираю, и верю, что все придет в норму. Сил у меня, действительно, стало больше, ведь раньше всегда был упадок, хотелось сесть или лечь. Сейчас все-таки могу уже долго ходить. Дочка сначала за меня сильно переживала, но теперь мы воспринимаем все это как данность, - констатирует она.

Дорогие читатели! Приглашаем Вас присоединиться к обсуждению новости в наших группах в социальных сетях - ВК и Facebook