Пальмарная эритема при гепатите с

Если верить американским врачам, ежегодно только в США от цирроза печени погибает 49 500 человек. В России цирроз печени находится на 7 месте среди причин смерти, всего — 47 200 случаев в год [1] . Отчего возникает эта грозная болезнь, как ее избежать и можно ли повернуть процесс вспять — читайте в нашей статье.

Цирроз печени: характеристика заболевания и стадии его развития

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого постепенная гибель клеток печени (гепатоцитов), избыточное разрастание нефункциональной соединительной ткани и активное деление сохранившихся гепатоцитов. Это ведет к нарушению нормального строения органа, невозможности выполнять функции (развитию печеночной недостаточности) и изменению внутрипеченочного кровотока.

В экономически развитых странах цирроз печени входит в шесть основных причин смерти для возраста 35–60 лет. Ежегодно заболеваемость увеличивается на 3,7% [2] .

Цирроз может стать исходом любого хронического воспаления печеночной ткани. Само же воспаление может быть вызвано множеством причин, начиная от вирусов и заканчивая неправильным питанием. Избыток жиров и легко усваиваемых углеводов в пище ведет к избыточному накоплению жира в гепатоцитах (стеатоз), что может стать причиной развития воспаления (стеатогепатит). Независимо от внешней причины, вызвавшей воспаление (вирусов, лекарств, неправильного питания — подробно об этом далее), в тканях печени активируются так называемые звездчатые клетки, которые начинают синтезировать коллаген, то есть соединительную (фиброзную) ткань, которая, собственно, и нарушает нормальную работу печени.

Получившаяся фиброзная ткань:

• препятствует обмену веществ между кровью и гепатоцитами;
• нарушает питание клеток печени;
• скапливаясь вокруг мелких сосудов, усиливает сопротивление току крови, что повышает давление в системе воротной вены (переносящей кровь от органов брюшной полости в печень);
• нарушает отток желчи.

Эти изменения приводят к печеночной недостаточности и портальной гипертензии — повышению давления в системе воротной вены.

В развитии болезни выделяются 3 стадии:

1. Начальная: на фоне выраженных патоморфологических изменений симптомы минимальны.
2. Стадия выраженных клинических проявлений, когда разворачивается типичная картина заболевания.
3. Терминальная: появляются необратимые изменения во всех органах и системах, что приводит к летальному исходу.

Основные осложнения цирроза печени:

Основные причины развития цирроза:

• злоупотребление алкоголем (по данным разных источников от 30 до 80% случаев) [3] ;
• хронические вирусные гепатиты (В, С) — до 40% случаев;
• болезни желчных путей, приводящие к застойным явлениям;
• химические и лекарственные интоксикации;
• хронический дефицит белков и витаминов в пище;
• крайне редко — врожденные нарушения обмена веществ.

Исходя из причин возникновения циррозы делятся на:

• алкогольный;
• вирусный;
• лекарственно индуцированный;
• метаболический — вызванный генетически обусловленными аномалиями обмена веществ;
• первичный билиарный цирроз;
• вторичный билиарный цирроз;
• застойный;
• аутоиммунный;
• криптогенный (причина не установлена).

Крайне трудно провести грань между начавшимся фиброзом и развитием цирроза печени. Несмотря на то, что гистологически (при исследовании биоптата печеночной ткани) выделяют 4 степени фиброза, появление развернутой клинической картины, как правило, говорит о финальной стадии процесса фиброзирования: циррозе — состоянии окончательно необратимом.

Далее проявляется комплекс симптомов, которые врачи называют диспептическим:

К этим признакам может присоединяться ноющая боль и тяжесть в правом подреберье.

Поскольку печень — главный орган, синтезирующий белки организма, в том числе и белки, регулирующие свертываемость крови, по мере прогрессирования болезни развивается геморрагический синдром:

• кровоточивость десен;
• носовые, маточные кровотечения;
• беспричинные гематомы (синяки);
• точечные подкожные кровоизлияния в виде сыпи (экхимозы);
• желудочные, кишечные кровотечения;
• кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

Постепенно снижается вес, вплоть до кахексии (т. е. истощения). Из-за асцита начинает расти живот, появляются отеки на ногах, лице — из-за дефицита белка. Накопление токсинов вызывает энцефалопатию.

В зависимости от состояния больного выделяют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

Врач при обследовании больного циррозом может увидеть:

• увеличение печени и селезенки;
• желтуху;
• сосудистые звездочки и расширенные вены на передней брюшной стенке;
• геморрагические высыпания;
• ярко-красные ладони (пальмарную эритему);
• признаки гормональных расстройств (гинекомастия, атрофия яичек).

При первых же симптомах нужно обратиться к врачу-терапевту, который порекомендует основные лабораторные исследования и с их результатами переадресует пациента к гастроэнтерологу, по возможности — специализирующемуся на болезнях печени (врачу-гепатологу). При появлении признаков печеночной энцефалопатии необходима консультация невролога.

Единственный радикальный метод лечения цирроза печени — трансплантация органа. Вовремя начатая медикаментозная терапия позволяет замедлить процесс и поддержать нарушенные функции.

По возможности необходимо устранить причину цирроза: отказаться от алкоголя, провести противовирусную терапию. Очень важен щадящий образ жизни без чрезмерных физических и психоэмоциональных нагрузок, полноценный сон.

Необходимо строго соблюдать диету: ограничить животные белки, восполняя их недостаток молочными продуктами, белки которых легче усваиваются. Суточное количество белка должно быть не менее 60 г, а при отсутствии печеночной энцефалопатии — 80–100 г. Суточная калорийность — 1800–2500 ккал. Если говорить о калорийности в целом, она тем выше, чем моложе пациент и чем выше его физическая активность. Обязательно наличие в рационе пищевых волокон, клетчатки: овощей, фруктов, цельных злаков, отрубей. Пищевые волокна не только способствуют развитию нормальной микрофлоры, которая активно участвует в пищеварении, но и способны всасывать токсические вещества. Питание 5–6-разовое. При появлении отеков ограничивается соль.

Используемые группы медикаментов:

Цирроз печени — опасное заболевание. Но если выявить проблему на ранних стадиях, можно надолго замедлить его развитие. Внимательное отношение к своему здоровью и регулярные обследования помогут улучшить качество и продолжительность жизни при обнаруженном фиброзе.

Воспалительные процессы в печени могут привести к циррозу.

По этиологии и патогенезу выделяют следующие формы хронического гепатита:

• хронический вирусный гепатит В,
• хронический вирусный гепатит С,
• хронический вирусный гепатит D,
• аутоиммунный гепатит,
• лекарственный гепатит,
• криптогенный хронический гепатит.

Кроме того, ряд других заболеваний печени может иметь клинико-лабораторные и гистологические признаки хронического гепатита - это болезнь Вильсона-Коновалова, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность, начальные стадии первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита.

Хронический вирусный гепатит В, С - воспалительное заболевание печени, обусловленное инфекцией вируса гепатита В (HBV) или С (HCV), способное прогрессировать до цирроза печени. Хронический гепатит В развивается приблизительно у 5% больных с желтушной формой острого гепатита. НСV -инфекция является причиной 70% случаев хронического вирусного гепатита, 40% - цирроза печени и 60% - гепатоцеллюлярной карциномы в мире. Основные пути передачи HBV и HCV-инфекций - парентеральный (контакт с кровью или инфицированным медицинским инструментарием), половой, перинатальный.

Хронический вирусный гепатит В и С характеризуется клиническими проявлениями, складывающимися из поражения печени и/или признаков внепеченочных поражений. Первые клинические симптомы часто проявляются спустя годы или десятилетия после инфицирования. Выделяют астенический, диспепсический, желтушный синдромы, увеличение печени и селезенки. Среди внепеченочных проявлений определяется кожная пурпура, артриты, миалгии, нефротический и мочевой синдромы и другие.

Аутоиммунный гепатит - хронический процесс в печени неизвестной этиологии, механизм развития которого связан с агрессией собственной иммунной системы против компонентов ткани печени.

Аутоиммунный гепатит характеризуется пери-портальным или более обширным воспалительным процессом, наличием гипер- g -глобулинемии и тканевых аутоантител, который в большинстве случаев отвечает на иммунносупрессивную терапию. В качестве основного фактора патогенеза аутоиммунного гепатита рассматривается генетическая предрасположенность. Для реализации процесса необходимы запускающие агенты - вирусы, лекарственные препараты и другие факторы окружающей среды. Выделяют аутоиммунный гепатит 3 типов соответственно профилям выявляемых аутоантител. Аутоиммунный гепатит характеризуется широким спектром клинических проявлений - от бессимптомного до тяжелого, иногда фульминантного гепатита с наличием или отсутствием внепеченочных признаков. При первичном обследовании клинические признаки цирроза печени обнаруживают у 25% больных. Внепеченочные проявления аутоиммунного гепатита - лихорадка, кожные васкулиты, артралгии и артриты, миалгии, полимиозит, лимфоаденопатия, плеврит, перикардит, миокардит, тиреодит Хашимото, гломерулонефрит, язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия и др.

Дефицит α1-антитрипсина является первым по частоте врожденным метаболическим дефектом с аутосомно-кодоминантным типом наследования, вызывающим поражение печени с холестазом и цирроз печени у детей.

Дефицит ингибитора трипсина α1-антитрипсина приводит к повышению активности протеаз, что вызывает повреждение тканей легких, поджелудочной железы, почек. Механизм хронического поражения печени при дефиците α1 -антитрипсина до конца не изучен, его связывают с накоплением α1 -антитрипсина в ткани печени.

Дефицит α1 -антитрипсина клинически характеризуется следующими симптомами - гепатомегалия, реже спленомегалия, желтуха в раннем возрасте. В ряде случаев выявляется патология со стороны легких, поджелудочной железы, почек.

Дефицит α1 -антитрипсина - диагностика:

• исследование функциональных проб печени;
• определение 1-антитрипсина, α1 -глобулинов в сыворотке крови;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• гистологические исследование биоптата печени;
• выявление мутаций гена, ответственного за дефицит α1 -антитрипсина в гомозиготном состоянии при приведении генетического исследования.

Цирроз печени - хроническое диффузное прогрессирующее заболевание печени. Анатомически характеризуется фиброзом, образованием узлов-регенератов, нарушающих дольковую архитектонику органа, и перестройкой внутрипеченочного сосудистого русла.

Этиологические факторы цирроза печени следующие:

• вирусы гепатита В,С, D;
• генетически обусловленные метаболические нарушения - гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1 -антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, наследственная тирозинемия;
• длительный внутри- и внепеченочный холестаз;
• нарушение венозного оттока из печени - синдром Бада-Киари, вено-окклюзионная болезнь и др.;
• токсины и лекарства;
• шунтирующие операции на кишечнике с выключением значительной части тонкой кишки.

Первичный билиарный цирроз представляет собой хроническое воспалительное холестатическое заболевание печени неизвестной (предположительно иммунной) этиологии, ведущее к прогрессирующей необратимой деструкции мелких внутридольковых и септальных желчных протоков. Как и другие аутоиммунные заболевания, первичный билиарный цирроз ассоциируется с внепеченочными аутоиммунными синдромами - тиреоидитом, коллагеновыми болезнями, гломерулонефритом, язвенным колитом. Клинически первичный билиарный цирроз проявляется гепатос-пленомегалей, астеническим синдромом, кожным зудом, позднее желтухой, гиперпигментацией кожных покровов с ксантелазмами и ксантомами.

Первичный склерозирующий холангит - хроническое холестатическое заболевание печени предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков. Поражение желчных протоков является необратимым и приводит к выраженному холестазу, формированию цирроза печени и развитию печеночной недостаточности. Первичный склерозирующий холангит может осложняться бактериальным холангитом, стриктурами желчных ходов, желчно-каменной болезнью, высок риск развития холангиокарциномы. Клинически первичный склерозирующий холангит характеризуется астено-вегетативными проявлениями, кожный зудом, желтухой. Первичный склерозирующий холангит более чем у 75% больных сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника: язвенным колитом или болезнью Крона.

Печёночно-клеточная недостаточность может ос­ложнять течение почти всех заболеваний печени. Она может развиться при вирусном гепатите, цир­розах, жировой печени беременных, лекарствен­ном гепатите, передозировке некоторых препара­тов (например, парацетамола), перевязке печёноч­ной артерии вблизи печени, окклюзии печёночных вен. При изолированной окклюзии воротной вены печёночно-клеточная недостаточность не наблюда­ется. Её возникновению, особенно у больных цир­розом печени, может способствовать недостаточ­ность кровообращения, сопровождающаяся арте­риальной гипотензией.

Печёночно-клеточная недостаточность при хрони­ческом холестазе (первичный билиарный цирроз или злокачественная опухоль печени, а также острый холангит) может привести к фатальному исходу. К её диагностике при острой обструкции жёлчных путей следует подходить с осторожностью.

Хотя некоторые проявления синдрома печёночно-клеточной недостаточности при различных за­болеваниях могут отличаться, в целом его клини­ческая картина и лечение одинаковы и не зависят от этиологии. Самостоятельную проблему представ­ляет острая фульминантная печёночно-клеточная недостаточность (см. главу 8).

Постоянные морфологические признаки при этом синдроме отсутствуют; особенно важно, что при нём не всегда выявляется некроз. Следова­тельно, синдром печёночно-клеточной недостаточ­ности является скорее функциональным, чем ана­томическим. Он состоит из различных сочетаний перечисленных ниже признаков.

• Гипердинамический тип кровообращения и цианоз.

• Лихорадка и септицемия.

• Неврологические нарушения (печёночная эн­цефалопатия) (см. главы 7и 8).

• Асцит (см. главу 9).

• Нарушения азотистого обмена.

• Кожные и эндокринные изменения.

• Нарушения свёртывания крови (см. главу 4).

Наиболее характерны слабость и быстрая утом­ляемость. Возможно истощение, связанное с на­рушением синтеза белка в тканях, а также с ано­рексией и неправильным режимом питания.

Желтуха главным образом обусловлена неспо­собностью гепатоцитов метаболизировать билиру­бин, поэтому она позволяет до некоторой степени оценивать выраженность печёночно-клеточной недостаточности.

При острой недостаточности, например обуслов­ленной вирусным гепатитом, желтуха отражает сте­пень повреждения гепатоцитов. При циррозе эта связь не столь очевидна и желтуха может быть не­значительной или отсутствовать вообще. Причиной этого является достигаемое при циррозе равнове­сие процессов некроза и регенерации в печени. По­явление желтухи свидетельствует об активном печёночно-клеточном заболевании и плохом прогно­зе. Снижение жизнеспособности эритроцитов может обусловливать дополнительный компонент разви­тия желтухи, связанный с гемолизом.

Вазодилатация и гипердинамический тип кровообращения

Эти изменения гемодинамики возможны при всех формах печёночно-клеточной недостаточнос­ти, но особенно —при декомпенсированном цир­розе [35].Они проявляются гиперемией конечно­стей, скачущим пульсом и капиллярной пульса­цией. Периферический кровоток увеличивается, в основном за счёт кожного кровотока [24].Усили­вается приток артериальной крови в нижние ко­нечности [6]. Увеличивается кровоток по воротной вене. Почечный кровоток, особенно перфузия кор­кового вещества, уменьшается. Увеличивается сер­дечный выброс [13, 29],что проявляется тахикар­дией, выраженным сердечным толчком, а во мно­гих случаях и систолическим шумом (рис. 6-1и6-2).Эти изменения в системе кровообращения только в очень редких случаях приводят к сердеч­ной недостаточности.

Артериальное давление низкое; в терминальной фазе это усугубляет нарушение функции почек. Нарушение кровотока в печени способствует раз­витию печёночной недостаточности, а снижение церебрального кровотока усугубляет нарушение психического статуса |10]. Такая артериальная ги­потензия опасна для жизни, однако попытки по­высить объём циркулирующей крови гемотрансфу­зиями или лекарственными препаратами (например, допамином) приводят только к кратковременному улучшению (см. рис. 9-13).

Периферическое сосудистое сопротивление уменьшается, как и артериовенозная разница по кислороду. При циррозе общее потребление кис­лорода организмом и оксигенация тканей снижа­ются [28].Это связано с гипердинамическим ти­пом кровообращения и с артериовенозным шунти­рованием. Таким образом, состояние повышенной вазодилатации при печёночной недостаточности может способствовать общей гипоксии тканей.

Тонус мышц сосудов понижается; доказательством этому служит сниженная вазоконстрикция при ум­ственных нагрузках, при пробе Вальсальвы и при переходе из горизонтального положения тела в вер­тикальное |23, 24].Поражение вегетативных нервов прогностически неблагоприятно [7]. Под влиянием сосудорасширяющих веществ, по-видимому, про­исходит раскрытие большого количества существу­ющих, но неактивных в норме артериовенозных анастомозов. Эффективный объём артериальной крови падает, поскольку дилатация артериол при­водит к увеличению артериального сосудистого объёма. В результате этого активируются симпати­ческая и ренин-ангиотензиновая системы и проис­ходит задержка натрия и воды с развитием асцита (см. главу 9).Показано, что гиперкинетический тип кровообращения во внутренних органах связан с портальной гипертензией (см. главу 10).

Вазодилататоры, принимающие участие в изме­нениях гемодинамики, точно не установлены. Ве­роятно, их несколько. Какова бы ни была их при­рода, они зависят от поражённых гепатоцитов: либо синтезируются в них, либо недостаточно инакти­вируются, либо минуют их через внутри- или вне-печёночные портосистемные шунты. Вероятно, вазодилататоры образуются в кишечнике. При циррозе повышенная проницаемость слизистой оболочки кишечника и портосистемное шунтиро­вание позволяют эндотоксину и цитокинам про­никать в системное русло, что, возможно, и обус­ловливает наблюдаемые изменения [21, 22].

Оксид азота(NO), оказывающий мощное сосу­дорасширяющее действие (рис. 6-3),может служить причиной гипердинамического кровообращения и, следовательно, развития асцита, гепаторенального синдрома (см. главу 9)и портальной гипертензии (см. главу 10)[38j.NOсинтезируется в эндотелии из L-аргинина;его действие связано с инактиваци­ей гуанилатциклазы. Активностью NO-синтетазы можно управлять; эту реакцию подавляют аналоги

Рис. 6-1.ФКГ на верхушке (а) и на основании (б) сердца при циррозе печени. Выявляются систолический шум из­гнания (М) и предсердный шум —пресистолический ритм галопа (G) [23].

Рис. 6-2.Сердечный выброс при циррозе печени во многих случаях повышен, но при билиарном циррозе остается нор­мальным. В норме сердечный индекс составляет в среднем 3,68±0,60 л/мин/м 3 , при циррозе печени —в среднем 5,36±1,98л/мин/м 2 f29].

Рис. 6-3.Оксид азота (NO) — основной вазодилататор. Он образуется из L-аргининас помощью фермента NО-синте­тазы. Она может быть индуцирована эндотоксином и по­давленаL-NMMA.

L-аргинина,например NG-монометил-L-аргинин (L-NMMA). Показано, что применение этих веществ устраняет многие сосудорасширяющие эффектыNO. У крыс с портальной гипертензией они умень­шали проявления гипердинамического кровообра­щения [19].При циррозе печени у этих животных чувствительность к прессорному действию ингиби­торовNOповышена; их введение повышает давле­ние в воротной вене [30]. NO-синтетазуможно ин­дуцировать стимуляцией бактериальным эндоток­сином или цитокинами [26].

На кровообращение в воротной вене различные гастроинтестинальные пептиды, например вазоак­тивный интестинальный полипептид, субстанция Р и пептид, связанный с геном кальцитонина CGRP (II)[2], оказывают небольшое влияние. Глю­кагон оказывает сосудорасширяющее действие и усиливает кровоток по непарной вене у больных циррозом, но мало влияет на сердечный индекс или на гемодинамику; таким образом, он почти не оказывает воздействия на системное сосудистое сопротивление [20].Маловероятно, чтобы он был единственным вазодилататором, вызывающим опи­санные изменения.

Простагландины (El,E2 и Е12) обладают сосу­дорасширяющими свойствами; показано, что при хронических заболеваниях печени в воротную вену выделяются простаноиды [40].Возможно, они час­тично обусловливают вазодилатацию.

При циррозе реактивность артерий на эндоген­ные вазоконстрикторы снижена [27].

После трансплантации печени давление в ворот­ной вене нормализуется, однако сохранение портосистемного коллатерального кровообращения не позволяет снижаться сердечному индексу и кро­вообращению во внутренних органах [9, 11].

Печёночно-лёгочный синдром [18]

Почти в трети случаев декомпенсированного цирроза насыщение артериальной крови кислоро­дом уменьшено; у некоторых больных отмечается цианоз [32](табл. 6-1,рис. 6-4).Вероятно, причи­ной этого является внутрилегочное шунтирование крови через микроскопические артериовенозные фистулы [12, 34].Исследование лёгочной артерии методом инъекционных препаратов при циррозе печени выявляет значительное расширение её тон­ких периферических ветвей как в лёгочной ткани, так и в плевре, где в некоторых случаях наблюда­ются сосудистые звёздочки (рис. 6-5)[3]. Изредка артериовенозные шунты в лёгких удаётся выявить при ангиопульмонографии (рис. 6-6).При катете­ризации сердца больного циррозом печени с циа­нозом, выявлено шунтирование справа налево; при физической нагрузке насыщение артериальной

Таблица 6-1.Изменения в лёгких, осложняющие хроническое печёночно-клеточное заболевание

Изменения кожи нередко являются первыми симптомами соматического заболевания, а в ряде клинических ситуаций они имеют решающее значение для постановки окончательного диагноза.

Часто изменения кожи отмечаются при гастроэнтерологических заболеваниях. И первой ассоциацией между болезнями органов пищеварения и изменениями кожи, безусловно, является желтуха. Желтуха – пожелтение кожи, склер и других тканей, связанное с чрезмерным количеством билирубина в крови, с последующим накоплением его и различных желчных пигментов в коже и других органах. Это может быть прямым следствием заболевания самой печени, закупорки протоков желчными камнями или опухолью, а также избытка продукции билирубина в результате гемолиза.

Билирубин имеет выраженное сродство к тканям, богатым эластическими волокнами. Раньше всего он накапливается в склерах глаз, коже (особенно лица), твердом нёбе и брюшной стенке. Желтуха лучше видна при ярком дневном свете, умеренную желтуху можно пропустить при искусственном освещении. Даже при наличии явной клиники желтуха не определяется визуально, пока концентрация билирубина в сыворотке крови не превысит 3 мг/дл у взрослых пациентов [6].

Желтуха проявляется различными оттенками, многие из которых клинически значимы. Желтую окраску кожи определяет билирубин, оттенки оранжевого цвета – ксанторубин (при внутрипеченочной желтухе), а зеленого – биливердин (при обтурационной желтухе). Темно-зеленый цвет характерен для обтурационной желтухи и обусловлен выраженной биливердинемией (например, при раке панкреатодуоденальной зоны).

При хронических гепатитах встречаются 2 типа желтухи: печеночная и холестатическая. Печеночная желтуха обычно развивается быстро: окраска кожи, склер, тканей имеет оранжевый оттенок. К основным клиническим симптомам острого и хронического холестаза (при обтурационной желтухе) относятся, наряду с желтухой, выраженный кожный зуд и мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых витаминов [2]. Постоянные расчесывания и растирания нередко приводят к экскориациям, утолщению кожи (лихенификация), и гиперпигментации, вторичной по отношению к повышенному количеству меланина в коже, сочетание же меланина и желчных пигментов придает коже бронзовый цвет. Бронзовый цвет кожи наблюдается также при гемохроматозе.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить об экзогенных растительных пигментах или других возможных расстройствах метаболизма: каротинемия (избыточное поступление каротиноидов с пищей, например, в результате избыточного употребления морковного сока), ликопинемия (в результате избыточного употребления томатного сока, арбузов) и желтоватого оттенка кожи при гипотиреозе.

Атрофические полосы могут наблюдаться у женщин и мужчин на фоне вторичных гормональных нарушений при печеночной патологии. Обычно они располагаются на бедрах, ягодицах, в нижней части живота.

Гематологические нарушения могут проявляться геморрагическими высыпаниями на коже, которые сопровождаются повышенной кровоточивостью (например, десен при чистке зубов) и наклонностью к кровотечениям (желудочно-кишечные, маточные и др.). Пурпура (лат. purpura- пурпурная ткань, багряница) – множественные кровоизлияния (петехии, экхимозы) в кожу и слизистые оболочки, при болезнях печени представлена множественными мелкими геморрагическими пятнами, располагающимися обычно на голенях. Гиперпигментации при поражениях гепатобилиарной системы обычно имеют грязно-серый цвет и занимают обширные участки кожного покрова. Наиболее выражены на открытых участках кожи. У женщин на лице она может проявляться хлоазмой (периорбикулярная и периоральная пигментация).

При болезни Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация) отмечается золотисто-коричневое или зеленоватое окрашивание лимба десцеметовой оболочки роговицы (кольца Кайзера-Флейшера) [6, 10]. Достаточно редкими, но характерными изменениями являются голубые лунки у ногтевого ложа. Описаны также гиперпигментация кожи и acanthosis nigricans.

При осмотре больных хроническим панкреатитом можно увидеть атрофию подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы. После приступа острого панкреатита спустя 1-2 дня нередко возникают кожные кровоизлияния, чаще отмечается сетчатое ливедо в виде синюшно-розовой пятнистой сети локализующееся на коже живота и верхней части бедер. Кожным признаком острого или хронического панкреатита, а также рака поджелудочной железы, может быть узловатый панникулит.

При травматическом разрыве пищевода возможно развитие подкожной эмфиземы. При язвенной болезни часто отмечаются признаки вегетативной дисфункции, обычно ваготонии: холодные, влажные ладони, мраморность кожи кистей и стоп, сочетающиеся с тенденцией к брадикардии и наклонностью к артериальной гипотензии. При декомпенсированном пилородуоденальном стенозе возможно снижение тургора и эластичности кожи. Легкая желтушность кожи может отмечаться при хроническом дуодените [4, 7].

Для синдрома мальабсорбции характерны: неспецифические (приобритенный ихтиоз, изменения волос, ногтей; гиперпигментации, атрофия кожи, экзематозные и псориазиформные сыпи) и специфические (энтеропатический акродерматит; дефицит витаминов А, В, С и К; дефицит фолиевой кислоты и железа) проявления [1].

К наиболее известным системным проявлениям при болезни Крона и язвенном колите относятся поражение кожи и слизистой ротовой полости: узловатая эритема, гангренозная пиодермия (воспалительный нейтрофильный дерматоз с явлениями хронической очаговой гангрены кожи), афтозный стоматит [1, 4].

Диабетиды – поражения кожи при сахарном диабете (СД), развивающиеся в результате диабетических микроангиопатий, нейропатий, бактериальной и кандидозной инфекцией.

Типичен для СД липоидный некробиоз, который на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые – желтоватые, старые – буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2-10 см с восковидной лоснящейся поверхностью. Через атрофированный эпидермис просвечивают расширенные сосуды дермы. Очаги липоидного некробиоза У больных СД нередко склонны к изъязвлению. После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации – склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Сформированные очаги поражения состоят из двух зон: в центре – кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию. Волосяные фолликулы отсутствуют.

Другие возможные проявления СД: кольцевидная гранулема, диабетические пузыри; гиперпигментация кожи локтей, колен и тыла кистей; генерализованный и локализованный кожный зуд; эруптивная ксантома; склеродермиформные изменения кожи; витилиго, красный плоский лишай (особенно, эрозивной формы – синдром Гриншпана-Потекаева); рецидивирующая пиодермия, дерматомикозы кожи [8].

При болезни Иценко- Кушинга кожа обычно тонкая и атрофичная. Заживление ран медленное; на коже живота, верхней части груди, ягодицах, где кожа обычно растягивается, появляются стрии, окрашенные в пурпурный цвет, в отличие от идиопатических или вызванных беременностью.

Сидеропенический синдром при железодефицитной анемии (ЖДА) обусловлен тканевым дефицитом Fe и свойственен только ЖДА. К его основным проявлениям относятся: сухость кожи, трещины на поверхности кожи рук и ног, в углах рта (ангулярный стоматит); глоссит, сопровождающийся атрофией сосочков, болезненностью и покраснением языка; ломкость, истончение, расслоение ногтей, ногти ложкообразной формы (койлонихия); выпадение волос и раннее их поседение. Кожные покровы при ЖДА бледные, не желтушные, при ювенильном хлорозе склеры, а иногда и кожа приобретает голубоватый оттенок, такие больные плохо загорают на солнце [8].

К основным клиническим проявлениям геморрагического диатеза относятся петехии (точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, геморрагические пятна диаметром 1-3 мм, обусловленные пропотеванием эритроцитов через стенку капилляров, в начале имеют ярко-красную окраску, в последующем цвет изменяется до коричневатого; петехии не возвышаются над поверхностью кожи и не пальпируются) и пурпура. При болезни Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) отмечается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, геморрагический синдром представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные). При гемофилии отмечается гематомный тип кровоточивости. часто образуются подкожные гематомы (10-20 %) и гемартрозы (70-80 % случаев). При болезни Виллебранда при смешанном типе кровоточивости, проявления геморрагического диатеза выражены слабо или умеренно, характерны склонность к образованию кровоподтеков, кровотечения из мелких порезов кожи, которые нередко прекращаются, но затем возобновляются через несколько часов. Для болезни Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) характерен ангиоматозный тип кровоточивости. Диагноз ставят при осмотре по характерному признаку заболевания – мелким красно-фиолетовым телеангиэктазиям на лице, губах, слизистой ротовой и носовой полости, на кончиках пальцев рук и ног [8].

Для геморрагического васкулита характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжета тонометра) [9].

Лейкемиды – поражения кожи при лейкозах специфического характера. Могут отмечаться с различной частотой при всех формах лейкозов. Лейкемиды представляют собой опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения. Возникновение этих очагов обусловлено выходом бластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией их в различные органы и ткани. При хронических лейкозах появление лейкемидов может быть первым, а порой и единственным манифестным признаком гематологического заболевания. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10-50 % больных) и хроническом лимфолейкозе (до 25 % случаев). Клинически лейкемиды кожи протекают обычно в виде папулёзных, узловатых и опухолевидных образований, эритродермий; к редким формам относятся диффузные инфильтрации и первичные язвы. Диагноз лейкемидов, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и специфических сдвигов в периферической крови и костном мозге, обычно не вызывает затруднений.

К субъективным симптомам плеторического синдрома при эритремии относятся: кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с цианотичным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), чувство онемения и зябкость конечностей. Отмечается изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенно окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением [8].

Знание врачом первого контакта (терапевта, врача общей практики) кожных проявлений соматических заболеваний позволит улучшить их диагностику и способствовать улучшению оказания медицинской помощи пациентам.