Клиническими симптомами гепатита являются иктеричность склер и кожи

Одно из серьезных заболеваний печени. Передается через кровь, а
также половые контакты, именно которые и "поставляют" значительное число
больных. Риск заражения гепатитом В крайне высок у людей, вступающих в
беспорядочные половые связи. Он выявлен у 1/3 гомосексуалов и бисексуалов
(имеющих половые связи как с мужчинами, так и с женщинами), тогда как среди
мужчин, имеющих сношения только с женщинами -- лишь у б %. Носителями вируса
заболевания являются почти 300 миллионов человек в мире.
У больных гепатитом В наблюдаются желтушность кожи, глаз, болезненность в
области печени, изменения цвета мочи, кала, ухудшение общего самочувствия.
Однако нередко заболевание протекает бессимптомно, без желтухи и других
признаков. Тяжелым осложнением является первичный рак печени, который в
некоторых регионах Земного шара является наиболее распространенной формой
злокачественных новообразований, особенно среди мужчин (см. также гл.
Инфекцицонные болезни).
Симптомы и течение. Инкубационный период при вирусном гепатите В -- от 50 до 180 дней. Заболевание
протекает циклически и характеризуется наличием периодов -- преджелтушного,
желтушного, послежелтушного, переходящего в период выздоровления.
Для преджелтушного периода вирусного гепатита В наиболее характерны ломящие боли в крупных суставах,
костях, мышцах, особенно в ночное время, иногда появление припухлости суставов
и покраснения кожи. В конце преджелтушного периода моча становится темной, а
кал обесцвечивается. Клиническая картина желтушного периода вирусного гепатита
А и вирусного гепатита В имеет большое сходство: иктеричность склер, слизистых
оболочек ротоглотки, а затем и кожи. Интенсивность желтухи (иктеричности)
нарастает на протяжении недели. Температура тела нормальная. Отмечаются
слабость, сонливость, снижение аппетита, ноющие боли в правом подреберье, у
некоторых больных кожный зуд. Печень увеличена, уплотнена и несколько
болезненна при пальпации, наблюдается увеличение селезенки. В периферической
крови обнаруживается лейкопения, нейтропения, относительный лимфо-- и
моноцитоз. СОЭ 2-4 мм/ч. В крови повышено содержание общего билирубина,
преимущественно за счет прямого (связанного). Длительность желтушного периода
вирусного гепатита В около месяца.
Грозным осложнением является нарастание печеночной недостаточности,
проявляющееся нарушением памяти, усилением общей слабости, головокружением,
возбуждением, учащением рвоты, увеличением интенсивности желтушной окраски
кожи, уменьшением размеров печени, появлением геморрагического синдрома
(кровоточивости сосудов), асцита, лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза,
повышением содержания общего билирубина и др. показателей. Частым конечным
результатом печеночной недостаточности является развитие печеночной
энцефалопатии. При благоприятном течении заболевания после желтухи наступает
период выздоровления с быстрым исчезновением клинических и биохимических
проявлений гепатита.
Распознавание. Основано на клинических и эпидемиологических данных.
Диагноз вирусного гепатита В устанавливается в том случае,
если не менее чем за 1,5-2 месяца до появления желтухи больному переливали
кровь, плазму, имелись оперативные вмешательства, многочисленные инъекции.
Подтверждают диагноз лабораторные показатели.
Лечение. Этиотропной терапии пет. Основой лечения является режим и правильное
питание. Диета должна быть полноценная и калорийная, исключают из рациона
жареные блюда, копчености, свинину, баранину, шоколад, пряности, абсолютно
запрещается алкоголь. Рекомендуется обильное питье до 2-3 литров в сутки, а
также комплекс витаминов.
В тяжелых случаях проводят интенсивную инфузионную терапию (внутривенно 5%
раствор глюкозы, гемодез и др.) При угрозе или развитии печеночной
недостаточности показаны кортикостероиды.
Профилактика. Для профилактики вирусного гепатита В тщательное наблюдение
доноров, качественная стерилизация игл и других инструментов для
парентеральных процедур.

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения

министерства здравоохранения Краснодарского края

г. Краснодар, ул. Митрофана Седина 204

Горячая линия: 8 (861) 255-45-69

Приемная главного врача: 8 (861) 255-29-97

Приемное отделение: 8 (861) 255-45-69

Консультативный прием:8 (861) 255-11-12

Платный консультативный прием: 8 (861) 253-48-60

Информация по платным услугам: 8 (861) 253-48-60

Вакцинация: 8 (861) 255-23-25

• Главная
  
• Пациентам
  
• "Школа пациента"
  
• Хронические вирусные гепатиты
  
• Вирусный гепатит В: симптомы, лечение.

Вирусный гепатит В: симптомы, лечение, профилактика

Гепатит B — инфекционное заболевание вирусной природы с преимущественным поражением печени. Протекает в острой и хронической форме.

Возбудитель гепатита B — вирус гепатита В (ВГВ, HBV), относится к семейству гепаднавирусов, ДНК-содержащих вирусов, поражающих клетки печени. Вирус гепатита B отличается чрезвычайно высокой устойчивостью к различным физическим и химическим факторам: низким и высоким температурам, многократному замораживанию и оттаиванию, УФО, длительному воздействию кислой среды. Инактивируется вирус при кипячении, автоклавировании (120°C в течение 45 мин), стерилизации сухим жаром (180°C — через 60 мин), действии дезинфектантов.

Существует множество путей заражения гепатитом В. Наиболее распространенные:

• половым путем;
• от матери к ребенку при рождении;
• контакт с кровью зараженного человека;
• пользование одной и той же зубной щеткой, бритвой, мочалкой, маникюрным набором;
• при медицинских манипуляциях в лечебных и диагностических целях;
• использование не стерилизованных игл для прокалывания ушей, пирсинга, иглоукалывания, нанесения татуировок;
• при использовании нестерильных шприцов (наркоманы);
• при получении пациентами препаратов крови;
• при употреблении наркотиков;
• при предварительном пережевывании пищи для ребенка.

Вирус гепатита B обнаруживается в слюне, слезах, моче и кале инфицированных лиц. Считается, что через неповрежденные наружные покровы (кожа, слизистые оболочки) вирус гепатита B не проникает. Это значит, что контактно-бытовым путем гепатит В не передается, а также при разговоре, при чихании и.т. д. Поэтому для окружающих заболевший гепатитом В не опасен. Больной не должен находиться в социальной изоляции.
Гарантия защиты от гепатита В есть только у вакцинированных и ранее переболевших гепатитом В лиц. Во всех остальных случаях при инфицировании вирусом гепатита В развитие гепатита неизбежно.
Риск инфицирования членов семьи невысок при соблюдении правил личной гигиены. Риск заражения выше у здорового супруга, поэтому необходима вакцинация. Члены семьи больного хроническим гепатитом В должны быть обследованы и привиты от гепатита В соответствующей вакциной. Для профилактики инфицирования вирусом гепатита В применяют вакцины от гепатита В. Противопоказанием для введения вакцины является аллергия к дрожжам и тяжелые аутоиммунные заболевания.

Больные гепатитом В госпитализируются в инфекционный стационар. Основой лечения ГВ, как и других гепатитов, является щадящий двигательный и диетический (стол № 5). Больным гепатитом B проводят инфузионную терапию с применением растворов глюкозы, Рингера, гемодеза и т. д.
Наибольшего внимания требует терапия больных тяжелыми формами ГВ. Показано назначение ингибиторов протеолитических ферментов, диуретических препаратов, гепатопротекторов. В случаях гепатита B с признаками печеночной недостаточности и энцефалопатии проводят интенсивную инфузионную терапию, назначают повышенные дозы глюкокортикостероидов, диуретики, леводопу, целесообразны эфферентные методы (плазмаферез, гемосорбция и др.).
После выписки проводится диспансерное наблюдение за реконвалесцентами в течение 6–12 месяцев, при необходимости — более. У 10–14% пациентов формируется хронический вирусный гепатит В.

Изменения кожи нередко являются первыми симптомами соматического заболевания, а в ряде клинических ситуаций они имеют решающее значение для постановки окончательного диагноза.

Часто изменения кожи отмечаются при гастроэнтерологических заболеваниях. И первой ассоциацией между болезнями органов пищеварения и изменениями кожи, безусловно, является желтуха. Желтуха – пожелтение кожи, склер и других тканей, связанное с чрезмерным количеством билирубина в крови, с последующим накоплением его и различных желчных пигментов в коже и других органах. Это может быть прямым следствием заболевания самой печени, закупорки протоков желчными камнями или опухолью, а также избытка продукции билирубина в результате гемолиза.

Билирубин имеет выраженное сродство к тканям, богатым эластическими волокнами. Раньше всего он накапливается в склерах глаз, коже (особенно лица), твердом нёбе и брюшной стенке. Желтуха лучше видна при ярком дневном свете, умеренную желтуху можно пропустить при искусственном освещении. Даже при наличии явной клиники желтуха не определяется визуально, пока концентрация билирубина в сыворотке крови не превысит 3 мг/дл у взрослых пациентов [6].

Желтуха проявляется различными оттенками, многие из которых клинически значимы. Желтую окраску кожи определяет билирубин, оттенки оранжевого цвета – ксанторубин (при внутрипеченочной желтухе), а зеленого – биливердин (при обтурационной желтухе). Темно-зеленый цвет характерен для обтурационной желтухи и обусловлен выраженной биливердинемией (например, при раке панкреатодуоденальной зоны).

При хронических гепатитах встречаются 2 типа желтухи: печеночная и холестатическая. Печеночная желтуха обычно развивается быстро: окраска кожи, склер, тканей имеет оранжевый оттенок. К основным клиническим симптомам острого и хронического холестаза (при обтурационной желтухе) относятся, наряду с желтухой, выраженный кожный зуд и мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых витаминов [2]. Постоянные расчесывания и растирания нередко приводят к экскориациям, утолщению кожи (лихенификация), и гиперпигментации, вторичной по отношению к повышенному количеству меланина в коже, сочетание же меланина и желчных пигментов придает коже бронзовый цвет. Бронзовый цвет кожи наблюдается также при гемохроматозе.

При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить об экзогенных растительных пигментах или других возможных расстройствах метаболизма: каротинемия (избыточное поступление каротиноидов с пищей, например, в результате избыточного употребления морковного сока), ликопинемия (в результате избыточного употребления томатного сока, арбузов) и желтоватого оттенка кожи при гипотиреозе.

Атрофические полосы могут наблюдаться у женщин и мужчин на фоне вторичных гормональных нарушений при печеночной патологии. Обычно они располагаются на бедрах, ягодицах, в нижней части живота.

Гематологические нарушения могут проявляться геморрагическими высыпаниями на коже, которые сопровождаются повышенной кровоточивостью (например, десен при чистке зубов) и наклонностью к кровотечениям (желудочно-кишечные, маточные и др.). Пурпура (лат. purpura- пурпурная ткань, багряница) – множественные кровоизлияния (петехии, экхимозы) в кожу и слизистые оболочки, при болезнях печени представлена множественными мелкими геморрагическими пятнами, располагающимися обычно на голенях. Гиперпигментации при поражениях гепатобилиарной системы обычно имеют грязно-серый цвет и занимают обширные участки кожного покрова. Наиболее выражены на открытых участках кожи. У женщин на лице она может проявляться хлоазмой (периорбикулярная и периоральная пигментация).

При болезни Вильсона – Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация) отмечается золотисто-коричневое или зеленоватое окрашивание лимба десцеметовой оболочки роговицы (кольца Кайзера-Флейшера) [6, 10]. Достаточно редкими, но характерными изменениями являются голубые лунки у ногтевого ложа. Описаны также гиперпигментация кожи и acanthosis nigricans.

При осмотре больных хроническим панкреатитом можно увидеть атрофию подкожной клетчатки в области проекции поджелудочной железы. После приступа острого панкреатита спустя 1-2 дня нередко возникают кожные кровоизлияния, чаще отмечается сетчатое ливедо в виде синюшно-розовой пятнистой сети локализующееся на коже живота и верхней части бедер. Кожным признаком острого или хронического панкреатита, а также рака поджелудочной железы, может быть узловатый панникулит.

При травматическом разрыве пищевода возможно развитие подкожной эмфиземы. При язвенной болезни часто отмечаются признаки вегетативной дисфункции, обычно ваготонии: холодные, влажные ладони, мраморность кожи кистей и стоп, сочетающиеся с тенденцией к брадикардии и наклонностью к артериальной гипотензии. При декомпенсированном пилородуоденальном стенозе возможно снижение тургора и эластичности кожи. Легкая желтушность кожи может отмечаться при хроническом дуодените [4, 7].

Для синдрома мальабсорбции характерны: неспецифические (приобритенный ихтиоз, изменения волос, ногтей; гиперпигментации, атрофия кожи, экзематозные и псориазиформные сыпи) и специфические (энтеропатический акродерматит; дефицит витаминов А, В, С и К; дефицит фолиевой кислоты и железа) проявления [1].

К наиболее известным системным проявлениям при болезни Крона и язвенном колите относятся поражение кожи и слизистой ротовой полости: узловатая эритема, гангренозная пиодермия (воспалительный нейтрофильный дерматоз с явлениями хронической очаговой гангрены кожи), афтозный стоматит [1, 4].

Диабетиды – поражения кожи при сахарном диабете (СД), развивающиеся в результате диабетических микроангиопатий, нейропатий, бактериальной и кандидозной инфекцией.

Типичен для СД липоидный некробиоз, который на первых этапах развития клинически проявляется розовато-красными узелками конусовидной или полусферической формы с гладкой поверхностью и перламутровым блеском, преимущественно локализованными на переднебоковой поверхности голеней. Сливаясь, они образуют инфильтративные бляшки: новые – желтоватые, старые – буровато-красного цвета, с резко очерченными границами, размером от 2-10 см с восковидной лоснящейся поверхностью. Через атрофированный эпидермис просвечивают расширенные сосуды дермы. Очаги липоидного некробиоза У больных СД нередко склонны к изъязвлению. После заживления язв на их месте остаются рубцы, атрофия и телеангиэктазии. Узелки, расположенные на периферии очага, приобретают более насыщенный, застойный оттенок и возвышаются над уровнем центральной части. При пальпации – склеродермоподобное уплотнение, более выраженное в центральной части. Сформированные очаги поражения состоят из двух зон: в центре – кожа цвета слоновой кости, блестящая, гладкая, с рубцевидной атрофией, плотная при пальпации, напоминающая бляшечную склеродермию. Волосяные фолликулы отсутствуют.

Другие возможные проявления СД: кольцевидная гранулема, диабетические пузыри; гиперпигментация кожи локтей, колен и тыла кистей; генерализованный и локализованный кожный зуд; эруптивная ксантома; склеродермиформные изменения кожи; витилиго, красный плоский лишай (особенно, эрозивной формы – синдром Гриншпана-Потекаева); рецидивирующая пиодермия, дерматомикозы кожи [8].

При болезни Иценко- Кушинга кожа обычно тонкая и атрофичная. Заживление ран медленное; на коже живота, верхней части груди, ягодицах, где кожа обычно растягивается, появляются стрии, окрашенные в пурпурный цвет, в отличие от идиопатических или вызванных беременностью.

Сидеропенический синдром при железодефицитной анемии (ЖДА) обусловлен тканевым дефицитом Fe и свойственен только ЖДА. К его основным проявлениям относятся: сухость кожи, трещины на поверхности кожи рук и ног, в углах рта (ангулярный стоматит); глоссит, сопровождающийся атрофией сосочков, болезненностью и покраснением языка; ломкость, истончение, расслоение ногтей, ногти ложкообразной формы (койлонихия); выпадение волос и раннее их поседение. Кожные покровы при ЖДА бледные, не желтушные, при ювенильном хлорозе склеры, а иногда и кожа приобретает голубоватый оттенок, такие больные плохо загорают на солнце [8].

К основным клиническим проявлениям геморрагического диатеза относятся петехии (точечные кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки, геморрагические пятна диаметром 1-3 мм, обусловленные пропотеванием эритроцитов через стенку капилляров, в начале имеют ярко-красную окраску, в последующем цвет изменяется до коричневатого; петехии не возвышаются над поверхностью кожи и не пальпируются) и пурпура. При болезни Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) отмечается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, геморрагический синдром представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные). При гемофилии отмечается гематомный тип кровоточивости. часто образуются подкожные гематомы (10-20 %) и гемартрозы (70-80 % случаев). При болезни Виллебранда при смешанном типе кровоточивости, проявления геморрагического диатеза выражены слабо или умеренно, характерны склонность к образованию кровоподтеков, кровотечения из мелких порезов кожи, которые нередко прекращаются, но затем возобновляются через несколько часов. Для болезни Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) характерен ангиоматозный тип кровоточивости. Диагноз ставят при осмотре по характерному признаку заболевания – мелким красно-фиолетовым телеангиэктазиям на лице, губах, слизистой ротовой и носовой полости, на кончиках пальцев рук и ног [8].

Для геморрагического васкулита характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжета тонометра) [9].

Лейкемиды – поражения кожи при лейкозах специфического характера. Могут отмечаться с различной частотой при всех формах лейкозов. Лейкемиды представляют собой опухолевые экстрамедуллярные очаги кроветворения. Возникновение этих очагов обусловлено выходом бластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией их в различные органы и ткани. При хронических лейкозах появление лейкемидов может быть первым, а порой и единственным манифестным признаком гематологического заболевания. Наиболее вероятно развитие лейкемидов при моноцитарном лейкозе (у 10-50 % больных) и хроническом лимфолейкозе (до 25 % случаев). Клинически лейкемиды кожи протекают обычно в виде папулёзных, узловатых и опухолевидных образований, эритродермий; к редким формам относятся диффузные инфильтрации и первичные язвы. Диагноз лейкемидов, возникающих на фоне развернутой клинической картины лейкоза и специфических сдвигов в периферической крови и костном мозге, обычно не вызывает затруднений.

К субъективным симптомам плеторического синдрома при эритремии относятся: кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с цианотичным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), чувство онемения и зябкость конечностей. Отмечается изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритроцианоза, особенно окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое (симптом Купермана), возможны отеки голеней и стоп с локальной гиперемией и резким жжением [8].

Знание врачом первого контакта (терапевта, врача общей практики) кожных проявлений соматических заболеваний позволит улучшить их диагностику и способствовать улучшению оказания медицинской помощи пациентам.

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики аутоиммунного гепатита применяются лабораторные (биохимические и серологические анализы крови, гистологическое исследование тканей печени) и инструментальные (УЗИ, КТ, биопсия) методы обследования. На основе полученных данных, а также картины клинического осмотра гепатолог разрабатывает индивидуальную схему лечения для каждого пациента. Терапию может существенно усилить применение инновационных технологий экстракорпоральной гемокоррекции.

О развитии заболевания

Аутоиммунным гепатитом (АГ) называют патологию печени, при которой иммунная система человека вырабатывает специфические антитела к собственным гепатоцитам (клеткам печени).

Причина данного заболевания не установлена до сих пор. Большинство ученых склоняются к теории врожденного дефекта в системе иммунитета. Однако нельзя сбрасывать со счетов наследственную предрасположенность и негативное влияние возбудителей вирусных гепатитов. Женщины и девушки подвержены этому недугу в большей мере, чем мужчины.

• АГ часто сочетается с другими заболеваниями аутоиммунного генеза (нефрит, тиреоидит).
• При отсутствии должной терапии аутоиммунный гепатит провоцирует развитие цирроза печени, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Выраженная симптоматика появляется на стадии трансформации аутоиммунного гепатита в цирроз печени. В этот период больного беспокоят:

• иктеричность склер и желтушность кожи;
• потеменение мочи;
• светлый (почти белый) кал;
• специфические высыпания на коже — сосудистые звездочки;
• экзема;
• склеродермия;
• в случае развития портальной гипертензии — асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Аутоиммунный гепатит имеет отличительную особенность — хроническое постоянно прогрессирующее (без периодов ремиссии) течение. Стоит отметить, что пациенты могут отмечать кратковременные периоды улучшения самочувствия, однако данные лабораторных анализов указывают на постепенное ухудшение функции печени.

Диагностические мероприятия и лечение аутоиммунного гепатита

• Консультация врача-гепатолога. Диагностика аутоиммунного гепатита начинается с подробного опроса, врачебного осмотра пациента и определения врачом необходимого объёма обследования.
• Обследование. В Клиническом госпитале на Яузе для верификации диагноза аутоиммунного гепатита и дифференциальной диагностики используют комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования:
  • биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, уровень трансаминаз и др.);
  • общий анализ крови и мочи;
  • определение специфических антител в крови пациента (SLA, SMA, ANA, LMA);
  • диагностика маркеров вирусных гепатитов (А, В, С);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ;
  • биопсия печени;
  • гистологическое исследование биоптата.
• Лечение. После оценки полученных данных врачом-гепатологом и консультации со специалистами смежных профилей (терапевтом, иммунологом) врач назначает соответствующее лечение. Как правило, это кортикостероидная гормонотерапия. Однако специалисты нашей клиники применяют еще один вид эффективного лечения — гравитационную хирургию крови (экстракорпоральную гемокоррекцию, ЭГ).

Экстракорпоральная гемокоррекция в лечении аутоиммунного гепатита

Целью ЭГ являются: снижение количества аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, улучшение восприимчивости организма к медикаментозной терапии, удлинение периодов благополучия. Также у больного исчезают или уменьшаются такие проявления болезни, как сосудистые звездочки, желтушность слизистых оболочек и кожи, зуд, сонливость и повышенная утомляемость.

В нашем госпитале для лечения аутоиммунного гепатита применяют следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадную фильтрацию плазмы;
• иммуносорбцию;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральную фармакотерапию;
• фотоферез.

Показаниями к назначению ЭГ служат проявления активного аутоиммунного процесса в печени, увеличение её размеров, спленомегалия (увеличение селезёнки), отрицательная динамика лабораторных исследований, неэффективность медикаментозной терапии, аутоиммунное поражение других органов и систем. ЭГ повышает эффективность противовирусной терапии при лечении вирусного гепатита С, осложнённого аутоиммунным гепатитом.

Раннее начало терапии гораздо эффективнее, чем лечение аутоиммунного гепатита с фиброзом — поздней стадии заболевания.

При подозрении на любые проблемы с печенью запишитесь на прием к гепатологу Клинического госпиталя на Яузе.

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 3 900 руб.

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный 2 900 руб.

Статья проверена врачом гастроэнтерологом, к.м.н. Матевосовым Д.Ю., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Синдром Жильбера - врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
2. астеноневротические симптомы;
3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования

Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.

Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров вирусных инфекции - гепатит В, гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение уровня свободной фракции билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование

Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.