Бронхоэктатическая болезнь это туберкулез

Необратимое расширение просвета бронхов, вызванное повреждением их стенки. Классификация:

1) врожденная — связана с нарушением мукоцилиарного клиренса (муковисцидоз, синдром Юнга [бронхоэктазы при нормальной структуре ресничек, синусит и бронхит, олигоспермия и азооспермия], первичная дискинезия ресничек [у 50 % синдром Картагенера: бронхоэктазы, транспозиция внутренних органов, синусит]), первичными иммунодефицитами, дефицитом α 1 -антитрипсина, другими редкими врожденными пороками развития

2) приобретенная — связана с тяжелыми инфекциями (бактериальными или вызванными вирусом кори), заболеваниями, ведущими к фиброзу легких (саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический легочный фиброз, анкилозирующий спондилоартрит [болезнь Бехтерева], синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит), вдыханием токсичных газов или тепловым повреждением, сужением бронхов (независимо от причины — напр. новообразования, инородное тело), аллергическим бронхолегочным аспергиллезом, СПИДом, лучевым повреждением легких, желудочно-пищеводным рефлюксом и микроаспирацией желудочного содержимого, хронической обструктивной болезнью лёгких.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

2. Объективные симптомы: мелко- и крупнопузырчатые хрипы, иногда бронхиальное дыхание над бронхоэктазами, удлиненный выдох, свистящие хрипы; на поздних стадиях заболевания цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и истощение.

3. Естественное течение: начало скрытое, доминирует усиливающийся продуктивный кашель, затем постепенное развитие дыхательной недостаточности.

Дополнительные методы исследования наверх

1. Визуализирующие методы: РГ грудной клетки — картина может соответствовать возрастной норме при неосложненных случаях; при тяжелом течении определяется усиление легочного рисунка за счет бронхиального компонента: расширение просвета бронхов различных уровней, утолщение стенок бронхов, частичное заполнение их мокротой, с формированием очаговых теней, деформация легочного рисунка, формирование перибронхиальных муфт за счет отека и фиброза. В тяжелых случаях визуализируются участки инфильтрации и ателектазирования легочной ткани различной протяженности. КТВР четко подтверждает диагноз (типичные симптомы: расширение просвета бронхов и утолщение их стенок, отсутствие уменьшения диаметра бронхов по их длине, видимость бронхов на расстоянии 2. Бронхоскопия: в случае односторонних бронхоэктазов, короткого периода продолжительности симптомов или кровохарканья.

3. Другие исследования для поиска причины: в том числе для выявления муковисцидоза, иммунных нарушений, нарушений мукоцилиарного клиренса (напр. сахариновый тест), аллергический бронхолегочной аспергиллез, КТ придаточных пазух носа.

4. Бактериологическое исследование мокроты : для оценки чувствительности бактерий к ЛС; периодически (1–2 раза в год) для исключения инфицирования микобактериями и — в случае необходимости — Aspergillus fumigatus .

5. Спирометрия: во всех случаях рекомендуется ежегодно или чаще; как правило, обнаруживаются нарушения вентиляции обструктивного типа, тяжесть которых коррелирует с тяжестью заболевания; 1/3–2/3 пациентов имеют бронхиальную гиперреактивность.

6. Исследования у госпитализированных больных с обострениями: микробиологическое исследование мокроты (предпочтительно взять материал до начала лечения антибиотиками), РГ грудной клетки, пульсоксиметрия (или газометрия при наличии показаний), посев крови (если есть лихорадка), мониторинг количества мокроты, выделяемой в течение суток.

Диагноз ставится на основании анамнеза и объективного обследования; подтверждается КТВР.

Другие заболевания, характеризующиеся кашлем и выделением мокроты →разд. 1.21.

1. Легочная реабилитация: процедуры, облегчающие выделение застоявшейся мокроты из бронхов — постуральный дренаж (→разд. 24.20) в сочетании с вибрацией, потряcыванием и постукиванием грудной клетки, упражнения контролируемого дыхания (в том числе дыхание через сжатые губы), и др. наверх

2. Антибактериальная терапия: при лечении острых инфекций первоначально эмпирически (антибиотики, активные против H. influenzae и S. aureus — амоксициллин + клавуланат [напр. 625 мг 3 × в сутки], у пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллинам — макролид (кларитромицин 500 мг 2 × в сутки, или азитромицин 500 мг 1 × в сутки). Большие бронхоэктазы и хроническая колонизация H. influenzae → применение антибиотиков в больших дозах [напр. амоксициллин 1 г 3 × в сутки]. У больных с колонизацией P. aeruginosa → ципрофлоксацин. После получения результатов антибиотикограммы посева мокроты → целенаправленная антибиотикотерапия, как правило, в течение 2–3 недель.

3. Другие ЛС: периодически муколитики (только у пациентов с муковисцидозом постоянно дорназа α), бронхолитики (β 2 -агонисты, антихолинергические препараты) в случае гиперреактивности бронхов.

4. Хирургическое лечение: резекция легкого (обычно доли или нескольких сегментов) в случае расположения бронхоэктазов в ограниченном пространстве или в случае кровотечения, угрожающего жизни. Альтернативным методом при кровотечении может быть эмболизация бронхиальной артерии.

, MD, University of Washington;

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Наиболее распространенной причиной являются тяжелые или повторяющиеся инфекции дыхательных путей, часто у людей с основным заболеванием легких или иммунной системы.

В большинстве случаев развивается хронический кашель, иногда с кровью, боль в груди и рецидивирующие эпизоды пневмонии.

Для определения степени и тяжести заболевания, как правило, выполняют рентгенологическое исследование органов грудной клетки, компьютерную томографию и дыхательные тесты.

Для предотвращения образования слизи и ее удаления, как правило, назначаются ингаляционные лекарственные препараты, антибиотики и другие процедуры.

Бронхоэктатическая болезнь может возникать, когда заболевание вызывает прямое повреждение стенок бронхов или косвенно препятствует нормальному функционированию механизмов защиты дыхательных путей. Механизмы защиты дыхательных путей включают слизистую оболочку и крошечные выросты (реснички) на клетках, выстилающих дыхательные пути. Колебания ресничек взад и вперед перемещают тонкий слой жидкой слизи, который обволакивает дыхательные пути. Вредные частицы и бактерии, попадающие в этот слой слизи, поднимаются к горлу и откашливаются или проглатываются.

Как при прямом, так и при непрямом повреждении дыхательных путей, возникает поражение и хроническое воспаление участков бронхиальных стенок. Воспаленные стенки бронхов становятся менее эластичными, что приводит к расширению (дилатации) пораженных дыхательных путей и образованию небольших выпячиваний или мешочков, по своей форме напоминающих крошечные воздушные шарики. На фоне воспаления усиливается также секреция (выделение слизи). При поражении или гибели клеток с ресничками эти выделения накапливаются в расширенных дыхательных путях и служат питательной средой для бактерий. Бактерии продолжают повреждать стенку бронхов, что приводит к замкнутому кругу инфицирования и поражения дыхательных путей.

При бронхоэктатической болезни усиливается выработка слизи, происходит поражение или гибель ресничек, а также хроническое воспаление и утолщение участков стенки бронхов.

Бронхоэктатическая болезнь может приводить к поражению многочисленных участков легких (диффузные бронхоэктазы) или только одного или двух из них (очаговые бронхоэктазы). Как правило, бронхоэктатическая болезнь вызывает расширение дыхательных путей среднего размера, но нередко происходит также рубцевание и поражение дыхательных путей меньшего размера.

Осложнения

В очень тяжелых (прогрессирующих) случаях бронхоэктатической болезни, чаще всего наблюдающихся в развивающихся странах и у людей с прогрессирующим кистозным фиброзом, возникают нарушения дыхания, способные приводить к аномально низкому содержанию кислорода и/или высокому содержанию углекислого газа в крови — состоянию, известному как хроническая дыхательная недостаточность.

Причины

Наиболее распространенной причиной являются тяжелые или повторяющиеся инфекции дыхательных путей, возникновение которых наиболее вероятно у людей, страдающих следующими заболеваниями:

Другие наследственные заболевания, такие как первичная цилиарная дискинезия, при которой нарушается способность очищения дыхательных путей

Механические факторы, такие, как закупорка дыхательных путей, вызванная вдыханием инородного тела, хроническое увеличение лимфатических узлов, изменения в легких после хирургического вмешательства, опухоль легких

Вдыхание токсичных веществ, вызывающих повреждение дыхательных путей, например, вредных паров, газов, дыма (в том числе табачного дыма) и вредной пыли (например, кремниевой и угольной)

Аллергический бронхолегочный аспергиллез, который поражает более крупные дыхательные пути, может вызывать образование слизистых пробок, закупоривающих дыхательные пути и приводящих к появлению бронхоэктазов. Это аллергическая реакция на грибок Aspergillus, которая чаще всего встречается у людей с астмой или кистозным фиброзом.

В развивающихся странах причиной тяжелых или повторных инфекций, приводящих к образованию бронхоэктазов, чаще всего является туберкулез. Развитию бронхоэктаза могут способствовать также плохое питание и отсутствие вакцин.

Во многих случаях, несмотря на тщательную оценку состояния легких, определить причины бронхоэктатической болезни не представляется возможным.

Симптомы

Распространенным симптомом является кашель с кровью (кровохарканье), который обусловлен хрупкостью пораженных стенок дыхательных путей и большим количеством кровеносных сосудов в них. Кровохарканье может быть первым или единственным симптомом.

Может наблюдаться также рецидивирующая лихорадка или боли в груди, сопровождаемые иногда частыми приступами пневмонии. У людей с обширной бронхоэктатической болезнью могут появляться свистящие хрипы или одышка. При прогрессировании бронхоэктатической болезни в легочное сердце или хроническую дыхательную недостаточность возникает также утомляемость, заторможенность и усиление одышки, особенно на фоне физической нагрузки. Тяжелая хроническая бронхоэктатическая болезнь сопровождается, как правило, потерей веса.

У людей могут наблюдаться вспышки (обострения) заболевания. Обострения могут возникать в результате новой или усугубляющейся инфекции. При обострении у людей может наблюдаться более тяжелый кашель, увеличение выработки мокроты или усугубление затруднения дыхания.

Бактериальные инфекции, например, вызванные стафилококком или синегнойной палочкой

Микобактериальные инфекции, такие как туберкулез

Вирусные инфекции, вызванные вирусами гриппа, респираторно-синцитиальным вирусом или аденовирусами

Вдыхание инородного тела

Хирургическое вмешательство на легких

Вдыхание вредных паров, газов или частиц

Вдыхание желудочной кислоты и частиц пищи (например, в результате тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или нарушения глотания)

Первичная мерцательная дискинезия, включая синдром Картагенера

Синдромы дефицита иммуноглобулина

Некоторые аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, синдром Шегрена и язвенный колит

Диффузный панбронхиолит (характеризуется воспалением бронхиол по всему объему легких и хроническим синуситом)

Диагностика

рентгенологическое исследование органов грудной клетки;

Исследование функции внешнего дыхания

Специфические обследования для исключения подозреваемых причин

Врачи могут заподозрить наличие бронхоэктазов на основании симптомов или присутствия (в настоящее время или в прошлом) заболевания, предположительно вызывающего их образование.

Обследования проводятся для:

Оценки степени выраженности заболевания

Идентификации причины заболевания

Изменения в легких, вызванные бронхоэктатической болезнью, часто можно обнаружить при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Однако в некоторых случаях рентгеновский анализ не выявляет никакой патологии. Наиболее точным методом постановки и подтверждения диагноза, а также определения распространенности и тяжести заболевания является компьютерная томография (КТ).

Исследование функции внешнего дыхания позволяет оценить эффективность работы легких. Данные этих исследований позволяют оценить, насколько эффективно легкие способны вмещать воздух, впускать и выпускать его, осуществлять обмен кислорода и углекислого газа. Исследование функции внешнего дыхания не предназначено для диагностики бронхоэктатической болезни, но они позволяют врачам определить тяжесть заболевания легких и помогают следить за его развитием.

После постановки диагноза бронхоэктатической болезни проводятся исследования, как правило, с целью выявления нарушений, вызывающих или способствующих развитию заболевания. Исследования включают в себя:

Тест на наличие инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), а также других иммунных и аутоиммунных нарушений.

Измерение уровня соли в поте (у больных кистозным фиброзом этот уровень не соответствует норме)

Исследование образцов из носа, бронхов или мокроты с помощью специального микроскопа

Проведение других исследований для определения структурных или функциональных нарушений ресничек

В тех случаях, когда бронхоэктаз ограничивается одним участком (например, долей или сегментом) легкого, для выявления причины заболевания (инородное тело или опухоль легкого) возможно проведение бронхоскопии.

Проведение генетического анализа на кистозный фиброз может потребоваться при наличии семейного анамнеза, рецидивирующих инфекций дыхательных путей или других аномалий у ребенка или взрослого, даже если у них отсутствуют характерные симптомы кистозного фиброза.

Для выявления присутствующих в организме бактерий и выбора наиболее эффективных антибиотиков для борьбы с ними возможно взятие проб мокроты с последующим выращиванием (посевом) бактерий. Это исследование позволяет выбрать наилучшие антибиотики для их применения при резком обострении заболевания.

Профилактика

Своевременное выявление и лечение заболеваний, чаще всего вызывающих бронхоэктатическую болезнь, могут предотвратить ее развитие или уменьшить тяжесть течения. Точный диагноз и своевременное лечение бронхоэктатической болезни у детей возможны более чем в половине случаев заболевания.

Иммунизация детей против кори и коклюша, улучшение условий жизни и коррекция питания заметно сократили количество случаев развития бронхоэктатической болезни у людей. Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, а также применение необходимых антибиотиков на ранних стадиях развития легочных инфекций позволяет предотвратить бронхоэктатическую болезнь или уменьшить тяжесть ее течения.

Могут быть предприняты другие специфические меры, в число которых входят следующие:

Прием иммуноглобулина при синдроме иммуноглобулиновой недостаточности может предотвратить рецидивы инфекции.

Надлежащее применение кортикостероидов, а иногда и противогрибковых препаратов (например, итраконазола) при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе позволяет уменьшить степень поражения бронхов, которое приводит к развитию бронхоэктатической болезни.

Назначение альфа-1 антитрипсина пациентам с его дефицитом может помочь предотвратить переход заболевания в более тяжелую форму.

Предотвратить развитие бронхоэктатической болезни или уменьшить тяжесть ее течения можно также путем предотвращения контакта с токсичными парами, газами, дымом и вредной пылью.

Наблюдение за тем, что дети берут в рот, может помочь предотвратить вдыхание ими инородных тел в дыхательные пути.

Профилактикой аспирации могут служить избегание чрезмерно седативного эффекта лекарственных препаратов или алкоголя, а также обращение за медицинской помощью при возникновении неврологических симптомов (например, нарушения сознания) или желудочно-кишечных симптомов (например, затруднение глотания, срыгивание или кашель после принятия пищи).

Отказ от использования минерального масла или вазелина для смазывания полости носа может предотвратить случайное вдыхание этих веществ в легкие.

Лечение

Вакцинация для профилактики инфекций, которые приводят к развитию или усугублению течения бронхоэктатической болезни

Антибиотики для лечения инфекций, которые приводят к развитию или усугублению течения бронхоэктатической болезни

Стимуляция отхождения выделений из дыхательных путей с помощью физиотерапии грудной клетки, регулярных физических упражнений и других техник

Ингаляционные бронхолитики и иногда ингаляционные кортикостероиды

В редких случаях — хирургическое удаление части легкого

При необходимости оксигенотерапия

Лечение бронхоэктатической болезни направлено на уменьшение частоты инфекций (по возможности), профилактику ряда инфекций посредством вакцинации, снижение темпов накопления слизи, уменьшения интенсивности воспаления и степени закупорки дыхательных путей. Своевременное эффективное лечение может уменьшить вероятность осложнений, таких, как кровохарканье, низкий уровень кислорода в крови, дыхательная недостаточность и легочное сердце. Также необходимо лечение основного заболевания, которое вызывает или способствует обострению.

При вспышках (обострениях) проводится лечение антибиотиками, бронхолитиками и физиотерапией грудной клетки, которая способствует отхождению выделений и слизи. Физиотерапия грудной клетки включает в себя постуральный дренаж и перкуссию грудной клетки. В некоторых случаях антибиотики принимаются в течение длительного периода для предотвращения рецидивирующих инфекций, особенно при частых обострениях или кистозном фиброзе. Некоторые пациенты с кистозным фиброзом могут получить пользу от генной терапии, мишенью которой является ген CFTR, что может уменьшить частоту обострений.

Бронхоэктазы были открыты в 1819 году тем же человеком, который изобрел стетоскоп.

При воспалении и накоплении слизи может помочь увлажнение воздуха и ингаляции водно-солевого раствора. Больным кистозным фиброзом также могут назначаться лекарственные препараты, разжижающие густую мокроту (муколитики). В других случаях эффективность муколитиков не подтверждена.

Закупорку бронхов можно обнаружить и лечить с помощью бронхоскопии еще до возникновения тяжелого повреждения.

Низкие уровни кислорода в крови лечат с помощью оксигенотерапии. Надлежащее применение кислорода позволяет предотвратить такие осложнения, как легочное сердце. При наличии свистящих хрипов или одышки часто помогают бронхолитики и в некоторых случаях ингаляционные кортикостероиды. В случае внезапного обострения, как правило, назначаются эти препараты и антибиотик, а в тяжелых случаях пероральные кортикостероиды. Дыхательная недостаточность, при ее наличии, требует лечения.

В редких случаях требуется хирургическое удаление части легкого. Хирургическое вмешательство целесообразно лишь в том случае, если поражено только одно легкое или, предпочтительно, одна доля или сегмент легкого. Возможность хирургического вмешательства может быть рассмотрена у больных, которые, несмотря на лечение, страдают рецидивами инфекции и откашливают большое количество крови.

Некоторым людям, страдающим тяжелой формой бронхоэктатической болезни, особенно тем, которые также страдают запущенным кистозным фиброзом, может проводиться трансплантация легких. По имеющимся сведениям, пятилетняя выживаемость при трансплантации комплекса сердце-легкие или трансплантации обоих легких достигает 65–75 %. Функция внешнего дыхания (определяемая объемом воздуха в легких, а также скоростью потока и объемом воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого с каждым вдохом) улучшается, как правило, в течение 6 месяцев, при том, что улучшение может сохраняться в течение, как минимум, 5 лет.

Прогноз бронхоэктатической болезни зависит от ее причины, а также от эффективности профилактики и лечения инфекций и других осложнений. Менее благоприятный прогноз, как правило, присутствует у людей с сопутствующими заболеваниями (например, хроническим бронхитом или эмфиземой) и осложнениями (например, легочной гипертензией или легочным сердцем).

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно

Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.

Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.

На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.

Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.

В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.

Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.

При поражении нижней доли слева возникает характерная рентгенологическая картина (М. Г. Виннер и соавт., 1969): смещение левого корня книзу; разрежение легочного рисунка из-за вздувшейся верхней доли (компенсаторное вздутие); смещение сердца влево, сужение нижнего легочного поля; смещение книзу и кзади главной междолевой щели, что лучше видно на боковых рентгенограммах и томограммах; затемнение и уменьшение размеров самой нижней доли. При этом срединная тень сердца приобретает двойные контуры: латерально проецируется контур тени сердца, а медиально — контур уменьшенной нижней доли. Величина треугольной тени нижней доли зависит от степени ее спадения. Пятнисто-тяжистое затемнение у верхушки левого желудочка свидетельствует о наличии воспалительного процесса в нижней доле слева и язычке. При резко уменьшенной нижней доле, которая в таких случаях прячется за тенью сердца, эти патологические тени образуются воспалительным процессом в язычке. При изолированном поражении нижней доли или нижней зоны и их резком спадении, когда изображение пораженного отдела полностью располагается за тенью сердца, этих патологических изменений не видно. Также характерно затемнение в области заднего реберно-диафрагмального синуса, что видно на боковых томограммах и рентгенограммах. Этот признак является одним из самых постоянных и часто встречающихся.

При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.

При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.

На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.

На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.

При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.

Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).

Рисунок 1. Бронхограмма. Мешотчатые бронхоэктазы нижней зоны правого легкого

Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.

Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.

Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.

Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).

Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).

Рисунок 2. Эндофото. Признак Суля

Наличие бронхоэктазов следует заподозрить на основании анамнестических сведений (кашель с выделением мокроты с детства, частые пневмонии) и выявления стойко сохраняющихся влажных хрипов в период ремиссии болезни. Однако аналогичные симптомы могут быть вызваны распространенным гнойным бронхитом или хронической пневмонией. Дифференциальная диагностика кистозных бронхоэктазов (кистозная гипоплазия) с приобретенными (мешотчатыми) бронхоэктазами, развивающимися обычно в детском возрасте, затруднительна. Обычно выделяют 3 основные группы признаков (клинико-анамнестические, рентгенологические и патоморфологические), по которым можно дифференцировать кистозную гипоплазию от сходных с нею приобретенных бронхоэктазов (Ю. Н. Левашов и соавт., 1975). О наличии ателектатических бронхоэктазов можно думать при сужении межреберных промежутков, понижении прозрачности пораженной части легкого, изменении уровня стояния диафрагмы, смещения средостения, изменения топографии междолевых щелей (Д. Л. Бронштейн, 1975). Бесспорные доказательства существования бронхоэктазов представляет, однако, лишь бронхография. При возникновении кровохарканья необходимо исключить прежде всего туберкулезный процесс, абсцесс легкого и рак бронха.

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.

Важное место занимает антибактериальная терапия (обязательно после бактериологического исследования с идентификацией возбудителя). Для лечения этой группы больных используют обычно полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины. Существенное значение при этом имеет путь введения антибиотика, антибактериальных средств. Принимаемые внутрь и даже вводимые парентерально препараты могут оказаться весьма эффективными при лечении перифокальной пневмонии, менее эффективными — при бронхите и вовсе неэффективными — при лечении бронхоэктазов. При бронхоэктатической болезни даже внутрибронхиальное введение антибиотика через бронхоскоп неэффективно, так как пациент откашливает его вместе с содержимым бронхиального дерева в первые же минуты после окончания бронхоскопии. В связи с этим заслуживает внимания методика интрабронхиального лимфотропного введения антибактериальных препаратов.

При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Н. Е. Чернеховская, доктор медицинских наук, профессор
РМАПО, Москва

Читайте также: