Полинейропатия при отравлении тяжелыми металлами

Полиневропатии – одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии, она диагностируется у 2,4% населения, а в старших возрастных группах - у 8%. Полиневропатии – заболевания периферической нервной системы, в основе которых лежит распространенное, диффузное поражение периферических нервов. На долю полиневропатий приходится более 50% всех болезней периферической нервной системы. Она представляет собой системное поражение периферических нервов, которое вызывает вариабельный комплекс двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в различных сочетаниях в зависимости от ее причины и типа нервных волокон, которые преимущественно поражаются. Полиневропатии классифицируются в зависимости от их причины; от скорости развития симптомов –на острые, подострые и хронические; от того, признаки поражения каких волокон преобладают –на преимущественно двигательные, чувствительные, вегетативные или смешанные; а также от того, по какому механизму поражаются нервные волокна – на аксонопатии (когда поражается само нервное волокон, его осевой цилиндр) и на миелинопатии (когда поражается оболочка нервного волокна), а также существуют смешанные формы.

Диагностика полиневропатического синдрома, как правило, не вызывает затруднений, так как имеет достаточно четкие клинические проявления в виде нарушения чувствительности различных модальностей, двигательного дефекта, сопровождающегося снижением или выпадением сухожильных рефлексов, а также вегетативно-трофическими расстройствами. Для инструментальной диагностики ведущим является метод электронейромиографии (ЭНМГ), позволяющий выявить признаки поражения нерва: снижение скорости проведения нервного импульса по нерву, а также снижение амплитуды сокращения мышцы, функция которой обеспечивается данным нервом. Однако самое главное не только диагностировать наличие у пациента полиневропатии, но и определить причину поражения нервных волокон, а следовательно иметь возможность назначить наиболее эффективное лечение. В то же время, несмотря на развитие современных нейрофизиологических, морфологических, иммуногистохимических и генетических методов исследования, около 20% всех полиневропатий являются идиопатическими. В этих случаях причина развития полиневропатического синдрома остается неизвестной, а этиотропное лечение (то есть направленное на причину болезни) невозможно. Для симптоматического лечения полиневропатий,т.е. лечения, направленного на уменьшение выраженности основных ее симптомов, улучшения процессов восстановления поврежденных нервных волокон, применяются следующие группы препаратов: витамины группы В, препараты альфа-липоевой кислоты, антиконвульсанты и антидепрессанты для лечения невропатических болей, а также метаболические и сосудистые препараты.

В большинстве случаев полиневропатияявляется не самостоятельным заболеванием, а осложнением других соматических болезней. Наиболее распространенными формами являются диабетическая полиневропатия (развивается у 12-95% больных сахарным диабетом), токсическая, чаще алкогольная, полиневропатия (частота клинических форм составляет 9-30%, а частота субклинических форм - до 70%), а также некоторые формы наследственных полиневропатий. Далее мы кратко рассмотрим основные видыполиневропатийсогласно классификации и особенности их диагностики и лечения.

К основным формам полиневропатий относятся:

Идиопатические воспалительные полиневропатии - связаны с развитием аутоимунной атаки (то есть самого организма против себя) против антигенов периферических нервных волокон. Причина их как правило остается неясной, иногда отмечается связь с перенесенной за несколько недель до заболевания инфекцией верхних дыхательных путей или желудочно-кишечной инфекцией, а также вакцинацией, оперативным вмешательством, травмой нерва, переливанием крови. Эти факторы служат провоцирующим моментом, запускающим аутоимунную реакцию.

Нарастание симптомов, прогрессирование заболевания продолжается не более 4-х недель, затем наступает фаза стабилизации симптоматики, а восстановление функций нервов продолжается от нескольких недель до 1-2 лет. У 10-15 % переболевших сохраняются остаточные явления (слабость, гипотрофия мышц, чувствительные нарушения, мышечные судороги).

В диагностике помогает исследование церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ), где с конца 1-ой –начала 2-ой недели выявляется повышенный уровень белка при нормальном клеточном составе ЦСЖ. По данным ЭНМГ в типичных случаях отмечаются признаки поражения миелиновой оболочки нервов, т.е. снижение скорости проведения возбуждения по нерву.

Синдром Гийена–Барре –это неотложное состояние, больного необходимо экстренно госпитализировать, т.к. возможно быстрое ухудшение состояния с нарушением дыхания и необходимостью в искусственной вентиляции легких. Смертность в настоящее время составляет 5-13%. К основным доказанным в клинических исследованиях методам лечения относятся: в\в введение иммуноглобулина и плазмаферез. Они имеют наибольшую эффективность при как можно более раннем начале лечения, лучше в первые 2 недели болезни. Эти методы лечения способны ускорить процесс восстановления и уменьшить степень остаточного дефекта.

Глюкокортикостероиды в настоящее время при лечении СГБ противопоказаны, т.к. они могут ухудшать прогноз заболевания.

Редким вариантом СГБ является синдром Миллера –Фишера, которое характеризуется триадой основных симптомов: глазодвигательные нарушения (так называемая офтальмоплегия), атаксия - неустойчивость при ходьбе и стоянии, и арефлексия – ослабление или выпадение сухожильных рефлексов с рук и ног. Может отмечаться вовлечение и других черепно-мозговых нервов (лицевого, слухового,тройничного, языкоглоточного). Слабость и нарушения чувствительности в конечностях обычно выражены меньше, чем при СГБ.

Заболевание протекает в большинстве случаев доброкачественно и завершается полным или почти полным восстановлением в течение 2-5 месяцев.

Лечение осуществляется по тем же принципам, что и при СГБ.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП )- характеризуется, в отличие от СГБ, более медленным прогрессированием – фаза нарастания симптомов обычно продолжается более 2 месяцев. Заболеванию редко предшествует инфекция.

В типичных случаях клинически отмечается нарастающая медленно слабость в конечностях, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Значительно чаще, чем при СГБ, выявляются нарушения чувствительности – у 85% больных. Болевой синдром встречается нечасто, также редки и вегетативные нарушения. У части больных происходит вовлечение черепно-мозговых нервов (лицевого, языкоглоточного и блуждающего, глазодвигательных).

Описаны варианты ХВДП с подострым или острым началом, напоминающие синдром Гийена–Барре, но как правило далее болезнь характеризуется хроническим медленно прогрессирующим или рецидивирующим течением. Угроза для жизни и необходимость в ИВЛ возникают редко.

В диагностике ХВДП помогает исследование ликвора - отмечается белково-клеточная диссоциация (увеличение уровня белка при нормальном клеточном составе), однако для постановки диагноза эти данные не обязательны. Примерно у половины больных на МРТ головного мозга выявляют очаги демиелинизации (в большинстве случаев бессимптомные).

Для лечения в настоящее время используются в основном 3 группы препаратов. Наиболее часто используются глюкокортикостероиды, существуют различные схемы их применения (внутрь, в виде пульс-терапии). Также используется плазмаферез и в\в иммуноглобулин, цитостатики. Эти методы лечения могут различным образом комбинироваться.

Большинство больных ХВДП (70-75%) нуждаются в длительном назначении иммуномодулирующих препаратов. Стойкой ремиссии заболвания удается добиться у 25-30% больных.

Всегда при постановке диагноза ХВДП следует учитывать, что не менее чем в 25-30% случаев клиника ХВДП обусловлена другим заболеванием (болезнями крови и системными болезнями соединительной ткани, ВИЧ –инфекцией или гепатитом, меланомой, сахарным диабетом, болезнями щитовидной железы). Поэтому пациент с предполагаемым диагнозом ХВДП требует тщательного обследования и наблюдения.

Мультифокальная моторная невропатия – редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы неизвестной этиологии, которое в 3-4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Клинически оно характеризуется постепенно прогрессирующей асимметричной слабостью в конечностях, которая больше выражена в кистях рук. Чувствительность при этом остается сохранной!

Ключевым исследованием для диагностики является ЭНМГ, выявляющая множественные блоки проведения возбуждения по двигательным нервам при сохранности чувствительных нервов.

Основными методами лечения признаны в\в иммуноглобулин и цитостатики, главным образом циклофосфамид. Лечение иммуноглобулином эффективно у 70-90% больных и позволяет добиться временного улучшения утраченных функций, однако как правило с возрастом эффективность иммуноглобулина снижается.

Следующей большой группой полиневропатий являются дисметаболическиеполиневропатии - системное поражение периферических нервов при болезнях, связанных с нарушением обмена веществ,гормональныминарушеними, болезнями внутренних органов.

Диабетическая полиневропатия – наиболее частая форма полиневропатий в развитых странах (не менее 1\3 случаев). Поражение периферических нервов при сахарном диабете является одним из ведущих осложнений, наряду с поражением почек и глаз, и может быть первым проявлением сахарного диабета еще до постановки диагноза СД, а также развиваться и при нарушении толерантности к глюкозе. Вероятность развития полиневропатии практически одинакова при обеих формах СД (инсулинзависимый и инсулиннезависимый), увеличивается при плохом контроле уровня глюкозы крови, однако даже у лиц с легким течением СД могут отмечаться тяжелые формы полиневропатии.

Основной клинической формой диабетической полиневропатииявляется

Отдельного внимания заслуживает редкая форма - диабетическая радикулоплексопатия ,которая развивается у 1% больных и характеризуется поражением не только нервов, но и корешков и сплетений, главным образом на пояснично-крестцовом уровне. Проявляется асимметричной или симметричной слабостью мышц бедер и тазового пояса и интенсивной болью в этих областях. Часто при СД развиваются туннельные невропатии верхних и нижних конечностей.

Первостепенное значение в лечении СД и его осложнений имеет коррекция углеводного обмена. Доказано, что поддержание нормальных показателей глюкозы крови (уровень гликированного гемоглобина HbA1c

Пирадов М.А., Супонева Н. А., Гришина Д.А.
М.: Горячая линия - телеком, 2019. 248 с.

Глава 1. КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ
Классификация полинейропатий (ПНП) по основным параметрам
Эпидемиология полинейропатий
Обзор эпидемиологических исследований по частоте встречаемости полинейропатий

Глава 2. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ (ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ)
2.1. Клинико-анамнестический анализ
2.1.1. Особенности сбора жалоб и анамнестических данных
2.1.2. Особенности общего и неврологического осмотра
2.1.3. Итоговый анализ клинико-анамнестических данных по результатам опросаи осмотра
2.2. Нейрофизиологическое обследование при полинейропатии(электронейромиография,ЭНМГ)
2.2.1. Уточнение уровня поражения периферического нейро-моторного аппарата по результатам ЭНМГ
2.2.2. Определение первичного характера повреждения нервов при генерализованных невральных процессах
2.2.3. Анализ результатов нейрофизиологического обследования
2.3. Итоговый алгоритм дифференциальной диагностики полинейропатии, основанный на клинико-анамнестических и нейрофизиологических данных
2.4. Дополнительные лабораторные и инструментальные методы обследования при полинейропатии
2.4.1. Лабораторныеметоды обследования
2.4.2. Инструментальныеметоды обследования
2.4.3. УЗИ периферических нервов при полинейропатии
2.4.4. Морфологическое исследование периферического нерва (основные принципы)
2.5. Дифференциальная диагностика полинейропатий с другими заболеваниями нервной системы

Глава 3. ОСТРЫЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ
3.1. Дифференциальная диагностика острых полинейропатий с другими заболеваниями нервной системы
3.2. Дифференциальная диагностика острых полинейропатий разного генеза
3.3. Острая/подострая сенсорная нейронопатия (дифференциально-диагностический алгоритм)
3.4. Острые полинейропатии с первично демиелинизирующим характером поражения нервов
3.4.1. Синдром Гийена–Барре — общие сведения. Форма ОВДП (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия)
3.4.2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом
3.4.3. ВИЧ-ассоциированная СГБ-подобная полинейропатия
3.4.4.Дифтерийная полинейропатия
3.5. Острые полинейропатии с первично аксональным характером поражения нервов
3.5.1. Синдром Гийена–Барре — формы ОМАН и ОМСАН (острые моторная и моторно-сенсорная аксональные нейропатии)
3.5.2.Синдром Гийена–Барре — другие формы
3.5.3. Порфирийнаяполинейропатия
3.5.4. Острые васкулит-ассоциированные нейропатии
3.5.5. Острые полинейропатии при отравлении тяжелыми металлами
3.5.6. Полинейропатия критических состояний
3.5.7. Другие СГБ-подобные полинейропатии
3.6. Общие принципы поддерживающей терапии и мониторинг состояния пациентов с тяжелыми формамиострых полинейропатий

Глава 4. ХРОНИЧЕСКИЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ
4.1. Дифференциальная диагностика хронических полинейропатий с другими заболеваниями нервной системы
4.2. Дифференциальная диагностика хронических полинейропатий разного генеза.
4.3. Хроническая/подострая сенсорная полинейропатия (дифференциально-диагностический алгоритм)
4.4. Хронические полинейропатии с первично демиелинизирующим характером поражения нервов
4.4.1. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
4.4.2. Парапротеинемические демиелинизирующие полинейропатии
4.4.3. Мультифокальная моторная нейропатия
4.4.4. Нейропатии, ассоциированные с лимфомой
4.4.5. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии 1 типа
4.4.6. Другие наследственные демиелинизирующие нейропатии
4.4.7. Другие ХВДП-подобные демиелинизирующие полинейропатии
4.4.8. Дифференциальный диагноз часто встречающихся хронических демиелинизирующих полинейропатий
4.5. Хронические полинейропатии с первично аксональным характером повреждения нервов
4.5.1. Диабетические нейропатии
4.5.2. Алкогольная полинейропатия
4.5.3. Дефицитарные полинейропатии
4.5.4. Лекарственно-индуцированные и химиотерапия-индуцированные полинейропатии
4.5.5. Другие токсические аксональные полинейропатии
4.5.6. Хронические полинейропатии при соматических заболеваниях
4.5.7. Хронические/подострые васкулит-ассоциированные нейропатии
4.5.8. Хронические/подострые "ишемические" нейропатии, не ассоциированныес васкулитом
4.5.9. Нейропатии, ассоциированные с саркоидозом
4.5.10. Парапротеинемические аксональные полинейропатии
4.5.11. Хронические/подострые инфекционные полинейропатии
4.5.12. Хронические/подострые паранеопластические нейропатии
4.5.13. Нейропатии, ассоциированные с амилоидозом
4.5.14. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии 2 типа
4.5.15. Наследственные сенсорные и сенсо-вегетативные (автономные) нейропатии
4.5.16. Другие наследственные аксональные нейропатии
4.5.17. Хроническая идиопатическая аксональная полинейропатия

Глава 5. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЙ, СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ И ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ПОЛИНЕЙРОПАТИЙ
5.1. Патогенетическая терапия полинейропатий с позиций доказательной медицины (EBM) и надлежащей клинической практики(GCP)
5.2. Симптоматическая терапия нейропатического болевого синдрома
5.2.1. Диагностические шкалы
5.2.2. Медикаментозная терапия
5.2.3. Немедикаментозная терапия
5.3. Симптоматическая терапия вегетативных нарушений приполинейропатии
5.4. Общие правила ухода за пациентами с тяжелой полинейропатией и ограничением самообслуживания
5.5. Реабилитационно-восстановительное лечение приполинейропатиях

Полезные информационные интернет-сайты

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
нарушения пищеварения и запоры;
нарушения мочеиспускания и эрекции;
снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
появление необъяснимых сильных болей;
странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
отеки ног и рук;
дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
плохая переносимость жары и холода;
головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

К нейропатии могут привести:

сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2] , [3] ;
полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
Транскраниальная магнитная стимуляция.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Last full review/revision July 2018 by Michael Rubin, MDCM

Некоторые полинейропатии (например, при интоксикации свинцом, применении дапсона, укусе клеща, порфирии или синдроме Гийена – Барре) поражают преимущественно двигательные волокна; другие (например, при ганглионите дорсального корешка, встречающемся при злокачественных опухолях; при лепре, СПИДе, сахарном диабете или хронической интоксикации пиридоксином) – чувствительные. При ряде заболеваний (например, при синдроме Гийена – Барре, болезни Лайма, сахарном диабете, дифтерии) могут вовлекаться и черепные нервы. Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies]).

Длительное воздействие свинца, ртути

Акриламид, этанол, аллилхлорид, мышьяк, кадмий, дисульфид углерода, хлорфеноксиловые соединения, цигуатоксин, колхицин, цианид, дапсон, дисульфирам, DMAPN, этиленоксид, литий, метилбромид, нитрофурантоин, фосфорорганические соединения, полихлорированные бифенилы, PNU, подофиллин, сакситоксин, испанское токсическое масло, таксол, тетродотоксин, таллий, трихлорэтилен, TOCP, алкалоиды барвинка

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, этамбутол, этионамид, этопозид, гемцитабин, глютетимид, гидралазин, ифосфамид, интерферон-альфа, изониазид, свинец, метронидазол, мизонидазол, оксид азота, нуклеозиды (диданозин, ставудин, залцитабин), фенитоин, производные платины, пропафенон, пиридоксин, статины, талидомид

Букторн, хлорохин, дифтерийный токсин, гексахлорофен, музолимин, пергексилин, проканамид, такролимус, теллур, зимелдин

Амиодарон, этиленгликоль, препараты золота, гексакарбоны, n-гексан, цианат натрия, сурамин

DMAPN = диметиламинопропионитрил; PCBs = полихлорбифинилы; PNU =N-3-пиридилметил-N-нитрофенил мочевина; ТОСР - триортокресилфосфат.

Клинические проявления

Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:

Полинейропатии могут быть приобретенными или наследственными.

Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.

В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.

Поражение миелина приводит к нарушению функции толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются. Могут быть вовлечены мускулатура торса и черепно-мозговые нервы. При демиелинизации нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно сохранны.

Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая ишемия вследствие атеросклероза, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.

Поражение сосудов нервов (например, вызванное васкулитом или инфекцией) может начаться как множественная мононейропатия, которая при билатеральном поражении большого количества нервов может напоминать полинейропатию. На начальных этапах нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной трети конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением сахарного диабета, когда поражается III пара черепных нервов (глазодвигательные нервы). Позднее, по мере распространения поражения, нарушения могут стать симметричными.

Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).

Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.

Симметричные аксонопаии чаще всего развиваются в результате токсически-метаболических нарушений. Наиболее частые причины включают в себя:

Побочные эффекты химиотерапевтических препаратов (например, алкалоиды барвинка)

Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего недостатком тиамина или витамина B6, витамина B12 или витамина E) или при избыточном приеме с пищей витамина B6, или при злоупотреблении алкоголем. Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз, порфирия, саркоидоз и амилоидоз. Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец, мышьяк, ртуть).

При паранеопластическом синдроме, связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Диагностика

Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии

Полинейропатию следует предполагать у пациентов с диффузным или мультифокальным нарушением чувствительности и/или при наличии мышечной слабости без повышения рефлексов. Однако если изначально симптомы были асимметричными, а затем стали относительно диффузными, то причиной заболевания может быть множественная мононейропатия.

Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

Асимметричная нейропатия может указать на поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum.

Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку ЭМГ и определение скорости распространения возбуждения в большей мере оценивают толстые миелинизированные волокна в дистальных сегментах конечности, то при проксимальном поражении миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы или провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

Исследование функции почек

Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

2-х часовой тест на толерантность к глюкозе

Измерение уровней глюкозы, HbA_1C, витамина B12, фолата и тиреотропного гормона в плазме крови натощак

Некоторые специалисты также назначают электрофорез белков сыворотки. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии. В том случае, если результаты ЭМГ и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости ( > 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов ( ≤ 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

Электрофорез сывороточных белков

Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной КK

КФК может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи. При подозрении на хроническое отравление тяжелыми металлами проводят анализ волос с лобка или подмышечной области.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Лечение

Лечение ориентировано на устранение причины заболевания

Читайте также: