Полинейропатия при хронических интоксикациях

Полиневропатии – одна из наиболее актуальных проблем современной неврологии, она диагностируется у 2,4% населения, а в старших возрастных группах - у 8%. Полиневропатии – заболевания периферической нервной системы, в основе которых лежит распространенное, диффузное поражение периферических нервов. На долю полиневропатий приходится более 50% всех болезней периферической нервной системы. Она представляет собой системное поражение периферических нервов, которое вызывает вариабельный комплекс двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в различных сочетаниях в зависимости от ее причины и типа нервных волокон, которые преимущественно поражаются. Полиневропатии классифицируются в зависимости от их причины; от скорости развития симптомов –на острые, подострые и хронические; от того, признаки поражения каких волокон преобладают –на преимущественно двигательные, чувствительные, вегетативные или смешанные; а также от того, по какому механизму поражаются нервные волокна – на аксонопатии (когда поражается само нервное волокон, его осевой цилиндр) и на миелинопатии (когда поражается оболочка нервного волокна), а также существуют смешанные формы.

Диагностика полиневропатического синдрома, как правило, не вызывает затруднений, так как имеет достаточно четкие клинические проявления в виде нарушения чувствительности различных модальностей, двигательного дефекта, сопровождающегося снижением или выпадением сухожильных рефлексов, а также вегетативно-трофическими расстройствами. Для инструментальной диагностики ведущим является метод электронейромиографии (ЭНМГ), позволяющий выявить признаки поражения нерва: снижение скорости проведения нервного импульса по нерву, а также снижение амплитуды сокращения мышцы, функция которой обеспечивается данным нервом. Однако самое главное не только диагностировать наличие у пациента полиневропатии, но и определить причину поражения нервных волокон, а следовательно иметь возможность назначить наиболее эффективное лечение. В то же время, несмотря на развитие современных нейрофизиологических, морфологических, иммуногистохимических и генетических методов исследования, около 20% всех полиневропатий являются идиопатическими. В этих случаях причина развития полиневропатического синдрома остается неизвестной, а этиотропное лечение (то есть направленное на причину болезни) невозможно. Для симптоматического лечения полиневропатий,т.е. лечения, направленного на уменьшение выраженности основных ее симптомов, улучшения процессов восстановления поврежденных нервных волокон, применяются следующие группы препаратов: витамины группы В, препараты альфа-липоевой кислоты, антиконвульсанты и антидепрессанты для лечения невропатических болей, а также метаболические и сосудистые препараты.

В большинстве случаев полиневропатияявляется не самостоятельным заболеванием, а осложнением других соматических болезней. Наиболее распространенными формами являются диабетическая полиневропатия (развивается у 12-95% больных сахарным диабетом), токсическая, чаще алкогольная, полиневропатия (частота клинических форм составляет 9-30%, а частота субклинических форм - до 70%), а также некоторые формы наследственных полиневропатий. Далее мы кратко рассмотрим основные видыполиневропатийсогласно классификации и особенности их диагностики и лечения.

К основным формам полиневропатий относятся:

Идиопатические воспалительные полиневропатии - связаны с развитием аутоимунной атаки (то есть самого организма против себя) против антигенов периферических нервных волокон. Причина их как правило остается неясной, иногда отмечается связь с перенесенной за несколько недель до заболевания инфекцией верхних дыхательных путей или желудочно-кишечной инфекцией, а также вакцинацией, оперативным вмешательством, травмой нерва, переливанием крови. Эти факторы служат провоцирующим моментом, запускающим аутоимунную реакцию.

Нарастание симптомов, прогрессирование заболевания продолжается не более 4-х недель, затем наступает фаза стабилизации симптоматики, а восстановление функций нервов продолжается от нескольких недель до 1-2 лет. У 10-15 % переболевших сохраняются остаточные явления (слабость, гипотрофия мышц, чувствительные нарушения, мышечные судороги).

В диагностике помогает исследование церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ), где с конца 1-ой –начала 2-ой недели выявляется повышенный уровень белка при нормальном клеточном составе ЦСЖ. По данным ЭНМГ в типичных случаях отмечаются признаки поражения миелиновой оболочки нервов, т.е. снижение скорости проведения возбуждения по нерву.

Синдром Гийена–Барре –это неотложное состояние, больного необходимо экстренно госпитализировать, т.к. возможно быстрое ухудшение состояния с нарушением дыхания и необходимостью в искусственной вентиляции легких. Смертность в настоящее время составляет 5-13%. К основным доказанным в клинических исследованиях методам лечения относятся: в\в введение иммуноглобулина и плазмаферез. Они имеют наибольшую эффективность при как можно более раннем начале лечения, лучше в первые 2 недели болезни. Эти методы лечения способны ускорить процесс восстановления и уменьшить степень остаточного дефекта.

Глюкокортикостероиды в настоящее время при лечении СГБ противопоказаны, т.к. они могут ухудшать прогноз заболевания.

Редким вариантом СГБ является синдром Миллера –Фишера, которое характеризуется триадой основных симптомов: глазодвигательные нарушения (так называемая офтальмоплегия), атаксия - неустойчивость при ходьбе и стоянии, и арефлексия – ослабление или выпадение сухожильных рефлексов с рук и ног. Может отмечаться вовлечение и других черепно-мозговых нервов (лицевого, слухового,тройничного, языкоглоточного). Слабость и нарушения чувствительности в конечностях обычно выражены меньше, чем при СГБ.

Заболевание протекает в большинстве случаев доброкачественно и завершается полным или почти полным восстановлением в течение 2-5 месяцев.

Лечение осуществляется по тем же принципам, что и при СГБ.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП )- характеризуется, в отличие от СГБ, более медленным прогрессированием – фаза нарастания симптомов обычно продолжается более 2 месяцев. Заболеванию редко предшествует инфекция.

В типичных случаях клинически отмечается нарастающая медленно слабость в конечностях, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Значительно чаще, чем при СГБ, выявляются нарушения чувствительности – у 85% больных. Болевой синдром встречается нечасто, также редки и вегетативные нарушения. У части больных происходит вовлечение черепно-мозговых нервов (лицевого, языкоглоточного и блуждающего, глазодвигательных).

Описаны варианты ХВДП с подострым или острым началом, напоминающие синдром Гийена–Барре, но как правило далее болезнь характеризуется хроническим медленно прогрессирующим или рецидивирующим течением. Угроза для жизни и необходимость в ИВЛ возникают редко.

В диагностике ХВДП помогает исследование ликвора - отмечается белково-клеточная диссоциация (увеличение уровня белка при нормальном клеточном составе), однако для постановки диагноза эти данные не обязательны. Примерно у половины больных на МРТ головного мозга выявляют очаги демиелинизации (в большинстве случаев бессимптомные).

Для лечения в настоящее время используются в основном 3 группы препаратов. Наиболее часто используются глюкокортикостероиды, существуют различные схемы их применения (внутрь, в виде пульс-терапии). Также используется плазмаферез и в\в иммуноглобулин, цитостатики. Эти методы лечения могут различным образом комбинироваться.

Большинство больных ХВДП (70-75%) нуждаются в длительном назначении иммуномодулирующих препаратов. Стойкой ремиссии заболвания удается добиться у 25-30% больных.

Всегда при постановке диагноза ХВДП следует учитывать, что не менее чем в 25-30% случаев клиника ХВДП обусловлена другим заболеванием (болезнями крови и системными болезнями соединительной ткани, ВИЧ –инфекцией или гепатитом, меланомой, сахарным диабетом, болезнями щитовидной железы). Поэтому пациент с предполагаемым диагнозом ХВДП требует тщательного обследования и наблюдения.

Мультифокальная моторная невропатия – редкое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы неизвестной этиологии, которое в 3-4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Клинически оно характеризуется постепенно прогрессирующей асимметричной слабостью в конечностях, которая больше выражена в кистях рук. Чувствительность при этом остается сохранной!

Ключевым исследованием для диагностики является ЭНМГ, выявляющая множественные блоки проведения возбуждения по двигательным нервам при сохранности чувствительных нервов.

Основными методами лечения признаны в\в иммуноглобулин и цитостатики, главным образом циклофосфамид. Лечение иммуноглобулином эффективно у 70-90% больных и позволяет добиться временного улучшения утраченных функций, однако как правило с возрастом эффективность иммуноглобулина снижается.

Следующей большой группой полиневропатий являются дисметаболическиеполиневропатии - системное поражение периферических нервов при болезнях, связанных с нарушением обмена веществ,гормональныминарушеними, болезнями внутренних органов.

Диабетическая полиневропатия – наиболее частая форма полиневропатий в развитых странах (не менее 1\3 случаев). Поражение периферических нервов при сахарном диабете является одним из ведущих осложнений, наряду с поражением почек и глаз, и может быть первым проявлением сахарного диабета еще до постановки диагноза СД, а также развиваться и при нарушении толерантности к глюкозе. Вероятность развития полиневропатии практически одинакова при обеих формах СД (инсулинзависимый и инсулиннезависимый), увеличивается при плохом контроле уровня глюкозы крови, однако даже у лиц с легким течением СД могут отмечаться тяжелые формы полиневропатии.

Основной клинической формой диабетической полиневропатииявляется

Отдельного внимания заслуживает редкая форма - диабетическая радикулоплексопатия ,которая развивается у 1% больных и характеризуется поражением не только нервов, но и корешков и сплетений, главным образом на пояснично-крестцовом уровне. Проявляется асимметричной или симметричной слабостью мышц бедер и тазового пояса и интенсивной болью в этих областях. Часто при СД развиваются туннельные невропатии верхних и нижних конечностей.

Первостепенное значение в лечении СД и его осложнений имеет коррекция углеводного обмена. Доказано, что поддержание нормальных показателей глюкозы крови (уровень гликированного гемоглобина HbA1c

Полинейропатия - одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии - это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией?
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, "ползанье мурашек" в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе ("шлепанье" стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, "перебои" в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Как развивается полинейропатия?
По скорости развития выделяют:

• острые полинейропатии (развитие в течение 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии?
Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть:

• соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
• проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже - интоксикация тяжелыми металлами и др.;
• аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
• хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
• инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
• онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
• наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?
Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование:

• электронейромиография (ЭНМГ) - основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии?
Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование:

• комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем - развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
• при подозрении на наследственную нейропатию - молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель "нервно-мышечные заболевания" или полное геномное секвенирование) и т.д.;
• электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
• люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
• инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

• Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
• Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
• Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
• Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз "Полинейропатия", вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Last full review/revision July 2018 by Michael Rubin, MDCM

Некоторые полинейропатии (например, при интоксикации свинцом, применении дапсона, укусе клеща, порфирии или синдроме Гийена – Барре) поражают преимущественно двигательные волокна; другие (например, при ганглионите дорсального корешка, встречающемся при злокачественных опухолях; при лепре, СПИДе, сахарном диабете или хронической интоксикации пиридоксином) – чувствительные. При ряде заболеваний (например, при синдроме Гийена – Барре, болезни Лайма, сахарном диабете, дифтерии) могут вовлекаться и черепные нервы. Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies]).

Длительное воздействие свинца, ртути

Акриламид, этанол, аллилхлорид, мышьяк, кадмий, дисульфид углерода, хлорфеноксиловые соединения, цигуатоксин, колхицин, цианид, дапсон, дисульфирам, DMAPN, этиленоксид, литий, метилбромид, нитрофурантоин, фосфорорганические соединения, полихлорированные бифенилы, PNU, подофиллин, сакситоксин, испанское токсическое масло, таксол, тетродотоксин, таллий, трихлорэтилен, TOCP, алкалоиды барвинка

Алмитрин, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, этамбутол, этионамид, этопозид, гемцитабин, глютетимид, гидралазин, ифосфамид, интерферон-альфа, изониазид, свинец, метронидазол, мизонидазол, оксид азота, нуклеозиды (диданозин, ставудин, залцитабин), фенитоин, производные платины, пропафенон, пиридоксин, статины, талидомид

Букторн, хлорохин, дифтерийный токсин, гексахлорофен, музолимин, пергексилин, проканамид, такролимус, теллур, зимелдин

Амиодарон, этиленгликоль, препараты золота, гексакарбоны, n-гексан, цианат натрия, сурамин

DMAPN = диметиламинопропионитрил; PCBs = полихлорбифинилы; PNU =N-3-пиридилметил-N-нитрофенил мочевина; ТОСР - триортокресилфосфат.

Клинические проявления

Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:

Полинейропатии могут быть приобретенными или наследственными.

Демиелинизирующие полинейропатии чаще развиваются в результате параинфекционного иммунного ответа, который запускают инкапсулированные бактерии (например, Campylobacter spp.), вирусы (например, энтеровирусы или вирус гриппа, ВИЧ) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.

В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.

Поражение миелина приводит к нарушению функции толстых чувствительных волокон (парестезии), степень мышечной слабости опережает выраженность атрофии, рефлексы сильно снижаются. Могут быть вовлечены мускулатура торса и черепно-мозговые нервы. При демиелинизации нервы поражаются по всей длине, что проявляется симптоматикой в проксимальных и дистальных отделах конечностей. Возможна асимметричность поражений, а верхние части тела могут вовлекаться раньше, чем дистальные отделы конечностей. Мышечная масса и тонус мышц обычно сохранны.

Кровоснабжение нервов могут нарушать хроническая ишемия вследствие атеросклероза, васкулит и гиперкоагуляционные состояния.

Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.

Поражение сосудов нервов (например, вызванное васкулитом или инфекцией) может начаться как множественная мононейропатия, которая при билатеральном поражении большого количества нервов может напоминать полинейропатию. На начальных этапах нарушения асимметричны и редко поражают мышцы проксимальной трети конечности или туловища. Черепные нервы вовлекаются редко, за исключением сахарного диабета, когда поражается III пара черепных нервов (глазодвигательные нервы). Позднее, по мере распространения поражения, нарушения могут стать симметричными.

Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).

Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.

Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.

Симметричные аксонопаии чаще всего развиваются в результате токсически-метаболических нарушений. Наиболее частые причины включают в себя:

Побочные эффекты химиотерапевтических препаратов (например, алкалоиды барвинка)

Аксонопатия может быть результатом недостаточности питания (чаще всего недостатком тиамина или витамина B6, витамина B12 или витамина E) или при избыточном приеме с пищей витамина B6, или при злоупотреблении алкоголем. Менее распространены метаболические причины: гипотиреоз, порфирия, саркоидоз и амилоидоз. Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец, мышьяк, ртуть).

При паранеопластическом синдроме, связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.

Асимметричная аксонопатия может быть результатом параинфекционных или сосудистых нарушений.

Диагностика

Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии

Полинейропатию следует предполагать у пациентов с диффузным или мультифокальным нарушением чувствительности и/или при наличии мышечной слабости без повышения рефлексов. Однако если изначально симптомы были асимметричными, а затем стали относительно диффузными, то причиной заболевания может быть множественная мононейропатия.

Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию).

Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии

Асимметричная нейропатия может указать на поражение миелиновой оболочки или vasa nervorum.

Симметричные, дистальные нейропатии обычно бывают вызваны интоксикацией или метаболическими нарушениями.

Медленно прогрессирующие, хронические нейропатии могут быть наследственными или связаны с длительным воздействием токсических веществ или с метаболическими нарушениями.

Острые нейропатии предполагают аутоиммунное нарушение, васкулит, интоксикацию, инфекцию или постинфекционную реакцию, эффект лекарственного препарата или злокачественную опухоль.

Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.

Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.

У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.

Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.

Поскольку ЭМГ и определение скорости распространения возбуждения в большей мере оценивают толстые миелинизированные волокна в дистальных сегментах конечности, то при проксимальном поражении миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной. В таких случаях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы или провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.

Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают

Исследование функции почек

Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме

2-х часовой тест на толерантность к глюкозе

Измерение уровней глюкозы, HbA_1C, витамина B12, фолата и тиреотропного гормона в плазме крови натощак

Некоторые специалисты также назначают электрофорез белков сыворотки. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии. В том случае, если результаты ЭМГ и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.

При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при синдроме Гийена–Барре; для выявления раних стадий дыхательной недостаточности измеряют форсированную жизненную емкость легких. При острой или хронической демиелинизации проводятся тесты на инфекционные болезни и иммунные нарушения, включая тесты на гепатит и ВИЧ, электрофорез белков сыворотки и люмбальная пункция. Также следует выполнить люмбальную пункцию; разрушение миелина в результате аутоиммунной реакции часто вызывает белково-клеточную диссоциацию: увеличение уровня белка в спинномозговой жидкости ( > 45 мг/дл) при нормальном количестве лейкоцитов ( ≤ 5/мкл).

При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя

Электрофорез сывороточных белков

Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной КK

КФК может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.

Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:

При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).

Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.

Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.

Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.

Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи. При подозрении на хроническое отравление тяжелыми металлами проводят анализ волос с лобка или подмышечной области.

Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.

Лечение

Лечение ориентировано на устранение причины заболевания