Интоксикация при остром лейкозе это

ЧТО ТАКОЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ?

Острый лейкоз - это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови - эритроцитов, белых клеток крови - лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови - тромбоцитов.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

• Кровоточивость
• Слабость, утомляемость
• Бледность
• Склонность к инфекциям

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

1. Врачебный осмотр
2. Общий и биохимический анализы крови
3. Исследование костного мозга - в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
4. Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование
   Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет большое значение для выбора оптимальной программы лечения.
5. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование - при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
6. Дополнительные исследования - при некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза - это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

1. Индукция ремиссии. Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
2. Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

• Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
• Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
• Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
2. Трансфузии лимфоцитов донора
3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).

В числе раковых болезней особняком держатся лейкозы. Заболевание не щадит ни взрослых, ни детей.

Так что же такое лейкозы? Это многочисленные опухоли кроветворной системы, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. Лейкозы делятся на две основные группы – острые и хронические.

Причиной возникновения острых лейкозов человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов (одним из них является ионизирующая радиация), химических мутагенов.

Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, среди больных, получавших иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.). При этом частота острых лейкозов среди пациентов повышается в сотни раз! Роль наследственных дефектов проявляется в том, что наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость – нестабильность хромосом клетки.

Для всех острых лейкозов характерны нарастающая “беспричинная” слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией, при некоторых формах – повышение температуры тела, интоксикация. Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки в развернутой стадии бывает не при всех острых лейкозах, но может развиваться независимо от формы острого лейкоза в терминальной стадии. Нередки кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже, особенно голеней, обусловленные резким снижением количества тромбоцитов в крови. В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться инфильтраты. Наиболее частые формы острого лейкоза у взрослых – миелобластный и миеломонобластный лейкозы, у детей – лимфобластный.

Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и снижение уровня фактора свертываемости в крови. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.

При остром лейкозе показана срочная госпитализация. Лечат больных для достижения ремиссии с помощью комбинированного введения цитостатиков с целью ликвидации всех явных и предполагаемых лейкемических очагов.

Среди хронических лейкозов чаще отмечаются лимфолейкоз, миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже – хронический сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), хронический моноцитарный лейкоз. При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Процесс распространяется на печень, селезенку, а в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. Вначале у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. Развернутая стадия может продолжаться в среднем четыре года.

При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни (при амбулаторном наблюдении и лечении). В терминальной стадии течение приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Характерно также быстрое нарастание таких признаков, как анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся кровотечениями, инфекцией, некрозами слизистых оболочек.

Длительность жизни больных в этой стадии обычно не превышает 6-12 мес. Лечение хронического миелолейкоза проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии эффективна терапия миелосаном. При неэффективности миелосана назначают миелобромол. При переходе процесса в терминальную стадию используют комбинации цитостатических препаратов, винкристин и преднизолон, ВАМП, цитозар и рубомицин. В начале терминальной стадии нередко эффективен миелобромол.

Причины возникновения лейкозов недостаточно изучены. важное значение, на наш взгляд, имеет профилактика заболеваний, прежде всего обеспечение экологически благоприятной среды для проживания людей.

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
• Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
• Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
• При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, - метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой - чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Рак крови — это обобщающий термин, включающий большую группу системных поражений органов кроветворения. Они протекают на фоне мутации клеток костного мозга, участвующих в процессе кроветворения. Заболевание развивается на фоне злокачественного поражения ростка кроветворного процесса. Это приводит к подавлению формирования/роста нормальных клеток крови и увеличению трансформированных лейкоз-инициирующих форм, которые распространяются через систему кровотока в разные органы и ткани.

Виды рака крови

По характеру протекания лейкоз подразделяют на две группы — хронический и острый. Подобное разделение не похоже на общепринятое понятие, используемое при других онкозаболеваниях. То есть, обе формы (острая и хроническая) — это совершенно разные заболевания, при этом острая форма не переходит в хроническую.

Острые лейкозы — это мутации в основном незрелых бластных клеток крови.

Хронические формы развиваются преимущественно из созревших клеточных структур.

Острые лейкозы на основании морфологических признаков (согласно ФАБ-классификации) разделяются на:

• миелогенные;
• лимфобластные;
• миелопоэтические дисплазии.

При этом острая форма лимфобластного лейкоза развивается преимущественно у детей (средний возраст 14 лет), а острый миелобластныйлейкоз характерен преимущественно для лиц пожилого возраста (68 лет). Гендерная разница в группе миелоидного лейкоза практически отсутствует, в то время как при лимфобласном лейкозе заболеваемость среди мужчин превосходит женскую (4,8 против 3,1 новых случаев). Острые формы лейкоза протекают преимущественно агрессивно.

Хронические лейкозы классифицируются по типу зрелых клеток, вовлеченных в процесс. Выделяют:

• миелоцитарный;
• нейтрофильный;
• моноцитарный;
• базофильный лейкоз;
• лимфолейкоз;
• эритромиелоз;
• миелосклероз;
• гистоцитоз;
• лимфоматоз;
• тромбоцитемию.

Все хронические формы лейкоза протекают относительно длительно и доброкачественно.

Отдельно выделяется гематосаркома, которая хотя и формируется из клеток кроветворной ткани, в отличие от лейкозов относится к группе внекостномозговых образований с локализацией в любом органе. По мере распространения может поражать и костный мозг, формируя изменения в крови и симптоматику, свойственную лейкозам.

Стадии рака крови

В клиническом течении острых лейкозов выделяют несколько стадий:

• Начальная форма (предлейкоз) – характерны общие симптомы неспецифического характера.
• Развернутая форма — протекает с выраженными клиническими симптомами. Среди них: дебют (острая стадия), неполная/полная ремиссия, вторичная атака (рецидив), терминальная стадия.

В случаях с хроническом лейкозом отдельно выделяют стадию с доброкачественным течением (моноклоновую) и злокачественным течением (поликлоновую). По течению хронического лейкоза (клинической симптоматике) условно выделяют:

• начальную стадию (рак крови 1 стадии);
• развернутую стадию (рак крови 2 и 3 стадии);
• терминальную стадию (рак крови 4 стадии).

Для каждой из характерны свои специфические клинические проявления.

Симптомы рака крови

На поздних стадиях развивается симптоматика анемического и геморрагического характера — быстрая усталость, резкая слабость, бледность кожи, головокружение, тахикардия.

На фоне усиления интоксикации присоединяются различного рода инфекции. Появляется геморрагическая симптоматика — кровоточивость десен, мелкие петехии, синяки, кровотечения в различных внутренних органах. У больных увеличиваются различные лимфоузлы, формируются лейкемические инфильтраты на коже.

В поздней стадии процесс прогрессирует, нарушаются функции жизненно важных органов и систем. Хронические формы отличаются более широким полиморфизмом клинических проявлений. Так, миелоидный лейкоз начинается практически бессимптомно или протекает на фоне неспецифических симптомов:

• слабости;
• потливости;
• болей в суставах;
• субфебрильной температуры.

В развернутой стадии присоединяется анорексия, снижение массы тела, выраженные суставные боли, увеличение селезенки, кровотечения.

При хроническом лимфоидном лейкозе начальными признаками являются увеличенные лимфоузлы, позже появляются отеки верхней части туловища, кожный зуд, часто присоединяются инфекции, протекающие с частыми рецидивами. Страдает общее состояние больных, что обусловлено усилением интоксикации и проявлениями анемического синдрома. Усиливаются дистрофические изменения в различных органах и системах, у больных развивается кахексия. Смерть наступает от кровотечений, почечной недостаточности, истощения, инфекционно-септических осложнений.

Методы лечения рака крови

Терапия проводиться в условиях специализированной клиники или гематологического стационара. Основным и на наиболее действенным способом лечения рака крови является химиотерапия, направленная на эрадикацию раковых (бластных) клеток. Процесс лечения лейкоза требует прохождения нескольких этапов. Среди них индукция, консолидация и поддерживающая терапия, согласно специально разработанным протоколам лечения.

Помимо химиотерапии пациентам по показаниям назначают переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), назначают антибиотики, иммунопрепараты. Эффективным методом предупреждения рецидивов заболевания является трансплантация стволовых кроветворных клеток, которая в ряде случаев позволяет полностью вылечить рак крови

Профилактика рака крови

Каких-либо строгих рекомендаций по профилактике рака крови до сих пор нет, поскольку отсутствует четкое понимание причин, запускающих злокачественный процесс, и факторов, способствующих этому. Из общих мероприятий, косвенно позволяющих избежать появление рака крови, можно выделить:

• отказ от курения;
• избегание контакта с канцерогенными веществами, ионизирующим облучением;
• исключение из рациона питания продуктов с искусственными добавками.

Соответственно на первый план выходят ранняя диагностика рака крови. Она возможна в условиях регулярного прохождения профилактических осмотров, что особенно актуально для лиц, относящихся к группе риска. Это люди, имеющие иммунодефицитные состояния, наследственную предрасположенность, контакт с канцерогенами. Поэтому, при появлении соответствующей симптоматики, необходимо срочное обращение к врачу онкологу.

В отличие от хронической формы лейкоза, при которой имеет место поражение в основном зрелых клеток, отчасти выполняющих свои функции, острые лейкозы поражают несформировавшиеся клетки. Это приводит к значительному увеличению количества бластных клеток в крови и существенному снижению количества нормальных элементов, способных выполнять свою функцию. Подобное замещение становится причиной появления выраженной симптоматики и стремительного ухудшения состояния больного.

Классификация острого лейкоза

Это заболевание кроветворной системы встречается преимущественно у детей и людей старше 40 лет, причем частота заболеваемости в этих возрастных группах примерно одинакова. Выделяются 2 формы острого лейкоза:

1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма отличается стремительным развитием и поражает преимущественно лимфоидные клетки. Этот вид острого лейкоза встречается чаще у детей, но может наблюдаться и у людей пожилого возраста.
2. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Эта форма острого лейкоза поражает преимущественно миелоидные клетки. Заболевание характеризуется быстрым ростом патологической клеточной массы и стремительным проявлением симптомов. Этот вариант течения болезни встречается реже, чем острый лимфобластный. Болезнь с одинаковой частотой поражает как детей, так и взрослых.

Согласно другой классификации, выделяются 8 основных форм острого лейкоза, в том числе:

• острый монобластный лейкоз;
• острый миелобластный лейкоз;
• острый промиелоцитарный лейкоз;
• острый эритромиелоз, также известный как болезнь Ди Гульельмо;
• острый мегакариобластный лейкоз, иногда сопровождающийся миелофиброзом;
• острый малопроцентный лейкоз;
• острый лимфобластный лейкоз с преобладанием несозревших Т- и В-клеточных фенотипов;
• острый недифференцированный лейкоз.

Существуют и другие варианты течения острого лейкоза, но они встречаются довольно редко. В настоящее время уже выделено множество субвариантов течения болезни.

Классификация редких видов этой болезни основывается на внешнем виде и цитохимических особенностях патологических бластных клеток. Кроме того, при классификации разных форм болезни рассматривается морфология строения патологических лейкемических клеток с описанием их размеров ядра, цитоплазменой составляющей и строения отдельных элементов клетки.

Для постановки диагноза и выявления особенностей имеющегося поражения требуется проведение полноценной диагностики.

Этиология и патогенез острого лейкоза

В настоящее время нет точных данных касательно причин появления лейкоза. Считается, что основа патологического процесса кроется в хромосомной мутации. Согласно хромосомной теории происхождения острого лейкоза патологический процесс берет начало с мутировавших клеток костного мозга, которые формируются на различных этапах созревания стволовых кроветворных клеток.

В настоящее время точно известно, что предрасполагающим фактором к появлению разных форм болезни является ионизирующее излучение. У людей, которые ранее сталкивались с радиоактивными веществами и получили значительную дозу радиации, позднее острая лейкемия диагностируется примерно в 60% случаев. Ионизирующее излучение приводит к тому, что клетки организма становятся нестабильными и более склонными к появлению разного рода мутаций.

Помимо всего прочего, спровоцировать появление клеток-мутантов в костном мозге могут разного рода канцерогены и токсические вещества. В настоящее время имеются данные о повышенной заболеваемости людей, которые подверглись пагубному воздействию бензола. Кроме того, отмечается повышенный уровень заболеваемости среди людей, которые проходили лечение с использованием цитостатических препаратов. Неконтролируемый прием антидепрессантов может привести к появлению нарушения выработки нормальных клеток в костном мозге. Длительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами также может спровоцировать развитие острого лейкоза. Особенно часто провоцирует поражение системы кроветворения применение препаратов химиотерапии, предназначенных для лечения лимфогранулематоза, болезни Вальденстрема и лимфолейкоза.

Особым предрасполагающим к появлению острого лейкоза фактором является наследственная предрасположенность. Современные методы исследования генома позволили выявить ряд дефектных генов, которые могут передаваться по наследству. Имеющиеся данные касательно генетических факторов, способствующих появлению поражения системы кроветворения, позволяют сделать вывод, что дефектные гены могут наследоваться как рецессивным, так и доминантным путем. Следует отметить, что по наследству может передаться только нестабильность хромосомного набора, но не само заболевание, поэтому люди, имеющие родственников, страдающих от острого и хронического лейкоза, хотя и входят в группу риска, далеко не во всех случаях заболевают сами.

Основные синдромы, сопровождающие острый лейкоз

Клиническая картина течения острого лейкоза крайне разнообразна и состоит из синдромов, развивающихся вследствие поражения костного мозга. В первую очередь следует отметить, что поражение клеток крови приводит к появлению анемического синдрома, при котором наблюдаются такие симптомы, как:

• бледность кожных покровов;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• сонливость.

Учитывая нарушения в именной системе, у больных нередко наблюдается склонность к появлению инфекционных заболеваний, в том числе бактериальной, грибковой и вирусной природы. В силу того, что организм не может эффективно противостоять этим микроорганизмам, подобные инфекционные заражения протекают в особо острой форме. Особенно часто встречаются локальные формы инфекций, в том числе:

• кандидозные стоматиты;
• герпесное поражение слизистых оболочек;
• гингивиты.

При тяжелом течении основной болезни могут быть частые пневмонии и септическое поражение.

Кроме того, показательными являются геморрагический синдром и все симптомы, ему присущие. К таким симптомам относятся экхимозы и петехии на коже, причем не только в местах инъекций, но и самопроизвольные. Механическое воздействие также может спровоцировать подобные проявления на коже. При определенных условиях могут наблюдаться обширные внутренние и назальные кровотечения. Нередки случаи появления кровоизлияний в мозг, желудочно-кишечных кровотечений и метроррагии. При некоторых формах острого лейкоза может быть выраженный ДВС-синдром.

Симптомы острой формы лейкоза

Существует масса специфических симптомов, которые являются показательными при лейкозе. В большинстве случаев это заболевание сопровождается всеми признаками тяжелой интоксикации организма, в том числе вызывает:

• тошноту;
• значительное снижение веса;
• повышенную потливость;
• потерю аппетита;
• лихорадку;
• слабость.

Нередко наблюдается появление болей в трубчатых костях, реже – в позвонках. Учитывая специфику развития лейкоза, со временем больные начинают жаловаться на лимфаденопатию, то есть увеличение лимфатических узлов. Стоит отметить, что этот процесс может затронуть любые группы лимфатических узлов. Как правило, поражается сразу несколько лимфоузлов, со временем их количество увеличивается. Пораженные лимфоузлы становятся округлыми, плотными и эластичными. При пальпации пораженные лимфоузлы болезненны. Увеличенные в размерах лимфатические узлы могут сдавливать окружающие мягкие ткани, вызывая боли и другие симптомы.

При развитии как хронического, так и острого лейкоза со временем наблюдается увеличение печени и селезенки, так как в них накапливаются патологические клетки, которые приводят к деформации органов. Признаки поражения центральной нервной системы как у взрослых, так и у детей могут присутствовать, но не являются обязательными. Как правило, поражение ЦНС связано с проникновением метастазов в оболочку мозга и серое вещество. Нередко причины смерти больного кроются именно в поражении мозга.

Продолжительность жизни и прогноз лечения в целом у больных, имеющих признаки поражения ЦНС, менее благоприятен, чем у тех, у кого нет общемозговой и очаговой симптоматики, указывающей на поражение мозга. По мере прогрессирования болезни может быть появление лейкемидов, то есть специфических узелков под кожей. При рецидивах болезни нередко имеет место поражение яичек и почек.

Методы диагностики острого лейкоза

Признаки лейкоза довольно отчетливы и однозначны, поэтому при их появлении врач может заподозрить это онкологическое заболевание. Для подтверждения диагноза, как правило, проводятся:

• биохимический анализ крови;
• исследование ликвора;
• рентгенография;
• УЗИ печени и селезенки;
• пункционная биопсия костного мозга;
• миелограмма;
• иммунофенотипирование бластов;
• цитохимическое исследование.

Всесторонняя диагностика позволяет выявить все особенности имеющейся формы лейкоза и составить прогноз касательно дальнейшего течения.

После адекватной оценки состояния больного может быть назначено наиболее эффективное лечение.

Подбор препаратов для проведения терапии проводится в зависимости от индивидуальных характеристик течения болезни. Стоит заметить, что стабильной ремиссии у больных острым лейкозом редко удается добиться, поэтому человеку требуются постоянный уход и поддерживающая терапия.