Кто как лечится от волосяного лишая

Данный патологический процесс считается достаточно редким недугом, но серьезным. Заболевание возникает в результате нарушения течения естественного процесса ороговения кожных покровов.

Этиология заболевания

На сегодняшний день нет точно установленной причины, почему развивается красный отрубевидный волосяной лишай, несмотря на то, что само заболевание было исследовано еще в 1856 г. Свое название патология получила в честь ученого Девержи, который занимался изучением болезни.

Известно, что в основе возникновения лишая лежит ороговение фолликулярных пробок в слоях кожного покрова. Это приводит к появлению воспалительного процесса в сосочковом слое дермы, т. е. на поверхности кожи появляется своеобразное утолщение.

Болезнь Девержи может быть как врожденной, так и приобретенной. Считается, что она может передаваться по наследству. Диагностирование дерматоза во взрослом возрасте, как правило, происходит у людей после 50 лет. Иногда патологический процесс развивается во время беременности. При таких обстоятельствах шанс рождения ребенка с данным заболеванием достаточно велик.

Существует несколько теорий относительно того, почему возникает красный волосяной лишай. В их число входят:

нарушение процесса усвоения витамина А;
патологические нарушения в работе эндокринной системы;
интоксикация организма;
неврологические расстройства.

Считается, что любое серьезное заболевание, от которого сильно страдает иммунная защита организма, может стать причиной появления болезни Девержи.

Симптомы патологического состояния

Из-за того, что болезнь Девержи на начальных этапах своего развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, вначале ее могут диагностировать, как себорею или псориаз.

Существует несколько этапов проявления патологического состояния:

Первые симптомы. Образование фолликулярных узелков на том месте, где локализуется лишай. Цвет кожного покрова меняется и может быть от светло-розового до красного. Место поражения покрыто огрубевшей кожей, которую можно сравнить с чешуей. Если внимательно посмотреть на лишай, то в его центре можно увидеть маленький роговой шип.
Усугубление патологического процесса. Если не обращать внимания на небольшие пораженные участки, то через некоторое время объем поражения кожного покрова станет больше. Начнут появляться новые фолликулярные узелки, которые постепенно начнут сливаться между собой. Образованные на месте локализации лишая чешуйки тоже видоизменяются. Их цвет становится желтым или ярко-оранжевым.
Тяжелая форма. Кожа на местах поражения сильно утолщается. Возможно появление глубоких бороздок.

Патологическое изменение кожных покровов может произойти на любом участке тела. Кроме того, болезнь может поражать слизистые оболочки, ногти и даже волосы.

Волосяной лишай является хронической патологией. У некоторых пациентов ремиссия может произойти самостоятельно, без какого-либо медикаментозного лечения. Довольно часто такие процессы отмечаются после оздоровительных поездок к морю.

У детей болезнь Девержи врожденной формы может полностью исчезнуть по достижении пубертатного возраста. Но в большинстве случаев, если лечение не производилось, патология отступает только на момент полового созревания. После его завершения все симптомы появляются заново.

Диагностика и терапия

Для установления причины возникновения патологического процесса на теле пациенту (независимо от возраста) необходимо обратиться к инфекционисту или дерматологу. Отрубевидный волосяной лишай определяют с помощью визуального осмотра. Для диагностики потребуется люминесцентная лампа Вуда. Окончательно установить причину, вызвавшую поражение кожных покровов, можно будет только с помощью лабораторного исследования. Для этого с проблемного участка берут соскоб и отправляют его на анализ. Это необходимо для того, чтобы исключить другие заболевания, которые имеют схожую симптоматику.

Если у пациента была обнаружена данная болезнь, ему следует готовиться к длительному лечению. Необходимо учитывать, что данную патологию не всегда удается вылечить полностью, даже если начать лечение на первых этапах появления заболевания. Но правильное лечение даст возможность значительно увеличить срок ремиссии и снизить количество рецидивов.

Минимальный срок лечения заболевания будет не менее 2 месяцев, при условии того что болезнь легко поддается медикаментозной терапии. Пациенту обязательно назначают к употреблению витаминный комплекс. Особое внимание уделяется именно витамину А. Чтобы добиться положительного результата как можно раньше, рекомендуется подкожный способ введения лекарства. Пораженные участки тела нужно обрабатывать противомикробными средствами. К таким лекарствам относят Рифампицин и Стрептомицин.

Если патология уже существенно нанесла вред, кроме всего перечисленного, назначается Преднизолон. Участки, пораженные лишаем, обрабатывают Аевитом, Гидрокортизоновой и Салициловой мазями.

Обязательным условием успешного лечения является укрепление иммунных сил организма.

Кроме медикаментозной терапии, лечение красного лишая может быть дополнено народными рецептами. Нетрадиционной медициной рекомендовано:

компрессы из облепихового масла;
прикладывание сырой натертой свеклы;
примочки настойки календулы;
мазь из измельченной календулы и вазелина.

Положительный эффект для организма окажут и принятие ванн с добавлением отвара ромашки, череды или коры дуба.

Следует учитывать, что независимо от того, какой способ лечения предпочитает пациент, все дозировки лекарственных препаратов должны быть назначены врачом в индивидуальном порядке. Что касается народной медицины, то и здесь следует сохранять бдительность. Дело в том, что многие лекарственные травы являются сильными аллергенами, которые при неаккуратном использовании способны привести к усугублению ситуации.

Профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение развития заболевания Девержи, заключаются в контроле состояния своей нервной и эндокринной систем, а также предохранении кожи от вредного химического воздействия.

Не следует близко контактировать с людьми или животными, у которых наблюдается поражение лишаем.

При появлении первых признаков заболевания не следует надеяться на то, что оно пройдет самостоятельно или дожидаться, когда патология начнет разрастаться по телу.

Приведены критерии диагностики красного волосяного лишая Девержи и подходы к лечению больных. Применение синтетических ретиноидов дает возможность повысить эффективность терапии таких пациентов. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождаетс

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость [1–6].

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории [3, 5]. Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками [7]. По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается [8].

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

Классический взрослый тип заболевания.
Атипичный взрослый тип.
Классический ювенильный тип.
Ограниченный ювенильный тип.
Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

Классический тип.
Ограниченный ювенильный тип.
Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией [6].

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса [7].

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами [3–10]. Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
первичным элементом является остиофолликулярная папула;
кирпично-красная или морковная окраска кожи;
отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5–0,7 мг/кг/сутки [4–6, 10].

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2–4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4–6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет [6]. Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы [10]. Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет [10].

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1–2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15–20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50–100 мг в/м ежедневно на курс 2,0–3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) [6, 11].

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2–5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1–20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6–10 мин через день, на курс 12–15 ванн; радоновые ванны положительностью 10–20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300–500 г картофельного крахмала разводят в 2–5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36–37 °С, длительность процедуры 15–20 мин через день, курс составляет 15–20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8–12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения [6, 12]. Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

А. А. Кубанов*, доктор медицинских наук, профессор
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Жукова О.В., Круглова Л.С., Портнов В.В., Котенко В.В.

В статье приводятся данные о применении ретиноида изотретиноина в дозе 10-20 мг в комбинации с ультрафиолетовой терапией для лечения пациентов с распространенной формой болезни Де-вержи. Показана высокая эффективность и безопасность комбинированного фармако-физиотерапевтического метода.

ULTRA-VIOLET THERAPY AND SYSTEM RETINOID IN THE TREATMENT OF PATIENTS WITH DISEASE OF DEVERGIE

The authors present the results on application retinoid in the dose of 10-20 mg in a combination with ultra-violet therapy for treatment of patients with a widespread form of Devergie''s disease. High efficiency and safety of the combined pharmacological and physiotherapeutic method is shown.

УДК 616.513.66 DOI 10.12737/5811

УЛЬТРАФИОЛЕТОВАЯ ТЕРАПИЯ И СИСТЕМНЫЕ РЕТИНОИДЫ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ ДЕВЕРЖИ

О.В. ЖУКОВА*, Л.С. КРУГЛОВА*, В .В. ПОРТНОВ**, К.В. КОТЕНКО***

Московский научно-практический Центр дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы, Славянская площадь, д.4, стр.1, Москва, Россия, 109074

Аннотация. В статье приводятся данные о применении ретиноида изотретиноина в дозе 10-20 мг в комбинации с ультрафиолетовой терапией для лечения пациентов с распространенной формой болезни Де-вержи. Показана высокая эффективность и безопасность комбинированного фармако-физиотерапевтического метода.

Ключевые слова: красный отрубевидный волосяной лишай, болезнь Девержи, изотретиноин, ультрафиолетовая фототерапия, ДИШС, ДИКЖ.

ULTRA-VIOLET THERAPY AND SYSTEM RETINOID IN THE TREATMENT OF PATIENTS WITH

DISEASE OF DEVERGIE

O.V. ZHUKOVA*, L.S. KRUGLOVA*, V.V. PORTNOV**, K.V. KOTENKO***

Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology, Department of Health, Slavic

square, 4, building 1, Moscow, Russia, 109074 Central clinical hospital and polyclinic of management Department of the President of the Russian Federation,

Str. Timoshenko, 15, Moscow, Russia, 121359 Institute of Postgraduate Professional Education of Federal State A.I. Burnazyan Budgetary Institution GNTs FMBTs of FMBA of Russia, Str. Marshal Novikov Building 23, Moscow, Russia, 123098

Abstract. The authors present the results on application retinoid in the dose of 10-20 mg in a combination with ultra-violet therapy for treatment of patients with a widespread form of Devergie's disease. High efficiency and safety of the combined pharmacological and physiotherapeutic method is shown.

Key words: pityriasis rubra pilaris, Devergie's disease, phototherapy, DIQL, DIShS.

Введение. На сегодняшний день ультрафиолетовая (УФ) терапия занимает неоспоримые лидирующие позиции в дерматологической практике, что обусловлено патогенетической направленностью действия УФ-излучения и подтверждено многочисленными исследованиями с высокой доказательной базой [4, 7]. При заболеваниях сопровождающихся нарушением процессов кератинизазации - дискератозах - наиболее эффективной методикой ультрафиолетовой фототерапии является фотохимиотерапия (ПУВА-терапия). Однако прогнозируемые ближайшие и отдаленные побочные эффекты ПУВА-терапии в значительной степени ограничивают ее применение в дерматологии. Достижения медицинской науки последних лет позволили выделить узкополосные виды фототерапии, которые обладают большей или сопоставимой эффективностью на фоне высокой безопасности. Одним из современных методов УФ-терапии является узкополосная средневолновая терапия УФВ 311нм, селективность данного вида излучения позволяет купировать клинические симптомы таких дерматозов, как псориаз, атопический дерматит, экзема. В тоже время при локализации патологического процесса преимущественно в дермальных слоях узкополосная средневолновая терапия обладает недостаточной эффективностью, поскольку практически полностью поглощается в поверхностных эпидермальных слоях. Перспективным в этом направлении является оптимизация физиовоздействий, которая может осуществляться различными способами, в том числе путем применения сочетанных методик фототерапии, преимущество которых обусловлено фотоагументивным эффектом. Вместе с тем, в сочетании с широкополосным длинноволновым излучением, данный вид фототерапии для лечения больных с болезнью Девержи не использовался, хотя имеются веские теоретические предпосылки.

Девержи болезнь (красный отрубевидный волосяной лишай) - заболевание кожи, относящееся к группе дискератозов, при котором отмечается нарушение ороговения Этиология дерматоза до сих пор остается до конца не изученной. В патогенезе основная роль отводится патологическому образованию роговых фолликулярных пробок в эпидермисе на фоне умеренно выраженной воспалительной инфильтрации сосоч-кового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов [1, 3, 6].

Заболевание может проявляться в любом возрасте. Течение болезни Девержи, как правило, хроническое с периодами обострений и ремиссий, при этом процесс прогрессирует медленно. Однако, возможно и острое развитие заболевания. Первые клинические проявления заболевания отмечаются на коже волосистой части головы, где на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные чешуйки или че-шуко-корки [2].

Лечебные мероприятия при болезни Девержи зависят от распространенности процесса и стадии заболевания. При распространенном процессе наиболее эффективными методиками являются ПУВА-терапия и ретиноиды (ацитретин). При этом побочные эффекты ПУВА-терапии и длительный период полувыведения ацитретин в значительной степени ограничивают их применение, особенно у молодых пациентов,

Материалы и методы исследования. Под нашим наблюдением находилось 14 пациентов с распространенной формой болезни Девержи. Среди них 10 женщин (71,4%), 4 мужчины (28,6%) в возрасте от 12 до 48 лет.

- пациенты в возрасте от 10 до 60 лет с верифицированным диагнозом болезнь Девержи,

- подписанное информированное согласие.

Критериями невключения в исследование служили:

- наличие в прошлом или в настоящий момент указаний на злокачественные новообразования кожи и внутренних органов,

- психические заболевания в стадии обострения,

- противопоказания для ультрафиолетовой терапии,

- противопоказания доя назначения изотретиноина;

- низкая комплаентность пациентов.

Всем пациентам проводились процедуры сочетанной ультрафиолетовой терапии от аппарата Waldman UV-7001 K (Германия) использовалось узкополосное средневолновое излучение с длиной волны 311 нм и широкополосное длинноволновое излучение с длинной волны в диапазоне 320-400 нм. Минимальную дозу облучения определяли после установления типа кожи пациента (классификация Владимирова В.В., 2005). При I типе кожи начальная доза узкополосного средневолнового излучения составляла - 0,10,2 Дж/см2, при II типе кожи - 0,3 Дж/см2, при III типе кожи - 0,3-0,4 Дж/см2. Увеличение дозы УФВ 311 нм проводилось на 0,1 Дж/см2 на каждую последующую процедуру. Начальная доза широкополосного излучения составляла 0,05 Дж/см2 с последующим пошаговым увеличением дозы на 0,05 Дж/см2. Процедуры назначали 3-4 раза в неделю. Курс составил 20,1±3,7 процедур.

Пациенты получали изотретиноин в дозе 10-20 мг/сутки (в зависимости от массы тела) на протяжении 5 месяцев. Изотретиноин относится к группе ретиноидов, как ацитретин, который, широко используется при различных дискератозах. Однако, длительный период полувыведения ацитретина (необходимость контрацепции на протяжении 2 лет), гепатотоксичность препарата в значительной степени ограничивают его применение, особенно, у молодых пациентов. Изотретиноин обладает схожим механизмом действия с ацитре-тином, что обуславливает возможность его применения при дискератозах, при этом короткий период полувыведения (17 часов) делают его более привлекательным в плане терапии пациентов детородного возраста.

В качестве наружного лечения все пациенты использовали увлажняющие средства с 10% мочевиной -2 раза в сутки на протяжении всего периода наблюдений.

Оценка эффективности лечения проводилась в соответствие с динамикой индекса дерматологического статуса (ДИШС), который оценивался по степени выраженности следующих признаков: папулы (бляшки), эритема, десквамация, ксероз, вовлечение в процесс ногтевых пластинок по 3-х бальной шкале. Максимально индекс составляет 15 баллов. Также учитывались показатели качества жизни пациентов (ДИКЖ).

Рис. 1. Динамика степени выраженности клинических симптомов у пациентов с болезнью Девержи под

влиянием комбинированной методики лечения

Рис. 2. Динамика индексов ДИШС и ДИКЖ (баллы) у пациентов с болезнью Девержи до и после комбинированного лечения

В соответствие с динамикой индексов (5 месяц наблюдений) интерпретация полученных результатов была следующей:

- Клиническая ремиссия - редукция суммарных индексов на >95%;

- Значительноe улучшение - редукция на Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

6. Mordovtsev VN. Nasledstvennye bolezni i poroki razvitiya kozhi. Moscow: Nauka; 2004. Russian.

7. Ponomarenko GN. Fizicheskie metody lecheniya: Spravochnik. SPb.; 2002. Russian.