Болезнь дюринга чаще всего проявляется у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет.
Заболевание появилось в конце девятнадцатого столетия и получило свое название, по имени американского дерматолога, изучающего болезнь. Герпетиформный дерматит Дюринга имеет хронический и зачастую рецидивирующий характер. В ряде случае болезнь является реакцией организма на наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.
Причины возникновения заболевания
![]()
Пузырьки с жидкостью на коже
Герпетиформный дерматит дюринга может возникнуть внезапно, независимо оттого, какого пола или возраста человек. Отличительной особенностью заболевания является то, то оно может длиться от 20 до 30 лет. Как правило, рецидивные периоды чередуются с ремиссионными. Ремиссия может продолжаться до одного года. Обосновать появление болезни до сих пор не представлялось возможным. Известно лишь то, что болезнь дюринга может быть вызвана рядом факторов:
- генетическая предрасположенность;
- нарушения иммунитета;
- злокачественная опухоль в организме пациента;
- гиперчувствительность к йоду и глютену;
- видоизменение эндокринной системы во время беременности или климакса у женщин;
- наличие глистов;
- воспалительный процесс в системе пищеварения (наличие язвы или гастрита);
- герпес, ОРВИ или другая вирусная инфекция.
Значительно повышается риск развития болезни, когда человек находится в состоянии нервного или физического истощения, а также в период постановки обязательных вакцин.
Симптоматика болезни
Герпетиформный дерматит дюринга имеет ряд обязательных симптомов:
- плохой сон;
- слабость;
- полифекалий;
- стул у заболевшего человека жирный и серого цвета;
- нарушение работы щитовидной железы;
- незначительное повышение температуры тела;
- эозинофилы в папулах;
- зуд и жжение кожного покрова, иногда покалывание;
- папулы расположены группой в виде пятен, кругов, гирлянд;
- эозины в папулах.
![]()
Еще одним признаком отличающим болезнь является то, что исследование на синдром Никольского при герпетическом дерматите показывает отрицательный результат.
Основными симптомами болезни Дюринга выступают пузыри, волдыри и пятна эритематозного характера. Как правило, сыпь полиморфная.
Эритематозные пятна отличаются гладкой поверхностью и округлой формой. Также, подобные высыпания имеют четкий округлый контур. Размеры пятен и пузырей могут быть самыми разнообразными: от самых небольших – везикулов и до очень крупных, более 2 сантиметров – буллов. Пузыри наполнены прозрачной жидкостью. Если в организм больного попадает инфекционное заболевание, то жидкость в пузырьках быстро темнеет.
Заболевание протекает через несколько явно различимых фаз:
- На коже появляются волдыри, и держаться порядка 4 дней.
- Папулы лопаются, в результате чего, образуются эрозии с фестончатыми краями.
- На поверхности пятна образуется корочка, которая через некоторое время отпадает, и на месте образования остаются депигментированные пятна или рубцы.
Специалисты различают два вида полиморфизма: истинный и ложный. Истинный, представлен пятнами, папулами и волдырями, а ложный эрозией и корочками.
Появлению сыпи подвержены самые разные участки кожного покрова тела за исключением ладоней, подошвы ног и слизистых. Иногда пузыри могут образовываться в ротовой полости, но это крайне редкое явление и папулы быстро переходят в фазу эрозии. Чаще всего, высыпания появляются на сгибах рук и ног, а также на плечах, лопатках и ягодицах.
Разновидности заболевания
![]()
Медицине известны несколько разновидностей дерматита дюринга. Первая классификация разработана на основе видов сыпи. Дерматит бывает:
- папулезный – на коже образуются в основном папулы;
- буллезный – преобладают буллы;
- везикулезный – преимущественно возникают везикулы;
- уртикароподобный – высыпание принимает вид ожога крапивой.
Также встречаются разновидности атипичного дерматита:
- экзематоидный;
- трихофитоидный;
- строфулоидный;
В том случае если заболевание появилось и стало развиваться по причине наличия в организме злокачественной опухоли, то такой дерматит называют параонкологическим.
Как диагностировать болезнь?
Если у пациента появились симптомы, схожие с вышеуказанными, то следует, в обязательном порядке, обратиться к специалисту. Опытный дерматолог назначит ряд процедур, направленных на диагностирование заболевания. Обычно проводят такие исследования:
- определяется уровень эозинофилов в крови и в папулах (для дерматита дюринга показатель высокий);
- выполняют пробу Яддасона (если появляется реакция на йод, то можно диагностировать болезнь);
- производится гистология (если пациент является пожилым человеком) и иммунофлюорисцентное исследование.
Способы лечения дерматита Дюринга
Дерматит дюринга является достаточно серьезным заболевание, потому прежде чем приступать к лечению следует посетить опытного врача. От специалиста потребуется диагностировать болезнь и убедиться, что он имеет дело именно с эти заболеванием. В зависимости от того, какая разновидность дерматита обнаружена у пациента и назначается лечение.
![]()
Проявление дерматита Дюринга
Прежде всего, стоит уделить внимание состоянию пищеварительной системы больного в целом и пищевому тракту в частности. Это необходимо для того, чтобы диагностировать и по возможности локализовать злокачественные образования, если таковые имеются у больного. Только после этого можно приступать к основной стадии лечения.
Лечение будет состоять из двух этапов:
На первом этапе вводится аглютеиновая диета, которая значительно улучшает самочувствие пациента. Из рациона заболевшего исключаются все продукты, в состав которых входят глютен и йод. Как правило, это злаковые культуры и морская рыба. Специалисты не рекомендуют употреблять в этот период большое количество соли.
Клиника “Московский Доктор”
На втором этапе лечение проводится уже при помощи медикаментов. Стоит отметить, что выбирать и тем более принимать лекарства самостоятельно крайне не рекомендуется. Процесс лечения должен проходить только под руководством опытного врача и диетолога. Специалисты назначают специальные медикаментозные препараты – сульфоны, которые обычно положительно влияют на состояние больного. Если эти лекарства не оказывают нужного воздействия или действуют малоэффективно, то в ход идут кортикостероидные (преднизалон и дексаметазоном) и антигистаминные препараты (зиртек, кларитин, эриус).
Для лечения могут быть использованы такие препараты- сульфоны как:
- Дапсон
- Автосульфон
- Сульфапиридин
- Диафенилсульфона
- Диуцифона
Иногда, для того, чтобы облегчить состояние больного, врачи рекомендуют принимать ванные с растворенным в воде перманганатом калия. Появившиеся раны, лучше всего обрабатывать специальной дерматоловой мазью или обычной зеленкой. Некоторые врачи советуют пользоваться аэрозолями, фукорцином. В особо тяжелых случаях прописываются кортикостероидные мази и анилиновые красители.
Достаточно эффективным может стать применение средств народной медицины. К примеру, отличный результат дает использование домашней мази (свиной жир смешивают с травой красавкой и полученным составом смазывают эрозию)
Медикаментозное лечение герпетиморфного дерматита эффективно дополнят средства народной медицины.
Как уже было сказано, во время болезни свойственны периоды рецидива и периоды ремиссии. В некоторых случаях ремиссия имеет достаточно стойкий характер, и длиться до года и более, а иногда наблюдается ремиссия полная, во время которой симптоматика заболевания исчезает и пациент чувствует себя полностью здоровым.
Профилактика заболевания
Профилактических мер, для того, чтобы предупредить заболевание не существует. Существует лишь несколько рекомендаций, которые следует выполнять, чтобы избежать возникновения дерматита дюринга.
Прежде всего, стоит серьезно задуматься о состоянии своей иммунной системы. Если иммунитет понижен, то можно воспользоваться отварами и настойками из элеутерококка, левзеи или аралии.
Периодически можно принимать настойки из солодки, спорыша, облепихи и можжевельника. Эти сборы обладают противовоспалительными свойствами, а также считаются антигистаминными средствами.
Если симптомы болезни проявились у ребенка, то паниковать не стоит, поскольку лечение может не потребоваться вовсе. Детский организм очень быстро борется с болезнью и, как правило, она проходит самостоятельно.
Наиболее эффективной профилактической мерой считается придерживание безглютенновой диеты, и составлять рацион с тем учетом, что он должен включать в себя витаминный комплекс.
В целом, дерматит дюринга успешно лечится и единственное, что требуется от заболевшего – это строго соблюдать рекомендации врача и не заниматься самолечением.
- КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: дерматит Дюринга, дапсон, дерматит
Герпетиформный дерматит – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, внешние проявления которого схожи с клинической картиной простого герпеса. Герпетиформный дерматит характеризуется полиморфной сгруппированной сыпью и жжением. Впервые был описан в 1884 г. Дюрингом [2].
Распространенность этого заболевания изучена мало, данные, приводимые разными авторами, не совпадают. Отмечается, что наиболее часто герпетиформный дерматит, или дерматит Дюринга, встречается среди североевропейского населения. Согласно последним результатам сорокалетнего проспективного исследования в Финляндии, начатого в 1980 г., частота встречаемости дерматита Дюринга в этом регионе составляет 75,3 на 100 000 населения, при этом средняя ежегодная заболеваемость составляет 3,5 на 100 000 населения [29]. В Швеции распространенность герпетиформного дерматита – 39 на 100 000 человек [23]. Есть данные о частой встречаемости данного заболевания в Шотландии и Ирландии [10, 6]. По результатам исследования, проведенного в США, отмечается умеренная распространенность дерматита Дюринга в штате Юта (11,2 на 100 000 человек) [33]. Необходимо отметить, что среди чернокожих и азиатов это заболевание практически не встречается. Были сообщения лишь о единичных случаях в Японии и Сингапуре [13, 25, 14]. Причины таких этнических и географических особенностей распространенности могут быть связаны как с иммуногенетическими факторами, так и с факторами внешней среды, такими как разница в потреблении пшеницы и изготовленных из нее продуктов. Дерматит Дюринга чаще встречается среди мужского населения. Средний возраст дебюта заболевания – 30–40 лет, однако дерматит может проявляться и в более позднем возрасте, а также в детстве [27]. К примеру, по данным исследований в Венгрии и Италии, дерматит Дюринга в этих странах часто наблюдается среди детского населения [17, 5].
Несмотря на то что данное заболевание известно уже более 100 лет, этиология его до сих пор не выяснена. На данный момент наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория. Начиная с 1966 г. появлялись сообщения о наличии у больных с герпетиформным дерматитом изменений слизистой тонкого кишечника по типу глютеновой энтеропатии (целиакии). В этой связи возникло мнение о сходстве этих заболеваний, в пользу которого говорят данные о том, что около 90% больных дерматитом Дюринга и целиакией имеют в шестой хромосоме HLA DQ2 аллели DQA1*0501 и DQB1*02, частота встречаемости которых в генеральной популяции – 20–30% [34, 35]. В пользу общей генетической природы говорят и семейные исследования, по данным которых 4,5–6,5% больных герпетиформным дерматитом имеют родственников первой степени с этим же заболеванием и гораздо больший процент больных – родственников с целиакией [13, 22, 26]. Однако самым сильным аргументом в пользу данного предположения является существование пар монозиготных близнецов, в которых один страдает дерматитом Дюринга, другой – целиакией [15].
При герпетиформном дерматите в сосочках кожи присутствуют гранулярные депозиты IgA [37]. Они находятся в тесной связи с микрофибриллярными пучками эластичных волокон, и большее их количество присутствует вблизи зоны активного поражения [39]. Уже долгое время существует гипотеза, что циркулирующие иммунные комплексы образуются в кишечнике и состоят из антител IgA, соединенных с антигеном; вероятно, при герпетиформном дерматите глютен может быть депонирован в коже [31]. Циркулирующие иммунные комплексы IgA обнаруживаются в сыворотке крови пациентов с герпетиформным дерматитом, количество иммунных комплексов увеличивается после приема в пищу пшеницы [38]. Однако подобные иммунные комплексы IgA обнаруживают и в сыворотке крови больных целиакией, у которых нет ни проявлений дерматита, ни кожных депозитов IgA.
Исследование, проведенное в 2002 г., показало, что IgA депонируются в сосочках дермы в сочетании с трансглутаминазой 3 (Tg3). Также было установлено, что у пациентов с герпетиформным дерматитом, в отличие от пациентов с целиакией, IgA-трансглутаминазные антитела имеют более высокое сродство к Tg3, чем к Tg2. Это позволило предположить, что у пациентов с дерматитом Дюринга вначале развивается скрытая целиакия и лишь затем в результате длительного воздействия глиадина в коже формируется субпопуляция Tg2-антител класса IgA, перекрестно реагирующих с Tg3. Эта гипотеза объясняет, почему герпетиформный дерматит развивается лишь у части больных с целиакией [30].
Клинически герпетиформный дерматит проявляется в виде полиморфных высыпаний. В начале болезни могут наблюдаться лишь уртикарные или эритематозно-папулезные элементы. В дальнейшем на эритематозном отечном фоне возникают напряженные пузырьки с прозрачным содержимым, внешне схожие с проявлениями простого герпеса. Появление высыпаний сопровождается интенсивным зудом. Наиболее характерные места высыпаний – локти, колени, ягодицы, кожа головы; расположение высыпаний часто симметричное, прослеживается тенденция к слиянию. Нередко в результате сильных расчесов присоединяется вторичная инфекция [3]. У 50% больных обнаруживается поражение слизистой рта в виде покраснения, изъязвления, очагов атрофий на языке [19]. Кроме того, у 80% детей и 50% взрослых с дерматитом Дюринга обнаруживаются дефекты зубной эмали [1]. Продолжительность обострений варьирует, иногда они могут длиться десятилетиями.
Специфическая энтеропатия обнаруживается у 100% больных герпетиформным дерматитом, однако лишь 10% этих пациентов страдают от таких желудочно-кишечных симптомов, как метеоризм и диарея [7].
Одним из наиболее тяжелых осложнений герпетиформного дерматита и целиакии являются лимфома и другие злокачественные новообразования [11, 12]. По результатам исследований, проведенных в Англии, Швеции и Финляндии, относительный риск развития лимфомы у пациентов с герпетиформным дерматитом возрастает в 100, 5,4 и 10 раз соответственно [4, 20, 32]. Также есть данные об ассоциации дерматита Дюринга и с другими формами рака, такими как рак легких, простаты и толстого кишечника [20, 36, 4]. Некоторые исследователи даже считают, что дерматит Дюринга является одним из вариантов кожных проявлений паранеопластического синдрома [24].
Важную роль в лечении герпетиформного дерматита играет пожизненная безглютеновая диета. Медикаментозная терапия заключается в применении препарата дапсон.
Дапсон практически полностью (70–80%) всасывается при пероральном приеме. Максимальная концентрация препарата в плазме достигается через 2–6 часов. Он хорошо проникает в различные ткани и органы, способен проникать во внутриклеточное пространство фагоцитов. Период полувыведения дапсона относительно долгий, в среднем около 30 часов.
В зарубежной практике рекомендуемая суточная доза препарата составляет 25–100 мг, иногда несколько выше, в зависимости от тяжести клинических проявлений. Чаще всего средняя суточная доза составляет 50–100 мг [8, 28, 9, 21]. Большинство пациентов переносят терапию хорошо, но всегда есть риск развития дозозависимых гематологических побочных эффектов, особенно у пожилых пациентов. Прием дапсона в дозировке 100 мг и выше в сутки вызывает гемолиз и снижает уровень гемоглобина, что может вызвать ухудшение состояния у пациентов с ишемической болезнью сердца и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. У многих больных, принимающих данный препарат в суточной дозе 100 мг, возникает небольшая метгемоглобинемия [21]. После длительного приема более высоких суточных доз дапсона могут появиться сенсорные или двигательные нейропатии [18]. Однако самым тяжелым, хотя и достаточно редким, побочным эффектом такой терапии является агранулоцитоз, который обычно проявляется в течение первых нескольких месяцев лечения [16].
Противолепрозное средство группы сульфонов. Оказывает бактериостатическое действие. Механизм действия обусловлен ингибированием синтеза фолиевой кислоты возбудителя. Активен в отношении широкого спектра микроорганизмов, но в основном в отношении Mycobacterium leprae, а также Plasmodium, Pneumocystis carinii.
Применяется в составе комбинированной терапии для лечения лепры (болезнь Гансена), герпетиформного дерматита Дюринга, туберкулеза.
Пузырчатка. Герпетиформный дерматит Дюринга. Красная волчанка. Склеродермия.
Классификация по клиническим формами разновидностям
Тактика среднего медицинского работника при данных заболеваниях
Особенности ухода за пациентами
Доброкачественные и злокачественные новообразования кожи.
Факторы развития доброкачественных и злокачественных новообразований кожи и слизистых оболочек
Тактика среднего медицинского работника при данных заболеваниях
Пузырчатка (акантолитическая истинная). Герпетиформный дерматит Дюринга. Красная волчанка.
1). Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
В патогенезе пузырчатка ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.
Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют пузырчатка вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди (рис. 1), спины, затем количество их увеличивается (рис. 2). Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.
Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных (рис. 3) областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности (рис. 4).
Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением (рис. 5). Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.
Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица (рис. 6) чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра). При тяжелом течении пузырчптки положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий
В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.
Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной пузырчаткой, находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению пузырчатки и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.
Прогноз. Наибольшая смертность больных пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.
2). ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА - хроническое рецидивирующее заболевание кожи по проявлениям сходное с картиной простого герпеса, характеризующееся полиморфной сгруппированной сыпью и жжением.
Впервые заболевание описал в 1880 году английский дерматолог Вильям Фокс. Подробно в 1844 году болезнь изучил американский дерматолог Луис Адольфус Дюринг (Louis Adolphus Duhring). В честь него и назвали эту болезнь. Дюринг родился 23 декабря 1845 года в штате Филадельфия. Умер 8 мая 1913 г.
Русские синонимы: Герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Дюринга.
Французские синонимы : Maladie de Duhring ou Duhring-Brocq, dermatite polymorphe douloureuse, dermatite polymorphe douloureuse chronique а poussйes successives (Brocq).
Прочие синонимы : Brocq-Duhring disease, dermatitis herpetiformis, dermatitis multiformis, dermatitis neurotica, dermatitis polymorpha dolorosa, dermatitis pruriginosa, dermatitis trophoneurotica, herpes circinatus bullosus, herpes gestationis, hydroa herpetiformis, hydroa pruriginosa, impetigo herpetiformis (Von Hebra), herpes gestationis (Milton), pemphigus circinatus.
Герпетиформный дерматит – сильно зудящее кожное заболевание, при котором высыпания наблюдаются преимущественно на локтях, коленях, спине и ягодицах.
ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ: Заболевание часто обусловлено глютено - чувствительной энтеропатией. Его аутоиммунная природа подтверждена выявлением отложений IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них или линейно вдоль базальной мембраны. Определенную роль в патогенезе играет повышенная чувствительность к йоду.
ПРОЯВЛЕНИЯ: Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Болезнь может развиться совместно с онкологическими заболеваниями. Первыми симптомами являются зуд, покалывание и жжение, которые возникают на визуально неповрежденной коже. Через 8-12 часов появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементов (эритематозных пятен, волдырей, папул, везикул, иногда - пузырей или пустул) на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице. Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены жидкостью, т.е. напряженные. Полость пузыря располагается субэпителиально, заполнено прозрачным, мутным или гемморагическим содержимым. Вскоре пузыри либо вскрываются, либо подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. После заживления на месте пузыря остается пигментация.
Больные жалуются в первую очередь на зуд. Со стороны желудочно-кишечного тракта больные могут отмечать жирный стул, полифекалию (много экскрементов), сероватый цвет экскрементов, понос на фоне кожных высыпаний, стеаторея второго типа (экскреции неэстерифицированных жирных кислот).
Течение заболевания рецидивирующее, пожизненное.
ДИАГНОСТИКА: Диагноз ставят на основании:
- Определения эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Лучше всего гистологическому исследованию подвергать наиболее ранние эритематозные элементы сыпи, в которых удается обнаружить скопления нейтрофилов и эозинофилов в области верхушек сосочков дермы.
- Положительной пробы с йодом (проба Ядассона) - возникновение проявлений герпетиформного дерматита Дюринга в ответ на нанесение на кожу 50% раствора калия йодида, что обусловлено повышенной чувствительностью кожи к препаратам йода;
- Результатов гистологического и прямого иммунофлюоресцен- тного исследования.
Дифференциальная диагностика проводится с пузырчаткой, булезным пемфигоидом, доброкачественной семейной хронической пузырчаткой Хейли-Хейли, буллезной токсидермией.
ЛЕЧЕНИЕ: Осуществляется только под руководством врача дерматовенеролога.
В случае легкого течения назначают диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин;
При отсутствии эффекта - кортикостероидные гормоны внутрь, антигистаминные препараты; местно - анилиновые красители, мази с кортикостероидами (элоком, дипросалик и др.).
Показана витаминотерапия вит. B12 (цианкобаламин)
Показана диета с исключением продуктов и лекарств, содержащих йод и глютен.
Зудящие кожные проявления исчезают после исключения из пищевого рациона больного ГД глютена. Единственно правильным и широко используемым видом лечения ГД является безглютеновая диета, ограничение потребления поваренной соли и продуктов, которые могут содержать йод: сосиски, морская рыба..
Исключить или заменить лекарства: "Йодид", "Калия йодид 200 Берлин - Хеми", "Бетадин", "Поливидон-Йод", "Вокадин", L-тироксин Берлин - Хеми и другие.
Показано санаторно-курортное лечение на курорте Ессентуки.
Читайте также:
Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.
Copyright © Иммунитет и инфекции
