Гангренозная пиодермия что это такое

Кожные заболевания характеризуется появлением папул, пустул, бородавок и других патологических образований. В большинстве случаев язвенное поражение кожи возникает на фоне воспаления, инфекционного процесса или аллергической реакции. Иногда пациенты жалуются на появление множественных гнойников на теле. Чаще всего это пузыри и фурункулы, содержащие жидкость. Пиодермия приводит к деформации кожного покрова и другим осложнениям, вроде интоксикации организма. Важно вовремя обнаружить причину этого заболевания.

Общая информация

В дерматологической практике пиодермией называют группу воспалительных и инфекционных болезней кожи, проявляющихся образованием гноя (экссудата). Это могут быть самостоятельные патологии или осложнения заболеваний внутренних органов. К характерным симптомам разных видов пиодермии относят покраснение кожи, появление фурункулов и карбункулов. Если заболевание обусловлено инфекцией, существует риск проникновения патогенных микроорганизмов в кровь с развитием тяжелой интоксикации организма. Кроме того, пиодермия может осложняться нарушением функций почек.

Гнойный дерматит относится к наиболее распространенным заболеваниям кожи. Дерматологи постоянно сталкиваются с одиночными фурункулами и множественными гнойниками. Воспаление кожи с образованием экссудата, сопровождающееся деформацией эпидермиса, также является косметической проблемой. Без лечения воспалительный процесс может проникать в глубокие слои кожи и провоцировать рубцевание тканей. Лечение пиодермии обычно проводится с помощью топических средств и противомикробных препаратов.

Кожа как орган

Кожа представляет собой плотный наружный покров человека. Это самостоятельный орган, выполняющий специфические функции. В первую очередь кожный покров необходим для защиты внутренних органов от физического, химического и микробиологического воздействия. Кроме того, в коже содержится большое количество рецепторов, обеспечивающих тактильную, температурную и болевую чувствительность. Повреждение покровных тканей всегда увеличивает риск развития инфекции или воспалительного процесса. Заболевания внутренних органов также могут стать причиной поражения кожи.

1. Эпидермис – самый наружный участок кожи, образованный пятью слоями клеток. Верхний слой эпидермиса представлен мертвыми (ороговевшими) клетками, необходимыми для образования биологического барьера. Нижние слои обеспечивают обновление клеточного состава эпидермиса.
2. Дерма – срединный слой кожи. Это область расположения гладкомышечных волокон, кровеносных сосудов, нервов, желез, волосяных луковиц и других структур.
3. Жировая клетчатка – наиболее глубокий слой кожи, преимущественно состоящий из жировой ткани. Этот отдел органа обеспечивает защиту нижележащих тканей от перепада температуры и внешних физических воздействий.

К дополнительным функциям кожи ученые относят внешнее дыхание, водно-солевую регуляцию, образование витамина D и депонирование крови. В разных частях тела строение кожи отличается. Так, более толстая кожа подошвы ступней не содержит волосяных фолликул. На кончиках пальцев формируются ногти, являющиеся производными кожного покрова. Также разные участки кожи отличаются количеством потовых и сальных желез.

Классификация

Пиодермия не является отдельным заболеванием. В медицине этот термин используется для обозначения любых патологий, проявляющихся гнойным поражением кожи. Разные виды пиодермии отличаются глубиной повреждения кожного покрова и возбудителем инфекции. Наиболее распространенным вариантом пиодермии является фурункул, представляющий собой гнойное воспаление волосяной луковицы.

Другие виды патологии:

1. Стрептодермия – поверхностная пиодермия, при которой на поверхности лица, туловища и конечностей пациента появляются множественные гнойники. Буллезная сыпь возникает из-за инвазии стрептококков в кожный покров.
2. Вульгарная эктима – стрептококковое поражение глубоких слоев кожи. На поверхности кожи формируются пузыри с гноем и глубокие язвы.
3. Фолликулит – гнойничковое воспаление волосяных луковиц, обусловленное грибковой или бактериальной инвазией. В области роста волос появляются беловато-желтые гнойники. Выход экссудата при разрыве оболочки гнойника приводит к появлению язвы.
4. Интертриго – поражение кожных складок, характеризующееся отечностью, покраснением и деформацией тканей. Также на поверхности кожи появляются пузыри, заполненные гноем.
5. Карбункул – инфекционное поражение кожного покрова. Карбункул представляет собой гнойно-некротическую язву, быстро распространяющуюся в периферическом направлении. Воспалительный процесс достигает подкожной жировой клетчатки.
6. Фурункулез – гнойное поражение сразу нескольких волосяных луковиц. Такая форма пиодермии может возникать на фоне хронической инфекции.
7. Сикоз – стафилококковое поражение волосистой части кожи при инвазии бактерий в волосяные луковицы. Зачастую при этом множественные гнойники появляются в области роста бороды у взрослых мужчин.
8. Гангренозная пиодермия – появление глубокой гнойно-некротической язвы, достигающей подкожной клетчатки. Крупные язвы могут достигать 20 см в диаметре. В области повреждения кожи могут образовываться кровоизлияния. Эта патология обычно не связана с инфекцией.

Только опытный дерматолог может определить вид заболевания по внешним признакам. Некоторые патологии проявляются одновременно несколькими формами поражения кожи.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Барышников Е. Н., Нейман К. П.

Гангренозая пиодермия - редкое, тяжелое ослож- нение воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), встречающееся у 0,5 - 2,0% больных язвенным колитом и болезнью Крона [2, 19, 22]. Появление этого осложнения резко утяжеляет заболевание из-за мучительных болей и прогрессирующего не- кроза кожи с вторичным инфицированием. Все это требует принятия экстренных мер, хотя и их эффек- тивность остается мало предсказуемой. Имеются ряд причин, затрудняющих выбор оптимальной терапии гангренозной пиодермии. Это различия течения заболевания, комплексность патогенетичес- ких механизмов, которые до конца не установлены, и отсутствие рандомизированных исследований. Вопросы диагностики и лечения гангренозной пи- одермии нечасто обсуждаются в литературе. Это обстоятельство и заставило нас привлечь внимание к этой проблеме. Приводим описание случая.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Барышников Е. Н., Нейман К. П.

ГАНГРЕНОЗНАЯ ПИОДЕРМИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ КРОНА

Барышников Е. Н., Нейман К. П.

Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии, Москва

Гангренозая пиодермия — редкое, тяжелое осложнение воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), встречающееся у 0,5-2,0% больных язвенным колитом и болезнью Крона [2, 19, 22]. Появление этого осложнения резко утяжеляет заболевание из-за мучительных болей и прогрессирующего некроза кожи с вторичным инфицированием. Все это требует принятия экстренных мер, хотя и их эффективность остается мало предсказуемой. Имеются

ряд причин, затрудняющих выбор оптимальной терапии гангренозной пиодермии. Это различия течения заболевания, комплексность патогенетических механизмов, которые до конца не установлены, и отсутствие рандомизированных исследований. Вопросы диагностики и лечения гангренозной пиодермии нечасто обсуждаются в литературе. Это обстоятельство и заставило нас привлечь внимание к этой проблеме. Приводим описание случая.

Больной О., 24 лет, госпитализирован в ЦНИИ гастроэнтерологии в мае 2005 года с жалобами на учащенный, до 8-10 раз в сутки, кашицеобразный стул с примесью крови и слизи, умеренные боли в животе, подъемы температуры до 390С, снижение веса на 6 кг в течение месяца. Из анамнеза известно, что эпизод диареи и лихорадки отмечался уже год назад, но легко купировался симптоматическими средствами. Симптомы возобновились в мае 2005 года на фоне стрессовой ситуации и сразу приобрели прогрессирующий характер. Госпитализирован в инфекционную больницу, где диагноз острой кишечной инфекции был снят. С подозрением на ВЗК переведен в ЦНИИГ в состоянии средней тяжести. Бледен. Пониженного питания (рост — 185 см, масса тела — 64 кг). Язык сухой, обложен белым налетом. Тахикардия — 100 ударов в минуту, АД — 110/60 мм рт. ст. Живот мягкий, чувствительный при пальпации в левой подвздошной области. Печень и селезенка не увеличены. Отмечалась умеренная железодефицитная анемия (гемоглобин — 98 г/л, железо — 10,3 мкмоль/ л),гипопротеинемия (общий белок — 56,4г/ л, альбумины — 28,7 г/л). СОЭ ускорено до 40 мм/ч, уровень С-реактивного белка — 119 г/л. ЭГДС и УЗИ органов брюшной полости — без патологии. При колоноскопии было обнаружено, что слизистая слепой и восходящей кишки гиперемирована, отечна, лишена сосудистого рисунка, с единичными псевдополипами до 0,4 см в диаметре. Аналогичные изменения определялись дистальнее — до средней трети сигмовидной кишки, но уже с множественными псведополипозными разрастаниями, сгруп-

* Фото к статье — на цветной вклейке в журнал.

пированными в продольном направлении, между которыми располагались глубокие, вытянутые вдоль длинника кишки, язвенные дефекты 0,8-1,0 см. Контактная кровоточивость минимальная. Дистальная часть сигмовидной кишки и прямая кишка, хотя и были гиперемированы, но сосудистый рисунок в них прослеживался, а изъязвления и контактная кровоточивость отсутствовали. Эндоскопическая картина более соответствовала болезни Крона толстой кишки, что нашло подтверждение и по данным гистологического исследования биоптатов, в которых обнаружена эпителиоидная гранулема.

Больному проводилась интенсивная терапия преднизолоном парентерально в течение 5 дней и затем орально 1 мг/кг массы тела, антибиотиками, инфузионная терапия с быстрой положительной динамикой. Выписан в состоянии клинической ремиссии с рекомендациями снижения и отмены кортикостероидов и поддерживающего лечения аза-тиоприном 150 мг/сут в течение 4 лет. Однако спустя 5 месяцев у больного неожиданно появляются отек и боли в левой голени, распространившиеся в течение

2 дней и на бедро. Госпитализирован в сосудистое отделение ГКБ № 1, где при доплерографии выявлен флотирующий тромб левой подвздошной вены и 31.10.05 г. имплантирован кава-фильтр. Проводилась антикоагулянтная терапия, на фоне которой, уже после выписки больного из стационара, через 3 недели вновь появились болезненные, воспалительные уплотнения в левой голени, лихорадка. Уплотнения сливались друг с другом и изъязвлялись, превратив латеральную поверхность голени в сплошную язвенную поверхность. Одновременно с этим вновь возобновились диарея и боли в животе.

Больной осмотрен в поликлинике ЦНИИГ, где констатировано обострение болезни Крона, отягченное тромбоэмболическими осложнениями и гангренозной пиодермией с локализацией в области левой голени и межлопаточном пространстве. Учитывая инфицирование раны, дальнейшее ведение больного осуществлялось согласно рекомендациям ЦНИИГ в отделении гнойной хирургии ГКБ № 15. Больному назначена мощная иммуносупрессивная терапия, включавшая преднизолон 60 мг/сут, азатиоприн 150мг/ сут и циклоспорин 350мг/ сут, антибиотики, и на фоне этого лечения уже осуществлялась хирургическая обработка раны с удалением некротических тканей под общим обезболиванием. Лечение было успешным, и уже через 8 недель рана очистилась и эпителизировалась (фото 3 — см. цветную вклейку). Кишечные проявления купировались. В последующем, и в 2006, и в 2007 гг., гангренозная пиодермия дважды рецидивировала, но в более легкой форме. Применение азатиоприна не предотвращало рецидива, но смягчало его проявления. Каждый раз эффект достигался применением стероидов и циклоспорина, назначаемого на срок не менее 1 месяца.

Гангренозная пиодермия — удивительное и малопонятное заболевание, которое может быть идио-патическим, но все же чаще его развитие связывают с лежащими в основе лимфопролиферативными или аутоиммунными расстройствами [25]. Развитие гангренозной пиодермии при ВЗК не связано с локализацией и протяженностью поражения кишечника, активностью или тяжестью процесса. Это похоже на то, как ведет себя гангренозная пиодермия при вялотекущих онкогематологических заболеваниях, но отличается от ревматоидного артрита, где она всегда спутник тяжелого и прогрессирующего страдания. Причины этого очевидного различия неясны. Изъязвления при идиопатической гангренозной пиодермии обычно одиночные и обнаруживаются на нижних конечностях. В тех случаях, когда отмечается атипичная или множественная ее локализация, как правило, присутствует системное заболевание. В нашем наблюдении мы находим подтверждение и того, и другого тезиса. Гангренозная пиодермия у больного развилась вне периода обострения кишечных симптомов, то есть не являлась следствием выраженной активности. Она локализовалась на голени и в межлопаточном пространстве, то есть была множественной, что характерно для вторичного поражения кожи при системных заболеваниях.

способствует и особое состояние, получившее название патергии, когда изменения на коже формируются и прогрессируют под влиянием любой механической травмы. К абортивным формам гангренозной пиодермии ряд исследователей относят локализованные или генерализованные везикуло-пустулезные высыпания [5, 10], а также вегетирующую пиодермию [1]. Таким образом, гангренозная пиодермия может быть самостоятельным заболеванием или ассоциированным. Она может быть одиночной или множественной, иметь склонность к прогрессированию или не проявлять ее. Однако всегда врач сталкивается с упорным и длительным течением гангренозной пиодермии, продолжающейся месяцами, а в трети случаев — с последующими рецидивами [13]. Диагностика гангренозной пиодермии сугубо клиническая. К биопсии прибегают лишь в сомнительных случаях, чтобы исключить васкулит или инфекцию. Поскольку глубокую биопсию следует брать из краев язвы, это часто способствует распространению некроза. Гистологически не имеется патогномоничных признаков заболевания. Обычно выявляется интенсивный нейтрофильный инфильтрат в дерме и подкожных тканях, иногда с эпи-телиоидными гранулемами. Могут быть фибриноидный некроз, кровоизлияния, но отсутствуют иные доказательства васкулита или инфекции.

Ведение гангренозной пиодермии представляет собой сложную задачу и определяется конкретной клинической ситуацией. Лишь при ранних или легких формах гангренозной пиодермии можно пытаться ограничиться топическими агентами. В этом качестве могут использоваться мази или обкалывание кожи вокруг язвы глюкокортикоидами [27], мази такролимуса [14] или никотина [18], ауто- или ге-терологичные коллагеновые матрицы [9]. Однако эта терапия малоперспективна в тяжелых случаях. Интенсивные боли, прогрессирование некрозов, риск вторичной инфекции заставляет начать раннее системное лечение, которое по своей природе всегда нацелено на иммуносупрессию. Первой линией терапии являются кортикостероиды. Их назначают первоначально в виде внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном 10 -15мг/кгмассытелав течение 3 дней с последующим переходом на оральный прием преднизолона 0,5-1,0 мг/кг в сутки. Это может позволить приостановить процесс и уменьшить боли, но чаще приходится обращаться к дополнительному назначению ингибиторов кальциневрина, а именно циклоспорину [6, 7, 11] и такролимусу [26]. Так поступили и мы в описанном случае, включив в лечение циклоспорин в дозе 5 мг/кг в сутки. Это обеспечило достижение быстрого результата. Чтобы сократить продолжительность лечения высокими дозами сте-

роидов и циклоспорином, в комбинацию вводятся также азатиоприн или микофенолат мофетил [16, 17, 25]. Мощную иммуносупрессивную терапию сопровождают назначением ко-тримоксазола 960 мг

3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии. Хотя описывается позитивный опыт от применения еще целого ряда агентов, они мало применяются в лечении гангренозной пиодермии при ВЗК. Это циклофосфамид [20], колхицин [15] или внутривенный иммуноглобулин [8]. Однако появился и новый препарат, который может стать первой линией терапии гангренозной пиодермии — инфлик-симаб, эффективность его была подтверждена рядом сообщений, включая плацебо-контролируемое испытание [3, 12, 23, 28]. В нашем случае мы ограничились повторными, короткими курсами циклоспорина (1-2 месяца), который каждый раз удавалось отменить после купирования очередного рецидива.

Особого обсуждения заслуживает хирургическое лечение ВЗК и самой гангренозной пиодермии. Следует признать, что удаление пораженной кишки

не всегда приносит успех. Хотя гангренозная пиодермия и заживает, почти в 20% случаев наблюдается рецидив в зоне илеостомы [4, 13]. Не менее осторожной должна быть хирургическая тактика и в отношении непосредственно гангренозной пиодермии. Из-за патергии — хирургия, направленная на удаление некротических тканей или пластическую реконструкцию, может выполняться лишь в условиях адекватного медикаментозного контроля [24]. В противном случае это может принести больше вреда, способствуя распространению процесса [21]. В нашем наблюдении мы пошли на этот риск, будучи уверенными в успешности комбинированной иммуносупрессивной терапии. Таким образом, данный пример демонстрирует возможность контроля течения гангренозной пиодермии у больных ВЗК с помощью современных лекарственных препаратов. Появление инфликсимаба расширяет терапевтические возможности в упорных случаях заболевания и позволяет смотреть в будущее с обоснованным оптимизмом.

1. Basler, R. S. W. Ulcerative colitis and the skin/R. S. W. Basler//Med. Clin. N. Am. — 1980. — Vol. 64. — P. 941-954.

2. Bernstein, C. N. The prevalence of extraintestinal diseases in inflammatory bowel disease: A population based study/C. N. Bernstein, J. F. Blanchard, P. Rawsthorne et al.//Am. J. Gastroenterol. — 2001. — Vol. 96. — P. 1116-1122.

3. Brooklyn, T.N. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomized, double blind placebo controlled trial/T. N. Brooklyn, A. Shetty, J. Bowden et al.//Gut. — 2005. — Vol. 54, Suppl. 2. — A23.

4. Cairns, B. A. Peristomal pyoderma gangrenosum and inflammatory bowel disease/B. A. Cairns, C. A. Herbst, B. R. Sartor et al.//Arch. Surg. — 1994. — Vol. 129. — P. 769-772.

5. Callen, J. P. Vesiculopustular eruption in a patient with ulcerative colitis/J. P. Callen, T. Y. Woo//Arch. Dermatol. — 1985. — Vol. 121. — P. 399 - 404.

6. Capella, G. L. The simultaneous treatment of inflammatory bowel disease and associated pyoderma gangrenosum with oral cyclosporine A/G. L. Capella, E. Frigerio, C. Fracchiolla et al.//Scand. J. Gastroenterol. — 1999. — Vol. 34. — P. 220-221.

7. D’Inca, R. Tacrolimus to treat pyoderma gangrenosum resistant to cyclosporine / R. D’Inca, S.Fagiuoli, G.C. Sturniolo//Ann. Intern. Med. — 1998. — Vol. 128. — P. 783-784.

8. Dirschka, T. Successful treatment pyoderma gangrenosum with intravenous human immunoglobulin/T. Dirschka, U. Kastner, S. Beh-rens//J. Am. Acad. Dermatol. — 1998. — Vol. 29. — P. 789-790.

9. Farris, D. R. Resolution of pyoderma gangrenosum after therapy with lyophilized bovine collagen matrix/D. R. Farris, P. J. Schutzer, P. C. Don et al.//Dermatology. — 2003. — Vol. 206. — P. 284-285.

10. Fenske, N. A. Vesiculopustular eruption of ulcerative colitis/N. A. Fen-ske, J. E. Gern, D. Piece et al.//Arch. Dermatol. — 1983. — Vol. 119. — P. 664 - 669.

11. Ferrer Rios, T. Pyoderma gangrenosum with an atypical location and a rapid response to cyclosporine A/T. Ferrer Rios, M. Ramos Lora, H. Pallares Manrique et al.//Gastrointestinal. Hepatol. — 1999. — Vol.

12. Grange, F. Corticosteroid-resistant pyoderma gangrenosum associated with Crohn’s disease: rapid cure with infliximab/F. Grange, F. Djilali-Bouzina, A. M. Weiss et al.//Dermatology. — 2002. — Vol. 205. — P. 278-280.

13. Hossein Mir-Madjlessi, S. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: A study of 42 patients/S. Hossein Mir-Madjlessi, J. S. Taylor, R. G. Farm-er//Am. J. Gastroenterol. — 1985. — Vol. 80. — P. 615-620.

14. Khurrum, M. Topical tacrolimus (FK 506) in the treatment of recalcitrant parastomal pyoderma gangrenosum associated with Crohn’s disease: report of two cases/M. Khurrum, H. Marquez, J. Nogueras

et al.//Colorectal Dis. — 2004. — Vol. 6. — P. 250-253.

15. Kontochristopoulos, G.J. Treatment of pyoderma gangrenosum with low-dose colchicines/G. J. Kontochristopoulos, P. G. Stavro-poulos, S. Gregoriou et al.//Dermatology. — 2004. — Vol. 209. — P. 233 - 236.

16. Lee, M. R. Mycophenolate mofetil in pyoderma gangrenosum/M. R. Lee, A. J. Cooper//J. Dermatol. Treat. — 2004. — Vol. 15. — P. 303-307.

17. Nousari, H. C. The effectiveness of mycophenolate mofetil in refractory pyoderma gangrenosum/H. C. Nousari, W. Lynch, G. J. Anhalt et al.//Arch. Dermatol. — 1998. — Vol. 134. — P. 1509-1511.

18. Patel, G. K. Sucessful treatment of pyoderma gangrenosum with topical O, S nicotine cream/G. K. Patel, J. R. Rhodes, B. Evans et al.//J. Dermatol. Treat. — 2004. — Vol. 15. — P. 122-125.

19. Requeiro, M. Infliximab for treatment of pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease / M. Requeiro, J. Valentine, S. Plevy et al.//Am. J. Gastroenterol. — 2003. — Vol. 98. — P. 1821 - 1826.

20. Reynoso-von-Drateln, C. Intravenous cyclophosphamide pulses in pioderma gangrenosum: an open trial/C. Reynoso-von-Drateln//J. Rgeu-matol. — 1997. — Vol. 24. — P. 689.

21. Rozen, S.M. Management strategies for pyoderma gangrenosum: case studies and a review of the literature/S. M. Rozen, M. Y. Nahabedian, P. N. Manson//Ann. Plast. Surg. — 2001. — Vol. 47. — P. 310-315.

22. Schorr-Lesnick, B. Selected rheumatologic and dermatologic manifestations of inflammatory bowel disease/B. Schorr-Lesnick, L. J. Brandt/ /Am. J. Gastroenterol. — 1988. — Vol. 83. — P. 216-223.

23. Tan, M. H. Improvement of pyoderma gangrenosum and psoriasis associated with Crohn’s disease with anti-tumour necrosis factor alpha monoclonal antibody/M. H. Tan, M. Gordon, O. Lebwohl et al.//Arch. Dermatol. — 2001. — Vol. 137. — P. 930-933.

24. Vereecken, P. A case of pyoderma gangrenosum stabilized with lyme-cycline, topical benzayl peroxide and treatment by autograft / P. Vereecken, J. C. Wautrecht, G. De-Dobbeller et al.//Dermatology. — 1997. — Vol. 195. — P. 50-51.

25. Vidal, D. Review of 26 cases of classical pyoderma gangrenosum: clinical and therapeutic features/D. Vidal, L. Puig, M. Gilaberte et al.//J. Dermatol. Treat. — 2004. — Vol. 15. — P. 146-152.

26. Weichert, G. Efficacy of tacrolimus (FK 506) in idiopatic treatment-resistant pyoderma gangrenosum/G.Weichert, D.N.Sauder//J. Am. Acad. Dermatol. — 1998. — Vol. 39. — P. 648-650.

27. Wenzel, J. Topical treatment of pyoderma gangrenosum/J. Wenzel, R. Gerdsen, W. Phillipp-Dormston et al.//Dermatology. — 2002. — Vol. 205. — P. 221-223.

28. Zaccagna, A. Anti-tumor necrosis factor alfa monoclonal antibody (infliximab) for the treatment of pyoderma gangrenosum associated with Crohn’s disease/A. Zaccagna, A. Baerone, P. Puiatti et al.//Eur. J. Dermatol. — 2003. — Vol. 13. — P. 258-260.

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Last full review/revision May 2017 by Mercedes E. Gonzalez, MD

Этиология

Этиология неизвестна, но гангренозная пиодермия может быть ассоциирована с разными системными заболеваниями, включая васкулиты, гаммапатии, ревматоидный артрит, лейкемию, лимфому, инфицирование вирусом гепатита С, системную красную волчанку, саркоидоз, полиартрит, болезнь Бехчета, гнойный гидраденит и, особенно, воспалительное заболевание кишечника. Существует мнение, что развитие гангренозной пиодермии связано с патологическим иммунным ответом. Возраст большинства пациентов - от 25 до 55 лет. Она может проявляться в виде различных подтипов.

Патофизиология

Патофизиология гангренозной пиодермии недостаточно ясна, но может включать нарушение хемотаксиса нейтрофилов. При поражениях происходит чрезмерная экспрессия ИЛ-8. Изъязвления при гангренозной пиодермии примерно у 30% больных развиваются после травмы или повреждения кожи; этот процесс называют патергией.

Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 1-18, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7.

Клинические проявления

Наиболее часто гангренозная пиодермия начинается с образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование, которое на этой стадии может напоминать фурункул или укус клеща, затем очаг поражения изъязвляется и быстро увеличивается, образуя язву с отечным некротическим основанием и возвышающимися темно-красными или фиолетовыми краями. Подрытые края (т.е. потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются распространенным явлением, если не патогномоничным. Часто наблюдаются общие симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание. Язвы могут сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или ситовидного рубца.

Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от подтипа:

Язвенный (классический) подтип: при этом наиболее распространенном подтипе образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или туловище, особенно на ягодицах и промежности.

Буллезный (атипичный) подтип: этот менее распространенный подтип часто развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.

Пустулезный подтип: этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.

Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип: при этом подтипе развивается одиночная вялая слегка болезненная бляшка или поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт и основание не является некротическим.

Гангренозная пиодермия может также развиваться в других местах, например, вокруг стомы у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (перистоматическая гангренозная пиодермия), на половых органах (генитальная гангренозная пиодермия) или в других, отличных от кожи, местах, таких как кости, роговица, ЦНС, сердце, кишечник, печень, легкие или мышцы (внекожная гангренозная пиодермия).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических признаков и является диагнозом исключения после того, как другие причины изьязвления отвергнуты. Увеличение размеров язвы после хирургической санации указывает на гангренозную пиодермию. Исследование биоптата из очага поражения часто не позволяет установить диагноз, но может дать ценную информацию; в 40% биоптатов из самого типичного края язвы выявляется васкулит с нейтрофилами и фибрином в поверхностных сосудах.

Пациентам с буллезной (атипичной) гангренозной пиодермией требуется мониторинг с помощью периодической клинической оценки и ОАК для своевременного выявления гематологической патологии.

Лечение

Иногда другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты

Избегать хирургической обработки раны

Заживление раны можно ускорить наложением влагоудерживающих окклюзионных повязок для менее экссудативных бляшек и абсорбирующих повязок для более экссудативных бляшек. Повязок "от мокрого к сухому" следует избегать. Местная терапия высокоактивными кортикостероидами или такролимусом может помочь при поверхностных и начальных поражениях.

При более серьезных проявлениях обычно преднизон в дозе 60-80 мг перорально 1 раз/день является терапией первой линии. Эффективными являются ингибиторы ФНО-альфа (например, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт), особенно у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника. Циклоспорин в дозе 3 мг/кг перорально 1 раз/день также весьма эффективен, особенно при быстро прогрессирующем заболевании. Также успешно применяли дапсон, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, клофазимин, талидомид и микофенолата мофетил. Антибактериальные средства, такие как миноциклин, также применяли при вегетативной (поверхностной) гангренозной пиодермии.

Хирурического лечения избегают из-за риска увеличения очага поражения.

Основные положения

Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с системным нарушением и, вероятно, является иммуноопосредованной.

Есть несколько подтипов; язвенный подтип (т.е. некротическое основание и выпуклая фиолетовая граница с подрытыми краями на коже нижней конечности, ягодицах или промежности) является наиболее распространенным.

Диагностируют гангренозную пиодермию по клиническим признакам.

Необходимо оптимизировать уход за раной и избегать хирургической обработки.

Используют активные местные кортикостероиды или такролимус для лечения поражений на начальной стадии, а также системные кортикостероиды, ингибиторы ФНО-альфа или другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты для лечения более тяжелых проявлений.