Атрофія кори головного мозку
Дата публикации: 08.11.2014 2014-11-08
Статья просмотрена: 20866 раз
Атрофия — прижизненное уменьшение объема ткани или органа за счет уменьшения размеров каждой клетки, а в дальнейшем — числа клеток, составляющих ткань, сопровождающееся снижением или прекращением их функции. [5]
Под церебральной атрофией понимается уменьшение объёма вещества головного мозга при сниженной его плотности, за счёт генерализованного (наружного, внутреннего, смешанного) или фокального дефекта мозговой ткани. [6]
Физиологическая церебральная атрофия развивается, по данным исследователей, в возрасте от 40 до 60 лет, достигая максимальной выраженности к 70 годам [7]. Стареющий мозг уменьшается в среднем на 1,9 процента каждые 10 лет.
По данным Shah S. A., Doriswmy P. M., Husain M. L. (1991) старение связано со значительным увеличением объемов боковых и третьего желудочков (на 3 % ежегодно).
У пациентов в возрасте 65 до 95 лет Coffey C. E., Wilkinson W. E., Parashos I. A. (1992) определяли объем боковых и третьего желудочков; обнаружено увеличение их объема приблизительно на 0,95 мл\год.
В количественных исследованиях субарахноидального пространства показано увеличение его с возрастом у большинства людей.
По данным Zatz L. M., Jernigan T. L.(1982) объем ликвора увеличивается с 40 лет на 1мл ежегодно, до 40 мл в девятом десятилетии. В период от 40 до 90 лет соотношение объема ликвора к интракраниальному объему повышается от 3 до 10 %.
Обследование 76 здоровых добровольцев показало, что увеличение возраста сопровождается уменьшением объема полушарий мозга на 0,23 % в год.
В отличие от полушарий в целом коэффициент снижения объема лобной доли — 0,55 % в год. Коэффициент объемной потери для височной доли 0,28 % в год, амигдалярно-гиппокампального комплекса 0,30 % в год.
Патологическая атрофия рассматривается применительно к дегенеративным заболеваниям головного мозга генетически детерминированным, т. е. первично-дегенеративным и вторичным ЦА.
Клинические проявления ЦА рассматриваются в основном с позиций нарушения высших корковых функций, причем исключительно у больных пожилого и старческого возраста. [7] В этой связи отмечается, что когнитивный дефицит выявляется практически у всех пациентов, начиная с ранних стадий ЦА, независимо от генеза атрофии. [2]
Клинические проявления синдрома вторичной церебральной атрофии полиморфны. В то же время существуют типичные клинические варианты, выделенные с учётом преобладающих симптомокомплексов. Наиболее распространённым является вариант неврологических нарушений (57 %), реже регистрируется невротический (22 %) и смешанный (15 %) варианты, а самый редкий — вариант когнитивных расстройств (6 %). [6]
Начиная со второй половины XX в. во всем мире наблюдается изменение возрастной структуры населения с постоянным увеличением в популяции доли пожилых и старых людей. Поэтому в современной медицине приобретают все большее значение профилактика и лечение большого числа возраст — зависимых заболеваний. Вследствие увеличения числа пожилых людей (предполагается, что в 2030 г. 20 % населения будут составлять лица старше 65 лет) атрофия ГМ, приводящая к деменции становится одной из основных проблем здоровья населения. [10]
Проблема атрофии головного мозга тесно связана с развитием деменции. По данным европейских эпидемиологических исследований, деменция наблюдается у 6–7 % людей старше 65 лет, и одна лишь болезнь Альцгеймера занимает 2–3-е место по величине расходов на медицинскую и социальную помощь среди неврологических и психических расстройств. [2,8] Рост заболеваемости деменцией увеличивается с возрастом; она в 5 раз чаще наблюдается у людей старше 80 лет, чем у 70-летних.
Несмотря на такое распространение, в настоящее время специфических методов диагностики церебральной атрофии не существует [1,2,3,4]. В диагностике ЦА основное место принадлежит, безусловно, нейровизуализационным методам: компьютерной томографии и магнитно- резонансной томографии [6], а также методом функциональной нейровизуализации — однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, МРТ- спектроскопии. В качестве дополнительных диагностических методов используются ультразвуковая допплегрофия брахиоцефальных артерий, а также транскраниальная допплерография, дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, грудная или селективная ангиография, ЭЭГ, метод вызванных потенциалов, патоморфологические методы, ряд лабораторных методик, в том числе исследования спинномозговой жидкости (СМЖ) и плазмы крови.
Как физиологическая, так и патологическая атрофия не имеют стандартных диагностических критериев, позволивших бы верифицировать наличие ЦА, определить её нейровзуализационный тип и степень выраженности атрофического процесса. [6]
Магнитно-резонансная томография является одним из приоритетных и высокоинформативных современных методов неинвазивной диагностики. Из всех лучевых методов МР-томография дает картину в наибольшей степени приближенную к анатомической.
МРТ предпочтительнее при нейродегенеративных деменциях, позволяющая определить топографию атрофии. [9]
Целью данного исследования являлось усовершенствование диагностики заболеваний приводящих к атрофии головного мозга на основании МРТ-исследования.
МРТ исследование было проведено 60 пациентам в возрасте от 45 до 80 лет. Из них здоровых добровольцев 20 человек, 13 пациентов с предполагаемой болезнью Альцгеймера (основанной на клинических проявлениях), 27 пациентов с цереброваскулярной недостаточностью атеросклеротического происхождения.
В группе с предполагаемой болезнью Альцгеймера по данным, полученным при МРТ исследовании головного мозга выявлено уменьшение размеров височных долей головного мозга на 10–56 % и гиппокампа на 10–40 % (уменьшение кореллирует со степенью выраженности деменции (мягкая, умеренная, тяжелая), расширение сильвиевых борозд у 13 (100 %) пациентов, что связано с атрофическими изменениями в большей степени височных и лобных долей головного мозга, инволюционные изменения коры головного мозга с расширением борозд до 1,5–5,0 мм, и субарахноидального пространства конвекститальных поверхностей в лобно-теменных и височных областях у 13 (100 %) пациентов.
У пациентов с цереброваскулярной недостаточностью уменьшение размеров височных долей не превышало 2 % и наблюдалось у 5 (18,5 %) пациентов, что было расценено как естественные возрастные изменения. Также было выявлено стирание границ белого и серого вещества головного мозга у 18 (67 %) пациентов, наличие постишемических кист — микрокист до 3–5мм в диаметре у 23 (85 %), макрокист свыше 5 мм в диаметре у 16 (59 %), расширение сильвиевых борозд у 20 (74 %) пациентов, что связано с общими атрофическими изменениями коры, инволюционные изменения коры головного мозга, в частности расширение борозд до 1,5–2,0 мм с равномерным расширением субарахноидального пространства конвекститальных поверхностей у 18 (67 %) пациентов.
В группе здоровых добровольцев у 8 (40 %) была выявлена генерализованная атрофия с относительно равномерным расширением субарахноидальных пространств.
Проведенные исследования показали, что применение магнитно-резонансной томографии играет важную роль в диагностике и дифференциации различных видов церебральной атрофии. Так было выявлено, что у пациентов с риском развития болезни Альцгеймера, а также уже с установленным диагнозом в лобно-теменных и височных отделах головного мозга развиваются изменения атрофического характера. Эти изменения характеризуются уменьшением височных долей и гиппокампа, расширением сильвиевых борозд и субарахноидального пространства в соответствующих отделах. Степень выраженности этих изменений находится в прямой зависимости от тяжести состояния больного. Сочетание подобных изменений не было выявлено среди других групп, что свидетельствует о том, что при других патологических состояниях головного мозга комплекс данных структурных изменений не встречается.
1. Вавилов С. Б. Компьютерная томография головного мозга в психиатрии: методы морфометрии/Компьютерная томография и другие современные методы диагностики (возможности и перспективы). Мат. международн. симпозиума.-1989.-С.60–67.
2. Дамулин И. В. Болезнь Альцгеймера: Клинико-МРТ-исследование/ И. В. Дамулин, О. С. Левин, Н. Н. Яхно/ Неврол. журнал -2005, С.-34–38.
3. Колыхалов И. В. Клинические и компьютерно-томографические сопоставления при деменциях альцгеймеровского типа. Автореф.дисс.-1993, С-25.
4. Максимович И. В. Особенности микроциркуляции головного мозга у лиц с повышенным риском возникновения и ранними стадиями болезни Альцгеймера/И. В. Максимович, С. А. Овсянников, Л. Н. Готман//Ангиология и сосудистая хирургия- 2006, Т.4,№ 3,С-20–24.
5. Струков А. И. Патологическая анатомия.
6. Черкасова В. Г. Вторичные церебральные атрофии. Клиническая характеристика, диагностика и возможности терапии,2005
8. Jochemsen HM, Muller M, Visseren FL. Blood pressure and progression of brain atrophy: the SMART — MR Study. JAMA Neurol. 2013 Aug: 70(8):1046–53.
9. Lehericy, Delmaire. Neuroimaging in Dementia, Presse Med 2007 oct 36 (10 Pt 2):1453–63
10. Prestia, Baglieri, Pievani. The in vivo topography of cortical changes in healthy aging and prodromal AD. SupplClinNeurophysiol. 2013: 62:67–80.
Атрофія мозку — процес повільного відмирання клітин головного мозку, зменшення його звивин. Кора набуває приплющений вид, обсяг мозку зменшується. Що таке атрофія головного мозку, які її причини, види, основні симптоми, лікування хвороби, — питання, які поставлені в цій статті.
- 1. Причини
- 2. Симптоми
- 2.1. Стадія мінімальних змін
- 2.2. Помірна атрофія
- 2.3. Важка церебральна атрофія
- 3. Класифікація
- 3.1. Кортикальна атрофія
- 3.2. Субатрофія
- 3.3. Мультисистемная атрофія
- 3.4. Атрофія лобових часток
- 4. Стадії
- 5. Атрофія мозку у дітей
- 6. Діагностика і лікування
Причини
Церебральна атрофія головного мозку найчастіше стає наслідком патологічних процесів, що відбуваються в людському організмі. Причому причиною захворювання можуть стати відразу кілька факторів, ускладнюючи ситуацію. Атрофія мозку може виникнути внаслідок.
- Відхилень на генетичному рівні
Атрофічні зміни відбуваються на тлі розвитку хвороби Піка і Альцгеймера. Для хвороби Піка насамперед характерне ураження лобової і скроневої частини, що проявляється в специфічних симптомах у хворого. Ці симптоми в сукупності з методами інструментальної діагностики досить швидко і точно дозволяють виявити патологію.
Хвороба ж Альцгеймера характеризується погіршенням процесу мислення і запам’ятовування, особистісні зміни відбуваються на більш пізніх стадіях патологічного процесу.
- Церебрального атеросклерозу і гіпертонічної хвороби
Атеросклероз загрожує утворенням бляшок і закупорюванням судин, що перешкоджає крово- току і харчуванню клітин. Така патологія призводить до кисневого голодування нейронів мозку і подальшого відмирання.
Отримана в результаті вживання алкогольних напоїв, сильнодіючих медикаментів. При такому впливу уражається як кора головного мозку, так і підкіркові структури. Клітини мозку мають низьку здатність до регенерації, а при тривалому постійному негативному впливі патологічний процес посилюється.
Пошкодження, в тому числі отримані в результаті нейрохірургічних втручань. Кортикальна атрофія може виникнути в результаті стиснення судин. При травмуванні голови також може статися пошкодження судин, що залишає без харчування клітини мозку, вони починають відмирати.
З низьким рівнем еритроцитів або гемоглобіну. Це призводить до порушення процесу циркуляції кисню, тому до мозкових клітин не надходить достатня кількість кисню, відбувається відмирання клітин мозку.
Симптоми
Атрофія мозку на початкових стадіях практично не має симптомів. Якщо навіть вони і проявляються, то найчастіше списуються на втому або загальне нездужання. У міру розвитку патології симптоми мають більш виражений характер.
Хворий без праці виконує звичні справи, працює. Прояви хвороби списуються на вік. Періодично виникають проблеми з пам’яттю, хворий не може при вирішенні складних питань.
Емоційно пацієнт стає більш плаксивою і дратівливим. Можуть виникати напади головного болю, відчуватися легкі запаморочення.
Посилення проявів хвороби відбувається при наявності помірної атрофії. Хворий починає погано контактувати з людьми, мають місце комунікативні проблеми. Можуть виникати ситуації, коли поведінка пацієнта виходить з-під контролю.
Прогресує, і вираженість симптомів носить явний характер. Причому прогресування патологічних змін залежить від обсягу відмерлих клітин. Спостерігаються істотні відхилення в моториці і психоемоційні збої.
Класифікація
В залежності від походження патології, ступеня хвороби, симптоматики, розташування уражених ділянок мозку розрізняють наступні види : кортикальная церебральна атрофія, субатрофия, мультисистемная, атрофія лобових часток головного мозку.
Відмирання клітин головного мозку в такому випадку найчастіше виникає через вікових процесів (у пацієнтів вікової гру пи старше 60 років) або порушень в роботі організму. Частіше за інших частин ураження піддаються лобові частки.
Таке ураження характеризується частковою втратою функціонування органу. Субатрофічні зміни головного мозку призводять до зменшення обсягу кори. Симптоматичні ознаки, які проявляються в розладі розумових, мовних, рухових процесів не носять явного характеру, виявляються не в повній мірі.
субатрофіі головного мозку з ураженням лобного і скроневої ділянок проявляється в проблемах хворого з побудовою діалогу. При прогресуванні захворювання та невжиття заходів може привести до проблем з дрібною моторикою, хворий втрачає навички чути і розмовляти.
Відмирання клітин головного мозку при даному виді патології відбувається відразу в декількох відділах мозку. Такий різновид атрофії проблематична в діагностиці, часто приймається за інше захворювання, найчастіше помилково діагностується хвороба Паркінсона.
Така форма атрофії стає наслідком хвороби Альцгеймера і Піка. Хворий деградує як особистість, стає потайним і відлюдним, мова стає односложной і примітивною.
Атрофія мозку при ураженні мозочка проявляється у хворих в порушенні координації, погіршення тонусу м’язів, що призводить до неможливості себе обслуговувати. Будь-яка рухова активність пацієнта носить безладний характер, мова сповільнюються.
Дифузна атрофія головного мозку, як і мультисистемная, має найбільш несприятливі прогнози. Патологічні зміни відбуваються непомітно, мають незворотній характер. Характеризується погіршення мозкової активності, пацієнт не в змозі адекватно оцінювати свій стан, давати оцінку своїм діям і вчинкам.
Атрофія кори головного мозку призводить до появи тромбів, бляшок, які провокують гіпоксію (стан недостатнього надходження кисню), відмирання окремих областей органу. Така атрофія мозгаможет бути спровокована черепно-мозковими травмами, переломами черепа.
Стадії
Багато проявів атрофічні зміни на початкових стадіях хвороби не носять явного характеру, тому залишаються без уваги. Клінічна картина стає більш явною при прогресуванні атрофії. Виділяють 4 ступеня патології.
- На першій стадії зовнішні прояви не спостерігаються, проте атрофія головного мозку 1 ступеня характеризується початком процесу відмирання нейронів мозку.
- Для другої стадії характерні особистісні зміни: хворий менше контактує з людьми, стає незадоволеним, сердитим, замкнутим.
Якщо відмирання клітин головного мозку значно на цьому етапі, пацієнт стає забудькуватим, з’являються провали в пам’яті, мисленнєві процеси займають більше часу і зусиль, увага розсіяна .
- На третій стадії хворий перестає контролювати свої дії.
Як правило, перебування в суспільстві таких хворих стає скрутним, догляд за такими пацієнтами здійснюється в психіатричних закладах.
Атрофія мозку у дітей
Відмирання клітин головного мозку може відбуватися не тільки через вікових змін і спостерігатися у літніх пацієнтів, такої патології можуть піддаватися діти. Атрофія головного мозку у новонароджених може бути спровокована різними чинниками, серед яких:
- вроджені вади ЦНС.
- схильність до розвитку хвороби на генетичному рівні.
- зовнішні впливи, які виступають умовами для загибелі клітин мозку.
Дитячий мозок має гарну здатність до відновлення і пластичністю, тому багато негативні впливи проходять безслідно. Тому вкрай важливо провести своєчасну діагностику, надати необхідну допомогу.
Атрофія мозку у дітей може не відразу сигналізувати специфічними симптомами. Зовнішні симптоми можуть проявитися трохи пізніше:
- мляве стан дитини, байдужість до подій навколо.
- повільне закриття джерельця.
- обсяг голови зменшується.
- реагування на зовнішнє роздратування сповільнюється.
- погіршення апетиту.
Крім того, проводиться ряд додаткових обстежень: томографія, доплерографія, нейросонографія та ін.
Діагностика і лікування
Першим етапом діагностики захворювання є доскональний опитування пацієнта з метою виявити турбують його симптоми, загальний стан, поріг мислення. Атрофічні захворювання головного мозку передбачають обов’язкове проведення рентгенологічного обстеження, яке по верствам досліджує мозкові частки, дозволяє виявити наявність пухлин, гематом, вогнищ змін.
Відновити початковий стан клітин і функціональність мозку неможливо. Головне завдання в лікуванні — зупинити деструктивний процес, зберегти ті функції, які залишилися.
Атрофія мозку не лікується медичними препаратами. Призначаються медикаменти блокують симптоми хвороби, заспокоюють пацієнта. Антидепресанти і транквілізатори підтримують стан хворого, при якому він не може заподіяти істотної шкоди собі та оточуючим.
Атрофія мозку не є самостійним захворюванням, а наслідком, що випливає з ряд факторів і патологічних процесів. Атрофічний процес має практично незворотного характеру і важкі наслідки, тому раніше виявлення патології дозволить максимально зберегти функціональні можливості мозку.
ВСТУП
Перший чіткий опис кортикобазальної дегенерації (КБД) представили Rebeiz et al. у 1968 році, він стосувався трьох пацієнтів із сповільненими і збідненими довільними рухами кінцівок, їх “задерев’янінням”, тремором, дистонічною поставою, м’язовою ригідністю, розладами навиків і порушеннями ходи. Ці ж автори описали такий симптомокомплекс як “кортикодентонігральну дегенерацію з нейрональною ахромазією”, ідентифіковану за наявності асиметричної атрофії кори і втрати нейронів у лобно-тім’яній ділянці, асоційованого гліозу і набухання нейрональних тіл, позбавлених субстанції Ніссля. Водночас спостерігали втрату пігментних нейронів у чорній речовині, залучення різних підкіркових структур і вторинну дегенерацію кортикоспінального шляху. Для означення цього стану пропонували різні назви, найбільше серед них прижилася КБД.
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ
Захворювання розвивається переважно на 6–8 декаді життя; середній вік появи симптомів — 63 роки. Наймолодший вік пацієнта, згідно з патологоанатомічними даними — 45 років. Обидві статі уражаються однаковою мірою, хоча, згідно з деякими метааналізами, більше — жінки. КБД — типове спорадичне захворювання, хоча в літературі і трапляються згадки про сімейні випадки. Невідомо про його асоціацію з токсичними чи інфекційними чинниками.
Хоча ця нейродегенеративна хвороба і вважається рідкісною, її точна частота і поширеність невідома. В останньому популяційному дослідженні пацієнтів із паркінсонічним синдромом не ідентифікованого жодного випадку КБД у вибірці з 121 628 осіб. Згідно з оцінками Togasaki and Tanner, вона становить приблизно 4–6% усіх випадків паркінсонізму і, ймовірно, її частота сягає 0,62–0,92 на 100 тис. осіб на рік. Поширеність захворювання дорівнює 4,9–7,3 на 100 тис. осіб, а середнє виживання при ньому — 7,9 року.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
У кількох клінікопатологічних дослідженнях вивчали клінічну семіотику захворювання, зокрема типові ініціальні симптоми. Ці дані впливають на трактування моторних проявів як атипового паркінсонізму, беручи до уваги, що більшість їх походять із спеціалізованих центрів екстрапірамідних розладів (клінічний випадок №1). Діагностичні критерії КБД були розроблені переважно на основі таких досліджень, разом з тим цілком імовірно, що когнітивний аспект цього розладу часто ігнорується: такі хворі часто потрапляють до нейропсихіатричних чи геріатричних клінік і тому їх не включають в обсерваційні серії.
Жінка віком 69 років звернулася до невролога після 1 року прогресування незграбності правої руки. Вона описувала свою верхню праву кінцівку як “змертвілу”, хоча при об’єктивному обстеженні жодного чутливого дефіциту виявлено не було. Пацієнтка також зауважила тремор, ригідність і брадикінезію цієї руки. Було поставлено діагноз ймовірної хвороби Паркінсона і призначено леводопу. Після досягнення добової дози препарату 600 мг через півроку лікування ефекту не було. Хвора скаржилася на погіршення мобільності і незграбності ураженої кінцівки, а також її прогресуюче згинальне положення, що асоціювалося з болем. Чоловік пацієнтки стверджує, що її настрій пригнічений і вона почала страждати на забудькуватість при виконанні повсякденних обов’язків. При повторному обстеженні виявлено посилення ригідності і брадикінезії, а також дистонічне положення правої руки і чутливу до подразнень міоклонію. Апраксію правої кінцівки оцінити було важко через дистонію і ригідність, але на лівій руці її не виявлено. Двовимірно-просторова чутливість не порушена, фізіологічні рефлекси жваві і симетричні, патологічних стопних знаків не виявлено, хода повільна, із затягуванням правої ноги. Результати аналізів крові й ліквору — без особливостей. Стандартна МРТ головного мозку — норма. ОФЕКТ із переносником дофаміну — двобічне зниження останнього, більше зліва. Нейропсихологічне тестування засвідчило залучення лобних і підкіркових структур. На основі сказаного поставлено клінічний діагноз “кортикобазальна дегенерація”. Протягом наступних 2 років моторні симптоми прогресували із залученням обох рук та ніг, це ж стосувалося зниження пам’яті й емоційних порушень. Хворій призначили амантадин у добовій дозі 300 мг, але без поліпшення. Застосовано ін’єкції ботулотоксину для зменшення згинальної фіксації руки, відзначено певні переваги. Пацієнтка померла від пневмонії через 3 роки після перших проявів захворювання.
Початкові прояви
У 2 великих дослідженнях вивчали клінічні прояви КБД. Rinne et al. вказували на 5 ініціальних проявів у 36 пацієнтів, діагностованих клінічно. Найпоширенішим симптомом (55%) була “відчужена рука” (унаслідок ригідності, дистонії, акінезії або апраксії), далі — порушення ходи (27%), інших проявів (чутливих, мовних і поведінкових) було значно менше. Wenning et al. повідомляли про 14 хворих із патоморфологічно верифікованим діагнозом захворювання, у яких моторні дефекти руки були найчастішим ініціальним симптомом (50%), після цього йшов тремор (21%). Через 3 роки після перших ознак хвороби найпоширенішими проявами ставали однобічна ригідність руки (79%), брадикінезія (71%), ідеомоторна апраксія (64%), постуральна нестабільність (45%), однобічна дистонія кінцівки (43%) і деменція (36%). У найбільшому клінічному дослідженні КБД із залученням 147 пацієнтів, у яких лише в 7 осіб хворобу верифікували патоморфологічно, усі вони мали принаймні один паркінсонічний симптом — ригідність, брадикінезію або тремор, причому в 95% відзначали принаймні два. Окрім того, у 93% хворих виявляли ознаки ураження кори, наприклад диспраксію, кіркові порушення чутливості, деменцію і дисфазію. Багато інших репрезентованих проявів були наявні в невеликих серіях, включаючи когнітивний дефіцит, поведінкові розлади, порушення ходи і мови, міоклонії, чутливий дефіцит і депресію. Певна асиметрія у названих симптомах пояснюється тим, що більшість даних походить із спеціалізованих клінік рухових розладів (табл. 1).
