Золотистый стафилококк при муковисцидозе

Поликлиника №6, г. Брест.

Муковисцидоз — наследственное заболевание, характеризующееся разрастанием соединительной ткани (фиброзом) в поджелудочной железе, легких, которое ведет к образованию в этих органах пустот, заполняемых тягучим секретом.

Муковисцидоз — хроническое заболевание. Заболевшие этой болезнью всю жизнь имеют дело с болезненными изменениями всех органов и последствиями этих изменений.

Муковисцидоз — общее заболевание. Оно поражает весь организм, но, прежде всего, органы дыхания и пищеварения, включая поджелудочную железу.

Муковисцидоз — наследственное заболевание. Наследственная основа заболевания закладывается в момент оплодотворения материнской яйцеклетки. Место нахождения болезненной наследственной основы — хромосома номер 7, ответственная за выработку белка, которому не достает лишь одной аминокислоты. Это ведет к тому, что во всех клетках желез нарушается перемещение солей через клеточную мембрану.
Муковисцидоз — не инфекционное заболевание. Особые качества бронхиальной слизи у больных муковисцидозом создают благоприятные предпосылки для того, чтобы в бронхах осели определенные бактерии и вызвали там хроническую инфекцию.

Симптомы муковисцидоза:
- сохраняющийся или часто повторяющийся кашель, приступообразный, похожий на кашель больного коклюшем,
- многократно повторяющаяся закупорка бронхов секретом,
- увеличение и уплотнение печени,
- признаки закупорки кишечника,
- приступообразные боли в животе,
- легочные кровотечения,
- образование настоящих полипов в носовых ходах,
- склонность к похудению, недостаточное набирание веса,
- хронические поносы,
- пищевая аллергия.

Как распознать муковисцидоз? Самым важным тестом при диагностировании муковисцидоза является потовый тест. С помощью этого теста определяется повышенное содержание поваренной соли в поте, что является патог-номоничным признаком муковисцидоза.

Наиболее достоверным тестом для подтверждения или отрицания муковисцидоза считается тест пилокарпин-ионофорез. Пилокарпин в очень малом количестве побуждает потовые железы к усилению секреции. Для того, чтобы абсолютно точно установить диагноз "муковисцидоз" необходимо провести три друг от друга независи-мых обследования на протяжении нескольких дней. У здоровых детей концентрация ионов NaCl в поте 20-40 ммоль/л, если этот показатель больше 60 ммоль/л, то это точно указывает на муковисцидоз. В возрасте от 18 лет показатель 60 ммоль/л является нормой, показатель 90 ммоль/л у взрослых свидетельствует о муковисцидозе.

Рентгеновское обследование легких имеет большое значение для дигноза. Оно, в частности, позволяет определить степень тяжести муковисцидоза. Рентгенологическая картина при муковисцидозе очень пестрая:
- деформация грудной клетки (форма "бочонка"),
- увеличение легких в объеме,
- уплотнение легочной ткани,
- бронхоэктазы,
- ателектазы (могут быть единичными или появляться друг за другом неоднократно),
- затемнение отдельных легочных полей,
- пневмоторакс (как осложнение).

Лечение муковисцидоза длительное, комплексное: антибиотикотерапия, ферментные препараты, лечебная физкультура, ингаляции, при наличии бронхоэктазов — оперативное лечение.

На протяжении многих лет нами наблюдается больная девочка Оля Т. 1992 года рождения, диагноз "Муковисцидоз, легочно-кишечная форма" был установлен в возрасте 3 месяцев в г. Бресте и подтвержден в 1999 г. в Республиканском медикогенетическом центре (Минск).

До 1995 года ребенок чувствовал себя удовлетворительно. Ухудшение состояния с 1996 года (Рис. 1): повышение температуры до 39 гр., ознобы, гнойная мокрота, в мокроте высевается золотистый стафилококк в сочетании с синегнойной палочкой.

Увеличить

Рис. 1. Изменения в легких при муковисцидозе на рентгенограмме.

Ребенок консультируется в институте туберкулеза проф.М.Н.Ломако, диагноз — "Двусторонняя бронхопневмония на фоне муковисцидоза", проф.И.И.Лозюк, диагноз — "Хроническая "ползучая" пневмония с локализацией в обеих верхних долях, продуктивно-деструктивная форма с объемным уменьшением долей и частичной обструкцией нижнедолевых бронхов".

Проводится интенсивная терапия в условиях детской областной больницы г. Бреста: улучшение состояния и статуса незначительное. В 1997 г. ребенок представляется на консилиум в Детский хирургический центр (Минск): рекомендовано продолжить консервативную терапию.

Состояние ребенка остается достаточно тяжелым, учащаются обострения бронхолегочного процесса, ухудшается рентгенологическая картина, лабораторные показатели. На рентгенограммах имеют место деформация и обогащение легочного рисунка по сетчато-ячеистому типу за счет перибронхиальной реакции межуточной ткани, выраженная эмфизема, неоднородные с участками просветления затемнения в верхних долях обоих легких.

В 1998 г. девочка консультируется в клинике "Гроссхарден" (Мюнхен, Германия), где проводится интенсивная терапия с применением больших доз антибиотиков, в результате чего бронхоэктазы очистились (Рис. 2), микрофлора нормализовалась.

Увеличить

Рис. 2. Положительная динамика после интенсивного консервативного лечения.

После предоперационной подготовки выполнена верхняя лобэктомия слева. Послеоперационный период протекал гладко. На контрольной рентгенограмме органов грудной клетки слева хорошее расправление легочной ткани. Через три недели произведена верхняя лобэктомия справа. Контрольное рентгенобследование также указывает на хорошее расправление остаточной легочной ткани справа.

Через 2 недели после второй операции пациентка выписана из клиники в удовлетворительном состоянии. С 1998 г. по 2000 г. состояние девочки остается достаточно хорошим. На серии контрольных рентгенограмм легочный рисунок не изменен, легочные поля чистые (Рис. 3).

Рис. 3. Почти полная нормализация рентгенкартины после лечения.

Данные лабораторных исследований: ОАК 17.10.97: СОЭ 36 мм/ч, Нв 137 г/л, Er 4 млн, Tr 295 т, палочкоядерные нейтрофилы-1, сегментоядерные-70, лимфоциты-22, моноциты-6, эозинофилы-2, лейкоциты-9,4.

Анализ мокроты на флору: золотистый стафилококк, синегнойная палочка.

Предисловие

Уважаемые пациенты, дорогие родители!

Чтобы помочь вам с этими вопросами, мы выпустили наши руководства для пациентов. Здесь вы найдете исчерпывающие и понятные знания о патогенах, которые часто вызывают проблемы при муковисцидозе, а также справочную информацию об обнаружении патогенных микроорганизмов и лечении антибиотиками при муковисцидозе.

Свойства золотистого стафилококка

Специальным стафилококком является MRSA (метициллин-резистентный золотистый стафилококк). Он обладает устойчивостью ко многим антибиотикам и описан в отдельной брошюре.

Инфекция

Откуда берутся бактерии?

Естественной средой обитания для патогенных стафилококков являются люди и их непосредственное окружение. Бактерия широко распространена: у многих здоровых людей (от 30 до 50%) можно обнаружить S. aureus в носоглотке, в то время как дети в возрасте от 6 до 11 лет особенно часто становятся носителями S. aureus. В носовых мазках у пациентов с муковисцидозом этот патоген встречается еще чаще.

Как бактерии попадают в организм?

Из здоровых носителей патоген попадает в среду окружающих людей. В пыли, в воздухе, в текстиле и на сухих поверхностях бактерии могут выживать относительно долго. Они очень устойчивы к воздействию окружающей среды и выдерживают даже тепловые воздействия при 60 ° C в течение 30 минут.

Инфекция часто вызывается бактериями из вашего собственного тела. Носоглотка является наиболее важным резервуаром. Соответственно, люди с муковисцидозом часто имеют идентичные бактериальные штаммы в носу и мокроте.

Жалобы и болезни

Сколько больных муковисцидозом заражены?

Подобно здоровой популяции, стафилококки очень распространены при муковисцидозе. У младенцев и малышей стафилококки являются наиболее распространенными микробами, обнаруживаемыми в мазках из горла. В 2016 году 65% пациентов в Германии были носителями хотя бы один раз.

S. aureus в мокроте или мазке из зева. Более 60% детей были носителями, а среди подростков – 79%. Более того, при кистозном фиброзе околоносовые пазухи являются важным резервуаром для S. aureus. Если обнаруживается S. aureus в верхних дыхательных путях, глубокие дыхательные пути почти всегда заселяются одновременно.

Специальная форма: варианты SCV (варианты малых колоний)

Около 8% людей с муковисцидозом инфицированы SCV, особенно пожилые и тяжелобольные. В недавнем исследовании из Германии SCV был обнаружен даже у 42% пациентов, по крайней мере, один раз в 9 лет. Иногда эти патогены находятся в дыхательных путях годами. Часто встречается также инфекция Pseudomonas aeruginosa. Кроме того, у людей с SCV функция легких ухудшается быстрее.

Какие осложнения и заболевания вызывает золотистый стафилококк?

У большинства здоровых людей, которые являются носителями стафилококка в носу или глотке, симптомы отсутствуют. Только когда микроб может распространяться дальше, это приводит к болезни. Стафилококки вызывают гнойные инфекции кожи (фурункулы), а также серьезные или даже летальные заболевания, такие как пневмония, септицемия или воспаление сердца. При муковисцидозе стафилококки могут атаковать и повредить легочную ткань. Это уже касается и очень маленьких детей. У некоторых пожилых пациентов, которые неоднократно заражаются S. aureus, рентгенологическое изображение легких показывает серьезные изменения, даже если никакие другие патогены, такие как Pseudomonas aeruginosa, не обнаруживаются.

Диагностика

Как вы обнаруживаете бактерии?

Регулярные осмотры при ежеквартальном амбулаторном посещении включают в себя взятие мазка из зева или образца мокроты. В микробиологической лаборатории проводится бактериальное исследование материала. При обнаружении патогенных микроорганизмов проверяется, какие антибиотики эффективны (тест на резистентность).

Лечение

Стафилококки можно хорошо лечить антибиотиками. Это препараты в форме таблеток или в виде сока. Многие антибиотики, ингаляционные или внутревенные от Pseudomonas, также эффективны против стафилококков.

Некоторые антибиотики действуют против многих различных типов бактерий (антибиотики широкого спектра действия), другие – против специфических патогенов (антибиотики узкого спектра действия). Последняя группа включает флуклоксациллин (Flucloxacillin), который особенно хорошо действует против S.aureus. Даже антибиотики широкого спектра действия, такие как цефалоспорины или котримоксазол, помогают против стафилококков.

Когда стафилококки нужно лечить при муковисцидозе?

Врачи рекомендуют лечение антибиотиками, если в мазке из зева или мокроте обнаружены стафилококки. Это также относится, если нет жалоб. Продолжительность лечения обычно составляет от двух до четырех недель.

Кроме того, лечение стафилококковыми антибиотиками рекомендуется при простуде или респираторных инфекциях с усилением кашля и мокроты. При других инфекциях с высокой температурой, которая держится более двух дней, вы должны лечить антибиотиками. Это предотвращает распространение стафилококков в контексте других инфекций.

Длительное лечение

Во многих случаях антибиотики для стафилококков при муковисцидозе также назначаются на месяцы или годы. Критерии для этого различаются между амбулаторными клиниками при муковисцидозе, и эксперты до сих пор не совсем уверены в том, как лучше действовать.

Плюсы и минусы различных стратегий лучше всего обсудить с врачом.

Уже младенцы с муковисцидозом часто колонизируются стафилококками. По этой причине многие эксперты считают долгосрочное профилактическое лечение антибиотиками в первые два года жизни целесообразным для снижения риска раннего повреждения легких. В Соединенном Королевстве младенцам и малышам будет даваться антибиотик от стафилококков до конца второго года жизни.

У детей или взрослых врачи редко рекомендуют длительную терапию S. aureus. Существуют доказательства того, что такое длительное лечение может способствовать появлению P. aeruginosa.

Антибиотики для ингаляций специфически против S. aureus не были изучены в клинических испытаниях. Поэтому неизвестно, насколько велика польза от вдыхаемых антибиотиков от стафилококков.

Насколько успешно лечение антибиотиками?

Если антибиотики принимались последовательно в течение трех недель, вы не найдете больше стафилококков сразу после лечения. Многие пациенты также сообщают о более стабильном здоровье: у них меньше кашля, улучшен аппетит и они чувствуют себя более стабильно. Функция легких улучшается у большинства пациентов, а ОФВ1 увеличивается на несколько процентов после лечения. Однако у многих пациентов стафилококки снова обнаруживаются через несколько месяцев, и обычно это тот же штамм, что и раньше. Затем его снова лечат антибиотиками.

Что еще помогает против стафилококков?

Также нормальный вес тела способствует борьбе. Люди с недостатком массы тела имеют меньше возможностей для успешной борьбы с инфекциями в организме. Хорошее питание и достаточное количество ферментов поджелудочной железы косвенно помогают против инфекций.

Защита от инфекции

Как защитить себя от заражения?

Учитывая широкое распространение стафилококков у здоровых людей, никаких конкретных мер по профилактике инфекции не рекомендуется. Исключением является редкая особая форма устойчивого к метициллину золотистого стафилококка (MRSA, см. отдельную публикацию). Чтобы защитить других пациентов больницы, необходимо соблюдать обширные правила гигиены, чтобы инфекция MRSA не распространялась в клинику.

Можете ли вы сделать прививку от стафилококков?

До настоящего времени не существует утвержденной вакцины против золотистого стафилококка. В группах риска, таких как пациенты на диализе или новорожденные, исследователи тестируют новые препараты в клинических испытаниях, но пока с ограниченным успехом.

Находятся ли здоровые люди в опасности от золотистого стафилококка?

Как уже упоминалось, многие здоровые люди в любом случае являются носителями золотистого стафилококка.

Поэтому пациенты с муковисцидозом, у которых диагностированы стафилококки, не представляют особого риска для своих родственников или друзей.

Сегодня о муковисцидозе знают многие и заболевание это достаточно частое. В России носителями этого гена являются 4 % населения, а это более 4 млн. человек. В развитых странах число диагностированных больных достигает 7-8 на 100 000 населения, из них количество больных старше 18 лет составляет 20%, а в США даже 32%. Что изменилось в лечении муковисцидоза за последние годы? Как заболевание протекает во взрослом возрасте? На эти и другие вопросы отвечает главный детский внештатный пульмонолог МЗ РТ, заведующая дневным стационаром Детской республиканской клинической больницы — Пятеркина Оксана Геннадьевна.

— Что собой представляет муковисцидоз?

Муковисцидоз (MB) или кистозный фиброз — частое моногенное системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Характеризуется поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

И в настоящее время отсутствие у клиницистов настороженности в отношении МВ ведет к тому, что он не включается в круг дифференциального диагноза. Еще в старинных немецких сказаниях, указывалось, что если при поцелуе ребенка ощущается соленый привкус — ребенок обречен.

Рабочая группа ВОЗ, Международной ассоциации МВ, Европейской тематической сети по проблемам МВ, Европейской ассоциации МВ представила следующий проект его классификации для МКБ-11. Выделили классический МВ с панкреатической недостаточностью, классический МВ с ненарушенной функцией поджелудочной железы, атипичный МВ, изолированную обструктивную азооспермию, хронический панкреатит, аллергический бронхолегочный аспергиллез, диссеминированные бронхоэктазы, диффузный панбронхиолит, склерозирующий холангит, неонатальная гипертрипсинемия.

— Каковы причины возникновения заболевания?

— В основе заболевания лежит генная мутация, следствием которой является нарушение структуры и функции белка, получившего название трансмембранный регулятор муковисцидоза (МВТР). Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000 — 1:2500 новорожденных. Если оба родителя гетерозиготные и носители мутировавшего гена, то риск рождения больного муковисцидозом ребенка составляет 25 %. По данным исследований частота гетерозиготного носительства патологического гена равна 2-5 %.

В настоящее время идентифицировано более 1000 мутаций гена, ответственных за развитие симптомов муковисцидоза. Ген муковисцидоза был изолирован в 1989 году. Он содержит 27 экзонов, охватывает 250000 пар нуклеотидов и расположен в середине длинного плеча 7 хромосомы. Проведенные в 1999-2000 годах мультицентровые исследования с участием отечественных ученых охватили 17 стран Центральной и Восточной Европы, включая Россию. В результате этих исследований предложен список из 33 мажорных мутаций, характерных для этих стран.

Патогенез МВ связан с дефектом синтеза белка, выполняющего роль хлоридных каналов, участвующего в водно-электролитном обмене эпителиальных клеток дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, репродуктивной системы. В связи с этим внутри клетки накапливаются ионы хлора, изменяется электрический потенциал в просвете выводных протоков, и внутрь клетки устремляется ион натрия. Последний, в свою очередь, выполняет роль насоса, что обуславливает усиленное всасывание воды из околоклеточного пространства. Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, в органах возникают вторичные изменения. Это все, в свою очередь, и обуславливает клиническую картину заболевания. В результате вырабатывается вязкая, клейкая слизь, которая оказывает особенно поражающее воздействие на легкие и желудочно-кишечный тракт, нарушая процессы дыхания и пищеварения.

Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза.

— Как болезнь диагностируется? С какими заболеваниями муковисцидоз дифференцируется?

— Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырех основных критериев: хронический бронхолегочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза у сибсов, положительные результаты потового теста.

Как правило, бронхолегочные изменения доминируют в клинической картине, определяя ее течение и прогноз у 95% больных. Первыми симптомами этой формы МВ (поражения бронхолегочной системы при муковисцидозе) являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима легкого, что приводит к развитию тяжелой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение легких всегда двустороннее.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синусит, аденоидные вегетации, полипы носа, хронический тонзиллит.

Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Нарушение ферментативной активности ЖКТ особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объем каловых масс в 2-8 раз может превышать возрастную норму). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Также они предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа кашля, боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности, боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.

Микрофлора дыхательных путей при МВ своеобразна. В ранние сроки обычно высевается гемофильная палочка и золотистый стафилококк. Позже у большинства больных начинает обнаруживаться синегнойная палочка. Хроническая колонизация этим микробом является плохим прогностическим признаком.

Что касается исследования пота, то материал собирают после электрофореза с пилокарпином. Разница между показателями натрия и хлора в пробе не должна превышать 20 ммоль/л, в противном случае исследование повторяют. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. У здоровых детей концентрация ионов натрия и хлора в поте не должна превышать 40 ммоль/л. Диагностически достоверным критерием муковисцидоза является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л. Для подтверждения диагноза требуется положительный трехкратный потовый тест с содержанием хлоридов пота выше 60 ммоль/л.

Важное значение в диагностике муковисцидоза имеет копрологическое исследование. В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта. Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов.

Ориентировочными методами для диагностики муковисцидоза являются определение протеолитической активности кала рентгенологическим тестом, активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях и секрете слюнных желез. В качестве скрининг-теста в периоде новорожденности используют метод определения повышенного содержания альбумина в меконии — мекониальный тест (в норме содержание альбумина не превышает 20 мг на 1 г сухой массы).

Лучевая диагностика МВ — в программе обследования больных с легочной и смешанной формой занимает важное место. Методы лучевой диагностики следующие: рентгенологическое обследование грудной клетки и рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения. Традиционная рентгенография грудной клетки остается основным методом первичного обследования легких при МВ. Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой перибронхиальных, кистозных, ателектатических, инфильтративных и склеротических изменений на фоне выраженной эмфиземы. Изменения всегда двусторонние, однако, часто они выражены больше в верхней доле правого легкого. При обострении болезни появляется характерная картина пневмонии, ателектаза, пневмоторакса, абсцесса и др.

Для диагностики характера, структуры, распространенности и выраженности легочной патологии у больных с муковисцидозом в последние годы все более широкое применение находит рентгеновская компьютерная томография.

Клиническими проявлениями, требующие дифференциональной диагностики для исключения МВ, в грудном возрасте являются рецидивирующие или хронические респираторные симптомы (стойкий сухой кашель, одышка), рецидивирующая или хроническая пневмония, задержка физического развития, неоформленный, обильный, маслянистый или зловонный стул, тепловой удар или дегидратация при жаркой погоде, хроническая гипоэлектролитемия, гипопротеинемия (отеки), семейный анамнез.

Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование. В настоящее время в России по наличию известных мутаций доступны идентификации 65-75 % больных муковисцидозом, что не дает возможности использовать для верификации диагноза заболевания только молекулярно-генетическое обследование. ДНК-диагностика — наиболее чувствительная и специфическая. Ложные результаты получают в 0,5-3% случаев.

В пренатальном периоде исследование изоэнзимов интестинальной щелочной фосфатазы из околоплодных вод возможно с 18 недели беременности. Ложноположительные и ложноотрицательные значения получают в 4% случаев.

Одним из важных методов раннего выявления заболевания стал массовый скрининг на муковисцидоз посредством определения иммунореактивного трипсина (ИРТ) в капиллярной крови новорожденных.

Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, врожденными и приобретёнными бронхоэктазами, фиброзом лёгких непанкреатического происхождения. По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет, недостаточность коры надпочечников, наследственная эктодермальная дисплазия, гликогенная болезнь, дефицит глюкозо-6-фосфатазы, гипопаратиреоидизм, гипотрофия и другие.

— Как изменилось лечение за последние годы? Что это за лечение? Что нового появилось?

— Лечение муковисцидоза симптоматическое. Важное значение имеет питание больного. Суточный каллораж должен на 10-15%, а при необходимости и до 30 % превышать возрастную норму за счет увеличения в рационе белкового компонента. Потребность в белке удовлетворяют употреблением в пищу мяса, рыбы, яиц, творога. В настоящее время рекомендуется белковая диета без ограничения жиров, но при адекватной заместительной терапии современными ферментами. Можно использовать жиры, в состав которых входят жирные кислоты со средним размером цепи, их усвоение не зависит от активности липазы поджелудочной железы. Обязательно введение поливитаминов, микроэлементов. Жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К) должны добавляться к пище ежедневно. Снижение веса или плоская весовая кривая указывают на плохое ферментное обеспечение или на обострение хронического бронхолегочного процесса.

При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара (чаще всего лактозу). Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

Хороший эффект при поражении печени (холестаз, предцирроз, цирроз) оказывает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсосан, урсофальк) в сочетании с таурином, способствующим выведению желчных кислот, которые облегчают переваривание жиров. При синдроме портальной гипертензии на фоне цирроза печени во время эндоскопических или радиологических исследований часто выявляются варикозно расширенные вены пищевода. Они могут длительно оставаться бессимптомными. Для предотвращения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода целесообразны такие методы лечения как эндоскопическое склерозирование или лигирование варикозных вен, трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование, с последующей трансплантацией печени. В настоящее время в России возможно проведение частичной трансплантации печени от живых доноров.

1. Для разжижения секретов и улучшения их оттока применяют муколитики (ацетилцистеин, препараты амброгексала гидрохлорида). Лечение легочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление ее из бронхов. Муколитическая терапия проводится ежедневно в течение всей жизни пациента. Эффективность лечения повышается при параллельном использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного массажа, постурального дренажа. Регулярная кинезитерапия не только помогает лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Она формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.

— Муковисцидозом болеют в основном дети. Но сегодня уже известно, что больные доживают до взрослого состояния. Что с этими пациентами дальше? Меняется ли лечение? Какие специалисты ими занимаются?

— Особенно важна своевременная медико-социальная помощь больным муковисцидозом, которая обеспечивает качество жизни как самим больным, так и семьи в целом. Надо сказать, что в последние годы значительно изменилось понимание проблемы муковисцидоза среди медицинских работников и организаторов здравоохранения. Создана ассоциация родителей больных детей, которая совместно с Российским центром муковисцидоза проводит большую просветительскую, психологическую, правовую работу по разъяснению проблемы муковисцидоза и важности участия родителей в процессе лечения, реабилитации, адаптации к современным условиям жизни больных детей.

Более того, ученые и специалисты, занимающиеся муковисцидозом в США, уже предполагают, что в скором времени он может стать и гериатрической проблемой. По данным J. Dodge, средняя ожидаемая продолжительности жизни больных МВ для рожденных в 2000 году в Великобритании превысит 50 лет.

В настоящее время в нашей республике 76 пациентов с муковисцидозом, из них 18 старше 18 лет. Ежегодно переходят во взрослую сеть 3-4 пациента, в связи с чем возникает проблема оказания специализированной медицинской помощи именно этому контингенту, так как в настоящее время в Республике Татарстан нет взрослого центра муковисцидоза. Современное лечение муковисцидоза — комплексное и дорогостоящее, оно включает такие лекарственные препараты, как заместительные ферменты поджелудочной железы, муколитики, бронхолитики, антибиотики, гепатопротекторы и витамины. А во взрослых стационарах нет государственных программ, предоставляющих финансирование для лечения больных МВ. Сейчас Минздрав РТ обратился к этой проблеме, и мы очень надеемся, что будет принято какое-то решение.

Положительные моменты у нас тоже есть — за последние годы 2 наши взрослые пациентки с муковисцидозом родили здоровых детей. Мы как бывшие лечащие врачи искренне рады за них.

Безусловный интерес вызывают современные направления в лечении легочной патологии больных муковисцидозом. К ним относятся: генная терапия, применение лекарств, способных сопровождать белок до мембраны эпителиальных клеток, применение лекарств, повышающих активность других хлоридных каналов в эпителиальных клетках, применение ингаляторных антисинегнойных антибиотиков (препараты тобромицина, калистина и другие, находящиеся на этапе клинических испытаний), пересадка здорового легкого.

Несмотря на очевидные успехи в диагностике, лечении, реабилитации, медико-социальной адаптации больных муковисцидозом остается еще много вопросов, которые ждут своего решения.