При полиомиелите в ликворе

Полиомиелит (детский спинальный паралич или болезнь Гейне – Медина) – это острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом тропным к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию. Заболевание впервые описано немецким ортопедом Яковом Гейне в 1840 году. В 1890 году шведским врачом Медином описаны инфекционный характер заболевания закономерности его эпидемиологии. В 1948-1952 гг. вирус полиомиелита был культивирован, что положило начало разработке методов специфической профилактики полиомиелита и тотальной иммунизации населения.

Чаще встречаются спорадические заболевания. Эпидемических вспышек в настоящее время не бывает. Число здоровых носителей вируса и абортивных случаев с выздоровлением до наступления параличей значительно превосходит число больных в паралитической стадии болезни. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность заболевания с пиком в конце лета и начале осени. Болеют полиомиелитом преимущественно дети в возрасте от 4 месяцев до 5 лет. После 5 лет восприимчивость к данной инфекции значительно снижается. Инкубационный период длится 7-14 дней, но может удлиниться до 5 недель.

За последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости полиомиелитом. Это связано с проведением тотальной иммунизации населения. Однако встречаются спорадические случаи, в том числе и в Иркутской области за прошлый год.

Этиология и патогенез

Возбудителем полиомиелита является фильтрующийся вирус очень малых размеров, около 25 нм в диаметре. Вирус погибает при температуре 50 градусов в течение 10-12 минут, но может сохраняться при низких температурах. В хлорированной водопроводной воде он теряет свою активность через 20 минут. Вирус относится к группе энтеровирусов, в которую так же входят вирусы типа Коксаки, ЕСНО. Различают три серотипа вируса полиомиелита: I – Брунгильд, II – Лансинг, III – Леон. На территории России чаще всего встречается вирус первого типа. В организме больного вирус содержится в желудочно-кишечном тракте, крови, нервной системе, цереброспинальной жидкости. Выделяется с испражнениями больных и переболевших до 7 недель после начала заболевания, а также со слизью при чихании и кашле. Основной путь заражения через пищеварительный тракт, однако не исключается и воздушно-капельный.

При попадании в организм вирус размножается в слизистой оболочке кишечника и накапливается там. Это интестинальная фаза. Отсюда частично вирус проникает в кровь (стадия виремии). Гематогенным путем возбудитель попадает в нервную систему, прорываясь через гематоэнцефалический барьер (нервная фаза). Наибольшим тропизмом вирус обладает к клеткам периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер черепно-мозговых нервов.

Спинной мозг полнокровный, в сером веществе имеются очаги кровоизлияний. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются кора и подкорковые ядра. По частоте поражения на первом месте стоят передние рога поясничного утолщения, затем шейного, грудного отдела, двигательные ядра моста и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках отмечаются изменения от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. В тяжелых случаях с летальным исходом тяжелые сосудистые изменения с диапедезными геморрагиями. Страдает не только нервная система, но сердце (миокардит, эндокардит) и легкие (пневмония).

Зависит от типа реакции на вирус полиомиелита. Их может быть 4:

 Развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания. Это субклиническая или неявная инфекция.

 Абортивная форма. Симптомы в стадии виремии с явлениями общей умеренной инфекции без признаков поражения нервной системы. Имеются симптомы продромального периода, начало острое с лихорадкой, катаральными явлениями в зеве, кашлем. Выражены желудочно-кишечные расстройства: боль в животе, рвота, жидкий стул или запор. Течение при этой форме благоприятное. Выздоровление наступает на 5-6 день. Диагностировать заболевание можно с помощью серологических исследований.

 Менингеальная форма. Развивается она остро. После короткого продромального периода появляются менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность затылочных мышц, повторная рвота, головные боли, общая гиперестезия. Менингорадикулярная форма характеризуется присоединением симптомов натяжения Ласега, Вассермана, Нери, Мацкевича. При обеих формах при люмбальной пункции определяется повышение ликворного давления, жидкость прозрачная, бесцветная. Обнаруживается клеточно-белковая диссоциация со смешанным цитозом. Иногда определяется одновременное увеличение содержания клеток (100-300) и содержания белка (0,66-1,65 г/л). Сахар в ликворе повышается до 0,85-0,9 г/л. Течение менингеальной формы доброкачественное. Параличи не развиваются. Выздоровление и санация ликвора наступает на 2-4 неделе заболевания.

 Паралитическая форма является наиболее тяжелой. Развитию параличей предшествует продромальный и предпаралитический (менингеальный) периоды. В продромальном периоде 1-2 дня наблюдаются головная боль, лихорадка, недомогание, бессонница, желудочно-кишечные расстройства. Затем наступает временное улучшение. Температура снижается на 48 часов. Но затем наблюдается ее второй подъем. При этом головная боль более выраженная, могут быть боли в спине, конечностях, определяются менингеальные симптомы. В ликворе находят вышеописанные изменения. Затем наступает паралитический период. В зависимости от локализации поражения различают спинальную, понтинную и бульбарную формы.

Спинальная форма – самая частая. Она характеризуется развитием вялых атрофических параличей. Развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Возникают периферические параличи ног, несколько реже рук и дыхательной мускулатуры. Параличи асимметричны и неравномерны. Опасна локализация поражения в грудных и верхнешейных сегментах спинного мозга, иннервирующих межреберные мышцы и диафрагму, т.к. возникает нарушение дыхания. Параличи появляются на 2-4 день болезни, а с 10-14 дня наблюдаются первые признаки атрофий. Преимущественно страдают проксимальные отделы конечностей. Выявляется гипотония мышц, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При электродиагностике выявляются частичная, полная реакция перерождения или биоэлектрическое молчание. Электромиография указывает на поражение передних рогов спинного мозга. Выявляются трофические расстройства в костной ткани – остеопороз. В цереброспинальной жидкости изменения такие же, как при менингеальной форме, но сохраняются более стойко. Продолжительность восстановительного периода зависит от обширности поражения нервной системы. Улучшение наступает к концу 1-й недели заболевания. Полного восстановления может не наступить. У детей, заболевших в раннем детстве, в резидуальном периоде паретичная конечность отстает в росте даже при достаточном восстановлении силы и объема активных движений.

Понтинная форма развивается внезапно без выраженного продромального периода и характеризуется параличом мимической мускулатуры, чаще с одной стороны, температура может быть нормальной. Изменения в ликворе непостоянные. Диагноз ставится на основании результатов серологических исследований.

Бульбарная форма протекает тяжело. Четкого продромального периода нет. Развитие очаговых симптомов идет одновременно с появлением гипертермии, головной боли, рвоты. Менингеальные симптомы чаще отсутствуют. Наблюдается провисание мягкого неба, гнусавость голоса, поперхивание при еде. Может наступить паралич гортани. В верхних дыхательных путях скапливается слизь. Дыхательные расстройства связаны: 1) с периферическим параличом дыхательных мышц, 2) поражением дыхательного центра в продолговатом мозге, 3) нарушением глотания и скоплением секрета в ВДП. Течение бульбарной формы тяжелое. Прогноз при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров неблагоприятный.

Помимо вялых параличей при полиомиелите возможно развитие пирамидной симптоматики, обусловленной локализацией процесса в двигательной коре или по ходу кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей. Это так называемая энцефалитическая форма. Развиваются спастические параличи, афазии, эпилептические припадки.

Полиомиелитоподобные заболевания возникают при воздействии вирусов Коксаки А7, ЕСНО 2, ЕСНО 6, ЕСНО 11, вирус паротита, вирус простого герпеса, аденовирус, вирус энцефалита Сент-Луис.

Клиническая картина протекает менингеальными, стволовыми, полирадикулоневритическими проявлениями. Двигательные нарушения затрагивают преимущественно проксимальные отделы конечностей. Парезы носят преходящий характер. Возможны нарушения походки, прихрамывание. Отмечается дряблость, гипотония мышц, выпадение сухожильных рефлексов. При стволовой форме может возникать паралич лицевой мускулатуры. В ликворе при полиомиелитоподобных заболеваниях обнаруживается нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз (50-200 клеток/мкл), белок повышен до 0,49-0,66 г/л.

Диагностика полиомиелита основывается на клинической картине и данных серологических исследований. Дифференциальный диагноз проводится с менингитами другой этиологии. В отличие от поперечного миелита не бывает разгибательных подошвенных рефлексов, нарушений чувствительности, нарушения функции тазовых органов. При синдроме Гийена-Барре в ликворе повышается белок при нормальном клеточном составе.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо создать больному полный покой, т.к. физическая активность в предпаралитический период повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей больным без дыхательных нарушений вводится РНК-аза в/м и сыворотка реконвалесцентов. Люмбальная пункция имеет диагностическое и лечебное значение. Используются анальгетики, витамины, десенсибилизирующие, жаропонижающие и седативные. Допускаются легкие пассивные движения. Антибиотики назначаются для профилактики пневмонии.

После развития параличей необходимо в острой стадии не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов. Больной находится в постели в положении расслабления мышц, а не растягивания. В период выздоровления проводятся интенсивные физические упражнения. В резидуальном периоде при наличии контрактур проводят хирургическое лечение, в частности тенотомия.

При угрозе дыхательной недостаточности проводят ИВЛ.

При бульбарных расстройствах основная задача сводится предотвращению попадания жидкости секрета в гортань и засасывание их при дыхании.

Общие меры предупреждения полиомиелита сводятся в изоляции больного не менее чем на 6 недель. Детей, контактировавших с больным, изолируют на 3 недели.

Специфическая профилактика проводится вакцинами Солка и Сэйбина.

Солк в 1952 году предложил вакцину из убитых формалином вирусов полиомиелита всех трех типов, выращенных на ткани почки. Вакцина вводится парентерально. После вакцинации резко снижается заболеваемость паралитическим полиомиелитом и летальность от него.

Сэйбин в 1957 году приготовил поливалентную живую аттенуированную вакцину, вводимую перорально в виде драже или капель. Она содержит вирусы всех трех штаммов, выращенные в лабораторных условиях и ослабленные до такой степени, что они не вызывают заболевание, но оказывают выраженное иммуногенное действие. Она создает в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта условия, неблагоприятные для размножения там вируса. Использование данной вакцины привело к резкому снижению заболеваемости полиомиелитом.

Неврологические проявления при ВИЧ-инфекции и СПИДе

СПИД – Это инфекция, вызываемая вирусом иммунодефицита человека 1-го (ВИЧ-1), реже 2-го типа (ВИЧ-2). Неврологические нарушения встречаются у 1/2-2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще – в последней.

Причины первичных неврологических осложнений различны: прямое повреждающее действие вируса на ЦНС, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций. Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств.

Первичная ВИЧ-инфекция нервной системы

ВИЧ – это нейротропный и лимфотропный вирус. Его можно выделить из СМЖ и мозга больных. Проникая в нервную систему в ранней стадии заболевания, вирус сохраняется в макрофагах мозга в латентном состоянии. В нейронах или клетках глии вирус обнаруживается редко.

К проявлениям острой ВИЧ-инфекции нервной системы относятся:

 Обратимая ВИЧ-энцефалопатия, проявляющаяся оглушенностью, снижением памяти, и аффективными расстройствами;

 Острый асептический менингит с головной болью, ригидностью затылочных мышц, светобоязнью, артралгиями и редко папулезно-макулезной сыпью;

 Нейропатии отдельных черепных нервов, в том числе VII пары, а также острый восходящий или поперечный миелит.

 У 30% больных развивается СПИД-ассоциированный когнитивно-двигательный комплекс или СПИД-дементный синдром. Он проявляется прогрессирующей деменцией подкоркового типа с нарушением равновесия и слабостью в ногах. Нарушается концентрация внимания и память, наблюдается апатия и заторможенность. У части больных возникает маниакальное состояние или органический психоз. Возможны эпилептические припадки. Часто встречается хватательный рефлекс, тремор, симптом зубчатого колеса, проводниковые расстройства, нарушение тонких движений, миоклонии. На КТ находят атрофию коры, расширение желудочковой системы.

 Может быть рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек, сопровождающееся нейропатией V, VII, VIII пар ЧМН.

 ВИЧ-миелопатия (вакуольная миелопатия) напоминает фуникулярный миелоз при дефиците витамина В12. Характерны спастический нижний парапарез, нарушение глубокой чувствительности при отсутствии болевого синдрома. Иногда присоединяется недержание мочи. Прогрессирует заболевание несколько недель или месяцев. Миелопатии сопутствует деменция.

 Нейропатии часто встречаются при хронической инфекции при СПИДе. Причинами их является повреждение при иммунологических реакциях или повреждение при вторичных инфекциях. Токсические нейропатии при лечении антивирусными препаратами и химиотерапевтическими средствами. Встречаются следующие виды нейропатий:

1. Дистальная симметричная нейропатия.

2. Сенсорная атактическая нейропатия.

3. Синдром Гийена-Барре.

4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия.

5. Множественная нейропатия.

6. Прогрессирующая полирадикулонейропатия (синдром конского хвоста) чаще является осложнением оппортунистической цитомегаловирусной инфекции. Подостро развивается нижний парапарез, могут быть боли в спине и корешковые боли, присоединяются нарушения функций тазовых органов. Возможна анестезия промежности. В ликворе высокий нейтрофильный плеоцитоз (более 500), повышен белок. При обследовании сетчатки можно выявить цитомегаловирусный ретинит.

Ликвор при ВИЧ-инфекции. Выявляется легкий или умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, повышение концентрации белка и снижение уровня глюкозы. Зависимости между выраженностью цитоза и вероятностью выделения ВИЧ из ликвора нет.

Для лечения ВИЧ-инфекции используют препараты:

 Зидовудин ингибирует обратную транскриптазу ретровирусов и активен против ВИЧ-1. Эффективен при ВИЧ-энцефалопатии у детей и деменции у взрослых.

 Диданозин и зальцитабин активны в отношении ВИЧ-1.

Оппортунистические инфекции ЦНС

У больных СПИДом повышен риск поражения ЦНС токсоплазмозом, криптококкозом, туберкулезом, цитомегаловирусом и вирусом varicella-zoster, а также прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии. В то же время не повышен риск острого бактериального менингита и бактериальных абсцессов мозга. Лечение оппортунистических инфекций проводится по общим правилам, однако, применяется более длительная терапия.

 Toxoplasma gondii – наиболее частый оппортунистический возбудитель, поражающий ЦНС при СПИДе. Проявляется токсоплазмоз абсцессами головного мозга или диффузным менингоэнцефалитом. Часты эпилептические припадки. Лечение проводят сульфадиазином и фолинатом кальция;

 Криптококковый менингит обычно подострый. У 20% больных содержание в ликворе клеток, белка и глюкозы остается в норме;

 Повышен риск поражения ЦНС грибами типа Candida albicans, Coccidiodes immitis;

 При опоясывающем лишае всем больным назначают десятидневный курс ацикловира;

 Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия лечится введением цитарабина и интерферона альфа;

Очаговые поражения мозга

Часто у ВИЧ-инфицированных больных подостро развивается диффузная или очаговая неврологическая симптоматика, возможны эпилептические припадки. Проводится дифференциальный диагноз с токсоплазмозом, лимфомой, туберкулемой, грибковым или бактериальным абсцессом, инсультом и метастатической опухолью. Саркома Капоши и бактериальный ангиоматоз редко поражают головной мозг. При множественных очагах с кольцевидной тенью проводится лечение токсоплазмоза. При локализации одиночных очагов в доступных зонах при исключении токсоплазмоза проводят биопсию мозга.

У больных СПИДом повышен риск первичной лимфомы ЦНС и лимфоматоза мозговых оболочек. Применяется хирургическое лечение, лечение высокими дозами кортикостероидов, лучевая терапия и химиотерапия.

Методическое письмо

Нормативные и методические документы:

- Е.П. Деконенко - Руководителем клинического отдела ГУ ИПиВЭ им. М.П. Чумакова РАМН, председателем комиссии по диагностике полиомиелита и ОВП, доктором медицинских наук, профессором;

- В.П.Грачевым - Главным научным сотрудником ГУ ИПиВЭ им. М.П. Чумакова РАМН, доктором биологических наук, профессором ;

- Шакаряном А.К. - Научным сотрудником клинического отдела ГУ ИПиВЭ им. М.П. Чумакова РАМН,

- Чернявской О.П. - Заведующей отделом обеспечения эпидемиологического надзора ФГУЗ ФЦГиЭ Роспотребнадзора,

- Морозовой Н.С. - Заведующей отделением кишечных инфекций ФГУЗ ФЦГиЭ Роспотребнадзора,

- Петиной В.С. - Заместителем начальника отдела эпидемиологического надзора Управления Роспотребнадзора по г. Москве.

Общие сведения об остром полиомиелите

Острый полиомиелит относится к инфекционным заболеваниям вирусной этиологии и характеризуется разнообразием клинических форм - от абортивных до паралитических. Паралитические формы возникают при поражении вирусом серого вещества, расположенного в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепно-мозговых нервов. Клинически это выражается развитием вялых или периферических парезов и параличей. Наиболее часто острый полиомиелит возникает в результате инфицирования одним из трёх типов вируса полиомиелита.

Резервуаром и источником возбудителя является человек, больной или носитель. Полиовирус появляется в отделяемом носоглотки через 36 ч., а в испражнениях 72 ч. после заражения и продолжает обнаруживаться в носоглотке в течение одной, а в испражнениях - в течении 3-6 нед. Наибольшее выделение вируса происходит в течение первой недели заболевания.

Механизм передачи возбудителя фекально-оральный, пути передачи -водный, пищевой и бытовой. Важное значение имеет и аспирационный механизм с воздушно-капельным и воздушно-пылевым путями передачи.

Естественная восприимчивость людей высокая, однако клинически выраженная инфекция встречается гораздо реже носительства: на один манифестный случай приходится от 100 до 1000 случаев бессимптомного носительства полиовируса. Поэтому, с точки зрения эпидемиологической значимости, случаи бессимптомного носительства или бессимптомной инфекции представляют большую опасность.

Постинфекционный иммунитет типоспецифический пожизненный.

Основные эпидемиологические признаки.

В довакцинальный период распространение заболевания носило повсеместный и выраженный эпидемический характер. В условиях умеренного климата наблюдалась летне-осенняя сезонность.

Поствакцинальный период характеризуется резким снижением заболеваемости. Заболевание регистрируется в основном у детей, не привитых против полиомиелита или привитых с нарушением календаря профилактических прививок.

Длительность инкубационного периода при остром полиомиелите колеблется от 4 до 30 дней. Наиболее часто этот период длится от 6 до 21 дня. Первичное размножение и накопление вируса происходит в глотке и кишечнике. В последующем, вирус попадает в лимфатическую систему и затем в кровь. Следующим за вирусемией этапом развития болезни является проникновение вируса в центральную нервную систему. Это происходит через эндотелий мелких сосудов или по перефирическим нервам.

Типичным для острого полиомиелита является поражение вирусом крупных двигательных клеток - мотонейронов, расположенных в сером веществе передних рогов спинного мозга и ядрах двигательных черепно-мозговых нервов в стволе головного мозга. Частичное повреждение мотонейронов или полная гибель их приводит к развитию вялых парезов или парличей мышц лица, туловища, конечностей. Воспалительный процесс по типу серозного менингита развивается и в оболочках мозга. Мозаичность поражения нервных клеток находит своё клиническое отражение в ассиметричном беспорядочном распределении парезов и относится к типичным признакам острого полиомиелита.

Улучшение санитарно-гигиенических условий способствует ограничению распространения полиовируса, однако единственным специфическим средством предупреждения паралитического полиомиелита остается иммунизация живой оральной полиомиелитной вакциной (ОПВ) из аттенуированных штаммов Сэбина или инактивированной полиомиелитной вакциной (ИПВ). Вакцинация проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок.

Клиническая картина непаралитических форм острого полиомиелита

Инапарантная форма протекает как вирусоносительство и не сопровождается клиническими симптомами. Диагностика осуществляется только по данным вирусологического обследования.

Абортивная форма (малая болезнь) характеризуется следующими симптомами: умеренная лихорадка, интоксикация, головная боль, иногда незначительные катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, разлитые неинтенсивные боли в животе, дисфункция кишечника. Признаки поражения нервной системы отсутствуют.

Менингиальная форма протекает с синдромом серозного менингита. Ликвор сохраняет прозрачность, давление обычно повышено. Количество клеток в ликворе увеличивается от нескольких десятков до 200-300 в 1 см 3 . Белок в ликворе сохраняется нормальным или умеренно повышается, что особенно характерно для случаев с болевым синдромом.

Клинические формы острого паралитического полиомиелита

УТВЕРЖДАЮ
Первый заместитель
Министра здравоохранения
Российской Федерации
Г.Г.ОНИЩЕНКО
15 декабря 1997 г.
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
ОСТРОГО ПОЛИОМИЕЛИТА
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
Разработаны Институтом полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М.П. Чумакова РАМН (академик РАМН Дроздов С.Г., д.м.н. Лещинская Е.В., к.м.н. Латышева И.Н., к.м.н. Мартыненко И.Н.)
ВВЕДЕНИЕ
Острый полиомиелит относится к инфекционным заболеваниям вирусной этиологии и характеризуется разнообразием клинических форм - от абортивных до паралитических. Паралитические формы возникают при поражении вирусом серого вещества, расположенного в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепно - мозговых нервов. Клинически это выражается развитием вялых или периферических парезов и параличей. Наиболее часто острый полиомиелит возникает в результате инфицирования одним из трех типов вируса полиомиелита. Однако синдром поражения передних рогов может быть вызван и другими вирусами, в частности вирусами Коксаки и Эхо. Клинически эти случаи сходны с острым полиомиелитом, вызванным вирусами полиомиелита и в течение ряда лет их называли "полиомиелитоподобные заболевания". В "Международной Классификации Болезней" в выпуске X за 1995 год (МКБ X, 1995) все эти заболевания, исходя из топического принципа (поражение передних рогов), фигурируют под общим названием "острый полиомиелит".
Этот диагноз в каждом отдельном случае дополняется сведениями об этиологии заболевания. Ниже мы приводим выдержку из этой классификации.
А.80. Острый полиомиелит.
А.80.0. Острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной.
А.80.1. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным вирусом полиомиелита (I, II или III тип).
А.80.2. Острый паралитический полиомиелит, вызванный диким местным (эндемичным) вирусом полиомиелита (I, II или III тип).
А.80.3. Острый паралитический полиомиелит другой и неуточненной этиологии.
А.80.4. Острый непаралитический полиомиелит.
Настоящие Методические указания посвящены острому полиомиелиту, вызванному одним из трех типов вируса полиомиелита. В разделе дифференциальной диагностики кратко изложены сведения о синдроме острого полиомиелита, вызванного другими вирусами, т.е. о заболеваниях, ранее называемых полиомиелитоподобными заболеваниями.
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПОЛИОМИЕЛИТА,
ВЫЗВАННОГО ВИРУСОМ ПОЛИОМИЕЛИТА I, II ИЛИ III ТИПА
Инкубационный период
Длительность инкубационного периода при остром полиомиелите колеблется от 4 до 30 дней. Наиболее часто этот период длится от 6 до 21 дня. Предполагается, что в последние дни инкубации и первые дни заболевания больные наиболее заразны.
Патогенез и патоморфология
Первичное размножение и накопление вируса происходит в глотке и кишечнике. В последующем вирус попадает в лимфатическую систему и затем в кровь. Вирусемия способствует диссеминации вируса и размножению его во многих органах и тканях: лимфатических узлах, селезенке, печени, легких, сердечной мышце и, особенно, коричневом жире, который представляет своеобразное депо накопления вируса. Эти данные получены на лабораторных животных в условиях экспериментальной инфекции. Клинически у больных специфического поражения этих органов обычно не наблюдается.
Следующим за вирусемией этапом развития болезни является проникновение вируса в центральную нервную систему. Это происходит через эндотелий мелких сосудов или по периферическим нервам. В течение 1-2 дней титр вируса в ЦНС нарастает, а затем начинает быстро падать и вскоре вирус полностью исчезает. Причина столь быстрого удаления вируса из нервной системы не совсем ясна.
Кроме гуморальных факторов имеет значение местный тканевой иммунитет. Высказывается также гипотеза о выработке пока неизвестных ингибиторов, способных тормозить размножение вируса. Быстрое исчезновение вируса из ЦНС объясняет редкость выделения вируса из ликвора и из мозга у умерших больных.
Типичным для острого полиомиелита является поражение вирусом крупных двигательных клеток, мотонейронов, расположенных в сером веществе передних рогов спинного мозга и ядрах двигательных черепно - мозговых нервов в стволе головного мозга. Частичное повреждение мотонейронов или полная гибель их приводит к развитию вялых парезов или параличей мышц лица, туловища, конечностей. Воспалительный процесс по типу серозного менингита развивается и в оболочках мозга. На вскрытии спинной мозг выглядит отечным, граница между серым и белым веществом смазана, в тяжелых случаях на поперечном разрезе отмечается западение серого вещества. Микроскопически двигательные клетки представляются набухшими, с измененной формой или полностью распавшимися. Наряду с этим могут быть и сохранные нейроны. Эта мозаичность поражения нервных клеток находит свое клиническое отражение в асимметричном беспорядочном распределении парезов и относится к типичным признакам острого полиомиелита. Наиболее ранние изменения в пораженных клетках выражаются распадом тигроида, затем исчезают внутриклеточные фибриллы, развивается кариоцитолиз в ядре, наконец, распадается на глыбки и исчезает ядрышко. Последнее является признаком необратимого характера изменений в клетке. На месте погибших нервных клеток образуются нейронофагические узелки. В последующем здесь происходит разрастание глиозной ткани. Дистрофические и некробиотические изменения сочетаются с воспалительной реакцией в виде периваскулярных инфильтратов, как в веществе мозга, так и в оболочках.
Клинические формы острого полиомиелита
Описанное выше распространение вируса в организме человека может закончиться на любом этапе, с чем и связано развитие той или иной клинической формы полиомиелита. Ниже приводится классификация этих форм, основанная на патогенезе заболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ПОЛИОМИЕЛИТА
---------------------------------T-------------------------------¬
¦ Клиническая форма ¦ Стадия развития вируса ¦
+--------------------------------+-------------------------------+
¦1. Инаппарантная, без каких-либо¦Размножение вируса в кишечнике ¦
¦клинических проявлений ¦ ¦
¦(вирусоносительство) ¦ ¦
¦2. Абортивная ¦Вирусемия ¦
¦3. Менингеальная (серозный ¦Проникновение в ЦНС с ¦
¦менингит) ¦воспалительной реакцией ¦
¦ ¦оболочек мозга. ¦
¦ ¦Не исключается субклиническое ¦
¦ ¦поражение мотонейронов ¦
¦4. Паралитическая ¦Проникновение в ЦНС с ¦
¦ ¦поражением мотонейронов в сером¦
¦ ¦веществе ствола головного мозга¦
¦ ¦и спинном мозге ¦
L--------------------------------+--------------------------------
В зависимости от уровня поражения паралитический полиомиелит делится в свою очередь на несколько форм:
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОСТРОГО ПАРАЛИТИЧЕСКОГО ПОЛИОМИЕЛИТА
--------------------T--------------------------------------------¬
¦ Клиническая форма ¦ Уровень поражения ЦНС ¦
+-------------------+--------------------------------------------+
¦1. Спинальная ¦Шейный, грудной, поясничный отделы ¦
¦ ¦спинного мозга ¦
¦2. Бульбарная ¦Ядра двигательных нервов, расположенные в ¦
¦ ¦стволе мозга (III, IV, VI, VII, IX, X, XI, ¦
¦ ¦XII пары) ¦
¦3. Понтинная ¦Изолированное поражение ядра лицевого нерва ¦
¦ ¦(VII пара) в области Варолиева моста ¦
¦4. Смешанные формы ¦Поражение ядер черепно-мозговых нервов и ¦
¦(бульбо-спинальная,¦спинного мозга ¦
¦понто-спинальная) ¦ ¦
L-------------------+---------------------------------------------
В литературе имеются описания так называемой полирадикулоневритической формы полиомиелита. Однако многочисленные клинико - вирусологические исследования позволили четко отдифференцировать полирадикулонейропатию от полиомиелита и исключить эту форму из классификации. Исключена из классификации полиомиелита также атактическая и энцефалитическая формы, выделяемые ранее некоторыми авторами. Официальной регистрации подлежат только паралитические формы острого полиомиелита, хотя в количественном отношении они составляют меньшинство и соотносятся с непаралитическим полиомиелитом, как 1:200 и больше.
Клиническая картина непаралитических форм
острого полиомиелита
Инаппарантная форма протекает как вирусоносительство и не сопровождается какими - либо клиническими симптомами. Диагностика осуществляется только по данным вирусологического обследования.
Абортивная форма (малая болезнь) характеризуется общеинфекционными симптомами без признаков поражения нервной системы: умеренная лихорадка, интоксикация, небольшая головная боль, иногда незначительные катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, разлитые неинтенсивные боли в животе, дисфункция кишечника.
Клиническая диагностика абортивной формы затруднительна. Ее можно лишь подозревать на основании эпидемиологических данных (контакт с больным). Окончательный диагноз ставится по данным лабораторного обследования больного. Абортивная форма имеет доброкачественное течение и заканчивается выздоровлением в течение 3-7 дней.
Менингеальная форма протекает с синдромом серозного менингита. Заболевание начинается остро и может иметь одно или двухволновое течение. При одноволновом течении сильная головная боль, повторная рвота и менингеальные явления на фоне высокой температуры появляются в самом начале болезни на 1-3 день. При двухволновом течении, первая волна протекает без признаков поражения оболочек, повторяя симптоматику абортивной формы полиомиелита. Через 1-5 дней нормальной температуры развивается вторая волна болезни с картиной серозного менингита. В отличие от серозных менингитов другой этиологии, при менингеальной форме полиомиелита больные часто жалуются на боли в конечностях, в шее и спине. Кроме менингеальных явлений, которые могут быть выражены в разной степени, иногда очень легко, при осмотре выявляются положительные симптомы натяжения и боль при пальпации по ходу нервных стволов. Часто (примерно у 1/2 больных) выражен горизонтальный нистагм. Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное и заканчивается выздоровлением в течение 3-4 недель.
Диагноз серозного менингита подтверждается при исследовании ликвора, при этом надо иметь ввиду, что воспалительные изменения в спинномозговой жидкости отстают от клинических проявлений болезни и могут появиться лишь к 4-5 дню болезни. Ликвор сохраняет прозрачность, давление обычно повышено. Количество клеток в ликворе увеличивается от нескольких десятков до 200-300 в 1 куб. см. Клеточный состав плеоцитоза зависит от периода болезни, в первые 2-3 дня могут преобладать нейтрофилы, но в более поздние сроки плеоцитоз всегда носит лимфоцитарный характер. Белок в ликворе сохраняется нормальным или умеренно повышается, что особенно характерно для случаев с болевым синдромом. Уровень сахара нормальный или имеет тенденцию к повышению. Характерных изменений периферической крови нет. Может отмечаться небольшой лейкоцитоз.
Клиника паралитических форм острого полиомиелита
Течение паралитических форм острого полиомиелита делится на 4 периода: препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный.
Препаралитический период длится от начала болезни до появления первых признаков поражения двигательной сферы и занимает от нескольких часов до 2-3, реже 5-6 дней. В части случаев заболевание может иметь двухволновое течение, и тогда в конце 1 волны температура снижается до нормальных или субфебрильных цифр, но через несколько часов или 1-2 дня лихорадочная реакция появляется вновь. Препаралитический период может и полностью отсутствовать и тогда заболевание начинается сразу с появления вялых парезов и параличей ("утренний паралич").
Паралитический период болезни длится от момента появления парезов и параличей и в течение времени их стабилизации. Он заканчивается при первых признаках начинающегося восстановления нарушенных функций. Особенностью острого полиомиелита является краткость периода нарастания параличей, что связано с быстрым исчезновением вируса из нервной системы. Это нарастание длится от нескольких часов до 2-3 дней, но не дольше. На 2-3 неделях болезни, а иногда и раньше появляются первые движения, сначала в легко пораженных мышцах.
Восстановительный период острого полиомиелита продолжается 6 месяцев - 1 год. В течение этого времени происходит постепенное, сначала довольно активное, а затем более медленное восстановление нарушенных двигательных функций. Тяжело пораженные мышцы дают лишь частичное восстановление или остаются полностью парализованными на протяжении всей жизни пациента. Эти стойкие парезы и параличи, не имеющие тенденции к восстановлению, характеризуются как остаточные явления после перенесенного острого полиомиелита или резидуальный период заболевания.
Спинальная форма острого полиомиелита. Спинальная форма является самой распространенной формой паралитического полиомиелита. В довакцинальный период на фоне эпидемического характера заболеваемости эта форма составляла, по данным разных авторов, 46-54% от общего числа заболевших паралитическим полиомиелитом. На фоне массовой вакцинации и спорадической заболеваемости это число увеличилось до 95% (данные Клинического отделения Института полиомиелита и вирусных энцефалитов им. М.П. Чумакова РАМН).
Препаралитический период. Заболевание начинается остро, с повышенной температурой и общей интоксикацией. Иногда бывают небольшие катаральные явления, разжиженный стул. Дети вялы, капризны, теряют аппетит, плохо спят. На 2-3 день, а иногда уже к концу первых суток болезни, появляются головные боли, рвота, боли в конечностях, шее, спине. При осмотре обнаруживаются менингеальные знаки и положительные симптомы натяжения нервных стволов (симптомы Нери, Лассега, Вассермана). При попытке посадить ребенка в кровати с вытянутыми ногами он плачет, пытается согнуть ноги в коленях, опирается руками о кровать ("симптом треножника"). Болевая реакция отмечается и при высаживании ребенка на горшок ("симптом горшка"). В дальнейшем этот менинго - радикулярный синдром сохраняется довольно длительно