Сифилитическая аневризма аорты что это такое

В статье приводятся данные о кардиоваскулярном сифилисе, специфическом поражении аорты, коронарных артерий, миокарда, возникающем вследствие развития инфекционно-аллергического процесса на любой стадии сифилиса. Подробно рассматриваются клинические и диаг

The article presents information on cardiovascular syphilis, specific lesions of aorta, coronary arteries, myocardium, caused by the development of infectious-allergic process at any stage of syphilis. The clinical and diagnostic characteristics of late cardiovascular syphilis were discussed in detail. The article presents recommended treatment of late visceral syphilis.

Кардиоваскулярный сифилис — это специфическое поражение аорты, коронарных артерий, миокарда, возникающее вследствие развития инфекционно-аллергического процесса на любой стадии сифилиса, выражается либо в образовании гумм или в развитии хронического межуточного миокардита, либо в сочетании. По данным российских авторов клинические проявления позднего сифилиса на современном этапе чаще всего представлены поражением нервной (62%) и сердечно-сосудистой систем (35,5%). Причем клиническая симптоматика может развиться через 5–10 лет, а иногда намного позднее после заражения. Частота перехода колеблется в широких пределах (20–40%) и зависит от многих условий. Основными причинами являются неадекватность лечения в начальных стадиях, пониженная сопротивляемость организма, наличие травм и очагов хронической инфекции, тяжелые сопутствующие заболевания, алкоголизм и другие факторы. Субстратом является персистирующая инфекция с появлением специфических гранулем. Они представляют собой скопление клеток в различных тканях организма в виде бугорков и/или мелких и крупных узлов — гумм. Процесс может длиться десятилетиями, иногда до конца жизни. Течение обычно волнообразное, рецидивы перемежаются различной длительности, иногда многолетними латентными периодами. В силу этого различают активную (манифестную) и латентную (скрытую) стадии позднего периода сифилитической инфекции [1, 5, 8–14].

В активной стадии наблюдается рецидив специфического гранулематозного воспаления с образованием в различных органах и тканях сифилидов. Специфические элементы в этот период малозаразны, так как в них находится очень малое количество трепонем. Латентная стадия характеризуется наличием остаточных изменений в результате рубцевания и кальцификации со структурными или функциональными изменениями пораженных органов и тканей. В 90% случаев страдают сердце, сосуды, печень и легкие, в остальных случаях поражаются другие органы и системы [2, 4, 6, 9, 16, 17]. Изменения внутренних органов чаще всего обусловлены характерными для сифилитической инфекции эндо-, мезо- и периваскулитами, нередко — с облитерацией пораженных сосудов [19–22].

Кардиоваскулярный поздний сифилис I98.0* чаще всего характеризуется поражением аорты. Г. Ф. Ланг (1957) считал, что у большей части (80–90%) перенесших сифилис имеются более или менее выраженные клинические изменения аорты. Такая высокая частота специфической сердечно-сосудистой патологии не находит подтверждения в современной статистике. Согласно отечественным и зарубежным данным поражение сердечно-сосудистой системы выявляется у 10–30% больных сифилисом и составляяет 80% среди всей висцеральной сифилитической патологии, занимая второе место после поражения нервной системы при поздних формах сифилиса [1, 4, 9, 12–14]. Здесь следует рассматривать поражения миокарда (сифилитический миокардит) и поражение аорты (сифилитический аортит), которое чаще всего бывает неосложненным, но может сопровождаться сужением устьев коронарных артерий, недостаточностью аортальных клапанов или аневризмой аорты.

Специфический аортит развивается чаще у лиц мужского пола с давностью заболевания более 10 лет. Особенностью воспаления при позднем сифилисе является преимущественное поражение восходящего отдела дуги аорты с локализацией в средней ее оболочке. Исход патологического процесса зависит от степени аллергической реактивности тканей аорты и соответственно — интенсивности специфического воспаления. При гиперэргии могут происходить некротические деструктивные изменения вплоть до полного разрушения стенки аорты с ее разрывом и летальным исходом. При низкой активности воспаления процесс заканчивается фиброзным перерождением и кальцификацией, четко регистрируемой при рентгеновских методах обследования. Такой исход более благоприятен в отношении трудового и жизненного прогноза. Но иногда этот процесс сопровождается разрушением эластических структур, при которых создаются условия для образования аневризмы. Сочетание сифилитического аортита с симптомами нейросифилиса (при патологическом или нормальном ликворе) отмечается в 22–26%, а с асимптомным сифилитическим менингитом — в 56% случаев [18, 19].

При сифилитическом аортите стеноз устьев венечных артерий регистрируется в 8–35%, а частота недостаточности аортальных клапанов — в 20–50% всех случаев. Патологический процесс от восходящей части аорты нередко распространяется к сердцу, постепенно вовлекая аортальное кольцо и клапаны, устья коронарных артерий, которые сужаются, обусловливая указанные осложнения аортита. Специфические изменения в отличие от атеросклероза никогда не распространяются по ходу коронарных сосудов, а ограничиваются их начальными участками. Аортальные клапаны сморщиваются, их створки укорачиваются, вследствие чего формируется органическая клапанная недостаточность. В некоторых случаях появляется относительная недостаточность из-за расширения аорты и растяжения аортального кольца. Сужение устьев венечных артерий может приводить к нарушению венечного кровообращения, что является причиной трансмуральных инфарктов миокарда у этих больных.

• пульсирующие участки грудной клетки (чаще в области рукоятки грудины и вправо от нее);
• перкуторное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны, разница в пульсе (меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы);
• иногда своеобразный дующий систолический шум (при заполнении аневризмы тромботическими массами шум ослабевает или даже исчезает);
• симптомы сдавления соседних органов и тканей (верхняя полая вена, трахея, бронхи, пищевод, нервные стволы, корешки спинного мозга и др.) и разрушение ребер, грудины, позвонков.

Кроме сдавления жизненно важных органов, при одной или нескольких аневризмах аорты возможен их прорыв в трахею, бронхи, легкое, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда, как правило, с быстрым смертельным исходом. Разрыву аневризмы, которому может предшествовать резкая боль, способствует большая физическая нагрузка, а иногда специфическая терапия обычными дозами антибиотиков без предварительной и длительной подготовки препаратами йода. Наибольшее диагностическое значение имеют данные рентгенологического исследования. При рентгеноскопии определяются расширение и отчетливая пульсация сосудистой тени, неотделимость выбухающей тени от аорты в различных проекциях. При рентгенографии выявляют резко очерченные и ровные края сосудистой тени, иногда линейные обызвествления по контуру аневризматического мешка.

Поражение миокарда, сифилитический миокардит может возникнуть как самостоятельное проявление висцерального сифилиса или как осложнение аортита. В позднем периоде сифилиса миокардиты регистрируются относительно редко и проявляются либо в образовании гумм, либо — в хроническом межуточном миокардите, часто называемом гуммозным, возможно их сочетание. От локализации гуммы сердца зависит клиника заболевания. Однако маленькие гуммы могут оставаться бессимптомными. Жалобы: одышка, общая слабость, утомляемость, иногда боли в области сердца и другие симптомы, которые не являются специфическими и затрудняют свое­временную диагностику заболевания. Объктивная симптоматика: синюшность кожных покровов (особенно конечностей), расширение границ сердца, глухость I тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушение ритма. На ЭКГ могут быть выявлены снижение вольтажа зубцов, локальные или диффузные нарушения процессов реполяризации, различные нарушения ритма и проводимости. Иногда гуммозный миокардит проявляется полной атриовентрикулярной блокадой сердца с синдромом Адамса–Стокса–Морганьи вследствие специфического поражения пучка Гиса. Баллисто- и поликардиография помогают выявлению нарушений сократительной функции миокарда и внутрисердечной гемодинамики. Исходом гуммозного миокардита является кардиосклероз или образование аневризмы сердца с последующим ее разрывом, но аневризма сердца возникает крайне редко. Указанные явления приводят иногда к неожиданной смерти больного. Сифилитический гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями, что отличает его от других форм висцерального сифилиса. Он хорошо поддается специфической терапии, которая приводит к исчезновению жалоб и сердечно-сосудистых нарушений (сердечная недостаточность разной степени). Значительно помогают диагностике сочетание гуммы с аортитом, специфическим поражением нервной системы и указания в анамнезе на перенесенный сифилис. Очень важное диагностическое значение имеют результаты пробного противосифилитического лечения.

Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко и в основном диагностируются на вскрытии. По старым статистическим данным, 5–10% случаев порока сердца были обусловлены сифилитическим эндокардитом.

Кроме аорты и венечных артерий при третичном сифилисе могут поражаться мелкие и магистральные артерии верхних и нижних конечностей, головного мозга, печени, легких и многих других органов, вызывая нарушение их функций. При этом в них также образуются единичные или множественные сифиломы (с распадом или без) или диффузное специфическое воспаление с последующим фиброзом и исходом в склероз, нередко с явлениями облитерации их просвета.

Поздние поражения внутренних органов могут быть и проявлением спинной сухотки (прогрессивная локомоторная атаксия), которая развивается обычно через 15–20 лет после заражения сифилисом (не ранее чем через 5 лет). К симптомам, часто встречающимся в раннем периоде спинной сухотки, принадлежат приступы невралгических болей в разных внутренних органах — табические кризы, вызванные поражением симпатической нервной системы, как ганглиев, так и нервов — ганглионевриты. Раздражение симпатических волокон при поражении соответствующих корешков вызывает ряд разнообразных кризов в зависимости от локализации процесса [2, 3, 7, 8, 15]. Сердечные кризы в форме болей в области сердца несколько напоминают приступ стенокардии. Сердечные кризы обнаруживаются обычно при высокой локализации табического процесса в спинном мозгу (шейный и грудной отделы) и сочетаются с выраженными стреляющими болями, главным образом в верхних конечностях, анестезиями и т. д. Частое отсутствие в таких случаях расширения сердца говорит против истинной ишемии. Конечно, надо иметь в виду возможную комбинацию настоящей стенокардии и спинной сухотки.

Наступающее приступами изменение кровяного давления в виде падения или повышения называют сосудистым кризом. В первом случае имеется расширение сосудов, во втором — сужение.

Верификация сифилитического поражения сердечно-сосудистой системы складывается из анамнеза, клинической картины, лабораторного и параклинического обследования. Для уточнения диагноза иногда проводят пробное лечение. При этом следует помнить о возможности одновременного сосуществования сифилиса, туберкулеза, опухоли и т. д. у одного и того же больного [1, 4, 7, 9, 11, 22].

Для подтверждения диагноза висцерального сифилиса используют сочетание одного нетрепонемного теста (РМП, РПР и т. д.) с двумя неродственными трепонемными (ИФА или РИФ и РПГА или ИХА). Для выявления поражений внутренних органов при сифилисе используют обычные клинические лабораторные исследования крови, мочи, биохимические анализы, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и т. д. В диагностике кардиоваскулярного сифилиса целесообразно применять такие параклинические методы, как ЭКГ, баллисто- и поликардиография, ЭХО-кардиография, из которых наиболее привлекательным нам представляется последний: он позволяет выявить диффузное или очаговое уплотнение стенок аорты и/или аортальных клапанов на ранних сроках заболевания.

У всех больных висцеральным сифилисом необходимо исследовать ликвор.

В целях профилактики массивной деструкции поздних сифилидов, которая может иметь калечащие последствия, лечение начинается с подготовительного курса:

• тетрациклин или эритромицин по 0,5 г, 4 в сутки, 2 недели.

Далее проводится пенициллинотерапия по одной из предложенных методик:

• 1-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 28 дней, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 14 дней;

• 1-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 42 дня, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 14 дней.

После окончания лечения пациентов необходимо обследовать с использованием полуколичественного нетрепонемного теста. Показателем успешного лечения сифилиса является четырехкратное или более снижение титра антител в течение года после завершения лечения. При клинико-серологическом контроле необходимо использовать тот же тест, который был использован вначале.

Литература

Г. И. Мавлютова, кандидат медицинских наук
Л. А. Юсупова 1 , доктор медицинских наук, профессор
Е. И. Юнусова, кандидат медицинских наук
З. Ш. Гараева, кандидат медицинских наук

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Современное состояние проблемы позднего кардиоваскулярного сифилиса/ Г. И. Мавлютова, Л. А. Юсупова, Е. И. Юнусова, З. Ш. Гараева.

Для цитирования: Лечащий врач №11/2017; Номера страниц в выпуске: 26-31
Теги: инфекция, сердце, артерии, миокард

О том, что сифилис – болезнь коварная и способная поражать все внутренние органы и системы, знают, вероятно все. Согласно данных статистики, в 36% случаев, сифилис поражает именно сердечно-сосудистую систему, вызывая развитие таких патологий, как:

• сифилитический миокардит;
• сужение устья коронарных артерий;
• сифилитический аортит;
• недостаточность аортального клапана.

Одним из самых частых, тяжелых и сложно диагностируемых осложнений сифилитического аортита, является аневризма аорты. В процентном соотношении такая патология встречается в 45-60% от всех случаев сифилитического аортита. Локализуется аневризма, чаще всего в восходящей части или дуге грудной аорты и выявляется случайно, при комплексном обследовании или развитии внутреннего кровотечения.

Клиническая картина болезни зависит размера, локализации аневризмы, направления ее роста и наличия других поражений сосуда и часто принимается за симптомы сердечной недостаточности.

Стоимость услуг

Наименование услуги	Цена, руб.
Прием кардиолога первичный	2100
Прием кардиолога повторный	2100
Консультация врача кардиолога, кандидата медицинских наук	2400
Консультация кардиолога, доктора медицинских наук, профессора	5000
Электрокардиограмма (ЭКГ) с расшифровкой	1150
Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру	4100
Эхокардиография + ЦДК (цветное допплеровское картирование)	4400
Эхокардиография + ЦДК с медикаментозной нагрузкой	4650
Общий анализ крови (11 показателей+лейкоцитарная формула+СОЭ)	990
Общеклинический анализ мочи (10 показателей +микроскопия мазка)	480
Биохимический анализ крови (25 показателей)	5100
Забор крови из вены	360

Врачи

Лечение сифилитической аневризмы аорты в ОН КЛИНИК

Консервативная терапия при данном заболевании не дает никакого результата. Аневризма аорты – это возникновение в каком-либо месте сосуда участка растяжения, похожего на мешок. Стенки сосуда в месте локализации аневризмы постепенно начинают расслаиваться, что приводит к разрыву сосуда, массированному кровотечению и летальному исходу.

Единственное эффективное лечение сифилитической аневризмы – хирургическое, которое заключается в исключении аневризмы из кровообращения с помощью иссечения ее иссечения и восстановления поврежденного участка эндопротезом или установкой стенд-графта. Метод и технику хирургического вмешательства врач подбирает индивидуально, в зависимости от особенностей клинического случая.

Подготовка к операции

Кардиологическое отделение ОН КЛИНИК имеет все необходимое лабораторно-диагностическое оборудование, поэтому подготовка к операции займет минимум времени. Сдать все необходимые анализы и получить консультации нужных специалистов можно всего за один день.

Показания и противопоказания

Поскольку сифилитическая аневризма аорты чревата такими тяжелыми осложнениями, как развитие пороков аортальных клапанов, сердечная недостаточность и разрыв аорты, показанием к хирургическому лечению, является само наличие данной патологии. Неотложным показанием к операции является расслаивание аневризмы.

Сифилитическая аневризма аорты – лечить, нельзя игнорировать

Аневризма сама не проходит, как бы благотворно не влияли на сосудистую систему различные настойки, травы и лекарственные вещества, избавиться от поврежденного, растянутого и склонного к расслоению участка аорты, можно только хирургическим путем. Оперативное лечение сифилитической аневризмы аорты, всегда сопровождается специфической антибактериальной терапией.

Преимущества лечения сифилитической аневризмы в ОН КЛИНИК

Специалистами кардиологического центра ОН КЛИНИК накоплен огромный практический опыт хирургического лечения аневризм аорты, что позволяет нам гарантировать максимальный результат. Мощная лечебно-диагностическая база дает возможность в самый короткий срок провести весь спектр необходимых кардиологических исследований и поставить единственно верный диагноз.

Наличие всех узких специалистов, собственная современная лаборатория, оснащенные прогрессивным оборудованием операционные и стационар с комфортабельными палатами, где есть все необходимое для быстрого восстановления, позволяют решить проблему максимально быстро и с наименьшим дискомфортом для пациента.

Видео с участием врачей

Соколова С.В., терапевт. Кардиология в ОН КЛИНИК: как снизить риск наступления инфаркта.

Все видеоролики с участием врачей смотрите здесь.

Сифилитический аортит - инфекционное воспаление стенок аорты специфической этиологии (вызванное бледной трепонемой). Вследствие сифилитического аортита может сформироваться аневризма аорты.

Патогенез. Специфический воспалительный процесс может охватывать всю стенку аорты (панаортит) или отдельные её слои (эндоаортит, мезаортит, периаортит), приводя к расширению её просвета и формированию недостаточности аортального клапана при поражении восходящего отдела аорты. Возбудитель попадает в стенку аорты гематогенным или лимфогенным путём. Как следствие инвазии спирохет развивается облитерирующий эндартериит vasa vasorum (особенно в адвентиции). Характерное разрушение коллагеновых и эластических волокон с заменой эластической и мышечной ткани средней оболочки рубцовой соединительной тканью может привести к развитию аневризмы аорты. В последующем возможно образование в стенке аорты кальцинатов.

В результате специфического процесса может возникнуть гнойная, некротическая или гранулематозная форма аортита.

При поражении дуги аорты возможно вовлечение в воспалительный процесс отходящих от неё артерий с развитием соответствующей клиники (ишемия мозга, миокарда, кишечника, нарушения зрения).

Симптомы и диагностика

Симптомы аортита могут отсутствовать длительное время.

Жалобы при поражении аорты могут отсутствовать. Иногда наблюдается аорталгия, вызванная поражением парааортальных нервных сплетений. Отличительными её признаками считаются:

нечёткая связь с физической нагрузкой;

отсутствие или слабый эффект от нитроглицерина;

отсутствие чёткой иррадиации боли;

её большая длительность (до нескольких часов).

Больных сифилитическим аортитом нередко беспокоят одышка, сердцебиение, а также коклюшеподрбный кашель, причина которых неясна. При поражении венечных артерий возникает стенокардия. При поражении нижней части грудной аорты появляется боли в надчревной области (во время еды). При поражении брюшной аорты имеются симптомы нарушения кровотока в сосудах органов пищеварения (например, "брюшная жаба"). При вовлечении в воспалительный процесс почечных артерий развивается артериальная гипертензия.

Осмотр При осмотре можно выявить внешние проявления сифилиса. Признаки, характерные для недостаточности аортального клапана, обычно выражены слабо.

Аускультация сердца Характерным аускультативным признаком сифилитического аортита восходящей части считается акцент II тона над аортой. Может выслушиваться систолический шум над аортой, связанный с её расширением. При клапанной недостаточности выслушивается диастолический шум во II межреберье справа от грудины.

ЭКГ Изменения нехарактерны. Возможны признаки гипертрофии миокарда левого желудочка в результате выраженной недостаточности аортального клапана.

УЗИ Определяется расширение аорты. При поражении аортального клапана определяется его недостаточность с помощью допплеровского метода.

Рентгенологическое исследование расширение аорты, кальцинаты в её стенке.

Серологическая диагностика специфические AT.

Дифференциальная диагностика: атеросклеротическое поражение, ревматизм и ИБС. Основным дифференциально-диагностическим критерием сифилитического аортита являются положительные серологические реакции.

ОСЛОЖНЕНИЯсифилитического аортита зависят от распространённости и локализации процесса. Они могут проявляться в виде сердечной недостаточности (в результате снижения кровотока в сосудах сердца) или прогрессирования клапанной аортальной недостаточности. Одним из наиболее серьёзных осложнений сифилитического аортита считают аневризму аорты, разрыв которой может привести к летальному исходу.

Лечение сифилитического аортита у взрослых

Необходимо лечение основного заболевания в условиях специализированного лечебного учреждения. Возможно хирургическое лечение аневризмы аорты при её больших размерах и угрозе разрыва.

Прогноз зависит от наличия и степени выраженности осложнений (нарушение проходимости венечных артерий, недостаточность аортального клапана, хроническая сердечная недостаточность, аневризма аорты).

, MD, FACS, University of North Carolina;

, MD, MPH, University of North Carolina

Last full review/revision March 2017 by Mark A. Farber, MD, FACS; Thaniyyah S. Ahmad, MD, MPH

Аневризмы грудного отдела аорты (АГА) ─это аномальные расширения аорты выше диафрагмы. АГА составляют 1/4 от всех аневризм аорты. Мужчины и женщины заболевают в равной степени.

Локализации АГА включают

Восходящую грудную аорту (между корнем аорты и плечеголовным стволом, или безымянной артерией): 40%

Дугу аорты (включая плечеголовной ствол, сонную и подключичную артерии): 10%

Нисходящую грудную аорту (дистальнее левой подключичной артерии): 35%

Верхнюю часть брюшной полости –торакоабдоминальные аневризмы аорты (ТААА): 15%

Осложнения

Осложнения аневризм грудного отдела аорты включают

Компрессия или эрозия прилегающих структур

Утечка жидкости или разрыв

Аневризмы восходящего отдела аорты иногда поражают корень аорты, вызывая регургитацию аортального клапана или окклюзию коронарной артерии, что, в свою очередь, приводит к стенокардии, инфаркту миокарда или обморокам.

Этиология

Большинство аневризм грудной аорты являются результатом

Факторы риска как для АГА, так и для диссекции аорты включают длительную гипертензию, дислипидемию и курение. Дополнительные факторы риска для АГА включают наличие аневризм в других локализациях, инфекцию, аортит и пожилой возраст (пиковая заболеваемость в возрасте 65–70 лет).

Наследственные заболевания соединительной ткани (такие как синдром Марфана, синдром Элерса–Данлоса, синдром Лойса-Дитца) являются причиной кистозного медионекроза, дегенеративного изменения, приводящего к развитию АГА, осложненных расслоением аорты и расширением проксимального отдела аорты и фиброзного кольца аортального клапана (аортальной аннулоэктазии), которые, в свою очередь, приводят к аортальной регургитации. В 50% случаев причиной аортальной аннулоэктазии является Синдром Марфана, но кистозный медиа-некроз и его осложнения могут выявляться у молодых людей даже в отсутствие наследственных нарушений соединительной ткани.

Инфекционные (микотические) АГА являются результатом гематогенного распространения возбудителя при системных и локальных инфекциях (например, сепсис, пневмония), лимфогенного распространения (например, ТБ) или напрямую из смежного очага (например, остеомиелит, перикардит). Редкими причинами АГА являются инфекционный эндокардит и третичный сифилис. Причиной АГА также может быть ряд воспалительных заболеваний (например, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз с полиангиитом).

Тупая травма грудной клетки может вызвать развитие псевдоаневризмы (ложной аневризмы) в результате повреждения стенки аорты - как следствие образуются соединения между артериальным просветом и соединительной тканью, окружающей аорту , и кровь течет вне пределов аорты; заполненная кровью полость образуется вне стенки сосуда и существующий дефект закрывается тромбом.

Клинические проявления

Большинство аневризм грудной аорты до формирования осложнений (например тромбоэмболии, разрыв, аортальная регургитация, диссекция) протекают бессимптомно. Однако компрессия соседних структур может быть причиной боли в спине (в результате компрессии позвонка), кашля (в связи с компрессией трахеи), хрипов, дисфагии (в связи с компрессией пищевода), осиплости голоса (в результате компрессии левого возвратного гортанного нерва или блуждающего нерва), болей в грудной клетки (из-за сдавления коронарных артерий) и синдрома верхней полой вены.

Прорыв аневризмы в легкие приводит к кровохарканью или пневмониям.

Диссекция аневризм манифестрирует болевым синдромом грудной клетки разрывающего характера, зачастую с иррадиацией в спину, между лопаток.

Тромбоэмболии могут вызывать инсульт, боли в животе (из-за мезентериальной ишемии) или конечностях.

Разрыв АГА, который не сразу приводит к летальному исходу, проявляется сильной болью в груди или спине, а также гипотонией или шоком. Кровотечение в связи с разрывом чаще всего наблюдается в плевральной или перикардиальной полостях.

Из дополнительных клинических признаков может встречаться синдром Горнера (миоз, птоз, ангидроз), обусловленный сдавлением симпатического ганглия, пульсацией трахеи при каждом сердечном сокращении и девиацией трахеи. Реже встречается видимая или пальпируемая пульсация грудной клетки, более заметная, чем верхушечный толчок.

Сифилитическая аневризма корня аорты классически приводит к аортальной регургитации и воспалительному стенозу устья коронарной артерии, который может сопровождаться болями в грудной клетки вследствие миокардиальной ишемии. Сифилитические аневризмы не расслаиваются.

Диагностика

Подтверждение с помощью КТ-ангиографии (КТА), магнитно-резонансной ангиографии (МРА) или чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭ)

Аневризмы грудной аорты в первую очередь подозревают, когда рентген грудной клетки показывает расширенное средостение или увеличение дуги аорты. Тем не менее рентгенография грудной клетки имеет низкую чувствительность относительно АГА и не является надежным диагностическим инструментом (например, у пациентов с болью в области грудной клетки и с подозрением на аневризму аорты). Выявленные отклонения на рентгеновских снимках грудной клетки, а также клинические симптомы и признаки предполагаемой аневризмы должны быть подтверждены трехмерными визуализирующими методами исследования; выбор этих методов базируется на их доступности и местном опыте.

При подозрении на разрыв необходимо немедленно провести ЧПЭ (при диссекции восходящей аорты) или КTA, в зависимости от того, какое исследование на данный момент доступно. КТ-ангиография грудной полости позволяет определить размеры аневризмы, проксимальные и дистальные ее уровни, наличие кровоизлияния и идентифицировать другую патологию. МР ангиография может предоставить аналогичные данные. Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ) позволяет определить размер и протяженность, а также выявить утечку в области аневризмы восходящей, но не нисходящей аорты. ЧПЭ не может визуализировать всю грудную аорту, но она может быть чрезвычайно информативной при определении точки входа при диссекции аорты.

Контрастная ангиография традиционно была стандартным методом визуализации. Она обеспечивает наилучшую визуализацию просвета артерии, но не предоставляет информацию об экстралюминальных структурах (т. е. в качестве альтернативного диагноза). Кроме того, ангиография является инвазивным методом и имеет значительный риск атероэмболии сосудов почек и нижних конечностей и контраст-индуцированной нефропатии.

Дилатация корня аорты или необъяснимая аневризма аорты является показанием к выполнению серологического теста для исключения сифилиса. Если возникает подозрение на микотический генез расширения аорты, проводят исследование гемокультуры на бактериальные и грибковые возбудетели.

Прогноз

Торакоабдоминальные аневризмы увеличиваются в среднем от 3 до 5 мм/год. Факторами риска быстрого увеличения являются большие размеры аневризмы, ее локализация в нисходящем отделе аорты и наличие пристеночных тромбов.

Ежегодный риск разрыва составляет 2% для аневризм 6 см. Риск разрыва, по-видимому, резко возрастает, как только АГА достигает 6 см в диаметре. Средний диаметр при разрыве аневризмы составляет 6 см для аневризм восходящей аорты и 7 см для аневризм нисходящей аорты, но может возникать и разрыв аневризм меньшего размера, особенно у пациентов с заболеваниями соединительной ткани или мешковидными аневризмами.

Уровень выживаемости пациентов с нелеченными крупными АГА составляет 65% в течение первого года и 20% через 5 лет. При разрыве АГА смертность составляет 97%.

Лечение

Эндоваскулярный стент-графт или протезирование аорты

Контроль артериального давления и других сопутствующих расстройств

Консервативное лечение с оптимальным контролем гипертонии, гиперхолестеринемии, диабета и респираторных заболеваний является соответствующим лечением до тех пор, пока не будет показано хирургическое вмешательство. Когда позволяют анатомические особенности, выполняется эндоваскулярная установка стент-графта, при сложных аневризмах выполняется хирургическое протезирование. Очень важным является контроль артериального давления.

При отсутствии лечения разорвавшиеся АГА без каких-либо исключений приводят к смерти пациента. Они требуют немедленного хирургического вмешательства, также как аневризмы с синдромом утечки и аневризмы с острой диссекцией или острой клапанной регургитацией.

Хирургическое вмешательство включает в себя срединную стернотомию (при аневризме восходящей аорты и дуги аорты), левостороннюю торакотомию, торако-ретроперитонеальный доступ (при аневризмах нисходящей аорты и торакоабдоминальных аневризмах) и протезирование с помощью синтетических трансплантатов. При экстренном открытом оперативном вмешательстве смертность в течение месяца составляет от 40 до 50%. Однако у выживших пациентов высока вероятность какого-либо осложнения (например, почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, серьезная патология нервной системы).

Транскатетерные эндоваскулярные стент-графты (эндостенты) при аневризмах нисходящей грудной аорты и ТААА используются чаще, так как они являются менее инвазивной альтернативой открытому хирургическому вмешательству.

Плановое хирургическое вмешательство показано при аневризмах, которые

Быстро увеличиваются (> 0,5 см/год)

Являются причиной компрессии бронхов

Вызывают образование аортобронхиальных или аортопищеводных свищей

*Аневризмы восходящей аорты считаются большими, если их диаметр составляет от 5 до 6 см или вдвое превышает собственный размер восходящей аорты. В области нисходящей аорты аневризмы считаются большими, если их размер составляет > 6–7 см и планируется открытая реконструкция, и > 5,5 см в случае эндоваскулярнй реконструкции. У пациентов с синдромом Марфана большими считаются аневризмы, которые имеют размер от 4,5 до 5 см независимо от локализации.

При микотических аневризмах показана агрессивная антибактериальная терапия с учетом антибактериальной чувствительности. Обычно эти аневризмы требуют хирургического лечения.

Несмотря на то что открытое хирургическое лечение интактных АГА характеризуется хорошими результатами, смертность все же может превышать 5–10% через 30 дней и более 40–50% через 10 лет. Смертность при использовании эндоваскулярных стент-графтов ниже. Риск летального исхода существенно увеличивается при аневризмах с осложнениями (например, аневризмы дуги аорты или торакоабдоминальные), или же , если пациенты пожилого возраста или имеют ишемическую болезнь сердца, симптомы или существующую до этого почечную недостаточность. Интраоперационные осложнения (например инсульт, почечная недостаточность, травма позвоночника) составляют около 10–20%.

У пациентов с асимптомными аневризмами и отсутствием показаний к плановому оперативному вмешательству должен тщательно проводится контроль артериального давления, с назначением бета-блокаторов и другие антигипертензивных препаратов при необходимости. Обязательным также является отказ от курения. Необходимо лечить дислипидемию, диабет и респираторные заболевания. Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении с оценкой симптомов заболевания и данных серии КТ или ультрасонографии, выполняемых каждые 6–12 мес. Частота проведения визуализации зависит от размера аневризмы.

Основные положения

Аневризма грудного отдела аорты (АГА) является увеличением диаметра грудной аорты ≥ 50%.

АГА может привести к диссекции, компрессии или разрушению смежных структур, тромбоэмболиям, подтеканию или разрыву.

Средний диаметр аневризмы при разрыве составляет 6 см для восходящих аневризм и 7 см для нисходящих аневризм.

Диагноз вначале могут заподозрить на основе случайно полученных данных рентгенографии или КТ, и затем подтверждают при помощи КТА, МРА или трансторакальной ЭхоКГ.

Лечение небольших бессимптомных АГА проводят с помощью агрессивного контроля кровяного давления и дислипидемии, важно прекращение курения.

Для лечение больших или АГА с наличием симптомов выполняется эндоваскулярная установка стент-графта, при сложных аневризмах выполняется хирургическое протезирование.