Первичные энцефалиты у детей

Сайт СТУДОПЕДИЯ проводит ОПРОС! Прими участие :) - нам важно ваше мнение.

К первичным энцефалитам относятся клещевой и кома­риный, которые возникают у человека после укуса насеко­мых, зараженных вирусом от птиц, рогатого скота, грызу­нов. Заболевание носит сезонный характер. Профилактикой заболевания являются прививки, а также одежда челове­ка, идущего в лес: платок на голову и рубашка с длинными

Если заболевание развивается, то у больного появляются парезы, параличи, судорожные состояния и все последствия перенесенного энцефалита.

Кроме этого бывают энцефалиты, которые вызываются вирусами и передаются воздушно-капельным путем.

Энцефалиты — это воспаление серого вещества (клеток) головного мозга. Энецефалиты могут быть первичными и вторичными.

Первичные энцефалиты, как правило, вирусного проис­хождения. Для некоторых из них характерно сезонное рас­пространение, связанное с периодом гриппозной вспышки или активизацией в природе клещей, комаров и других пе­реносчиков болезни, зараженных вирусом.

Вторичные энцефалиты являются следствием инфекции или интоксикации.

К первичным энцефалитам относится энцефалит А, опи­санный доктором Экономо в 1920 г. Заболевание эпидеми­ческим энцефалитом связано с проникновением в организм особого нейровируса, поражающего центральную нервную систему. Заболевание носит характер эпидемии и бывает чаще зимой. Однако отдельные случаи эпидемического энцефалита могут встречаться в любое время года. Болезнь свойственна любому возрасту.

Течение болезни может осложняться нарушениями от­дельных функций в области двигательной сферы, речи, психики, которые и формируют сложный симптомокомплекс так называемых остаточных явлений. Характер этих последствий после эпидемического энцефалита в значитель- , ной степени зависит от того, какие области мозга были по­ражены болезненным процессом наиболее интенсивно. Эпи­демический энцефалит чаще поражает подкорковую об­ласть (стриопаллидарную систему) и межуточный мозг. Отсюда в картине остаточных явлений часто наблюдаются расстройства двигательных функций, эмоциональной сфе­ры, а также нарушение обмена веществ. Расстройства дви­гательной сферы различны, иногда имеет место своеобраз­ная заторможенность движений, сопровождающаяся дро­жанием рук, головы, реже бывают параличи и парезы. Обычно наблюдается довольно характерная картина: лицо ребенка амимично, взгляд неподвижен, устремлен вдаль, общая заторможенность движений, слюнотечение (рис. 53).

Речь монотонная, лишенная мо­дуляций и эмоциональной выра­зительности. Однако подобные случаи своеобразной адинамии в детском возрасте редки. Чаще картина остаточных явлений пос­ле эпидемического энцефалита проявляется в таком нарушении нервной деятельности, которое характеризуется общей двигатель­ной заторможенностью (в связи с ослаблением регулирующей роли коры на подкорковые образова­ния) и наличием гиперкинезов. В этих случаях в поведении детей получают преобладание низшие эмоции в виде аффектов гнева,

повышенной сексуальности, преобладает неустойчивое, чаще мрачное настроение. В педагогической практике спе­циальных детских учреждений у некоторых детей отме­чаются случаи ненормально повышенного аппетита или жажды (булимия, полидепсия), сексуальных извращений, патологической злобности, жестокости, своеобразной на­вязчивости.

Степень выраженности патологических изменений в об­ласти эмоционально-волевой сферы и характера послед­ствий эпидемического энцефалита может быть различна. Иногда эти нарушения могут быть тяжелыми, что отража­ется на учебной деятельности ребенка, — резкая неуспевае­мость, срывы дисциплины, частые конфликты в семье и школе. Правильно организованные педагогические и ле­чебные мероприятия могут значительно сглаживать ука­занные последствия болезни.

Изменения интеллекта после эпидемического энцефа­лита очень своеобразны, и только в раннем возрасте ха­рактеризуются значительными расстройствами, фактичес­ки сближаясь с олигофренией. В более позднем возрасте чаще наблюдается картина своеобразной психической ас­тении, выражающейся в ослаблении интеллектуального на­пряжения и памяти. Грубых расстройств интеллекта мо-

жет и не быть. Эпидемический энцефалит иногда может принимать затяжную форму. После перенесенной болезни, особенно на более поздних этапах развития дети, у кото­рых отсутствуют выраженные интеллектуальные измене­ния, могут обучаться в массовой школе. Однако в большин­стве случаев замедленность темпов мышления, быстрая истощаемость нервных процессов, неустойчивость эмоци­онально-волевой сферы, частые головные боли фактичес­ки не позволяют таким ученикам овладеть программой массовой школы. У них резко ослабляются активность, инициатива. Особенно страдает функция внимания, пони­жается его устойчивость; дети становятся рассеянными, с трудом сосредоточиваются, быстро истощаются. Все это нередко заставляет таких детей продолжать обучение во вспомогательной школе.

В последние годы выраженные случаи эпидемического энцефалита встречаются редко, чаще они имеют стертые формы, характеризующиеся какими-либо отдельными сим­птомами, свойственными этой болезни.

Вестибулярная форма энцефалита характеризуется та­кими симптомами, как головокружение, расстройство по­ходки, сопровождаемые тошнотой, рвотой, что связано с нарушенной функцией вестибулярного аппарата. Обычно это заболевание протекает сравнительно благоприятно, ос­тавляя иногда в качестве остаточных явлений парезы глаз­ных мышц. В других случаях в качестве остаточных невро­логических симптомов наблюдаются тикозные подергивания в мышцах, особенно лица, шеи. Описаны формы особых приступов частой икоты (эпидемическая икота), которая рассматривалась некоторыми как проявление абортивно протекающего энцефалита.

Сенсорная форма энцефалита описана Г. Е. Сухаревой. Развивается в связи с перенесенными детскими инфекци­ями, иногда постепенно и без видимых причин. Начало за­болевания острое: повышение температуры до 40°, голов­ная боль, иногда боли в животе, расстройства восприятия, менингиальные симптомы. Со стороны нервной системы отмечается асимметрия лицевых мышц, нарушение мы­шечного тонуса, иногда скоропроходящие монопарезы, не­постоянные патологические рефлексы. Острая стадия мо-

жет быть короткой — 10—12 дней, после чего начинается вторая, подострая стадия, которая может продолжаться значительное время и протекать по типу периодических приступов недомогания. Для этой стадии характерно раз­нообразие сенсорных расстройств. Чаще нарушаются зри­тельное и пространственное восприятие. Иногда предметы вопринимаются в измененной форме и величине или толь­ко их отдельные части, наблюдаются фотопсии, искры, ог­ненные зигзаги и т. п. Дети часто видят цветные точки, шарики, круги, жалуются на изменение окраски окружа­ющего: все видно как сквозь туман, сетку либо чересчур резко окрашено в цвета радуги (красная окраска указы­валась чаще других). Акустические расстройства выража­ются в изменении интенсивности, тональности звука, чело­веческий голос воспринимается то тихо, то громко, кажется то близким, то далеким. Имеет место также извращение вкуса, реже обоняния. В школьной практике у таких де­тей отмечены расстройства письма и чтения. Грубые рас­стройства интеллекта встречаются редко, чаще наблюда­лись истощаемость, неспособность к интеллектуальному напряжению. Частым симптомом при этом заболевании яв­ляются головные боли, головокружение. Болезнь может протекать длительно и сопровождаться нестойкими перио­дами улучшения.

Вторичные энцефалиты (менингоэнцефалит, энцефаломиелит)

Вторичные энцефалиты возникают на фоне общеинфек­ционных заболеваний или интоксикаций. Под инфекцион­ными энцефалитами в клинике подразумеваются воспали­тельные, чаще токсические процессы, возникающие в ре­зультате перенесения ребенком различных инфекционных заболеваний. Болезненный процесс в этих случаях захва­тывает не только различные области головного мозга (рас­сеянная локализация), но и спинной мозг. Отсюда эти забо­левания чаще протекают по типу менингэнцефалитов и эн-Цефаломиел итов.

В настоящее время известно, что любая инфекция при соответствующих условиях может осложниться энцефали-

том. Однако чаще последние возникают после обычных дет­ских инфекций (кори, скарлатины, краснухи, коклюша). Наиболее часто встречаются энцефалиты, обусловленные коревой инфекцией. Если клиника инфекционных энцефа­литов как в острой, так и в резидуальной стадии достаточно изучена, то механизмы возникновения этого заболевания еще не совсем ясны и трактуются различно. Одни исследо­ватели полагают, что инфекционный энцефалит обуслов­лен проникновением в головной мозг возбудителя, вызвав­шего основную инфекцию; другие считают, что основная инфекция лишь ослабляет организм и защитные структу­ры мозга, что способствует проникновению в центральную нервную систему специального вируса.

Острый период вторичного энцефалита характеризуется различно. Иногда на фоне тяжело протекающей основной инфекции (корь, скарлатина) отмечается ухудшение общего состояния, знаменуемое резким подъемом температуры, бес­сознательным состоянием, судорогами, появлением менин-гиальных симптомов (ригидность затылочных мышц, сим­птом Кернига и т. п.). Эти случаи иногда могут оставаться нераспознанными и трактоваться как тяжелое течение ос­новной инфекции. В других случаях сравнительно легко протекающая инфекция в исходной стадии внезапно дает резкое ухудшение в своем течении: подъем температуры, ухудшение общего состояния, менингиальные явления.

Вторичный энцефалит характеризуется как общемозго­выми, так и очаговыми симптомами. Причем некоторые оча­говые симптомы начинают появляться даже в острой ста­дии (развитие парезов, судорог, афазии), другие могут выявляться после общего выздоровления.

Резидуальная стадия вторичного энцефалита нередко ха­рактеризуется обилием патологических симптомов. Здесь могут встречаться двигательные расстройства (паралич, па­резы, гиперкинезы), речевые нарушения в виде сенсорных и моторных афазий, дизартрии (псевдобульбарная дизарт­рия) и др. Эти дефекты встречаются чаще и выражены не­редко более массивно, чем при эпидемическом энцефалите.

Характерные изменения наблюдаются со стороны пси­хической деятельности, особенно страдает интеллект, в от­личие от эпидемического энцефалита, при котором интел-

лектуальные расстройства выражены значительно слабее, а иногда и отсутствуют. Характер изменений психической деятельности после перенесенных вторичных энцефалитов также в значительной степени обусловливается возрастом, в котором перенесено указанное заболевание. Так, при рано перенесенных энцефалитах, характеризующихся тенденци­ей к разлитой локализации (в связи с анатомофизиологи-ческими особенностями мозга ребенка раннего возраста), чаще наблюдается значительное снижение интеллекта по типу олигофрении. Хотя следует отметить, что олигофре­нам с подобной этиологией чаще, чем другим, свойственны и некоторые локальные нарушения. Эти дети характеризу­ются также тяжелыми нарушениями со стороны эмоцио­нально-волевой сферы и характера, что в значительной сте­пени сближает их с детьми-олигофренами, перенесшими эпидемический энцефалит. Физиологическими механизма­ми указанных расстройств являются резкие нарушения нейродинамики, ослабление внутреннего коркового тормо­жения, в связи с чем происходит усиление подкорковых влияний (растормаживание подкорковой области). В пове­дении детей, перенесших энцефалит, возникает "ряд пато­логических особенностей, в какой-то степени аналогичных тем, которые были описаны при характеристике резидуаль­ной стадии эпидемического энцефалита. Это в основном склонность к аффектным вспышкам, неустойчивому настро­ению, усилению низших физиологических влечений, что ведет к большим трудностям при осуществлении воспита­тельной работы.

Однако следует отметить, что, несмотря на ряд сходных черт в поведении детей с последствиями вторичного энцефа­лита с детьми, перенесшими эпидемический энцефалит, здесь имеются иногда довольно заметные отличия. Так, наблюде­ния показывают, что тяжелые расстройства эмоционально-волевой сферы и характера, создающие у таких детей не­редко тяжелые конфликты в семье и коллективе, больше свойственны резидуальной стадии эпидемического энцефа­лита. При вторичных энцефалитах указанные расстройства выражаются значительно слабее; более характерны разно­образные нарушения интеллекта, речевые и двигательные расстройства, выраженные в различной степени.

Изучение состава учащихся коррекционных учрежде­ний показало, что такие дети характеризовались некото­рыми особенностями. В этих случаях, по-видимому, в свя­зи с особенностью локализации болезненного процесса наблюдалась картина неравномерного, дисгармоничного снижения интеллекта, когда одни способности страдали, другие в той или иной степени оставались сохранными. Осо­бенно характерен синдром в форме своеобразных парафази-ческих расстройств, обусловленных снижением фонемати­ческого анализа, что приводило к возникновению у этих детей тяжелых расстройств письма и чтения (дислексии и дисграфии). Указанные расстройства вовсе не всегда, как это предполагали прежде, объясняются только очаговыми поражениями, связанными с изменением морфологической структуры корковой массы. Значительная часть из них име­ет в своей основе нейродинамические нарушения, застой­ное торможение, снижение дифференцировок, что связано с ослаблением внутреннего торможения, играющего основ­ную роль в регуляции аналитико-синтетической деятель­ности мозга.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Зав.кафедрой д.м.н., профессор

ЭНЦЕФАЛИТЫ У ДЕТЕЙ

♦ Энцефалиты — группа инфекционных заболеваний центральной нервной системы, характеризующихся преимущественным по­ражением головного мозга, протекающих с общеинфекционным, общемозговым синд­ромами и очаговыми симптомами.

I. Первигные: А. Вирусные:

2. Вирусные (полисезонные):

эпидемический (энцефалит Экономо);

энцефалит при бешенстве;

паротнтный и др.

Б. Микробные и риккетсиозные:

при сыпном тифе.

При экзантемных инфекциях (кори, краснухе, ветряной оспе).

Поствакцинальные (после АКДС, ко­ревой, краснушной, паротитной вакцинации и др.).

3. Микробные и паразитарные:

токсоплазменный и др.

Клиническая картина энцефалита проявляется общеинфекционным, обще­мозговым синдромами, очаговыми симп­томами; характерными изменениями в цереброспинальной жидкости.

Общеинфекционный синдром характе­ризуется слабостью, недомоганием, го­ловной болью. Лихорадка превышает 38—39° С, быстро нарастает, сопровожда­ется ознобом, чувством жара, вялостью, бледностью кожи, отказом от еды и питья.

Общемозговой синдром: интенсивная головная боль; рвота, повторная, много­кратная, не связанная с приемом пищи, не приносящая облегчения; нарушение со­знания (возбуждение, оглушение, сопор, кома); судороги (от локальных судорож­ных подергиваний до генерализованного судорожного припадка).

Огаговые симптомы зависят от лока­лизации патологического процесса в ЦНС. Могут наблюдаться парезы, параличи, гиперкинезы, атаксия, афазия и т. д.

Изменения в цереброспинальной жидко­сти: давление повышено, возможен незна­чительный лимфоцитарный или смешан­ный плеоцитоз; содержание белка повы­шено; содержание сахара и хлоридов, как правило, не изменено.

Энцефалигеская реакция. У детей при инфекционных заболеваниях возможно развитие общемозговых нару­шений без стойких очаговых симптомов. В патогенезе данного состояния игра­ет роль уменьшение мозговой перфузии вследствие временного нарушения гемо- и ликвородинамики. К группе риска отно­сятся дети с перинатальной патологией, травмами черепа, органическими заболе­ваниями нервной системы. Для детей ран­него возраста наиболее характерным яв­ляется судорожный синдром. Чаще он развивается на фоне гипертермии, прояв­ляется кратковременными судорогами то­нического или клонического характера, возможно — повторными. В это время контакт с ребенком затруднен. У детей старшего возраста чаще отмечается рас­стройство сознания в виде делирия (общее двигательное беспокойство, зрительные галлюцинации, бред). При этом дети малоконтактны, неадекватны. Возмож­ны преходящие очаговые нарушения (парезы, пирамидные знаки, гиперкинезы, атаксия). Характерна быстрая обрат­ная динамика симптомов (в течение 2—3 дней) без остаточных явлений. Окончательный диагноз возможен после проведения люмбальной пункции: ликвор прозрачный, вытекает под давлением, клеточный состав и содержание белка не изменены.

♦ Клещевой энцефалит (Encephalitis асаппа) — природно-очаговое заболевание, передающееся трансмиссивным либо пище­вым путем, характеризующееся синдромом интоксикации и поражением центральной нервной системы с развитием различных клинических вариантов болезни.

Исторические данные. Первые случаи клещевого энцефалита как самостоятель­ной клинической формы описаны А.Г.Пановым в 1934—1935гг. на Даль­нем Востоке. В 1937 г. выделен вирус кле­щевого энцефалита Л. А. Зильбером с сотр. В 1937—1941 гг. идентифицировано 29 штаммов возбудителя энцефалита и доказана роль иксодовых клещей как переносчиков инфекции. Выделяют три нозогеографических варианта болезни: восточный, западный и смешанный. При­родные очаги зарегистрированы повсе­местно, но преимущественно в Чехии, Болгарии, Югославии, Австрии, Герма­нии, Швеции, Финляндии, ряде регионов России: Приморском крае, Новгород­ской и Ленинградской областях, Чукот­ке, Якутии, Кавказе. Большую роль в изучение клещевого энцефалита внесли А. Н. Шаповал, А. К. Шубладзе, А. А. Смородинцев, М. П. Чумаков, Д. К. Львов, Ю. В. Лобзин.

Этиология. Возбудитель клещевого энцефалита (КЭ) относится к семейству Flaviviridae, роду Flavivirus. Входит в эколо­гическую группу арбовирусов - arbovirus (arthropodborn — вирусы, передающиеся членистоногими).

Вирус имеет сферическую форму, раз­мером 25—50 нм. Внутренним компо­нентом является нуклеокапсид, который окружен липопротеидной оболочкой с по­груженными в нее шипами гликопротеида. Нуклеокапсид содержит однонитчатую РНК. При комнатной температуре ви­рус остается жизнеспособным в течение 10 дней, при повышении температуры до +37° С погибает в течение суток, при на­гревании до +60° С — 10 мин, при кипя­чении — через 2 мин. Однако в молоке при температуре +60° С он погибает лишь через 20 мин. Хорошо сохраняется при низких температурах, заморажива­нии, высушивании. Вирус инактивируется под действием дезинфицирующих раство­ров, формалина, фенола, спирта, УФО.

Эпидемиология. Основным резервуа­ром вирусов являются грызуны, ежи, зай­цы, белки, птицы. Из домашних животных наиболее чувствительны к вирусу клеще­вого энцефалита козы, коровы, овцы, сви­ньи, лошади. Переносчик возбудителя — иксодовые клещи: Ixodes persulcatus — в восточных регионах и Ixodes ricinus — за­падных. В северо-западных и юго-запад­ных районах нашей страны проходит зона их совместного существования. Вирус персистирует в клещах пожизненно, переда­ется потомству трансовариально и сохра­няет вирулентность на протяжении всего цикла развития клеща (не менее 3-х лет). В различных очагах инфицированность клещей вирусом клещевого энцефалита достигает 15—20%.

Механизмы передаги: гемо-контактный, фекально-оральный. Заражение че­ловека происходит трансмиссивным пу­тем при укусе инфицированного клеща (чаще самки в стадии имаго и нимфы) или пищевым — при употреблении инфици­рованного сырого козьего или коровьего молока, приготовленных из него продук­тов (масло, сметана, творог). При этом возникают семейно-групповые вспышки болезни. Возможен воздушно-капельный путь заражения (в лабораториях).

Восприимгивость: заболевание наблю­дается во всех возрастных группах, наибо­лее часто среди детей 7—14 лет.

Для клещевого энцефалита характер­на строгая весенне-летняя сезонность (с максимальным подъемом в мае—июне), обусловленная периодом активности кле­щей.

После болезни возникает стойкий им­мунитет. В эндемичных очагах у местных жителей, не болевших КЭ, нередко выяв­ляют высокий титр специфических ан­тител.

Патогенез. Входными воротами явля­ются кожа и слизистые оболочки пищева­рительного тракта. Первичное размноже­ние вируса сопровождается формировани­ем депо в месте входных ворот. Затем лимфо- и гематогенным путем происходит проникновение вируса в органы ретикуло-эндотелиальной системы (печень, селе­зенку, а также легкие). Вирусемия при клещевом энцефалите имеет двухволновый характер: кратковременная первич­ная, а затем повторная (в конце инкубаци­онного периода), связанная, главным об­разом, с размножением вируса в клетках головного и спинного мозга и распростра­нением его за пределы ЦНС. Возможна интеграция вирусного генома в ДНК кле­ток хозяина, что, при определенных усло­виях, способствует развитию хронической инфекции. Проникновение вируса в нер­вную ткань происходит через эндотелий капилляров, но, возможно, и периневрально.

Для вируса клещевого энцефалита ти­пично поражение двигательных клеток (мотонейронов) передних рогов спинного мозга (чаще шейного утолщения), ядер двигательных нервов ствола мозга, а так­же серого вещества коры головного мозга, мозжечка и гипоталамической области. Возникают воспалительные изменения мозговых оболочек с признаками наруше­ния ликворо- и гемодинамики.

Патоморфология. Морфологически обнаруживают тромбозы сосудов мозга, периваскулярные микронекрозы, некро­биоз ганглиозных клеток, пролиферацию нейроглии. В хронической фазе клещево­го энцефалита определяют деструктивные процессы. На месте гибели нервной ткани образуются глиальные рубцы, что ведет к очаговому выпадению функций.

Для восточных штаммов вируса харак­терны первично-дегенеративные пораже­ния нервных клеток, что обусловливает стойкие двигательные нарушения, более тяжелые клинические формы заболе­вания. Западные штаммы возбудителя вызывают более выраженный мезенхимально-инфильтративный характер вос­паления с преимущественным поврежде­нием нейроглии и более благоприятным клиническим вариантом болезни.

Классификация клещевого энце­фалита. Выделяют неочаговые (менингеальная), очаговые (энцефалитическая, полиомиелитическая, полиознцефаломиелитическая) и атипичные (лихорадочная, стертая, бессимптомная) формы клещево­го энцефалита.

Клиническая картина. Инкуба­ционный период составляет в среднем 7—14 дней, с колебаниями от 1 до 30 дней. Удлинение наблюдается у детей, получив­ших иммуноглобулин против клещевого энцефалита. Более короткий инкубацион­ный период отмечается при пищевом за­ражении.

Продромальный период, как правило, отсутствует; иногда больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль, нарушение ритма сна.

Заболевание начинается остро с подъ­ема температуры тела до 39—40° С, озно­ба, жара, сильной головной боли, тошно­ты, рвоты. Может отмечаться гиперемия лица, шеи, груди, инъекция сосудов склер, светобоязнь, боль в глазных яблоках; ре­же наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в живо­те), ломящие боли в мышцах.

Неогаговая форма. Менингеалъная форма клещевого энцефалита обусловлена серозным воспалением оболочек головно­го мозга. В клинической картине отмеча­ют острое начало, гипертермию, общеин­фекционные проявления, общемозговые (сильная головная боль, многократная рвота) и менингеальные симптомы. На 2—3-й день болезни может наблюдаться энцефалический синдром: нарушение со­знания (от сонливости, заторможенно­сти до комы), судороги (вплоть до ста­туса); иногда психомоторное возбуж­дение, нестойкие неврологические симптомы (тремор конечностей, измене­ние мышечного тонуса и рефлексов). Дав­ление цереброспинальной жидкости, как правило, повышено, определяется сме­шанный или лимфоцитарный плеоцитоз, количество белка повышено. Санация це­реброспинальной жидкости наступает к концу 3-й нед., после выздоровления не­которое время может наблюдаться астеновегетативный синдром (снижение памяти, работоспособности, эмоциональная лаби­льность, нарушение сна и др.).

Огаговые формы. Энцефалитигеская форма чаще встречается в детском возрас­те и характеризуется преобладанием сим­птомов поражения головного мозга. Забо­левание начинается с выраженной об­щемозговой симптоматики (нарушение сознания, судорожные приступы). Очаго­вая симптоматика зависит от преимущест­венной локализации процесса. Поражение двигательных зон коры головного мозга сопровождается моно- или гемипарезами центрального (спастического) характера, которые проявляются гипертонусом, ги­перрефлексией, клонусами стоп, патоло­гическими стопными знаками. При пора­жении ядер черепных нервов развивается бульбарный синдром (нарушение глота­ния, поперхивание жидкой пищей, гнуса­вый оттенок голоса, афония, паралич и ат­рофия мышц языка), косоглазие, вялый парез лицевой мускулатуры на стороне по­ражения. Вовлечение в патологический процесс подкорковых ядер характеризует­ся различными гиперкинезами (хореиче­скими, атетоидными, миоклониями).

Полиоэнцефаломиелитигеская форма включает в себя симптомы поражения го­ловного и спинного мозга.

Атипичные формы. Лихорадочная форма проявляется общеинфекционным синдромом (кратковременная высокая лихорадка, умеренно выраженные симп­томы интоксикации). Могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного трак­та (преимущественно при пищевом пути заражения). Постановка диагноза воз­можна только при лабораторном обследо­вании детей с характерным эпидемиоло­гическим анамнезом.

Стертая форма. Характеризуется раз­витием общеинфекционных симптомов без органических изменений со стороны нервной системы. Возможно появление нестойких неврологических нарушений (менингеальные симптомы, асимметрия лица, нистагм, недоведение глазных яблок кнаружи, повышение сухожильных реф­лексов или анизорефлексия). Состав це­реброспинальной жидкости не изменен. Окончательный диагноз устанавливается на основании эпидемиологических и ла­бораторных данных.

Бессимптомная форма — клинические проявления болезни отсутствуют. Диаг­ноз устанавливается в эндемичных райо­нах на основании серологического об­следования.

Тегение и прогноз. Двигательные функ­ции при энцефалитической форме восста­навливаются медленно и не всегда полно­стью. Бульварные расстройства являются одной из основных причин высокой ле­тальности при клещевом энцефалите из-за развития нарушений дыхания и сердечной деятельности. Однако течение клещевого энцефалита в последние годы претерпело изменения. Чаще стали наблюдаться не­очаговые формы. В то же время доброка­чественное течение острого периода не исключает в дальнейшем хронизации про­цесса (3 %). Наиболее типичной для хро­нического течения заболевания является Кожевниковская эпилепсия (постоянные миоклонические гиперкинезы, периоди­чески переходящие в большой тонико-клонический приступ с потерей со­знания).

Особенности клещевого энцефали­та у детей раннего возраста. У детей раннего возраста наиболее постоянно наблюдаются общемозговые симптомы, заболевание протекает крайне тяжело, с частыми повторными судорогами или с длительным, трудно купируемым судо­рожным статусом.

Опорно-диагностигеские признаки клещевого энцефалита:

пребывание больного в эндемич­ных по клещевому энцефалиту районах;

заболевание в весенне-летний пе­риод;

употребление в пищу сырого козье­го (коровьего) молока или приготовлен­ных из него продуктов;

, MD, University of Utah School of Medicine

Last full review/revision January 2019 by John E. Greenlee, MD

Этиология

Как правило, энцефалит развивается как первичное проявление или вторичное (постинфекционное) осложнение вирусной инфекции.

Вирусы, вызывающие первичные энцефалиты, поражают непосредственно вещество головного мозга. Эти инфекции подразделяются на:

Эпидемия (например, из-за арбовирусов, эховирусов, вирусов Коксаки или полиовирусов [в некоторых развивающихся странах])

Передаваемые комарами арбовирусные энцефалиты поражают людей весной, летом и ранней осенью при теплой погоде (см. Некоторые виды арбовирусных энцефалитов [Some Arboviral Encephalitides]). Заболеваемость в США колеблется от 150 до > 4000 случаев в год, в основном среди детей. Большинство случаев заболевания регистрируется во время эпидемий.

Флорида, Пуэрто-Рико, Виргинские острова США

Распространен в Африке, Индии, Гуаме, на юго-востоке Азии, в Новой Гвинее, Китае, Мексике, на острове Реюнион (Центральная Америка), в отдельных регионах Европы

Необходимо заподозрить у американских путешественников, у которых развивается энцефалит после посещения эндемичных районов

Может привести к тяжелому энцефалиту и даже смерти, особенно у детей и людей старше 65 лет

Вирус колорадской клещевой лихорадки

Западные районы США и Канады, расположенные на высоте от 4000 до 10 000 футов над уровнем моря

Смерть вызывает редко

Вызывает неспецифическое фебрильное расстройство, редко осложняющееся менингитом или энцефалитом.

Вирус японского энцефалита

Азия и западное побережье Тихого океана; редко встречается в США (в основном среди путешественников, возвращающихся из эндемичных районов).

В целом выявлено > 55 лет

Вирус западного лошадиного энцефалита

По неизвестным причинам, его случае в США с 1988 не встречались

Южная и Центральная Америка, Карибские острова, острова Тихого океана, Кабо-Верде (островное государство у северо-западного побережья Африки), Юго-Восточная Азия

Может вызвать болезнь, похожую на лихорадку денге, и участвует в формировании синдрома Гийена-Барре, тяжелого заболевания головного мозга, а также микроцефалии у детей инфицированных матерей

В США наиболее распространен спорадический энцефалит, обусловленный вирусом простого герпеса(ВПГ); ежегодно регистрируется от сотен до нескольких тысяч его случаев. Большинство из них вызываются ВПГ первого типа (ВПГ-1), в то время как ВПГ второго типа (ВПГ-2) чаще является причиной энцефалита у иммуноскомпрометированных пациентов. ВПГ энцефалиты встречаются в любое время года, чаще наблюдаются у пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет, а при отсутствии лечения, как правило, приводят к смертельному исходу.

Бешенство остается одной из основных причин энцефалита в развивающихся странах и до сих пор вызывает несколько случаев энцефалита в США.

Первичные энцефалиты могут также развиваться и как запоздалая реактивация латентной или субклинической вирусной инфекции. Самыми известными типами являются

Подострый склерозирующий панэнцефалит (который развивается спустя несколько лет после перенесенной коревой инфекции и, как полагают, является следствием реактивации первичной инфекции; в настоящее время в странах Запада встречается редко)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (развивается вследствие реактивации JC-вируса, особенно при СПИДе или у пациентов с пониженным иммунитетом)

Энцефалит может развиваться как вторичное иммунологическое осложнение определенных вирусных инфекций или вакцинаций. Воспалительная демиелинизация в головном и спинном мозге может развиваться спустя 1–3 нед. (в качестве острого диссеминированного энцефаломиелита); иммунная система поражает один или более антигенов в ЦНС, похожих по своей структуре на белки инфекционного агента. Наиболее частой причиной этого осложнения являются корь, краснуха, ветряная оспа и эпидемический паротит (все они в настоящее время встречаются не так уж часто в связи с широким распространением вакцинации детей), вакцинации против натуральной оспы и живыми вакцинами (например, при применении антирабической вакцины старого образца, которая изготавливалась из головного мозга овец или коз). В настоящее время в США большинство случаев такого энцефалита развивается вследствие инфекций, вызванных вирусами гриппа типа А или В, энтеровирусами, вирусом Эпштейна–Барр, вирусами гепатита А или гепатита В, а также ВИЧ. Иммунологически опосредованный энцефалит также встречается у пациентов с раком и другими аутоиммунными нарушениями.

Энцефалопатии, вызванные образованием аутоантител к нейронным мембранным белкам (например, к рецепторам Nметил d -аспартата [NMDA]), могут имитировать вирусный энцефалит. Некоторые данные свидетельствуют о том, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит является более распространенным типом энцефалита, чем считалось ранее. Такое состояние иногда развивается после энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, даже в том случае, если энцефалит был успешно вылечен.

Патофизиология

В пораженных инфекцией участках в веществе обоих полушарий большого мозга, а также в стволе головного мозга, мозжечке и иногда в спинном мозге развивается острый энцефалит (миелит) с воспалительной реакцией и отеком. При тяжелом течение инфекции могут наблюдаться петехиальные кровоизлияния. Прямое патогенное действие вируса обусловливает повреждение нейронов, иногда сопровождающееся образованием внутриклеточных включений, видимых в микроскоп. Тяжелый инфекционный процесс, в частности ВПГ-энцефалит без соответствующего лечения, может приводить к геморрагическому некрозу вещества головного мозга.

Острый диссеминированный энцефаломиелит характеризуется множественными очагами перивенозной демиелинизации и отсутствием вируса в веществе головного мозга.

Клинические проявления

Симптомы энцефалитов включают лихорадку, головную боль и психические изменения, часто сопровождающиеся судорожными приступами и очаговой неврологической симптоматикой. Этому может предшествовать продромальный период с клиническими проявлениями со стороны желудочно-кишечной и дыхательной систем. Менингеальный синдром, как правило, выражен незначительно на фоне других клинических проявлений.

Развитие эпилептического статуса, особенно судорожного его варианта, или комы свидетельствует о тяжелом воспалительном процессе в головном мозге и неблагоприятном прогнозе.

Приступы нарушения обоняния, проявляющиеся как аура неприятных запахов (тухлых яиц, горелого мяса), указывают на вовлечение височной доли и предполагают герпетический энцефалит.

Диагностика

Энцефалит следует подозревать у пациентов с необъяснимыми психическими изменениями. Особенности клинической манифестации и дифференциально-диагностический процесс могут обусловливать проведение целого ряда определенных исследований с целью выявления возбудителя, однако в любом случае необходимо выполнение МРТ головного мозга и люмбальной пункции (включая ПЦР-исследование спинномозговой жидкости на ВПГ и другие вирусы). Как правило, данные процедуры для определения вируса, являющегося возбудителем заболевания выполняются совместно с другими тестами (например, серологические тесты). Несмотря на детальное обследование, во многих случаях причина энцефалита остается невыясненной.

Контрастная МРТ является чувствительным методом для выявления энцефалита, вызываемого ВПГ, на ранней стадии; при исследовании выявляется отек в орбитофронтальной и височной областях, которые наиболее часто поражаются ВПГ. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии МРТ-исследование позволяет выявить признаки демиелинизации, а при энцефалите Западного Нила и восточном лошадином энцефалите – изменения со стороны базальных ядер и таламуса. МРТ позволяет также исключить поражения, схожие с вирусным энцефалитом (например, абсцесс головного мозга, тромбоз сагиттального синуса).

Для диагностики ВПГ-энцефалита КТ является менее чувствительным методом по сравнению с МРТ, но также может оказаться полезным ввиду своей большей доступности и возможности исключить состояния, которые могут сделать проведение люмбальной пункции рискованным (например, объемные образования, гидроцефалия, отек головного мозга).

Выполняется люмбальная пункция (поясничный прокол). ЦСЖ при энцефалите характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, неизмененным уровнем глюкозы, несколько повышенным содержанием белка и отсутствием микроорганизмов, обнаруживаемых окрашиванием по Граму и культивировании (аналогичные результаты наблюдаются для ЦСЖ при асептическом менингите). При тяжелых инфекциях плеоцитоз может быть полиморфонуклеарным. В первые 8–24 ч после появления симптоматики в ликворе могут отсутствовать какие-либо изменения. При геморрагическом некрозе в ликворе будут наблюдаться эритроциты и повышенный уровень белка. В случае если энцефалит вызван вирусом опоясывающего герпеса или вирусом лимфоцитарного хориоменингита, содержание глюкозы в ликворе может быть понижено.

Рекомендуется проведение ПЦР-исследования ликвора на наличие ВПГ-1, ВПГ-2, вируса опоясывающего герпеса, цитомегаловируса, энтеровирусов и вируса JC. ПЦР-исследование ликвора на ВПГ является особенно чувствительным и специфичным. В то же время результаты этого исследования, как правило, становятся известны не так быстро, а также, несмотря на современные технологические достижения, возможно получение ложноотрицательных и ложноположительных результатов вследствие целого ряда причин, к которым относятся не только технические сбои (например, кровь, попавшая в ликвор при проведении пункции, может ингибировать этап амплификации ПЦР). Ложноотрицательные результаты могут возникать в начале развития энцефалита, вызываемого ВПГ-1; в таких случаях тестирование должно быть повторено в период 48–72 ч. Методы секвенирования нового поколения становятся все более доступными и позволяют определять нуклеотидную последовательность генома тех возбудителей, присутствие которых ранее невозможно было обнаружить.

Проведение культурального исследования возможно для энтеровирусов, но не для большинства других вирусов. По этой причине этот вид исследования ЦСЖ с диагностической целью проводится редко.

Определение в ЦСЖ титра антител класса IgM к вирусу полезно для диагностики острого периода инфекции, особенно при энцефалите Западного Нила, при котором результаты этого исследования даже более надежные, чем ПЦР. Исследование титра антител классов IgG и IgM в ЦСЖ может быть более чувствительным в диагностике энцефалита, вызванного вирусом опоясывающего герпеса, чем ПЦР. Серологическое исследование ЦСЖ и крови в остром периоде и в динамике при выздоровлении должно разделяться несколькими неделями; при этом может определяться повышение титра специфических антител против вирусного агента.

Биопсия мозга может быть показана пациентам, которые: