Что такое саркома капоши при вич инфекции

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши - иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа - это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.

Саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Заболевание характеризуется процессом разрастания кровеносных сосудов путем деления клеток из эндотелия, за счет чего происходит поражение кожного покрова. В начале своего развития саркома Капоши была распространена в ряде африканских стран, причем она поражала в основном мужчин, редки случаи семейных эпидемий.

Саркому Капоши также считают одним из видов рака. Изначально саркома чаще наблюдалась у больных СПИДом, поэтому, в связи с увеличением количества ВИЧ-инфицированных, стал заметен подъем заболеваемости саркомой, которая считается самым распространенным видом рака у людей с ВИЧ-инфекцией.

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

- грибовидный микоз
- лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
- лимфосаркома
- множественная миелома
- лейкозы

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся: ВИЧ-инфицированные лица, мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе, лица, родиной которых является экваториальная Африка, лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой).

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

САРКОМА КАПОШИ (СК)
• ЧТО ТАКОЕ СК?
• КАК ЛЕЧИТЬ СК?
• КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ СК?
• КАКИЕ СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ СК ПРОХОДЯТ ИССЛЕДОВАНИЯ?
• ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ

ЧТО ТАКОЕ СК?
Саркома Капоши (СК) - болезнь, похожая на рак. Первоначально она была известна как заболевание, распространенное среди пожилых мужчин родом из Восточной Европы и Средиземноморья. СК встречается также у африканских мужчин и людей с ослабленной иммунной системой. Сейчас наиболее распространенной причиной СК является ВИЧ-инфекция.
СК, как правило, проявляется на коже складок рта, носа или глаз. СК также может распространиться на легкие, печень, желудок, кишечник и лимфатические узлы. При СК развивается множество новых мелких кровеносных сосудов. Этот процесс называется ангиогенез. Вирус герпеса человека 8 (HHV-8) вызывает саркому Капоши. Недавнее исследование показало вероятность диагноза СК у мужчин с HHV-8 почти в 12 раз больше, чем у мужчин, у которых не было HHV-8.
СК поражает около 20% людей, больных СПИДом, которые не принимают препараты против ВИЧ. Уровень распространенности СК снизился более чем на 80% после введения сильной антиретровирусной терапии (АРТ). Однако в 2007 году ученые сообщили о новых случаях СК у людей с контролируемым вирусом ВИЧ. Эти новые случаи, как представляется, являются легкой формой и не опасны для жизни.
СК главным образом болезнь мужчин: на каждую женщину приходится 8 мужчин с СК. Это один из самых заметных признаков СПИДа, потому что она, как правило, проявляется как пятна (поражения) на коже, которые выглядят красными или фиолетовыми на белой коже, и голубоватыми, коричнево-черными или черными на темной коже. Поражения часто встречаются на лице, руках и ногах.

СК на коже не угрожает жизни. Вместе с тем, поражения СК на ступнях и ногах могут затруднить ходьбу. Если СК распространяется на другие части тела, это может вызывать серьезные проблемы. Саркома Капоши на внутренней поверхности рта может вызывать проблемы питания и глотания. В желудке или кишечнике саркома Капоши может вызывать внутреннее кровотечение и закупорку сосудов. Если СК блокирует лимфатические узлы, это может вызывать серьезный отек рук, ног, лица или мошонки. Наиболее серьезная форма СК развивается в легких, в этом случае она может вызывать серьезный кашель, одышку или накопление жидкости, что может иметь роковые последствия.
СК часто можно диагностировать при осмотре кожи. Она, как правило, плоская, безболезненная без зуда или крови. Она может выглядеть как гематома, но гематомы теряют свой пурпурный цвет при надавливании, а поражения СК нет. Поражения СК могут вырасти в шишки или пятна и разрастаться. Ваш доктор может сделать забор небольшого образца кожи (биопсию) и изучить его под микроскопом для подтверждения диагноза СК.

Если СК распространилась во внутренние органы, применяется системное медикаментозное лечение (лечение всего тела). Если АРТ недостаточно, могут быть добавлены лекарства доксорубицин (Doxil ®,) даунорубицин (DaunoXome ®) или паклитаксел (Таксол ®).
Doxil и DaunoXome являются противораковыми препаратами "липосомальной" формы. "Липосомальный" означает, что крошечные количества лекарства помещены в мелкие пузырьки жира (липосомы). Препараты этой формы действуют дольше и, вероятно, действуют в областях, где они нужны. Липосомальные формы препаратов снижают некоторые побочные эффекты.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ СК?
Неясно, как распространяется HHV-8. Возможно, он распространяется через сексуальную активность и глубокие поцелуи. Как и при других оппортунистических инфекциях, здоровая иммунная система может контролировать инфекцию HHV-8. Лучший способ предотвратить СК - это применение сильных препаратов против ВИЧ и сохранение сильной иммунной системы.

КАКИЕ СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ СК ПРОХОДЯТ ИССЛЕДОВАНИЯ?
Подход анти-цитокинов: Существует много исследований цитокинов, белков, которые иммунная система использует для стимулирования роста клеток. Исследователи считают, что вещества, которые могут сдерживать эти (и аналогичные) факторы роста также могут замедлить рост СК.
Моноклональные антитела: Эти лекарства производятся с помощью генной инженерии. Их названия заканчиваются на "-маб", например бевацизумаб (bevacizumab).
Другие лекарства: Ученые изучают ряд лекарственных препаратов, которые замедляют разрастание новых кровеносных сосудов (ангиогенезис).

ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ
СК - это заболевание, поражающее до 20% людей, больных СПИДом, которые не принимают АРТ. Отчасти оно вызвано вирусом герпеса, который называется HHV-8.

Лучшее лечение при СК - сильная антиретровирусная терапия (АРТ). СК на коже можно лечить различными способами, и это не является серьезной проблемой. СК во внутренних органах может угрожать жизни. Внутреннюю СК, как правило, лечат противораковыми препаратами.
Если вы заметили новые темные пятна на коже, обратитесь к вашему врачу, чтобы он осмотрел их для определения возможной СК.

(Саркома Капоши; множественная идиопатическая геморрагическая саркома)

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Last full review/revision February 2017 by Gregory L. Wells, MD

СК развивается из эндотелиальных клеток в ответ на инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8). Иммуносупрессия (в особенности при СПИДе и при приеме препаратов реципиентами трансплантатов органов) значительно увеличивает вероятность развития СК у инфицированных ВГЧ-8 пациентов. Опухолевые клетки имеют веретенообразную форму, напоминают гладкомышечные клетки, фибробласты и миофибробласты.

Классификация

Эта форма чаще всего развивается у пожилых ( > 60 лет) мужчин итальянского, еврейского или восточноевропейского происхождения. Заболевание развивается медленно, и процесс обычно ограничивается несколькими очагами поражения на коже нижних конечностей; поражение внутренних органов встречается менее, чем у 10% больных. Эта форма заболевания обычно жизни не угрожает.

Эта форма является наиболее распространенным видом рака, ассоциированного со СПИДом, и протекает более агрессивно, чем классическая СК. Обычно на коже имеются множественные высыпания, часто поражающие кожу лица и туловища. Часто наблюдается поражение слизистых оболочек, лимфатических узлов и ЖКТ. Иногда СК является первым проявлением СПИДа.

Эта форма возникает в Африке независимо от наличия ВИЧ-инфекции. Существует 2 главных типа:

Препубертатная лимфаденопатическая форма: эта форма заболевания преимущественно поражает детей; опухоли главным образом развиваются в лимфатических узлах с поражением кожи или без такового. Течение обычно фульминантное и фатальное.

Взрослая форма: эта форма напоминает классическую СК.

Эта форма обычно развивается спустя несколько лет после трансплантации органа. Течение более или менее фульминантное в зависимости от степени иммуносупрессии.

Клинические проявления

Высыпания на коже представлены бессимптомными пурпурными, розовыми или красными пятнами, которые могут сливаться с образованием бляшек или узелков от сине-фиолетового до черного цвета. Может выявляться некоторая отечность. Иногда узелки грибовидно разрастаются или пенетрируют мягкие ткани и поражают кости. Поражения слизистых оболочек проявляются как от голубоватого до фиолетового цвета макулы, бляшки и опухоли. Поражения желудочно-кишечного тракта могут сопровождаться кровотечениями, иногда широкими, но, как правило, протекают бессимптомно.

Диагностика

Диагноз саркомы Капоши подтверждается по результатам трепанобиопсии.

Больные со СПИДом или иммуносупрессией требуют обследования для исключения патологии внутренних органов с проведением КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Если результаты КТ отрицательны, а симптомы поражения легких или ЖКТ присутствуют, следует рассмотреть возможность проведения бронхоскопии или эндоскопичесского исследования ЖКТ.

Лечение

Хирургическое иссечение, криодеструкция или электрокоагуляция, или проведение терапии имиквимодом (в РФ не зарегистрирован) при поверхностно расположенных образованиях

Локальная лучевая терапия при множественных новообразованиях или поражении лимфатических узлов

Антиретровирусная терапия или иногда внутривенные инфузии интерферона-альфа при СПИД-ассоциированной СК

Снижение дозы иммуносупрессантов при ятрогенной СК

Бессимптомные высыпания часто не требуют лечения. Одно или несколько поверхностных высыпаний можно удалить путем иссечения, при помощи криодеструкции или электрокоагуляции. Применение имиквимода (в РФ не зарегистрирован) также является эффективными. Также эффективно внутриочаговое введение винбластина или интерферона-альфа. Лечение множественных новообразований и поражений лимфатических узлов проводится локально с применением лучевой терапии с дозой от 10 до 20 Гр.

СК, ассоциированная со СПИДом, хорошо поддается высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), возможно, за счет увеличения содержания CD4+ клеток и снижения вирусной нагрузки ВИЧ; однако имеются некоторые доказательства того, что ингибиторы протеаз при такой схеме лечения могут блокировать ангиогенез. Больных со СПИДом с медленным течением заболевания и уровнем CD4+ клеток > 150/ мкл и РНК ВИЧ 500 копий/мл можно лечить внутривенными инфузиями интерферона-альфа. Больным с более распространенным заболеванием или поражением внутренних органов можно назначать липосомальный доксорубицин в дозе 20 мг/м 2 внутривенно каждые 2–3 недели. Если эта схема лечения не дает желаемого эффекта, пациентам можно назначить паклитаксел. Также исследуется применение таких адъювантных препаратов, как ИЛ-12, десферриоксамин и пероральные ретиноиды (в РФ не зарегистрированы). Лечение СК не продлевает жизнь у большинста больных СПИДом, поскольку клиническое течение заболевания определяет инфекция.

Ятрогенная СК лучше регрессирует при прекращении приема иммуносупрессивных препаратов. У реципиентов трансплантированного органа уменьшение дозы иммуносупрессанта часто приводит к уменьшению высыпаний СК. Если снижение дозы невозможно, используются обычные методы локальной и системной терапии, назначаемые при других формах СК. Сиролимус (в РФ не зарегистрирован) может также способствовать улучшению при ятрогенной СК.

Лечение эндемической СК сложно и обычно носит паллиативный характер.

Основные положения

Рассмотрим СК у пожилых мужчин, африканцев и у реципиентов трансплантированных органов или пациентов со СПИДом.

Тестовые пациенты с иммуносупрессией (включая СПИД) метастазов.

Лечение поверхностных образований с применением локальных аблативных методов.

Саркома Капоши – заболевание, связанное с вирусом герпеса; чаще встречается у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека. Несмотря на стандартную противовирусную терапию, болезнь может прогрессировать, и лечение саркомы мягких тканей может быть неэффективным. И вновь на помощь ученым приходят генные технологии. Обнаружен связывающий углерод белок, который способствует быстрому росту опухоли. Блокирование этого белка замедлит рост опухоли (в том числе, подавляя в ней образование сосудов), что откроет новые перспективы для лечения больных саркомой Капоши.

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши) – это многоочаговая злокачественная опухоль, которая поражает весь организм; происходит из эндотелия сосудов и обладает различным клиническим течением. Чаще всего болезнь проявляется новообразованиями кожи, но способна затрагивать и слизистые оболочки, и лимфатическую систему, и внутренние органы (прежде всего, легкие и ЖКТ). Выделяют четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).

Обычно у опухоли пурпурная окраска, но иногда цвет имеет различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой неба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции дает основание для постановки диагноза СПИД. Саркома мягких тканей характеризуется малосимптомным течением и сходством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Диагностика

Проводится полный осмотр кожи, а также слизистых рта и половых органов.

При наличии отметин на коже саркому Капоши в ЛIСОД диагностируют с помощью биопсии. Образец ткани с отметины направляют в ведущие патоморфологические лаборатории Израиля и Германии, где достоверно определяют, о каком типе опухоли идет речь. Чтобы диагностировать легочную саркому Капоши, проводят бронхоскопию: вводится специальный прибор – бронхоскоп, с помощью которого специалист определяет, есть ли характерные отметины на легких. Также для диагностики этого вида саркомы используются рентгеновские снимки легких.

Для диагностики саркомы Капоши в кишечнике в эндоскопическом отделении, оснащенном точным современным цифровым оборудованием, проводят колоноскопию (исследование стенок толстой кишки). В ЛIСОД эта процедура комфортна и безболезненна.

Лечение

Полную информацию о диагностике и лечении этого вида рака Вам предоставят консультанты Информационной службы LISOD:

• 0-800-500-110 (бесплатно для звонков
  со стационарных телефонов по Украине)
• или +38 044 520 94 00 – ежедневно
  с 08:00 до 20:00.

Выбор метода зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания. План лечения в ЛIСОД принимается на междисциплинарной онкологической конференции.

Лучевая терапия с успехом используется в клинике для лечения больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. Облучение применяют для относительно больших и глубоких отметин на коже. Радиационная терапия также подходит для всех участков тела, включая половой член и стопы, где другие локальные терапии могут быть слишком болезненны.

Местная химиотерапия. Некоторые опухоли, например внутри рта, вылечиваются маленькими дозами химиотерапии, которые вводятся гиподермической иглой.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия.

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты, которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

Стандартная химиотерапия – препараты принимаются орально или инъекционно – лечит как существующие опухоли, так и предотвращает новые.

Саркома Капоши в легких или кишечнике требует системного лечения. Без него эти образования могут вызвать серьезное заболевание. Проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия.

Симптомы

Израиль. Клинический онколог. Лучевой терапевт

Саркома мягких тканей возникает в любой части тела. При классической форме саркомы Капоши первичные очаги поражения чаще располагаются на конечностях – стопах и переднебоковых поверхностях голеней.

Симметричность и многоочаговость – важная особенность саркомы Капоши. Саркома мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. На коже встречаются пятна, узелковоподобные бляшки, опухоли, реже – веррукозные и везикулезные элементы. Цвет очагов поражения меняется от красновато-синюшного до темно-бурого, очертания самые разнообразные, границы четкие, консистенция плотноэластическая; при пальпации очаги безболезненны, их поверхность часто неровная, имеются геморрагии, отложения гемосидерина.

Опухоли могут изъязвляться. Болезнь сопровождается отеком пораженной конечности. В редких случаях появляются буллезные высыпания, плоские бородавчатые бляшки на подошвах и ладонях. Встречаются изолированные поражения только половых органов, ушных раковин, глаз, слизистых оболочек рта и др. Субъективно больных беспокоят боль, ломота, жжение, парестезии, ограничение подвижности в суставах. Саркома Капоши – системное заболевание, поэтому в процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, кости, висцеральные органы и др.

В отличие от классической формы саркомы Капоши, наблюдаемой у пожилых мужчин и протекающей с поражением кожи голеней и стоп, (саркома мягких тканей чаще встречается на нижних конечностях) эпидемическая саркома Капоши не имеет излюбленной локализации. Первый очаг может возникнуть на любом участке кожи, иногда на слизистой рта, половых органов или глаз. Как правило, вначале появляется безболезненный одиночный багровый или фиолетовый узел, либо пятно. Иногда очагов изначально несколько.

Дальнейшее развитие заболевания может быть разным. В одних случаях узлы и пятна не меняются годами, в других – стремительно, за несколько недель, разрастаются и распространяются. При быстром росте нередко возникает боль, а окружающая кожа в результате кровоизлияний становится желто-зеленой. В центре разросшейся опухоли часто формируется очаг некроза и изъязвление. Обычно опухоль легко кровоточит. Бляшки и узлы часто сливаются, вокруг возникает сильнейший отек. В полости рта очаги локализуются на твердом небе. Вначале появляется фиолетовая эритема, затем на ее месте образуются склонные к изъязвлению бляшки или узлы.

Факторы риска

Все формы саркомы Капоши обусловлены инфекцией, вызываемой вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8), который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в результате присутствия этого вируса в крови образуются специфические антитела. Тем не менее, сам по себе вирус не вызывает саркому Капоши. Болезнь может развиться только при значительных нарушениях в работе иммунной системы (как у людей на стадии СПИДа), что позволяет вирусу активно размножаться и вызывать онкологическое заболевание.

К группам риска относятся:

• вич-инфицированные мужчины, особенно гомосексуалисты;
• пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
• лица из экваториальной Африки;
• лица с пересаженными органами (реципиенты).

Частая смена половых партнеров повышает риск инфицирования. Вирус обнаружен в сперме, секрете предстательной железы, мочеиспускательном канале, прямой кишке. Часто заражение происходит при внутривенном введении наркотиков. Кроме того, ВГЧ-8 может передаваться от матери к плоду, однако риск такого вида заражения крайне низкий. Вирус встречается в большом количестве в слюне и передается при поцелуях.

Также факторами риска развития саркомы Капоши являются рецидивирующая рожа, длительный лимфостаз конечностей, продолжительный прием антибиотиков, глюкокорртикоидов и других иммуносупрессоров, травмы и отморожения конечностей.

Профилактика

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания. Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания.

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач ЛIСОД, д.м. н., профессор Алла Винницкая.

Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.

Основная цель раздела – дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий. Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

Мне 52 года. Месяц назад перенесла операцию по удалению высокодифференцированной липосаркомы забрюшинной полости (примерным размером 30х30 см, весом 4,5 кг). Нужна ли после операции лучевая или химиотерапия? И возможно ли избежать рецидивов?

Если опухоль удалена гистологически полностью, и это действительно высокодифференцированная липосаркома, то положительная роль адъювантной химиотерапии и лучевой терапии не доказана.

Моей супруге 21 год. Диагноз: остеосаркома левого плеча. Множественные метастазы в оба лёгких, в кости (левая ключица), мягкие ткани бедра и паховой области. Состояние после резекции н/д справа, протезирование левой плечевой кости, множественных операций и неоднократных курсов химиотерапии (21). За последний месяц состояние очень ухудшилось, опухоль на плечевой кости увеличилась, и сопровождается очень сильной болью в ногах. Обнаружили болезнь в 2006 году. Помогите, что можно ещё предпринять?

В данном случае, судя по всему, может помочь только химиотерапия. Для того чтобы можно было понять какая, необходимо знать какие препараты она получала ранее.

Моему сыну удалили злокачественную мезенхимому на правой голени, стадия IIВ, Т1bN0M0 p T1bN0M0G3, клас. группа 3. Назначено химиотерапию Ад+Юв, (что это - ADCI?). Насколько эффективна и целесообразна химиотерапия в данном случае? Какой прогноз у данного вида заболевания? Какую схему лечения рекомендовали бы Вы в данном случае?

Добрый день, уважаемый доктор! Учитывая Вашу занятость, очень прошу Вас откликнуться на мою проблему. Моему папе 47 лет, неделю назад ему сделали операцию и удалили злокачественную опухоль. В Киевском онкоцентре, в лаборатории нам дали заключение "малигнизированная шваннома".Наша семья родом из Сум, и местные врачи, к большому сожалению, не знают какие методы лечения в данном случае стоит применять. К тому же в Сумах нам поставили диагноз "саркома". Я очень прошу Вашей помощи, потому что мы не знаем какие должны быть наши дальнейшие действия, а время идет. Прошу Вас подскажите, что это такое и как нужно лечить. Очень бы хотелось попасть к вам на прием. Спасибо за уделенное время. С уважением, Настя.

В случае 2-х совершенно разных диагнозов говорить о лечении не представляется возможным.

Рекомендуем пересмотр препаратов в референтной лаборатории в Германии.

Добрый день!
По предоставленной документации, ситуация достаточно непонятная. Химиотерапия проведена как при лимфоме, хотя Вы пишете, что гистологически установлена тимома. Это два различных заболевания. Не исключено, что оба они у Вас имеются! Следует пересмотреть КТ грудной и брюшной полостей. Находка в области поджелудочной железы может быть связана с лимфомой, а может являться и самостоятельным заболеванием (третьим?). Из рекомендаций - ревизия гистологических препаратов в референтной лаборатории в первую очередь.

КТ выявлена опухоль передне-верхнего средостения, размер 9,5х7х6, проведена биопсия, после иммуногистохимического исследования поставлен диагноз: недифференцированный рак из ткани тимуса с тенденцией к нейроэндокринной дифференцировке. В онкоторакарьном отделении 4 КБ Днепропетровска операции на средостении не проводят. ПРЕДЛОЖЕНА ХИМИОТЕРАПИЯ. Возможно ли лечение этого заболевания в вашей клинике и какие прогнозы?

Виталий, основным методом лечения таких опухолей является хирургическое вмешательство. В случае неоперабельности проводится химиотерапия с целью уменьшить опухоль и вновь взвесить хирургию. Не исключено, что после операции также неоходима лучевая терапия на ложе опухоли. У нас мы бы сделали ревизию гистологического материала и снова взвесили возможность оперативного вмешательства. При возможности полного удаления опухоли прогноз благоприятный.

Возможно ли у вас лечение диагноза Малигнизированная мезотелиома?

Евгений, да конечно, с таким диагнозом мы принимаем на лечение. Ждем Вас на консультации со всеми документами.

Здравствуйте! Моему мужу 33 года. 11.12.08 была проведена операция на коленном суставе. Диагноз: синовиальная Sa м/тканей левого коленного сустава кл.гр.2. По рекомендации Киевского института рака получил курс лучевой терапии СД=40 Гр. СКТ от 22.12.10 заключение: фиброателектаз нижней доли левого легкого. ФБС от 27.12.2010 новообразование в области В8-9 слева. Цитология: един.опухолевые клетки исходящие из злокачественного новообразования(больше данных за Sa). Какое лечение Вы посоветуете? Заранее благодарю за ответ.

Татьяна, если возможно, то при саркомах, в этом случае, наилучшим является оперативное лечение-удаление метастазов.

Здравствуйте. У моего сына агрессивный фиброматоз голени. Первая операция по удалению была проведена в апреле 2010г. , а 3 недели назад повторная. Занимаетесь ли вы этой проблемой? МРТ и гистологические исследования у меня на руках.

Лучевая терапия на ложе удаленной опухоли (если на контрольной МРТ нет остаточной болезни) может снизить риск возможного рецидива. Следует взвесить эту опцию с Вашим лечащим врачом.