Чем и как лечить врожденный сифилис ребенку один год

Сифилис – это инфекция, которая передается чаще всего половым путем, но возможно и заражение в быту, а также передача инфекции через плаценту от больной матери еще не рожденному ребенку. Именно такая форма инфекции и называется врожденной.

Врожденный сифилис у детей обязательно означает, что они рождены от больной матери.

Врожденный сифилис у детей бывает ранним и поздним:

• К раннему врожденному заболеванию специалисты относят болезнь собственно плода, сифилис грудного возраста и заболевание раннего детского возраста.
• К позднему врожденному сифилису относят все проявления врожденного заболевания, которые впервые проявляются после третьего года жизни, чаще симптомы заболевания в этом случае возникают в возрасте полового созревания, после 14-16 лет.

В большинстве случаев сифилис приводит к выкидышу или рождению ребенка с тяжелыми пороками развития, которые видны невооруженным глазом

Однако если в целом ребенок здоров, то бояться материнского сифилиса в анамнезе не стоит. Современные методики лечения позволяют вылечить ребенка от всех проявлений врожденного сифилиса: как от тех, которые есть в данный конкретный период, так и от тех, которые могут развиться в дальнейшем, пока в организме не возникают необратимые изменения.

Если у Вашего ребенка в анамнезе врожденный сифилис, то он уже получил необходимую терапию, для элиминации (т.е. избавлению) от бледной трепонемы (микроб, вызывающий данную болезнь). Бледная трепонема чувствительна к антибиотикам и процесс лечения непродолжителен.

При поступлении в родильный дом мать сдает анализ на сифилис. Если анализ положительный, то понять, заражен ли ребенок без видимых проявлений болезни, невозможно. Но поскольку сифилис современными лекарствами излечим, то ребенка начинают лечить антибиотиками уже в родильном доме превентивно, не дожидаясь появления антител к вирусу в его крови. Как правило, уже в дом ребенка малыш поступает здоровым, однако его все равно на всякий случай проверяют, делая повторные анализы. Затем ставят на учет в КВД до полного излечения.

Если биологическая мать болела сифилисом в начальной стадии, сам ребенок родился без пороков развития, а в роддоме ему провели медикаментозную терапию, значит, он здоров и не представляет опасности для окружающих, а также его здоровью ничто не угрожает. Иммунитета к сифилису не существует, поэтому он может заразиться в дальнейшем, как и все взрослые люди, но к его предыстории это не имеет никакого отношения.

Ребенок безопасен для семьи, и заразиться от него нельзя. Его умственное и физическое развитие не зависит от наличия в анамнезе перенесенного врожденного сифилиса и определяется сопутствующими заболеваниями и состояниями в послеродовом периоде.

Лечение раннего врожденного сифилиса. Детям, больным ранним врожденным сифилисом, назначают 6 курсов специфического лечения. Дети в возрасте до 1 года лечатся пенициллином без применения препаратов висмута. Перерывы между курсами лечения — 2 недели.

Лечение детей, больных поздним врожденным сифилисом (в возрасте от 5 до 15 лет). Назначают не менее 8 курсов лечения. При положительной клинической и серологической динамике заболевания лечение можно проводить только пенициллином (или его дюрантными препаратами) в сочетании с общеукрепляющей терапией. Если же у ребенка имеется специфическая патология внутренних органов, нервной системы, глаз, назначают лечение пенициллином в сочетании с препаратами висмута (последние вводят на 2-м, 4-м, 6-м и 8-м курсах).

В настоящее время на основании многочисленных и многолетних наблюдений можно считать, что сифилис излечим у большинства больных при условии начала полноценного лечения в ранние сроки заболевания.

Дети, получившие лечение по поводу врожденного сифилиса (все формы), наблюдаются врачом в течение 5 лет, затем полностью снимаются с учета.

Обычно в медицинских документах умалчивают о факте врожденного сифилиса, если ребенок снят с учета в КВД. О том, что у ребенка был врожденный сифилис, никто не узнает на основании статьи о сохранении врачебной тайны.

Многих состояний в анамнезе пугаться не стоит: часто страшные врожденные диагнозы не так опасны, как кажется на первый взгляд. Врачи вам обязательно помогут при обнаружении у ребенка симптомов и признаков любых заболеваний.

Врожденный сифилис – тяжелая внутриутробная инфекция, поражающая большинство органов и систем ребенка, которая может иметь тяжелые и необратимые последствия, такие как потеря слуха, зрения, деструктивные костные изменения, приводящие к инвалидизации.

Анализ клинических проявлений раннего врожденного сифилиса, выявляемого в последние десятилетия, показал, что участились случаи с невыраженной симптоматикой [1, 23]. Описываются случаи врожденного сифилиса с моносимптомной клинической картиной: только кожные проявления (генерализованная папулезная сыпь, шелушение), изолированное поражение костной системы или внутренних органов [10, 15, 16].Такие изменения, возможно, связаны с лечением антибактериальными препаратами женщин во время беременности, с ранним и массивным назначением антибиотиков у новорожденных и детей грудного возраста в детских медицинских учреждениях в связи с внутриутробными инфекциями и другими заболеваниями [7, 8].

В большинстве случаев врожденного сифилиса выявляется сразу после рождения или в неонатальном периоде при обследовании в инфекционном стационаре, куда переводятся дети, рожденные от серопозитивных по сифилису матерей [4]. Однако в практике венеролога существуют ситуации, когда трудно установить давность заражения и определить путь инфицирования у ребенка. В таких случаях необходимо провести полноценное клинико-анамнестическое и лабораторно-инструментальное обследование.

Полноценный скрининг на сифилис во время беременности и последующее адекватное лечение значительно снижают вероятность врожденного сифилиса.

Женщины должны обследоваться во время беременности трехкратно: при постановке на учет, в 28–30 недель и в родильном доме с использованием одного трепонемного и одного нетрепонемного теста. Однако возможны случаи, когда сифилитическая инфекция остается не диагностированной. Так, заражение женщины может произойти в 3 триместре беременности, и в этом случае к моменту родов серологические тесты еще не станут положительными у женщины и ребенка, и врожденный сифилис будет пропущен [17,20]. Кроме того, лечение женщины во время беременности антибиотиками с трепонемоцидной активностью по поводу каких-либо других заболеваний может приводить к удлинению инкубационного периода, переходу инфекции в скрытую форму и поздней позитивации серологических тестов. Также следует учитывать, что ни один серологический тест не имеет 100% чувствительности, и что существует возможность получения ложноотрицательного результата при феномене прозоны [19].

Необходимо оценивать адекватность проведенного ранее или в период беременности.

лечения сифилитической инфекции. Под адекватным лечением подразумевают завершенную терапию антибиотиками пенициллинового ряда согласно стадии заболевания, начатую не позднее 30 недель беременности [14]. В то же время описаны единичные случаи рождения детей с врожденным сифилисом при адекватном лечении матери [9]. По мнению некоторых авторов, причиной таких случаев может быть не выявленный скрытый сифилитический менингит, и вследствие этого, женщина, по сути, получает неадекватное лечение, и микробиологическое выздоровление не наступает. Во время беременности у таких женщин Treponema pallidum активизируется и инфицирует плод [3].

Инфицирование женщины и последующие клинические проявления сифилиса могут возникнуть на протяжении всей беременности, оставаясь при этом не диагностированными. В анамнезе матери и ее полового партнера (партнеров) уточняется наличие высыпаний, характерных для первичного и вторичного сифилиса, выясняются факты приема матерью антибактериальных препаратов на протяжении всей беременности (название, причина, схема) и наличие реакции обострения Яриша-Герксгеймера на начало лечения (подъем температуры, резкое ухудшение состояния, появление высыпаний на коже и слизистых оболочках).

Большое значение имеют данные конфронтации, обследование и лечение полового партнера женщины во время беременности, так как, если лечение партнера не проводилось, то возможно повторное заражение женщины после полученной адекватной терапии.

К обследованию на сифилис должны быть привлечены не только родители ребенка, но и все бытовые контакты, проживающие совместно с ребенком и осуществляющие уход за ним. Наиболее заразны больные с твердыми шанкрами, эрозивными, мацерированными папулами и широкими кондиломами, локализующиеся на слизистых оболочках рта, в складках тела, отделяющие экссудат с большим количеством бледных трепонем. Чаще всего источником инфицирования является мать, реже – другие родственники. Бытовое заражение детей чаще происходит в семьях с низкой культурой, неудовлетворительными жилищными условиями, страдающих алкоголизмом или склонностью к промискуитету. Обследование всех бытовых контактов ребенка обязательно проводится с использованием нетрепонемных и трепонемных тестов.

К обследованию также должны быть привлечены все дети матери ребенка больного сифилисом для исключения у них врожденного сифилиса.

При сборе анамнеза ребенка особое внимание уделяется течению периода новорожденности. Лечение антибиотиками сразу после рождения и в неонатальном периоде может способствовать тому, что признаки врожденного сифилиса будут незначительно выражены и могут быть расценены как проявления других внутриутробных инфекций и заболеваний.

Выясняется наличие в анамнезе ребенка клинических симптомов, характерных для врожденного или приобретенного сифилиса и проводится тщательный осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, особенно перианальной области, половых органов и полости рта, так как высыпания часто локализуются в труднодоступных местах и могут быть единственными проявлениями сифилиса.

Одним из первых патогномоничных симптомов раннего врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая может существовать при рождении или появляться позднее (на первой неделе жизни). В своем классическом варианте сифилитическая пузырчатка считается достоверным, наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомом [11]. В настоящее время сифилитическая пузырчатка часто проявляется лишь единичными элементами или десквамацией кожи на ладонях и подошвах [1,23].

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Диффузной инфильтрации предшествует эритема, далее кожа уплотняется, инфильтрируется, становится гладкой, фиолетово-красной, кожные складки сглаживаются. Диффузная инфильтрация кожи чаще появляется на 8–10 неделе жизни ребенка, проявляется утолщением кожи ладоней, подошв, лица (особенно часто в области губ и подбородка), бедер, ягодиц. При диффузной инфильтрации кожи лица, особенно в области подбородка, губ из-за постоянной травматизации (сосание, крик, смачивание слюной, секретом со слизистой носа) формируются глубокие трещины, эрозии, после заживления которых на всю жизнь остаются лучистые рубцы расположенные вокруг рта (рубцы Фурнье), являющиеся признаком перенесенного раннего врожденного сифилиса на всю жизнь. Аналогичный процесс может происходить на коже ягодиц, половых органов, перианальной области: на фоне папулезной инфильтрации из-за постоянного раздражения мочой и калом возникают эрозии, трещины, и, в дальнейшем, рубцы. Спустя 2–3 месяца, даже без лечения, кожный процесс регрессирует, а в периоральной и/или перианальной области могут оставаться радиальные рубцы или трещины, свидетельствующие о перенесенном заболевании [12].

Начиная со 2–6 недели жизни, у ребенка может развиться специфический сифилитический ринит, который может быть единственным и ранним проявлением раннего врожденного сифилиса. Ринит возникает за счет диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа, протекает упорно и длительно, трудно поддается лечению. У детей старше 1 года сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа, его разрушению и характерным деформациям носа (седловидный нос).

Наличие в анамнезе у ребенка признаков перенесенного первичного сифилиса (безболезненной эрозии или язвы, чаще локализующейся на слизистой оболочке ротовой полости, губах, несколько реже в перианальной области и половых органах), а также выявление при осмотре остаточных проявлений первичного шанкра (рубец, пигментация или атрофия, не разрешившаяся эрозия) свидетельствуют в пользу приобретенного сифилиса. Также при врожденном сифилисе не встречается лейкодерма, редко встречается розеола.

При осмотре аногенитальной области необходимо исключить возможность инфицирования в результате сексуального насилия. Признаками сексуального насилия могут быть следующие проявления: глубокие свежие и зажившие разрывы девственной плевы, отсутствие ткани девственной плевы, перианальные разрывы, продолжающиеся на внешнем сфинктере и другие признаки. Также для исключения полового пути инфицирования вследствие сексуального насилия проводится обследование ребенка на другие ИППП (гонококковая инфекция, трихомониаз, хламидийная инфекция, ВИЧ-инфекция). При выявлении у ребенка клинико-лабораторных признаков возможного сексуального насилия, врач или персонально ответственное должностное лицо лечебного учреждения, должно незамедлительно сообщить информацию в районный отдел полиции, где произошло правонарушение или где территориально расположено лечебное учреждение.

При врожденном сифилисе у детей 1 года костная система поражается в 80–85%, у детей от 1 до 2 лет в 60% случаев [6]. Для обследования костной системы, как правило, достаточно сделать рентгенографическое исследование обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости.

Рентгенологические изменения костей отмечают у 20% детей с бессимптомным течением инфекции [13]. Костные поражения у детей раннего грудного возраста обычно проявляются в виде остеохондритов, периоститов, остеитов и остеопериоститов с явлениями остеосклероза и значительно реже в виде изолированных очагов деструкции, представляющих собой гуммы [2].

Патогномоничным признаком врожденного сифилиса считается остеохондрит II–III степени, который представляет собой нарушение процессов окостенения между хрящом эпифиза и диафизом длинных трубчатых костей и может развиваться с пятого месяца внутриутробного развития. Поражение костной системы имеются уже при рождении, что часто помогает подтвердить диагноз врожденного сифилиса. Остеохондриты формируются с 5 месяца внутриутробного развития и сохраняются до 12 месяца после рождения. Наиболее часто их обнаруживают в первые три месяца жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. После 1 года остеохондриты встречаются как редчайшее явление, а после 16 месяцев – вообще не наблюдаются [5]. Костные проявления при врожденном сифилисе чаще симметричные, наиболее выражены в длинных трубчатых костях нижних, чем верхних конечностей [22]. Такие проявления как периоститы, остеопериоститы, гуммы могут развиваться как при приобретенном, так и при врожденном сифилисе.

Изменения верхних средних постоянных резцов являются одной из наиболее важных стигм врожденного сифилиса, но этот признак становится очевидным только примерно к 7 годам, когда зубы меняются на постоянные. Патология постоянных зубов по типу Гетчинсоновских зубов встречается при врожденном сифилисе довольно часто, от 30 до 50%. Однако, по мнению исследователей, данные изменения можно увидеть у зачатков постоянных зубов на рентгенограмме костей верхней и нижней челюсти у детей уже после 12 месяцев. Зачатки зубов имеют бочкообразный вид и полулунную выемку на режущей поверхности. У 20–31% детей старше 1 года с подозрением на врожденный сифилис при рентгенологическом обследовании зачатков постоянных зубов выявляется изменение по типу Гетчинсоновских зубов, подтверждаемое впоследствии при прорезывании зубов [21]. Рентгенологическое исследование костей верхней и нижней челюсти у детей старше 1 года может быть использовано для поиска дополнительных диагностических признаков врожденного сифилиса.

Диагноз врожденного или приобретенного сифилиса устанавливается после анализа всех симптомов и признаков, выявленных у ребенка в процессе проведенного обследования.

Предложенные схемы позволят полноценно провести обследование ребенка и уточнить путь инфицирования, что имеет значение для проведения последующих эпидемиологических мероприятий, определения прогноза заболевания.

Рецензенты:

Единственный путь передачи сифилиса от матери к плоду - это инфицирование через плаценту с высоким риском развития врождённого сифилиса. В настоящее время понятие о TORCH-комплексе врождённых инфекций предложено расширить до STORCH, где S означает сифилис, так как, начиная с шестнадцатой недели внутриутробного развития, циркулирующий в крови возбудитель способен проходить через плацентарный барьер и инфицировать плод [13, 17, 22, 36].

Полноценное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и, особенно, в первом триместре) обычно предотвращает поражение плода.

При физикальном осмотре детей с ранним врождённым сифилисом отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Наиболее часто обнаруживаются малые аномалии сердца в виде открытого овального окна, пролапса митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка, аневризмы межпредсердной перегородки [7, 25].

На основании литературных данных у детей с ранним врождённым сифилисом выявляется синдром соединительно-тканной дисплазии, наиболее частым фенотипическим проявлением которого является патология кожи, черепа и опорно-двигательного аппарата. Данные патологические изменения расценивают в качестве маркера возможной сердечно-сосудистой патологии [8, 40].

Наличие дисплазии тазобедренных суставов, подтверждённой визуализирующими методами, обнаружение у детей 5-7 стигм дизэмбриогенеза в области головы, лица, туловища и конечностей позволяет говорить о влиянии сифилитической инфекции на развитие патологической стигматизации, что предполагает нарушения эмбриогенеза.

Изучая физическое развитие детей, рождённых от серопозитивных по сифилису матерей в динамике, учёные отмечают, что дети рождаются с наименьшими показателями массы и длины тела, медленно прибавляют в весе и росте. К причинам задержки физического развития следует, вероятно, отнести наличие фетоплацентарной недостаточности у беременных женщин [32, 35].

У детей, родившихся от инфицированных сифилисом матерей, наблюдается задержка нервно-психического развития различной степени выраженности. Так, Н. А. Бакуридзе доказано, что дети, перенесшие врождённый сифилис, имели наиболее неблагоприятные показатели психомоторного развития на первом году жизни. Учёный обследовала 19 детей, больных врождённым сифилисом, в возрасте 1 месяца. У 7 детей была выявлена значительная задержка психического развития, у 8 детей - лёгкая, без отклонений - у 4. В возрасте 12 месяцев у 6 из обследуемых детей регистрировалась значительная задержка НПР, у 7 детей определялась лёгкая степень задержки нервно-психического развития, у 6 нарушений НПР не наблюдалось. Отмечено, что количество детей с нормальным нервно-психическим развитием увеличилось к концу 1-го года жизни [2].

Отклонения в нервно-психическом развитии обусловлены высокой частотой последствий перинатального поражения центральной нервной системы и наличием структурных изменений головного мозга, подтверждённых методами нейровизуализации [4, 28]. Задержка нервно-психического развития сохраняется у детей, рождённых серопозитивными матерями, на протяжении всего периода раннего детского возраста.

При лабораторном обследовании детей, рождённых от серопозитивных по сифилису матерей, выявляется анемия различной степени тяжести, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ [6, 41]. При тяжёлом течении врождённого сифилиса в периферической крови больных регистрируется анизоцитоз, нормобластоз, пойкилоцитоз, эритробласты, юные ретикулоциты [23, 38]. Изменения в крови в виде анемии и тромбоцитопении могут сохраняться у детей до возраста 3-х лет.

При биохимическом исследовании крови детей, рождённых от инфицированных сифилисом матерей, обнаруживается диспротеинемия, элевация общего и прямого билирубина, повышение аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы [26, 33]. Биохимические параметры крови косвенно указывают на поражения внутренних органов и могут использоваться в качестве вспомогательных критериев постановки диагноза врождённого сифилиса.

Поражение центральной нервной системы при раннем врождённом сифилисе отличается тяжёлым течением перинатальной энцефалопатии и выраженным клиническим полиморфизмом с преобладанием двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефального синдрома и вегето-висцеральной дисфункции на фоне симпатикотонии. При динамическом нейросонографическом исследовании новорождённых выявляется вентрикуломегалия, диффузная дилатация желудочков, перивентрикулярная лейкомаляция, кистозные изменения на фоне снижения мозгового кровотока по данным ультразвуковой допплерографии, расширение межполушарного пространства, повышенная эхогенность перивентрикулярных зон [5, 29].

Рассматривая патогенез этих явлений, следует отметить, что вентрикуломегалия, диффузная дилатация желудочков, расширение межполушарного пространства свидетельствуют об изменениях ликвородинамического генеза; перивентрикулярная лейкомаляция, повышенная эхогенность перивентрикулярных зон указывают на различные по степени тяжести изменения гипоксически-ишемического генеза.

Наблюдение за детьми, перенесшими ранний врождённый сифилис, в катамнезе позволило установить, что ведущими неврологическими синдромами являются: гипертензионно-гидроцефальный, дефицита внимания с гиперактивностью, судорожный, мышечной гипотонии, пирамидной недостаточности. У большинства детей регистрируются неврозоподобные расстройства [9, 31].

Магнитно-резонансная томография у детей, перенесших ранний врождённый сифилис, выявляет полиморфные патогенетически значимые морфологические изменения головного мозга: внутреннюю гидроцефалию, перивентрикулярные очаги демиелинизации, кистозную трансформацию головного мозга, что в целом согласуется с данными нейросонографии, проведенными в неонатальном периоде.

При динамическом наблюдении за детьми, рождёнными серопозитивными матерями, наблюдалось медленное восстановление функций центральной нервной системы. Синдром пирамидной недоста­точности у детей сохраняется до возраста 3-х лет, что обуславливает задержку статико-моторного развития. Регресс гипертензионно-гидроцефальных изменений также происходит медленнее и сохраняется на протяжении первых трёх лет жизни детей. Судорожный синдром в виде фебрильных судорог, аффекторно-респираторных пароксизмов, регистрируется у детей, перенесших врождённый сифи­лис, в раннем детском возрасте [10, 34].

Таким образом, отмечается высокая частота встречаемости неврологической патологии у детей, перенесших ранний врож­денный сифилис, что авторы связывают с поражением сосудов головно­го мозга и дегенеративными процессами в нервной системе.

Согласно данным исследователей, при наблюдении за детьми, рождёнными инфицированными сифилисом матерями, регистрируется частая подверженность детей к ОРВИ (эпизоды заболеваний 10 раз в год) на первых трёх годах жизни. Рахит, постнатальная гипотрофия также часто отмечаются у детей, рождённых серопозитивными матерями, при этом данное состояние купируется медленнее, чем у здоровых детей на фоне адекватно проводимой терапии [11, 39].

Динамическое наблюдение позволило установить, что дети, перенесшие ранний врождённый сифилис, предъявляют кардиальные жалобы, жалобы невротического характера (тревоги, страхи, нарушения сна) [15, 37].

При обследовании детей, родившихся от серопозитивных по сифилису матерей, в динамике при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости с рождения и в течение первых трёх лет жизни наблюдается умеренная гепатоспленомегалия. Результаты проводимой УЗИ-диагностики позволили выявить протоковые изменения в печени и диффузные изменения в поджелудочной железе [19].

Таким образом, сифилис негативно сказывается на состоянии здоровья детей, рождённых от серопозитвных по сифилису матерей. Дети рождаются преждевременно, с низкими оценками по шкале Апгар, с признаками задержки внутриутробного развития, с наименьшими показателями массы и длины тела. Период неонатальной адаптации у новорождённых протекает негладко, с развитием респираторного и церебрального дистрессов. Впоследствии у детей отмечается задержка физического и нервно-психического развития, высокая восприимчивость к ОРВИ.

У детей, рождённых от инфицированных сифилисом матерей, регистрируется полиорганная патология, которая верифицируется лабораторными и инструментальными методами исследования. Также отмечается высокая частота патологии центральной нервной системы у исследуемых детей, которая подтверждается методами нейровизуализации.

Коварство перенесённого врождённого сифилиса заключается в том, что, несмотря на адекватное специфическое лечение, та или иная патология со стороны внутренних органов у детей, рождённых серопозитивными по сифилису матерями, сохраняется на протяжении всего периода раннего детского возраста.

Рецензенты:

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Last full review/revision July 2018 by Brenda L. Tesini, MD

Общий риск трансплацентарного инфицирования плода составляет около 60–80% и риск увеличивается на протяжении 2-й половины беременности. От матерей с нелеченым первичным или вторичным сифилисом возбудитель обычно передается плоду, однако при латентной форме или третичном сифилисе трансмиссия составляет только около 20% случаев. Нелеченный во время беременности сифилис также связан со значительным риском мертворождения и смерти новорожденных. У инфицированных новорожденных манифестация сифилиса классифицируется как ранний врожденный сифилис (т. е. от рождения до 2 лет) и поздний врожденный (т. е. в возрасте старше 2 лет).

Клинические проявления

У многих пациентов заболевание протекает бессимптомно, и инфекция может клинически не проявляться на протяжении всей жизни.

Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в течение первых 3 мес., жизни. Манифестация включает характерные везикуло-буллезные высыпания или пятнистую медно-красную сыпь на ладонях и подошвах и папулезные поражения вокруг носа и рта и в области подгузников, а также петехиальные высыпания. Часто развиваются генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия. Ребенок может плохо расти и иметь характерные слизисто-гнойные или кровянистые выделения из носа, вызывающие заложенность носа. У некоторых младенцев развивается менингит, хориоидит, гидроцефалия или судороги, у других может развиваться умственная отсталость. В течение первых 8 мес., жизни остеохондроз (хондроэпифизит), особенно длинных костей и ребер, может привести к псевдопараличу конечности с характерными радиологическими изменениями в костях.

Остеопороз большеберцовой кости приводит к характерной саблевидной голени у пациента с врожденным сифилисом.

Интерстициальный кератит проявляется помутнением роговицы разной степени и неоваскуляризацией. Неоваскуляризация проявляется в виде слабого порозовения участков периферической роговицы с позиции 11 часов до позиции 1 час.

Эта фотография показывает деформацию в форме треугольника правых верхних и левых нижних резцов, вызванную врожденным сифилисом.

Диагностика

Ранний врожденный сифилис: клиническая оценка; темнопольная микроскопия поражений, плаценты или пуповины, серологическое исследование СМЖ

Поздний врожденный сифилис: клиническая оценка, серологическое исследование матери и ребенка

Диагноз ранний врожденный сифилис обычно подозревают на основе серологического исследования крови матери, которое обычно проводят на ранних сроках беременности и часто повторяют в III триместре и в родах. Новорожденным от матерей с серологическими признаками сифилиса следует провести тщательное обследование, темнопольную микроскопию образцов или иммунофлюоресцентное окрашивание пораженной кожи или слизистых оболочек, количественные нетрепонемные исследования сыворотки крови (например, быстрый плазменный реагиновый тест [RPR-тест], исследовательская лаборатория венерических болезней [VDRL-тест]); при этом сыворотку пуповинной крови для тестирования не используют, поскольку она дает менее чувствительные и специфичные результаты. Плацента или пуповина должны быть исследованы с помощью темнопольной микроскопии или флуоресцентного окрашивания антителами, если есть возможность.

Младенцам и маленьким детям с клиническими признаками болезни или результатами серологических исследований, которые предполагают наличие заболевания, также следует провести спинномозговую пункцию с анализом СМЖ для подсчета клеток, VDRL и белка; ОАК с подсчетом количества тромбоцитов; печеночные пробы; рентген обследование длинных костей; и другие исследования в соответствии с клиническими показаниями (офтальмологическая оценка, рентгенография грудной клетки, нейровизуализация и слуховая реакция ствола головного мозга).

Сифилис может быть причиной множества различных рентгенологических аномалий длинных костей, включая:

диффузный или локализованый остит;

Значение флуоресцентных методов выявления антитрепонемных IgM, не передающихся через плаценту, является спорным, но такие анализы использовали для выявления неонатальной инфекции. Любой положительный нетрепонемный тест должен быть подтвержден конкретным трепонемным тестом, чтобы исключить ложноположительные результаты, однако проведение подтверждающих тестов не должно препятствовать лечению детей с клиническими симптомами заболевания или детей с высоким риском заражения.

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основании клинического анамнеза, характерных физикальных проявлений и положительных серологических тестов ( Сифилис : Диагностические тесты на сифилис). Интерстициальный кератит, резцы Хатчинсона и глухоту, связанную с VIII черепным нервом, представляющие собой триаду Хатчисона, является диагностическим. Иногда результаты стандартных нетрепонемных серологических тестов на сифилис являются отрицательными, но трепонемный тест связывания флуоресцентных антител (FTA-ABS) при этом положительный. Этот диагноз следует рассмотреть в случаях необъяснимой глухоты, прогрессирующей умственной отсталости или наличия кератита.

Всем серопозитивным младенцам и детям, чьи матери были серопозитивными, нужно проводить VDRL или RPR тесты каждые 2–3 месяца, пока тест не будет отрицательным или будет выявлено снижение титра антител в 4 раза. У неинфицированных и успешно излеченных младенцев нетрепонемные титры антител обычно инертны в течение 6 мес. Пассивно приобретенные антитрепонемные антитела могут присутствовать дольше, возможно, 15 мес. Это важно помнить, чтобы со временем использовать те же специфичные нетрепонемные тесты для контроля титров у матерей, новорожденных, младенцев или маленьких детей.

Если VDRL или RPR тесты остаются реактивными в течение последних 6–12 мес., или титры возрастают, ребенку должно быть проведено повторное исследование (включая люмбальную пункцию для анализа СМЖ и ОАК с подсчетом числа тромбоцитов, рентгенографию длинных костей и другие тесты по клиническим показаниям).

Лечение

Парентеральное введение пенициллина

Беременным с сифилисом на ранних стадиях вводят бензатин пенициллин G (по 2,4 млн ЕД внутримышечно в одной дозе). На более поздних стадиях сифилиса и нейросифилиса нужно применять режим, показанный для небеременных пациентов ( Сифилис : Поздний или третичный сифилис). Иногда после такой терапии развиваются тяжелые реакции Яриша–Герксхаймера, что приводит к спонтанным абортам. Больным с аллергией на пенициллин возможно проведение десенсибилизации с последующим лечением пенициллином.

После соответствующего лечения результаты исследований RPR и VDRL снижаются в 4 раза к 6-12 мес., у большинства пациентов и становятся отрицательными к 2 годам почти у всех пациентов. Эритромицин является неадекватной терапией для матери и плода, и его применение не рекомендуется. Тетрациклин противопоказан.

При подтвержденных или высоковероятных случаях в методических рекомендациях Центра по контролю и профилактике заболеваний за 2015 год при врожденном сифилисе (2015 Centers for Disease Control and Prevention [CDC] guidelines for congenital syphilis) рекомендовано введение кристаллического пенициллина G 50 000 ЕД/кг внутривенно каждые 12 часов в течение первых 7 дней жизни и затем каждые 8 часов, всего в течение 10 дней; или прокаин пенициллин G 50 000 ЕД/кг внутримышечно 1 раз/день в течение 10 дней ( Рекомендованные дозировки некоторых парентеральных антибиотиков для новорожденных). Если пропущен ≥ 1 дня терапии, весь курс должен повториться. Этот режим также рекомендуют для младенцев с подозрением на сифилис, если мать соответствует любому из следующих критериев:

Не получали лечения

статус лечения неизвестен;

прошла лечение за ≤ 4 нед, до родов;

Получала недостаточное лечение (непенициллиновый режим)

Есть доказательство рецидива или реинфекции у матери (≥ 4-кратным увеличением титра у матери)

Для новорожденных с подозрением на сифилис, чьи матери получили неадекватное лечение, но которые клинически здоровы и имеют полностью отрицательные результаты всех анализов, разовая доза бензатин пенициллина 50 000 ЕД/кг для внутримышечного введения при определенных обстоятельствах является альтернативной терапией, но только при условии последующего ведения пациента.

Младенцам с подозрением на сифилис, матери которых получили адекватное лечение, которые при этом являются клинически здоровыми, также можно ввести одну дозу бензатин пенициллина 50 000 ЕД/кг внутримышечно. Кроме того, если гарантировано тщательное наблюдение, некоторые врачи откладывают терапию пенициллином и проводят нетрепонемные серологические тесты ежемесячно в течение 3 мес., а затем через 6 мес.; антибиотики назначают, если титры начинают возрастать или положительны в возрасте 6 мес.

До начала лечения нужно провести исследование СМЖ. ЦКЗ рекомендует лечить всех детей с поздним врожденным сифилисом водным раствором кристаллического бензилпенициллина 50 000 ЕД/кг внутривенно каждые 4–6 ч в течение 10 дней. Разовую дозу внутримышечного бензатин пенициллина G 50000 ЕД/кг также можно назначить в связи с завершением внутривенной терапии. Кроме того, если все анализы полностью отрицательны и ребенок бессимптомный, можно назначить 3 дозы бензатин пенициллина G 50000 ЕД/кг внутримышечно 1 раз/неделю.

Многие пациенты не становятся снова серонегативными, но у них выявляют 4-кратное снижение титра антител (например, в VDRL-тесте). Пациенты должны быть повторно обследованы через регулярные интервалы, чтобы убедиться, что соответствующий серологический ответ на терапию возник, и что нет никаких признаков рецидива.

Интерстициальный кератит обычно лечат с использованием глюкокортикоидов и капель атропина под наблюдением офтальмолога. У пациентов с нейросенсорной тугоухостью можно добиться улучшения при применении пенициллина с глюкокортикостероидами, такими как преднизон 0,5 мг/кг перорально 1 раз/день в течение 1 нед., а затем 0,3 мг/кг 1 раз/день в течение 4 нед., после чего дозу постепенно снижают в течение 2–3 мес. Критическая оценка глюкокортикоидов в таких условиях не проводилась.

Профилактика

Беременные должны планово проходить тестирование на сифилис в первом триместре и повторно, если они заразились другими венерическими заболеваниями во время беременности. В 99% случаев адекватное лечение во время беременности приводит к выздоровлению матери и плода. Тем не менее, в ряде случаев лечение сифилиса на поздних сроках беременности устраняет заболевание, но не купирует некоторые его проявления, которые проявляются при рождении. Лечение матери меньше, чем за 4 недели до родов, может не устранить инфицирование плода.

При постановке диагноза врожденного сифилиса остальных членов семьи нужно обследовать для выявления физикальных и серологических признаков инфекции. Повторное лечение матери во время последующих беременностей необходимо только в том случае, если титры антител предполагают наличие рецидива или реинфекции. Женщины, сохраняющие серопозитивность после соответствующей терапии, возможно, были инфицированы повторно и должны снова пройти обследования. Серонегативная мать без клинической симптоматики, имевшая половой контакт с больным сифилисом, должна пройти курс терапии, поскольку вероятность передачи сифилиса при этом составляет 25–50%.

Основные положения

Манифестация сифилиса классифицируется как ранний врожденный сифилис (т. е. от рождения до 2 лет) и поздний врожденный (т. е. в возрасте старше 2 лет).

Риск передачи от матери первичного или вторичного сифилиса составляет 60–80%; риск передачи латентного или третичного сифилиса – примерно 20%.

Диагноз устанавливают клинически и с помощью серологических исследований матери и ребенка; темнопольное обследование кожи, а иногда плаценты и образцов пуповины, может помочь диагностировать ранний врожденный сифилис.

Следует лечить парентеральным пенициллином.

Дополнительная информация

Centers for Disease Control and Prevention (CDC) guidelines for congenital syphilis (2015)