Сепсис при множественной миеломе

Опухолевое заболевание с многофазным течением, характеризирующееся пролиферацией и накоплением моноклональных плазмоцитов, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин или только моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (т. н. М-градиент). Этиология заболевания неизвестна. Медиана возраста для заболевания составляет 70 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Клинические симптомы: вызваны пролиферацией опухолевых плазмоцитов и секрецией ими моноклональных патологических белков и цитокинов: наверх

1) общие симптомы — общая слабость и потеря веса;

2) оссалгия (наиболее частый симптом) — локализация в поясничном отделе позвоночника, тазовых костях, ребрах, реже черепе и трубчатых костях, вызванная остеолитическими изменениями и патологическими переломами костей (напр., компрессионные переломы позвонков);

3) неврологические симптомы — вследствие компрессии или повреждения спинного мозга, корешков спинномозговых нервов или черепно-мозговых нервов вследствие патологического перелома (напр., позвонков) либо непосредственно неопластической опухолью: чаще всего радикулопатия, иногда парезы, параличи конечностей, недержание мочи или кала; периферическая сенсорная или сенсорно-моторная полинейропатия, симметричная и дистальная, редко на момент диагностирования, чаще у больных с сосуществующим амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов и при синдроме POEMS, а также у больных, леченных нейротоксическими ЛС (талидомид, бортезомиб);

5) симптомы гиперкальциемии и ее посл едствий →разд. 19.1.6.2;

6) рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательной и мочевой системы, а также вирусные инфекции (грипп, опоясывающий лишай);

7) симптомы почечной недостаточности — у ≈30 % больных на момент установления диагноза ММ; чаще всего это т. н. цилиндровая нефропатия (тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный наличием интратубулярных цилиндров, возникших из присутствующих в моче легких цепей);

8) симптомы синдрома повышенной вязкости (у 2. Естественное течение: у ≈10–15 % больных течение легкое ( бессимптомная миелома ). У большинства болезнь прогрессирует или рецидивирует после очередных линий терапии.

Дополнительные методы исследования наверх

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия : увеличенный процент моноклональных плазмоцитов.

3. Цитогенетическое исследование с целью определения группы риска.

4. Другие лабораторные исследования: повышенная СОЭ (часто трехзначная), гиперпротеинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия, пониженная концентрация нормальных иммуноглобулинов, наличие М-градиента при электрофорезе сыворотки и мочи (при плазмоцитоме легких цепей [≈20 %], обычно пангипогаммаглобулинемия вместо типической картины при электрофорезе сыворотки), увеличенная концентрация моноклональных свободных легких цепей (κ или λ) в крови и/или моче (белок Бенс-Джонса в моче) из неправильным соотношением концентраций κ/λ, гиперкальциемия, увеличенная концентрация мочевой кислоты, креатинина, β 2 -микроглобулина, СРБ в сыворотке, увеличенная активность ЛДГ в сыворотке, редко криоглобулинемия.

5. Визуализирующие исследования костей (РГ, КТ и/или МРТ либо ПЭТ-КТ): остеолитические очаги, в основном в плоских и трубчатых костях, остеопения и остеопороз, патологические переломы. Рентгенограммы должны включать череп, плечевые кости, бедренные кости, таз, позвоночник и болезненные области; КТ, МРТ и ПЭТ КТ имеют большую чувствительность в сравнении с РГ, низкодозовая КТ всего тела является альтернативой для РГ; МРТ (возм., КТ) является методом выбора при подозрении на компрессионные переломы или компрессию спинного мозга, либо в случае, когда с помощью РГ не выявлено патологических изменений в местах, связанных с жалобами.

1. MM: клональные плазмоциты в костном мозге >10 % или подтвержденная путем биопсии плазмоцитома костей либо экстрамедуллярная плазмоцитома, а также ≥1 из ниже указанных критериев:

1) критерии органного поражения, ассоциированного с миеломной болезнью (CRAB):

a) гиперкальциемия (>0,25 ммоль/л выше ВГН или >2,75 ммоль/л;

б) почечная недостаточность (клиренс креатинина 177 мкмоль/л [2 мг/дл]);

в) анемия (конц. Hb 2 г/дл ниже НГН или 60 %;

б) соотношение свободных легких цепей в сыворотке (κ/λ или λ/κ) >100 при концентрации моноклональных цепей >100 мг/л;

в) >1 очаговое изменение размером ≥5 мм в МРТ.

3. Солитарная плазмоцитарная опухоль: одиночное образование в кости или у 1–2 % больных вне костей, нормальная картина костного мозга при аспирационной биопсии и трепанобиопсии, за исключением первичного очага результат исследования костей в пределах нормы (в том числе МРТ или КТ позвоночника и таза), без CRAB.

4. Плазмоцитарная лейкемия: количество опухолевых плазмоцитов в крови >2000/мкл или >20 % циркулирующих лейкоцитов. Агрессивная форма с плохим прогнозом и низкой выживаемостью.

5. Остеосклеротическая миелома (синдром POEMS): очень редкий диагноз; полинейропатия, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, эндокринопатия (чаще всего гипогонадизм), наличие М-протеина и кожные изменения.

1. Другие моноклональные гаммапатии (заболевания, характеризующиеся пролиферацией одиночного клона плазмоцитов, продуцирующих моноклональный М-протеин):

1) моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS: М-градиент в сыворотке 2. Реактивный поликлональный плазмоцитоз (плазмоцитарная реакция): в течение инфекций, напр. краснухи, инфекционного мононуклеоза, хронических воспалительных заболеваний, заболеваний печени (процент плазмоцитов в костном мозге обычно

3. Поликлональная гипергаммаглобулинемия .

4. Опухоли, метастазирующие в кости (напр. рак почки, рак груди, немелкоклеточный рак легкого, рак простаты)

2. Больные в возрасте лечение начинают с 3–4 циклов протокола тройной терапии, включающей бортезомиб (VTD [бортезомиб + талидомид + дексаметазон], VCD [бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон], PAD [бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон]), возм. CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон) или со схемы с леналидомидом, в последующем после мобилизации гемопоэтических клеток (Г-КСФ с циклофосфамидом или без) проводят высокодозную химиотерапию (дозы мелфалана, вызывающие абляцию костного мозга), с дополнительной трансплантацией аутологических гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ауто-ТПСКК).В последующем следует рассмотреть применение дополнительно 2–3 циклов протокола, который применялся перед ауто-ТПСКК, или проведение второго ауто-ТПСКК через 3–4 мес. после первого.

3. Больные, которые не квалифицируются к ауто-ТПГСК: химиотерапия, обычно VMP (бортезомиб + мелфалан + преднизон), МРТ (мелфалан + преднизон + талидомид); или VCD, VD (бортезомиб + дексаметазон) или схемы, которые базируются на леналидомиде.

4. Больные, у которых после индукционной терапии и ауто-ТПГСК достигнуто как минимум ЧР, но без ПР (полного ответа): следует рассмотреть поддерживающую терапию, сохраняющую ремиссию (леналидомид, талидомид, бортезомиб).

5. Резистентность или рецидив заболевания: схемы двойной и тройной терапии, состоящие из таких ЛС, как талидомид, леналидомид, бортезомиб — чаще всего с ГКС и возм. традиционными цитотоксическими ЛС (доксорубицин, мелфалан, бендамустин). Выбор терапии зависит от ранее применяемого лечения, продолжительности ответа, возраста, состояние здоровья пациента, наличия сопутствующих заболеваний, доступности ЛС, а также динамики заболевания. Новые ЛС: помалидомид, карфилзомиб, даратумумаб, элотузумаб, панобиностат и иксазомиб. У избранных пациентов ауто- или алло-ТПСКК.

6. Солитарная плазмоцитарная опухоль: операция или облучение. Наблюдение за возможной прогрессией ММ.

1. Лечение заболевания почек :

1) плазмаферез или гемодиализ high cut‑off с целью уменьшения концентрации свободных легких цепей;

2) соответствующая гидратация больного (≥3 л сут [≥2 l/м 2 /сут]) в начале терапии;

3) немедленное начало противоопухолевого лечения, рассматривая в первом цикле применение бортезомиба и дексаметазона в высоких дозах (40 мг/сут на протяжении 4 дней);

4) избегать нефротоксических препаратов (напр. НПВП, аминогликозидов, фуросемида) и рентгеноконтрастных веществ;

5) лечение гиперурикемии — аллопуринол →разд. 16.14;

6) коррекция доз некоторых ЛС (леналидомида, мелфалана, золедроната, гепарина) по клиренсу креатинина;

7) почечно-заместительная терапия.

2. Торможение остеолиза: бисфосфонаты в течение ≥2-х лет в случае активного заболевания (повторно в случае прогрессирования заболевания или рецидива); противопоказано у больных со СКФ 3. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза →разд. 19.1.6.2.

4. Лечение синдрома повышенной вязкости: плазмаферез с замещением альбумина или плазмы.

6. Лечение оссалгии→разд. 22.1.

7. Профилактика инфекций: прививки против гриппа, пневмококковой инфекции и H. influenzae , ацикловир (или валацикловир) у больных леченных бортезомибом или ТГСК, у больных с рецидивирующими тяжелыми инфекциями рассмотрите ВВИГ или ПКИГ, рассмотрите применение левофлоксацина 500 мг 1 × в сут. или котримоксазола 480 мг 1 × в сут. в течение первых 3–4 мес. лечения, Г-КСФ в избранных случаях.

8. Антитромботическая профилактика: у больных, леченных согласно протоколам, которые базируются на иммуномодуляторах (талидомид, леналидомид) — АСК 75–100 мг/сут. или низкомолекулярный гепарин (в профилактической дозе →табл. 2.33-13), или варфарин (у больных с >1 дополнительным фактором риска ВТЭБ).

9. Лечение медикаментозной полинейропатии: коррекция дозы, способа дозировки или отмена нейротоксического ЛС (талидомид, бортезомиб); лечение нейропатической боли →разд. 22.1.

Лечение дает возможность достичь ремиссию и продлить выживаемость. Результаты терапии каждого очередного рецидива являются худшими. Наиболее частая причина смерти — инфекции. Процент 5-летней общей выживаемости в зависимости от группы риска составляет 40–80 %. наверх

Последнее изменение: 12 Январь 2013 г.

Allos (греч.) = другой, отличный. В данном контексте это означает пересадку костного мозга от другого человека. Обязательным условием для этого является то, что характеристики тканей донора и пациента должны быть во многом идентичны.

Не остающийся в стационаре.

История болезни; природа, начало и текущие жалобы, которые выясняются в ходе беседы с пациентом на приеме у врача.

Малокровие, сокращение количества эритроцитов в крови, снижение уровня гемоглобина или общего объема крови.

Лекарственные препараты, оказывающие разрушающее действие на бактерии. Антибиотики эффективно борются с инфекциями, возбудителями которых являются бактерии.

Неотъемлемая часть собственной системы защиты организма. Антитела связываются с инородными веществами или веществами, имеющими собственно органическое происхождение, и вирусами и обезвреживают их. В медицине антитела используются для диагностических и лечебных целей. Так называемые моноклональные антитела можно выращивать лабораторно и использовать для лечения пораженных раком клеток.

Для пациентов с онкологией: Состояние, характеризующееся очень плохой формулой крови, подлежит лучевой или химиотерапии.

Заболевание, протекающее без симптомов и жалоб.

Autos (греч.) = выработанный самим организмом, не занесенный извне. Здесь: повторное введение собственного костного мозга после его изъятия и очищения.

С помощью инструмента (например, специальной канюли, пинцета или скальпеля) из организма берется образец ткани и исследуется под микроскопом. Называется в зависимости от техники изъятия тканей (например, пункциональная биопсия) или от места, откуда бралась ткань (например, биопсия мембраны слизистой оболочки).

Незрелые клетки белых кровяных телец.

Введение лекарственного препарата или жидкого вещества непосредственно в вену.

B-симптомы и признаки

При опухолевых заболеваниях часто параллельно наблюдаются три симптома: высокая температура, потливость и потеря веса. Эти три признака объединяют под термином B-симптомы и признаки.

Красный пигмент в эритроцитах, которые, кроме прочего, отвечают за перенос кислорода в крови.

Слишком высокий уровень кальция в крови; эту проблему можно устранить, пройдя курс терапии бисфосфонатами.

Транспортные вещества в организме. Даже малые концентрации гормонов оказывают влияние на метаболические процессы в организме. Они регулируют такие процессы как рост, сексуальное поведение или усвоение продуктов питания и действуют через кровь или лимфатическую систему.

Подгруппа белых кровяных телец, которые играют очень важную роль в борьбе с инфекциями.

Общий термин для всех видов обследований, в результате которых выставляется диагноз.

Токсические химические соединения (наиболее известен так называемый яд Севесо), которые являются нежелательными побочными продуктами определенных технических процессов; они очень плохо растворимы в воде, очень медленно улетучиваются и активно проникают в окружающую среду, связываясь с пылью и частицами почвы; канцерогенны.

Дифференциальный анализ крови

Процентное кодирование белых кровяных телец.

Добро- или злокачественный характер новообразования. Доброкачественные новообразования не представляют угрозы жизни и здоровью. Злокачественные опухоли изнутри поражают здоровые ткани и имеют тенденцию к повторному образованию после удаления.

Фракцинирование белка в электрическом поле. Позволяет не только подсчитывать количество миеломных протеинов, но и выявлять М-апекс (моноклональный иммуноглобулин). Электрофорез используется для диагностики и для мониторинга терапии.

Белки в организме человека, которые выполняют самые разнообразные функции. Смеси энзимов вырабатываются, например, слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта, печенью, желчным пузырем и поджелудочной железой и служат для расщепления или переваривания питательных веществ.

Красные кровяные тельца, которые отвечают за перенос кислорода в крови.

Смертельный / опасный для здоровья.

Способность защитной системы организма противостоять антигенам, т.е. инородным телам, таким как бактерии и грибки.

Синоним антител, т.е. протеины со свойствами антител. Поликлональный иммуноглобулин, т.е. смеси иммуноглобулина от донора, вводятся для лечения слабой иммунной системы. Парапротеин, который выявляется у пациентов с множественной миеломой/плазмацитомой, является моноклональным иммуноглобулином.

Проводниковые вещества, с помощью которых собственные защитные клетки организма сообщаются друг с другом. Сегодня эти вещества можно получить лабораторным путем, и они используются для лечения различных форм рака.

Вторжение и размножение болезнетворных организмов в тело.

Компьютерная томография (КТ)

Процедура рентгенографической диагностики с помощью компьютера для получения изображений в разрезе (томограмм). Компьютер строит томографические изображения за счет поглощения рентгеновского излучения, посылаемого через слой ткани, которая требует обследования.

Ткань, которая изнутри заполняет кость; место формирования крови.

Лучевая терапия (радиотерапия)

Лечение ионизирующим излучением, воздействующим на конкретный участок тела, с помощью специального устройства (обычно линейный ускоритель). Эти поля облучения планируются и рассчитываются заранее таким образом, чтобы дозировка в целевой области была достаточно высокой, и в то же время здоровые ткани были максимально защищены. Различают внутреннюю лучевую терапию (введение радиоактивных элементов непосредственно в ткани через специальный проводник) и наружную лучевую терапию.

Принадлежащий одному и тому же клону. Множественная миелома / плазмоцитома развивается из одной злокачественной клетки плазмы, и все происходящие от нее клетки являются такими же. Материнская клетка и все ее дочерние клетки образуют клон клеток.

Буквально: утечка, здесь: невозможность контролировать мочеотделение, произвольное выделение мочи.

Недостаточность нейрофильных гранулоцитов.

Неспецифическая защитная система

Быстрый рост числа клеток, выходящий из-под контроля, происходит во всем организме.

Также называются костными фагоцитами, поскольку они уменьшают количество костного вещества. Остеокласты выполняют противоположную функцию – они помогают строительству костного вещества.

Место в кости, где происходит уменьшение количества костного вещества. При множественной миеломе/плазмоцитоме это происходит из-за чрезмерной активности остеокластов.

Заболевание костной системы, сопровождающееся потерей или снижением количества костного вещества, его разрушением и предрасположенностью к переломам.

Пересадка костного мозга

Агенты, защищающие растения.

Составляющая крови (55 процентов от всей крови), которая на более чем 90 процентов состоит из воды и протеина.

Проникновение тканей через плазмоциты.

Особый вид лимфоцитов. Обычные плазмоциты вырабатывают антитела к инородным патогенным микроорганизмам, таким как инфекции. При множественной миеломе/плазмоцитоме происходит неконтролируемое деление больных плазмоцитов, которые продуцируют атипичные и неэффективные антитела.

Предсказанное дальнейшее течение болезни.

Производные морфина – это вещества, которые по свойствам сходны с морфином.

Препараты, которые снимают или ослабляют тошноту и рвоту. Используются специально при лечении побочных эффектов химио- и лучевой терапии.

Извлечение жидкости организма из кровеносных сосудов, полостей тела, полых органов или опухолей с помощью гиподермической иглы.

Уменьшение хронических проявлений болезни; тем не менее, ремиссия не всегда является синонимом выздоровления. Кроме того, клиническая терминология также выделяет полную и частичную ремиссию.

Инфекция, вызванная микроорганизмами, и воздействующая на весь организм.

T-лимфоциты дифференцируются в тимусе, небольшом органе, расположенном за грудиной. T-лимфоциты переносят протеиновый комплекс на поверхности клеток, могут распознавать и связывать антигены. Протеин вступает в реакцию только с подходящим антигеном, как ключ, который отпирает только определенный замок. Это приводит к активизации Т-лимфоцитов. Выделяют цитотоксичные Т-лимфоциты, которые могут связывать и растворять чужеродные клетки, т.е. клетки, несущие антигены, и Т-лимфоциты-хелперы. За счет выработки различных факторов роста возможна дифференциация между B-лимфоцитами и клетками, продуцирующими антитела.

Лечение заболевания, лечение с применением лекарственных препаратов.

Тимус (Зобная железа)

Железа, расположенная за грудиной; входит в лимфатическую систему и систему защиты организма.

Кровяные пластинки; одни из основных компонентов крови, которые образуют сгустки, чтобы закрыть рану и предотвратить тяжелое кровотечение.

Препарат, который способствует ускоренному размножению клеток крови, например, после химиотерапии.

Здесь: деление лучевых пучков на отдельные сессии.

Медленно развивающийся, медленно прогрессирующий.

Видимые носители наследственной информации; входят в состав ядра клетки, которое может быть яркоокрашенным.

Проводниковые вещества, с помощью которых, например, собственные защитные клетки организма сообщаются друг с другом.

Ядерно-спиновая или магнитно-резонансная томография представляет собой процесс создания изображения на основе электромагнитных вибраций компонентов тканей в искусственно созданном магнитном поле. Она отражает внутреннее строение организма с высоким разрешением изображения, таким образом, создавая томографические изображения. Ядерно-спиновая томография часто не подходит для пациентов с кардиостимуляторами, особо тревожных пациентов и тех, кого можно подвергать обследованию только очень непродолжительное время.

Осложнениями гемобластозов следует считать патологические процессы, симптомы и синдромы, имеющие проявления отличные от признаков характерных только болезни.

Кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечные кровотечения.

Бронхопневмонии, сепсис, гнойные инфекции кожи, язвенно-некротичекие повреждения слизистых оболочек полости рта.

Причинами смерти обычно становятся осложнения не совместимые с жизнью: кровоизлияние в головной мозг, бронхопневмонии, сепсис, банальные инфекции, острые постгеморрагические анемии при профузных желудочно-кишечных кровотечениях.

10. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения, виды, морфологические проявления, осложнения, исходы, причины смерти.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL). Преобладают лейкемические варианты с количеством лейкоцитов до 100х10 9 /л и более. Среди лейкоцитов преобладают зрелые малые лимфоциты. В костном мозге панцитопения развивается поздно. Замещение лимфоцитами костного мозга вначале возникает в виде очагов, а затем – диффузно. Тотальное увеличение лимфатических узлов; они приобретают эластическую консистенцию и серо-розовый цвет. Селезёнка увеличивается из-за диффузного разрастания лимфоцитов. Таким же образом увеличивается печень.

Клинические стадии CLL (классификация К. Р. Рэя)

Стадия 0 Лимфоцитоз периферической крови и костного мозга

Стадия 1 Лимфоцитоз и увеличенные лимфатические узлы

Стадия 2 Признаки стадий 0 и 1 плюс гепато- и спленомегалия

Стадия 3 Признаки стадий 0,1 и 2 плюс Hb 110 г/л

Стадия 4 Признаки стадий 0, 1,2, 3 плюс количество тромбоцитов 9 /л

Различают три основных варианта хронического лимфоцитарного лейкоза.

Пролимфоцитарный лейкоз имеет В-клеточное происхождение 80% и Т-клеточное – 20% случаев, для него характерно большое количество пролимфоцитов, отмечается спленомегалия и неболшая лимфаденопатия.

Волосато-клеточный лейкоз имеет В-клеточное происхождение. Лейкозные клетки имеют тонкие цитоплазматические отростки, давшие название этому варианту хронического лимфоцитарнолго лейкоза. Болеют преимущественно пожилые мужчины. Панцитопения, спленомегалия, фиброз костного мозга.

Т-клеточный лейкоз встречается редко. Известны два его подтипа – CD4- и CD8- положительные. Первый протекает агрессивно, второй имеет хороший прогноз. Протекает лейкоз с тяжёлой эритроидной и миелоидной гипоплазией.

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях (череп, рёбра, таз) и в позвоночнике, инициируя в них остеолизис [1] и остеопороз. На рентгенограмме очаги поражения имеют вид гладкостенных пробоин. Полости образуются в местах роста миеломных клеток за счёт активации ими остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание). Помимо костного мозга, опухолевые инфильтраты могут обнаруживаться и в других органах. Множественная миелома может проявляться патологическими переломами, болями в костях, мягкотканными компонентами, анемическим синдромом, снижением гемоглобина, синдромом гипервязкости, тромбозами и кровотечениями. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистаяжелудка).

13. Ревматизм, этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинико-морфологические формы, осложнения, причины смерти. РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо) – это болезнь с системным воспалением соединительной ткани и преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.

Часто встречается у детей и подростков (5-15 лет) после стрептококковых инфекций, особенно ангин.

Этиология: В развитии ревматизма повинен в-гемолитический стрептококк

Патогенез: Вследствие общности структуры антигенов стрептококков и тканей сердца возникает перекрестная иммунная реакция между антистрептококковыми антителами и антигенами сердца, которая приводит к дезорганизации соединительной ткани.

1. Тканевая дезорганизация соединительной ткани проявляется в виде мукоидного и фибриноидного набухания.

2. Воспалительные клеточные реакции. Вокруг очагов дезорганизации соединительной ткани возникают ашофф-талалаевские гранулемы, состоящие из крупных гистиоцитов – клеток Аничкова и лимфоцитов. Гранулемы проходят следующие фазы развития:

Склероз. На месте бывшей гранулемы формируется грубоволокнистая соединительная ткань.

Клинико-морфологические формы ревматизма

Кардиоваскулярная. Частая форма ревматизма с поражением сердца и сосудов.

Нодозная. Появляются очаги дезорганизации соединительной ткани около суставов и сухожилий.

Церебральная форма связана с ревматическими васкулитами головного мозга, которые сопровождаются повреждение нервных клеток, преимущественно двигательных центров. Часто в детском возрасте. Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

14. Сердечнососудистая форма ревматизма, ревматический эндокардит, виды, морфологические проявления, осложнения, исходы. В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца говорят о панкардите, эндо- и миокарда – о ревмокардите.

Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным. Преимущественно поражаются митральный (около 75%) и аортальный (около 25%) клапаны. По течению клапанный эндокардит может быть острым - развивается на неизмененных створках и хроническим – возникает при повторных ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках.

Морфологические варианты клапанного эндокардита:

Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.

Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический - в створках параллельно с разрастанием соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные изменения.

15. Ревматический миокардит. Миокардит - может быть узелковым продуктивным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным очаговым и диффузным (чаще у детей).1.Узелковый (продуктивный) – характеризуется образованием специфических ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани. Исход: мелкоочаговый кардиосклероз.

2.Экссудативный миокардит - диффузная лимфоцитарная инфильтрация межмышечной соединительной ткани. Может привести к острой сердечной недостаточности и завершиться смертельным исходом. При благоприятном исходе развивается диффузный кардиосклероз.

16. Ревматический пороки сердца, варианты, гемодинамика пороков, причины смерти. ПОРОКИ СЕРДЦА – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Они могут быть приобретенными и врожденными.

Приобретенные пороки – это поражение клапанов сердца и магистральных сосудов после рождения вследствие какого-либо заболевания. Такими заболеваниями являются ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез.

Пороки выражаются в недостаточности, стенозе и их комбинации.

Недостаточность: связана с организацией тромботических наложений, склерозом и деформацией створок в сочетании с поражением хорд (их утолщением и укорочением).

Стеноз: процесс локализуется лишь в створках клапана, отверстие при этом оказывается суженным.

Чаще всего встречаются митральный, аортальный, сочетанный митрально-аортальный пороки.

Пороки митрального клапана чаще связаны с ревматизмом.

Стеноз митрального отверстия

Полный текст:

Wintrobe M.M., Buell M.V. Hyperproteinemia associated with multiple myeloma. With report of a case in wich an extraordinary hyperproteinemia was associated with trombosis of retinal veins and symptomas suggesting Raynauds disease. Bull Johns Hopkins Hosp 1933;52:156.

Brouet J.-C., Clauvel J.-P., Danon F. et al. Biologic and clinical significance of cryoglobulins. Review. A report of 86 cases. Amer J Med 1974;57:775-87.

Goveric P.D., Kassab H.J., Levo Y. et al. Mixed cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Review. Amer J Med 1980;69:287-307.

Константинова Н.А. Криоглобулины и патология. М., Медицина, 1999.

Anfimova M.L., Lebedeva T.V., Vassiliev V.I. et al. Fibronectin, cryoglobulinemia and immune complexes of patients with Sjogren's syndrome. Rus J Immun 1996;1:30-4.

Белинин Г.Ю., Васильев В.И., Ефремов Е.Е., Васильев С.А. Клиническая эффективность криоафереза у больных с криоглобулинемиями. Тромбоз, гемостаз и реология 2004;4:20,45-55.

Braun G.S., Horster S., Wagner K.S. et al. Cryoglobulinaemic vasculitis: classification and clinical and therapeutic aspects. Review. Postgrad Med J 2007;83:87-94.

Васильев В.И., Ходарев Н.В., Мач Э.С. и др. Криоглобулинемия при болезни Шегрена. Тер. архив 1990;5:66-70.

Васильев В.И., Пробатова Н.А., Варламова Е.Ю. и др. Прогностическое значение смешанной моноклональной криоглобулинемии при болезни Шeгрена. Тер. архив 2004;8:61-68.

Мануйлова Л.С. Клинико-морфологические изменения сосудов при болезни Шегрена: Дис. … канд. мед. наук. М., 1992.

Ferri C., Sebastiani M., Giuggiali D. et al. Mixed cryoglobulinemia: demographic, clinical, and serologic features and survival in 231 patients. Semin Arthritis Rheum 2004;33:355-74.

Tedeschi F., Barate C., Minola E., Morra E. Cryoglobulinemia. Review. Blood Reviews 2007;21:183-200.

Васильев В. И., Пробатова Н.В., Тупицин Н.Н. и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шёгрена. Онкогематология 2007;3:16-26.

Вотякова О.Н., Демина Е.А. Множественная миелома. Клиническая онкогематология. Под ред. М.А. Волковой. М., Медицина, 2001; с. 423-49.

Андреева Н.Е., Балакирева Т.В. Множественная миелома. Руководство по гематологии. Т. 2. Под ред. А.И. Воробьева. М., Ньюдиамед, 2003; с. 151-73.

Naschitz J.E. Rheumatic syndromes: сlues to occult neoplasia. Curr Opin Rheumatol 2001;13:62-6.

Vital E.M., Emery P. Rheumatological manifestations of malignant heamatological conditions. Topical Reviews. Reports on the rheumatic diseases, series 5. 2007;11:1-8.

Логвиненко О.А., Васильев В.И. Ассоциация между болезнью Шёгрена и лимфомами. Науч.-практ. ревматол. 2006;3:67-76.

Тrejo O., Ramos-Casals M., Lopez-Guillermo A. et al. Hematologic malignancies in patients with cryoglobulinemia association with autoimmune and chronic viral diseases. Semin Arthr Rheum 2003;33:19-28.

Palshina S.G., Vasiliev V.I. Primary and secondary Sjogren's syndrome in patients with chronic hepatobiliary diseases. 10th International symposium on Sjogren's syndrome. Abstract book. 2009; 120.

Логвиненко О.А., Васильев В.И., Ковригина А.М. и др. Ритуксимаб в лечении нодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны, болезни Шёгрена и аутоиммунного гепатита. Науч.-практ. ревматол. 2008;5:64-71.

Logvinenko O.A., Vasilyev V.I., Simonova M.V. et al. Prognostic significance of monoclonal immunoglobulins in primary Sjogren's syndrome. Ann Rheum Dis 2005; 111(Suppl.):307.

Blade J., Kyle R.A. Monoclonal gammopathies of undertermined significance. Myeloma. Biology and management. Eds Malpas J.S., Bersagel D.E., Kyle R.A., Anderson K.S. Oxford medical publications, 1998; p. 514-41.

Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Васильев В.И. и др. Первичная плазмоци-тома лимфатических узлов. Гематол. и трансфузиол. 2006;51:3-8.

Cancer. Principles and practice of oncology. Vol.2. 5th ed. Eds De Vita V.T., Heliman S., Rosenberg S.A. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997.

Munford R.S. Severe sepsis and septic shock: the role of gram-negative bacteremia. Annu Rev Pathol Mech Dis 2006;1:467-77.

Treatment of Multiple Myeloma and Related Disorders. Eds Rajkumar S.V., Kyle R.A. Cambridge University Press, 2009; p. 1-195.

Бессмельцев С.С., Карягина Е.В., Стельмашенко Л.В. и др. Бортезамид (Велкейд) в комбинации с дексаметазоном в лечении рефрактерных/рецидивирующих форм множественной миеломы. Результаты заключительного анализа. Клин. онкогематол. 2009;2:236-45.

Dispenzieri A., Merlini G., Comenzo R.L. Amyloidosis: 2008 BMT Tandem Meetings (February 13-17, San Diego). Biol of Blood Marrow Transplant 2008;14:6-11.

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.